Tumataas na paralisis

Ang Neurological syndrome - pataas na paralisis - ay isang talamak na anyo ng post-infectious na maramihang pinsala sa peripheral nerves. Iba pang mga pangalan para sa patolohiya na ito: ascending Landry paralysis o Landry syndrome, ascending Guillain-Barré paralysis (Guillain-Barré-Strall syndrome, GBS). Mayroon ding pangalang Landry-Guillain-Barré syndrome.

Sa pangkalahatan, ang lahat ng mga terminong ito ay ginagamit upang ilarawan ang isang medyo clinically heterogenous na patolohiya - nagpapasiklab na demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), acute axonal motor neuropathy, acute axonal motor-sensory neuropathy at Miller-Fisher syndrome.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology

Ang kabuuang taunang istatistika para sa pataas na paralisis ay isang kaso bawat 55-91 libong tao. Sa mga bansa sa Kanluran, ang bilang ng mga bagong yugto bawat taon ay mula 0.89 hanggang 1.89 na kaso bawat 100 libong tao. Ang panganib na magkaroon ng ascending paralysis ay tumataas para sa bawat dekada ng buhay ng 20% (data mula sa European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi ng ascending paralysis

Ang pataas na Guillain-Barré (o Landry's) palsy ay nabubuo bilang resulta ng pinsala sa myelin sheaths ng axons ng nerve fibers.

Kamakailan lamang, pinaniniwalaan na ang mga sanhi ng pataas na paralisis ay likas na autoimmune: ang sistema ng depensa ng katawan ay nagkakamali sa pag-atake sa mga selula ng nerbiyos ng peripheral nervous system at ang kanilang mga sumusuportang istruktura. Ang mga axon (mga proseso) ng mga nerve cell na nagpapadala ng mga nerve impulses sa mga neuromuscular junction ay natatakpan ng isang kaluban ng mga selulang Schwann, na naglalaman ng myelin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Sa ngayon, iniuugnay ng mga neurologist ang pathogenesis ng ascending paralysis, na nagreresulta mula sa pinsala sa myelin sheath ng nerve fibers at pagbaba o kumpletong pagtigil ng nerve signal transmission, kasama ang pag-activate ng cellular immunity (T-lymphocytes at macrophage) at ang pagbuo ng isang kondisyon na katulad ng mekanismo nito sa isang naantalang allergic reaction. Ito ay ipinahayag sa paggawa ng IgG, IgM at IgA antibodies laban sa mga selula ng kaluban (gangliosides GM1, GD1a, GT1a at GQ1b).

Kadalasan, ang synthesis ng mga autoantibodies sa katawan ay pinukaw ng isang nakaraang impeksiyon. Ang mga nakakahawang sanhi ng ascending paralysis ay lubhang magkakaibang. Bilang isa sa mga sintomas, ang pataas na Guillain-Barré paralysis (ascending Landry paralysis) ay maaaring maobserbahan sa mga pasyente na may:

• trangkaso, dipterya, bulutong-tubig, rubella at tigdas;
• rabies at brucellosis;
• impeksyon sa herpes virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus at hepatitis E;
• pangunahing nakakahawa at pangalawang (pagkatapos ng pagbabakuna) encephalitis;
• tick-borne borreliosis;
• respiratory form ng mycoplasmosis at chlamydia, iyon ay, atypical pneumonia na dulot ng Mycoplasma pneumoniae at Chlamydophila pneumoniae;
• lymphocytic choriomeningitis (na isang impeksyon sa viral na dala ng mga daga);
• talamak na disseminated encephalomyelitis;
• systemic lupus erythematosus.

Malapit na nauugnay ang talamak na nakakahawang sakit mula sa zoonotic category campylobacteriosis at ascending paralysis. Ang Campylobacteriosis ay sanhi ng bacterium na Campylobacter jejuni, na, tumatagos sa gastrointestinal tract, ay nagsisimulang dumami at naglalabas ng mga lason. Bilang isang resulta, ang pamamaga, pamamaga at kahit na ulceration ng mauhog lamad ng gastrointestinal tract ay bubuo, pati na rin ang pangkalahatang pagkalasing ng katawan (sa pamamagitan ng dugo at lymph). Kasabay nito, ang katawan ay gumagawa ng IgA at IgG antibodies sa lipo-oligosaccharides ng mga cell membrane ng campylobacter, na nagdudulot ng pamamaga at pagkabulok ng sariling myelin sheaths at nerve cells ng tao.

Ayon sa US National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), humigit-kumulang isang third ng mga kaso ng ascending paralysis ay sanhi ng campylobacteriosis.

Sa mga bakunang nagdulot ng pataas na pagkalumpo, kilala ang iskandalo sa pagbabakuna sa swine flu noong 1976-1977. At sa mga tagubilin para sa bakunang Priorix (laban sa tigdas, rubella at beke virus), ang pataas na Guillain-Barré paralysis ay nakalista bilang isa sa tatlong dosenang posibleng epekto.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mga sintomas ng ascending paralysis

Pansinin ng mga doktor na ang mga sintomas ng ascending paralysis ay lumilitaw sa mga pasyente pagkatapos ng malinaw na mga palatandaan ng impeksiyon sa anyo ng namamagang lalamunan, rhinitis o pagtatae sa loob ng isa hanggang anim na linggo. At pagkatapos lamang nito, lumilitaw ang mga unang palatandaan ng GBS: kahinaan sa mga binti at braso. Ang kahinaan ay madalas na sinamahan ng paresthesia ng mga daliri sa paa at kamay at pananakit ng kalamnan na umaakyat mula sa distal hanggang sa proximal na bahagi ng mga paa.

Ang proseso ay maaaring makaapekto sa magkabilang panig nang pantay (para- o tetraplegia), ngunit maaari ding unilateral (hemiplegia). Sa paglipas ng panahon, lumalala ang kondisyon. Ang kahinaan ng kalamnan at mga karamdaman sa paggalaw sa anyo ng banayad na paralisis ay tumataas nang iba sa lahat: nang husto (sa 7-12 oras) o higit pa nang paunti-unti (hanggang sa dalawang linggo o mas matagal pa). Sa bawat ikalimang pasyente, ang panghihina ng kalamnan ay patuloy na umuunlad sa loob ng isang buwan.

Matapos ang kahinaan ay huminto sa pag-unlad, isang yugto ng pagpapapanatag, na maaaring tumagal mula dalawa hanggang pitong araw hanggang anim na buwan. Ang mga pangunahing sintomas ng pataas na paralisis sa yugtong ito ay kinabibilangan ng masakit na paresthesia; pananakit ng kalamnan sa ulo, leeg, at likod; nabawasan o wala ang tendon reflexes (hypo- o areflexia).

Sa halos kalahati ng mga kaso ng pataas na Guillain-Barré palsy, ang mga kalamnan ng leeg at bungo ay maaaring maapektuhan, na nagiging sanhi ng panghihina ng mga kalamnan sa mukha, kahirapan sa paglunok at pagnguya, at kung minsan ay panghihina ng mga kalamnan ng mata - ophthalmoplegia (Miller Fisher syndrome).

Sa 8% ng mga kaso, ang paralisis ay nakakaapekto lamang sa mas mababang mga paa't kamay (paraplegia o paraparesis), at humigit-kumulang isang ikalimang bahagi ng mga pasyente ay hindi makalakad nang walang tulong pagkatapos ng anim na buwang pagkakasakit. Gayunpaman, humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente ang nakakagalaw nang nakapag-iisa (na may ilang mga paglihis sa koordinasyon ng motor).

[ 19 ], [ 20 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga komplikasyon sa talamak na paralisis ay sinamahan ng pagkasayang ng tissue ng kalamnan at kumpletong kapansanan. Ang mga vegetative disorder - matalim na pagbabagu-bago sa presyon ng dugo, cardiac arrhythmia, edema, pagtaas ng pagpapawis - ay sinusunod sa hindi bababa sa 40% ng mga pasyente na may ascending paralysis. Kadalasan, ang mga komplikasyon sa puso ay umabot sa punto ng kagyat na pangangailangan para sa pagpapasigla ng myocardial contraction o pag-install ng isang cardiac pacemaker.

Ang mga kahihinatnan sa malalang kaso (hanggang 25%) ay kinabibilangan ng pagpapahina ng diaphragm at paralisis ng mga kalamnan sa paghinga na may nakamamatay na kinalabasan.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostics ng ascending paralysis

Ang clinical diagnosis ng ascending paralysis ay ginawa sa pamamagitan ng lumbar puncture sa lumbar region ng spinal column at pagsusuri ng nakuha na cerebrospinal fluid (para sa pagkakaroon ng protina at ang antas ng mga elemento ng cellular). Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkakaroon ng albuminocytological dissociation sa cerebrospinal fluid.

Kinukuha din ang mga pagsusuri sa dugo - pangkalahatan, biochemical at enzyme immunoassay (para sa mga antibodies sa mga ahente ng bakterya). Maaaring magreseta ng serological at cytological na pag-aaral ng throat smears at stool analysis.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:

• electromyography (EMG), na nagpapahintulot sa amin na pag-aralan ang conductivity ng peripheral nerves;
• magnetic resonance imaging (MRI) ng spinal cord.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng ascending Guillain-Barré palsy ay kinakailangan upang ibukod ang spinal cord compression, spinal muscular atrophy, leukomyelitis, poliomyelitis, epiduritis, hematomyelia, lymphoma, multiple sclerosis, neurosyphilis (tabes dorsalis), syringomyelia, at cerebral palsy dahil sa pinsala sa utak. Bilang karagdagan, ang pataas na Guillain-Barré palsy ay dapat na makilala mula sa talamak na myelopathies (na may talamak na pananakit ng likod), porphyria (na may pananakit ng tiyan, seizure, at mental disorder), polyradiculitis sa mga pasyenteng nahawaan ng HIV at mga pasyenteng may Lyme disease, gayundin mula sa mga sintomas ng pagkalason na may mga organophosphorus compound, thallium, at hemlocksenic polusyon.

Paggamot ng ascending paralysis

Ang paggamot sa pataas na paralisis ay isinasagawa sa isang neurological na ospital.

Kung mabilis na umuunlad ang ascending paralysis ni Landry, kailangan ng emergency na pangangalagang medikal sa isang intensive care unit kung saan may mga pasilidad para sa paggamit (kung kinakailangan) ng ventilator.

Ang mga pangunahing paraan ng paggamot para sa Guillain-Barré syndrome ay plasmapheresis o intravenous administration ng immunoglobulins (human immunoglobulin), ibig sabihin, ang immunotherapy ay naglalayong bawasan ang mga sintomas at komplikasyon ng ascending paralysis.

Ang Therapeutic plasmapheresis (pagsala ng dugo) ay isinasagawa upang alisin ang mga antibodies na umaatake sa mga selula ng nerbiyos mula sa daluyan ng dugo (limang pamamaraan sa loob ng dalawang linggo). Katulad nito, ang pagpapakilala ng immunoglobulins IgG sa dugo ay neutralisahin ang mga nakakapinsalang antibodies at pamamaga - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, atbp. Ang mga ito ay pinangangasiwaan ng pagbubuhos, ang pang-araw-araw na dosis ay kinakalkula sa 0.4 g bawat kilo ng timbang ng katawan. Ang karaniwang bilang ng mga pagbubuhos ay isa para sa 5 araw. Ang mga posibleng side effect ng immunoglobulins ay kinabibilangan ng lagnat, sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, mga reaksiyong alerdyi at pamamaga ng atay. Dapat tandaan na sa kaso ng kapansanan sa suplay ng dugo sa utak o puso, labis na timbang ng katawan at pagbaba sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo (hypovolemia), ang pagpapakilala ng immunoglobulin ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo. Samakatuwid, ang mga antithrombotic na gamot (anticoagulants) ay inireseta sa parehong oras.

Ayon sa Journal of Clinical Immunology, ang parehong paggamot ay pantay na epektibo. Pinapabilis ng Plasmapheresis ang paggaling kapag ginamit sa loob ng apat na linggo pagkatapos ng simula ng mga sintomas. At ang paggamot ng pataas na paralisis na may kumbinasyon ng mga immunoglobulin at plasmapheresis ay isinasagawa sa loob ng dalawang linggo pagkatapos ng pagsisimula ng mga sintomas at may mas kaunting mga komplikasyon. Napagpasyahan ng mga doktor sa Kanluran na ang paggamit ng mga glucocorticoids sa paggamot ng sindrom na ito ay hindi nagpapabilis sa paggaling at maaaring maantala pa ito. Gayunpaman, sa domestic clinical practice, ang mga corticosteroid hormones ay patuloy na ginagamit sa ilang mga lugar (halimbawa, ang prednisolone ay ibinibigay sa intravenously).

Ginagamit din ang mga gamot - Suprastin o Tavegil (isang tableta ng tatlong beses sa isang araw), gayunpaman, kabilang sa mga side effect ng antihistamines ay nabanggit (bilang karagdagan sa pagtaas ng pag-aantok) pangkalahatang kahinaan at pagbaba ng presyon ng dugo.

Ang gamot na Ipidacrine (Neuromidin), na pumipigil sa cholinesterase at nagpapabuti ng paghahatid ng salpok, ay pinangangasiwaan nang subcutaneously (0.2 g bawat araw). Ang paggamit ng gamot na ito ay maaaring maging sanhi ng dyspepsia, pagtatae, pagkahilo, mga reaksyon sa balat, pati na rin ang pagbaba sa rate ng puso at spasm ng bronchi at mga kalamnan ng matris. Hindi ito ginagamit sa mga pasyente na may angina pectoris, bronchial hika at vestibular disorder.

Bilang karagdagan, kapag ginagamot ang pataas na paralisis, kinakailangan na kumuha ng mga bitamina B.

Sa panahon ng pagbawi, ang paggamot sa physiotherapy ay ipinahiwatig: hydrotherapy, electrophoresis, iontophoresis, UV irradiation, acupuncture, therapeutic massage.

Pagtataya

Ang bilis at antas ng paggaling mula sa ascending paralysis ay nag-iiba. At ang pagbabala para sa Guillain-Barré syndrome ay tinutukoy ng edad: sa mga pasyenteng higit sa 40 taong gulang, ang mga resulta ng paggamot ay maaaring mas mababa kaysa sa mas batang mga pasyente.

Halos 85% ng mga pasyente ay gumaling mula sa sakit sa loob ng isang taon; 5-10% ay may mga problema sa paggalaw pagkatapos ng paggamot. Dahil sa mga komplikasyon at sa paunang kalubhaan ng mga sintomas, humigit-kumulang 5% ng mga kaso ang nauuwi sa kamatayan.

Ang pataas na pagkalumpo ng Guillain-Barré ay maaaring maulit (2-3% ng mga kaso), lalo na kung ang mga nakaraang impeksyon ay nagresulta sa mga seryosong komplikasyon sa sistema.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]