Mga hyperkinesia sa mukha

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hyperkinesis ng organic na pinagmulan

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga hyperkinetic syndrome na may pangunahing paglahok ng mga kalamnan sa mukha

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paraspasm ng mukha

Ang mga sumusunod na anyo ng blepharospasm ay nakikilala:

• pangunahing: blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (facial paraspasm, Mezha syndrome, Bruegel syndrome);
• pangalawang - sa mga organikong sakit ng utak (Parkinson's disease, progresibong supranuclear palsy, multiple system atrophy, multiple sclerosis, "dystonia plus" syndromes, vascular, inflammatory, metabolic at toxic (kabilang ang neuroleptic) lesyon ng nervous system;
• sanhi ng mga ophthalmological na dahilan;
• iba pang mga anyo (facial hemispasm, facial synkinesis, masakit na tics at iba pang "peripheral" na anyo).

Ang pangunahing (dystonic) blepharospasm ay sinusunod sa larawan ng facial paraspasm. Ang facial paraspasm ay isang tiyak na anyo ng idiopathic (pangunahing) dystonia, na inilarawan sa panitikan sa ilalim ng iba't ibang pangalan: Mezh paraspasm, Bruegel syndrome, blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome, cranial dystonia. Ang mga kababaihan ay apektado ng tatlong beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Bilang isang patakaran, ang sakit ay nagsisimula sa blepharospasm, at sa ganitong mga kaso pinag-uusapan natin ang tungkol sa focal dystonia na may blepharospasm syndrome. Karaniwan, pagkatapos ng ilang taon, ang dystonia ng mga kalamnan sa bibig ay sumasali. Ang huli ay tinatawag na oromandibular dystonia, at ang buong sindrom ay itinalaga bilang segmental dystonia na may blepharospasm at oromandibular dystonia. Gayunpaman, ang agwat ng oras sa pagitan ng paglitaw ng blepharospasm at ang simula ng oromandibular dystonia kung minsan ay sumasaklaw ng maraming taon (hanggang sa 20 taon o higit pa), kaya maraming mga pasyente ang hindi nabubuhay upang makita ang pangkalahatang yugto ng paraspasm. Kaugnay nito, ang blepharospasm syndrome na ito ay maaaring lehitimong ituring bilang isang yugto at bilang isang anyo ng facial paraspasm. Sa kasong ito, ang nakahiwalay na blepharospasm ay tinatawag na mahalagang blepharospasm.

Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa mas mababang kalahati ng mukha ("lower Bruegel syndrome"). Bilang isang patakaran, sa ganitong uri ng debut ng Bruegel syndrome, ang dystonia ay hindi magkakasunod na pangkalahatan sa buong mukha, iyon ay, ang blepharospasm ay hindi sumali sa oromandibular dystonia at sa lahat ng mga kasunod na yugto ng sakit, ang sindrom na ito ay nananatiling focal.

Ang facial paraspasm ay kadalasang nangyayari sa ika-5-6 na dekada ng buhay. Ang sakit ay bubuo sa pagkabata ay napakabihirang. Sa mga tipikal na kaso, ang sakit ay nagsisimula sa bahagyang pagtaas ng kumikislap, na unti-unting tumataas ang dalas na sinusundan ng paglitaw ng mga tonic spasms ng orbicularis oculi na kalamnan na may squinting (blepharospasm). Sa simula ng sakit, ang blepharospasm ay unilateral o malinaw na asymmetrical sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso. Napakabihirang para sa blepharospasm na manatiling patuloy na unilateral pagkatapos ng pangmatagalang pagmamasid. Sa huling kaso, nagiging may kaugnayan ang differential diagnosis ng Bruegel's syndrome at facial hemispasm. Ang motor pattern ng blepharospasm mismo sa mga sakit na ito ay naiiba, ngunit ang isang mas maaasahan at simpleng paraan sa differential diagnosis ay ang pagsusuri ng dynamics ng hyperkinesis.

Ang pagkakaroon ng unti-unting pagsisimula, ang facial paraspasm pagkatapos ay napakabagal, sa loob ng 2-3 taon, ay umuusad, pagkatapos nito ay nagiging nakatigil. Bihirang, sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, posible ang mga panandaliang pagpapatawad.

Ang matinding blepharospasm ay ipinakikita sa pamamagitan ng sobrang matinding pagkurap at maaaring sinamahan ng facial hyperemia, dyspnea, straining at paggalaw ng kamay, na nagpapahiwatig ng hindi matagumpay na mga pagtatangka ng pasyente na malampasan ang blepharospasm. Ang Blepharospasm ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga corrective gestures (lalo na sa mga unang yugto ng sakit) at paradoxical kinesias, na kung saan ay nakikilala sa pamamagitan ng isang mahusay na iba't-ibang. Kadalasan, ang blepharospasm ay tumitigil sa anumang aktibidad sa bibig (paninigarilyo, pagsuso ng kendi, pagkain ng mga buto ng mirasol, pagpapahayag ng pananalita, atbp.), Pag-activate ng emosyonal (halimbawa, sa pagbisita sa doktor), pagkatapos ng isang gabing pagtulog, pag-inom ng alak, sa dilim, kapag nakapikit ang isang mata at, lalo na, kapag nakapikit ang parehong mga mata.

Ang Blepharospasm ay may malinaw na epekto na gumagawa ng stress at, habang lumalala ang sakit, nagiging sanhi ng malubhang maladaptation dahil sa kawalan ng kakayahang gamitin ang paningin ng isang tao sa pang-araw-araw na buhay. Sinamahan ito ng kapansin-pansing emosyonal-personal at dissomnic disorder. Dalawang-katlo ng mga pasyente na may matinding blepharospasm ay nagiging "functionally blind", dahil hindi nila magagamit ang function ng vision, na napanatili sa sarili nito.

Tulad ng lahat ng iba pang dystonic hyperkinesis, ang blepharospasm ay nakasalalay sa mga katangian ng postural innervation: halos palaging posible na makahanap ng mga ganoong posisyon ng eyeballs kung saan huminto ang blepharospasm. Karaniwan itong bumababa o ganap na nawawala na may matinding pagdukot ng mga eyeballs habang sinusubaybayan ang mga paggalaw. Ang mga pasyente ay nakapansin ng kaluwagan sa kalahating pagbaba ng mga talukap ng mata (pagsusulat, paghuhugas, pagniniting, pakikipag-usap at paggalaw na may kalahating pagbaba ng mga mata). Ang hyperkinesis ay madalas na bumababa sa isang posisyong nakaupo at, bilang isang panuntunan, ay bumababa sa isang nakahiga na posisyon, na karaniwan sa isang antas o iba pa para sa lahat ng anyo ng dystonia. Ang pinakamalaking nakakapukaw na epekto sa blepharospasm ay natural na sikat ng araw sa labas.

Ang inilarawan na mga phenomena ay ang pangunahing mga klinikal na diagnostic ng dystonic hyperkinesis. Ang kanilang halaga ay tumataas kapag ang ilan sa mga nabanggit na sintomas sa itaas ay nakita sa pasyente.

Dapat gawin ang differential diagnosis ng blepharospasm sa loob ng saklaw ng nabanggit na pangunahin at pangalawang anyo ng blepharospasm. Ang listahang ito ay dapat lamang dagdagan ng sindrom ng apraxia ng pagbubukas ng mga talukap ng mata, kung saan ang blepharospasm kung minsan ay kailangang ibahin. Hindi dapat kalimutan, gayunpaman, na ang apraxia ng pagbubukas ng mga talukap ng mata at blepharospasm ay madalas na magkakasamang mabuhay sa parehong pasyente.

Ang mga pangalawang anyo ng dystonic blepharospasm, na sinusunod sa larawan ng iba't ibang mga organikong sakit ng utak (Parkinson's disease, progresibong supranuclear palsy, multiple system atrophy, multiple sclerosis, "dystonia plus" syndromes, vascular, inflammatory, metabolic at toxic, kabilang ang neuroleptic, lesions ng nervous system) ay nagdadala at kinikilala ang lahat ng mga klinikal na sintomas ng dystonic na unang spasm, dystonic. mga dynamic na katangian (corrective gestures at paradoxical kinesia, mga epekto ng pagtulog sa gabi, alkohol, mga pagbabago sa visual afferentation, atbp.) at, pangalawa, sa pamamagitan ng mga kasamang neurological na sintomas na nagpapakita ng mga sakit na nakalista sa itaas.

Blepharospasm na dulot ng ophthalmological na dahilan ay bihirang nagdudulot ng mga kahirapan sa diagnostic. Ang mga sakit sa mata na ito (conjunctivitis, keratitis) ay kadalasang sinasamahan ng sakit at ang mga naturang pasyente ay agad na dumarating sa atensyon ng isang ophthalmologist. Ang Blepharospasm mismo ay walang alinman sa mga nabanggit na katangian ng dystonic blepharospasm. Ang parehong naaangkop sa iba pang mga "peripheral" na anyo ng blepharospasm (halimbawa, may hemispasm).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oral hyperkinesis

Ang mga sumusunod na anyo ng oral hyperkinesis ay nakikilala:

• tardive dyskinesia,
• iba pang mga oral hyperkinesia na sanhi ng droga (cerucal, oral contraceptive, iba pang mga gamot),
• kusang orofacial dyskinesia ng mga matatanda,
• iba pang mga anyo (lower Bruegel syndrome, galloping tongue syndrome, rabbit syndrome, bruxism, lingual epilepsy, myokymia ng dila at iba pa).

Ang late (tardive) dyskinesia ay isang iatrogenic, hindi magagamot, medyo karaniwang sakit, na direktang bunga ng malawakang paggamit ng neuroleptics sa medikal na kasanayan ng mga doktor ng iba't ibang mga specialty. Ang marahas na paggalaw sa late dyskinesia ay karaniwang nagsisimula sa mga kalamnan ng mukha at dila. Ang pinaka-katangian na triad ng mga pathological na paggalaw ay ang tinatawag na buccal-lingual-masticatory (bucco-lingual-masticatory) syndrome.

Mas madalas, ang mga kalamnan ng trunk at limbs ay kasangkot sa hyperkinesis.

Karaniwan, ang simula ay banayad, na may halos hindi napapansing paggalaw ng dila at pagkabalisa ng motor sa perioral area. Sa mas malalang kaso, malinaw na nakikita ang hindi regular ngunit halos pare-parehong paggalaw ng dila, labi, at ibabang panga. Ang mga paggalaw na ito ay kadalasang nasa anyo ng mga automatismo ng motor ng pagdila, pagsipsip, pagnguya na may paghampas, paghampas, pagnguya, at paghampas ng mga paggalaw, kung minsan ay may mga lip smacking sounds, paghinga, ungol, puffing, groaning, at iba pang hindi maliwanag na boses. Ang pag-roll at paglabas ng dila ay katangian, tulad ng mas kumplikadong mga pagngiwi, lalo na sa ibabang bahagi ng mukha. Ang mga dyskinesia na ito ay kadalasang maaaring kusang sugpuin sa loob ng maikling panahon. Halimbawa, humihinto ang oral hyperkinesis kapag ang pasyente ay nagdadala ng pagkain sa bibig habang ngumunguya, lumulunok, o nagsasalita. Ang banayad na hypomimia ay minsan ay napansin laban sa background ng oral hyperkinesis. Sa mga paa't kamay, ang dyskinesia ay higit na nakakaapekto sa mga distal na bahagi ("mga daliri ng piano") at kung minsan ay makikita sa isang gilid lamang.

Ang differential diagnosis ng tardive dyskinesia ay nangangailangan, una sa lahat, pagbubukod ng tinatawag na spontaneous orofacial dyskinesia ng mga matatanda, stereotypy, oral hyperkinesias sa neurological at somatic na mga sakit. Ang mga klinikal na pagpapakita ng spontaneous orofacial dyskinesia ay ganap na magkapareho sa mga nasa tardive dyskinesia, na walang alinlangan na nagpapahiwatig ng pagkakapareho ng kanilang mga pathogenetic na mekanismo. Sa kasong ito, ang mga neuroleptic na gamot ay itinalaga ang papel na ginagampanan ng pinakamahalagang kadahilanan ng panganib, na nagpapahintulot na makilala ang isang predisposisyon sa dyskinesia sa anumang edad.

Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa tardive dyskinesia ay ang mga sumusunod na tampok:

1. ang mga sintomas nito ay nagiging kapansin-pansin pagkatapos na mabawasan o itinigil ang dosis ng neuroleptics;
2. ang parehong mga sintomas ay nabawasan o nawawala kapag ang paggamot na may neuroleptics ay ipinagpatuloy o ang dosis ng huli ay nadagdagan;
3. Ang mga anticholinergic na gamot, bilang panuntunan, ay hindi nakakatulong sa mga naturang pasyente at kadalasang nagpapalala sa mga pagpapakita ng tardive dyskinesia.

Sa lahat ng mga yugto ng sakit, ang dila ay gumaganap ng isang napaka-aktibong papel sa mga klinikal na pagpapakita ng tardive dyskinesia: maindayog o pare-pareho ang protrusion, sapilitang pagpilit ng dila mula sa bibig; ang mga pasyente ay kadalasang hindi kayang ilabas ang dila sa bibig sa loob ng 30 segundo.

Ang paghinto ng mga antipsychotic na gamot ay maaaring humantong sa paglala ng kondisyon ng pasyente at paglitaw ng mga bagong sintomas ng dyskinetic. Sa ilang mga kaso, ang kanilang pag-alis ay humahantong sa pagbaba o pagkawala ng dyskinesia (kung minsan pagkatapos ng isang panahon ng pansamantalang pagtaas ng hyperkinesia). Sa bagay na ito, ang tardive dyskinesia ay nahahati sa reversible at irreversible o persistent. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagkakaroon ng mga sintomas ng tardive dyskinesia 3 buwan pagkatapos ng pag-alis ng neuroleptics ay maaaring isaalang-alang bilang isang criterion para sa patuloy na dyskinesia. Ang isyu ng paghinto ng neuroleptics ay dapat na mapagpasyahan nang paisa-isa dahil sa panganib ng pagbabalik ng psychosis. Ang isang bilang ng mga kadahilanan ng panganib ay natukoy na nag-aambag sa pag-unlad ng tardive dyskinesia: tagal ng paggamot na may neuroleptics, mas matanda na edad, kasarian (mga kababaihan ay mas madalas na apektado), pangmatagalang paggamit ng anticholinergics, nakaraang organikong pinsala sa utak, isang tiyak na papel ng genetic predisposition ay ipinapalagay din.

Bagaman ang tardive dyskinesia ay kadalasang nabubuo sa pagtanda at katandaan, maaari itong lumitaw sa kabataan at maging sa pagkabata. Bilang karagdagan sa klinikal na larawan, ang isang mahalagang kadahilanan ng diagnostic ay ang pagkakakilanlan ng isang koneksyon sa pagitan ng paglitaw ng dyskinesia at ang paggamit ng isang neuroleptic. Ang spontaneous orofacial dyskinesia ng mga matatanda (oral masticatory syndrome ng matatanda, spontaneous orofacial dyskinesia) ay lilitaw lamang sa mga matatanda (karaniwan ay sa mga taong mahigit sa 70 taong gulang) na hindi nakatanggap ng neuroleptics. Napansin na ang kusang oral dyskinesia sa mga matatanda sa isang mataas na porsyento ng mga kaso (hanggang sa 50% at pataas) ay pinagsama sa mahahalagang panginginig.

Ang differential diagnosis ng tardive dyskinesia ay dapat ding gawin sa isa pang neuroleptic phenomenon sa oral area - ang "rabbit" syndrome. Ang huli ay ipinakita sa pamamagitan ng maindayog na panginginig ng mga perioral na kalamnan, pangunahin ang itaas na labi, kung minsan ay may paglahok ng mga kalamnan ng masticatory (panginginig ng mas mababang panga), na may dalas na halos 5 bawat segundo. Ang dila ay karaniwang hindi kasangkot sa hyperkinesis. Sa panlabas, ang mga marahas na paggalaw ay katulad ng mga galaw ng bibig ng isang kuneho. Ang sindrom na ito ay bubuo din laban sa background ng pangmatagalang paggamot na may neuroleptics, ngunit, hindi tulad ng tardive dyskinesia, ito ay tumutugon sa paggamot na may anticholinergics.

Sa simula ng sakit, ang tardive dyskinesia at spontaneous oral dyskinesia sa mga matatanda kung minsan ay kailangang maiba mula sa simula ng Huntington's chorea.

Sa mga malubhang kaso, ang tardive dyskinesia ay nagpapakita ng sarili sa mga pangkalahatang choreic na paggalaw, mas madalas sa mga ballistic throw, dystonic spasms at postures. Ang mga kasong ito ay nangangailangan ng differential diagnosis na may mas malawak na hanay ng mga sakit (Huntington's chorea, neuroacanthocytosis, hyperthyroidism, systemic lupus erythematosus, iba pang mga sanhi ng chorea).

Mayroon ding iba pang, drug-induced o nakakalason na anyo ng oral hyperkinesis (lalo na kapag gumagamit ng cerucal, oral contraceptive, alkohol), na sa kanilang mga klinikal na pagpapakita ay may mga tampok ng dystonic hyperkinesis, ngunit nauugnay sa paggamit ng mga sangkap sa itaas at madalas na paroxysmal (lumilipas) sa kalikasan.

Ang iba pang mga anyo ng oral hyperkinesis ay kinabibilangan ng mga bihirang sindrom: "lower" Bruegel syndrome (oromandibular dystonia), "galloping" tongue syndrome, ang nabanggit na "rabbit" syndrome, bruxism, atbp.

Ang oromandibular dystonia (o "lower Bruegel syndrome") ay mahirap masuri sa mga kaso kung saan ito ang una at pangunahing pagpapakita ng Bruegel syndrome. Kung ito ay pinagsama sa blepharospasm, ang diagnosis ay karaniwang hindi mahirap. Ang oromandibular dystonia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok hindi lamang ng mga kalamnan ng oral pole sa hyperkinesis, kundi pati na rin ang mga kalamnan ng dila, dayapragm, pisngi, masticatory, cervical at kahit na mga kalamnan sa paghinga. Ang paglahok ng mga kalamnan ng servikal ay maaaring sinamahan ng mga pagpapakita ng torticollis. Bilang karagdagan, ang isang bilang ng mga paggalaw sa mukha at kahit na sa puno ng kahoy at limbs sa naturang mga pasyente ay hindi pathological; sila ay ganap na kusang-loob at sumasalamin sa mga aktibong pagtatangka ng pasyente na kontrahin ang mga pulikat ng kalamnan.

Ang oromandibular dystonia ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga pagpapakita nito. Sa karaniwang mga kaso, ito ay nasa anyo ng isa sa tatlong kilalang variant:

1. spasm ng mga kalamnan na nagsasara ng bibig at pinipiga ang mga panga (dystonic trismus);
2. spasm ng mga kalamnan na nagbubukas ng bibig (ang klasikong bersyon, na inilalarawan sa sikat na pagpipinta ni Bruegel) at
3. pare-pareho ang trismus na may lateral jerking na paggalaw ng ibabang panga, bruxism at kahit hypertrophy ng masticatory muscles.

Ang mas mababang variant ng Bruegel's syndrome ay madalas na sinamahan ng mga paghihirap sa paglunok, pagnguya at articulation (spastic dysphonia at dysphagia).

Ang diagnosis ng oromandibular dystonia ay batay sa parehong mga prinsipyo tulad ng diagnosis ng anumang iba pang dystonic syndrome: higit sa lahat sa pagsusuri ng dynamics ng hyperkinesis (ang kaugnayan ng mga manifestations nito sa postural load, oras ng araw, ang epekto ng alkohol, corrective gestures at paradoxical kinesias, atbp.), ang pagkakakilanlan ng iba pang mga dystonic syndromes na nangyayari sa iba pang mga sindrom sa labas ng katawan, na kung saan ay nangyayari sa Bruside syndromes ng iba pang mga bahagi ng katawan. sa 30 - 80% ng mga pasyente.

Karaniwan para sa hindi angkop na mga pustiso na magdulot ng labis na aktibidad ng motor sa bahagi ng bibig. Ang sindrom na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihang may edad na 40-50, madaling kapitan ng mga neurotic na reaksyon.

Ang mga episodic na paulit-ulit na paggalaw ng dila ("lingual epilepsy") ay inilarawan sa mga batang may epilepsy (kabilang ang habang natutulog; sa mga pasyente pagkatapos ng traumatic brain injury (nang walang anumang pagbabago sa EEG) sa anyo ng undulating (3 per second) depressions at protrusions sa ugat ng dila ("galloping tongue syndrome"), o out of the course of the rhythmic pushing it (3 per second). at kinalabasan.

Ang sindrom ng lingual dystonia pagkatapos ng electrical trauma at myokymia ng dila pagkatapos ng radiation therapy ay inilarawan.

Ang bruxism ay isa pang karaniwang oral hyperkinesis. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang panaka-nakang, stereotypical na paggalaw ng ibabang panga na may clenching at katangian na paggiling ng mga ngipin habang natutulog. Ang bruxism ay sinusunod sa mga malulusog na indibidwal (6 hanggang 20% ng buong populasyon) at kadalasang nauugnay sa mga phenomena gaya ng panaka-nakang paggalaw ng paa habang natutulog, sleep apnea, epilepsy, tardive dyskinesia, schizophrenia, mental retardation, at post-traumatic stress disorder. Ang isang panlabas na katulad na kababalaghan sa panahon ng pagpupuyat ay karaniwang inilarawan bilang trismus.

[ 17 ], [ 18 ]

Hemispasm sa mukha

Ang facial hemispasm ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga stereotypical clinical manifestations, na nagpapadali sa diagnosis nito.

Ang mga sumusunod na anyo ng facial hemispasm ay nakikilala:

• idiopathic (pangunahing);
• pangalawa (compression ng facial nerve sa pamamagitan ng isang tortuous artery, mas madalas sa pamamagitan ng isang tumor, at kahit na mas madalas sa pamamagitan ng iba pang mga sanhi).

Ang hyperkinesis sa facial hemispasm ay paroxysmal. Ang paroxysm ay binubuo ng isang serye ng mga maikli, mabilis na pagkibot, pinaka-kapansin-pansin sa orbicularis oculi na kalamnan, na, na nakapatong sa bawat isa, ay nagiging isang tonic spasm, na nagbibigay sa pasyente ng isang katangian ng ekspresyon ng mukha na hindi maaaring malito sa anumang bagay. Sa kasong ito, mayroong squinting o squinting ng mata, paghila sa pisngi at sulok ng bibig pataas, kung minsan (na may binibigkas na spasm) paglihis ng dulo ng ilong sa direksyon ng spasm, madalas na pag-urong ng mga kalamnan ng baba at platysma. Sa maingat na pagsusuri sa panahon ng paroxysm, makikita ang malalaking fasciculations at myoclonus na may kapansin-pansing tonic component. Sa interictal na panahon, ang mga microsymptom ng tumaas na tono ng kalamnan ay ipinahayag sa apektadong kalahati ng mukha: isang kitang-kita at malalim na nasolabial fold, madalas na isang bahagyang pagpapaikli ng mga kalamnan ng labi, ilong at baba sa ipsilateral na bahagi ng mukha. Paradoxically, ang mga subclinical na palatandaan ng facial nerve insufficiency sa parehong panig ay sabay-sabay na inihayag (mas mababang pagbawi ng sulok ng bibig kapag ngumingiti, ang sintomas ng "eyelash" kapag kusang pumikit). Ang mga paroxysm ay karaniwang tumatagal mula sa ilang segundo hanggang 1-3 minuto. Daan-daang pag-atake ang sinusunod sa araw. Mahalagang tandaan na, hindi tulad ng iba pang facial hyperkinesis (tics, facial paraspasm), ang mga pasyente na may facial hemispasm ay hindi kailanman maaaring magpakita ng kanilang hyperkinesis. Hindi ito napapailalim sa volitional control, hindi sinamahan ng corrective gestures at paradoxical kinesias. Mayroong mas maliit na pag-asa sa kalubhaan ng hyperkinesis sa functional na estado ng utak kaysa sa maraming iba pang mga anyo. Ang boluntaryong pagpikit ng mga mata kung minsan ay nagdudulot ng hyperkinesis. Ang pinaka-makabuluhan ay ang estado ng emosyonal na stress, na humahantong sa isang pagtaas sa dalas ng mga paroxysms ng motor, habang sa pamamahinga ito ay nawawala, bagaman hindi nagtagal. Ang mga panahong walang hyperkinesis ay karaniwang tumatagal ng hindi hihigit sa ilang minuto. Sa panahon ng pagtulog, ang hyperkinesis ay nagpapatuloy, ngunit nangyayari nang mas madalas, na tinutuligsa ng isang night polygraphic study.

Sa higit sa 90% ng mga pasyente, ang hyperkinesis ay nagsisimula sa orbicularis oculi na kalamnan, at sa karamihan ng mga kaso, sa mga kalamnan ng mas mababang takipmata. Sa susunod na ilang buwan o taon (karaniwan ay 1-3 taon), ang iba pang mga kalamnan na innervated ng facial nerve ay nasasangkot (hanggang m. stapedius, na humahantong sa isang katangian ng tunog na nararamdaman ng pasyente sa tainga sa panahon ng spasm), na kasabay na kasangkot sa isang motor paroxysm. Kasunod nito, ang isang tiyak na pag-stabilize ng hyperkinetic syndrome ay sinusunod. Ang kusang pagbawi ay hindi nangyayari. Ang isang mahalagang bahagi ng klinikal na larawan ng facial hemispasm ay isang katangian ng syndromic na kapaligiran, na nagaganap sa 70-90% ng mga kaso: arterial hypertension (karaniwang madaling disimulado ng pasyente), insomnia disorder, emosyonal na karamdaman, moderate cephalgic syndrome ng isang halo-halong kalikasan (tension headaches, vascular at cervicogenic headaches). Ang isang bihirang ngunit makabuluhang klinikal na sindrom ay trigeminal neuralgia, na, ayon sa panitikan, ay nangyayari sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyente na may facial hemispasm. Ang mga bihirang kaso ng bilateral facial hemispasm ay inilarawan. Ang pangalawang bahagi ng mukha ay kadalasang nasasangkot pagkatapos ng ilang buwan o taon (hanggang 15 taon), at sa kasong ito, ang mga pag-atake ng hyperkinesis sa kaliwa at kanang bahagi ng mukha ay hindi kailanman magkakasabay.

Sa gilid ng hemispasm, bilang isang panuntunan, subclinical, ngunit medyo halata pare-pareho (background) sintomas ng banayad na kakulangan ng VII nerve ay napansin.

Ang mga emosyonal na karamdaman, na nakararami sa likas na pagkabalisa at pagkabalisa-depressive, ay may posibilidad na lumala sa pag-unlad sa ilang mga kaso ng maladaptive psychopathological disorder, hanggang sa matinding depresyon na may mga pag-iisip at pagkilos ng pagpapakamatay.

Bagama't ang karamihan sa mga kaso ng facial hemispasm ay idiopathic, ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng maingat na pagsusuri upang ibukod ang mga sintomas na anyo ng hemispasm (compression lesions ng facial nerve sa labasan mula sa brainstem). Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng facial hemispasm na may isa pang unilateral hyperkinesis ng mukha - postparalytic contracture - ay hindi nagiging sanhi ng anumang partikular na paghihirap, dahil ang huli ay bubuo pagkatapos ng neuropathy ng facial nerve. Ngunit ito ay dapat na remembered na mayroong isang tinatawag na pangunahing facial contracture, na kung saan ay hindi preceded sa pamamagitan ng paralisis, ngunit kung saan ay gayunpaman sinamahan ng banayad, kumpara sa hyperkinesis mismo, klinikal na mga palatandaan ng facial nerve pinsala. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pathological synkinesis sa mukha na tipikal ng postparalytic contractures.

Sa simula ng facial hemispasm, maaaring kailanganin ang pagkakaiba sa facial myokymia. Ito ay madalas na isang unilateral syndrome, na ipinakita sa pamamagitan ng maliit na vermiform contraction ng mga kalamnan ng perioral o periorbital localization. Ang paroxysmality ay hindi masyadong katangian nito, ang mga pagpapakita nito ay halos hindi nakasalalay sa functional na estado ng utak, at ang pagkakaroon ng sindrom na ito ay palaging nagpapahiwatig ng kasalukuyang organikong sugat ng brainstem (madalas na multiple sclerosis o isang tumor ng pons).

Ang mga bihirang kaso ng facial paraspasm ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa mga hindi tipikal na anyo tulad ng unilateral blepharospasm at kahit na unilateral Bruegel's syndrome sa itaas at ibabang kalahati ng mukha. Pormal, ang naturang hyperkinesis ay mukhang hemispasm, dahil ito ay nagsasangkot ng kalahati ng mukha, ngunit sa unang kaso, ang hyperkinesis ay may mga klinikal at dynamic na mga palatandaan na katangian ng dystonia, sa pangalawa - ng facial hemispasm.

Sa mga mahihirap na kaso, inirerekomenda din ang differential diagnosis na isama ang patolohiya ng temporomandibular joint, tetanus, partial epilepsy, tonic spasms sa multiple sclerosis, hemimasticatory spasm, tetany, facial myokymia, at labiolingual spasm sa hysteria.

Minsan ito ay kinakailangan upang magkakaiba mula sa tics o psychogenic ("hysterical" sa lumang terminolohiya) hyperkinesis sa mukha, na nagaganap bilang isang uri ng facial hemispasm. Sa iba pang mga bagay, ito ay kapaki-pakinabang na tandaan na ang mga kalamnan lamang na innervated ng facial nerve ay lumahok sa pagbuo ng facial hemispasm.

Sa kaso ng mga makabuluhang paghihirap sa diagnostic, ang night polygraphy ay maaaring maglaro ng isang mapagpasyang papel. Ayon sa aming data, sa 100% ng mga kaso ng facial hemispasm, ang night polygraphy ay nagpapakita ng isang pathognomonic EMG phenomenon para sa sakit na ito sa anyo ng paroxysmal, high-amplitude (higit sa 200 μV) na mga fasciculations na nagaganap sa mga mababaw na yugto ng pagtulog sa gabi, na pinagsama sa mga pagsabog ng hindi regular na tagal at dalas. Ang paroxysm ay nagsisimula bigla na may pinakamataas na amplitude at nagtatapos nang biglaan. Ito ay isang EMG correlate ng hyperkinesis at partikular para sa facial hemispasm.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Facial hyperkinesis, pinagsama sa o nagmumula laban sa background ng mas malawak na hyperkinesis at iba pang mga neurological syndromes

• Idiopathic tics at Tourette syndrome.
• Pangkalahatang drug-induced dyskinesia (1-dopa, antidepressants at iba pang gamot).
• Choreic hyperkinesis ng mukha (Huntington's chorea, Sydenham's chorea, benign hereditary chorea, atbp.).
• Facial myokymia (brain stem tumor, multiple sclerosis, atbp.).
• Mga crumples sa mukha.
• Facial hyperkinesis ng epileptic na kalikasan.

Ito ay kinakailangan upang bigyang-diin muli na sa isang bilang ng mga sakit facial hyperkinesis ay maaaring lamang ng isang yugto o isang bahagi ng isang pangkalahatan hyperkinetic syndrome ng iba't ibang mga pinagmulan. Kaya, ang idiopathic tics, Tourette's disease, Huntington's chorea o Sydenham's chorea, malawakang cramps, maraming drug-induced dyskinesias (halimbawa, nauugnay sa paggamot sa dopa-containing drugs), atbp. ay maaaring unang magpakita lamang bilang facial dyskinesias. Kasabay nito, ang isang malawak na hanay ng mga sakit ay kilala kung saan ang facial hyperkinesis ay agad na ipinahayag sa larawan ng isang pangkalahatang hyperkinetic syndrome (myoclonic, choreic, dystonic o tic). Marami sa mga sakit na ito ay sinamahan ng mga katangian ng neurological at (o) somatic manifestations, na makabuluhang pinadali ang diagnosis.

Kasama rin sa grupong ito ang facial hyperkinesis ng epileptic na kalikasan (opercular syndrome, facial spasms, gaze deviations, "lingual" epilepsy, atbp.). Sa kasong ito, dapat isagawa ang differential diagnosis sa konteksto ng lahat ng clinical at paraclinical manifestations ng sakit.

[ 22 ], [ 23 ]

Hyperkinetic syndromes sa facial area na hindi nauugnay sa partisipasyon ng facial muscles

1. Oculogyric dystonia (dystonic gaze deviation).
2. Syndrome ng labis na ritmikong aktibidad sa mga kalamnan ng oculomotor:
   • opsoclonus,
   • "nystagmus" ng mga talukap ng mata,
   • bobbing syndrome,
   • dipping syndrome, d) gaze "ping-pong" syndrome,
   • panaka-nakang alternating paglihis ng tingin na may dissociated na paggalaw ng ulo,
   • panaka-nakang alternating nystagmus,
   • cyclic oculomotor paralysis na may spasms,
   • panaka-nakang alternating asymmetric deviation,
   • superior oblique myokymia syndrome,
   • Duan syndrome.
3. Masticatory spasm (trismus). Hemimasticatory spasm.

Itinuturing ng mga clinician na angkop na isama sa seksyong ito ang sumusunod (IV) na pangkat ng mga hyperkinetic syndrome sa ulo at leeg na lugar ng non-facial localization dahil sa kahalagahan ng problemang ito para sa nagsasanay na manggagamot. (Sa karagdagan, ang ilan sa mga hyperkinesia na ito ay madalas na pinagsama sa facial localization ng dyskinesias)

Ang Oculogyric dystonia (dystonic gaze deviation) ay isang katangiang sintomas ng postencephalitic parkinsonism at isa sa mga maaga at katangiang palatandaan ng neuroleptic side effect (acute dystonia). Ang mga oculogyric crises ay maaaring isang nakahiwalay na dystonic phenomenon o pinagsama sa iba pang mga dystonic syndromes (tongue protrusion, blepharospasm, atbp.). Ang mga pag-atake ng upward gaze deviation (mas madalas pababa, kahit na mas madalas lateral deviation o oblique gaze deviation) ay tumatagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras.

Syndrome ng labis na ritmikong aktibidad ng mga kalamnan ng oculomotor. Pinagsasama nila ang ilang mga katangian na phenomena. Opsoclonus - pare-pareho o panaka-nakang magulong, hindi regular na mga saccades sa lahat ng direksyon: ang mga paggalaw ng eyeballs ng iba't ibang mga frequency, iba't ibang mga amplitude at iba't ibang mga vector ay sinusunod ("dancing eyes syndrome"). Ito ay isang bihirang sindrom na nagpapahiwatig ng isang organikong sugat ng brainstem-cerebellar na koneksyon ng iba't ibang etiologies. Karamihan sa mga kaso ng opsoclonus na inilarawan sa panitikan ay nauugnay sa viral encephalitis. Iba pang mga sanhi: mga tumor o vascular disease ng cerebellum, multiple sclerosis, paraneoplastic syndrome. Sa mga bata, 50% ng lahat ng mga kaso ay nauugnay sa neuroblastoma.

Ang "Nystagmus ng mga talukap ng mata" ay isang bihirang kababalaghan na ipinakita sa pamamagitan ng isang serye ng mabilis, maindayog, paitaas na maalog na paggalaw ng itaas na takipmata. Inilalarawan ito sa maraming sakit (multiple sclerosis, tumor, craniocerebral trauma, Miller Fisher syndrome, alcoholic encephalopathy, atbp.) at sanhi ng mga paggalaw ng mata gaya ng convergence o kapag inililipat ang tingin. Ang "Nystagmus ng eyelids" ay itinuturing na isang tanda ng pinsala sa tegmentum ng midbrain.

Ang ocular bobbing syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga katangian ng vertical na paggalaw ng mata, kung minsan ay tinatawag na "lumulutang na paggalaw": na may dalas na 3-5 bawat minuto, sa karamihan ng mga kaso, ang bilateral concomitant, mabilis na pababang paglihis ng eyeballs ay sinusunod, na sinusundan ng kanilang pagbabalik sa orihinal na posisyon, ngunit sa isang mas mabagal na bilis kaysa sa pababang paggalaw. Ang ocular "swinging" na ito ay sinusunod nang nakabukas ang mga mata at kadalasang wala kung nakapikit ang mga mata. Ang bilateral horizontal gaze palsy ay nabanggit. Ang sindrom ay katangian ng bilateral pons injuries (hemorrhage into the pons, glioma, traumatic injury sa pons; madalas na sinusunod sa locked-in syndrome o coma). Ang atypical bobbing (na may napanatili na pahalang na paggalaw ng mata) ay inilarawan sa obstructive hydrocephalus, metabolic encephalopathy, at compression ng pons ng isang cerebellar hematoma.

Ang ocular dipping syndrome ay ang kabaligtaran ng bobbing syndrome. Ang kababalaghan ay nagpapakita rin ng sarili nito sa mga katangiang vertical na paggalaw ng mata, ngunit sa kabaligtaran ng ritmo: ang mabagal na paggalaw ng mata ay sinusunod, na sinusundan ng isang paghinto sa matinding mas mababang posisyon at pagkatapos ay isang mabilis na pagbabalik sa gitnang posisyon. Ang ganitong mga siklo ng paggalaw ng mata ay sinusunod nang maraming beses bawat minuto. Ang huling yugto ng pag-angat ng mga eyeballs ay minsan ay sinasamahan ng mga galaw ng mata sa pahalang na direksyon. Ang sindrom na ito ay walang pangkasalukuyan na kahalagahan at kadalasang nabubuo sa hypoxia (mga sakit sa paghinga, pagkalason sa carbon monoxide, pabitin, epileptic status).

Ang gaze syndrome na "ping-pong" (periodic alternating gaze) ay sinusunod sa mga pasyente sa isang comatose state at ipinakikita ng mabagal na paggalaw ng mga eyeballs mula sa isang matinding posisyon patungo sa isa pa. Ang ganitong paulit-ulit na rhythmic horizontal friendly na paggalaw ng mata ay nauugnay sa bilateral hemispheric damage (infarctions) na may relatibong intactness ng brainstem.

Ang panaka-nakang alternating gaze deviation na may dissociated head movements ay isang natatanging bihirang sindrom ng cyclic eye movement disorders na sinamahan ng contraversive head movements. Ang bawat cycle ay may kasamang tatlong yugto: 1) magkakasabay na paglihis ng mga mata sa gilid na may sabay-sabay na pagliko ng ulo sa tapat na direksyon na tumatagal ng 1-2 min; 2) isang "paglipat" na panahon na tumatagal ng 10 hanggang 15 segundo, kung saan ang ulo at mga mata ay muling nakuha ang paunang normal na posisyon at 3) kasabay na paglihis ng mga mata sa kabilang panig na may compensatory contralateral turn ng mukha, na tumatagal din ng 1-2 min. Pagkatapos ang pag-ikot ay patuloy na paulit-ulit muli, humihinto lamang sa panahon ng pagtulog. Sa panahon ng pag-ikot, ang paralisis ng tingin sa direksyon na kabaligtaran sa direksyon ng ocular deviation ay sinusunod. Sa karamihan ng mga inilarawang kaso, ang hindi tiyak na paglahok ng posterior cranial fossa structures ay nai-postulate.

Ang panaka-nakang alternating nystagmus ay maaaring congenital o nakuha at nagpapakita rin ng sarili sa tatlong yugto. Ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pahalang na nystagmus impulses na umuulit sa loob ng 90-100 segundo, kung saan ang mga mata ay "matalo" sa isang direksyon; ang pangalawang yugto ay isang 5-10 segundong "neutrality" na yugto, kung saan ang nystagmus ay maaaring wala o ang pendulum-like nystagmus o pababang nystagmus ay maaaring mangyari, at ang ikatlong yugto, na tumatagal din ng 90-100 segundo, kung saan ang mga mata ay "matalo" sa tapat na direksyon. Kung ang pasyente ay sumusubok na tumingin sa direksyon ng mabilis na yugto, ang nystagmus ay nagiging mas malala. Ang sindrom ay maaaring batay sa bilateral na pinsala sa paramedian reticular formation sa antas ng pontomesencephalic.

Alternating skew deviation. Ang skew deviation o Hertwig-Magendiesche syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng vertical divergence ng mga mata ng supranuclear na pinagmulan. Ang antas ng divergence ay maaaring manatiling pare-pareho o depende sa direksyon ng tingin. Ang sindrom ay kadalasang sanhi ng matinding pinsala sa brainstem. Minsan ang senyales na ito ay maaaring pasulput-sulpot at pagkatapos ay ang pana-panahong paghahalili ng gilid ng mas mataas na mata ay sinusunod. Ang sindrom ay nauugnay sa bilateral na pinsala sa antas ng pretectal (acute hydrocephalus, tumor, stroke at multiple sclerosis ang pinakakaraniwang sanhi).

Ang cyclic oculomotor palsy (phenomenon ng cyclic oculomotor spasm at relaxation) ay isang bihirang sindrom kung saan ang pangatlo (oculomotor) nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga alternating phase ng paralisis nito at mga phase ng pagtaas ng function. Ang sindrom na ito ay maaaring congenital o nakuha sa maagang pagkabata (sa karamihan, ngunit hindi lahat ng kaso). Ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpleto o halos kumpletong paralisis ng oculomotor (III) nerve na may ptosis. Pagkatapos ay bumababa ito sa loob ng 1 minuto at pagkatapos ay bubuo ang isa pang yugto, kung saan kumukontra ang itaas na talukap ng mata (pagbawi ng talukap ng mata), bahagyang nagsalubong ang mata, lumiit ang pupil, at ang spasm ng akomodasyon ay maaaring tumaas ang repraksyon ng ilang diopter (hanggang 10 diopters). Ang mga pag-ikot ay sinusunod sa mga variable na pagitan sa loob ng ilang minuto. Ang dalawang yugto ay bumubuo ng isang cycle na pana-panahong paulit-ulit sa panahon ng pagtulog at pagpupuyat. Walang epekto sa kanila ang kusang tingin. Ang posibleng dahilan ay aberrant regeneration pagkatapos ng pinsala sa ikatlong nerve (birth injury, aneurysm).

Ang superior oblique myokymia syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-ikot ng mga oscillations ng isang eyeball na may monocular oscillopsia ("mga bagay na tumalon pataas at pababa", "TV screen flickers", "eye swaying") at torsional diplopia. Ang mga nabanggit na sensasyon ay lalong hindi kasiya-siya kapag nagbabasa, nanonood ng TV, o gumagawa ng trabaho na nangangailangan ng tumpak na pagmamasid. Ang hyperactivity ng superior pahilig na kalamnan ng mata ay ipinahayag. Ang etiology ay hindi alam. Ang carbamazepine ay kadalasang may magandang therapeutic effect.

Ang Duane's syndrome ay isang namamana na kahinaan ng lateral rectus na kalamnan ng mata na may pagpapaliit ng palpebral fissure. Ang kakayahan ng mata na dukutin ay nabawasan o wala; Ang adduction at convergence ay limitado. Ang pagdaragdag ng eyeball ay sinamahan ng pagbawi at pagpapaliit ng palpebral fissure; sa panahon ng pagdukot, lumalawak ang palpebral fissure. Ang sindrom ay karaniwang unilateral.

Ang masticatory spasm ay sinusunod hindi lamang sa tetanus, kundi pati na rin sa ilang hyperkinetic, sa partikular na dystonic, syndromes. Ang isang variant ng "lower" Bruegel syndrome ay kilala, kung saan nagkakaroon ng dystonic spasm ng mga kalamnan na nagsasara ng bibig. Minsan ang antas ng trismus ay tulad na ang mga problema sa pagpapakain sa pasyente ay lumitaw. Ang lumilipas na trismus ay posible sa larawan ng talamak na dystonic reaksyon ng neuroleptic na pinagmulan. Ang dystonic trismus kung minsan ay kailangang maiba mula sa trismus sa polymyositis, kung saan ang paglahok ng mga masticatory na kalamnan ay minsan ay sinusunod sa mga unang yugto ng sakit. Ang banayad na trismus ay sinusunod sa larawan ng dysfunction ng temporomandibular joint. Ang Trismus ay tipikal para sa isang epileptic seizure, gayundin sa mga extensor seizure sa isang pasyente na na-coma.

Humiwalay ang hemimasticatory spasm. Ito ay isang bihirang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng unilateral na malakas na pag-urong ng isa o higit pang mga masticatory na kalamnan. Karamihan sa mga pasyente na may hemimasticatory spasm ay may facial hemiatrophy. Ang ipinapalagay na sanhi ng hemimasticatory spasm sa facial hemiatrophy ay nauugnay sa compression neuropathy ng motor na bahagi ng trigeminal nerve dahil sa mga pagbabago sa malalim na mga tisyu sa facial hemiatrophy. Sa klinika, ang hemimasticatory spasm ay nagpapakita ng sarili bilang maiikling pagkibot (katulad ng facial hemispasm) o matagal na spasms (mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto, tulad ng mga cramp). Ang mga spasms ay masakit; nakakagat ng dila, dislokasyon ng temporomandibular joint, at maging ang pagkasira ng ngipin ay inilarawan sa panahon ng spasm. Ang mga hindi boluntaryong paggalaw ay pinupukaw sa pamamagitan ng pagnguya, pagsasalita, pagsara ng bibig, at iba pang boluntaryong paggalaw.

Ang unilateral spasm ng masticatory muscles ay posible sa larawan ng isang epileptic seizure, mga sakit ng temporomandibular joint, tonic spasms sa multiple sclerosis at unilateral dystonia ng lower jaw.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hyperkinetic syndromes sa ulo at leeg na lugar ng non-facial localization

Ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:

1. Panginginig, tics, chorea, myoclonus, dystonia.
2. Laryngospasm, pharyngospasm, esophagospasm.
3. Myoclonus ng malambot na palad. Myorhythmia.

Ang panginginig, tics, myoclonus at dystonia ay kadalasang kinasasangkutan ng mga kalamnan ng ulo at leeg, higit sa lahat ay hindi pangmukha. Gayunpaman, may mga pagbubukod: nakahiwalay na panginginig ng ibabang panga o nakahiwalay na "ngiting panginginig" (pati na rin ang "voice tremor") bilang mga variant ng mahahalagang panginginig. Ang isa o maramihang tics na limitado sa bahagi ng mukha ay kilala. Minsan ang myoclonus ay maaaring limitado sa mga indibidwal na kalamnan ng mukha o leeg (kabilang ang epileptic myoclonus na may mga paggalaw ng ulo). Ang hindi pangkaraniwan at bihirang dystonic syndromes ay unilateral dystonic blepharospasm, dystonic spasms sa isang kalahati ng mukha (ginagaya ang facial hemispasm), unilateral dystonia ng lower jaw (isang bihirang variant ng Bruegel syndrome) o "dystonic smile". Ang mga stereotype ay ipinakikita kung minsan sa pamamagitan ng pagtango at iba pang paggalaw sa lugar ng ulo at leeg.

[ 27 ], [ 28 ]

Laryngospasm, pharyngospasm, esophagospasm

Maaaring kabilang sa mga organikong sanhi ng mga sindrom sa itaas ang dystonia (karaniwan ay acute dystonic reactions), tetanus, tetany, ilang sakit sa kalamnan (poliomyositis), at mga sakit na nangyayari sa lokal na pangangati ng mucous membrane. Ang mga pagpapakita ng extrapyramidal (at pyramidal) hypertonia ay maaaring humantong sa mga sindrom na ito, ngunit kadalasan sa konteksto ng higit pa o hindi gaanong pangkalahatang mga karamdaman ng tono ng kalamnan.

Soft palate myoclonus at myorhythmia

Ang Velo-palatine myoclonus (nystagmus ng malambot na panlasa, panginginig ng malambot na palad, myorhythmia) ay maaaring maobserbahan alinman sa paghihiwalay bilang ritmikong (2-3 bawat segundo) na mga contraction ng malambot na palad (kung minsan ay may katangian na tunog ng pag-click), o kasama ng magaspang na ritmikong myoclonus ng mga kalamnan ng mas mababang panga, dila, dilaphma, dilaphma, dilaph. ang mga kamay. Ang ganitong pamamahagi ay napaka tipikal para sa myorhythmia. Ang myoclonus na ito ay hindi nakikilala mula sa panginginig, ngunit nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi karaniwang mababang dalas (mula 50 hanggang 240 oscillations bawat minuto), na nakikilala ito kahit na mula sa parkinsonian tremor. Minsan ang vertical ocular myoclonus ("swinging") na kasabay ng velo-palatine myoclonus (oculopalatine myoclonus) ay maaaring sumali. Ang nakahiwalay na myoclonus ng soft palate ay maaaring idiopathic o symptomatic (pontine at medulla tumor, encephalomyelitis, traumatic brain injury). Napansin na ang idiopathic myoclonus ay madalas na nawawala sa panahon ng pagtulog (pati na rin sa panahon ng anesthesia at sa isang comatose state), habang ang symptomatic myoclonus ay mas nagpapatuloy sa mga estadong ito.

Ang generalized myorhythmia na walang soft palate involvement ay bihira. Ang pinakakaraniwang etiology nito ay itinuturing na vascular damage sa brainstem at cerebellar degeneration na nauugnay sa alkoholismo, iba pang mga sakit na nagaganap sa malabsorption, celiac disease.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Psychogenic hyperkinesis sa facial area

1. Convergence spasm.
2. Labiolingual spasm.
3. Pseudoblepharospasm.
4. Mga paglihis (kabilang ang "geotropic") ng tingin.
5. Iba pang mga anyo.

Ang psychogenic hyperkinesis ay nasuri ayon sa parehong pamantayan tulad ng psychogenic hyperkinesis ng non-facial localization (naiiba sila sa organic hyperkinesis sa pamamagitan ng isang hindi pangkaraniwang pattern ng motor, hindi pangkaraniwang dinamika ng hyperkinesis, mga tampok ng syndromic na kapaligiran at kurso).

Sa kasalukuyan, ang pamantayan para sa mga klinikal na diagnostic ng psychogenic tremor, psychogenic myoclonus, psychogenic dystonia at psychogenic parkinsonism ay binuo. Dito ay babanggitin lamang natin ang tiyak (nagaganap halos eksklusibo sa mga karamdaman ng conversion) facial hyperkinesis. Kabilang dito ang mga phenomena tulad ng convergence spasm (hindi tulad ng organic convergence spasm, na napakabihirang, psychogenic convergence spasm ay sinamahan ng accommodation spasm na may constriction ng mga mag-aaral), Brissot's labiolingual spasm (bagaman ang isang dystonic phenomenon ay kamakailan-lamang na inilarawan na ganap na nagpaparami ng sindrom na ito; sa kabila ng kanilang panlabas na pagkakakilanlan, ang spasm ng mga ito ay may iba't ibang panlabas na pagkakakilanlan), (isang bihirang sindrom na sinusunod sa larawan ng binibigkas na iba pang mga pagpapakita, kabilang ang facial, demonstrative na mga), iba't ibang mga paglihis ng tingin (pag-ikot ng mata, paglihis ng tingin sa gilid, "geotropic gaze deviation, kapag ang pasyente ay may posibilidad na tumingin sa ibaba ("sa lupa" na may anumang pagbabago sa posisyon ng ulo); ang direksyon ng paglihis ay madalas na nagbabago sa panahon ng isang pagsusuri ng pasyente. Iba pa, kung saan ang hyperkinother ay posible din") ay nakikilala sa pamamagitan ng isang matinding pagkakaiba-iba ng kanilang mga pagpapakita.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Mga Stereotype ng Mukha sa Mga Sakit sa Pag-iisip

Ang mga stereotype sa mga sakit sa isip o bilang isang komplikasyon ng neuroleptic therapy ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy na pag-uulit ng mga walang kabuluhang aksyon o elementarya na paggalaw, kabilang ang sa facial area (pagtaas ng kilay, paggalaw ng mga labi, dila, "schizophrenic smile", atbp.). Ang sindrom ay inilarawan bilang isang sakit sa pag-uugali sa schizophrenia, autism, naantalang mental maturation at sa larawan ng neuroleptic syndrome. Sa huling kaso, ito ay madalas na pinagsama sa iba pang mga neuroleptic syndromes at tinatawag na tardive stereotypies. Ang mga stereotype ay bihirang bumuo bilang isang komplikasyon ng therapy na may mga gamot na naglalaman ng dopa sa paggamot ng sakit na Parkinson.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Pathological na pagtawa at pag-iyak

Ang kilalang klinikal na hindi pangkaraniwang bagay na ito, na may ilang mga reserbasyon, ay maaaring ituring bilang isang variant ng partikular na "hyperkinesis" o ritmikong aktibidad ng ilang mga kalamnan na nauugnay sa paggana.

Ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:

1. Pseudobulbar palsy.
2. Ang pagtawa ay umaangkop sa panahon ng hysteria.
3. Pathological na pagtawa sa mga sakit sa isip.
4. Epileptic fit ng tawa.

Ang pathological na pagtawa at pag-iyak sa larawan ng pseudobulbar paralysis ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng mga diagnostic na paghihirap, dahil ito ay sinamahan ng mga katangian ng mga sintomas ng neurological at mga karamdaman ng bulbar function (paglunok, phonation, articulation, chewing at kung minsan ay paghinga).

Hindi gaanong karaniwan ang pagtawa sa isterismo ngayon. Hindi sila palaging nauudyukan, o pinupukaw ng pagkabalisa o mga salungatan, kung minsan ay "nakakahawa" (kahit na ang "mga epidemya" ng pagtawa ay inilarawan), ay sinusunod sa mga taong may ilang mga karamdaman sa personalidad at hindi maipaliwanag ng anumang mga organikong dahilan.

Ang pathological na pagtawa sa mga sakit sa pag-iisip ay madalas na lumilitaw bilang isang mapilit na kababalaghan na nangyayari nang walang panlabas na provocation at umaangkop sa larawan ng mga halatang psychotic behavioral disorder na madalas na nakikita ng "hubad na mata" (hindi sapat at kakaibang pag-uugali)

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Laughing fit of epileptic nature

Ang epileptic fit of laughter (gelolepsy) ay inilalarawan na may pangharap at temporal na lokalisasyon ng epileptic foci (na may paglahok ng pandagdag, limbic cortex at ilang mga subcortical na istruktura), maaari silang samahan ng iba pang mga pinaka-magkakaibang automatism at epileptic discharges sa EEG. Ang pag-atake ay nagsisimula nang biglaan at nagtatapos nang biglaan. Ang kamalayan at memorya ng pag-atake ay maaaring minsan ay mapangalagaan. Ang pagtawa mismo ay mukhang normal o kahawig ng isang karikatura ng pagtawa at kung minsan ay maaaring kahalili ng pag-iyak, na sinamahan ng sekswal na pagpukaw. Ang helolepsy ay inilarawan sa kumbinasyon ng napaaga na pagdadalaga; may mga obserbasyon ng gelolepsy sa mga pasyente na may hypothalamic tumor. Ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng masusing pagsusuri upang kumpirmahin ang epileptik na katangian ng tumatawa at matukoy ang pinagbabatayan na sakit.

Ang eusual dystonic hyperkinesis sa isang tao ng isang lumilipas na kalikasan ay inilarawan bilang isang komplikasyon ng bulutong-tubig (paglihis ng pataas na tingin, pag-usli ng dila, spasm ng mga kalamnan na nagbubukas ng bibig na may kawalan ng kakayahang magsalita). Ang mga pag-atake ay paulit-ulit sa loob ng ilang araw na may kasunod na paggaling.

Ang mga bihirang uri ng hyperkinesis ay kinabibilangan ng spasmus nutans (hugis-pendulum na nystagmus, torticollis at titubation) sa mga batang may edad na 6-12 buwan hanggang 2-5 taon. Ito ay inuri bilang isang benign (lumilipas) na karamdaman.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]