Diagnosis ng talamak na glomerulonephritis

Ang klinikal na diagnosis ay batay sa tipikal na klinikal na larawan (nephrotic syndrome, proteinuria, hematuria, arterial hypertension), data ng pagsubok sa laboratoryo na nagbibigay-daan upang maitaguyod ang aktibidad ng glomerulonephritis at masuri ang functional na estado ng mga bato. Ang isang histological na pagsusuri lamang ng renal tissue ay nagbibigay-daan upang maitatag ang morphological variant ng glomerulonephritis. Sa kasong ito, kinakailangan upang masuri ang pagkakaroon ng mga indikasyon para sa isang biopsy sa bato, ang mga resulta nito ay maaaring matukoy ang pagpili ng karagdagang mga taktika sa paggamot at ang pagbabala ng sakit.

Mga indikasyon para sa biopsy ng bato sa mga bata na may talamak na glomerulonephritis

Clinical syndrome o sakit		Mga indikasyon para sa biopsy sa bato
Nephrotic syndrome		SRNS NS sa unang taon ng buhay Pangalawang NS
Proteinuria		Ang patuloy na proteinuria> 1 g bawat araw Pagbaba ng function ng bato Pinaghihinalaang systemic o familial na patolohiya
Talamak na nephritic syndrome		Ang pag-unlad ng sakit 6-8 na linggo pagkatapos ng pagpapakita (pagtaas ng proteinuria, patuloy na arterial hypertension, pagbaba ng pag-andar ng bato)
Talamak na pagkabigo sa bato		Upang linawin ang likas na katangian ng pinsala sa bato upang linawin ang pagbabala ng sakit pagkatapos ng kapalit na therapy (sa paunang yugto ng talamak na pagkabigo sa bato at sa kawalan ng pagbawas sa laki ng parehong mga bato)
BPGN		Sa lahat ng pagkakataon
Mga sistematikong sakit: vasculitis, lupus nephritis		Upang linawin ang diagnosis Pagbaba ng function ng bato
Hematuria		Pinaghihinalaang hereditary kidney disease Matagal na glomerular hematuria Proteinuria> 1 g bawat araw

Ang morphological substrate ng kaunting mga pagbabago ay ang kaguluhan ng istraktura at pag-andar ng mga podocytes, na ipinahayag ng EM ng nephrobiopsy, na humahantong sa pagkawala ng pagpili ng singil ng GBM at ang pagbuo ng proteinuria. Walang mga deposito ng immunoglobulin sa glomeruli. Sa ilang mga pasyente na may NSMI, ang proseso ay binago sa FSGS.

Morpolohiyang katangian ng FSGS:

• mga pagbabago sa focal - sclerosis ng indibidwal na glomeruli;
• segmental sclerosis - sclerosis ng ilang lobes ng glomerulus;
• global sclerosis - kumpletong pinsala sa glomerulus.

Ang EM ng nephrobiopsy ay nagpapakita ng nagkakalat na pagkawala ng "maliit" na mga proseso ng podocyte. Ang immunofluorescence ay nagpapakita ng segmental IgM luminescence sa apektadong glomeruli sa 40% ng mga kaso. Sa kasalukuyan, mayroong 5 morphological variant ng FSGS (depende sa topical level ng glomerular damage): tipikal (non-specific), vascular (sa vascular pedicle area), cellular, tubular (tubular side of the glomerulus), collapsing.

Ang isang tampok na katangian ng membranous nephropathy ay isang nagkakalat na pampalapot ng mga dingding ng glomerular capillaries, na inihayag sa panahon ng isang morphological na pagsusuri ng isang nephrobiopsy specimen, na nauugnay sa subepithelial deposition ng mga immune complex, paghahati at pagdodoble ng GBM.

Ang MPGN ay isang immune glomerulopathy na nailalarawan sa pamamagitan ng mesangial cell proliferation at mesangial expansion, pampalapot at paghahati (double-contour) ng capillary wall dahil sa mesangial interposition. Ang histological examination gamit ang EM ay kinikilala ang 3 morphological na uri ng MPGN, kahit na ang interpretasyon ng mga morphological features ng MPGN ay nananatiling paksa ng debate hanggang sa kasalukuyan.

• Ang Type I MPGN ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na lamina densa sa GBM at ang nangingibabaw na presensya ng mga subendothelial na deposito ng mga immune complex.
• Ang Type II MPGN (sakit ng "siksik" na mga deposito) ay kinakatawan ng mga siksik na homogenous na deposito sa GB.
• Sa uri III MPGN (na may pilak na paglamlam ng mga ultra-manipis na seksyon), ang mga rupture ng lamina densa sa GBM at ang akumulasyon ng isang bagong lamad na sangkap na matatagpuan sa mga layer ay tinutukoy. Ang mga pinaghalong deposito na matatagpuan sa subendothelially, subepithelially at sa mesangium ay mas karaniwan.

Ang MsPGN ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells, pagpapalawak ng mesangium, pagtitiwalag ng mga immune complex sa mesangium at subendothelium. Ang diagnosis ng IgA nephropathy ay batay sa klinikal na larawan (micro- o macrohematuria, mas madalas sa panahon o pagkatapos ng acute respiratory viral infection), data ng family history at, higit sa lahat, morphological examination ng renal tissue. Ang kalikasan at kalubhaan ng mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng sakit ay may kaugnayan lamang sa kahalagahan para sa pagsusuri ng IgA nephropathy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang nilalaman ng IgA sa dugo ay walang mataas na halaga ng diagnostic, dahil ito ay nakataas sa 30-50% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang at sa 8-16% lamang ng mga bata. Ang ASLO titer sa dugo ay nakataas lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Ang konsentrasyon ng bahagi ng C3 _complement sa dugo ay hindi nabawasan. Ang biopsy ng balat ay walang mataas na specificity at sensitivity para sa diagnosis ng IgA nephropathy.

Ang histological na pagsusuri ng renal tissue ng mga pasyente na may IgA nephropathy ay nagpapakita ng nangingibabaw na pag-aayos ng butil na mga deposito ng IgA sa glomerular mesangium (madalas na kasama ng IgM at (y) na mga deposito, ang pagpapalawak ng mesangium ay madalas na napapansin dahil sa cell hyperproliferation. Sa EM, ang mga pagbabago sa GBM sa anyo ng mga subendothelial na deposito ay maaaring makita ng 40-50% sa 40-50% na mga bata mga matatanda, ang pagkakaroon nito ay nagpapahiwatig ng hindi kanais-nais na pagbabala para sa sakit.

Sa pagsusuri ng immunofluorescence ng renal tissue, 5 uri ng RPGN ay nakikilala:

• I - linear luminescence ng immunoglobulins, walang ANCA;
• II - granular luminescence ng immunoglobulins, walang anti-GBM at ANCA;
• III - walang immunoglobulin luminescence, ANCA+;
• IV - linear luminescence ng anti-GBM, ANCA+;
• V - walang anti-GBM at ANCA.

Differential diagnostics

Ang pagkakaiba-iba ng mga diagnostic sa pagitan ng talamak at talamak na mga anyo ng glomerulonephritis ay kadalasang mahirap. Mahalagang linawin ang panahon mula sa pagsisimula ng nakakahawang sakit hanggang sa paglitaw ng mga klinikal na pagpapakita ng glomerulonephritis. Sa talamak na glomerulonephritis, ang panahong ito ay 2-4 na linggo, at sa talamak na glomerulonephritis maaari lamang itong ilang araw o mas madalas na walang koneksyon sa mga nakaraang sakit. Ang urinary syndrome ay maaaring pantay na binibigkas, ngunit ang isang patuloy na pagbaba sa kamag-anak na density ng ihi sa ibaba 1015 at isang pagbawas sa pag-andar ng pagsasala ng mga bato ay mas katangian ng talamak na proseso. Bilang karagdagan, ang talamak na poststreptococcal glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababang konsentrasyon ng _bahagi ng C3 ng pandagdag sa dugo na may normal na nilalaman ng _C4.

Kadalasan, may pangangailangan na magsagawa ng differential diagnostics sa pagitan ng iba't ibang morphological variant ng talamak na glomerulonephritis.

Ang kurso ng MPGN sa ilang mga kaso ay maaaring maging katulad ng mga manifestations ng IgA nephropathy, ngunit kadalasan ay sinamahan ng mas malinaw na proteinuria at arterial hypertension, isang pagbawas sa konsentrasyon ng C3 complement fraction sa dugo ay katangian _, madalas na kasama ng pagbawas sa konsentrasyon ng C4 _. Ang diagnosis ay nakumpirma lamang sa pamamagitan ng nephrobiopsy.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis na may IgA nephropathy ay posible lamang sa batayan ng pag-aaral ng mga biopsy sa bato na may immunofluorescence testing at pagkilala sa nakararami na butil na mga deposito ng IgA sa mesangium.

Bilang karagdagan, ang mga diagnostic ng kaugalian ay isinasagawa sa mga sakit na nangyayari sa torpid hematuria.

• Ang namamana na nephritis (Alport syndrome) ay ipinakita sa pamamagitan ng patuloy na hematuria na may iba't ibang kalubhaan, kadalasang kasama ng proteinuria. Ang patolohiya sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang familial na kalikasan, talamak na pagkabigo sa bato sa mga kamag-anak, at ang pagkawala ng pandinig ng sensorineural ay madalas na nabanggit. Ang pinakakaraniwang uri ng mana ay X-linked dominant, autosomal recessive at autosomal dominant ay bihira.
• Sakit sa manipis na basement membrane. Kasama ng torpid hematuria, kadalasang familial, ang EM ng renal tissue ay nagpapakita ng nagkakalat na unipormeng pagnipis ng GBM (<200-250 nm sa higit sa 50% ng glomerular capillaries). Walang mga deposito ng IgA sa mesangium at pagpapalawak ng katangian ng mesangial matrix ng IgA nephropathy.
• Ang nephritis sa hemorrhagic vasculitis (Schonlein-Henoch disease), hindi katulad ng IgA nephropathy, ay sinamahan ng extrarenal clinical manifestations sa anyo ng symmetrical hemorrhagic rash pangunahin sa mga shins, madalas na pinagsama sa tiyan at articular syndromes. Ang mga pagbabago sa histopathological sa mga specimen ng nephrobiopsy sa anyo ng mga nakapirming deposito ng IgA sa glomerular mesangium ay magkapareho sa mga nasa IgA nephropathy. Kadalasan ay kinakailangan upang ibukod ang pinsala sa bato sa mga systemic connective tissue disease: SLE, nodular periarteritis, microscopic polyangiitis, Wegener's syndrome, atbp. Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan upang matukoy ang mga marker ng systemic pathology sa dugo: ANF, antibodies sa DNA, ANCA (perinuclear at cytoplasmic), rheumatoid fractions cryopreciation ng mga cell ng dugo, mga cell ng leumatoid sa dugo. Ang pag-aaral ng mga antibodies sa GBM at ANCA ay isinasagawa upang linawin ang likas na katangian ng RPGN at bigyang-katwiran ang therapy.

Ang pagpapakita ng lupus nephritis sa klinikal na larawan nito ay maaaring katulad ng IgA nephropathy, gayunpaman, bilang isang panuntunan, ang mga systemic extrarenal clinical manifestations ay idinagdag sa ibang pagkakataon, isang pagtaas sa titer ng antibodies sa DNA at isang pagbawas sa konsentrasyon ng mga bahagi ng complement system sa dugo ay nabanggit, lupus anticoagulant, antibodies sa cardiolipins M at LE G ay mas madalas na napansin, at ang mga cell ng LE G ay mas madalas na nakita.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]