Pathogenesis ng rickets

Ang bitamina D, na pumapasok sa katawan na may pagkain, ay pinagsama sa isang ₂ -globulin at pumapasok sa atay, kung saan sa ilalim ng pagkilos ng enzyme 25-hydroxalase ito ay na-convert sa isang biologically active metabolite - 25-hydroxycholecalciferol (25-OH-D3), (calcidiol). Ang metabolite na ito ay pumapasok sa mga bato mula sa atay, kung saan sa ilalim ng impluwensya ng enzyme 1 oc-hydroxylase 2 metabolites ay synthesized mula dito:

• 1,25-dihydroxycholecalciferol [l,25-(OH) ₂ -D3 (calcitriol), na 5-10 beses na mas aktibo kaysa sa bitamina D. Ito ay isang mabilis na kumikilos na aktibong compound na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pag-regulate ng pagsipsip ng calcium sa bituka at paghahatid nito sa mga organo at tisyu.
• 24,25-dihydroxycholecalciferol [24,25- (OH) ₂ -D3, na nagsisiguro sa pag-aayos ng calcium at phosphates sa bone tissue, pinipigilan ang pagtatago ng parathyroid hormone. Ito ay isang long-acting compound na kumokontrol sa mineralization ng buto na may sapat na paghahatid ng calcium sa mga lugar kung saan nabuo ito.

Ang konsentrasyon ng calcium sa serum ng dugo ay pare-pareho ang halaga at 2.25-2.7 mmol/l. Karaniwan, ang mga konsentrasyon ng calcium at phosphorus ay pinananatili sa isang ratio na 2:1, na kinakailangan para sa tamang pagbuo ng balangkas. Ang kaltsyum sa dugo ay nasa 2 anyo - naka-ionize at nakatali sa protina.

Ang pagsipsip ng mga calcium ions ay isinasagawa ng epithelium ng maliit na bituka na may pakikilahok ng calcium-binding protein, ang synthesis na kung saan ay pinasigla ng aktibong metabolite ng bitamina D - l,25-(OH) ₂ -D ₃. Ito ay kinakailangan kasama ng mga hormone ng thyroid at parathyroid gland para sa normal na ossification at paglaki ng skeleton. Ang kakulangan sa bitamina D ay humahantong sa isang pagbawas sa antas ng aktibong metabolite sa serum ng dugo, na nakakagambala sa pagsipsip ng mga calcium ions sa bituka, ang kanilang reabsorption ng renal tubules, at binabawasan din ang aktibidad ng calcium at phosphorus resorption mula sa buto, na maaaring humantong sa hypocalcemia.

Ang pagbaba sa antas ng ionized calcium sa plasma ng dugo ay humahantong sa pagpapasigla ng mga receptor ng parathyroid gland, na nagpapasigla sa paggawa ng parathyroid hormone. Ang pangunahing epekto ng parathyroid hormone ay ang pag-activate ng mga osteoclast na tumutunaw sa tissue ng buto at ang pagsugpo sa synthesis ng collagen sa mga osteoblast. Bilang resulta, ang calcium ay pinakilos mula sa tissue ng buto papunta sa dugo (kabayaran para sa hypocalcemia) at nabuo ang hindi na-calcified na buto, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng osteoporosis at pagkatapos ay osteomalacia. Kasabay nito, binabawasan ng parathyroid hormone ang reabsorption ng phosphates sa renal tubules, bilang isang resulta kung saan ang posporus ay excreted sa ihi, hyperphosphaturia at hypophosphatemia (isang mas maagang pag-sign kaysa sa hypocalcemia) ay nabuo. Ang pagbawas sa nilalaman ng posporus sa plasma ng dugo ay humahantong sa isang pagbagal sa mga proseso ng oxidative sa katawan, na sinamahan ng akumulasyon ng mga underoxidized metabolites at pagbuo ng acidosis. Pinipigilan din ng acidosis ang pag-calcification ng mga buto sa pamamagitan ng pagpapanatili ng phosphorus-potassium salts sa isang dissolved state. Ang mga pangunahing pagbabago sa pathological sa rickets ay nabanggit sa metaepiphyseal zone ng mga buto. Lumalambot sila, nagiging hubog, at nagiging payat. Kasama nito, mayroong labis na paglaki ng may sira (hindi na-calcified) na tisyu ng osteoid.

Ang Calcitonin ay isang malakas na parathyroid hormone antagonist. Binabawasan nito ang bilang at aktibidad ng mga osteoclast, pinipigilan ang resorption ng buto, tinitiyak ang pagbabalik ng calcium sa tissue ng buto, at pinipigilan ang pagtatago ng parathyroid hormone. Ang pagtatago ng calcitonin ay tumataas sa pagtaas ng konsentrasyon ng calcium sa dugo at bumababa sa pagbaba nito.

Sa pagbuo ng mga rickets, bilang karagdagan sa kaguluhan ng metabolismo ng mineral, ang mga kaguluhan sa metabolismo ng taba at karbohidrat ay mahalaga, lalo na, isang pagbawas sa pagbuo ng mga citrates mula sa pyruvic acid, dahil ang pagbawas sa konsentrasyon ng sitriko acid ay nakakagambala sa transportasyon ng calcium sa dugo. Bilang karagdagan, sa mga rickets, ang reabsorption ng mga amino acid sa mga bato ay bumababa, ang aminoaciduria ay bubuo, at ang mga kaguluhan sa metabolismo ng protina ay nagpapalala sa pagsipsip ng calcium at phosphates.

Ang pinaka makabuluhang mga link sa pathogenesis ng rickets ay itinuturing na:

• pagkagambala sa pagbuo ng cholecalciferol sa balat;
• paglabag sa metabolismo ng phosphorus-calcium sa atay at bato;
• hindi sapat na paggamit ng bitamina D.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]