Pathogenesis ng systemic lupus erythematosus

Isang natatanging tampok ng ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus - karamdaman ng immune regulasyon, na sinamahan ng isang pagkawala ng immunological tolerance sa sarili antigens at ang pag-unlad ng isang autoimmune tugon sa malawak na spectrum produktsirovaniem antibodies lalo na chromatin (ang nucleosome) at ang kanyang mga indibidwal na mga bahagi, na may katutubong DNA at histones.

Ang batayan ng mga autoimmune disorder sa systemic lupus erythematosus dalawang mga interconnected proseso: polyclonal pag-activate ng B-lymphocytes sa maagang yugto ng sakit at ang antigen-tiyak na T-nakasalalay pagbibigay-sigla sa synthesis ng autoantibodies. Sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus nabanggit ang isang pagtaas sa ang bilang ng mga cell B, na kung saan ay magkakaugnay sa presensya ng hypergammaglobulinemia; antigen-specific proliferation o congenital defect ng kanilang mga partikular na subtypes, synthesizing organ-tiyak autoantibodies; bumaba sa bilang ng mga natural killers at suppressor T cells; isang pagtaas sa populasyon ng CD4 ⁴ T cells (helpers); paglabag sa mga signaling function ng immune cells; hyperproduction ng Th2-cytokines (IL-4, IL-6, IL-10); nadagdagan pangsanggol microchimerism.

Ito ay natagpuan na ang pag-activate at pagkita ng kaibhan ng mga cell B regulates stimulator ng B-lymphocytes (b-lymphcyte stimulator - BlyS). Ito ay pinaniniwalaan na ang pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga kanya-kanyang receptor at BlyS kasali sa superfamily (TNF), ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pathogenesis ng systemic lupus erythematosus, tulad ng ipinapakita sa eksperimento (sa transgenic mice overexpressing BlyS bumuo ng lupus-tulad ng syndrome na kahawig ng systemic lupus erythematosus sa mga tao).

Ang pangunahing link sa pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay genetically determinated o sapilitan na apoptosis defects (programmed cell death). Ang paglabag sa apoptotic cells clearance (madalas na ipinahayag sa ibabaw ng nuclear antigen) at mga fragment nito tinutukoy ang akumulasyon ng cellular antigens sa dugo at target tisiyu, at dahil doon pagpapasimuno ng immune tugon.

Ang pagbuo ng maraming mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay nauugnay sa pagkasira ng tissue na dulot ng pagbuo ng antibodies at pagbuo ng mga immune complex.

Sa pagkasira ng bato, ang mga immune complex ay naglalaman ng mga antigong nukleyar (kabilang ang DNA), mga complementary na nagbubuklod na antinuclear antibodies (IgGl, IgG3) at AT sa DNA. Ang mga complexes ay nabuo sa dugo, o ay binuo sa lugar ng kinaroroonan, kung saan ang mga antibodies magbigkis sa nuclear antigen na nauugnay sa mga bahagi ng glomerulus, o glomerular katutubong antigens. Bumubuo ng mga deposito sa mesangium o subendothelial basement lamad layer, immune complexes buhayin ang pampuno system, na nagreresulta sa henerasyon ng chemotactic kadahilanan at migration ng leucocytes at mononuclear mga cell. Ang mga cell na ito ay phagocytize immune complexes at release mediators (cytokines at activators ng blood coagulation) na sumusuporta sa glomerular inflammation. Ang isang talamak na nagpapaalab na proseso ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng esklerosis at pagbawas sa function ng bato.

Sa may lamad na nephropathy, ang mga deposito ay nabuo sa subepithelial layer at ang pampuno ay ginagawang aktibo sa rehiyon na pinaghihiwalay mula sa mga nagpapalipat na mga selula sa dugo ng basal lamad. Ang protina sa mga pasyenteng ito ay nagiging sanhi ng pinsala sa mga epithelial cell, sa halip na aktibong pamamaga.

Immune complexes din napansin na kapag immunofluorescence o elektron mikroskopya sa dermo-ukol sa balat balat kantong, choroid sistema ng mga ugat, at iba pa. Sa pag-unlad ng vasculitis, thrombocytopenia, leukopenia, anemya, organic pinsala sa utak ay maaaring i-play ang papel na ginagampanan ng antibodies sa iba't-ibang mga antigens sa ibabaw ng cell (leucocytes, erythrocytes, thrombocytes, neuronal cells, atbp.).

Systemic immune pamamaga sa systemic lupus erythematosus ay maaari ring nauugnay sa tsitokinzavisimym (IL-1 at TNF-a) endothelial pinsala, activation ng mga leukocytes at ang pampuno system, na kung saan ay ng malaking kahalagahan sa mga apektadong bahagi ng katawan ay hindi magagamit para immune complexes, hal, CNS.

Ang huling taon ay nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagan pansin sa isa pang grupo ng mga autoantibodies - antiphospholipid antibodies, pati na rin anti-neutrophil cytoplasmic antibody. Ang huli ay isinasaalang-alang bilang isa sa mga potensyal na mekanismo ng pinsala sa tissue kasama ang mga antibodies sa DNA. Tumugon sila sa iba't ibang mga cytoplasmic enzymes, lalo na sa proteinase at myeloperoxidase. Kapag nakikipag-ugnayan sa huli, ang degranulation ng mga neutrophils, na humahantong sa pinsala sa mga endothelial cells, ang produksyon ng nitric oxide, ay nagdaragdag. Immune complexes, pag-aayos ng tissue, maging sanhi ng ang activation ng pampuno system, neutrophil migration, i-promote ang release ng kinins, prostaglandins at iba pang mga sangkap nakakapinsala tissue. Ang mga prosesong ito, sa pagliko, ay humantong sa isang iba't ibang mga karamdaman ng hemostasis, ang pagbuo ng disseminated intravascular pagkakulta, immune thrombocytopenia, ang maramihang mga microthrombogenesis syndrome, na katangian ng systemic lupus erythematosus.

Mga pasyente na may systemic lupus erythematosus nadagdagan dalas ng kusang lymphocytes apoptosis dugo pinagsama sa pinababang kakayahan upang ayusin at mas mataas na mga antas ng background ng mga depekto sa DNA at DNA i-type ang mga depekto ay maaaring maging lumalaban sa apoptosis signal; na may insecurity ng enerhiya (ATP emptied cells) apoptosis pumasa sa nekrosis. Ito ay ipinapakita na ang isang topoisomerase inhibitor (etoposide) sapilitan sa unstimulated pantao lymphocytes dalawang-hibang DNA breaks, lymphocyte apoptosis nagti-trigger mekanismo.

Clinically nakahiwalay nakararami cutaneous discoid (limitado, disseminated) at isang system (acute, subacute, bihira - talamak) na hugis na kung saan higit sa lahat ay nakakaapekto sa mga laman-loob at mga pagbabago sa balat ay hindi laging obserbahan. Sa pagitan ng mga ito, posible ang mga porma ng transisyon.

[1], [2], [3],

Discoid lupus erythematosus

Ang pangunahing sintomas isama ang pamumula ng balat, follicular hyperkeratosis at balat pagkasayang. Ginustong lokasyon - isang tao kung saan ang mga paglaganap sa kanilang mga balangkas ay madalas na katulad ng "butterfly". Klinikal na species: ang sentripugal pamumula ng balat, rozatseapodobnaya, giperkeratoticheskaya, gipsovidnaya, seborrheic, verrucous, papillomatous, diskhromicheskaya, pigment, hemorrhagic, tumor, tuberculoid. B.M. Pashkov et al. (1970) na kinilala sa tatlong mga paraan ng lupus erythematosus sa bibig mucosa: isang tipikal na, congestive pagpalya exudative at nakakaguho-ulsera.

[4], [5], [6], [7]

Pathomorphology ng discoid lupus erythematosus

Ang pangunahing histologic tampok ng discoid lupus erythematosus ay hyperkeratosis, pagkasayang Malpighian layer, hydropic pagkabulok ng basal cell layer, edema na may vasodilation, minsan extravasation ng erythrocytes itaas dermis at ang pagkakaroon ng focal, nakararami lymphocytes, tumagos, na kung saan ay matatagpuan higit sa lahat sa paligid ng mga appendages balat. Dapat ito ay nabanggit na ang pagkakaroon ng lahat ng mga tampok na ito ay hindi palaging posible, bukod doon, makakuha ng anuman sa mga ito ay humahantong sa ang paglitaw ng clinical varieties ng ilang anyo ng lupus.

Sa talamak na yugto ng sakit ay naging isang dramatic pamamaga ng dermis, pagluwang ng dugo at lymphatic vessels, na bumubuo ng tinatawag na lymph lake. Ang mga pader ng mga capillary ay edematic, paminsan-minsan maaari nilang ihayag ang fibrin, extravasates ng erythrocytes, minsan makabuluhang, ay posible. Inflammatory infiltrates at higit sa lahat lymphohistiocytic character na may isang paghahalo ng neutrophilic granulocytes, matatagpuan sa parehong perivascular at perifollicular madalas suutin ang epithelial kaluban ng buhok. Ito ay sinusundan ng vacuolization ng saligan cell, at mataba glandula, collagen at nababanat fibers sa infiltrates lupa ay karaniwang nawasak. Ang mga pagbabago sa epidermis ng isang pangalawang kalikasan at sa mga unang yugto ay hindi partikular na binibigkas; mayroon lamang isang maliit na hyper- at parakeratosis. Hydropic pagbabago ng vacuolization ng saligan cell layer, sa laban, makabuluhang ipinahayag at kung prognostic indicator ng sakit kahit na sa unang yugto ng proseso.

Sa talamak na yugto discoid lupus erythematosus pagbabago ay mas malinaw at tipikal. Ang puffiness ng dermis bumababa; infiltrates, nang pinapanatili perpvaskulyarnoe at perifollicular lokasyon, ay binubuo pangunahin ng mga lymphocytes. Bukod sa kung saan plasmocytes ay natagpuan. Atrophic follicles ng buhok, ang buhok hindi sila naglalaman ng, sa kanilang lugar ay sungayan masses. Ang mga pader ng capillaries ay thickened, homogenized. Positibo sa CHEC. Collagen fibers sa field ng infiltrates pati na rin. Tulad ng sa talamak na form, nawasak plasticheekie fibers paghalay phenomena sa subepidermal departamento. Sa epidermis - hyperkeratosis na may ang presensya ng mga sungayan plug sa recesses at ang bibig ng buhok follicles (follicular hyperkeratosis), pati na rin ang pamamaga at vacuolation ng saligan cell layer na pathognomonic para sa mga sakit. Malpighian layer ay maaaring maging ng iba't-ibang thicknesses, ngunit karamihan ito ay thinned sa pamamagitan ng smoothing ang ukol sa balat outgrowths. Karamihan sa mga ukol sa balat cell tumingin namamaga na may maputla kulay kernels; Bilang isang panuntunan, mayroong isang malinaw hyperkeratosis, na may butigin mga form - papillomatosis. Kadalasan dalawang uri ng koloidal o hyaline katawan (bull Civatte ni) pag-ikot o hugis-itlog, eosinophilic, isang lapad ng 10 microns. Tau unang uri ay nabuo sa pamamagitan ng degenerative pagbabago ng ukol sa balat cell ay matatagpuan sa kanyang mangkok saligan na layer o ang papilla dermis ng ikalawang uri calf mangyari kapag ang pagpapalit ng basal lamad. Ang parehong mga uri ng mga gels hyaline PAS-positive diastazorezistentnye bigyan direktang immunofluorescence reaksyon, bumubuo IgG, IgM, IgA, pampuno, at fibrin.

Varieties discoid lupus erythematosus depende sa kalubhaan ng isang partikular na sakit sa kaugalian. Sa gayon, sa erythematous mas madalas paglaganap hydropic pagkabulok ng basal cell layer at ng balat edema, paglura ng dugo bigyan hemorrhagic foci karakter, ang hitsura sa itaas na dermis ng isang malaking halaga ng melanin resulta sa kawalan ng pagpipigil nito maaapektuhan ang saligan epithelial cell ay nagiging sanhi ng pigmentation, atbp

Kapag ang form na tumor ay histologically, ang hyperkeratosis ay matatagpuan sa focal parakeratosis at horny plugs sa widened estuaries ng follicles ng buhok. Malpighian layer ay atrophic, sa basal cells - vacuolar dystrophy. Sa mga dermis - isang binibigkas na edema at telangiectasia, ang siksik na lymphocytic infiltrates, na matatagpuan foci sa kapal ng dermis at subcutaneous tissue. Sa ganitong siksik na lumusot, palaging may tinatawag na mga reaktibo na sentro na kahawig ng mga estruktura ng lymph node, na binubuo ng mga selula na may malalaking, mahihirap na chromatin nuclei. Sa mga sentro na ito ay maaaring maging higanteng mga cell at mga numero ng mitosis. Makalusot sa phenomena ng epidermotropism ay sumisipsip ng follicular structures. Ang basal lamad ay thickened, ang nababanat na network ay diluted. Sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence sa basal membrane zone, tinutukoy ang deposito IgG, IgM. C3 at C1q sangkap ng pampuno.

Ukol sa balat mga pagbabago sa discoid lupus erythematosus form na dapat differenpirovat mula sa mga nasa lumot planus, lalo na malinaw vacuolar dystrophy karaniwan layer ng epidermis at ay binuo subepidermal paltos. Sa mga kasong ito, dapat mong bigyang-pansin ang katangi-pagbabago ng epidermis sa lumot planus, ukol sa balat outgrowths kung saan dadalhin ang form ng "Nakita-ngipin". Mga pagbabago sa dermis ay maaaring maging katulad ng lymphocytes Mordechai Spiegler-Fendt at lymphocytic paglusot Esnera-Kanofa. Gayunman, na may lymphocytic paglusot at limfotsitomy infiltrate walang hilig na inilagay sa paligid ng mga follicles ng buhok, bilang karagdagan, sa mga sakit na ito sa makalusot madalas na wala pa sa gulang na mga cell, habang limfotsitomy Mordechai Spiegler-Fendt kabilang lymphocyte maraming histiocytes, minsan sa makalusot natagpuan maliwanag centers na kahawig germenativnye sentro ng lymph follicles. Kapag ang lymphoid infiltration Esnera-Kanofa dermal makalusot ay naiiba mula sa naturang sa mga unang yugto ng lupus. Sa mga kasong ito ang pagkakaiba diagnosis immunofluorescence mikroskopya ay ginagamit upang mahanap immunoglobulins at nagpapalipat-lipat detection test LE-cells.

[8], [9],

Disseminated lupus erythematosus

Ang disaceminated lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang mga sugat, katulad ng sa mga nasa discoid form. Mas madalas kaysa sa kaso ng discoid form, ang mga senyales ng paglahok ng mga panloob na organo ay ipinahayag, mayroong isang mataas na posibilidad ng pag-unlad ng systemic na proseso.

Patomorphology

Ang mga pagbabago ay mas malinaw kaysa sa discoid form. Lalo na nang husto vyyavlyayuteya ukol sa balat pagkasayang, vacuolar pagkabulok ng basal cell layer at ng balat edema, kung saan sa ilang mga kaso ay humahantong sa ang pagbuo ng mga basag at kahit subepidermal blistering. Ang nagpapasiklab na infiltrate ay may nagkakalat na karakter, ang komposisyon nito ay katulad ng sa talamak na discoid form. Higit pang makabuluhang pagbabago sa fibrinoid sa mga fibre ng collagen.

Histogenesis

Immunohistochemical pag-aaral ng lymphocytic paglusot na may discoid lupus erythematosus na may monoclonal antibodies nagsiwalat na ang karamihan ng mga pasyente ay OKT6-positive ukol sa balat macrophages at HLA-DP-positive activate T-lymphocytes. Talaga -populyatsii detect CD4 + T lymphocytes, CD8 + cell ay Nakita pangunahin sa epidermis sa lugar ng mga nasirang basal keratinocytes. Ito ay tumutukoy sa papel na ginagampanan ng mga genetic na kadahilanan sa pathogenesis ng discoid lupus erythematosus. Kaya, V. Voigtlander et al. (1984) na natagpuan na ang familial anyo ng sakit nagsiwalat ng isang depisit ng C4 sa parehong mga pasyente at sa malusog na kamag-anak.

Deep Lupus Erythematosus

Ang malalim lupus erythematosus (sinus lupus panniculitis) ay bihira, ay hindi may posibilidad na lumipat sa isang sistematikong anyo. Klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isa o ilang mga malalim na nakahiga siksik na form na knobby, ang balat kung saan ay hindi nabago o walang pag-aalinlangan-syanotic na kulay. Ang foci ay matatagpuan higit sa lahat sa rehiyon ng mga balikat, pisngi, noo, pigi, may mahabang panahon, nakakapagpahusay na posible. Pagkatapos ng pagbabalik, ang malalim na pagkasayang ng balat ay nananatiling. Kadalasan sila ay nakakakita ng tipikal na foci ng discoid lupus erythematosus. Ito ay pangunahin sa mga matatanda, ngunit maaari rin itong mangyari sa mga bata.

Patomorphology

Ang epidermis ay karaniwang walang anumang pagbabago, sa papillary layer ng dermis, maliit na perivascular lymphohistiocytic infiltrates. Sa ilang mga lugar, ang mga mataba lobes ay halos ganap na necrotic, homogenization at hyalinosis ng stromal fibers fibers ay nabanggit. Ito ay saka nagpapakita foci miyukoid conversion at siksik lymphohistiocytic focal infiltrates, bukod sa kung saan ang isang malaking bilang ng mga cell plasma, paminsan-minsan - eosinophilic granulocytes. Mga natukoy na lugar na binubuo ng mga labi ng necrotic cells. Ang mga vessel ay infiltrated sa pamamagitan ng lymphocytes at histiocytes, indibidwal arterioles sa phenomena ng fibrinoid nekrosis. Ang pamamaraan ng direktang immunofluorescence ay nagpapahayag ng mga deposito ng IgG at C3 na mga bahagi sa basal lamad zone ng epidermis at follicular epithelium.

[10], [11], [12], [13],

Systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus - matapang na sakit paglilitis na nakakaapekto sa iba't-ibang mga panloob na organo at mga sistema (lupus nepritis, polyserositis, rayuma at iba pa.). Polymorphic mga pagbabago sa balat: sentripugal pamumula ng balat rozhepodobnoy facial Flushing, erythematous, tagulabay, eritemato, eritemato-squamous, may batik-batik, nodular elemento. Pantal ay maaaring maging katulad ng scarlet, soryasis, seborrhea, toksikodermicheskie, madalas hemorrhagic component ay minsan nabuo bula tulad ng sa exudative pamumula ng balat multiforme. Characterized kapillyarity upang mag-ayos ang balat, lalo na sa mga kamay. Minarkahan leukopenia, hypergammaglobulinemia, thrombocytopenia, may kapansanan sa cellular kaligtasan sa sakit, magbunyag ng LE-cell, antinuclear factor. Ang mga bata na ang mga ina nagdusa mula sa systemic lupus erythematosus, sa neonatal panahon maaaring limitado o kadaloy erythematous patches sa mukha, bihira sa ibang bahagi ng katawan, karaniwan ay mawala sa pagtatapos ng ika-1 taon ng buhay at nag-iiwan dyschromia o atrophic pagbabago balat. Sa edad, ang mga bata ay maaaring bumuo ng lupus.

Patomorphology

Sa unang yugto ng proseso sa mga pagbabago sa balat ay di-tukoy na at mahinahon. Mamaya sa mas maunlad na sentro ng histology kahawig na kapag discoid lupus erythematosus, ngunit may mas malinaw na pagbabago sa collagen at ground sangkap ng dermis. Pagkasayang ng epidermis, katamtaman hyperkeratosis at vacuolar pagkabulok ng basal cell layer, edema matalim itaas na bahagi ng dermis madalas na nakikita extravasates erythrocytes perivascular lymphohistiocytic infiltrates. Sa biglaang edematous at erythematous foci ay fibrin pagtitiwalag sa anyo ng isang homogenous na eosinophilic masa, na kung saan ay matatagpuan sa lupa na substansiya, at sa paligid ng capillaries (fibrinoid). Ang mga masa ay maaaring maging mas malalim at, sa gitna ng namamaga at homogenized collagen fibers. Mga Tala nagkakalat ng paglaganap ng histiocytes at fibroblasts. Para sa systemic lupus erythematosus nailalarawan miyukoid pamamaga ng pangunahing sangkap ng dermis, collagen fibers at daluyan ng dugo pader. Sa hakbang miyukoid pamamaga collagen fibers maging makapal, nagiging basophilic pangkulay picrofucsin may kulay na dilaw, toluidine asul - pink (metachromasia). Kasunod ay mas malalim-uugnay tissue dis-organisasyon - fibrinoid pamamaga, na kung saan ay batay sa pagkasira ng collagen at pagitan ng mga selula na mga materyal, sinamahan ng biglaang paglabag ng vascular pagkamatagusin. Binagong fiber Azan pininturahan ng kulay pula, dahil sa ang pagpapabinhi ng plasma protina, paminsan-minsan na may halong fibrin, sila nang husto argyrophilic at bigyan expression sa PAS-reaksyon. Ang mga pagbabago sa Fibrinoid ay maaari ring mangyari sa mga pader ng mga sisidlan. Katulad na mga pagbabago ay din kasalukuyan sa ilalim ng balat taba layer na kung saan bubuo focal miyukoid pagkabulok reactive na may lymphocytic paglusot. Trabeculae na paghiwalayin ang lobules ng mataba tissue, thickened, edematous, na may mga phenomena ng fibrinoid pagwawakas. Mga Pagbabago sa ilalim ng balat tissue katulad ng sa mga ng malalim na lupus erythematosus, at ay tinatawag na "lupus panniculitis". Pagognomonichnymi mga pagbabago sa sasakyang-dagat ng balat, na kung saan ay katulad ng sa mga ng mga laman-loob. Ang ilang mga mananaliksik siniyasat sa systemic lupus erythematosus proliferative at mapanirang vasculitis na may paglusot ng vascular pader sa pamamagitan ng lymphocytes, plasma cell at histiocytes, ang ilan sa mga ito - ang mga palatandaan ng maramihang esklerosis at pyknosis. V.V. Serov et al. (1974) pinag-aralan ang mga bato vessels sa pamamagitan ng elektron mikroskopya, at natagpuan makabuluhang pagbabago sa glomerular basement lamad ng capillaries ( "may lamad transformation") na nauugnay sa pagkakaroon ng subendothelial deposito ng immune complexes. Sa ilang mga kaso, mayroong histological leykoklasticheskogo vasculitis. Lalo na sa urticaro-like foci. Phenomenon na nagaganap minsan pagkasayang sa systemic lupus erythematosus ay katulad na katulad clinically at histologically na may mapagpahamak papulosis Legos pagkasayang.

Ang Bullous eruptions ng lupus erythematosus ay napakahirap na iba-iba mula sa iba't ibang bullous dermatoses, lalo na kung ang kurso ng pulang lupus ay medyo kalmado. Ang pagkakaiba-iba mula sa isang pemphitoid ay maaari lamang batay sa immunohistochemistry data. Sa pamamagitan ng paraan ng direktang immunofluorescence, ang mga deposito ng mga bahagi ng IgG at C3 ay matatagpuan linearly sa dermoepidermal lamad, katulad sa basal plate, at hindi sa lamina lucida. Sa isang immuno-electronic na pag-aaral, ang mga deposito ng IgA at IgG ay matatagpuan malapit sa basal lamad sa zone ng pag-aayos ng fibrils, na katangian ng systemic lupus erythematosus.

Histologically, ang epidermis ay atrophic, hyperkeratosis na may corks sungay sa bibig ng mga follicles ng buhok, vacuolation ng basal layer cells. Ang dermis ay masakit na edematous, lalo na sa itaas na kalahati nito sa pagbuo sa mga lugar na ito ng mga blisters na puno ng mga filament ng fibrin. Ang mga katulad na pagbabago ay sinusunod malapit sa mga follicle ng atrophic na buhok.

Histogenesis

Tulad ng nabanggit, lupus - isang autoimmune sakit, sa kasong ito nagsiwalat sa parehong humoral at T-cell (isang depekto ng T-suppressor cell) karamdaman. Antigens ay maaaring magsilbi ng iba't-ibang tissue at cell istruktura .: Collagen, DNA, RNA, nucleoproteins, histones, cardiolipin, ribosome, atbp Karamihan sa mga diagnostic kahalagahan antibodies laban DNA. Ito ay nagsiwalat na ang mga pagpapasiya ng mga antibodies laban denatured DNA (ssDNA) - isang mataas na sensitibo paraan, at laban sa katutubong DNA (nDNA) - isang mas tiyak na, ngunit mas mababa sensitibo paraan pathognomonic para sa SLE. Na may mas mababa dalas at pagbabagu-bago depende sa hugis at aktibidad ng proseso ay nakilala antibodies sa maliit na nuclear at cytoplasmic ribonucleoproteins (Ro (SS-A); Sm; La (SS-B)). Ang pagbuo ng immune complexes idineposito sa pader ng maliit na sasakyang-dagat at para sa mga basal lamad ng epidermis, pagsugpo ng T-lymphocytes, lalo na dahil sa T-suppressor activation ng mga cell B, pagkakaugnay sa iba pang mga autoimmune sakit, kabilang ang balat (dermatitis herpetiformis Duhring, pemphigoid), ring suportahan ang pag-unlad ng mga pamamaga sa balat sa sakit na ito sa immune na batayan. Bilang karagdagan, ang BS Andrews et al. (1986) na natagpuan sa mga sugat sa pagbawas sa ang bilang ng mga ukol sa balat macrophages, nabawasan expression ng HLA-DR-antigen sa ibabaw ng epithelial cells at ang pagkalat sa gitna cells lumusot ng T-helper cells, isang mas mataas na bilang ng mga mononuclear macrophages na may paminsan-minsang pag-detect ng B-cell. Ang dahilan para sa paglitaw ng autoantibodies ay hindi naitatag. Sa papel na ginagampanan ng genetic predisposition na may isang posibleng autosomal nangingibabaw mana ay nagpapahiwatig familial kaso, kabilang ang pagbuo ng sakit sa mga twins, ang ugnayan lupus erythematosus at ang kanyang mga indibidwal na mga form na may ilang mga genetic marker, tulad ng HLA-A1, HLA-A24, HLA-B25, HLA -B7, HLA-B8, HLA-B15, HLA-C4, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRw6 et al., namamana kakulangan ng mga tiyak na mga bahagi pampuno, lalo na C2 at C4, ang pagkakita ng immune disorder sa malusog na kamag-anak. Ito ay ipinapalagay ang papel ng isang talamak impeksiyon, ang paglitaw ng mga self-antigens sa ilalim ng impluwensiya ng ultraviolet radiation at iba pang mga salungat na epekto, mga gamot (gidrolizina, procainamide, izotiazid, penicillamine, griseofulvin, reserpine, methyldopa, kontrasepyon, at iba pa), ang pagkakaroon ng mga mutations sa mga cell stem ng lymphoid series genetically mga namimintis na tao. Ang kabuluhan ng mga nucleotide metabolismo karamdaman. Ito ay nabanggit sa ang pangyayari ng karamdaman ng neuroendocrine dysfunctions, at lalo na hyperestrogenia adrenocortical hypofunction. V.K. Podymov (1983) ay nagbibigay sa mga pangunahing halaga hikahos N-acetyltransferase at pagsugpo liziloksilazy. Posibleng, maaari itong maging isa sa mga kadahilanan na mag-ambag sa pag-unlad ng systemic lupus erythematosus, provoked sa pamamagitan ng gamot. Estilo subacute cutaneous lupus erythematosus ay maaaring dumaloy paraneoplastic syndrome.