Diagnosis ng antiphospholipid syndrome

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang sakit na rayuma na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa mga phospholipid. Ang mga sanhi ng pagbuo ng autoantibody ay hindi pa tiyak na natukoy. Ito ay pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga virus ng tao ay tropiko sa vascular endothelium. Nagpapatuloy sa kanila, ang mga virus ay nagdudulot ng mga pagbabago sa morphological at functional sa mga selula; ang nagresultang pagkasira ng pangunahing lamad ng mga pader ng daluyan, na sanhi ng pinsala sa endothelium, ay humahantong sa pag-activate ng factor XII (Hageman) ng sistema ng coagulation ng dugo at ang pagbuo ng hypercoagulation, pati na rin ang paggawa ng mga autoantibodies. Hinaharang ng mga autoantibodies ang mga protina ng endothelial membrane (protein C, S, thrombomodulin), na pumipigil sa pagbuo ng thrombus, pinipigilan ang pag-activate ng mga bahagi ng coagulation cascade, pinipigilan ang paggawa ng ATIII at prostacyclin, at may direktang nakakapinsalang epekto sa mga vascular endothelial cells. Ang pakikipag-ugnayan ng mga antibodies sa mga phospholipid ng mga lamad ng cell ay humahantong sa mga pagbabago sa conformational at metabolic sa mga lamad, pagkagambala sa function ng cell, stasis ng dugo sa mga capillary at venules, at trombosis.

Sa ilang mga pasyente, ang antiphospholipid syndrome ay nagpapakita ng sarili lalo na bilang venous thrombosis, sa iba - bilang stroke, at sa iba pa - bilang obstetric pathology o thrombocytopenia.

Dalas ng antiphospholipid syndrome sa iba't ibang mga kondisyon

Estado	Dalas,%
Paulit-ulit na venous thrombosis	28-71
Nakaugalian na pagkakuha	28-64
Transverse myelitis	50
Thrombocytopenia	27-33
Hemolytic anemia	38
Trombosis ng arterya	25-31
Mesh Livedo	25
Pulmonary hypertension	20-40

Ang diagnostic na pamantayan para sa antiphospholipid syndrome ay nabuo noong 1998 sa VIII International Symposium sa Antiphospholipid Antibodies sa Sapporo (Japan).

Mga pamantayan sa klinika at laboratoryo para sa pagsusuri ng antiphospholipid syndrome

Klinikal na pamantayan

• Vascular thrombosis

Isa o higit pang mga klinikal na yugto ng arterial, venous, o small vessel thrombosis sa anumang tissue o organ. Ang trombosis ay dapat kumpirmahin sa pamamagitan ng ultrasound Doppler imaging o histological examination, maliban sa mga mababaw na venous thromboses. Ang pagsusuri sa histological ng trombosis ay dapat magpakita ng mga makabuluhang pagbabago sa pamamaga sa dingding ng daluyan

• Mga sakit ng mga buntis

Isa o higit pang hindi maipaliwanag na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus sa o pagkatapos ng 10 linggo ng normal na pagbubuntis, kung saan ang normal na fetal morphology ay dapat na dokumentado sa pamamagitan ng ultrasound scan o direktang fetal examination,

O kaya

:

Isa o higit pang mga preterm na kapanganakan ng isang morphologically normal na fetus sa o bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia o eclampsia, o matinding placental insufficiency,

O: tatlo o higit pang hindi maipaliwanag na magkakasunod na pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis na may mga pathological o anatomical na anomalya, o hormonal disorder, at mga sanhi ng chromosomal ay dapat na hindi kasama sa ama at ina.

Pamantayan sa laboratoryo

1. Anticardiolipin antibodies IgG at/o IgM sa dugo, katamtaman o mataas na antas sa 2 o higit pang mga pag-aaral na nakuha nang hindi bababa sa 6 na linggo ang pagitan, sinusukat ng karaniwang ELISA para sa β2 glycoprotein 1-dependent anticardiolipin antibodies
2. Ang positibong lupus anticoagulant sa plasma sa 2 o higit pang mga pagsusuri ay nakuha nang hindi bababa sa 6 na linggo sa pagitan, na ang anticoagulant na ito ay tinutukoy ayon sa mga alituntunin ng International Society on Thrombosis at Haemostasis gamit ang mga sumusunod na hakbang:
   • pagtatatag ng katotohanan ng pagpapahaba ng phospholipid-dependent phase ng plasma coagulation batay sa mga resulta ng screening tests tulad ng APTT, coagulin time, Russell test na may dilution, prothrombin time na may dilution
   • kawalan ng kakayahang magtama para sa matagal na oras ng pagsusuri sa screening sa pamamagitan ng paghahalo sa normal na plasma na walang platelet
   • paikliin ang oras ng pagsusuri sa screening o pag-normalize ito pagkatapos magdagdag ng labis na mga phospholipid sa plasma na sinusuri at hindi kasama ang iba pang mga coagulopathies, tulad ng pagkakaroon ng isang factor VIII inhibitor o heparin

Mga kondisyon ng diagnosis

Pagkakaroon ng hindi bababa sa isang klinikal at isang pamantayan sa laboratoryo

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]