Pangunahing congenital glaucoma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang congenital glaucoma ay isang pangkat ng mga kondisyon na may mga anomalya sa pag-unlad ng sistema ng pag-agos ng intraocular moisture. Kabilang sa pangkat na ito ang: congenital glaucoma, kung saan ang isang anomalya sa pagpapaunlad ng anggulo sa silid ng kamara ay hindi nauugnay sa iba pang mga ocular o systemic abnormalities; Congenital glaucoma na may concomitant ocular o systemic abnormalities; pangalawang glaucoma ng pagkabata, kung saan ang iba pang mga pathologies sa mata ay nagiging sanhi ng paglabag sa pag-agos ng tuluy-tuloy.

Upang i-classify ang congenital glaucoma, maraming iba't ibang mga diskarte ang ginagamit. Karamihan sa madalas na ginagamit anatomical pag-uuri ng Schaeffer-Weiss at Hoskin. Tinukoy ng pag-uuri ng Sheffer-Weiss ang tatlong pangunahing grupo: pangunahing likas na glaucoma; glaucoma, na nauugnay sa mga congenital anomalies; pangalawang glaucoma ng pagkabata. Ang ikalawang pag-uuri ay batay sa mga anomalya ng pag-unlad, na tinukoy clinically sa panahon ng survey Kasama rin sa tatlong grupo: isang nakahiwalay na paglabag sa trabecular patakaran ng pamahalaan na may kapangitan ng trabecular meshwork na walang anomalya ng IRIS at ang kornea; iridotrabecular dysgenesis, kabilang ang mga anomalya ng anggulo at iris; Ang corneal trabecular dysgenesis, madalas na nauugnay sa mga anomalya ng iris. Ang kahulugan ng anatomical defects ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa pagtukoy ng mga taktika ng paggamot at pagbabala.

Ang pangunahing likas na glaucoma ay ang pinaka-karaniwang anyo ng glaucoma sa pagkabata, na tinatayang halos 50% ng lahat ng mga kaso ng congenital glaucoma. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga anomalya sa pagpapaunlad ng trabecular network, ang kakulangan ng komunikasyon sa iba pang mga mata at systemic na sakit. Sa 75% ng mga kaso, nakakaapekto sa pangunahing mga mata ang pangunahing likas na glaucoma. Ang insidente ay 1 bawat 5000-10000 live births. Mahigit sa 80% ng mga kaso ang nangyari bago ang edad na 1 taon: 40% - kaagad pagkatapos ng kapanganakan, 70% - sa edad na 1 hanggang 6 na buwan at 80% - hanggang 1 taon. Patolohiya ay mas karaniwan sa mga lalaki (70% sa mga lalaki, 30% sa mga batang babae), sa 90% na mga kaso ay kalat-kalat, walang kasaysayan ng pamilya. Sa kabila ng pagpapaunlad ng isang autosomal recessive model na may variable penetrance, pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga kaso ay ang resulta ng multifactorial inheritance na kinasasangkutan ng mga di-genetic na kadahilanan (halimbawa, mga environmental factor).

[1], [2]

Mga sintomas ng pangunahing congenital glaucoma

Anamnesis

Ang lachrymation, photophobia at blepharospasm ay bumubuo ng isang klasikal na triad. Karaniwan, ang mga bata na may likas na glaucoma ay mas gusto ang isang semi-kadiliman at maiwasan ang pagiging nasa maliwanag na liwanag. Markahan ang sobrang lacrimation. Sa kaso ng isang panlabas na sugat, ang ina ay maaaring mapansin ang kawalaan ng simetrya sa mata ng bata, isang pagtaas (ang apektadong bahagi) o isang pagbaba (ang normal na bahagi) ng laki ng mga mata.

Panlabas na inspeksyon

Ang normal na pahalang na lapad ng kornea sa mga full-term newborns ay 10-10.5 mm. Ito ay nagdaragdag sa laki ng adult (humigit-kumulang na 11.5-12 mm), hanggang dalawang taon. Ang lapad ng kornea sa bagong panganak na higit sa 12 mm ay nagpapahiwatig ng mataas na posibilidad ng congenital glaucoma.

Maaaring napansin ng corneal opacity, ni Descemet lamad ruptures (Haab striae), isang malalim na nauuna kamara, intraocular presyon mas malaki kaysa sa 21 mmHg, hypoplasia ng iris stroma, nakahiwalay trabekulodisgenez sa gonioscopy, madaragdagan ang excavation ng optic nerve. Haab striae ay maaaring maging single o maramihang, ang mga ito ay karaniwang pahalang o oriented na paikot tungo sa paa.

Ang pagsusuri ng optic nerve disc ay isang mahalagang sandali sa diagnosis ng glaucoma. Ang mga pagbabago sa glaucomatous disc ay nangyayari sa mga sanggol nang mas mabilis at laban sa isang background ng mas mababang intraocular presyon kaysa sa mga kabataan at matatanda. Ang ratio ng lugar ng paghuhukay sa lugar ng optic nerve disk ay higit sa 0.3 sa mga normal na sanggol na bihira, na nagpapahiwatig ng isang mataas na posibilidad ng pag-unlad ng glaucoma. Ang parehong ay evidenced sa pamamagitan ng ang kawalaan ng simetrya ng paghuhukay ng gulong, lalo na ang pagkakaiba ng higit sa 0.2 sa pagitan ng dalawang mga mata. Ang glaucomatous excavation sa form ay maaaring hugis-itlog, ngunit mas madalas ito ay bilog, na matatagpuan sa gitna. Pagkatapos ng normalization ng intraocular presyon, ang pagbawi ng paghuhukay sa paunang estado ay sinusunod.

Upang gumawa ng tumpak diyagnosis at angkop na paggamot ay kinakailangan upang matantya ang anggulo ng nauuna kamara. Pag-unlad abnormalities ay maaaring naroroon sa dalawang pangunahing mga form: ang isang patag attachment ng iris, kung saan ang mga IRI ay nakalakip direkta o anterior sa trabecular meshwork, mga proseso nito sa parehong oras ay maaaring thrown sa pamamagitan ng scleral utos ng pagkakataon, at isang matambok attachment ng iris, kung saan ito ay nakikita para sa trabecular network, ngunit ay sakop na may isang siksikan na isang abnormal tissue. Para sa mga paghahambing iniharap larawan at larawan gonioskopicheskoy normal na nauuna kamara anggulo sanggol.

Ang isang pagtaas sa intraocular presyon ay humahantong sa isang malakas na pagtaas sa eyeball na may progresibong pampalapot ng kornea sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Sa pagtaas ng kornea, ang paglawak nito ay humantong sa pag-aalis ng descemet membrane, edema ng epithelium at stroma, at din sa opacity ng cornea. Ang kahabaan ng iris ay humantong sa isang paggawa ng malabnaw ng stroma. Scleral channel sa pamamagitan ng kung saan ang optic nerve, din ay nagdaragdag sa pagtaas intraocular presyon, na kung saan ay humantong sa isang mabilis na pagtaas sa ang paghuhukay ng mata magpalakas ng loob, na kung saan mabilis na bumabalik sa paunang estado kapag ang intraocular presyon normalisasyon. Sa mga matatanda, ang mabilis na pagbawi ng laki ng paghuhukay ay hindi mangyayari, marahil dahil sa mas mataas na pagkalastiko ng nag-uugnay na tissue ng nipple ng optic nerve sa mga sanggol. Kung ang intraocular presyon ay hindi makokontrol, ang isang bufalm ay maaaring bumuo.

Iba't ibang diagnosis ng pangunahing likas na glaucoma

Kasama rin sa mga pagbabago sa cornea ang megalocornea, metabolic diseases, corneal dystrophy, birth trauma at keratitis. Ang lachrymation o photophobia ay maaaring mangyari sa paghadlang ng nasolacrimal pathways, dacryocystitis at iritis. Ang mga pagbabago sa optic nerve, tulad ng mga pagbabago sa glaucoma, ay kinabibilangan ng mga pits ng optic nerve disk, colobomas at hypoplasia.

[3], [4], [5], [6], [7]

Paggamot ng pangunahing congenital glaucoma

Ang congenital glaucoma ay palaging ginagamot sa surgically. Ang paggagamot sa droga ay maaaring gamitin para sa isang limitadong panahon - bago ang appointment ng isang operasyon. Ang paraan ng pagpili para sa naturang mga kondisyon ay trabecular incisions. Sa goniotomy, isang transparent na kornea ang kinakailangan upang maisalarawan ang nauna na anggulo ng kamara. Goniotomy ay ginanap sa tulong ng goniotoma at direktang goniolinase, goranoliza Barkan ay ginustong. Sa paggamit ng isang goniot, ang paghiwa ay ginawa sa isang siksik na anomalous tissue sa trabecular nerve network mula 90 hanggang 180 ° sa pamamagitan ng isang transparent na cornea (Mga Larawan 10-7 at 10-8). Ang trabeculotomy na may panlabas na access sa helmet canal ay hindi nangangailangan ng transparency ng cornea.

Kapag ang cornea ay lumabo, ang trabeculotomy ay ipinahiwatig. Bumuo ng isang scleral flap kung saan kinakailangan upang makita ang helmet channel para sa pamamaraan. Ang trabecular network ay pinutol gamit ang trabeculotomy o gamit ang isang suture (karaniwang propylene), isang channel sa pamamagitan ng mga helmet (ang pamamaraan ng Lynch). Kung ang helmet canal ay hindi ma-detect, ang isang trabeculectomy ay ginaganap. Ang isa pang opsyon sa paggamot para sa mga pasyente ay ang pag-install ng mga valvular o valveless draining device.