Pagsusuri ng talamak na glomerulonephritis

Clinical diagnosis ay batay sa mga tipikal na clinical larawan (nephrotic syndrome, proteinuria, hematuria, Alta-presyon), ang data ng laboratoryo ng pananaliksik, na maaaring glomerulonephritis aktibidad at upang masuri bato function. Ang pagsasagawa lamang ng isang histological na pagsusuri sa tisyu ng bato ay nagpapahintulot sa amin na magtatag ng isang morphological variant ng glomerulonephritis. Kasabay nito, kinakailangan upang suriin ang pagkakaroon ng mga indications para sa isang biopsy sa bato, ang mga resulta nito ay maaaring matukoy ang pagpili ng karagdagang mga taktika ng paggamot at ang pagbabala ng sakit.

Mga pahiwatig para sa biopsy sa bato sa mga batang may talamak na glomerulonephritis

Klinikal syndrome o sakit		Mga pahiwatig para sa biopsy sa bato
Nephrotic syndrome		SRNS NA sa unang taon ng buhay Pangalawang National Assembly
Proteinuria		Paulit-ulit na proteinuria> 1 g araw-araw Nabawasan ang pag-andar ng bato Pag-iwas sa systemic o familial pathology
Malalang nephritic syndrome		Ang paglala ng sakit pagkatapos ng 6-8 na linggo mula sa pagpapakita (ang pagtaas ng proteinuria, persistent arterial hypertension, nabawasan ang pag-andar ng bato)
Talamak na Pagkabigo ng Bato		Upang linawin ang likas na katangian ng pinsala sa bato upang linawin ang pagbabala ng sakit pagkatapos ng kapalit na therapy (sa unang yugto ng talamak na paggamot sa bato at sa kawalan ng mga diminishing na laki ng parehong mga bato)
BPGN		Sa lahat ng mga kaso
Sistema ng sakit: vasculitis, lupus nephritis		Upang linawin ang diagnosis Nabawasan ang pag-andar ng bato
Gematuria		Suspensyon ng minamana patolohiya ng mga bato Long-term glomerular hematuria Proteinuria> 1g para sa dibdib

Morphological substrate minimal pagbabago - paglabag ng istraktura at pag-andar ng podocytes, ipinahayag sa pamamagitan EM nefrobioptata, na humahantong sa pagkawala ng bayad selectivity at GBM sa proteinuria paglitaw. Walang mga deposito ng immunoglobulins sa glomeruli. Sa ilang mga pasyente na may NSMY, ang proseso ay binago sa FSGS.

Morphological katangian ng FSSS:

• Mga pagbabago sa focal - sclerosis ng indibidwal na glomeruli;
• segmental sclerosis - multiple sclerosis sclerosis;
• global sclerosis - kumpletong pagkatalo ng glomerulus.

Sa EM nephrobioptate, ang isang pagkawala ng pagkawala ng "maliliit" na proseso ng mga podocytes ay inihayag. Kapag immunofluorescence sa 40% ng mga kaso nakita mamula-segmental IgM character sa mga apektadong glomeruli. Ngayon maglaan ng 5 morphological variant ng FSGS (depende sa pampaksang antas ng pagkawasak ng glomeruli): isang tipikal na (non-tiyak), vascular (sa pedikel lugar), cellular, pantubo (pantubo bahagi glomerulus), collapsing.

Isang katangian tampok ng lamad nephropathy - detectable sa pamamagitan ng morphological pag-aaral nefrobioptata nagkakalat ng pampalapot ng glomerular maliliit na ugat pader, na nauugnay sa subepithelial immune kumplikadong salaysay, cleavage at pagdodoble GBM.

MPGN kumakatawan immune glomerulopathy, nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial cell at mesangial expansion, pampalapot at paghahati (bypass ratio) dahil sa ang mga pader ng maliliit na ugat sa ganyang bagay mesangial pagpapasok. Sa histological examination gamit EM, 3 morphological types of PGMN ay ilang, bagaman hanggang ngayon ang interpretasyon ng mga morphological features ng IGPN ay nananatiling paksa ng talakayan.

• Ang Uri I MGNH ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na lamina densa sa GBM at ang nakapangingibang presensya ng mga subendothelial na deposito ng mga immune complex.
• Ang uri ng II ng IGOS (isang sakit ng "mga siksik na" deposito) ay kinakatawan ng mga siksik na mga homogeneous na deposito sa GBM.
• Sa kaso ng uri ng MPGN III (kapag ang pilak ay kulay ng mga seksyon ng ultrathin) ang mga break ng lamina densa sa GBM ay tinutukoy at ang akumulasyon ng isang bagong lamad na tulad ng substansiya na matatagpuan sa mga layer. Mas karaniwan ay ang halo-halong likas na katangian ng mga deposito na matatagpuan subendothelial, subepithelial at sa mesangium.

MzPGN nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial cell, mesangial pagpapalawak, pagtitiwalag ng immune complexes sa mesangium at subendothelial, IgA-nephropathy diagnosis ay batay sa klinikal pagtatanghal (micro- o gross hematuria, madalas sa panahon o pagkatapos SARS), pamilya kasaysayan ng data at higit sa lahat morphological pag-aaral bato tissue. Kalikasan at kalubhaan ng mga klinikal at laboratoryo manifestations ng sakit lamang magkaroon ng isang kamag-anak na halaga para sa diyagnosis ng IgA-nephropathy.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang nilalaman ng IgA sa dugo ay walang mataas na diagnostic value, dahil ito ay nadagdagan sa 30-50% ng mga pasyente ng mga may sapat na gulang at lamang sa 8-16% ng mga bata. Ang titer ng ASLO sa dugo ay nadagdagan lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Ang konsentrasyon ng C ₃ -fraction ng pandagdag sa dugo ay hindi nabawasan. Ang biopsy sa balat ay walang mataas na pagtitiyak at sensitivity para sa pagsusuri ng IgA-nephropathy.

Histological pagsusuri ng bato tissue ng mga pasyente na may IgA nephropathy-detect mauuna pagkapirmi butil-butil na IgA deposito sa glomeruli mesangial (madalas na kasabay ng deposito ng IgM at (y, madalas tandaan ang pagpapalawak dahil sa ang mesangial cell hyperproliferative. Sa EM, 40-50% ng mga bata at 15 40% ng mga may gulang ay maaaring tuklasin ang mga pagbabago sa GBM bilang subendothelial deposito, ang pagkakaroon ng na kung saan ay nagpapahiwatig ng isang mahinang pagbabala.

Sa pag-aaral ng immunofluorescence ng bato, 5 uri ng PTCA ay nakikilala:

• Ako - linear luminescence ng immunoglobulins, walang ANCA;
• II - granular luminescence ng immunoglobulins, walang anti-GBM at ANCA;
• III - walang glow ng immunoglobulins, ANCA +;
• IV - linear glow ng anti-GBM, ANCA +;
• V - walang anti-GBM at ANCA.

Mga kaugalian na diagnostic

Kadalasan, ang mahirap na diagnosis sa pagitan ng talamak at malalang mga anyo ng glomerulonephritis ay mahirap. Mahalaga na linawin ang panahon mula sa pagsisimula ng nakahahawang sakit sa paglitaw ng mga clinical manifestations ng glomerulonephritis. Sa talamak na glomerulonephritis, ang panahon na ito ay 2-4 na linggo, at ang talamak na glomerulonephritis ay maaaring ilang mga araw lamang o mas madalas ay hindi nakikita ang koneksyon sa mga sakit na inilipat. Ang ihi syndrome ay maaaring pantay na binibigkas, ngunit ang isang paulit-ulit na pagbaba sa kamag-anak density ng ihi sa ibaba 1015 at isang pagbawas sa pag-andar ng pagsasala ng mga bato ay mas katangian ng isang talamak na proseso. Bilang karagdagan, ang talamak post-streptococcal glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang konsentrasyon ng C ₃ -fraction na pandagdag sa dugo sa isang normal na nilalaman ng C ₄.

Karamihan sa mga madalas na mayroong isang pangangailangan upang magsagawa ng kaugalian diagnosis sa pagitan ng iba't ibang mga variant morphological ng talamak glomerulonephritis.

Sa panahon MPGN sa ilang mga kaso ay maaaring maging katulad ng mga sintomas IgA-nephropathy, ngunit ay karaniwang sinamahan ng mas malubhang proteinuria at hypertension, nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabawas ng konsentrasyon ng C ₃ maliit na bahagi ng pampuno sa dugo, madalas sa kumbinasyon na may nabawasan konsentrasyon ng C ₄. Ang diagnosis ay nakumpirma lamang sa nephrobiopsy.

Differential diagnosis na may IgA nephropathy-ay posible lamang sa mga batayan ng pag-aaral ng bato biopsies sa pagdala out pag-aaral at immunofluorescence detection ng halos butil-butil na pagtitiwalag ng IgA deposito sa mesangium.

Bilang karagdagan, ang diagnosis ng kaugalian ay isinasagawa sa mga sakit na nangyayari sa torpid hematuria.

• Ang namamana nephritis (Alport syndrome) ay ipinahayag sa pamamagitan ng persistent hematuria ng iba't ibang kalubhaan, kadalasang kasabay ng proteinuria. Ang katangian ng pamilya ng bato patolohiya, talamak na kabiguan ng bato sa mga kamag-anak ay tipikal, at ang neurosensory pagkawala ng pandinig ay madalas na nabanggit. Ang pinaka-karaniwang uri ng mana ay ang X-linked dominant, bihirang autosomal recessive at autosomal dominant.
• Sakit ng manipis na basal lamad. Kasama ng tulog hematuria, madalas family likas na katangian, na may EM bato tissue note nagkakalat unipormeng paggawa ng malabnaw GBM (<200-250 nm ay higit sa 50% glomerular maliliit na ugat). Walang deposito ng IgA-nephropathy ng mga deposito ng IgA sa mesangium at pagpapalawak ng mesangial matrix.
• Nepritis hemorrhagic vasculitis (Henoch-Schonlein purpura sakit), sa kaibahan sa IgA-nephropathy, samahan extrarenal clinical manifestations sa isang simetriko hemorrhagic pantal nakararami sa mga binti, madalas kasabay ng tiyan at articular syndrome. Histopathological pagbabago sa anyo ng mga nakapirming nefrobioptatah IgA deposito sa mesangium ng glomeruli ay magkapareho sa mga ng IgA-nephropathy. Kadalasan ito ay kinakailangan upang ibukod ang bato paglahok sa systemic nag-uugnay sakit tissue :. Lupus, periarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, sindrom, Wegener atbp Upang linawin ang diagnosis ay dapat na tinutukoy sa mga marker dugo ng systemic pathologies: ANF, antibodies sa DNA, ANCA (perinuclear at cytoplasmic), rheumatoid kadahilanan, ang konsentrasyon ng pampuno fractions, LE-cells kriopretsipitiny dugo. Pagsisiyasat ng anti-GBM at ANCA natupad upang linawin ang likas na katangian at makatwirang paliwanag BPGN therapy.

Pagpapakita ng lupus nepritis sa klinikal na larawan ay maaaring katulad ng IgA-nephropathy, ngunit sa hinaharap, bilang isang patakaran, ay sumali systemic extrarenal clinical manifestations point pagtaas sa antibody titer sa DNA at pagbabawas sa konsentrasyon ng pampuno bahagi sa dugo, nakakita ng lupus anticoagulant antibodies sa cardiolipin M at G, mas madalas na nakakakita ng LE-cells.

[6], [7], [8], [9], [10],