Portal hypertension - Mga sintomas

Mga sintomas at instrumental na data sa portal hypertension

1. Ang pinakamaagang sintomas ng portal hypertension ay: utot ("hangin bago ang ulan"), pakiramdam ng pagkapuno sa bituka, pagduduwal, pananakit sa buong tiyan, at pagkawala ng gana.
2. Bilang isang patakaran, mayroong "mga sintomas ng mahinang nutrisyon" (mahinang tinukoy na subcutaneous tissue, tuyong balat, pagkasayang ng kalamnan).
3. Pagluwang ng mga ugat ng dingding ng tiyan, na nakikita sa pamamagitan ng balat sa lugar ng pusod at sa mga lateral na bahagi ng tiyan. Sa binibigkas na sirkulasyon ng dugo sa pamamagitan ng paraumbilical veins o ang umbilical vein mismo, isang venous plexus (ang "capita medusa") ay nabuo sa paligid ng pusod.
4. Habang umuunlad ang portal hypertension, nagkakaroon ng ascites (ito ay pinaka-karaniwan para sa intrahepatic portal hypertension), bilang karagdagan, ang pamamaga ng mga binti, pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, tumbong, at pagdurugo ng ilong ay posible.
5. Splenomegaly ng iba't ibang kalubhaan (depende sa likas na katangian ng sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng portal hypertension). Ito ay madalas na sinamahan ng pag-unlad ng hypersplenism (pancytopenia syndrome: anemia, leukopenia, thrombocytopenia).
6. Hepatomegaly ng iba't ibang kalubhaan (depende sa sanhi na humantong sa pag-unlad ng portal hypertension). Ang atay ay siksik, kung minsan ay masakit, ang gilid nito ay matalim. Sa liver cirrhosis, ito ay bukol-bukol, ang mga regeneration node ay nadarama (ang mga kasong ito ay dapat na maiiba sa kanser sa atay).
7. Sa matagal at malubhang portal hypertension, ang portal encephalopathy ay bubuo, na ipinakita sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkawala ng memorya, pagkagambala sa pagtulog (insomnia sa gabi, pag-aantok sa araw); na may malubhang encephalopathy, mga guni-guni, delirium, hindi naaangkop na pag-uugali ng mga pasyente, at mga palatandaan ng neurological ng pinsala sa central nervous system.

Ang iba't ibang anyo ng portal hypertension (depende sa lokasyon ng block) ay may sariling mga klinikal na katangian.

Ang suprahepatic form ng portal hypertension ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• maagang pag-unlad ng ascites na hindi pumapayag sa diuretic therapy;
• makabuluhang hepatomegaly na may medyo maliit na pagpapalaki ng pali;
• matinding pananakit sa bahagi ng atay.

Ang subhepatic form ng portal hypertension ay may mga sumusunod na tampok:

• pangunahing sintomas ay splenomegaly, hypersplenism;
• ang atay ay karaniwang hindi pinalaki;
• Ang subhepatic portal hypertension ay kadalasang umuunlad nang dahan-dahan, at kasunod na maraming esophageal-gastric bleeding ay sinusunod.

Ang intrahepatic form ng portal hypertension ay may mga sumusunod na natatanging klinikal na tampok:

• ang mga unang sintomas ay patuloy na dyspeptic syndrome, utot, panaka-nakang pagtatae, pagbaba ng timbang;
• mga huling sintomas: makabuluhang splenomegaly, varicose veins na may posibleng pagdurugo, ascites, hypersplenism;
• na may pamamayani ng hepatosplenic na uri ng intrahepatic hypertension, ang sakit ay naisalokal sa epigastrium at lalo na sa kaliwang hypochondrium; Ang laparoscopy ay nagpapakita ng mga congestive veins sa mas malaking kurbada ng tiyan at pali; na may FEGDS, ang mga varicose veins ay nakikita kahit na sa mataas na mga seksyon ng esophagus;
• na may pagkalat ng uri ng bituka-mesenteric ng intrahepatic portal hypertension, ang sakit ay naisalokal sa paligid ng pusod, sa mga rehiyon ng iliac o sa lugar ng atay; Ang laparoscopy ay nagpapakita ng congestive veins pangunahin sa lugar ng diaphragm, atay, bilog na ligament, bituka. Sa panahon ng esophagoscopy, ang mga varicose veins sa esophagus ay hindi malinaw na ipinahayag.

Mga klinikal na tampok ng pangunahing etiological na anyo ng portal hypertension

Tumaas na portal venous blood flow

1. Arteriovenous fistula.

Ang mga arteryovenous fistula ay maaaring congenital o nakuha. Ang mga congenital fistula ay sinusunod sa namamana na hemorrhagic telangiectasia.

Ang nakuha na arteriovenous aneurysms ay nabuo bilang isang resulta ng trauma, biopsy sa atay, pagkalagot ng aneurysm ng hepatic o splenic artery. Minsan ang mga arteriovenous aneurysm ay kasama ng hepatocellular carcinoma.

Sa arteriovenous fistula, mayroong koneksyon sa pagitan ng hepatic artery at portal vein o ang splenic artery at splenic vein. Ang pagkakaroon ng fistula ay nagdudulot ng pagtaas ng daloy ng dugo sa portal system. Sa klinika, ang pasyente ay may mga sintomas ng portal hypertension. 1/3 ng mga pasyente ay may pananakit ng tiyan. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng arteriovenous fistula ay angiography.

2. Ang splenomegaly ay hindi nauugnay sa sakit sa atay.

Sa kasong ito, ang portal hypertension ay sanhi ng myeloproliferative disease, pangunahin ang myelofibrosis (subleukemic myelosis).

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa myelofibrosis ay:

• binibigkas na splenomegaly at, hindi gaanong karaniwan, hepatomegaly;
• leukocytosis na may neutrophilic shift, madalas na may binibigkas na pagbabagong-lakas ng formula (ang hitsura ng myeloblasts, myelocytes);
• anemya;
• hyperthrombocytosis (ang mga platelet ay may depekto sa pagganap);
• tatlong linyang metaplasia ng hematopoiesis sa pali at atay (extramedullary hematopoiesis);
• binibigkas na bone marrow fibrosis sa isang trephine biopsy mula sa ilium;
• pagpapaliit ng medullary canal, pampalapot ng cortical layer sa radiographs ng pelvic bones, vertebrae, ribs, at long tubular bones.

3. Cavernomatosis ng portal vein.

Ang etiology at pathogenesis ng sakit na ito ay hindi alam. Maraming mga espesyalista ang itinuturing na congenital, ang iba - nakuha (maagang trombosis ng portal vein kasama ang kasunod na recanalization nito). Sa sakit na ito, ang portal vein ay isang cavernous angioma o isang network ng maraming maliliit na kalibre na sisidlan. Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata na may portal hypertension syndrome o portal vein thrombosis, na kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, infarction ng bituka, at hepatic coma. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais, ang pag-asa sa buhay mula sa sandali ng paglitaw ng mga klinikal na palatandaan ng portal hypertension ay 3-9 taon. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng portal vein cavernomatosis ay angiography.

4. Trombosis o occlusion ng portal o splenic veins

Depende sa lokalisasyon ng portal vein thrombosis (pylethrombosis), ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng radicular thrombosis, kung saan ang splenic vein o (hindi gaanong karaniwan) iba pang mga ugat na dumadaloy sa karaniwang puno ng kahoy ay apektado; trunk thrombosis - na may pagbara ng portal vein sa lugar sa pagitan ng pagpasok ng splenic vein at portal vein, at terminal thrombosis - na may lokalisasyon ng thrombi sa mga sanga ng portal vein sa loob ng atay.

Ang nakahiwalay na splenic vein obstruction ay nagdudulot ng left-sided portal hypertension. Maaaring sanhi ito ng alinman sa mga salik na nagdudulot ng sagabal sa portal vein. Ang partikular na kahalagahan ay ang mga sakit sa pancreatic, tulad ng cancer (18%), pancreatitis (65%), pseudocysts, at pancreatectomy.

Kung ang sagabal ay bubuo sa distal sa lugar ng pagpasok ng kaliwang gastric vein, ang dugo sa pamamagitan ng collaterals, bypassing ang splenic vein, ay pumapasok sa maikling gastric veins at pagkatapos ay sa fundus ng tiyan at sa ibabang bahagi ng esophagus, na dumadaloy mula doon sa kaliwang gastric at portal veins. Ito ay humahantong sa napaka makabuluhang varicose veins ng fundus ng tiyan; bahagyang dilat ang mga ugat sa ibabang bahagi ng esophagus.

Ang mga pangunahing sanhi ng pylethrombosis:

• liver cirrhosis (kung saan ang daloy ng dugo sa portal vein ay bumagal); liver cirrhosis ay matatagpuan sa 25% ng mga pasyente na may pylethrombosis;
• nadagdagan ang pamumuo ng dugo (polycythemia, myelothrombosis, thrombotic thrombocythemia, kondisyon ng post-splenectomy, pagkuha ng oral contraceptive, atbp.);
• (presyon ng portal vein mula sa labas (mga tumor, cyst, lymph node);
• phlebosclerosis (bilang resulta ng pamamaga ng pader ng ugat sa congenital portal stenosis);
• nagpapasiklab na proseso sa portal vein (pylephlebitis), minsan dahil sa paglipat ng pamamaga mula sa intrahepatic bile ducts (cholangitis), pancreas, sa panahon ng sepsis (lalo na madalas na may umbilical sepsis sa mga bata);
• pinsala sa dingding ng portal vein dahil sa trauma (sa partikular, sa panahon ng mga operasyon sa mga organo ng tiyan);
• pangunahing kanser sa atay (paraneoplastic na proseso), kanser sa ulo ng pancreas (compression ng portal vein);
• Sa 13-61% ng lahat ng mga kaso ng portal vein thrombosis, ang sanhi ay hindi alam (idiopathic portal vein thrombosis).

Ang mga pangunahing sintomas ng talamak na pylethrombosis:

• mas madalas na sinusunod sa polycythemia, cirrhosis ng atay, pagkatapos ng splenectomy
• matinding pananakit ng tiyan;
• madugong pagsusuka;
• gumuho;
• mabilis na umuunlad ang ascites (minsan hemorrhagic);
• ang atay ay hindi pinalaki; kung ang talamak na portal vein thrombosis ay nangyayari sa isang pasyente na may cirrhosis sa atay, pagkatapos ay mayroong hepatomegaly;
• walang paninilaw ng balat;
• leukocytosis na may neutrophilic shift sa dugo;
• kapag ang trombosis ng mesenteric arteries ay nangyayari, ang mga infarction ng bituka ay nangyayari na may larawan ng talamak na tiyan;
• Sa trombosis ng splenic vein, lumilitaw ang sakit sa kaliwang hypochondrium at isang pinalaki na pali.

Ang kinalabasan ay kadalasang nakamamatay.

Ang talamak na pylethrombosis ay dapat na pinaghihinalaan kung ang portal hypertension ay biglang lumitaw pagkatapos ng trauma ng tiyan, operasyon sa atay, o operasyon sa portal system.

Ang pagbabala para sa talamak na pylethrombosis ay mahirap. Ang kumpletong occlusion ng portal vein ay humahantong sa kamatayan sa loob ng ilang araw mula sa gastrointestinal bleeding, infarction ng bituka, at acute hepatocellular failure.

Ang talamak na pylethrombosis ay tumatagal ng mahabang panahon - mula sa ilang buwan hanggang ilang taon. Ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita ay katangian.

• mga palatandaan ng pinagbabatayan na sakit;
• sakit ng iba't ibang intensity sa kanang hypochondrium, epigastrium, pali;
• splenomegaly;
• Ang pagpapalaki ng atay ay hindi pangkaraniwan, maliban sa mga kaso ng pylethrombosis laban sa background ng cirrhosis ng atay;
• gastrointestinal dumudugo (kung minsan ito ang unang sintomas ng pylethrombosis);
• ascites (sa ilang mga pasyente);
• Portal vein thrombosis laban sa background ng liver cirrhosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pag-unlad ng ascites, iba pang mga palatandaan ng portal hypertension at isang matalim na pagkasira sa pag-andar ng atay.

Ang diagnosis ng pylethrombosis ay nakumpirma ng data ng splenoportography, mas madalas sa pamamagitan ng ultrasound.

Isang tampok ng diagnosis ng idiopathic portal vein thrombosis: ang laparoscopy ay nagpapakita ng isang hindi nagbabagong atay na may mahusay na nabuo na mga collateral, ascites, at isang pinalaki na pali.

Ang pagbabala para sa pylethrombosis ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa pagdurugo ng gastrointestinal, infarction ng bituka, at pagkabigo sa atay at bato.

Ang talamak na thrombophlebitis ng portal vein (pylephlebitis) ay isang purulent na proseso ng pamamaga sa lugar ng buong portal vein o mga indibidwal na seksyon nito. Bilang isang patakaran, ang pylephlebitis ay isang komplikasyon ng mga nagpapaalab na sakit ng mga organo ng lukab ng tiyan (appendicitis, nonspecific ulcerative colitis, penetrating ulcer ng tiyan o duodenum, mapanirang cholecystitis, cholangitis, bituka tuberculosis, atbp.) o ang maliit na pelvis (endometritis, atbp.).

Pangunahing klinikal na pagpapakita:

• isang matalim na pagkasira sa kondisyon ng pasyente laban sa background ng pinagbabatayan na sakit;
• lagnat na may matinding panginginig at labis na pagpapawis, ang temperatura ng katawan ay umabot sa 40°C;
• matinding pananakit ng cramping sa tiyan, madalas sa kanang bahagi sa itaas;
• bilang isang patakaran, ang pagsusuka at madalas na pagtatae ay sinusunod;
• ang atay ay pinalaki at masakit;
• 50% ng mga pasyente ay may splenomegaly;
• katamtamang paninilaw ng balat;
• data ng laboratoryo - kumpletong bilang ng dugo: leukocytosis na may kaliwang pagbabago sa bilang ng puting selula ng dugo; nadagdagan ang ESR; biochemical blood test: hyperbilirubinemia, tumaas na aktibidad ng aminotransferase, tumaas na antas ng gamma globulins, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, sialic acid;
• Kapag ang cannulating ng umbilical vein, ang nana ay matatagpuan sa portal system.

4. Mga sakit sa atay

Ang diagnosis ng mga sakit sa atay na nakalista sa itaas bilang mga sanhi ng portal hypertension ay ginawa batay sa mga kaukulang sintomas.

• Cirrhosis

Ang lahat ng anyo ng liver cirrhosis ay humahantong sa portal hypertension; nagsisimula ito sa pagbara ng portal bed. Ang dugo mula sa portal vein ay muling ipinamahagi sa mga collateral vessel, ang ilan sa mga ito ay nakadirekta sa paglampas sa mga hepatocytes at direktang pumapasok sa maliliit na hepatic veins sa fibrous septa. Ang mga anastomoses na ito sa pagitan ng portal at hepatic veins ay bubuo mula sa sinusoid na matatagpuan sa loob ng septa. Ang hepatic vein sa loob ng fibrous septum ay lumilipat nang higit pa at palabas hanggang sa isang komunikasyon sa isang sangay ng portal vein ay nangyayari sa pamamagitan ng isang sinusoid. Ang suplay ng dugo sa mga node ng pagbabagong-buhay mula sa portal vein ay nagambala, at ang dugo ay pumapasok sa kanila mula sa hepatic artery. Ang mas malalaking intervenous anastomoses ay matatagpuan din sa atay na may cirrhosis. Sa kasong ito, humigit-kumulang isang katlo ng lahat ng dugo na pumapasok sa atay ay dumadaan sa mga shunt na ito na lumalampas sa sinusoid, ibig sabihin, lumalampas sa gumaganang tissue ng atay.

Ang bahagi ng daloy ng dugo sa portal ay sanhi ng mga regenerative node na pumipiga sa mga sanga ng portal vein. Dapat itong humantong sa postsinusoidal portal hypertension. Gayunpaman, sa cirrhosis, ang hepatic vein wedge pressure (sinusoidal) at ang presyon sa pangunahing trunk ng portal vein ay halos pareho, at ang stasis ay umaabot sa mga sanga ng portal vein. Ang mga sinusoid ay tila nagbibigay ng pangunahing paglaban sa daloy ng dugo. Dahil sa mga pagbabago sa espasyo ng Disse na dulot ng collagenization nito, ang sinusoid ay makitid; ito ay maaaring lalo na binibigkas sa alcoholic liver disease, kung saan ang daloy ng dugo sa sinusoids ay maaari ding bumaba dahil sa pamamaga ng mga hepatocytes. Dahil dito, ang sagabal ay bubuo sa buong haba mula sa mga portal zone sa pamamagitan ng sinusoids hanggang sa hepatic veins.

Ang hepatic artery ay nagbibigay sa atay ng isang maliit na halaga ng dugo sa ilalim ng mataas na presyon, at ang portal vein na may malaking halaga ng dugo sa ilalim ng mababang presyon. Ang presyon sa dalawang sistemang ito ay equalized sa sinusoids. Karaniwan, ang hepatic artery ay malamang na gumaganap ng isang maliit na papel sa pagpapanatili ng portal pressure. Sa cirrhosis, ang koneksyon sa pagitan ng mga vascular system na ito ay nagiging mas malapit dahil sa arterioportal shunt. Ang compensatory dilation ng hepatic artery at tumaas na daloy ng dugo sa pamamagitan nito ay nakakatulong na mapanatili ang sinusoid perfusion.

• Iba pang mga sakit sa atay na kinasasangkutan ng pagbuo ng mga node

Ang portal hypertension ay maaaring magresulta mula sa iba't ibang mga non-cirrhotic na sakit na kinasasangkutan ng pagbuo ng mga nodule sa atay. Mahirap silang masuri at kadalasang nalilito sa cirrhosis o "idiopathic" portal hypertension. Ang isang "normal" na larawan sa biopsy sa atay ay hindi ibinubukod ang diagnosis na ito.

Nodular regenerative hyperplasia. Ang mga monoacinar nodules ng mga cell na katulad ng mga normal na hepatocytes ay diffusely na tinutukoy sa buong atay. Ang hitsura ng mga nodule na ito ay hindi sinamahan ng paglaganap ng connective tissue. Ang sanhi ng kanilang pag-unlad ay ang pagkawasak ng maliliit (mas mababa sa 0.5 mm) na mga sanga ng portal vein sa antas ng acini. Ang obliterasyon ay humahantong sa pagkasayang ng apektadong acini, habang ang kalapit na acini, na ang suplay ng dugo ay hindi may kapansanan, ay sumasailalim sa compensatory hyperplasia, na nagiging sanhi ng nodular degeneration ng atay. Ang hypertension ng portal ay ipinahayag sa isang makabuluhang antas, kung minsan ang mga pagdurugo sa mga nodule ay sinusunod.

Sa kaso ng pagdurugo, ang ultrasound ay nagpapakita ng hypo- at isoechoic formations na may anechoic na gitnang bahagi. Sa CT, ang density ng tisyu ay nabawasan, at hindi ito tumataas nang may kaibahan.

Ang biopsy sa atay ay nagpapakita ng dalawang populasyon ng mga hepatocytes na naiiba sa laki. Walang diagnostic value ang biopsy.

Kadalasan, nabubuo ang nodular regenerative hyperplasia sa rheumatoid arthritis at Felty's syndrome. Bilang karagdagan, ang mga nodule ay nabuo sa myeloproliferative syndromes, mga sindrom ng pagtaas ng lagkit ng dugo at bilang isang reaksyon sa mga gamot, lalo na ang mga anabolic steroid at cytostatics.

Ang portacaval shunting para sa pagdurugo ng esophageal varices ay karaniwang mahusay na disimulado.

Ang bahagyang pagbabagong nodular ay isang napakabihirang sakit. Ang mga node ay nabuo sa lugar ng gate ng atay. Ang tissue ng atay sa periphery ay may normal na istraktura o atrophic. Ang mga node ay nakakasagabal sa normal na daloy ng dugo sa atay, na nagreresulta sa portal hypertension. Ang pag-andar ng mga hepatocytes ay hindi napinsala. Karaniwang wala ang fibrosis. Ang pag-diagnose ng sakit ay mahirap, at kadalasan ay isang autopsy lamang ang maaaring kumpirmahin ang diagnosis. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam.

5. Pagkilos ng mga nakakalason na sangkap

Ang nakakalason na sangkap ay nakukuha ng mga endothelial cells, pangunahin ang mga lipocytes (Ito cells) sa espasyo ng Disse; mayroon silang mga katangian ng fibrogenic at nagiging sanhi ng pagbara ng maliliit na sanga ng portal vein at ang pagbuo ng intrahepatic portal hypertension.

Ang portal hypertension ay sanhi ng mga inorganikong arsenic na paghahanda na ginagamit sa paggamot sa psoriasis.

Ang pinsala sa atay sa mga manggagawang nag-i-spray ng mga ubasan sa Portugal ay maaaring dahil sa pagkakalantad sa tanso. Ang sakit ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng angiosarcoma.

Kapag ang paglanghap ng mga singaw ng polymerized vinyl chloride, ang sclerosis ng portal venules ay bubuo sa pagbuo ng portal hypertension, pati na rin angiosarcoma.

Maaaring mangyari ang reversible portal hypertension sa pagkalasing sa bitamina A - naiipon ang bitamina A sa mga selulang Ito. Ang pangmatagalang paggamit ng cytostatics, tulad ng methotrexate, 6-mercaptopurine at azathioprine, ay maaaring humantong sa presinusoidal fibrosis at portal hypertension.

Ang idiopathic portal hypertension (non-cirrhotic portal fibrosis) ay isang sakit na hindi kilalang etiology, na ipinakita ng portal hypertension at splenomegaly nang walang sagabal sa mga portal veins, mga pagbabago sa extrahepatic vascular network at malubhang pinsala sa atay.

Ang sindrom na ito ay unang inilarawan ni Banti noong 1882. Ang pathogenesis ng portal hypertension ay hindi alam. Ang splenomegaly sa sakit na ito ay hindi pangunahin, gaya ng iminungkahi ni Banti, ngunit ito ay bunga ng portal hypertension. Ang microthrombi at sclerosis ay sinusunod sa intrahepatic portal venules.

Pangunahing clinical manifestations at instrumental na data:

• splenomegaly;
• ascites;
• pagdurugo ng tiyan;
• Ang mga pagsusuri sa pag-andar ng atay ay normal o bahagyang nagbago, ang pagkabigo sa atay ay bubuo sa isang huling yugto;
• Ang mga biopsy sa atay ay nagpapakita ng periportal fibrosis, posibleng walang mga pagbabago sa histological (gayunpaman, ang mga portal tract ay dapat makita);
• kawalan ng mga palatandaan ng portal o splenic thrombosis ayon sa data ng angiography;
• normal o bahagyang nakataas na hepatic venous wedge pressure, mataas na portal vein pressure batay sa portal vein catheterization o puncture.

Ang idiopathic portal hypertension ay maaaring umunlad sa mga pasyenteng may systemic scleroderma, autoimmune hemolytic anemia, Hashimoto's goiter, at talamak na nephritis.

Ang pagbabala para sa idiopathic portal hypertension ay itinuturing na medyo mabuti, na may 50% ng mga pasyente na nabubuhay ng 25 taon o higit pa mula sa simula ng sakit.

Nodular regenerative hyperplasia ng atay - mga pagbabago sa atay (nagkakalat o focal) ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga nodule na binubuo ng proliferating hypertrophied hepatocytes na hindi napapalibutan ng fibrous tissue.

Ang kawalan ng fibrosis ay isang katangian na tanda ng sakit, na nagpapahintulot na ito ay maiiba mula sa cirrhosis ng atay.

Pangunahing sintomas:

• ascites;
• splenomegaly;
• pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan;
• ang atay ay bahagyang pinalaki, ang ibabaw ay pinong butil;
• Ang mga pagsusuri sa function ng atay ay nagpapakita ng napakakaunting pagbabago;
• ang presyon ng portal ay tumaas nang husto;
• portal hypertension ay may presinusoidal character; ang hepatic venous pressure ay normal o bahagyang tumaas;
• Sa mga biopsy sa atay, ang paglaganap ng mga hepatocytes nang walang pag-unlad ng fibrous tissue ay sinusunod.

Ang pathogenesis ng portal hypertension sa sakit na ito ay hindi malinaw. Marahil, mayroong compression ng portal veins at isang pagtaas sa splenic blood flow. Ang nodular hyperplasia ng atay ay madalas na sinusunod sa rheumatoid arthritis, systemic na mga sakit sa dugo.

Ang focal nodular hyperplasia ay isang bihirang sakit ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga nodule sa parenchyma ng atay na may sukat na 2-8 mm, na matatagpuan higit sa lahat sa portal ng atay. Kasabay nito, ang hypoplasia ng pangunahing trunk ng portal vein ay napansin.

Ang mga nodule ay nag-compress ng normal na tisyu ng atay at nag-aambag sa pagbuo ng presinusoidal portal hypertension. Ang mga pagsusuri sa function ng atay ay bahagyang nabago.

Mga sakit ng hepatic venules at veins, inferior vena cava

Ang sakit na Budd-Chiari ay isang pangunahing nagpapawi na endophlebitis ng mga ugat ng hepatic na may trombosis at kasunod na pagbara.

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Ang papel ng mga mekanismo ng autoimmune ay hindi ibinukod.

Sa Budd-Chiari disease, ang panloob na lining ng hepatic veins ay tinutubuan, nagsisimula malapit sa kanilang mga bibig o sa inferior vena cava malapit sa lugar kung saan pumapasok ang hepatic veins; kung minsan ang proseso ay nagsisimula sa maliliit na intrahepatic na mga sanga ng hepatic veins. Ang mga talamak at talamak na anyo ng sakit ay nakikilala.

Ang talamak na anyo ng Budd-Chiari malformation ay may mga sumusunod na sintomas:

• biglang may matinding sakit sa epigastrium at kanang hypochondrium;
• biglang lumilitaw ang pagsusuka (madalas na duguan);
• mabilis na lumalaki ang atay;
• Ang mga ascites ay mabilis na bubuo (sa loob ng ilang araw) na may mataas na nilalaman ng protina sa ascitic fluid (hanggang sa 40 g / l); madalas na hemorrhagic ascites;
• kapag ang inferior vena cava ay kasangkot sa proseso, ang pamamaga ng mga binti at paglawak ng mga subcutaneous veins sa tiyan at dibdib ay sinusunod;
• mataas na temperatura ng katawan;
• 1/2 ng mga pasyente ay may banayad na paninilaw ng balat;
• Mayroong katamtamang splenomegaly, ngunit hindi ito palaging tinutukoy dahil sa pagkakaroon ng ascites.

Ang pasyente ay karaniwang namamatay sa mga unang araw ng sakit mula sa talamak na pagkabigo sa atay.

Kaya, ang talamak na anyo ng sakit na Budd-Chiari ay maaaring pinaghihinalaang sa pagkakaroon ng patuloy na matinding sakit sa tiyan at mabilis na pag-unlad ng portal hypertension, hepatomegaly at pagkabigo sa atay.

Ang talamak na anyo ng sakit na Budd-Chiari ay sinusunod sa 80-85% ng mga pasyente, na may hindi kumpletong pagbara ng hepatic veins.

Sintomas ng sakit:

• sa mga unang yugto ng proseso, ang subfebrile na temperatura ng katawan, lumilipas na pananakit ng tiyan, at mga dyspeptic disorder ay posible;
• pagkatapos ng 2-4 na taon, ang isang ganap na klinikal na larawan ng sakit ay lilitaw na may mga sumusunod na pagpapakita: hepatomegaly, ang atay ay siksik, masakit, at ang pag-unlad ng tunay na cirrhosis ng atay ay posible;
• dilat na mga ugat sa anterior na dingding ng tiyan at dibdib;
• binibigkas na ascites;
• pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus, hemorrhoidal veins;
• nadagdagan ang ESR, leukocytosis, nadagdagan ang mga antas ng serum gamma globulin;
• sa mga biopsy sa atay - binibigkas na venous congestion (sa kawalan ng pagpalya ng puso), isang larawan ng cirrhosis ng atay;
• Ang mga maaasahang pamamaraan ng diagnostic ay venohepatography at lower cavography.

Ang sakit ay nagtatapos sa matinding pagkabigo sa atay. Ang pag-asa sa buhay ay mula 4-6 na buwan hanggang 2 taon.

Ang Budd-Chiari syndrome ay isang pangalawang disorder ng venous blood outflow mula sa atay sa isang bilang ng mga pathological na kondisyon na hindi nauugnay sa mga pagbabago sa sariling mga vessel ng atay. Gayunpaman, kasalukuyang may posibilidad na gamitin ang terminong "Budd-Chiari syndrome" upang tukuyin ang isang mahirap na pag-agos ng venous blood mula sa atay, at anuman ang dahilan, ang blockade ay dapat na nasa landas mula sa atay hanggang sa kanang atrium. Ayon sa kahulugan na ito, iminungkahi na makilala ang 4 na uri ng Budd-Chiari syndrome depende sa lokasyon at mekanismo ng blockade:

• pangunahing mga karamdaman ng hepatic veins;
• compression ng hepatic veins sa pamamagitan ng benign o malignant growths;
• pangunahing patolohiya ng inferior vena cava;
• Pangunahing karamdaman ng hepatic venules.

Ang klinikal na larawan ng sindrom at sakit na Budd-Chiari ay magkatulad. Ang klinikal na larawan ay dapat ding isaalang-alang ang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit na sanhi ng Budd-Chiari syndrome.

Sa mga nakalipas na taon, ang mga pamamaraan ng pananaliksik na hindi invasive (echography, computed tomography, nuclear resonance imaging) ay ginamit sa halip na invasive (cavography, liver biopsy) upang masuri ang Budd-Chiari syndrome.

Kung pinaghihinalaang Budd-Chiari syndrome, inirerekumenda na magsimula sa isang ultrasound ng atay at color Doppler echography. Kung ang Doppler echography ay nagpapakita ng normal na mga ugat sa atay, ang diagnosis ng Budd-Chiari syndrome ay hindi kasama. Gamit ang echography, ang diagnosis ng Budd-Chiari syndrome ay maaaring gawin sa 75% ng mga kaso.

Kung ang ultratunog ay hindi nakakaalam, ang isa ay dapat gumamit ng computed tomography gamit ang contrast o magnetic resonance imaging.

Kung ang mga di-nagsasalakay na pamamaraan sa itaas ay hindi nagpapahintulot ng diagnosis na gawin, ang cavography, phlebography ng hepatic veins o liver biopsy ay ginagamit.

Ang sakit na Veno-occlusive ay nangyayari bilang resulta ng talamak na pagbara ng maliliit at katamtamang mga sanga ng hepatic veins nang walang pinsala sa mas malalaking venous trunks.

Ang etiology ay hindi alam. Sa ilang mga kaso, ang pagkalasing ng heliotrope ay gumaganap ng isang papel (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, Krasnodar Krai, Afghanistan, Iran). Minsan ang sanhi ng sakit ay maaaring pagkakalantad sa ionizing radiation.

Histologically, ang mga sumusunod na pagbabago ay ipinahayag sa atay:

• non-thrombotic obliteration ng pinakamaliit na sanga ng hepatic veins, congestion sa gitna ng liver lobules, local atrophy at necrosis ng hepatocytes;
• Sa subacute at talamak na anyo, ang centrilobular fibrosis ay bubuo, na sinusundan ng liver cirrhosis.

Ang sakit ay kadalasang nabubuo sa pagitan ng edad na 1 at 6. Ang mga talamak, subacute at talamak na anyo ay nakikilala. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• matinding sakit sa kanang hypochondrium;
• pagduduwal, pagsusuka, madalas na duguan;
• ascites (bumubuo ng 2-4 na linggo pagkatapos ng pagsisimula ng sakit);
• hepatomegaly;
• katamtamang paninilaw ng balat;
• splenomegaly;
• makabuluhang pagbaba ng timbang ng katawan.

1/3 ng mga pasyente ang namamatay mula sa hepatocellular failure, 1/3 ang nagkakaroon ng liver cirrhosis, 1/3 ang gumaling sa loob ng 4-6 na linggo.

Ang subacute form ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• hepatomegaly;
• ascites;
• katamtamang mga pagbabago sa mga pagsusuri sa function ng atay;

Mamaya ang sakit ay nagiging talamak. Ang talamak na anyo ay nangyayari bilang liver cirrhosis na may portal hypertension.

Sakit at sindrom ng Cruveilhier-Baumgarten

Ang sakit at sindrom ng Cruveilhier-Baumgarten ay bihira at maaaring magdulot ng portal hypertension.

Ang Cruveilhier-Baumgarten disease ay isang kumbinasyon ng congenital hypoplasia ng portal vein, liver atrophy at hindi pagsasara ng umbilical vein.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit:

• dilat subcutaneous venous collaterals ng dingding ng tiyan ("caput medusae");
• isang venous noise sa itaas ng pusod, na tinutukoy ng auscultation, na tumindi kung iangat ng pasyente ang kanyang ulo mula sa unan; ang ingay ay maaaring makita sa pamamagitan ng palpation at mawala kapag pinindot ang palad sa itaas ng pusod;
• splenomegaly at hypersplenism syndrome (pancytopenia);
• sakit sa epigastrium at kanang hypochondrium;
• gastrointestinal dumudugo;
• patuloy na utot;
• ascites;
• mataas na presyon sa portal vein (tinutukoy gamit ang splenoportometry).

Ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa gastrointestinal na pagdurugo o pagkabigo sa atay.

Ang Cruveilhier-Baumgarten syndrome ay isang kumbinasyon ng hindi pagsasara ng umbilical vein (recanalization) at portal hypertension na nakuha sa halip na congenital na kalikasan.

Ang mga pangunahing sanhi ng sindrom ay:

• cirrhosis;
• obliteration o endophlebitis ng hepatic veins.

Ang Cruveilhier-Baumgarten syndrome ay mas madalas na sinusunod sa mga kabataang babae. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sindrom ay kapareho ng sa sakit na Cruveilhier-Baumgarten, ngunit hindi katulad ng huli, ang isang pinalaki na atay ay sinusunod.

Hepatic portal sclerosis

Ang hepatoportal sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng splenomegaly, hypersplenism, at portal hypertension na walang occlusion ng portal at splenic veins at mga pathological na pagbabago sa atay. Maraming hindi malinaw na pathogenesis ng sakit na ito. Ang iba pang mga pangalan para dito ay: non-cirrhotic portal fibrosis, non-cirrhotic portal hypertension, idiopathic portal hypertension. Ang Banti syndrome (isang termino na hindi na ginagamit) ay malamang na kabilang din sa grupong ito ng mga sakit. Ang sakit ay batay sa pinsala sa mga intrahepatic na sanga ng portal vein at endothelial cells ng sinusoids. Ang pagtaas ng intrahepatic resistance ay nagpapahiwatig ng intrahepatic obstruction ng portal bed. Ang hepatoportal sclerosis ay maaaring sanhi ng mga impeksyon, pagkalasing; sa maraming kaso, ang dahilan ay nananatiling hindi alam. Sa mga bata, ang unang pagpapakita ay maaaring intrahepatic thrombosis ng maliliit na sanga ng portal vein.

Sa Japan, ang sakit na ito ay pangunahing nangyayari sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbara ng mga intrahepatic na sanga ng portal vein. Ang etiology nito ay hindi alam. Ang isang katulad na sakit, na tinatawag na noncirrhotic portal fibrosis, ay nakakaapekto sa mga kabataang lalaki sa India. Ito ay pinaniniwalaang nauugnay sa arsenic sa inuming tubig at mga remedyo ng mga tao. Ito ay mas malamang na bumuo bilang isang resulta ng mga taon ng pagkakalantad ng atay sa paulit-ulit na mga impeksyon sa bituka.

Ang mga kaso ng halos kaparehong sakit ay inilarawan sa USA at Great Britain.

Ang biopsy sa atay ay nagpapakita ng sclerosis at kung minsan ay pagkawasak ng intrahepatic venous bed, ngunit ang lahat ng mga pagbabagong ito, lalo na ang fibrosis, ay maaaring minimal. Ang autopsy ay nagpapakita ng pampalapot ng mga pader ng malalaking ugat malapit sa portal ng atay at pagpapaliit ng kanilang lumen. Ang ilang mga pagbabago ay pangalawa, sanhi ng bahagyang trombosis ng maliliit na sanga ng portal vein na may kasunod na pagpapanumbalik ng daloy ng dugo. Ang perisinusoidal fibrosis ay kadalasang naroroon, ngunit maaari lamang itong makita ng electron microscopy.

Ang portal venography ay nagpapakita ng pagpapaliit ng maliliit na sanga ng portal vein at pagbaba sa kanilang bilang. Ang mga sanga sa paligid ay may hindi pantay na mga contour at umaalis sa isang matinding anggulo. Ang ilang malalaking sanga ng intrahepatic ay maaaring hindi mapuno ng contrast medium, habang kasabay nito, ang napakanipis na mga sisidlan ay sinusunod na tumubo sa kanilang paligid. Kinukumpirma ng contrast na pagsusuri ng hepatic veins ang mga pagbabago sa mga sisidlan; Ang mga venovenous anastomoses ay madalas na nakikita.

Tropical splenomegaly syndrome

Ang sindrom na ito ay bubuo sa mga indibidwal na naninirahan sa malaria-endemic na mga rehiyon at nailalarawan sa pamamagitan ng splenomegaly, lymphocytic infiltration ng sinusoids, hyperplasia ng Kupffer cells, tumaas na mga antas ng IgM at serum antibody titers sa malaria plasmodia. Ang pagpapabuti ay nangyayari sa matagal na chemotherapy na may mga antimalarial na gamot. Ang portal hypertension ay hindi gaanong mahalaga, at ang pagdurugo mula sa varicose veins ay bihira.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Layunin na pagsusuri

Ang cirrhosis ng atay ay ang pinakakaraniwang sanhi ng portal hypertension. Sa mga pasyente na may cirrhosis sa atay, kinakailangan upang malaman ang lahat ng posibleng dahilan, kabilang ang isang kasaysayan ng alkoholismo o hepatitis. Sa pag-unlad ng extrahepatic portal hypertension, ang mga naunang (lalo na sa panahon ng neonatal) ang mga nagpapaalab na sakit ng mga organo ng tiyan ay partikular na kahalagahan. Ang mga karamdaman sa coagulation ng dugo at ang paggamit ng ilang partikular na gamot, tulad ng mga sex hormone, ay nagdudulot ng thrombosis ng portal o hepatic vein.

Anamnesis

• Ang pasyente ay may cirrhosis o talamak na hepatitis
• Gastrointestinal bleeding: bilang ng mga episode, petsa, dami ng pagkawala ng dugo, clinical manifestations, paggamot
• Mga resulta ng nakaraang endoscopy
• Mga indikasyon ng alkoholismo, pagsasalin ng dugo, viral hepatitis B at C, sepsis (kabilang ang neonatal sepsis, sepsis dahil sa intra-abdominal pathology o iba pang pinagmulan), myeloproliferative disease, paggamit ng oral contraceptives

Survey

• Mga palatandaan ng pagkabigo ng selula ng atay
• Mga ugat sa dingding ng tiyan:
  • lokasyon
  • direksyon ng daloy ng dugo
• Splenomegaly
• Laki at pagkakapare-pareho ng atay
• Ascites
• Pamamaga ng shins
• Pagsusuri sa tumbong
• Endoscopic na pagsusuri ng esophagus, tiyan at duodenum

Karagdagang pananaliksik

• Biopsy sa atay
• Hepatic vein catheterization
• Selective arteriography ng mga organo ng tiyan
• Ultrasound, computed tomography o magnetic resonance imaging ng atay

Ang hematesis ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng portal hypertension. Ito ay kinakailangan upang matukoy ang dami at kalubhaan ng nakaraang pagdurugo, kung ito ay humantong sa kapansanan sa kamalayan o pagkawala ng malay, at kung ang pagsasalin ng dugo ay isinagawa. Ang Melena na walang hematemesis ay maaaring maobserbahan na may varicose veins. Ang kawalan ng dyspepsia at sakit sa rehiyon ng epigastric, pati na rin ang patolohiya sa isang nakaraang pagsusuri sa endoscopic, ay nagpapahintulot sa amin na ibukod ang pagdurugo mula sa isang peptic ulcer.

Ang mga stigmas ng cirrhosis ay maaaring makilala - jaundice, spider veins, palmar erythema. Ito ay kinakailangan upang bigyang-pansin ang pagkakaroon ng anemia, ascites at prodromal sintomas ng pagkawala ng malay.

Mga ugat ng anterior na dingding ng tiyan

Sa intrahepatic portal hypertension, ang ilang dugo ay maaaring dumaloy mula sa kaliwang sangay ng portal vein sa pamamagitan ng periumbilical veins papunta sa inferior vena cava. Sa extrahepatic portal hypertension, ang mga dilated veins ay maaaring lumitaw sa lateral abdominal wall.

Ang likas na katangian ng pamamahagi at direksyon ng daloy ng dugo. Ang mga dilat na paikot-ikot na collateral veins na naghihiwalay mula sa pusod ay tinatawag na "ulo ng Medusa". Ang senyales na ito ay bihira, kadalasan ang isa o dalawang ugat ay pinalaki, kadalasan ang mga epigastric. Ang dugo ay umaagos palayo sa pusod; na may sagabal ng inferior vena cava, ang dugo ay dumadaloy sa mga collateral mula sa ibaba pataas, papunta sa sistema ng superior vena cava. Sa tense ascites, maaaring magkaroon ng functional obstruction ng inferior vena cava, na nagpapahirap na ipaliwanag ang mga naobserbahang pagbabago.

Ang mga ugat ng anterior na dingding ng tiyan ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagkuha ng litrato sa kanila gamit ang infrared na ilaw.

Mga ingay

Sa lugar ng proseso ng xiphoid o umbilicus, ang isang venous murmur ay maririnig, kung minsan ay kumakalat sa precordial area, sa sternum o sa lugar ng atay. Sa lugar ng pinakadakilang pagpapahayag nito, ang panginginig ng boses ay maaaring makita sa magaan na presyon. Ang murmur ay maaaring tumaas sa panahon ng systole, sa panahon ng inspirasyon, sa isang tuwid na posisyon o sa isang posisyong nakaupo. Ang murmur ay nangyayari kapag ang dugo ay dumadaan mula sa kaliwang sangay ng portal vein sa pamamagitan ng malalaking umbilical at paraumbilical veins na matatagpuan sa falciform ligament papunta sa mga ugat sa anterior na pader ng tiyan - ang superior epigastric vein, internal thoracic vein at papunta sa inferior epigastric vein. Minsan maririnig din ang venous murmur sa iba pang malalaking venous collateral, halimbawa, sa inferior mesenteric vein. Ang systolic arterial murmur ay karaniwang nagpapahiwatig ng pangunahing kanser sa atay o alcoholic hepatitis.

Tinatawag na Cruveilhier-Baumgarten syndrome ang kumbinasyon ng mga dilated veins ng anterior abdominal wall, malakas na venous noise sa itaas ng pusod at normal na laki ng atay. Maaaring sanhi ito ng hindi pagsasara ng umbilical vein, ngunit mas madalas na ito ay nabayarang cirrhosis ng atay.

Ang murmur na umaabot mula sa proseso ng xiphoid hanggang sa pusod at ang "capita Medusa" ay nagpapahiwatig ng pagbara ng portal vein distal sa pinanggalingan ng umbilical veins mula sa kaliwang sangay ng portal vein, ibig sabihin, intrahepatic portal hypertension (liver cirrhosis).

Pali

Ang pali ay pinalaki sa lahat ng mga kaso, at ang siksik na gilid nito ay nahayag sa palpation. Walang malinaw na pagsusulatan sa pagitan ng laki ng pali at ang presyon sa portal vein. Sa mga batang pasyente at sa large-nodular cirrhosis, ang pali ay pinalaki sa mas malaking lawak.

Kung ang pali ay hindi maaaring palpated o ang laki nito ay hindi pinalaki sa pagsusuri, kung gayon ang diagnosis ng portal hypertension ay kaduda-dudang.

Ang pancytopenia na nauugnay sa pagpapalaki ng pali (pangalawang "hypersplenism") ay nakita sa peripheral na dugo. Ang pancytopenia ay nauugnay sa hyperplasia ng reticuloendothelial system kaysa sa portal hypertension, at hindi nawawala sa pag-unlad ng mga portocaval shunt, sa kabila ng pagbaba ng presyon ng portal.

Atay

Ang parehong maliit at pinalaki na mga sukat ng atay ay makabuluhan, kaya ang kanilang pagtukoy sa pagtambulin ay dapat na maingat na isagawa. Walang malinaw na pag-asa sa laki ng atay sa presyon ng portal vein.

Kinakailangan na bigyang-pansin ang pagkakapare-pareho ng atay, ang sakit nito at ang bukol ng ibabaw sa panahon ng palpation. Kung ang atay ay malambot, dapat isa-isip ang tungkol sa extrahepatic portal vein obstruction. Kung ang pagkakapare-pareho ay siksik, ang cirrhosis ay mas malamang.

Ascites

Ang mga ascites ay bihirang sanhi ng portal hypertension lamang, bagaman ang isang makabuluhang pagtaas sa presyon ng portal ay maaaring ang nangungunang kadahilanan sa pag-unlad nito. Sa portal hypertension, tumataas ang presyon ng pagsasala sa mga capillary, na nagiging sanhi ng pagtagas ng likido sa lukab ng tiyan. Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng ascites sa cirrhosis ay nagpapahiwatig, bilang karagdagan sa portal hypertension, hepatocellular insufficiency.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tumbong

Ang mga varicose veins ng anorectal area ay maaaring makita sa panahon ng rectoscopy; maaaring dumugo ang mga ugat. Ang mga ito ay sinusunod sa 44% ng mga kaso ng liver cirrhosis, at pinalala sa mga pasyente na may umiiral na pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus. Dapat silang makilala mula sa mga simpleng almuranas, na mga nakaumbok na venous body na hindi nauugnay sa portal vein system.