Pangalawang erythrocytosis (pangalawang polycythemia): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pangalawang erythrocytosis (pangalawang polycythemia) ay erythrocytosis na pangalawang nabubuo dahil sa iba pang mga kadahilanan. Ang pangalawang erythrocytosis ay isang kondisyon kung saan ang antas ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) sa dugo ay tumataas dahil sa ilang pinagbabatayan na dahilan o kundisyon. Ito ay naiiba sa pangunahing erythrocytosis, kung saan ang mataas na antas ng pulang selula ng dugo ay dahil sa isang bone marrow disorder.

Ang mga madalas na sanhi ng pangalawang erythrocytosis ay paninigarilyo, talamak na arterial hypoxemia at proseso ng tumor (tumor-associated erythrocytosis). Hindi gaanong karaniwan ang mga hemoglobinopathies na may mas mataas na pagkakaugnay ng hemoglobin sa oxygen at iba pang namamana na karamdaman.

Sa mga pasyente ng paninigarilyo, ang nababaligtad na erythrocytosis ay maaaring resulta ng tissue hypoxia na sanhi ng pagtaas ng konsentrasyon ng carboxyhemoglobin sa dugo; ang antas ng erythrocytes ay madalas na normalize pagkatapos ng pagtigil sa paninigarilyo.

Ang mga pasyente na may talamak na hypoxemia [dahil sa sakit sa baga, right-to-left intracardiac shunt, matagal na pagkakalantad sa mataas na altitude, o hypoventilation syndromes] ay kadalasang nagkakaroon ng erythrocytosis. Ang mainstay ng paggamot ay upang maalis ang pinagbabatayan na dahilan; Ang oxygen therapy ay maaaring makatulong sa ilang mga kaso. Maaaring gamitin ang phlebotomy upang bawasan ang lagkit ng dugo at mapawi ang mga sintomas.

Ang mga high-affinity hemoglobinopathies ay bihira at nangyayari sa ilang mga heyograpikong lugar. Ang diagnosis ay karaniwang pinaghihinalaang sa pamamagitan ng pagkuha ng family history (erythrocytosis sa ibang mga kamag-anak) at kinukumpirma sa pamamagitan ng pagtukoy ng P ₅₀ at, kung maaari, pagbuo ng kumpletong oxyhemoglobin dissociation curve. Karaniwang nasa loob ng normal na mga limitasyon ang karaniwang hemoglobin electrophoresis at hindi mapagkakatiwalaang ibubukod ang sanhi ng erythrocytosis.

Ang erythrocytosis na nauugnay sa tumor ay maaaring makita sa mga bukol sa bato at cyst, hepatoma, cerebellar hemangioblastoma, o uterine leiomyoma na naglalabas ng EPO. Sa mga pasyente na may erythrocytosis, ang mga antas ng serum EPO ay dapat masukat at, kung ang serum EPO ay normal o nakataas, dapat na isagawa ang tiyan CT. Maaaring gawing normal ng pag-alis ng tumor ang mga antas ng pulang selula ng dugo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi pangalawang erythrocytosis

Ang pangalawang erythrocytosis ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan at kundisyon, kabilang ang:

1. Hypoxia: Ang kakulangan ng oxygen sa mga tisyu ng katawan ay maaaring pasiglahin ang bone marrow upang mapataas ang produksyon ng pulang selula ng dugo. Ang hypoxia ay maaaring iugnay sa malalang sakit sa baga, obstructive sleep apnea, altitude sickness, at iba pang mga kondisyon na nagpapababa ng supply ng oxygen.
2. Polycythemia: Ito ay isang kondisyon na nailalarawan sa labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Ang polycythemia ay maaaring pangalawa at sanhi ng iba't ibang dahilan, kabilang ang hypoxia, hypersecretion ng erythropoietin (isang hormone na nagpapasigla sa produksyon ng red blood cell), o mga vascular disorder.
3. Mga malalang sakit: Ang ilang malalang sakit, tulad ng malalang sakit sa bato o malalang sakit sa baga, ay maaaring magdulot ng pangalawang erythrocytosis dahil sa epekto nito sa balanse ng oxygen at erythropoietin.
4. Mga kondisyon ng hypoxic: Maaaring bumuo ang pangalawang erythrocytosis sa pagkakaroon ng mga kondisyon ng hypoxic, tulad ng matagal na pagkakalantad sa mataas na altitude (sakit sa bundok), obstructive sleep apnea, at kahit na pangmatagalang paninigarilyo.
5. Upper airway polycythemia: Ito ay isang kondisyon kung saan nababawasan ang oxygen saturation ng dugo dahil sa mga problema sa upper airway, gaya ng obstructive sleep apnea.
6. Mga gamot: Ang ilang mga gamot, tulad ng androgens o erythropoietin, ay maaaring magdulot ng pangalawang erythrocytosis bilang side effect.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng pangalawang erythrocytosis ay nauugnay sa iba't ibang mga kadahilanan at mekanismo, depende sa pinagbabatayan na dahilan. Narito ang ilang karaniwang mga pathogenetic na puntos:

1. Hypoxia: Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng pangalawang erythrocytosis ay hypoxia, na nangangahulugan ng kakulangan ng oxygen sa mga tisyu ng katawan. Maaaring mangyari ang hypoxia dahil sa iba't ibang kondisyon tulad ng malalang sakit sa baga, obstructive sleep apnea, altitude sickness, at iba pa. Ang hypoxia ay nagpapasigla sa mga bato upang mapataas ang synthesis at pagpapalabas ng erythropoietin (isang hormone na nagpapasigla sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo). Ang Erythropoietin ay kumikilos sa bone marrow, pinasisigla ito upang mapataas ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo.
2. Genetic at molecular factor: Sa mga bihirang kaso, ang pangalawang erythrocytosis ay maaaring sanhi ng genetic mutations na nakakaapekto sa regulasyon ng produksyon ng red blood cell at mga antas ng erythropoietin.
3. Mga malalang sakit: Maaaring baguhin ng mga malalang sakit tulad ng malalang sakit sa bato ang balanse ng bakal at mga antas ng hormone, na maaaring humantong sa pangalawang erythrocytosis.
4. Obstructive sleep apnea: Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pansamantalang paghinto ng paghinga habang natutulog at kadalasang nauugnay sa pagbaba ng oxygen sa dugo, na nagpapasigla sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo.
5. Mga gamot: Ang ilang mga gamot, tulad ng androgens o erythropoietin, ay maaaring direktang kumilos sa bone marrow at pataasin ang produksyon ng red blood cell.
6. Hypersecretion ng erythropoietin: Bihirang, ang hypersecretion ng erythropoietin ay maaaring mangyari dahil sa mga tumor o iba pang mga sanhi, na nag-aambag din sa pangalawang erythrocytosis.

Ang pag-unawa sa pathogenesis ng pangalawang erythrocytosis ay mahalaga para sa pagpili ng pinakamahusay na diskarte sa paggamot at pamamahala ng mga pinagbabatayan na sanhi ng kondisyong ito.

Mga sintomas pangalawang erythrocytosis

Ang mga sintomas ng pangalawang erythrocytosis ay maaaring mag-iba depende sa pinagbabatayan ng sanhi at kalubhaan ng kondisyon. Gayunpaman, may mga karaniwang palatandaan na maaaring maranasan ng karamihan sa mga pasyente na may ganitong kondisyon. Narito ang ilan sa mga ito:

1. Mga sintomas ng polycythemic: Ang pangalawang erythrocytosis ay kadalasang sinasamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Ito ay maaaring humantong sa mga sintomas na nauugnay sa polycythemia, tulad ng pananakit ng ulo, pagkahilo, panghihina, kahirapan sa paghinga, at cyanosis (isang mala-bughaw na kulay sa balat at mga mucous membrane dahil sa kakulangan ng oxygen).
2. Paglaki ng pali at atay: Sa ilang mga kaso, lalo na sa mga talamak na anyo ng pangalawang erythrocytosis, ang pali at atay ay maaaring tumaas sa laki.
3. Mga sintomas ng pinagbabatayan na kondisyon: Ang mga sintomas ay depende sa pinagbabatayan ng sanhi ng pangalawang erythrocytosis. Halimbawa, kung mayroon kang malalang sakit sa bato, maaari kang magkaroon ng mga sintomas na pare-pareho sa pagkabigo sa bato, tulad ng pagkapagod, pamamaga, at mga pagbabago sa iyong ihi.
4. Mga sintomas ng hypoxia: Kung ang pangalawang erythrocytosis ay sanhi ng hypoxia (kakulangan ng oxygen), maaaring kabilang sa mga sintomas ang kahirapan sa paghinga, pakiramdam ng pagka-suffocation, mabilis na tibok ng puso, at pagkahilo.
5. Mga sintomas na nauugnay sa hypercoagulability: Ang mataas na antas ng red blood cell ay maaaring magsulong ng pagbuo ng thrombi (blood clots), na maaaring humantong sa mga sintomas tulad ng pananakit ng binti, pamamaga, at, sa malalang kaso, thrombosis o embolism.

Ang mga sintomas ay maaaring hindi sinasadya at nag-iiba depende sa partikular na klinikal na sitwasyon.

Diagnostics pangalawang erythrocytosis

Kasama sa mga diagnostic ng pangalawang erythrocytosis ang isang bilang ng mga laboratoryo at instrumental na pag-aaral, pati na rin ang pagtatasa ng kasaysayan ng medikal at pisikal na pagsusuri ng pasyente. Narito ang mga pangunahing pamamaraan ng diagnostic:

1. Pagsusuri ng dugo: Ang pagsusuri sa laboratoryo ng mga sample ng dugo ay makakatulong sa pagsusuri ng antas ng mga pulang selula ng dugo, hemoglobin, hematocrit at iba pang mga parameter ng dugo. Ang pagtaas sa mga antas ng pulang selula ng dugo sa itaas ng mga normal na halaga ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng erythrocytosis.
2. Pagsusuri sa antas ng Erythropoietin: Ang pagsukat ng mga antas ng erythropoietin (isang hormone na nagpapasigla sa paggawa ng pulang selula ng dugo) ay maaaring makatulong na matukoy kung ang erythrocytosis ay isang tugon sa hypoxia.
3. Ultrasound ng mga organo: Maaaring magsagawa ng ultrasound ng tiyan at pelvis upang maghanap ng mga posibleng pagbabago sa mga organo gaya ng atay at pali na maaaring nauugnay sa pinagbabatayan ng sanhi ng pangalawang erythrocytosis.
4. Kasaysayan ng medikal at pisikal na pagsusuri: Kakausapin ng doktor ang pasyente tungkol sa kanyang kasaysayan ng medikal, mga sintomas, at mga kadahilanan ng panganib. Ang isang pisikal na pagsusuri ay maaaring magbunyag ng mga palatandaan na nauugnay sa polycythemia at ang pinagbabatayan na dahilan.
5. Mga karagdagang pagsusuri: Depende sa pinagbabatayan ng sanhi ng pangalawang erythrocytosis, maaaring kailanganin ang mga karagdagang pagsusuri, tulad ng pagsukat sa mga antas ng oxygen sa dugo, computed tomography (CT) o magnetic resonance imaging (MRI) ng mga organo, atbp.

Paggamot pangalawang erythrocytosis

Ang paggamot sa pangalawang erythrocytosis ay direktang nakasalalay sa pinagbabatayan ng kondisyong ito. Ang pangunahing layunin ay alisin o kontrolin ang pinagbabatayan na sakit o kadahilanan na nagdulot ng pagtaas ng antas ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Narito ang mga pangkalahatang diskarte sa paggamot:

1. Paggamot sa pinagbabatayan na dahilan: Kung ang pangalawang erythrocytosis ay sanhi ng mga malalang kondisyon, tulad ng malalang sakit sa bato o malalang sakit sa baga, ang paggamot ay dapat na naglalayong pamahalaan at itama ang mga kundisyong ito. Maaaring kabilang dito ang mga gamot, operasyon, o iba pang paggamot na inirerekomenda ng iyong doktor.
2. Pamamahala ng hypoxia: Kung ang mataas na bilang ng pulang selula ng dugo ay dahil sa hypoxia (kakulangan ng oxygen), mahalagang alisin o bawasan ang pinagmulan ng hypoxia. Maaaring kailanganin nito ang paggamit ng oxygen therapy, pagwawasto ng mga problema sa paghinga, o paggamot sa pinagbabatayan na sakit sa baga.
3. Erythropoietin inhibitors: Sa ilang mga kaso, lalo na kapag mayroong labis na produksyon ng erythropoietin, ang mga erythropoietin inhibitor ay maaaring gamitin upang kontrolin ang mga antas ng pulang selula ng dugo.
4. Paggamot ng mga komplikasyon: Kung ang pangalawang erythrocytosis ay humantong sa mga komplikasyon tulad ng thrombosis o embolism (blood clots), dapat magbigay ng naaangkop na paggamot, kabilang ang mga anticoagulants o antiplatelet na gamot.
5. Regular na medikal na pagsubaybay: Ang mga pasyente na may pangalawang erythrocytosis ay maaaring mangailangan ng regular na medikal na pagsubaybay at kontrol sa mga antas ng pulang selula ng dugo.

Ang paggamot ay dapat palaging isagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal at depende sa partikular na klinikal na sitwasyon at ang pinagbabatayan na sanhi ng pangalawang erythrocytosis. Ang isang masusing pagsusuri at konsultasyon sa espesyalista ay kinakailangan upang bumuo ng pinakamahusay na plano sa paggamot.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa pangalawang erythrocytosis ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan, kabilang ang pinagbabatayan na sanhi ng kondisyon, ang kalubhaan nito, at ang pagiging maagap ng paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, kung ang pinagbabatayan na sakit o kadahilanan na nagdudulot ng pangalawang erythrocytosis ay matagumpay na ginagamot at nakontrol, ang pagbabala ay karaniwang mabuti.

Gayunpaman, kung ang pangalawang erythrocytosis ay hindi natukoy at nagamot sa oras, maaari itong humantong sa mga malubhang komplikasyon tulad ng thrombosis (blood clots), embolism, hypertension (high blood pressure), ischemic events (kakulangan ng suplay ng dugo sa mga organo) at iba pang mga kondisyon na maaaring makaapekto sa prognosis at kalidad ng buhay.

Mahalagang tandaan na ang matagumpay na paggamot sa pinagbabatayan na sakit o kadahilanan na nagdudulot ng pangalawang erythrocytosis ay maaaring humantong sa normalisasyon ng mga antas ng pulang selula ng dugo at isang pinabuting pagbabala. Ang mga pasyente na may ganitong kondisyon ay pinapayuhan na magkaroon ng regular na medikal na pagsubaybay at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor upang makontrol ang mga antas ng pulang selula ng dugo at maiwasan ang mga komplikasyon.