Pangunahing immunodeficiency

Pangunahing immunodeficiency - katutubo disorder ng sistema ng kaligtasan sa sakit na nauugnay sa genetic depekto ng isa o higit pang mga bahagi ng sistema ng kaligtasan sa sakit, lalo na cellular at humoral kaligtasan sa sakit, phagocytosis, pamuno ng sistema. Ang mga pangunahing mga estado ng immunodeficiency (IDS) ay mga kaso lamang ng paulit-ulit na pagkagambala sa pag-andar ng end effector ng nasugatan na link, na nailalarawan sa pamamagitan ng katatagan at mga reproducible na katangian ng laboratoryo.

Ano ang pangunahing immunodeficiency?

Ang clinical larawan ng pangunahing mga kondisyon immunodeficiency nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit at talamak na nakahahawang sakit, ang ilang mga anyo ng nadagdagan saklaw ng allergy, autoimmune sakit, at pag-unlad ng ilang mga mapagpahamak tumor. Minsan ay maaaring maging walang kadahilanan ang pangunahing immunodeficiency.

Epidemiology

Ang mga genetiko na depekto ng immune system ay madalang, alinsunod sa pinakakaraniwang mga pagtatantya, mga 1 sa bawat 10,000 na mga kapanganakan. Gayunpaman, ang pagkalat ng iba't ibang porma ng PIDS ay hindi pareho. Representasyon ng ang dalas ng iba't ibang porma ng PIDS ay maaaring maging pamilyar sa maraming mga registers ng pangunahing immunodeficiencies, na humahantong sa iba't ibang mga bansa at kahit na mga rehiyon. Ang pinaka-karaniwang humoral pangunahing immunodeficiency, na nauugnay sa parehong pagiging simple ng diagnosis at ang mas mahusay na kaligtasan ng buhay ng naturang mga pasyente. Sa kaibahan, sa grupo ng malubhang pinagsama immunodeficiency, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang buwan ng buhay, madalas nang walang vivo diagnosis. Pangunahing immunodeficiency na may iba pang mga pangunahing depekto ay madalas na may maliwanag na vneimmunnye klinikal at laboratoryo mga marker na mapadali ang diagnosis, pinagsama immunodeficiency na may ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome, talamak mucocutaneous candidiasis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi pangunahing immunodeficiency

Sa kasalukuyan, higit sa 140 tumpak na molekular-genetiko na mga depekto na humantong sa paulit-ulit na immune dysfunctions ay na-decipher. Ang mga depektong gene ay na-mapped, nauugnay na mga abnormal na produkto at mga apektadong selyula ng iba't ibang anyo ng pangunahing immunodeficiency ay naitatag.

May kaugnayan sa limitadong kakayahang makamit ang molekular genetic diagnosis ng pangunahing immunodeficiency, ang isang phenotypic na diskarte ay namamayani sa pang-araw-araw na clinical practice, batay sa mga panlabas na immunological at clinical na parameter ng iba't ibang anyo ng mga ID.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Mga sintomas pangunahing immunodeficiency

Sa kabila ng malinaw na heterogeneity ng parehong mga klinikal at immunological manifestations, posible na iwanan ang karaniwang mga katangian na katangian ng lahat ng mga uri ng pangunahing immunodeficiency.

Ang pangunahing immunodeficiency ay may pangunahing katangian - hindi sapat ang pagkamaramdaman sa mga impeksyon, habang ang iba pang mga manifestations ng kakulangan sa immune; Ang pinataas na dalas ng allergies at autoimmune manifestations, pati na rin ang likas na katangian para sa neoplasya, ay medyo maliit at lubhang hindi pantay.

Allergic lesyon ay kinakailangan para sa Wiskott-Aldrich syndrome at sobra IgE syndrome at pag-aaral na may pumipili kakulangan (atopic dermatitis, hika) - mangyari sa 40%, na may mga normal na pattern ng daloy. Sa average, allergic manifestations nagaganap sa 17% ng mga pasyente. Napaka makabuluhan para sa pag-unawa ng allergic reaksyon observation na allergic lesyon sa marami sa mga pinaka-malubhang anyo ng primaryang immune deficiency (ID) absent kasama ang pagkawala ng kakayahan upang makabuo ng IgE at bumuo ng mga naantalang uri hypersensitivity reaksyon pseudoallergy (parallergicheskie) reaksyon (toksikodermiya, eksantima sa bawal na gamot at pagkain hindi pagpaparaan ) ay posible sa anumang anyo ng ID, kabilang ang pinakamalalim.

Autoimmune pagkawasak ay napansin sa 6% ng mga pasyente, na kung saan ay mas madalas kaysa sa isang normal pediatric populasyon, ngunit ang kanilang mga frequency ay napaka hindi pantay. Rheumatoid sakit sa buto, sklerodermopodobny syndrome, hemolytic anemya, autoimmune endocrinopathies mangyari na may mas mataas na frequency sa ilang mga pangunahing immunodeficiencies tulad ng talamak mucocutaneous candidiasis, karaniwang variable immunodeficiency, pumipili IgA kakulangan. Psevdoautoimmunnye sugat (reaktibo sakit sa buto, mga nakakahawang cytopenia, viral hepatitis) ay maaaring mangyari sa anumang anyo ng primaryang immunodeficiency.

Ang parehong ay totoo sa mga malignant na sakit, na nangyayari sa mas mataas na dalas lamang sa ilang mga paraan ng pangunahing immunodeficiency. Halos lahat ng mga kaso ng malignant neoplasia ay para sa ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome at pangkalahatang variable immune deficiency.

Ang mga impeksiyon na may kasamang pangunahing immunodeficiency ay may ilang natatanging katangian. Sila ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• talamak o pabalik-balik na kurso, likas na pag-unlad;
• polytopic (maramihang mga sugat ng iba't ibang organo at tisyu);
• polyethiologic (pagkamaramdamin sa maraming mga pathogens nang sabay-sabay);
• hindi pagkumpleto ng paglilinis ng organismo mula sa mga pathogens o hindi kumpletong epekto sa paggamot (kakulangan ng normal na cyclicity ng kalusugan-sakit na kalusugan).

Mga Form

Pag-uuri ng Phenotypic ng pangunahing immunodeficiency:

• syndromes ng kakulangan ng mga antibodies (humoral pangunahing immunodeficiency):
• Pangunahin sa cellular (lymphoid) depekto ng kaligtasan sa sakit;
• syndromes ng malubhang pinagsamang immune deficiency (SCID),
• mga depekto ng phagocytosis;
• kakulangan sa pandagdag;
• pangunahing immunodeficiency (PIDC) na nauugnay sa iba pang mga pangunahing depekto (ang iba ay malinaw na inilarawan ng PIDC).

[14],

Diagnostics pangunahing immunodeficiency

Ang primary immunodeficiency ay may katangian na hanay ng mga klinikal at anamnestic na mga karatula, na nagpapahintulot sa isa na maghinala ng ilang uri ng pangunahing kakulangan sa imyunidad.

Nakagagaling na T-cell pangunahing immunodeficiency

• Maagang simula, na nahuhulog sa likod ng pisikal na pag-unlad.
• Candidiasis ng bibig.
• Mga rash ng balat, kalat-kalat na buhok.
• Matagal na pagtatae.
• Oportunistikong mga impeksiyon: Pneurnocystis carinii, CMV impeksiyon na sanhi ng Epstein-Barr virus (lymphoproliferative syndrome), post-ng pagbabakuna systemic BCG impeksyon, ipinahayag candidiasis.
• Graft-versus-host reactions (GVHD).
• Mga abnormal na buto: kakulangan ng adenosine deaminase, dwarfism dahil sa mga maikling paa't kamay.
• Hepatosplenomegaly (Ointment syndrome)
• Malignant neoplasms

Nakagagaling na B-cell pangunahing immunodeficiency

• Ang simula ng sakit pagkatapos ng pagkawala mula sa sirkulasyon ng maternal antibodies.
• Paulit-ulit na impeksyon sa paghinga: sanhi ng gram-positive o gram-negatibong bakterya, mycoplasma; otitis media, mastoiditis, talamak sinusitis, bronchopneumonia at lobar pneumonia, bronchiectasis, infiltrates ng baga, granulomas (pangkalahatang variable na kakulangan sa immune); pneumonia na dulot ng Pneumocystis carinii (X-linked hyper-IgM syndrome).
• Karamdaman ng digestive system: malabsorption syndromes, mga sakit na dulot ng Giardia Cryptosporidia (X-linked hyper-IgM syndrome), Campylobakterya; cholangitis (X-linked hyper-IgM syndrome splenomegaly (CVID, X-linked hyper-IgM syndrome); nodular lymphoid hyperplasia, ileitis, kolaitis (CVID).
• Musculoskeletal lesyon: sakit sa buto (bacterial, mycoplasmal, noninfectious) o fascitis dermatomyositis sanhi ng enterovirus (X-linked agammaglobulinemia).
• Mga sugat ng CNS: moningoencephalitis na dulot ng enteroviruses.
• Iba pang mga palatandaan: lymphadenopathy na nakakaapekto sa tiyan, thoracic lymph nodes (OVIN); neutropenia.

Mga depekto ng phagocytosis

• Maagang simula ng sakit.
• Mga sakit na dulot ng gram-positive at gram-negatibong bakterya, catalase-positive organisms (talamak na granulomatous disease).
• Staphylococcus, Serralia marcescens, Klebsiella, Burkhoideria cepacia, Nocardia.
• Mga sugat sa balat (seborrheic dermatitis, impetigo) pamamaga ng maluwag hibla na walang pus (depekto ng adhesion ng leukocytes).
• Mamaya, ang prolaps ng umbilical cord (depekto ng adhesion ng leukocytes).
• Lymph nodes (purulent lymphadenitis) (hyper-IgE-sitzcr)
• Mga sakit sa sistema ng paghinga: pneumonia, abscesses, pneumatology (hyper-IgE-syndrome).
• Ang baling pinsala sa buto (periodontitis, ulcers, abscesses)
• Mga karamdaman ng gastrointestinal tract: Crohn's disease, abala ng antral bahagi ng tiyan, abscess ng atay.
• Pagkasira ng mga buto: osteomyelitis.
• Mga karamdaman ng ihi na lagay: pagkabara sa pantog.

Mga depekto ng pampuno

• Ang simula ng sakit sa anumang edad.
• Nadagdagang pagkamaramdamin sa mga impeksiyon dahil sa kakulangan ng C1q, C1r / C1s, C4, C2, C3 (streptococcal, neisserial infectious diseases); C5-C9 (neisserial infectious diseases), factor D (paulit-ulit na nakakahawang sakit); factor B, kadahilanan ko, properdine (neisserial infectious diseases).
• Ang mga rheumatoid disorder (kadalasan ay may kakulangan ng mga unang bahagi.
• Systemic lupus erythematosus, discoid lupus erythematosus, dermatomyositis, scleroderma, vasculitis, membranoproliferative glomerulonephritis may kaugnayan dehado: C1q, C1r / C1s, C4, C2; C6 at C7 (bihira) (systemic lupus erythematosus); C3, factor F (glomerulonephritis).
• Kakulangan ng C1-esterase inhibitor (angioedema, systemic lupus erythematosus).

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng pangunahing immunodeficiency ay nangangailangan ng pinagsamang paggamit ng malawakang paraan ng pagtatasa ng kaligtasan sa sakit, pati na rin ang masalimuot na mahal na pag-aaral, kadalasang magagamit lamang sa dalubhasang medikal na mga sentro ng pananaliksik.

Sa unang bahagi ng 80-taon ng huling siglo, L.V. Kovalchuk at A.N. Sinuri ni Cheredeev ang mga pagsusuri sa pagsusuri para sa pagtatasa ng immune system at iminungkahing pagtawag sa kanila ng mga pagsusulit ng antas 1. Kabilang dito ang:

• pagsusuri ng klinikal na dugo:
• pag-aaral ng suwero konsentrasyon ng immunoglobulins M, G, A; isang pagsubok para sa impeksiyon ng HIV (idinagdag mamaya dahil sa pag-unlad ng pandemic ng HIV).

Overemphasized role pagpapasiya ng suwero na konsentrasyon ng IgM, IgG, IgA (kabuuan) sa diagnosis ng isang kondisyon tulad ng mga pangunahin immunodeficiency. Ang mga pag-aaral na ito ay nagkakaloob ng hanggang sa 70% ng mga kaso kapag sila ay humantong upang magtatag ng isang diagnosis. Kasabay nito, medyo mababa ang impormasyon na nilalaman sa pagtukoy subclasses IgG. Kumpletuhin ang pagkawala ng mga indibidwal na mga subclasses halos ay hindi mangyayari, ngunit isang kamag-anak tanggihan sa kanilang mga share matagpuan sa isang iba't ibang mga klinikal na mga kondisyon, kabilang ang malayong mula sa sintomas ng immunodeficient estadong ito. Mas malalim na pagtantya B-cell kaligtasan sa sakit ay maaaring mangailangan ng pagpapasiya ng antibody tugon sa bakuna (diphtheria-tetano o pneumococcal vaccine) sa pagtukoy ng IgG sa vitro synthesis sa mga kultura ng paligid lymphocytes sa pagbibigay-buhay sa pamamagitan mitogens at ang pagkakaroon ng anti-CD40 at lymphokines pag-aralan ang proliferative tugon sa vitro B cell sa anti-CD40 at interleukin-4.

Ang pinalawak na programa ngayon ng pagtatasa ng kaligtasan sa sakit ay kinabibilangan ng isang cytofluorometric na pagpapasiya ng mga CD-antigens ng paligid lymphocyte dugo sa mga pasyente na may pangunahing immunodeficiency:

• T cells (CD3)
• T-helper (CD4)
• T-killers (CD8)
• NK cells (CD16 / CD56)
• B-lymphocytes (CD19.20);
• T-cell memory (CD45RO).

[15], [16], [17]

Paggamot pangunahing immunodeficiency

Ang pangunahing immunodeficiency ay madalas na napansin sa mga bata, kadalasang nasa maagang pagkabata. Ang ilang mga paraan ng primary immunodeficiency (hal, mapamili IgA nedostatichnost) ng isang makabuluhang bahagi ng mga pasyente ay mahusay na bayad, kaya maaari nilang unang napansin sa mga matatanda bilang background clinical manifestations, at sa anyo ng isang random na napag-alaman. Sa kasamaang palad, pangunahing immunodeficiency lubhang mapanganib na hindi maganda na therapy at samakatuwid isang makabuluhang, at sa ilang nosologies nangingibabaw na bahagi ng mga pasyente ay hindi matirang buhay sa karampatang gulang at nananatiling kilala lalo na Pediatrician (malubhang pinagsama immunodeficiency, ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome, hyper-IgE syndrome, atbp.). Gayunpaman, ang pag-unlad na ginawa sa paggamot at sa ilang mga kaso ng iba pang mga indibidwal na mga kadahilanan na humantong sa ang katunayan na ang isang pagtaas ng bilang ng mga pasyente kahit na may malubhang primary immunodeficiency makalibre sa adulthood.

Ang pangunahing immunodeficiency ay ginagamot laban sa background ng paggamit ng mga pamamaraan ng paghihiwalay (paghihiwalay) ng mga pasyente na may mga mapagkukunan ng impeksiyon. Ang kinakailangang antas ng paghihiwalay ay nag-iiba mula sa pambalanse (gnotobiological) block sa pangkalahatang ward mode, depende sa anyo ng pangunahing immunodeficiency. Sa panahon compensation immune depekto at di-talamak na nakahahawang manifestations sa karamihan ng mga anyo ng primaryang immunodeficiency mahigpit na mahigpit ang mga hakbang ay kinakailangan: ang mga anak ay dapat pumunta sa paaralan at makilahok sa peer mga laro, kabilang ang mga sports. Kasabay nito, napakahalaga na turuan sila ng mga di-naninigarilyo at huwag ipailalim ang mga ito sa paninigarilyo, mas mababa sa paggamit ng mga droga. Napakahalaga na magkaroon ng balat at mucous membranes toilet, malawak na paggamit ng mga pisikal na pamamaraan ng pagsugpo ng impeksiyon.

Pangunahing immunodeficiency mga pasyente na may lahat ng anyo ng malubhang kakulangan ng kabuuang antibodies at malubhang cellular immune deficiency ay hindi maaaring bakunahan na may live na bakuna laban sa polio, tigdas, beke, rubella, bulutong tubig, tuberculosis dahil sa ang panganib ng pag-unlad ng mga impeksyon ng bakuna. Paralitiko poliomyelitis talamak sakit sa utak, napapanatiling release ng poliovirus inilarawan maraming beses para sa random na pagtatalaga buhay na bakuna tulad pasyente. Sa kapaligiran ng mga pasyenteng tulad ng pasyente, kinakailangan din na gamitin lamang ang inactivated na bakuna sa polyo. Obserbasyon ng HIV-nahawaang mga bata ay pinapakita na kapag ang mga antas ng CD4 cell sa 200 .mu.l ng application itaas ay ligtas buhay na bakuna. Gayunman, ang mga bata na may isang pangunahing immunodeficiency ay hindi kaya ng antibody tugon, samakatuwid, na susubok na bakunahan ang mga ito hindi epektibo. Ang paggamit ng live na bakuna ligtas deficit sa pumipili IgA, mucocutaneous candidiasis sa mga pasyente na may pangunahing immunodeficiency buo cell kaligtasan sa sakit sa ibang mga antigens, kung defects phagocytosis (maliban bakunang BCG) at mapupunan. Ang mga pasyente na may sapat na tugon ng antibody (hal, IgG subclass kakulangan, ataxia-telangiectasia) ay maaaring ibinibigay na bakuna.

Pangkalahatang mga prinsipyo ng antimicrobial therapy sa mga pasyente na may isang pangunahing immunodeficiency ay: maagang pagbigay ng malawak na spectrum antibiotics o sulfa na kasama ng banta ng impeksyon; unang bahagi ng pagbabago ng bawal na gamot sa kanyang inefficiencies, ngunit pang-matagalang (hanggang sa 3-4 na linggo o higit pa) na ginagamit sa isang positibong epekto ng isang tiyak na gamot; malawak na parenteral, intravenous at intramuscular na pangangasiwa ng mga gamot; at sabay-sabay antifungal, ayon sa indications, antimycobacterial, antiviral at antiprotozoal daluyan duration antimicrobial therapy para sa mga pasyente na may pangunahing immunodeficiency sa depende sa clinical manifestations at tolerability ng pang-matagalang paggamot ay maaaring maging, isang panghabang buhay; pana-panahon o anti-paulit-ulit o episodiko. Matagumpay na ginagamit ang antiviral therapy sa maraming immunodeficiencies. Sa influenza ginagamit amantadine, rimantadine at neuraminidase inhibitors, zanamivir at oseltamivir. Kapag episode ng malubhang sakit Herpes simplex, varicella zoster magreseta ng acyclovir, habang parainfluenza at respiratory syncytial virus impeksiyon - ribavirin. Pampaksang pangangasiwa ng cidofovir ay maaaring gamitin para sa paggamot ng isang malubhang episode ng impeksiyon molluscum contagiosum. Ang inireresetang reseta ng mga antibiotics ay inirerekomenda bago ang mga dental at surgical intervention. Long-matagalang prophylactic antibiotics na ginagamit sa immunodeficiency syndromes na may mabilis na pag-unlad ng mga nakahahawang komplikasyon sa pampuno kakulangan, sa splenectomized mga pasyente na may Wiskott-Aldrich syndrome, malubhang phagocytic mga depekto, pati na rin sa mga pasyente na may antibody kakulangan sa pag-unlad impeksiyon, bagaman immunoglobulin kapalit na therapy. Ang pinaka-karaniwang inireseta amoxicillin o dicloxacillin 0.5 at 1.0 g bawat araw: isa pang medyo mahusay scheme batay sa reception ng azithromycin sa isang pang araw-araw na dosis ng 5 mg / kg, ngunit hindi higit sa 250 mg, na ibinigay sa isang hakbang, ang unang tatlong magkakasunod na araw sa bawat 2 ned. Pinapayong prophylaxis ng Pneumocystis pneumonia (pathogen Pneumocystis carinii o jiraveci) Kapag ang pang-matagalang pangunahing o sekundaryong T cell immunodeficiencies, kung ang antas ng CD4 lymphocytes ay bumaba sa ibaba 200 cell / ml sa batang wala pang 5 taong gulang, hindi bababa sa 500 mga cell / ml mula 2 hanggang 5 taon, mas mababa sa 750 mga cell / ul 1 taon hanggang 2 taong gulang at mas mababa sa 1500 mga cell / mm para sa mga bata hanggang sa 1 taon. Prophylaxis ay isinasagawa trimetoprimsulfometaksozolom ang rate ng 160 mg / m2 body lugar ng trimethoprim o 750 mg / m2 at para sulfometaksozolu araw. Ang pang-araw-araw na dosis ay nahahati sa 2 dosis at binigyan ng unang tatlong araw ng bawat linggo.

Ang pagwawasto ng kakulangan sa immune (immunocorrection) ay maaaring makamit lamang sa pamamagitan ng paggamit ng mga espesyal na pamamaraan ng paggamot. Ang mga pamamaraan ng immunocorrection ay maaaring nahahati sa 3 grupo:

1. Immunorekonstruktsiya - iyon ay, ang pagpapanumbalik ng kaligtasan sa sakit, bilang isang patakaran, paglipat ng live polypotent hematopoietic stem cells
2. Pagpapalit therapy - ang kapalit ng mga nawawalang mga kadahilanan ng kaligtasan sa sakit.
3. Ang immunomodulatory therapy ay isang epekto sa immune status ng isang organismo na nabalisa sa pamamagitan ng mga mekanismo ng regulasyon sa tulong ng mga immunomodulators ng mga gamot na may kakayahang magpasigla o inhibiting kaligtasan sa sakit at ang kabuuan o ang mga indibidwal na bahagi nito.

Ang mga pamamaraan ng immunorefection ay pangunahin batay sa paglipat ng utak ng buto o stem cell na nagmula sa umbilical cord blood.

Ang layunin ng paglipat ng utak ng buto sa mga pasyente na may pangunahing immunodeficiency ay ang magbigay sa tatanggap ng mga normal na hematopoietic cell na maaaring itama ang genetic defect ng immune system.

Dahil ang unang buto utak transplants sa mga pasyente na may pangunahing immunodeficiency sa mundo, noong 1968 ay higit sa 800 tulad transplants lamang Scid pasyente nakatapos ng humigit-kumulang 80% ng mga tatanggap ng HLA-magkakahawig na utak ng buto nefraktsinirovannogo at 55% ng mga tatanggap haploidentical buto utak maubos ng T cell. Bukod Scid buto utak transplant natanggap 45 mga pasyente na may syndrome Omeina nakatapos ng 75% ng mga pasyente pagtanggap ng HLA-magkakahawig na utak ng buto donor-sibs at 41% ng mga pasyente pagtanggap ng HLA-magkakahawig na utak ng buto. Sila survived bilang 40 out of 56 pasyente na natanggap BMT X-linked hyper-IgM-syndrome (kakulangan ng CD40 ligand).

Ang pinaka-karaniwang variant ng substitution therapy para sa mga pasyente na may pangunahing immunodeficiency ay ang paggamit ng allogeneic immunoglobulin. Ito ay orihinal na nilikha immunoglobulins para sa intramuscular pangangasiwa, at sa mga nakaraang taon ay naging ang nangingibabaw paggamit ng immunoglobulin para sa intravenous administrasyon. Ang mga paghahanda ay hindi naglalaman ng ballast protina, mataas na konsentrasyon, na nagpapahintulot sa madali at mabilis na maabot ang mga kinakailangang antas ng IgG sa isang pasyente relatibong walang sakit, safe sa hemorrhagic syndrome, magkaroon ng isang normal na kalahating buhay ng IgG, bihirang maging sanhi ng mga side effect. Ang isang makabuluhang kawalan ay ang mataas na gastos at kumplikadong teknolohiya ng paghahanda ng mga gamot na ito. Ibang Bansa malawakang pamamaraan ng mabagal pambalamban 10-16% immunoglobulin Orihinal na idinisenyo para sa intramuscular pangangasiwa; Ang mga katulad na paghahanda ay hindi dapat maglaman ng merziolate. Pangunahing immunodeficiency, kung saan ipinahiwatig ang immunoglobulin therapy, ay ipinahiwatig sa ibaba.

Pangunahing immunodeficiencies, kung saan ang therapy na may immunoglobulins ay ipinahiwatig

• Mga antibody deficiency syndromes
• X-linked at autosomal recessive atamaglobulinemia.
• OVIN, na kinabibilangan ng kakulangan ng ICOS, receptors ng Baff, CD19, TACI.
• Hyper IgM syndrome (X-linked at autosomal recessive forms).
• Lumilipas na sanggol hypogammaglobulinemia.
• Kakulangan ng IgG subclasses na may o walang kakulangan sa IgA.
• Kakulangan ng antibodies sa normal na antas ng immunoglobulins
• Pinagsamang pangunahing immunodeficiency