Panaka-nakang lagnat syndrome

Noong 1987, may mga 12 mga kaso ng inilarawan uri syndrome na manifests bilang periodic lagnat na may kasamang farignitom, aphthous stomatitis, at cervical adenopathy. Sa Ingles na nagsasalita bansa ito ay naging naitala sa pamamagitan ng unang titik ng mga kumplikadong expression (pana-panahon na lagnat, aphthous stomatitis, pharingitis at cervical adenitis) - PFAPA-syndrome. Karaniwang tinatawag ng mga artikulo ng Francophone ang sakit na ito ng Marshall syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Ang sakit na ito ay mas madalas na sinusunod sa lalaki (mga 60%). Sa pangkalahatan, ang sindrom ay nagsimulang magpakita mismo sa mga 3-5 taon (ibig sabihin: 2.8-5.1 taon). Ngunit sa kasong ito, karaniwan din ang mga kaso ng pag-unlad ng sakit sa 2-taong-gulang na bata - halimbawa, kabilang sa 8 na pasyente ang nag-aral, 6 na pag-atake ng fever ang naobserbahan sa edad na 2 taon. Nagkaroon din ng isang kaso ng isang 8-taong-gulang na batang babae, nang 7 buwan. Bago makipag-ugnayan sa mga doktor siya ay nagkaroon ng mga sintomas ng sakit.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Mga sanhi panaka-nakang lagnat syndrome

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng sindrom ng pana-panahong lagnat sa ating mga araw ay hindi pa ganap na pinag-aralan.

Ngayon tinatalakay ng mga siyentipiko ang ilan sa mga pinaka-posibleng dahilan ng sakit na ito:

• Activation ng tago impeksiyon sa katawan (ito ay posible sa isang daloy ng mga tiyak na mga kadahilanan - dahil sa nabawasan immunological reaktibiti ng dormant virus sa katawan ng tao "wakes up" na may pag-unlad ng lagnat at iba pang sintomas ng syndrome);
• naipasa sa malalang yugto ng bacterial infection ng tonsils ng panlasa o lalamunan - ang mga produkto ng microbial activity ay nagsisimulang makakaapekto sa immune system, na nagiging sanhi ng pag-atake ng lagnat;
• autoimmune likas na katangian ng pag-unlad ng patolohiya - ang immune system ng pasyente ay tumatagal ng mga cell ng kanyang sariling organismo para sa mga dayuhan, na nagpapalaki ng pagtaas sa temperatura.

[12], [13], [14]

Mga sintomas panaka-nakang lagnat syndrome

Ang syndrome ng pana-panahong lagnat ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na tinukoy na periodicity ng febrile seizures - sila ay paulit-ulit na regular (karamihan sa bawat 3-7 na linggo).

Sa mas bihirang mga kaso, ang mga puwang ay huling 2 linggo o higit sa 7 linggo. Ipinapahiwatig ng mga pag-aaral na, sa karaniwan, ang mga agwat sa pagitan ng mga pag-atake na nagaganap ay huling tatagal ng 28.2 araw, at sa isang taon ang pasyente ay may 11.5 na mga seizure. May impormasyon tungkol sa mas mahabang break - sa 30 mga kaso na tumagal sila sa loob ng 3.2 +/- 2.4 na buwan, habang ang mga Pranses na mga mananaliksik ay nagbigay ng isang panahon ng 66 araw. Mayroon ding mga obserbasyon kung saan ang agwat ng huling isang average ng tungkol sa 1 buwan, at paminsan-minsan 2-3 na buwan. Ang mga ganitong pagkakaiba sa tagal ng mga libreng agwat ay malamang na dahil sa ang katunayan na sa paglipas ng panahon nagsisimula sila upang pahabain.

Sa karaniwan, ang panahon sa pagitan ng ika-1 at huling episode ay 3 taon at 7 buwan (error +/- 3.5 taon). Karamihan sa mga seizures ay paulit-ulit para sa 4-8 taon. Dapat pansinin na pagkatapos ng pagkawala ng mga seizures, walang mga natitirang pagbabago sa mga pasyente, sa pag-unlad, pati na rin ang paglago ng mga naturang bata, walang mga paglabag.

Ang temperatura sa panahon ng pag-atake ay karaniwang 39.5 ⁰ -40 ⁰, at kung minsan ay umabot pa ng 40.5 ⁰. Tumutulong lamang ang mga antipiretika sa maikling panahon. Bago ang pagtaas ng temperatura ng pasyente, madalas na isang maikling oras ng prodromal sa anyo ng mga karamdaman na may mga pangkalahatang karamdaman - isang kamalayan ng kahinaan, matinding pagkagalit. Ang isang kapat ng mga bata ay may mga panginginig, 60% ay may sakit sa ulo, at 11-49% ay may arthralgia. Ang hitsura ng sakit sa tiyan, karamihan ay hindi malakas, ay nakasaad sa kalahati ng mga pasyente, at ang ikalima ay sinusunod sa pagsusuka.

Ang kabuuan ng mga sintomas, ayon sa pangalan ng patolohiya na ito, ay hindi sinusunod sa lahat ng mga pasyente. Kadalasan sa kaso na ito, may cervical adenopathy (88%). Ang cervical lymph nodes sa kasong ito ay nagdaragdag (minsan hanggang sa isang sukat na 4-5 cm), sa touch na ito ay testy at mahinang sensitibo. Ang pinalaki na mga lymph node ay naging kapansin-pansin, at sa pagtatapos ng pag-atake ay lubos na bumaba at nawawala - sa loob lamang ng ilang araw. Ang iba pang mga grupo ng mga lymph node ay hindi nagbabago.

Pharyngitis ay sinusunod din medyo madalas - ito ay diagnosed na sa 70-77% ng mga kaso, at saka ito ay dapat na nabanggit na sa ilang mga kaso ang mga pasyente ay pinangungunahan ng mahina catarrhal form, at sa isa - may mga blending kasama pagbubuhos.

Ang mas karaniwang ay aphthous stomatitis - ang dalas ng naturang mga manifestations ay 33-70%.

Ang lagnat ay karaniwang tumatagal ng 3-5 araw.

Kapag febrile seizures ay maaaring mangyari sa katamtaman leucocytosis form (humigit-kumulang 11-15h10 ⁹ ), at ang ESR ay nagdaragdag sa isang antas ng 30-40 mm / h, tulad ng CRP (sa isang halaga ng 100 mg / l). Ang gayong mga paglilipat ay nagpapabilis nang pantay-pantay nang mabilis.

Syndrome ng pana-panahong lagnat sa mga matatanda

Ang sindrom na ito ay kadalasang bubuo lamang sa mga bata, ngunit sa ilang mga kaso ito ay diagnosed sa isang may sapat na gulang.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Kabilang sa mga posibleng komplikasyon ng sindrom na ito:

• Ang isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng neutropenia (isang pagbaba sa bilang ng mga puting selula ng dugo (mga puting selula ng dugo) sa dugo);
• Madalas na mga bouts ng pagtatae;
• May mga rashes sa balat;
• Ang mga kasukasuan ay nagiging inflamed (arthritis develops);
• Ang mga manifestation ng neurological disorder (convulsions, malubhang sakit ng ulo, ang simula ng pagkawasak, atbp.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostics panaka-nakang lagnat syndrome

Karaniwang diagnosed ang periodic fever syndrome tulad ng sumusunod:

• Sinusuri ng doktor ang mga reklamo ng pasyente at ang kasaysayan ng sakit - ang natuklasan kapag ang lagnat ay naganap, kung mayroon silang isang tiyak na periodicity (kung mayroon, ano ito). Matukoy din kung ang pasyente ay may aphthous stomatitis, cervical lymphadenopathy o pharyngitis. Ang isa pang mahalagang sintomas ay kung lumilitaw ang mga sintomas ng sakit sa mga agwat sa pagitan ng mga seizure;
• Pagkatapos ay susuriin ang pasyente - tinutukoy ng doktor ang pagtaas ng mga lymph node (alinman sa palpation o sa hitsura (kapag tumataas ito sa isang sukat na 4-5 cm)), pati na rin ang palatine tonsils. Ang pasyente ay namumula sa lalamunan, at sa mucosa ng oral cavity kung minsan ay lumilitaw ang mga sugat ng isang maputi na kulay;
• Ang pasyente ay kumukuha ng dugo para sa pangkalahatang pagsusuri - upang matukoy ang antas ng leukocytes, pati na rin ang ESR. Bilang karagdagan, may shift sa kaliwang bahagi ng formula ng leukocyte. Ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig na ang katawan ay may nagpapaalab na proseso;
• Ginagawa din ang isang biochemical blood test upang matukoy ang pagtaas sa index ng CRP, at bilang karagdagan sa fibrinogen na ito, ang senyas na ito ay isang senyales ng pagsisimula ng pamamaga. Ang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig na ito ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng isang talamak na nagpapasiklab na reaksiyon ng katawan;
• Examination sa otolaryngologist at allergologist-immunologist (para sa mga bata - espesyalista ng mga bata sa mga profile na ito).

Mayroon ding mga kaso ng pagpapaunlad ng mga pormang pampamilya ng sindrom na ito - halimbawa, dalawang bata mula sa parehong pamilya ay nagkaroon ng mga palatandaan ng sakit. Ngunit upang makahanap ng isang genetic disorder, na kung saan ay tiyak sa sindrom ng pana-panahong lagnat, sa yugtong ito ay hindi pa posible.

[19], [20]

Iba't ibang diagnosis

Panaka-nakang fever syndrome ay dapat na nakikilala mula sa isang talamak tonsilitis, na kung saan ay nangyayari na may mga madalas na mga panahon ng pagpalala at iba pang mga sakit tulad ng juvenile idiopathic sakit sa buto, ni Behcet sakit, cyclic neutropenia, familial Mediterranean lagnat, familial Hibernian fever syndrome at hyperglobulinemia D.

Bilang karagdagan, dapat itong pagkakaiba sa paikot na hematopoiesis, na bukod sa sanhi ng pag-unlad ng panaka-nakang lagnat ay maaaring maging isang malayang sakit.

Ang mga mahihirap na diagnostic ng sindrom na ito na may tinatawag na sakit na Armenian ay maaaring maging komplikado.

Ang mga katulad na sintomas ay isa pang bihirang sakit - ang periodic syndrome, na nauugnay sa TNF, sa medikal na pagsasanay na itinatala ng abbreviation TRAPS. Ang patolohiya na ito ay may autosomal resessive na kalikasan - ito ay lumitaw dahil ang gene ng konduktor 1 ng TNF ay mutated.

[21], [22], [23]

Paggamot panaka-nakang lagnat syndrome

Ang paggamot ng pana-panahong lagnat syndrome ay may maraming hindi nalutas na mga isyu at talakayan. Ang paggamit ng mga antibiotics (penicillins, cephalosporins, macrolides at sulfonamides), non-steroidal anti-namumula mga bawal na gamot (paracetamol, ibuprofen), acyclovir, acetylsalicylic acid, at colchicine ay hindi epektibo, bilang karagdagan sa pagbabawas ng oras ng lagnat. Sa kabilang banda, ang paggamit ng oral steroid (prednisone o prednisolone) ay nagiging sanhi ng isang matalim na resolution ng febrile mga episode, kahit na ito ay hindi maiwasan ang pag-ulit.

Ang paggamit ng ibuprofen, paracetamol, at colchicine sa proseso ng paggamot ay hindi maaaring magbigay ng isang matatag na resulta. Determinado na ang pag-ulit ng sindrom ay napupunta pagkatapos ng tonsillectomy (sa 77% ng mga kaso), ngunit ang pag-aaral ng retrospective na ginanap sa Pransiya ay nagpakita na ang pamamaraan na ito ay epektibo lamang sa 17% ng lahat ng mga kaso.

May ay isang variant na may cimetidine - katulad na panukala ay batay sa ang katunayan na ang mga bawal na gamot ay maaaring harangan ang aktibidad ng H2 conductors sa T-suppressor, at sa karagdagan, upang pasiglahin ang produksyon ng IL10 at pagbawalan - IL12. Ang mga pag-aari na ito ay makakatulong na patatagin ang balanse sa pagitan ng T-helper (uri 1 at 2). Ang pagpipiliang paggamot na ito ay pinahihintulutan upang madagdagan ang panahon ng pagpapataw sa ¾ ng mga pasyente na may isang maliit na bilang ng mga pagsubok, ngunit may malaking halaga na hindi nakumpirma ang impormasyong ito.

Pag-aaral ipakita na ang paggamit ng steroid (hal prednisolone dosis ng 2 mg / kg o para sa 2-3 araw sa nagpapababa ng dosis) stabilizes mabilis ang temperatura, ngunit ito ay hindi upang mapupuksa ang relapses. Mayroong isang opinyon na ang epekto ng mga steroid ay maaaring paikliin ang tagal ng panahon ng pagpapataw, ngunit ngayon pa rin sila ay karaniwang pinili bilang isang gamutin para sa pana-panahong fever syndrome.

Pag-iwas

Dahil walang tiyak na impormasyon tungkol sa mga sanhi ng pagpapaunlad ng PFARA syndrome, walang kumplikadong paraan upang maiwasan ang sakit na ito.

[24], [25], [26], [27]

Pagtataya

Ang syndrome ng pana-panahong lagnat ay isang di-nakakahawang patolohiya, kung saan ang matinding pag-atake ng lagnat ay lumalaki na may mataas na dalas. Gamit ang tamang diagnosis, ang prognosis ay kanais-nais - maaari itong mabilis na makayanan ang matinding pag-atake, at sa kaso ng sakit na benign ang bata ay hindi maaaring mangailangan ng tonsillectomy.