Pathogenesis ng mga rickets

Bitamina D, pumapasok sa katawan na may pagkain, ito ay isinama sa isang ₂ -globulins at ibinibigay sa atay kung saan ang mga enzyme 25-gidroksalazy convert sa biologically aktibong metabolite - 25-hydroxycholecalciferol (25-OH-D3), (calcidiol). Metabolite na ito ay ibinibigay mula sa atay sa bato, kung saan sa ilalim ng impluwensiya ng enzyme 1 oc-hydroxylase mula roon synthesized metabolite 2:

• 1,25-dihydroxycholecalciferol [l, 25- (OH) ₂ -D3 (calcitriol), na kung saan ay 5-10 beses na mas aktibo kaysa sa bitamina D. Ito ay isang mabilis na kumikilos aktibong compound, na kung saan ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa regulasyon ng kaltsyum pagsipsip sa bituka at paghahatid nito sa mga laman-loob at tela.
• 24,25-dihydroxycholecalciferol [24,25- (OH) ₂ -D3, na nagbibigay ng pag-aayos ng kaltsyum at pospeyt sa tissue ng buto, na nagpipigil sa pagtatago ng parathyroid hormone. Ito ay isang pang-kumikilos na compound na kumokontrol sa mineralization ng buto na may sapat na paghahatid ng kaltsyum sa mga site ng pagbuo nito.

Ang konsentrasyon ng kaltsyum sa suwero ay pare-pareho at 2.25-2.7 mmol / l. Karaniwan, ang mga konsentrasyon ng kaltsyum at posporus ay pinanatili sa isang ratio ng 2: 1, na kinakailangan para sa wastong pagbuo ng balangkas. Ang kaltsyum sa dugo ay nasa 2 anyo - na-ionize at nauugnay sa protina.

Pagsipsip ng kaltsyum ions ay gumaganap epithelium ng maliit na bituka na may ang partisipasyon ng kaltsyum-nagbubuklod na protina na stimulates ang pagbubuo ng mga aktibong metabolite ng bitamina D - l, 25- (OH) ₂ -D ₃. Ito ay kinakailangan kasama ang mga hormones ng thyroid at parathyroid glands para sa normal na ossification at paglago ng balangkas. Kakulangan ng bitamina D ay humantong sa isang pagbawas sa ang antas ng mga aktibong metabolite sa suwero ng dugo na nagbibigay sa pagsipsip ng kaltsyum sa bituka, ang kanilang reabsorption ng bato tubules, pati na rin binabawasan ang aktibidad ng kaltsyum at posporus resorption ng buto, na kung saan ay maaaring humantong sa hypocalcemia.

Ang pagbaba sa antas ng ionized calcium sa plasma ng dugo ay humahantong sa pagpapasigla ng mga receptors ng glandulang parathyroid, na nagpapasigla sa produksyon ng parathyroid hormone. Ang pangunahing epekto ng PTH - activation absorbable buto tissue ng osteoclasts at ang pagsugpo ng collagen synthesis sa osteoblasts. Bilang isang resulta, ang kaltsyum pagpapakilos mula sa buto dugo (compensation hypocalcemia) at neobyzvestvlennoy buto pormasyon, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng osteoporosis, osteomalacia at pagkatapos. Sabay-sabay, PTH binabawasan ang reabsorption ng pospeyt bato tubules, upang ang posporus ay excreted sa ihi, hyperphosphaturia at bumuo hypophosphatemia (mas maagang indikasyon sa hypocalcemia). Pagbawas ng posporus nilalaman sa plasma ay humantong sa isang mabagal na pababa oxidative proseso sa katawan, na sinamahan ng ang akumulasyon ng incompletely oxidized metabolites at pag-unlad ng acidosis. Pinipigilan din ng acidosis ang calcification ng mga buto, na sumusuporta sa mga posporiko-kaltsyum na mga asing-gamot sa dissolved state. Ang mga pangunahing pathological pagbabago sa rickets ay nakasaad sa metaepiphyseal zone ng mga buto. Sila ay lumambot, paikutin, manipis. Kasama nito, ang isang hindi kumpleto (hindi natukoy na) osteoid tissue ay lumalaki.

Ang Calcitonin ay isang malakas na antagonist ng parathyroid hormone. Binabawasan nito ang bilang at aktibidad ng mga osteoclast, inhibits bone resorption, nagbibigay ng calcium return sa bone tissue at suppresses ang secretion ng parathyroid hormone. Ang pagtatago ng calcitonin ay nagdaragdag sa isang pagtaas sa konsentrasyon ng kaltsyum sa dugo at bumababa kapag bumababa ito.

Sa pag-unlad ng mga rakitis bukod disorder ng mineral metabolismo, mahalagang disorder ng lipid at karbohidrat metabolismo, sa partikular, pagbabawas ng pagbuo ng pyruvic acid, citrates, tulad ng pagbabawas ng konsentrasyon ng sitriko acid ay nagbibigay sa calcium transportasyon sa dugo. Higit pa rito, sa rakitis nabawasan amino acid reabsorption sa bato, bubuo aminoaciduria, protina metabolismo disorder pahinain ang pagsipsip ng kaltsyum at pospeyt.

Ang pinaka makabuluhang mga link sa pathogenesis ng rickets ay:

• paglabag sa pagbubuo ng cholecalciferol sa balat;
• paglabag sa phosphoric-calcium metabolism sa atay, bato;
• hindi sapat na paggamit ng bitamina D.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]