Pangunahing congenital glaucoma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang congenital glaucoma ay isang pangkat ng mga kondisyon na may mga abnormalidad sa pagbuo ng aqueous humor outflow system. Kasama sa grupong ito ang: congenital glaucoma, kung saan ang abnormal na pag-unlad ng anterior chamber angle ay hindi nauugnay sa iba pang ocular o systemic abnormalities; congenital glaucoma na may kaugnay na ocular o systemic abnormalities; pangalawang childhood glaucoma, kung saan ang iba pang mga ocular pathologies ay nagdudulot ng kapansanan sa pag-agos ng likido.

Mayroong maraming iba't ibang mga diskarte sa pag-uuri ng congenital glaucoma. Ang pinakakaraniwang ginagamit na anatomical classification ay ang mga Schaeffer-Weiss at Hoskin. Tinutukoy ng klasipikasyon ng Schaeffer-Weiss ang tatlong pangunahing grupo: pangunahing congenital glaucoma; glaucoma na nauugnay sa congenital anomalya; at pangalawang glaucoma ng pagkabata. Ang pangalawang pag-uuri ay batay sa mga anomalya sa pag-unlad na tinutukoy nang klinikal sa panahon ng pagsusuri at kasama rin ang tatlong grupo: nakahiwalay na developmental disorder ng trabecular apparatus na may malformation ng trabecular meshwork na walang anomalya ng iris at cornea; iridotrabecular dysgenesis, kabilang ang mga anomalya ng anggulo at iris; corneal trabecular dysgenesis, kadalasang nauugnay sa mga anomalya ng iris. Ang pagtukoy ng mga anatomical na depekto ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa pagtukoy ng mga taktika sa paggamot at pagbabala.

Ang pangunahing congenital glaucoma ay ang pinakakaraniwang anyo ng childhood glaucoma, na nagkakahalaga ng humigit-kumulang 50% ng lahat ng kaso ng congenital glaucoma. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga abnormalidad sa pagbuo ng trabecular meshwork at walang kaugnayan sa iba pang mga sakit sa mata o systemic. Sa 75% ng mga kaso, ang pangunahing congenital glaucoma ay nakakaapekto sa parehong mga mata. Ang insidente ay 1 sa 5,000-10,000 live births. Higit sa 80% ng mga kaso ay nangyayari bago ang edad na 1 taon: 40% kaagad pagkatapos ng kapanganakan, 70% sa pagitan ng 1 at 6 na buwan, at 80% bago ang 1 taon. Ang patolohiya ay mas karaniwan sa mga lalaki (70% sa mga lalaki at 30% sa mga babae); 90% ng mga kaso ay kalat-kalat at walang family history. Sa kabila ng pagbuo ng isang autosomal recessive na modelo na may variable na penetrance, karamihan sa mga kaso ay naisip na resulta mula sa multifactorial inheritance na kinasasangkutan ng mga non-genetic na kadahilanan (hal, environmental factors).

[ 1 ], [ 2 ]

Mga Sintomas ng Pangunahing Congenital Glaucoma

Anamnesis

Ang lacrimation, photophobia, at blepharospasm ay bumubuo ng isang klasikong triad. Ang mga bata na may congenital glaucoma ay kadalasang mas gusto ang semi-darkness at umiiwas sa maliwanag na liwanag. Ang labis na lacrimation ay nabanggit. Sa kaso ng unilateral na pinsala, maaaring mapansin ng ina ang asymmetry ng mga mata ng bata, isang pagtaas (apektadong bahagi) o pagbaba (normal na bahagi) sa laki ng mga mata.

Panlabas na pagsusuri

Ang normal na horizontal corneal diameter sa full-term newborns ay 10-10.5 mm. Tumataas ito sa laki ng pang-adulto (humigit-kumulang 11.5-12 mm) sa pamamagitan ng dalawang taon. Ang diameter ng corneal na higit sa 12 mm sa isang bagong panganak ay nagpapahiwatig ng mataas na posibilidad ng congenital glaucoma.

Ang mga opacity ng corneal, mga rupture ng Descemet's membrane (Haab's striae), malalim na anterior chamber, intraocular pressure na mas mataas sa 21 mm Hg, iris stromal hypoplasia, isolated trabeculodysgenesis sa gonioscopy, at mas mataas na optic disc excavation ay maaari ding matukoy. Ang striae ng Haab ay maaaring iisa o maramihan at kadalasang naka-orient nang pahalang o concentrically sa limbus.

Ang pagsusuri ng optic disc ay isang mahalagang punto sa pag-diagnose ng glaucoma. Ang mga pagbabago sa glaucomatous sa disc ay nangyayari nang mas mabilis sa mga sanggol at laban sa background ng mas mababang intraocular pressure kaysa sa mga kabataan at matatanda. Ang ratio ng lugar ng paghuhukay sa lugar ng optic disc na higit sa 0.3 ay bihirang makita sa mga sanggol at nagpapahiwatig ng mataas na posibilidad na magkaroon ng glaucoma. Ang parehong ay ipinahiwatig ng kawalaan ng simetrya ng mga paghuhukay ng mga disc, lalo na ang pagkakaiba ng higit sa 0.2 sa pagitan ng dalawang mata. Ang glaucomatous excavation ay maaaring hugis-itlog, ngunit mas madalas na ito ay bilog, na matatagpuan sa gitna. Pagkatapos ng normalisasyon ng intraocular pressure, ang paghuhukay ay bumalik sa orihinal na estado nito.

Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis at magreseta ng sapat na paggamot, kinakailangan upang suriin ang anterior chamber angle ng mata. Ang mga anomalya sa pag-unlad ay maaaring naroroon sa dalawang pangunahing anyo: flat iris attachment, kung saan ang iris ay direktang nakakabit o nauuna sa trabecular meshwork, na ang mga proseso nito ay posibleng umaabot sa ibabaw ng scleral spur, at convex iris attachment, kung saan ang iris ay nakikita sa likod ng trabecular meshwork ngunit natatakpan ng siksik na abnormal na tissue. Ang isang larawan ng isang gonioscopic na larawan ng isang normal na anterior chamber angle sa isang sanggol ay ibinigay din para sa paghahambing.

Ang pagtaas ng intraocular pressure ay nagdudulot ng labis na paglaki ng eyeball na may progresibong pagkapal ng kornea sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Habang lumalaki ang kornea, ang pag-uunat nito ay humahantong sa pagkalagot ng Descemet membrane, edema ng epithelium at stroma, at opacity ng corneal. Ang pag-stretch ng iris ay nagiging sanhi ng pagnipis ng stroma. Ang scleral canal na dinaraanan ng optic nerve ay lumalaki din sa pagtaas ng intraocular pressure, na humahantong sa isang mabilis na pagtaas sa optic disc excavation, na mabilis na bumalik sa orihinal nitong estado kapag ang intraocular pressure ay bumalik sa normal. Ang ganitong mabilis na pagpapanumbalik ng laki ng paghuhukay ay hindi nangyayari sa mga matatanda, marahil dahil sa higit na pagkalastiko ng connective tissue ng optic nerve papilla sa mga sanggol. Kung hindi makontrol ang intraocular pressure, maaaring magkaroon ng buphthalmos.

Differential diagnosis ng pangunahing congenital glaucoma

Kasama rin sa mga pagbabago sa corneal ang megalocornea, metabolic disease, corneal dystrophies, birth trauma, at keratitis. Maaaring mangyari ang Lacrimation o photophobia na may nasolacrimal duct obstruction, dacryocystitis, at iritis. Ang mga pagbabago sa optic nerve na katulad ng nakikita sa glaucoma ay kinabibilangan ng mga optic disc pits, colobomas, at hypoplasia.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paggamot ng pangunahing congenital glaucoma

Ang congenital glaucoma ay palaging ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Maaaring gamitin ang therapy sa droga sa loob ng limitadong panahon - hanggang sa inireseta ang operasyon. Ang paraan ng pagpili sa ganitong mga kondisyon ay trabecular incisions. Ang goniotomy ay nangangailangan ng isang transparent na kornea upang mailarawan ang anterior chamber angle. Ginagawa ang goniotomy gamit ang isang goniotome at isang straight goniolens, mas mabuti ang isang Barkan goniolens. Gamit ang isang goniotome, ang isang paghiwa ay ginawa sa siksik na abnormal na tisyu sa trabecular meshwork sa haba na 90 hanggang 180° sa pamamagitan ng transparent na kornea (Fig. 10-7 at 10-8). Ang trabeculotomy na may panlabas na access sa kanal ng Schlemm ay hindi nangangailangan ng transparency ng corneal.

Ang trabeculotomy ay ipinahiwatig kapag ang kornea ay maulap. Ang isang scleral flap ay nilikha kung saan ang Schlemm canal ay dapat matukoy para sa pamamaraan. Ang trabecular meshwork ay pinuputol gamit ang trabeculotome o gamit ang isang tahi (karaniwang propylene) na dumaan sa Schlemm canal (Lynch method). Kung hindi matukoy ang kanal ng Schlemm, isang trabeculectomy ang isinasagawa. Ang isa pang opsyon sa paggamot para sa mga naturang pasyente ay ang pag-install ng mga valved o valveless drainage device.