Pagsusuri ng antiphospholipid syndrome

Antiphospholipid syndrome (APS) ay tumutukoy sa isang grupo ng mga taong may rayuma sakit at ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga autoantibodies na phospholipids. Ang mga dahilan para sa pagbuo ng autoantibodies ay hindi tiyak na itinatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga tao na mga virus ay tropiko sa vascular endothelium. Patuloy sa kanila, ang mga virus ay nagiging sanhi ng mga pagbabago sa morphological at functional sa mga selula; Ito ay nangyayari kapag ang pagkawasak ng saligan lamad ng sasakyang-dagat pader dahil sa endothelial pinsala humahantong sa pag-activate ng Factor XII (Hageman) pamumuo ng dugo at ang pag-unlad ng hypercoagulation at henerasyon ng mga autoantibodies. Autoantibodies harangan endothelial lamad protina (protina C, S, thrombomodulin), na maiwasan ang trombosis, pagbawalan ang activation ng mga bahagi ng pagkakulta kaskad, pagbawalan ang produksyon ng prostacyclin at ATIII magkaroon ng isang direktang damaging na epekto sa vascular endothelial cell. Ang pakikipag-ugnayan ng mga antibodies sa phospholipids ng cell membranes ay humahantong sa isang conformational at metabolic pagbabago sa membranes, pagkaputol ng cell function, stasis ng dugo sa capillaries at venules, trombosis.

Sa ilang mga pasyente, ang antiphospholipid syndrome ay nagpapakita ng pangunahing venous thrombosis, sa iba pa - stroke, sa iba pa - obstetric pathology o thrombocytopenia.

Ang dalas ng antiphospholipid syndrome sa ilalim ng iba't ibang mga kondisyon

Unidos	Dalas,%
Paulit-ulit na venous thrombosis	28-71
Pagkuha ng pagkakagambala	28-64
Transverse myelitis	50
Thrombocytopenia	27-33
Hemolytic anemia	38
Arterial thrombosis	25-31
Ang gabay sa mata	25
Alta-presyon ng baga	20-40

Ang pamantayan para sa pagsusuri ng antiphospholipid syndrome ay binuo noong 1998 sa VIII International Symposium sa Antiphospholipid SA sa Sapporo (Japan).

Klinikal at laboratoryo pamantayan para sa pagsusuri ng antiphospholipid syndrome

Klinikal na pamantayan

• Vascular thrombosis

Ang isa o higit pang mga clinical episodes ng arterial, venous thrombosis, o trombosis ng maliit na lapad na vessel sa anumang tissue o organ. Ang trombosis ay dapat kumpirmahin ng isang larawan ng ultrasound na Doppler scan o histological na pagsusuri ng data, maliban sa mababaw na venous thrombosis. Sa pagsusuri sa histological, ang trombosis ay dapat na kinakatawan ng mga makabuluhang pagbabago sa nagpapadalisay na vascular wall

 

• Sakit ng mga buntis na kababaihan

Ang isa o higit pang mga hindi maipaliwanag na pagkamatay ng morphologically normal na fetus sa 10th linggo ng pagbubuntis o mas bago normal, na may normal morpolohiya ng sanggol ay dapat na dokumentado data ng ultrasound scan o direct examination ng sanggol,

O

:

Isa o higit pang mga kaso ng preterm kapanganakan ng isang normal na fetus na morphologically sa ika-34 linggo ng pagbubuntis, o mas maaga dahil sa matinding preeclampsia o eclampsia, o malubhang placental insufficiency,

O tatlo o higit pang hindi maipaliwanag sunod-sunod na abortion hanggang sa 10 linggo ng pagbubuntis na may pathologic o pangkatawan abnormalities, o hormonal disorder, na may chromosome dahilan ay dapat na ibinukod mula sa kanyang ama at ina

Pamantayan ng laboratoryo

1. Anticardiolipin antibodies IgG at / o IgM antas, katamtaman o mataas na antas ng 2 o higit pang mga pag-aaral, natanggap na may isang agwat ng hindi bababa sa 6 na linggo, na sinusukat sa pamamagitan ng standard ELISA para sa β ₂ -glycoprotein-1 nakasalalay anticardiolipin antibodies
2. Ang tiyak na lupus anticoagulant sa plasma sa 2 o higit pang mga pag-aaral na nakuha sa mga pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo, na may anticoagulant ay dapat na tinutukoy ayon sa mga tagubilin ng International Society sa trombosis at Haemostasis sa mga sumusunod na yugto:
   • ang pagkatuklas ng ang phase extension fosfolipidzavisimoy plasma pagkabuo bilang isang resulta ng screening mga pagsusulit tulad ng APTT, koalinovoe oras, ni Russell test breeding, prothrombin oras sa breeding
   • Ang kawalan ng kakayahan upang iwasto ang pinalawak na oras ng mga pagsusulit sa screening sa pamamagitan ng paghahalo sa normal na di-platelet na plasma
   • pagpapaikli sa oras ng mga pagsusuri sa screening o pag-normalize ito pagkatapos ng pagdaragdag ng labis na phospholipids sa plasma ng pagsubok at hindi kasama ang iba pang mga coagulopathies, halimbawa, ang presensya ng isang inhibitor ng factor VIII o heparin

Mga tuntunin ng diagnosis

Ang pagkakaroon ng hindi bababa sa isang klinikal at isang pagsubok sa laboratoryo

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]