Pagkasintu sa katawan ng Levy

Ang demensya na may mga katawan ng Levy ay isang malalang pagkawala ng mga pag-andar sa pag-iisip, nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng intracellular inclusions na tinatawag na Lewy na katawan sa cytoplasm ng cortical neurons. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong paglabag sa memorya, pagsasalita, pag-iisip, pag-iisip.

Ang mga natatanging klinikal na katangian ng demensya na may mga katawan ng Lewy ay mga pagbabago sa kalagayan ng kaisipan, lumilipas na kalagayan ng pagkalito, mga guni-guni (kadalasang visual), nadagdagan ang sensitivity sa neuroleptics. Ang demensya sa katawan ni Levi ay mas karaniwan sa mga tao kaysa sa mga babae. Ang paglala ng sakit ay maaaring mas mabilis kaysa sa sakit na Alzheimer.

[1], [2]

Epidemiology

Ang demensya na may mga katawan ni Levi ang pangatlo sa paglitaw ng demensya. Ang simula ng sakit ay kadalasang sinusunod sa edad na mahigit sa 60 taon.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Pathogenesis

Ang pathomorphologically, demensya na may mga Lewy na katawan ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga pagbabago ng katangian ng Parkinson's disease (BP) kasama ang mga pagbabago sa uri ng Alzheimer o wala ang mga ito. Sa pagkasintu-sinto sa mga katawan ni Levi, ang mga katawan ng Levy ay nakilala sa mga cortical neuron na kumbinasyon ng mga senile plaque o walang mga pagbabago sa uri ng Alzheimer. Ang terminong "demensya na may mga Levy bodies" ay iminungkahi noong 1995 ng International Workshop tungkol sa isyung ito. Noong una, ang sakit ay itinalaga bilang isang sakit na nagkakalat ng mga katawan ng Levy, senile demensya na may Levy bodies, isang variant ng Alzheimer's disease na may Levi bodies.

Ang cortical Levi bodies - ang pangunahing pathomorphological sign ng demensya na may Lewy bodies - ay natagpuan sa 15-25% ng mga pasyente na may demensya. Ipinakikita ng mga pag-aaral ng Pathomorphological na sa mga pasyente na may demensya na may mga katawan ni Levi, madalas na mali ang clinically diagnose ng Alzheimer's disease.

Nagkakalat ng Lewy bodies sakit (BDTL) manifest demensya, sikotikong karamdaman at extrapyramidal (parkinsonism) sintomas. Ang kumbinasyon ng demensya, nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago-bago (kung minsan ay masakit) sa kanyang kalubhaan, sikotikong karamdaman na may transient visual hallucinations (higit sa 90% ng mga pasyente), hindi sinulsulan antiparkinsonian agent at parkinsonism sintomas na hindi akma ang diagnostic criteria para sa Parkinson ng sakit, ay dapat na ang batayan para sa isang pinaghihinalaang sakit nagkakalat ng mga katawan ni Levi. Mga nagkakalat na sakit ng katawan May mas madalas na nakakatugon sa pagkatao ng masyado kaysa sa diagnosed na.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Mga sintomas pagkasintu-sinto sa katawan ng Levy

Ang mga inisyal na kapansanan sa pag-iisip ay katulad ng iba pang mga uri ng demensya. Gayunman, extrapyramidal sintomas ay naiiba mula sa likas na taglay ng Parkinson ng sakit: dementia may Lewy bodies tremor ay hindi lumitaw sa maagang yugto ng sakit, una pagkakaroon ng isang ehe tigas at tulin ng lakad abnormalities, neurological deficit ay may gawi na mahusay na proporsyon.

Ang pagbabagu-bago ng mga nagbibigay-malay na pag-andar ay isang relatibong tukoy na sintomas ng demensya na may katawan na Levy.

Panahon ng pamamalagi ng pasyente sa isang aktibong estado, maipaliliwanag pag-uugali at orientation ay maaaring sinusundan ng panahon ng pagkalito at kakulangan ng tugon sa mga katanungan, na kung saan ay kadalasang tumatagal ng mga araw at linggo, ngunit pagkatapos ay muli papalitan ng kakayahang gumawa ng mga contact.

Naghihirap mula sa memorya, ngunit ang kakulangan ng kanyang higit sa lahat dahil sa mga pagbabago sa antas ng malay at gulo ng pansin kaysa sa aktwal na paglabag sa nimonik mga proseso, mga alaala ng mga kamakailang mga kaganapan magdusa mas mababa kaysa sa sequential numero memorya (ang kakayahan upang ulitin 7 digit pasulong at 5 - sa reverse pagkakasunud-sunod) . Ang sobrang antok ay karaniwan. Ang visual na spatial at visual na nakakapagbigay na mga kakayahan (mga pagsubok para sa pagdidisenyo, pagguhit ng mga orasan, pagkopya ng mga numero) ay nagdurusa ng higit sa iba pang mga nagbibigay-malay na pag-andar. Samakatuwid, Lewy katawan dimensia ay mahirap na iba-iba mula sa hibang, at ang lahat ng mga pasyente exhibiting ang mga sintomas na nakalista sa itaas ay dapat na iksaminin ang tungkol sa pagkahibang.

Ang mga visual na guni-guni ay karaniwan at madalas na manifestations ng sakit, sa kaibahan sa mga benign guni-guni sa Parkinson's disease. Ang pandinig, olpaktoryo at pandamdamang mga guni-guni ay mas karaniwan.

Sa 50-65% ng mga pasyente ay may delusyon, na kumplikado, kakaiba, na naiiba sa sakit na Alzheimer, na kung saan ay madalas na isang simpleng paghihiyaw ng pag-uusig. Kadalasan, ang mga hindi aktibo na sakit ay nagpapatuloy sa paglitaw ng mga di-maipaliwanag na kondisyon ng syncopal. Maaaring maganap ang mga sakit sa isip nang sabay-sabay sa hitsura ng isang nagbibigay-malay na kakulangan o pagkatapos ng paglitaw nito. Karaniwang hypersensitivity sa antipsychotics.

[18], [19], [20], [21]

Diagnostics pagkasintu-sinto sa katawan ng Levy

Ang diagnosis ay itinatag sa clinically, gayunpaman ang sensitivity at pagtitiyak ng mga diagnostic ay mababa. Ang diagnosis ay isinasaalang-alang (isinasaalang-alang) bilang posible sa pagkakaroon ng 2-3 mga palatandaan - pagbabagu-bago sa pansin, visual na mga guni-guni at parkinsonismo - at hangga't maaari kung isa lamang sa kanila ang nakilala. Ang katibayan na sumusuporta sa pagsusuri ay paulit-ulit na bumagsak, mga kondisyon ng syncopal at nadagdagan ang sensitivity sa mga antipsychotics. Ang overlap ng mga sintomas ng demensya sa Lewy bodies at Parkinson's disease ay maaaring maging mahirap na magpatingin sa doktor. Sa pangyayari na ang kakulangan ng motor na likas sa sakit na Parkinson ay nauuna at mas nakakaabala kaysa sa kapansanan sa pag-iisip, ang sakit na Parkinson ay karaniwang nasuri. Kung ang maagang pag-iisip at pagbabago ng pag-uugali ay namamalaging, isang diagnosis ng demensya na may mga katawan ni Levi ay itinatag.

CT at MRI ay hindi nagbubunyag ng katangi-pagbabago, ngunit sa simula ng kapaki-pakinabang na magtatag ng iba pang mga dahilan ng demensya. Positron paglabas tomography na may fluorine-18-na may label na dezoksig-lyukozoy at solong poton paglabas CT (SPECT) na may ¹²³ I-FP-CIT (Nw-fluoropropil-2b-carbomethoxy-Zb- [4-iodophenyl] -tropane) - cocaine maaari fluoroalkilnym derivative Ito ay kapaki-pakinabang upang makilala ang pagkasintu-sinto sa Lewy katawan, ngunit ito ay hindi isang karaniwang paraan ng pagsisiyasat. Ang huling pagsusuri ay nangangailangan ng autopsy ng tissue ng utak.

Klinikal na pamantayan para sa pagsusuri ng sakit ng nagkakalat na katawan Lewy (BDTL):

• Obligatory na katangian: progresibong pagbaba sa mga nagbibigay-malay na pag-andar sa anyo ng demensya ng pangharap na subkortikal na uri
• Bukod pa rito, hindi bababa sa 2 sa mga sumusunod na 3 palatandaan ang kinakailangan para sa posibleng diagnosis ng nagkakalat na sakit na Levy at 1 sintomas para sa isang posibleng pagsusuri ng nagkakalat na sakit na Levy:
  • pagbabagu-bago sa kalubhaan ng kapintasan sa mga pag-andar sa pag-iisip
  • lumilipas na visual na mga guni-guni
  • motor sintomas ng parkinsonism (hindi nauugnay sa pagkuha ng antipsychotics

Sa karagdagang mga pamantayan sa diagnostic para sa sakit ng mga nagkakalat na katawan, kabilang ang Levy: nadagdagan ang sensitivity sa neuroleptics, paulit-ulit na pagbagsak, kondisyon ng syncopal, mga guni-guni ng iba pang mga modalidad.

Ang isang maaasahang diagnosis ng mga Karamdaman ng mga katawan ng pagkalat ng Levy ay posible lamang sa pag-aaral ng pathomorphological.

Diagnosis ng sakit nagkakalat ng Lewy corpuscles itinuturing na walang kasiguruhan sa presensya ng mga sintomas ng isang atake serebral, mga pagbabago sa utak imaging o ang detection ng anumang iba pang mga sakit sa utak o systemic sakit na maaaring ipaliwanag ang sinusunod klinikal na larawan.

[22], [23], [24], [25]

Iba't ibang diagnosis

Mga sintomas na makilala ang demensya mula sa Lewy na katawan mula sa Alzheimer's disease at Parkinson's disease:

Ang APOE-64 ay isang panganib na kadahilanan para sa demensya sa mga katawan ng Levy. Gayunpaman, sa mga tuntunin ng pagkalat ng genotype AROE-64, ang demensya na may Levy bodies ay intermediate sa pagitan ng Parkinson's disease at Alzheimer's disease. Ito ay maaaring magpahiwatig na ang dimensia na may Levy bodies ay isang kombinasyon ng Alzheimer's disease at Parkinson's disease

Sa mga pasyente na may demensya may Lewy bodies (walang kapanabay pathological pagbabago ng Alzheimer) edad ng demensya ay mas mababa at ang sakit mas madalas kaysa sa kumbinasyon sa altsgeimerovskimi pagbabago ay nagsisimula sa parkinsonism, na kung saan mamaya ay sumali pagkasintu-sinto. Ang mga pasyente na may demensya may Lewy bodies mas masahol pa gumana pagsusuri praxis, ngunit mas matagumpay na makaya sa mga pagsubok upang muling buuin ang naka-imbak na mga materyal, at magkaroon din ng isang mas malinaw imbayog kawalan ng tulog na antas kaysa sa mga pasyente na may Alzheimer sakit. Visual guni-guni ay mas karaniwan sa pagkasintu-sinto may Lewy bodies kaysa sa Alzheimer sakit, bagaman ang pagiging sensitibo ng tampok na ito sa pagkakaiba diagnosis ng dementia may Lewy bodies at Alzheimer ng sakit ay medyo mababa. Dementia may Lewy bodies ay nakita gomovanilnoy mas mababang antas ng acid sa cerebrospinal fluid kaysa sa Alzheimer sakit, na kung saan ay malamang na maipakita ang mga pagbabago sa metabolismo ng dopamine sa pagkasintu-sinto may Lewy bodies. Dementia may Lewy bodies, pati na rin Parkinson ng sakit, mayroong isang makabuluhang pagbaba sa ang bilang ng mga neurons sa substantia nigra na nagbigibay dopamine.

Ang kalubhaan ng dementia sa Alzheimer at demensya may Lewy bodies ay sang-ayon sa bilang ng Lewy bodies, ang pagbawas ng choline acetyltransferase aktibidad, bilang ng mga neurofibrillary tangles at neuritic plaques. Ngunit sa kaibahan sa sakit na Alzheimer, pagkasintu-sinto may Lewy bodies ay hindi napansin ng komunikasyon sa pagitan ng kalubhaan ng pagkasintu-sinto at ang bilang ng mga neurofibrillary tangles sa neocortex pati na rin ang antas ng aktibidad antisinaptofizinovoy sumasalamin synaptic density. Dementia may Lewy bodies ay mas mababa karaniwang resting pagyanig, mas mababa binibigkas kawalaan ng simetrya ng Parkinson sintomas, ngunit sinasabi mas malubhang tigas kaysa sa Parkinson ng sakit.

Paggamot pagkasintu-sinto sa katawan ng Levy

Ang demensya na may mga katawan ni Levi ay isang progresibong sakit, ang pagbabala ay masama para sa kanya. Karamihan sa suporta ay nakakatulong. Ang Rivastigmine sa isang dosis na 1.5 mg oral ayon sa mga indications na may pagtaas ng titration dosis, kung kinakailangan hanggang 6 mg, ay maaaring mapabuti ang cognitive impairment. Ang iba pang mga inhibitor ng cholinesterase ay maaari ding maging kapaki-pakinabang. Humigit-kumulang isang kalahati ng mga pasyente ang tumutugon sa therapy ng mga sintomas na extrapyramidal na may mga antiparkinsyan na gamot, ngunit sa parehong oras ang mga palatandaan ng saykayatriko ng sakit ay pinalubha. Kung sakaling kailanganin ang paggamit ng mga antiparkinsyan na gamot, ang kagustuhan ay dapat ibigay sa levadopa.

Ang mga tradisyunal na antipsychotics, kahit na sa napakababang dosis, ay humantong sa isang matinding paglalabas ng mga sintomas na extrapyramidal, at mas mahusay na abandunahin ang mga ito.

Paggamot ng Parkinsonism

Ang mga antiparkinsyan na gamot sa mga pasyente na may demensya na may mga katawan ni Levi ay kadalasang nagdudulot ng mga sakit sa sikotikong. Kung ang parkinsonism ay sumisira sa buhay ng pasyente, ang mga paghahanda ng levodopa ay maaaring gamitin upang iwasto ito, ngunit sa karaniwan ay mas epektibo ito kaysa sa Parkinson's. Sa pangkalahatan, ang nai-publish na data sa pagiging epektibo ng mga antiparkinsyan na gamot sa demensya na may Levy bodies ay hindi sapat. Upang mabawasan ang tigas, ang baclofen ay iminungkahi din.

Paggamot ng mga sakit sa psychotic

Ang pharmacotherapy ng mga hallucinations at delusional disorder sa mga pasyente na may demensya na may mga katawan ni Levi ay hampered sa pamamagitan ng kanilang hypersensitivity sa neuroleptics. Sa pagkasintu-sinto sa mga katawan ni Levi, ang paggamot na may isang tipikal na neuroleptic ay nagsimula sa isang mas mababang dosis, at sa dakong huli ito ay nadagdagan nang mas mabagal kaysa sa iba pang mga sakit. Maaaring gamitin ang clozapine upang gamutin ang mga sakit sa sikotikong, ngunit kapag kinukuha ang gamot na ito, kinakailangan ang regular na pagmamanman ng pagsusuri sa klinikal na dugo. Ang Risperidone ay kapaki-pakinabang sa isang pag-aaral ng open-label, ngunit hindi epektibo sa iba. Sa isang pag-aaral, olanzapine bawasan ang kalubhaan ng sikotikong karamdaman sa mga pasyente na may pagkasintu-sinto may Lewy bodies, ngunit madalas na sanhi ng pagkalito at pag-aantok, pati na rin nadagdagan sintomas ng parkinsonism. Data sa paggamit ng iba pang mga hindi tipiko antipsychotics, tulad ng quetiapine, at remoxipride, zotepine, mianserin at ondansetron sa mga pasyente na may pagkasintu-sinto may Lewy bodies sa panitikan pa.

Paggamot ng depression

Tungkol sa kalahati ng mga pasyente na may pagkasintu-sinto na may Lewy na mga katawan ay bumubuo ng depression. Sa pagkasintu-sinto sa katawan ng Levy, ito ay nangyayari nang limang beses nang mas madalas kaysa sa Alzheimer's, ngunit sa parehong dalas ng Parkinson's disease. Ang depresyon ay makabuluhang nagpapahirap sa kondisyon ng pasyente, nagdaragdag ng dami ng namamatay, apila sa mga serbisyong pangkalusugan, ngunit, hindi katulad ng maraming iba pang mga manifestations ng dimensia na may mga katawan ng Levy, ito ay magagamot. Paggamot ng depression sa mga pasyente na may sedimentation ay maaari ring mapabuti ang nagbibigay-malay na pag-andar at mabawasan ang kawalang-interes.

Pharmacotherapy

Ang pagpili ng isang antidepressant ay nakabatay sa pangunahin sa profile ng mga side effect, dahil walang katibayan ng isang kalamangan sa pagiging epektibo ng isang gamot sa mga pasyente na may demensya na may Levy katawan at depression. Kapag pumipili ng antidepressant, mahalagang isaalang-alang ang kakayahan nito na maging sanhi ng cholinolytic effect, upang makisalamuha sa iba pang mga gamot, upang maging sanhi ng pag-aantok at hindi aktibo disorder.

Electroconvulsive therapy

Ang mga klinikal na pagsubok ng pagiging epektibo ng electroconvulsive therapy (ECT) sa paggamot ng depression sa mga pasyente na may demensya na may mga katawan ng Levy ay hindi pa isinagawa. Gayunpaman, ipinakita na maaaring mabawasan ng ECT ang mga manifestations ng depression at ang kalubhaan ng depekto sa motor sa mga pasyente na may sakit na Parkinson. Ang ECT ay binanggit bilang isa at ang paggamot ng depresyon sa mga pasyente na may demensya at sa Mga Practice Guidelines para sa Dementia Treatment na binuo ng American Psychiatric Association. Kaya, ang ECT ay maaaring gamitin upang gamutin ang depression at sa mga pasyente na may demensya na may Levy bodies. Ang paglalagay ng mga electrodes, pagpapasigla ng mga parameter, ang dalas ng mga pamamaraan ay dapat mapili sa paraang tulad ng upang mabawasan ang mga posibleng masamang epekto sa mga function ng nagbibigay-malay.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Cholinergic drugs para sa demensya na may Levy bodies

Ang antas ng choline acetyltransferase sa neocortex ng mga pasyente na may demensya may Lewy bodies ay mas mababa kaysa sa mga pasyente na may Alzheimer sakit. Hindi kataka-taka na ang cholinesterase inhibitors sa pagkasintu-sinto may Lewy bodies, sa karaniwan ay mas mabisa kaysa sa sakit na Alzheimer. Sa mga nakaraang taon ay nakapagpapasaya, i-double-bulag, placebo-kinokontrol na klinikal na pagsubok ng cholinesterase inhibitors (rivastigmine, donepezil), napatunayan ang kanilang kakayahan upang mapabuti ang pansin at iba pang mga nagbibigay-malay function, pati na rin mabawasan ang kalubhaan ng pag-uugali at sikotikong karamdaman, lalo na sa mga pasyente na may mild o katamtaman pagkasintu-sinto.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43],

Mga posibleng direksyon ng paghahanap ng droga para sa demensya sa mga katawan ng Levy

Dahil nagbibigay-malay depekto sa pagkasintu-sinto may Lewy bodies, tila, ay hindi lamang konektado sa Lewy bodies, therapeutic interbensyon dapat maidirekta ang iba pang mga proseso ng sakit, sa partikular nangungunang sa pormasyon ng amyloid plaques o neurofibrillary tangles. Sa pagkakaroon ng kaugnayan sa paglitaw ng pare-parehong mga pamantayan para sa pagkasintu-sinto may Lewy bodies, ito ay posible upang magsagawa ng klinikal na pagsubok ng mga pondo, na kung saan ay binuo para sa paggamot ng Alzheimer at Parkinsonai potensyal na makakaapekto sa paglala ng pagkasintu-sinto may Lewy bodies. May pag-asa pag-unlad ng ibig sabihin nito na naglalayong pagwawasto neurochemical imbalances, antioxidants, neuroprotective ahente, mga ahente na pagbawalan ang produksyon ng amyloid, ang phosphorylation ng Tau protina, ang mga pormasyon ng neurofibrillary tangles, ang synthesis ng mga produkto gene APOE-e4, anti-namumula mga ahente, agonists ng glutamate receptors.