Pana-panahong lagnat syndrome

Noong 1987, 12 kaso ng isang kakaibang sindrom ang inilarawan, na ipinakita ang sarili bilang panaka-nakang lagnat, na sinamahan ng pharyngitis, aphthous stomatitis, at cervical adenopathy. Sa mga bansang nagsasalita ng Ingles, nagsimula itong italaga ng mga unang titik ng kumplikadong mga manifestations na ito (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis at cervical adenitis) - PFAPA syndrome. Ang mga artikulo sa wikang Pranses ay kadalasang tinatawag itong sakit na Marshall syndrome.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ang sakit na ito ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki (humigit-kumulang 60%). Ang sindrom sa pangkalahatan ay nagsisimulang magpakita mismo sa mga 3-5 taon (average: 2.8-5.1 taon). Gayunpaman, mayroon ding mga madalas na kaso ng pag-unlad ng sakit sa 2-taong-gulang na mga bata - halimbawa, sa 8 pasyente na pinag-aralan, 6 ang nagkaroon ng pag-atake ng lagnat sa edad na 2 taon. Nagkaroon din ng kaso sa isang 8-taong-gulang na batang babae, nang 7 buwan bago makipag-ugnayan sa mga doktor, nagkaroon siya ng mga sintomas ng sakit.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sanhi ng intermittent fever syndrome

Ang mga sanhi ng periodic fever syndrome ay hindi pa lubos na nauunawaan.

Sa kasalukuyan, tinatalakay ng mga siyentipiko ang ilan sa mga pinaka-malamang na sanhi ng pag-unlad ng sakit na ito:

• Ang pag-activate ng mga nakatagong impeksyon sa katawan (ito ay posible kapag ang ilang mga kadahilanan ay nag-tutugma - dahil sa isang pagbawas sa immunological reactivity, ang natutulog na virus sa katawan ng tao ay "nagising" sa pag-unlad ng lagnat at iba pang mga sintomas ng sindrom);
• isang bacterial infection ng tonsils, palate o lalamunan na naging talamak - ang mga produkto ng microbial activity ay nagsisimulang makaapekto sa immune system, na nagiging sanhi ng pag-atake ng lagnat;
• autoimmune na likas na katangian ng pag-unlad ng patolohiya - ang immune system ng pasyente ay nakikita ang mga selula ng sarili nitong katawan bilang dayuhan, na naghihikayat sa pagtaas ng temperatura.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga sintomas ng intermittent fever syndrome

Ang periodic fever syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na tinukoy na periodicity ng febrile attack - sila ay umuulit nang regular (karaniwan ay tuwing 3-7 na linggo).

Sa mas bihirang mga kaso, ang mga agwat ay tumatagal ng 2 linggo o higit sa 7. Isinasaad ng pananaliksik na, sa karaniwan, ang mga agwat sa pagitan ng mga pag-atake sa simula ay tumatagal ng 28.2 araw, at ang pasyente ay nakakaranas ng 11.5 na pag-atake bawat taon. Mayroon ding impormasyon tungkol sa mas mahabang pahinga - sa 30 kaso ay tumagal sila sa loob ng 3.2 +/- 2.4 na buwan, habang ang mga French researcher ay nagbigay ng panahon na 66 na araw. Mayroon ding mga obserbasyon kung saan ang mga pagitan ay tumatagal sa average na humigit-kumulang 1 buwan, at paminsan-minsan ay 2-3 buwan. Ang ganitong mga pagkakaiba sa tagal ng mga libreng agwat ay malamang dahil sa ang katunayan na sa paglipas ng panahon ay nagsisimula silang humaba.

Sa karaniwan, ang panahon sa pagitan ng una at huling pag-atake ay 3 taon at 7 buwan (error +/- 3.5 taon). Karaniwang umuulit ang mga pag-atake sa loob ng 4-8 taon. Dapat tandaan na pagkatapos mawala ang mga pag-atake, walang natitirang mga pagbabago sa mga pasyente, at walang mga kaguluhan na nangyayari sa pag-unlad o paglaki ng mga naturang bata.

Ang temperatura sa panahon ng pag-atake ay karaniwang 39.5 ⁰ -40 ⁰, at minsan ay umaabot pa sa 40.5 ⁰. Ang mga gamot na antipirina ay nakakatulong lamang sa maikling panahon. Bago tumaas ang temperatura, ang pasyente ay madalas na nakakaranas ng isang maikling panahon ng prodromal sa anyo ng karamdaman na may pangkalahatang mga karamdaman - isang pakiramdam ng pagkapagod, matinding pagkamayamutin. Ang isang-kapat ng mga bata ay nakakaranas ng panginginig, 60% ay may sakit ng ulo, at isa pang 11-49% ay nakakaranas ng arthralgia. Ang hitsura ng sakit sa tiyan, karamihan ay banayad, ay nabanggit sa kalahati ng mga pasyente, at isa pang 1/5 sa kanila ay nakakaranas ng pagsusuka.

Ang hanay ng mga sintomas kung saan pinangalanan ang patolohiya na ito ay hindi sinusunod sa lahat ng mga pasyente. Kadalasan sa mga ganitong kaso, ang cervical adenopathy ay napansin (88%). Sa kasong ito, ang mga cervical lymph node ay lumalaki (kung minsan ay hanggang sa 4-5 cm ang laki), ang mga ito ay doughy sa pagpindot at bahagyang sensitibo. Ang pinalaki na mga lymph node ay nagiging kapansin-pansin, at pagkatapos ng pag-atake ay mabilis silang bumaba at nawala - literal sa loob ng ilang araw. Ang ibang mga grupo ng mga lymph node ay nananatiling hindi nagbabago.

Ang pharyngitis ay sinusunod din nang madalas - ito ay nasuri sa 70-77% ng mga kaso, at dapat tandaan na sa ilang mga kaso ang pasyente ay may nakararami na mahina na mga porma ng catarrhal, habang sa iba ay may mga superposisyon kasama ang pagbubuhos.

Ang aphthous stomatitis ay nangyayari nang mas madalas - ang dalas ng naturang mga pagpapakita ay 33-70%.

Ang pag-atake ng lagnat ay karaniwang tumatagal ng 3-5 araw.

Sa panahon ng pag-atake ng febrile, ang leukocytosis ay maaaring mangyari sa katamtamang mga anyo (humigit-kumulang 11-15x10 ⁹ ), at ang antas ng ESR ay tumataas sa 30-40 mm/h, gayundin ang antas ng CRP (hanggang sa 100 mg/l). Ang ganitong mga pagbabago ay mabilis na nagpapatatag.

Pang-adultong periodic fever syndrome

Ang sindrom na ito ay kadalasang nabubuo lamang sa mga bata, ngunit sa ilang mga kaso maaari rin itong masuri sa mga matatanda.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga posibleng komplikasyon ng sindrom na ito ay kinabibilangan ng:

• Ang isang kumpletong bilang ng dugo ay nagpapakita ng neutropenia (isang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes (mga puting selula ng dugo) sa dugo);
• Madalas na pagtatae;
• Lumilitaw ang mga pantal sa balat;
• Ang mga joints ay nagiging inflamed (arthritis develops);
• Mga pagpapakita ng mga sakit sa neurological (kombulsyon, matinding pananakit ng ulo, nahimatay, atbp.).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostics ng intermittent fever syndrome

Ang periodic fever syndrome ay karaniwang sinusuri tulad ng sumusunod:

• Sinusuri ng doktor ang mga reklamo at kasaysayan ng medikal ng pasyente - nalaman kung kailan lumitaw ang mga pag-atake ng lagnat, kung mayroon silang isang tiyak na periodicity (kung gayon, kung ano ito). Tinutukoy din nila kung ang pasyente ay may aphthous stomatitis, cervical lymphadenopathy o pharyngitis. Ang isa pang mahalagang sintomas ay kung lumilitaw ang mga palatandaan ng sakit sa pagitan ng mga pag-atake;
• Susunod, ang pasyente ay sinusuri - tinutukoy ng doktor ang pagpapalaki ng mga lymph node (alinman sa pamamagitan ng palpation o sa pamamagitan ng hitsura (kapag tumaas sila sa isang sukat na 4-5 cm)), pati na rin ang palatine tonsils. Ang pasyente ay may namumulang lalamunan, at kung minsan ay lumilitaw ang mapuputing ulser sa oral mucosa;
• Ang dugo ng pasyente ay kinuha para sa isang pangkalahatang pagsusuri - upang matukoy ang antas ng mga leukocytes, pati na rin ang ESR. Bilang karagdagan, ang isang paglipat sa kaliwang bahagi ng formula ng leukocyte ay nakita. Ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig na mayroong isang nagpapasiklab na proseso sa katawan;
• Ang isang biochemical blood test ay isinasagawa din upang matukoy ang pagtaas sa CRP index, at bilang karagdagan dito, fibrinogen - ang senyales na ito ay isang senyas ng pagsisimula ng pamamaga. Ang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig na ito ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng isang talamak na nagpapasiklab na reaksyon ng katawan;
• Pagsusuri ng isang otolaryngologist at isang allergist-immunologist (para sa mga bata - mga espesyalista sa pediatric sa mga larangang ito).

Mayroon ding mga kaso ng familial forms ng sindrom na ito - halimbawa, dalawang bata mula sa isang pamilya ang nagpakita ng mga palatandaan ng sakit. Ngunit hindi pa posible na makahanap ng genetic disorder na partikular sa periodic fever syndrome.

[ 19 ], [ 20 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang periodic fever syndrome ay dapat na naiiba mula sa talamak na tonsilitis, na nangyayari sa mga madalas na panahon ng exacerbation, at iba pang mga sakit tulad ng juvenile idiopathic arthritis, Behcet's disease, cyclic neutropenia, familial Mediterranean fever, familial Hibernian fever, at hyperglobulinemia D syndrome.

Bilang karagdagan, dapat itong maiba mula sa cyclic hematopoiesis, na, bilang karagdagan sa pagiging sanhi ng pag-unlad ng panaka-nakang lagnat, ay maaari ding maging isang malayang sakit.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng sindrom na ito na may tinatawag na sakit na Armenian ay maaaring maging mahirap.

Ang isa pang bihirang sakit ay may katulad na mga sintomas - periodic syndrome, na nauugnay sa TNF, sa medikal na kasanayan ito ay itinalaga ng abbreviation na TRAPS. Ang patolohiya na ito ay may autosomal recessive na kalikasan - ito ay nangyayari dahil sa ang katunayan na ang gene ng conductor 1 TNF ay sumasailalim sa mutation.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Paggamot ng intermittent fever syndrome

Ang paggamot ng periodic fever syndrome ay maraming hindi nalutas na mga katanungan at talakayan. Ang paggamit ng mga antibiotics (penicillins, cephalosporins, macrolides at sulfonamides), nonsteroidal anti-inflammatory drugs (paracetamol, ibuprofen), acyclovir, acetylsalicylic acid at colchicine ay napatunayang walang gaanong gamit maliban sa pagpapaikli ng tagal ng lagnat. Sa kabaligtaran, ang paggamit ng mga oral steroid (prednisolone o prednisolone) ay nagiging sanhi ng isang matalim na paglutas ng mga febrile episode, bagaman hindi nito pinipigilan ang pagbuo ng mga relapses.

Ang paggamit ng ibuprofen, paracetamol, at colchicine sa panahon ng paggamot ay hindi makapagbibigay ng pangmatagalang resulta. Natukoy na ang mga relapses ng sindrom ay nawawala pagkatapos ng tonsillectomy (sa 77% ng mga kaso), ngunit ang isang retrospective analysis na isinagawa sa France ay nagpakita na ang pamamaraang ito ay epektibo sa 17% lamang ng lahat ng mga kaso.

Mayroong isang pagpipilian sa paggamit ng cimetidine - ang naturang panukala ay batay sa katotohanan na ang gamot na ito ay maaaring hadlangan ang aktibidad ng H2 conductors sa T-suppressors, at bilang karagdagan dito, pasiglahin ang paggawa ng IL10 at pagbawalan ang IL12. Ang ganitong mga katangian ay nakakatulong na patatagin ang balanse sa pagitan ng mga T-helper (uri 1 at 2). Ang opsyon sa paggamot na ito ay pinahihintulutan na mapataas ang panahon ng pagpapatawad sa ¾ ng mga pasyente na may maliit na bilang ng mga pagsusuri, ngunit sa malalaking bilang ang impormasyong ito ay hindi nakumpirma.

Ipinakikita ng mga pag-aaral na ang paggamit ng mga steroid (hal. prednisolone sa isang solong dosis na 2 mg/kg o higit sa 2-3 araw sa pagbaba ng mga dosis) ay mabilis na nagpapatatag ng temperatura, ngunit hindi nila naaalis ang mga relapses. May isang opinyon na ang epekto ng mga steroid ay maaaring paikliin ang tagal ng panahon ng pagpapatawad, ngunit sila pa rin ang pinakakaraniwang piniling gamot para sa periodic fever syndrome.

Pag-iwas

Dahil sa kasalukuyan ay walang tumpak na impormasyon tungkol sa mga sanhi ng pag-unlad ng PFARA syndrome, walang hanay ng mga pamamaraan para maiwasan ang sakit na ito.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Pagtataya

Ang periodic fever syndrome ay isang non-infectious na patolohiya kung saan ang matinding pag-atake ng lagnat ay nagkakaroon ng mataas na periodicity. Sa tamang pagsusuri, ang pagbabala ay kanais-nais - posible na mabilis na makayanan ang mga talamak na pag-atake, at sa kaso ng isang benign na sakit, ang bata ay maaaring hindi na kailangan ng tonsillectomy.