Pangmukha hyperkinesis

[1], [2], [3], [4]

Organic Hyperkinesis

[5], [6], [7], [8]

Hyperkinetic syndromes na may pangunahing paglahok ng mga facial muscles

[9], [10], [11]

Mukha ng kalasag

Ang mga sumusunod na anyo ng blepharospasm ay nakikilala:

• Pangunahing: blepharo-spasm oromandibular dystonia syndrome (facial paraspasm, Mezha syndrome, Bruegel syndrome);
• pangalawa - na may organic sakit sa utak (Parkinson sakit, progresibong supranuclear palsy, maramihang mga sistema pagkasayang, maramihang esklerosis, syndromes "dystonia plus", vascular, namumula, metabolic, at nakakalason (kabilang neuroleptic) lesyon ng nervous system;
• dahil sa mga ophthalmological dahilan;
• iba pang mga form (facial hemispasm, facial synkinesis, masakit na tic at iba pang mga "peripheral" forms).

Ang primary (dystonic) blepharospasm ay sinusunod sa facial paraspasm picture. Ang facial paraspasm ay isang kakaibang anyo ng idiopathic (primary) dystonia, na inilarawan sa panitikan sa ilalim ng iba't ibang mga pangalan: Mesa paraspasm, Bruegel syndrome, blepharospasm syndrome - oromandibular dystonia, cranial dystonia. Ang mga babae ay nahulog nang tatlong ulit nang mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Bilang panuntunan, ang sakit ay nagsisimula sa blepharospasm at sa ganitong mga kaso pinag-uusapan natin ang tungkol sa focal dystonia na may blepharospasm syndrome. Karaniwan pagkatapos ng ilang taon na dystonia ng mga kalamnan ng bibig sumali. Ang huli ay tinatawag na oromandibular dystonia, at ang buong sindrom ay tinukoy bilang segmental dystonia na may blepharospasm at oromandibular dystonia. Gayunpaman, ang agwat ng oras sa pagitan ng hitsura ng blepharospasm at ang simula ng oromandibular dystonia minsan ay sumasaklaw ng maraming taon (hanggang 20 taon o higit pa), samakatuwid maraming mga pasyente ay hindi lamang nakatira sa pangkalahatan na yugto ng paraspasm. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang blepharospasm syndrome ay maaaring lehitimong itinuturing na parehong bilang isang yugto at bilang isang anyo ng facial paraspasm. Ang isang nakahiwalay na blepharospasm ay minsan ay tinatawag na napakahalagang blepharospasm.

Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa mas mababang kalahati ng mukha ("mas mababang Bruegel syndrome"). Bilang isang panuntunan, kasama ang ganitong uri ng debut ng Bruegel's syndrome, walang karagdagang pagkakaloob ng dystonia sa mukha, samakatuwid, ang blepharospasm ay hindi sumali sa oromandibular dystonia at sa lahat ng mga susunod na yugto ng sakit na ito sindrom ay nananatiling focal.

Ang pangmalas na pangmalas ay nangyayari nang madalas sa 5-6 na dekada ng buhay. Napakabihirang bihira, lumalaki ang sakit sa pagkabata. Sa pangkaraniwang mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa isang medyo tumaas na kumikislap, na dahan-dahan ay nagiging mas madalas sa kasunod na hitsura ng tonik spasms ng pabilog na mga kalamnan ng mata na may isang squinting na paggalaw (blepharospasm). Sa simula ng sakit sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso, ang blepharospasm ay sarilinan o malinaw na walang simetrya. Napakabihirang bihira, ang blepharospasm ay nananatiling matatag sa maraming taon ng pagmamasid. Sa huli, ang pagkakaiba sa diagnosis ng Bruegel syndrome at facial hemispasm ay nagiging may kaugnayan. Ang motor pattern ng blepharospasm mismo sa mga sakit na ito ay naiiba, ngunit ang isang mas maaasahan at simpleng pamamaraan sa kaugalian na diagnosis ay ang pagtatasa ng dinamika ng hyperkinesis.

Simula nang unti-unti, ang facial paraspasm ay unti-unting umuunlad, sa loob ng 2-3 taon, pagkatapos ay nakakakuha ito ng tuluy-tuloy na daloy. Paminsan-minsan, sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, posibleng hindi masyadong mahaba ang mga remisyon.

Ang matinding blepharospasm ay ipinakita sa pamamagitan ng isang lubhang matinding tornilyo at maaaring sinamahan ng facial flushing, dyspnea, straining at mga paggalaw ng kamay, na nagpapahiwatig ng hindi matagumpay na pagtatangka ng pasyente upang madaig ang blepharospasm. Ang Blepharospasm ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagwawasto (lalo na sa mga unang yugto ng sakit) at mga kabalintunaan na mga kinesias, na kinikilala ng mahusay na pagkakaiba-iba. Mas madalas, ang blepharospasm ay hihinto sa anumang aktibidad sa bibig (paninigarilyo, kendi ng sanggol, pagkain ng binhi, nakapagsasalita na pananalita, atbp.), Emosyonal na pag-activate (halimbawa, sa pagbisita ng isang doktor), pagkatapos ng pagtulog sa gabi, pag-inom ng alak, sa madilim, pagsasara ng isang mata at, lalo na, kapag isinasara ang parehong mga mata.

Ang Blepharospasm ay may malinaw na epekto ng stress at, habang dumadaan ang sakit, nagiging sanhi ng malubhang pagkadismaya dahil sa kawalan ng kakayahan na gamitin ang iyong paningin sa araw-araw na buhay. Ito ay sinamahan ng kapansin-pansin na emosyonal-personal at dissomnic disorder. Dalawang mga thirds ng mga pasyente na may matinding blepharospasm ay naging "bulag sa pag-andar" dahil hindi nila maaaring gamitin ang function ng paningin, na kung saan ay sa kanyang sarili buo.

Tulad ng lahat ng iba pang mga dystonic hyperkinesis, blepharospasm ay nakasalalay sa mga kakaibang postural innervation: halos posibleng makahanap ng mga posisyon ng mata kung saan humihinto ang blepharospasm. Karaniwan itong pinaliit o nawala nang lubos sa matinding pagdukot ng eyeballs sa panahon ng mga follow-up na paggalaw. Ipagdiwang ng mga pasyente ang lunas na may edad na kalahating mata (pagsulat, paghuhugas, pagniniting, pakikipag-usap at paggalaw ng mga mata na may mata). Ang mga Hyperkinesis ay madalas na bumababa sa isang posisyon sa pag-upo at, bilang isang panuntunan, ay bumaba sa isang posibilidad na posisyon, na karaniwan sa iba't ibang antas para sa lahat ng anyo ng dystonia. Ang pinakamalaking epekto sa blepharospasm ay may likas na liwanag ng araw sa labas.

Ang inilarawan na phenomena ay ang mga muog ng clinical diagnosis ng dystonic hyperkinesis. Ang kanilang halaga ay nagdaragdag sa pagkilala ng ilang mga sintomas ng katangian na binanggit sa itaas sa isang pasyente.

Ang kakaibang diagnosis ng blepharospasm ay dapat isagawa sa bilog ng pangunahin at sekundaryong anyo ng blepharospasm. Ang listahan na ito ay dapat lamang na pupunan ng takip ng mata apraxia syndrome, na kung saan ito ay kung minsan ay kinakailangan upang makilala ang blepharospasm. Gayunpaman, hindi namin dapat kalimutan na ang apraxia ng pagbubukas ng mata at blepharospasm ay madalas na magkakasamang nabubuhay sa parehong pasyente.

Pangalawang paraan ng dystonic blepharospasm, na-obserbahan sa mga kuwadro na gawa ng iba't-ibang mga organic utak disorder (Parkinson ng sakit, progresibong supranuclear palsy, maramihang mga sistema pagkasayang, maramihang esklerosis, syndromes "dystonia plus", vascular, namumula, metabolic, at nakakalason, kabilang neuroleptic, pinsala sa nervous system ) dalhin ang lahat ng mga klinikal na mga tampok ng blepharospasm at dystonic ay kinikilala, una sa lahat, salamat sa mga tipikal na mga dynamic na mga katangian (korrigiruyuschi muwestra at makabalighuan kinesis, panggabi mga epekto ng pagtulog, alak, visual na mga pagbabago afferentation et al.) at, pangalawa, sa pamamagitan ng kakabit neurological sintomas, na kung saan manifest sakit na nakalista sa itaas.

Ang blepharospasm dahil sa mga sanhi ng ophthalmologic ay bihirang nagiging sanhi ng mga problema sa diagnostic. Ang mga sakit na ito ng mata (conjunctivitis, keratitis) ay kadalasang sinamahan ng sakit, at ang mga pasyente ay agad na nakikita ng mata ng ophthalmologist. Ang blepharospasm mismo ay hindi nagtataglay ng alinman sa mga nakalista sa itaas na mga katangian ng dystonic blepharospasm. Nalalapat din ito sa iba pang mga "peripheral" na paraan ng blepharospasm (halimbawa, may hemispasm).

[12], [13], [14], [15], [16]

Oral hyperkinesis

Ang mga sumusunod na anyo ng oral hyperkinesis ay nakikilala:

• tardive dyskinesia
• ibang droga na sapilitang hyperkinesis (cerrucal, oral contraceptive, iba pang mga gamot),
• kusang orofacial dyskinesia ng mga matatanda,
• iba pang mga form ("mas mababa" Bruegel's syndrome, "galloping" dila syndrome, "kuneho" syndrome, bruxism, "lingual" epilepsy, myokimii wika, at iba pa).

Ang late (tardive) dyskinesia ay isang iatrogenic, mahina na nalulunasan, medyo karaniwang sakit, na isang direktang bunga ng malawak na pagkalat ng neuroleptics sa medikal na pagsasanay ng mga doktor ng iba't ibang specialty. Ang marahas na paggalaw sa late dyskinesia ay karaniwang nagsisimula sa mga kalamnan ng mukha at dila. Ang triad ng mga pathological paggalaw ay pinaka-katangian: ang tinatawag na cheek-dila-nginunguyang (bukko-lingvo-masticator) syndrome.

Mas madalas, ang mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa ay kasangkot sa hyperkinesis.

Kadalasan mahahalata simula ng isang banayad na paggalaw ng wika at motor bagabag sa perioral lugar. Sa mas mahigpit na mga kaso, hindi regular, ngunit halos pare-pareho ang paggalaw ng dila, labi at mas mababang mga panga ay malinaw na nakikita. Ang mga madalas kumuha ng porma ng paggalaw motor automatisms pagdila, ng sanggol, sapa, ng sanggol sa, mga labi smack isa, nginunguyang paggalaw at barnisan, minsan panlabi prishlopyvayuschimi tunog aspirated, pokryahtyvaniem, puffing, at daing ibang neartikulirovannoy pagsasa-tinig. Nailalarawan sa pamamagitan ng lumiligid at nakalawit ang dila, pati na rin ang mga mas kumplikadong mga mukha nakararami sa ibabang kalahati ng mukha. Ang mga dyskinesias na ito ay kadalasan ay maaaring itigil ng arbitraryo sa loob ng maikling panahon. Halimbawa, oral hyperkinesia itinigil kapag ang mga pasyente ay nagdadala ng pagkain sa kanyang bibig bilang siya chews, swallowing o pagsasalita. Minsan sa background ng oral hyperkinesis light hypomimia ay napansin. Ang limbs mas maganda dyskinesia nakakaapekto sa malayo sa gitna ( "pag-play ng piano daliri"), at kung minsan ay maaaring may lamang sa isang tabi.

Ang pagkakaiba sa diagnosis ng tardive dyskinesia ay nangangailangan, higit sa lahat, ang pagbubukod ng tinatawag na spontaneous orofacial dyskinesia ng matatanda, stereotypies, at oral hyperkinesis sa neurological at somatic diseases. Ang clinical manifestations ng spontaneous orofacial dyskinesia ay ganap na magkapareho sa mga nasa huli na dyskinesia, na walang alinlangan na nagpapahiwatig ng pagkakaparehas ng kanilang mga pathogenetic na mekanismo. Sa kasong ito, ang mga gamot na neuroleptic ay naglalaro ng pinakamahalagang kadahilanan ng panganib, na nagbibigay-daan upang makilala ang pagkamaramdamin sa dyskinesias sa anumang edad.

Ang pamantayan para sa pagsusuri ng tardive dyskinesia ay ang mga sumusunod na tampok:

1. ang mga sintomas nito ay naging kapansin-pansin pagkatapos bawasan ang dosis ng neuroleptics o kanselahin ang mga ito;
2. ang parehong mga sintomas ay bumaba o nawawala sa pagpapatuloy ng neuroleptic na paggamot o pagtaas sa dosis ng huli;
3. Ang mga antikolinergic na gamot, bilang panuntunan, ay hindi nakatutulong sa mga pasyente at kadalasang nagpapalala sa mga manifestation ng tardive dyskinesia.

Sa lahat ng mga yugto ng sakit sa clinical manifestations ng tardive dyskinesia ang wika ay tumatagal ng isang aktibong bahagi: maindayog o pare-pareho ang protrusion, sapilitang pagbuga ng ito mula sa bibig; Ang mga pasyente ay kadalasang hindi maaaring panatilihin ang dila na nakausli mula sa bibig ng 30 segundo.

Ang pagkansela ng mga antipsychotic na gamot ay maaaring humantong sa paglala ng kondisyon ng pasyente at ang paglitaw ng mga bagong sintomas ng dyskinetic. Sa ilang mga kaso, ang kanilang pagkansela ay humantong sa pagbaba o pagkawala ng dyskinesia (kung minsan pagkatapos ng isang panahon ng pansamantalang paglaki ng hyperkinesis). Sa pagsasaalang-alang na ito, ang tardive dyskinesia ay nahahati sa baligtarin at hindi maibabalik o paulit-ulit. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagkakaroon ng mga sintomas ng tardive dyskinesia 3 buwan matapos ang pag-withdraw ng neuroleptics ay maaaring isaalang-alang bilang isang criterion para sa persistent dyskinesia. Ang tanong ng pag-withdraw ng neuroleptics ay dapat na pagpapasyahan nang mahigpit na isa-isa dahil sa panganib ng isang pagbabalik ng sakit sa pag-iisip. Ang isang bilang ng mga panganib na kadahilanan na nabuo sa pag-unlad ng tardive dyskinesia ay nakilala: ang tagal ng paggamot na may neuroleptics, mas matanda na edad, kasarian (mas madalas ang mga babae), matagal na paggamit ng anticholinergics, bago pinsala sa utak ng katawan, at isang tiyak na genetic predisposition.

Kahit na ang tardive dyskinesia ay madalas na lumalaki sa matanda at matanda, maaari itong lumitaw sa kabataan at maging sa pagkabata. Bilang karagdagan sa klinikal na larawan, isang mahalagang kadahilanan ng diagnostic ang pagkakakilanlan ng kaugnayan sa pagitan ng paglitaw ng dyskinesia at paggamit ng antipsychotics. Ang spontaneous orofacial dyskinesia ng mga matatanda (oral masticatory syndrome ng mga matatanda, kusang orofacial dyskinesia) ay lilitaw lamang sa mga matatanda (kadalasan sa mahigit na 70 taong gulang) na hindi nakatanggap ng neuroleptics. Napagmasdan na ang spontaneous oral dyskinesia sa mga matatanda sa isang mataas na porsyento ng mga kaso (hanggang sa 50% at sa itaas) ay sinamahan ng mahahalagang pagyanig.

Ang differential diagnosis ng tardive dyskinesia ay dapat ding gawin sa isa pang neuroleptic phenomenon sa oral area - rabbit syndrome. Ang huli ay ipinakita sa pamamagitan ng mainam na pagyanig ng perioral muscles, pangunahin sa itaas na labi, kung minsan ay kinasasangkutan ng masticatory muscles (panginginig ng mandible), na may dalas ng tungkol sa 5 bawat segundo. Ang wika ay kadalasang hindi kasangkot sa hyperkinesis. Sa labas, ang marahas na paggalaw ay katulad ng sa mga bibig ng isang kuneho. Ang syndrome na ito ay bubuo din sa background ng pangmatagalang neuroleptic na paggamot, ngunit hindi katulad ng late dyskinesia, tumugon ito sa anticholinergic treatment.

Sa pasinaya ng sakit, ang huli na dyskinesia at kusang dyskinesia sa mga matatanda ay dapat na naiiba mula sa simula ng chorea ng Huntington.

Sa mga malubhang kaso, ang tardive dyskinesia ay ipinakita sa pamamagitan ng pangkalahatang paggalaw ng koreo, mas karaniwan sa pamamagitan ng ballistic throws, dystonic spasms at postures. Ang mga kaso na ito ay nangangailangan ng pagkakaiba sa diagnosis na may mas malawak na hanay ng mga sakit (Huntington's chorea, neuroacantocytosis, hyperthyroidism, systemic lupus erythematosus, iba pang mga sanhi ng chorea).

May mga iba pang, drug-sapilitan o nakakalason paraan ng oral hyperkinesis (lalo na kapag gumagamit Cerucalum, bibig Contraceptive, alak), na sa kanilang clinical manifestations ay tampok dystonic hyperkinesia, ngunit ay konektado sa reception ng sangkap sa itaas at ay madalas masilakbo (transient) kalikasan.

Kabilang sa iba pang mga uri ng oral hyperkinesis ang medyo bihirang mga syndromes: "mas mababa" Bruegel's syndrome (oromandibular dystonia), "galloping" syndrome, na nabanggit na "rabbit" syndrome, bruxism, atbp.

Ang oromandibular dystonia (o "mas mababang Bruegel's syndrome") ay mahirap na magpatingin sa mga kaso kung saan ito ang una at pangunahing pagpapahayag ng Bruegel's syndrome. Kung ito ay sinamahan ng blepharospasm, ang diagnosis ay hindi kadalasang sanhi ng mga paghihirap. Ang oromandibular dystonia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok sa hyperkinesis ng hindi lamang ang mga kalamnan ng oral pol, kundi pati na rin ang mga kalamnan ng dila, ang dayapragm ng bibig, cheeks, chewing, leeg at maging ang mga kalamnan sa paghinga. Ang paglahok ng mga kalamnan sa leeg ay maaaring sinamahan ng mga manifestations ng torticollis. Bilang karagdagan, ang isang bilang ng mga paggalaw sa mukha at kahit sa trunk at limbs sa mga pasyente ay hindi patente; ang mga ito ay ganap na arbitrary at sumasalamin sa mga aktibong pagtatangka ng pasyente upang humadlang sa spasms ng kalamnan.

Ang oromandibular dystonia ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga manifestations nito. Sa pangkaraniwang mga kaso, kinakailangan ang anyo ng isa sa tatlong kilalang mga pagpipilian:

1. kalamnan ng pulbura na sumasakop sa bibig at clenching ang jaws (dystonic trismus);
2. isang puwit ng mga kalamnan na nagbubukas ng bibig (ang klasikong bersyon na itinatanghal sa sikat na larawan ng Bruegel) at
3. patuloy na trismus na may lateral maalog na paggalaw ng mandible, bruxism at kahit hypertrophy ng masticatory muscles.

Ang mas mababang bersyon ng Bruegel's syndrome ay madalas na sinamahan ng kahirapan sa paglunok, nginunguyang at pagsasalita (spastic dysphonia at dysphagia).

Diagnosis oromandibulyarnoy dystonia ay batay sa parehong prinsipyo bilang ang diyagnosis ng anumang iba pang mga dystonic syndrome: unang-una sa mga pagsusuri ng mga dynamic na hyperkinesia (koneksyon nito sa mga manifestations ng postural load, oras ng araw, ang epekto ng alkohol, corrective muwestra at makabalighuan kinesis, atbp), pagkilala ibang dystonic syndromes, na sa Bruegel's syndrome ay nangyari sa ibang mga bahagi ng katawan (sa labas ng mukha) sa 30-80% ng mga pasyente.

Kadalasan mayroong isang sitwasyon kung ang mahihirap na angkop na mga pustiso ay humantong sa paglitaw ng labis na aktibidad ng motor sa lugar ng bibig. Ang sindrom na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihang may edad na 40-50 taon na madaling kapitan sa mga reaksiyong neurotic.

Ang episodic repetitive movements ng dila ("lingual epilepsy") ay inilarawan sa mga bata na may epilepsy (kabilang ang sa panahon ng pagtulog; sa mga pasyente pagkatapos ng craniocerebral injury (nang walang anumang pagbabago sa EEG) sa anyo ng untreated (3 per second) na pagbawi at protrusions sa root dila ("galloping tongue syndrome"), o rhythmic pagbuga nito mula sa bibig (isang uri ng myoclonus) na may isang kanais-nais na kurso at kinalabasan.

Ang Lingual dystonia syndrome pagkatapos ng pinsala sa kuryente ay inilarawan; myokimii wika matapos ang radiation therapy.

Ang Bruxism ay isa pang karaniwang nangyayari na hyperkinesis sa lugar ng bibig. Ito manifests periodic estereotipiko kilusan ng mas mababang panga mula clenching at pagngangalit ng mga ngipin katangian sa panahon ng sleep.. Bruxism obserbahan sa malusog na (mula sa 6 sa 20% ng kabuuang populasyon), at ay madalas na nauugnay sa naturang phenomena tulad ng pana-panahong mga paggalaw paa habang natutulog, inaantok apnea, epilepsy, tardive dyskinesia, schizophrenia, mental retardation, post-traumatic stress disorder. Ang isang panlabas na katulad na kababalaghan sa panahon ng wakefulness ay karaniwang inilarawan bilang trismismo.

[17], [18]

Pangmukha hemispasm

Ang pangmukha hemispasm ay nailalarawan sa pamamagitan ng stereotypical clinical manifestations, na nagpapabilis sa diagnosis nito.

Ang mga sumusunod na uri ng hemispasm ng mukha ay nakikilala:

• idiopathic (primary);
• pangalawang (compression ng facial nerve na may convoluted artery, mas madalas na may tumor, kahit na mas madalas sa iba pang mga dahilan).

Ang hyperkinesis sa facial hemispasm ay paroxysmal. Ang Paroxysm ay binubuo ng isang serye ng mga maikling mabilis na pag-ikot, ang pinaka-kapansin-pansin sa pabilog na kalamnan ng mata, na kung saan, magkakapatong sa bawat isa, ay nagiging tonic spasm, na nagbibigay sa pasyente ng isang katangian ekspresyon ng mukha na hindi malito sa anumang bagay. Sa parehong oras, squinting o squinting ng mata, paghila up ang mga pisngi at ang mga sulok ng bibig pataas, paminsan-minsan (na may binibigkas spasm) paglihis ng dulo ng ilong patungo sa spasm, madalas na isang pagkaliit ng mga muscle ng kalamnan at platysms ay nabanggit. Sa maingat na pagsusuri sa panahon ng paroxysm, ang mga malalaking fasciculations at myoclonias na may isang kapansin-pansin tonic bahagi ay nakikita. Sa interyoral na panahon, ang microsymes ng nadagdagang tono ng kalamnan sa apektadong kalahati ng mukha ay ipinahayag: isang lunas at malalim na nasolabial fold, kadalasan ng bahagyang pagpapaikli ng mga kalamnan ng mga labi, ilong at baba sa mga gilid ng ipsilateral ng mukha. Sa paradoxically, sa parehong oras, subclinical mga palatandaan ng facial nerve kakulangan sa parehong gilid ay nagsiwalat (isang mas maliit na pagkaantala sa anggulo ng bibig na may isang grin, isang sintomas ng "eyelashes" na may isang arbitrary pagsasara ng mga mata). Karaniwan ang mga paroxysms mula sa ilang segundo hanggang 1-3 minuto. Sa panahon ng araw ay may daan-daang mga pag-atake. Mahalagang tandaan na, hindi katulad ng iba pang mga facial hyperkinesis (tics, facial paraspism), ang mga pasyente na may facial hemispasm ay hindi maaaring magpakita ng kanilang hyperkinesis. Ito ay hindi angkop sa boluntaryong kontrol, ay hindi sinamahan ng mga pagwawasto ng mga kilos at mga paralitiko na mga kinesyum. Mas mababa ang pagtitiwala kaysa sa maraming iba pang mga anyo, ang pag-asa ng hyperkinesis sa functional state ng utak. Ang arbitrary squinting kung minsan ay nagpapahiwatig ng hyperkinesis. Ang pinaka makabuluhang ay ang estado ng emosyonal na diin, na humahantong sa isang pagtaas sa motor paroxysms, habang sa pahinga ito mawala, bagaman hindi para sa mahaba. Ang mga panahon na libre mula sa hyperkinesis ay karaniwang huling hindi hihigit sa ilang minuto. Sa panahon ng pagtulog, ang hyperkinesis ay napanatili, ngunit ito ay mas madalas na nangyayari, na kung saan ay nakatuon sa isang gabi-oras na polygraphic na pag-aaral.

Sa higit sa 90% ng mga pasyente, ang hyperkinesis ay nagsisimula sa pabilog na kalamnan ng mata, at sa karamihan ng mga kaso sa mga kalamnan ng mas mababang takipmata. Sa mga susunod na ilang buwan o taon (karaniwan ay 1-3 na taon), ang iba pang mga kalamnan na natiyak ng facial nerve (hanggang sa m. Stapedius) ay kasangkot, na humahantong sa katangian ng tunog na nararamdaman ng pasyente sa tainga sa panahon ng spasm, na kasabay na kasangkot sa motor paroxysm. Sa hinaharap, mayroong isang tiyak na pag-stabilize ng hyperkinetic syndrome. Ang kusang pagbawi ay hindi mangyayari. Isang mahalagang bahagi ng klinikal na larawan facial hemispasm ay katangi-syndromic kapaligiran, na nagaganap sa loob ng 70 - 90%: Alta-presyon (karaniwan ay madaling disimulado sa pamamagitan ng mga pasyente) dissomnicheskie sakit na pangdamdamin, katamtaman cephalgic syndrome mixed character (igting sakit ng ulo, vascular at cervicogenic sakit sa ulo). Ang isang bihirang ngunit clinically makabuluhang sindrom ay ang trigeminal neuralgia, kung saan, ayon sa panitikan, ay nangyayari sa tungkol sa 5% ng mga pasyente na may facial hemispasm. Ang mga bihirang kaso ng bilateral na hemispasong pangmukha ay inilarawan. Ang pangalawang bahagi ng mukha ay kadalasang sinangkot pagkatapos ng ilang buwan o taon (hanggang 15 taon), at sa kasong ito, ang mga episode ng hyperkinesis sa kaliwa at kanang bahagi ng mukha ay hindi kasabay.

Sa gilid ng hemispasm, bilang isang panuntunan, subclinical, ngunit sa halip halata paulit-ulit (background) sintomas ng liwanag nerve VII nerve insufficiency ay napansin.

Ang mga emosyonal na karamdaman ng isang karaniwan na sabik at pagkabalisa-kalungkutan na kalikasan ay may posibilidad na magpalala sa pag-unlad sa ilang mga kaso ng maladaptive psychopathological disorder hanggang sa malubhang depression na may mga pag-iisip at pagkilos ng paniwala.

Bagaman ang karamihan sa mga kaso ng hemispasm ng mukha ay idiopathic, ang mga pasyente na ito ay dapat na maingat na suriin upang maiwasan ang mga sintomas na hemispasm (compression lesions ng facial nerve sa paglabas ng utak stem). Ang pagkakaiba sa diagnosis ng facial hemispasm na may isa pang unilateral na hyperkinesis na mukha - post-paralytic contracture - ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga partikular na paghihirap, dahil ang huli ay bubuo pagkatapos neuropathy ng facial nerve. Ngunit dapat itong alalahanin na mayroong tinatawag na pangunahing kontraktwal na pangmukha, na hindi nauuna sa pamamagitan ng paralisis, ngunit kung gayon ay sinamahan ng di-matatag, mga klinikal na palatandaan ng isang sugat ng facial nerve, kumpara sa hyperkinesis. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pathological synkinesis sa mukha tipikal ng postparalitic contractures.

Sa pasinaya ng hemispasm ng pangmukha, maaaring kailanganin ang pagkakaiba sa facial myokinia. Ito ay mas madalas na isang unilateral syndrome, na ipinakita ng mga maliliit na uod na hugis ng mga kontrahan ng mga kalamnan ng perioral o periorbital na lokalisasyon. Ang paroxismalismo ay hindi pangkaraniwan para sa mga ito, ang mga manifestations nito ay halos independiyenteng sa pagganap na estado ng utak at ang presensya ng sindrom na ito ay laging nagpapahiwatig ng kasalukuyang organikong sugat ng brainstem (kadalasan ito ay maraming sclerosis o tumor ng pons).

Ang mga bihirang kaso ng facial paraspasm ay nagpapakita ng mga atypical form sa anyo ng unilateral blepharospasm at kahit unilateral na Bruegel syndrome sa upper at lower half ng mukha. Sa pormal na paraan, ang naturang hyperkinesis ay mukhang hemispasm, dahil ito ay nagsasangkot ng isang kalahati ng mukha, ngunit sa unang kaso, ang hyperkinesis ay may klinikal at dynamic na mga senyales ng dystonia, sa pangalawang - para sa facial hemispasm.

Ang mga kaugalian na diagnosis sa mga mahihirap na kaso ay inirerekomenda din sa patolohiya ng temporomandibular joint, tetanus, partial epilepsy, tonic spasms sa multiple sclerosis, hemimastikatora spasm, tetany, facial myokiemii, lip-spasm na may hysteria.

Minsan ito ay kinakailangan upang makilala ang tics o psychogenic ("masayang-maingay" ayon sa lumang terminolohiya) hyperkinesis sa mukha, magpatuloy ayon sa uri ng facial hemispasm. Sa iba pang mga bagay, ito ay kapaki-pakinabang upang tandaan na ang mga muscles lamang na ito na innervated ng facial nerve makilahok sa pagbuo ng facial hemispasm.

Sa kaso ng makabuluhang mga problema sa diagnostic, ang pag-print sa gabi ay maaaring maglaro ng isang tiyak na papel. Ayon sa aming data, sa 100% ng mga kaso, ang facial hemispasm ay nagpapakita ng isang pathognomonic EMG kababalaghan sa anyo ng paroxysmal, na nagaganap sa mababaw na yugto, at mataas na amplitude (higit sa 200 μV) gabi sleepings ng fasciculations, naka-grupo sa pack ng hindi regular na tagal at dalas. Ang Paroxysm ay nagsisimula bigla na may maximum amplitudes at nagtatapos din biglang. Ito ay isang EMG-ugnayan ng hyperkinesis at tiyak para sa facial hemispasm.

[19], [20], [21]

Ang pang-hyperkinesis sa mukha ay pinagsama o nangyayari laban sa background ng mas karaniwang hyperkinesis at iba pang mga neurological syndromes

• Idiopathic tics at Tourette syndrome.
• Generalized drug dyskinesia (1-dopa, antidepressants at iba pang mga gamot).
• Ang mga Koreano hyperkinesis sa mukha (chorea ng Huntington, Sydengam, mga benign namamana chorea, atbp.).
• Pangmukha myokimii (mga stem tumor sa utak, maramihang sclerosis, atbp.).
• Mukha ng crumpy.
• Pangmukha hyperkinesis ng epileptic kalikasan.

Ito ay kinakailangan upang bigyang-diin muli sa isang bilang ng mga sakit, facial hyperkinesis ay maaari lamang maging isang yugto o isang bahagi ng isang pangkalahatan hyperkinetic syndrome ng pinaka-magkakaibang pinanggalingan. Kaya idiopathic tics, sakit ng Tourette, Huntington's chorea, o Sidegenam's chorea, karaniwang crampy, maraming dyskinesias ng droga (halimbawa, na may kaugnayan sa paggamot ng dopascic paghahanda), atbp. Sa una ay maaari lamang silang lumitaw bilang facial dyskinesias. Kasabay nito, ang isang malawak na hanay ng mga sakit ay kilala kung saan ang facial hyperkinesis ay agad na nakita sa larawan ng pangkalahatan hyperkinetic syndrome (myoclonic, choreic, dystonic o ticotic). Marami sa mga sakit na ito ay sinamahan ng mga katangian ng neurological at / o somatic manifestations, na lubos na mapadali ang diagnosis.

Ang grupong ito ay maaari ring isama ang facial hyperkinesis ng isang epileptic na kalikasan (opercular syndrome, facial seizures, gaze deviations, "lingual" epilepsy, atbp.). Sa kasong ito, ang diagnosis ng kaugalian ay dapat na isagawa sa konteksto ng lahat ng clinical at paraclinical manifestations ng sakit.

[22], [23]

Hyperkinetic syndromes sa mukha, hindi nauugnay sa paglahok ng facial muscles

1. Okohlirny dystonia (dystonic deviation ng isang hitsura).
2. Syndromes ng labis na maindayog na aktibidad sa mga kalamnan ng mata:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" na siglo
   • bobbing syndrome
   • Paglipat ng syndrome, e) Ping-Pong gaze syndrome,
   • periodic alternating deviation ng pagtingin sa mga disociated head movements,
   • panaka-nakang alternating nystagmus,
   • ang cyclic oculomotor paralysis na may spasms,
   • periodic alternating asymmetric deviation,
   • myocomia syndrome ng superyor na pahilig na kalamnan ng mata,
   • Duane's syndrome.
3. Masticator spasm (trizm). Hemimastikatorny spasm.

Kinakalkula ng mga clinician na angkop na isama sa seksyon na ito ang sumusunod na (IV) na grupo ng hyperkinetic syndromes sa ulo at leeg na lugar ng non-facial localization dahil sa kahalagahan ng problemang ito para sa practitioner. (Bilang karagdagan, ang ilan sa mga hyperkinesis ay madalas na sinamahan ng facial dyskinesia)

Ang Oculogeal dystonia (dystonic gaze deviation) ay isang katangian sintomas ng post-encephalitic parkinsonism at isa sa kanilang mga maagang at katangian ng mga senyales ng neuroleptic side effect (matinding dystonia). Ang mga krisis ng Oculogeal ay maaaring isang nakahiwalay na dystonic phenomenon o maaaring isama sa iba pang mga dystonic syndromes (dila protrusion, blepharospasm, atbp.). Pag-atake ng pagtaas ng paglihis ng paitaas (mas madalas - pababa, kahit na mas madalas - paglihis sa pag-ilid o pahilig na paglihis ng pagtingin) huling mula sa ilang minuto hanggang ilang oras.

Syndromes ng labis na ritmikong aktibidad ng mga kalamnan ng oculomotor. Pinagsama nila ang ilang mga katangian phenomena. Opsoclonus - pare-pareho o pana-panahon na magulong, irregular saccades sa lahat ng mga direksyon: mayroong iba't ibang mga dalas, iba't-ibang-malawak at iba't ibang mga paggalaw ng vector ng eyeballs ("dancing eyes syndrome"). Ito ay isang bihirang sindrom na nagpapahiwatig ng isang organic na sugat ng stem-cerebellar na koneksyon ng iba't ibang etiology. Karamihan sa mga kaso ng opsoclonus na inilarawan sa literatura ay may kaugnayan sa viral encephalitis. Iba pang mga sanhi: mga bukol o vascular sakit ng cerebellum, multiple sclerosis, paraneoplastic syndrome. Sa mga bata, 50% ng lahat ng mga kaso ay nauugnay sa neuroblastoma.

"Nystagmus century" - isang bihirang kababalaghan, na ipinakita sa pamamagitan ng isang serye ng mabilis, maindayog, pataas na maalon na paggalaw ng itaas na takipmata. Ito ay inilarawan sa maraming sakit (multiple sclerosis, tumor, craniocerebral injury, Miller Fisher syndrome, alkohol encephalopathy, atbp.) At ito ay sanhi ng paggalaw ng mata tulad ng tagpo o kapag gumagalaw ang mata. Ang "Nystagmus" ay itinuturing na isang tanda ng pinsala sa gulong ng midbrain.

Ang ocular bobbing ay ipinakita sa pamamagitan ng mga katangian ng vertical na paggalaw ng mata, minsan na tinutukoy bilang "float movements": na may dalas ng 3-5 kada minuto, sa karamihan ng mga kaso, ang bilateral friendly, mabilis na pagpapalihis ng mga eyeballs ay sinusunod sa isang kasunod na pagbalik sa kanilang orihinal na posisyon, ngunit sa isang mas mabagal na tulin kaysa sa pababang paggalaw. Ang ocular na "ugoy" ay sinusunod sa bukas na mga mata at kadalasan ay wala kung ang mga mata ay sarado. Kasabay nito ay may bilateral paralysis ang pahalang na pagtingin. Ang sindrom ay katangian ng bilateral na pinsala sa mga pons (pagdurugo sa tulay, glioma, traumatikong pinsala sa tulay, madalas na sinusunod sa sindrom ng "naka-lock na tao" o komatose estado). Ang hindi normal na bobbing (na may buo pahalang na paggalaw ng mata) ay inilarawan para sa nakahahadlang na hydrocephalus, metabolic encephalopathy at compression ng cerebellar hematoma.

Ang pagtatalop syndrome (paglubog ng mata) ay kabaligtaran ng bobbing syndrome. Ang kababalaghan ay nagpapakita rin ng mga kilalang vertical na paggalaw ng mata, ngunit sa kabaligtaran na rhythm: ang mabagal na paggalaw ng mata ay sinusunod pababa na may kasunod na pagkaantala sa pinakamababang posisyon at pagkatapos ay isang mabilis na pagbabalik sa gitnang posisyon. Ang ganitong mga kurso ng mga paggalaw ng mata ay sinusunod sa dalas ng ilang beses kada minuto. Ang huling yugto ng pag-aangat ng mga eyeballs ay minsan sinamahan ng paggalaw ng mga paggalaw ng mata sa pahalang na direksyon. Ang syndrome na ito ay walang pangkasalukuyan na kahalagahan at kadalasang bubuo sa panahon ng hypoxia (respiratory disorders, carbon monoxide poisoning, hanging, status epilepticus).

Ang nakasisilaw na ping-pong syndrome (periodic alternating gaze) ay sinusunod sa mga pasyente sa isang estado ng komatos at ipinahayag sa pamamagitan ng mabagal na paggalaw ng paggalaw ng eyeballs mula sa isang matinding posisyon papunta sa isa pa. Ang ganitong mga paulit-ulit na maindayog na pahalang na paggalaw sa mata ay nauugnay sa bilateral hemispheric lesions (atake sa puso) na may kamag-anak na utak na stem.

Ang periodic alternating deviation ng pagtingin sa disociated movements ng head ay isang natatanging bihirang sindrom ng cyclic disturbances ng mga movements ng mata, na sinamahan ng contraversive na paggalaw ng ulo. Kabilang sa bawat ikot ang tatlong yugto: 1) magiliw na paglihis ng mga mata sa gilid habang sabay-sabay na pinalitan ang ulo sa tapat na direksyon, na tumatagal ng 1-2 minuto; 2) isang panahon ng "paglipat" na may tagal ng 10 hanggang 15 segundo, na kung saan ang ulo at mata ay nakuhang muli ang kanilang orihinal na normal na posisyon at 3) friendly na paglihis ng mga mata sa kabilang panig na may compensatory contralateral na pag-ikot ng mukha, na tumatagal din ng 1-2 minuto. Pagkatapos ay ang cycle ay patuloy na paulit-ulit, pagtigil lamang sa isang panaginip. Sa panahon ng pag-ikot, titingnan ang pagkalumpo ay sinusunod sa direksyon na kabaligtaran sa direksyon ng paglihis ng ocular. Sa karamihan ng mga kaso na inilarawan, ang di-tiyak na paglahok ng mga istruktura ng posterior cranial fossa ay postulated.

Ang periodic alternating nystagmus ay maaaring maging congenital o nakuha at din manifests mismo sa tatlong phase. Sa unang bahagi, ang pag-uulit para sa 90-100 segundo ay sinusunod. Pahalang tremors ng nystagmus, kung saan ang mga mata "matalo" sa isang direksyon; ang ikalawang bahagi ng 5-10 segundo "neutralidad", na kung saan ang nystagmus ay maaaring wala o may isang palawit na tulad ng nystagmus o nystagmus down at ang pangatlong yugto, na tumatagal ng 90-100 segundo, kung saan ang mga mata ay "hit" sa tapat na direksyon. Kung ang pasyente ay sumusubok na tumingin patungo sa mabilis na yugto, ang nystagmus ay nagiging mas malakas. Ang sindrom ay maaaring batay sa bilateral pinsala sa paramedyan reticular formation sa pontomesencephalic level.

Pagpapalit ng skew dewiation. Ang oblique deviation o Hertwig-Magendiesche syndrome (Hertwig-Magendiesche) ay ipinahayag sa pamamagitan ng vertical divergence ng mata ng supranuclear pinanggalingan. Ang antas ng divergence ay maaaring mananatiling pare-pareho o depende sa direksyon ng tingin. Ang sindrom ay kadalasang sanhi ng talamak na sugat sa brainstem. Minsan ang senyas na ito ay maaaring maging paulit-ulit at pagkatapos ay mayroong isang pana-panahong alternation ng gilid ng mas mataas na mata. Ang syndrome ay nauugnay sa bilateral na pinsala sa antas ng pretextual (talamak na hydrocephalus, tumor, stroke, at multiple sclerosis ang pinakakaraniwang dahilan).

Ang cyclic oculomotor paralysis (ang kababalaghan ng cyclic oculomotor spasm at relaxation) ay isang bihirang sindrom kung saan ang ikatlong (oculomotor) nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng alternating ang phase ng paralisis nito at ang bahagi ng pagpapahusay ng mga function nito. Ang syndrome na ito ay congenital o nakuha sa unang bahagi ng pagkabata (sa karamihan, ngunit hindi lahat ng mga kaso). Sa unang yugto, isang larawan ng kumpleto o halos kumpletong pagkalumpo ng oculomotor (III) nerve na may ptosis. Pagkatapos ay sa loob ng 1 minuto bumababa ito at pagkatapos ay bumuo ng isa pang yugto, kung saan ang mga kontrata sa itaas na eyelid (pagtanggal ng talukap ng mata), ang mata ay magkakatipon nang bahagya, ang mag-aaral ay makitid, at ang spasm ng tirahan ay maaaring mapataas ang repraksiyon ng maraming diopters (hanggang 10 diopters). Ang mga pag-ikot ay sinusunod sa mga variable interval ng ilang minuto. Ang dalawang yugto ay bumubuo ng isang pag-ikot na paminsan-minsan ay inuulit ang parehong panahon ng pagtulog at sa wakefulness. Ang di-makatwirang mga mata ay walang epekto sa kanila. Ang pinaghihinalaang dahilan ay aberrant regeneration pagkatapos ng pinsala sa 3rd nerve (birth injury, aneurysm).

Ang syndrome ng superyor na oblique myokymia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na rotator vibrations ng isang eyeball na may monocular oscillopsy ("mga bagay tumalon pataas at pababa", "tele-screen flashes", "mata fluttering") at torsional diplopia. Ang mga sensations na ito ay lalo na hindi kanais-nais kapag nagbabasa, nanonood ng telebisyon, trabaho na nangangailangan ng tumpak na pagmamasid. Binubunyag ang sobraaktibo ng superyor na pahilig na kalamnan ng mata. Ang etiology ay hindi kilala. Kadalasan ang isang magandang therapeutic effect ay may carbamazepine.

Ang Duan syndrome ay isang namamana na kahinaan ng lateral rectus na kalamnan ng mata na may makitid na palpebral fissure. Ang kakayahan sa pagdukot ng mata ay nabawasan o wala; limitado ang pamimilit at tagpo. Ang pagdadala ng eyeball ay sinamahan ng pagbawi nito at pagpapaliit ng palpebral fissure; sa panahon ng pagdukot, lumalawak ang palpebral fissure. Ang sindrom ay madalas na may panig.

Masticatory spasm ay sinusunod hindi lamang sa tetano, kundi pati na rin sa ilang hyperkinetic, sa partikular na dystonic, syndromes. Ang isang kilalang variant ng "lower" Bruegel's syndrome, kung saan ang dystonic kalamnan spasm na sumasaklaw sa bibig ay bubuo. Kasabay nito, kung minsan ang antas ng trisism ay tulad na ang mga problema ay lumitaw sa pagpapakain ng pasyente. Ang transient trism ay posible sa larawan ng matinding dystonic reaksyon ng neuroleptic pinagmulan. Ang dystonic trismus kung minsan ay dapat na naiiba mula sa trisiko sa kaso ng polymyositis, kung saan ang paglahok ng mga masticatory muscles ay paminsan-minsan na sinusunod sa mga unang yugto ng sakit. Ang ilaw trismismo ay sinusunod sa larawan ng Dysfunction ng temporomandibular joint. Si Trismus ay tipikal ng isang epilepsy seizure, pati na rin ang extensor seizures sa isang pasyente na koma.

Hiwalay na nagkakahalaga ng hemimastikatorny spasm. Ito ay isang bihirang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng isang unilateral strong contraction ng isa o ilang mga muscle masseter. Karamihan sa mga pasyente na may hemimastikatory spasm ay may hemiatrophy ng mukha. Ang itinuturing na sanhi ng hemismasticatory spasm sa facial hemiatrophy ay nauugnay sa compression neuropathy ng bahagi ng motor ng trigeminal nerve dahil sa mga pagbabago sa malalim na tisyu sa facial hemiatrophy. Ang clinically hemimetomy spasm ay nagpapakita mismo ng mga maikling twitches (magkawangki pangmukha hemispasm) o matagal na spasms (mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto bilang cramping). Ang mga sakit ay masakit; sa panahon ng kalungkutan, ang kagat ng dila, ang paglinsad ng temporomandibular joint at kahit na ang paglabag ng ngipin ay inilarawan. Ang mga hindi kilalang kilusan ay pinukaw ng nginunguyang, pakikipag-usap, pagsasara ng bibig at iba pang mga boluntaryong paggalaw.

Ang isang panig na puwit ng mga kalamnan ng nginunguyang ay posible sa larawan ng pangingilak sa epileptik, mga sakit ng temporomandibular joint, tonic na pulbos sa maramihang esklerosis at sarilinan dystonia ng mandible.

[24], [25], [26],

Hyperkinetic syndromes sa ulo at leeg area na may non-facial localization

Ang mga sumusunod na porma ay nakikilala:

1. Tremor, tics, chorea, myoclonus, dystonia.
2. Laryngospasm, pharyngospasm, esophagospam.
3. Myoclonus ng malambot na panlasa. Myorrhythmia.

Ang pagyanig, tics, myoclonus at dystonia ay mas madalas na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng ulo at leeg, pangunahin na hindi pang-facial na lokalisasyon. Ngunit may mga eksepsiyon: isang nakahiwalay na pagyanig ng pagyanig o isang nakahiwalay na "pagyanig ng ngiti" (pati na rin ang "panginginig ng boses") bilang mga variant ng mahahalagang pagyanig. Ang mga single o multiple tics ay kilala, na limitado sa face zone lamang. Ang Myoclonus ay maaaring minsan ay limitado sa mga indibidwal na kalamnan ng mukha o leeg (kabilang ang isang epileptic myoclonus na may nodding na paggalaw ng ulo). Di-pangkaraniwang at bihirang dystonic syndromes ay unilateral dystonic blepharospasm, spasms dystonic sa isa sa kalahati ng mukha (facial gayahin gemispazm), sarilinan mandibular dystonia (bihirang variant Brueghel syndrome) o "dystonic ngiti". Ang mga stereotypes ay paminsan-minsan ay ipinahahayag sa pamamagitan ng pagtango at iba pang mga paggalaw sa ulo at leeg.

[27], [28]

Laryngospasm, pharyngospasm, esophagospam

Bilang mga organikong sanhi ng mga syndromes na ito, ang dystonia (karaniwan ay talamak na dystonic reactions), tetanus, tetany, ilang mga sakit sa kalamnan (poliomyositis), ang mga sakit na may lokal na mucous membrane irritation ay maaaring nabanggit. Ang mga manifestation ng extrapyramidal (at pyramidal) hypertonus ay maaaring humantong sa mga syndromes na ito, ngunit kadalasan sa konteksto ng higit pa o mas mababa pangkalahatan disorder ng tono ng kalamnan.

Myoclonus ng malambot na panlasa at myorrhythmia

Velo-Palatine myoclonus (nystagmus soft panlasa, soft panlasa panginginig, Mioritm) ay maaaring mangyari na alinman sa paghihiwalay bilang isang maindayog (2-3 segundo) mapuputol ang malambot na panlasa (minsan na may isang katangi-snapping tunog) o sa kumbinasyon sa magaspang na rhythmic myoclonus mandibular muscles, dila, larynx, platysma, diaphragm at distal arm. Ang pamamahagi na ito ay napaka pangkaraniwan para sa myorrhythmia. Ang myoclonus na ito ay hindi makikilala sa pagyanig, ngunit ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi gaanong mababang dalas (mula sa 50 hanggang 240 na mga oscillation kada minuto), na nagpapakilala sa mga ito kahit na mula sa parkinsonian tremor. Kung minsan, ang isang vertical ocular myoclonus ("swing") kasabay ng bisikleta-palatine myoclonus (oculo-palatine myoclonus) ay maaaring sumali. Ang ihiwalay na myoclonus ng malambot na panlasa ay maaaring maging idiopathic o symptomatic (tumor ng pons at medulla, encephalomyelitis, craniocerebral injury). Napansin na ang idiopathic miclonus ay madalas na nawala sa panahon ng pagtulog (pati na rin sa kawalan ng pakiramdam at sa isang comatose estado), habang ang symptomatic myoclonus ay mas matatag sa mga kondisyon na ito.

Ang pangkaraniwang miorhythmia na walang kinalaman sa malambot na panlasa ay bihira. Ang pinaka-madalas na etiology nito ay itinuturing na isang vascular lesion ng utak na stem at cerebellar degeneration na nauugnay sa alkoholismo, iba pang mga sakit na nagaganap sa malabsorption, celiac disease.

[29], [30], [31],

Psychogenic hyperkinesis sa mukha

1. Spasm ng convergence.
2. Spongy spasm.
3. Pseudoblepharospasm.
4. Mga pagbagsak (kabilang ang "geotropic") titig.
5. Iba pang mga form.

Ang psychogenic hyperkinesis ay diagnosed ng parehong pamantayan bilang psychogenic hyperkinesis ng non-facial localization (naiiba sila mula sa organic hyperkinesis sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang pattern ng motor, hindi pangkaraniwang dynamics ng hyperkinesis, mga tampok ng syndromic na kapaligiran at kurso).

Ang pamantayan para sa clinical diagnosis ng psychogenic tremor, psychogenic myoclonus, psychogenic dystonia at psychogenic parkinsonism ay kasalukuyang binuo. Narito banggitin lamang namin ang tiyak (halos eksklusibo sa mga karamdaming conversion) facial hyperkinesis. Kasama sa mga ito ang ganitong mga phenomena tulad ng pagsabog ng spasm (hindi tulad ng organic convergence spasm, kung saan ay napakabihirang, convergence psychogenic spasm ay sinamahan ng spasm ng tirahan na may constriction ng mga mag-aaral), brissot's dila spasm (bagaman isang dystonic kababalaghan ganap na reproducing ito sindrom, sa kabila ng panlabas na pagkakakilanlan, ang mga ito ay ganap na naiiba sa kanilang dynamism), palsipikado-blepharospasm (isang bihirang sindrom na sinusunod sa larawan ng binibigkas na iba, kabilang ang gayahin, demonyo aktibong manifestations), iba't ibang mga deviations ng isang hitsura (rolling ng mga mata, paglihis ng isang tumingin tabi, "geotropic paglihis ng isang hitsura kapag ang mga pasyente sa anumang pagbabago ng posisyon ng ulo ay may kaugaliang tumingin pababa (" sa lupa "). Ibang ("iba") na mga porma ng psychogenic facial hyperkinesis, na kung saan, bilang ay kilala, ay nakikilala sa pamamagitan ng matinding pagkakaiba-iba ng kanilang mga manifestations.

[32], [33], [34], [35], [36]

Pangmukha stereotypes sa sakit sa kaisipan

Ang mga stereotypes sa sakit sa isip o bilang isang komplikasyon ng neuroleptic therapy ay ipinapakita sa pamamagitan ng pare-pareho ang pag-uulit ng walang kabuluhang mga aksyon o elementarya na paggalaw, kabilang sa facial area (pagpapataas ng mga kilay, labi, dila, "smiley schizophrenic," atbp.). Ang syndrome ay inilarawan bilang isang disorder sa pag-uugali sa schizophrenia, autism, mental retardation at sa larawan ng neuroleptic syndrome. Sa huli kaso, ito ay madalas na pinagsama sa iba pang mga neuroleptic syndromes at ay tinatawag na mahirap stereotypy. Bihirang, ang stereotypes ay bumuo ng isang komplikasyon ng therapy na may mga gamot na naglalaman ng dofas sa paggamot ng sakit na Parkinson.

[37], [38], [39], [40]

Pathological pagtawa at pag-iyak

Sa kilalang mga pagpapareserba, ang kilalang klinikal na kababalaghan na ito ay maaaring makita bilang isang variant ng partikular na "hyperkinesis" o ritmikong aktibidad ng ilang mga kaugnay na kalamnan na may kaugnayan.

Ang mga sumusunod na porma ay nakikilala:

1. Pseudobulbar palsy.
2. Pag-atake ng pagtawa na may isterya.
3. Pathological pagtawa sa sakit sa isip.
4. Pag-atake ng epileptic pagtawa.

Ang pathological na pagtawa at pag-iyak sa larawan ng pseudobulbar paralisis ay kadalasang hindi nagdudulot ng mga problema sa diagnostic, dahil ito ay sinamahan ng mga katangian ng mga sintomas ng neurological at mga karamdaman ng mga function ng bulbar (paglunok, pagtatalumpati, pagsasalita, nginunguyang at paminsan-minsan na paghinga).

Ang pag-atake ng pagtawa na may isterya ay mas karaniwan na ngayon. Ang mga ito ay hindi palaging motivated, o provoked sa pamamagitan ng pagkabalisa o kontrahan, kung minsan "nakakahawa" (kahit na "epidemya" ng pagtawa ay inilarawan), naobserbahan sa mga taong may ilang mga karamdaman pagkatao at hindi maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng anumang mga organic na dahilan.

Pathological pagtawa sa sakit sa kaisipan madalas mukhang isang mapilit na kababalaghan na nangyayari nang walang panlabas na kagalit-galit at umaangkop sa larawan ng mga halata psychotic asal disorder na madalas na nakikita "sa mata" (hindi sapat at kakaibang pag-uugali)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Pagkakasunod ng kalikasan ng epileptik

Ang pag-atake ng epileptic pagtawa (helolepsy) ay inilarawan sa frontal at temporal na lokalisasyon ng epileptic foci (kasama ang pagkakasangkot ng sapilitan, limbic cortex, pati na rin ang ilang mga subcortical na istraktura), maaaring sila ay sinamahan ng iba pang mga magkakaibang automatisms at epileptic discharges sa EEG. Ang atake ay nagsisimula ganap na bigla at biglang nagtatapos. Ang kamalayan at memorya ng isang pag-atake ay maaaring maging buo. Ang pagtawa ay mukhang normal sa labas, o kahawig ng karikatura ng pagtawa at kung minsan ay kahalili ng pag-iyak, sinamahan ng sekswal na pagpukaw. Inilarawan ang helolepsy sa kumbinasyon ng wala sa panahon na pagbibinata; may mga obserbasyon sa helolepsy sa mga pasyente na may hypothalamic tumor. Ang ganitong mga pasyente ay kailangang maingat na suriin upang makumpirma ang epilepsy na katangian ng mga pag-atake ng pagtawa at upang matukoy ang saligan na sakit.

Ang karaniwang dystonic hyperkinesis sa mukha ng lumilipas na character ay inilarawan bilang isang komplikasyon ng pox ng manok (paitaas na paglihis ng gaze, dila ng pagbagsak, kalamnan na pagbubukas ng bibig na may kawalan ng kakayahan na magsalita). Ang mga pag-atake ay paulit-ulit sa loob ng ilang araw, kasunod ng pagbawi.

Ang mga bihirang paraan ng hyperkinesis ay ang spasmus nutans (pendulum-like nystagmus, tortikollis at titubation) sa mga bata sa pagitan ng edad na 6-12 buwan. Hanggang 2-5 taon. Ito ay tumutukoy sa mga benign (lumilipas) disorder.

[47], [48], [49]