Portal hypertension: sintomas

Mga sintomas at instrumental data para sa portal hypertension

1. Ang pinakamaagang mga sintomas ng portal hypertension ay ang utot ("hangin bago ulan"), isang pakiramdam ng kapunuan ng bituka, pagduduwal, sakit sa buong tiyan, isang pagbaba sa gana sa pagkain.
2. Bilang isang patakaran, may mga "sintomas ng mahinang nutrisyon" (hindi maganda ang ipinahayag ng subcutaneous tissue, dry skin, muscular atrophy).
3. Pagpapalawak ng mga ugat ng tiyan pader, translucent sa pamamagitan ng balat sa pusod at sa gilid ng tiyan. Na may malubhang sirkulasyon ng dugo sa kahabaan ng para-ulbicular veins o ang umbilical vein mismo sa paligid ng pusod, isang venous plexus ("ulo ng dikya") ay nabuo.
4. Gamit ang paglala ng portal Alta-presyon bubuo ascites (ito ay pinaka-katangian ng intrahepatic portal hypertension), bilang karagdagan, pamamanas sa paa, dumudugo mula varices ng lalamunan at tiyan, tumbong, maaari nosebleeds.
5. Ang iba't ibang antas ng Splenomegaly ng kalubhaan (depende sa likas na katangian ng sakit na sanhi ng pag-unlad ng portal hypertension). Kadalasan ay sinasamahan ng pagpapaunlad ng hypersplenism (isang syndrome ng pancytopenia: anemia, leukopenia, thrombocytopenia).
6. Hepatomegaly iba't ibang grado ng kalubhaan (depende sa sanhi na humantong sa pagpapaunlad ng portal hypertension). Ang atay ay siksik, kung minsan masakit, matalim ang gilid nito. Sa cirrhosis ng atay ito ay tuberous, ang node ng pagbabagong-buhay ay probed (mga kaso na ito ay dapat na differentiated sa kanser sa atay).
7. Kapag ang isang pang-matagalang at malubhang portal Alta-presyon bubuo portal encephalopathy, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkawala ng memorya, sa pagtulog formula (hindi pagkakatulog sa gabi, pag-aantok sa panahon ng araw), na may malubhang encephalopathy lalabas guni-guni, delusyon, hindi naaangkop na pag-uugali ng mga pasyente na may neurological palatandaan ng central nervous system .

Ang iba't ibang uri ng portal hypertension (depende sa lokasyon ng bloke) ay may kanilang mga klinikal na katangian.

Ang superhepatic form ng portal hypertension ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• maagang pag-unlad ng ascites, hindi angkop sa diuretiko therapy;
• makabuluhang hepatomegaly na may isang maliit na pagtaas sa pali;
• matinding sakit sa atay.

Ang subheading form ng portal hypertension ay may mga sumusunod na tampok:

• ang mga pangunahing sintomas ay splenomegaly, hypersplenism;
• ang atay ay karaniwang hindi pinalaki;
• Karaniwang bumubuo ng sub-hepatic port hypertension, sa hinaharap mayroong maraming esophageal-gastric dumudugo.

Ang intrahepatic form ng portal hypertension ay may mga sumusunod na klinikal na katangian:

• Ang mga maagang sintomas ay paulit-ulit na dyspeptic syndrome, pamamaga, pana-panahong pagtatae, pagbaba ng timbang;
• late symptomatology: makabuluhang splenomegaly. Varicose veins na may posibleng dumudugo, ascites, hypersplenism;
• sa pagkalat ng Alta-presyon hepatolienal i-type ang intrahepatic sakit-localize sa epigastryum, lalo na sa kaliwang itaas na kuwadrante, laparoscopy nagsiwalat walang pag-unlad ugat sa mas malaki kurbada ng tiyan at pali, habang FEGDS barikos veins ay matatagpuan kahit na sa pinakamataas na bahagi ng lalamunan;
• na may pamamayani ng intestinal-mesenteric type ng intrahepatic portal hypertension, ang sakit ay naisalokal sa paligid ng pusod, sa mga rehiyon ng iliac o sa rehiyon ng atay; Sa laparoscopy, ang mga stagnant veins ay matatagpuan sa pangunahing dayapragm, atay, round ligament, bituka. Sa esophagoscopy, ang varicose veins sa esophagus ay hindi malinaw na ipinahayag.

Mga klinikal na katangian ng mga pangunahing etiolohikal na anyo ng portal hypertension

Nadagdagang portal ng daloy ng dugo ng dugo

1. Arterio-venous fistulas.

Ang mga arterio-venous fistula ay katutubo at nakuha. Ang congenital fistulas ay sinusunod sa namamana hemorrhagic telangiectasia.

Ang nakuha arterio-venous aneurysms ay nabuo dahil sa trauma, atay biopsy, pagkalagot ng isang aneurysm ng hepatic o splenic artery. Minsan ay sinasamahan ng arterio-venous aneurysms ang hepatocellular carcinoma.

Sa arterio-venous fistulas, mayroong isang kombinasyon ng hepatic artery at portal vein o splenic artery at splenic vein. Ang pagkakaroon ng fistulas ay nagdudulot ng mas mataas na daloy ng dugo sa sistema ng portal. Sa clinically, ang pasyente ay may mga sintomas ng portal hypertension. Ang isang third ng mga pasyente ay may sakit sa tiyan. Ang pangunahing paraan ng diagnosis ng arterio-venous fistulas ay angiography.

2. Splenomegaly, hindi nauugnay sa sakit sa atay.

Sa kasong ito, ang hypertension ng portal ay sanhi ng myeloproliferative disease, lalo na ang myelofibrosis (subleukemic myelosis).

Ang pangunahing pamantayan ng diagnostic para sa myelofibrosis ay:

• ipinahayag splenomegaly at mas madalas hepatomegaly;
• leukocytosis na may neutrophil shift, kadalasang may binibigkas na pagpapabalik ng formula (ang hitsura ng myeloblasts, myelocytes);
• anemia;
• Ang hyperthrombocytosis (mga platelet ay mababa ang function);
• tatlong beses metaplasia ng hematopoiesis sa pali, atay (extramedullary hemopoiesis);
• minarkahan ng buto sa utak ng buto sa trepanobiobtate mula sa ilium;
• paliitin ng medullary canal, pampalapot ng cortical layer sa radiographs ng pelvic bones, vertebrae, ribs, long tubular bones.

3. Cavernomatosis ng portal vein.

Ang etiology at pathogenesis ng sakit na ito ay hindi kilala. Maraming mga eksperto ang itinuturing na ito na may katutubo, ang iba pa - nakuha (maagang-simula ng trombosis ng portal ugat na sinusundan ng recanalization nito). Sa sakit na ito, ang portal na ugat ay isang cavernous angioma o isang network ng maraming maliit na kalibre vessel. Ang sakit na manifests mismo sa pagkabata portal Alta-presyon o portal ugat trombosis, kumplikado sa pamamagitan ng dumudugo mula sa esophageal varices o ukol sa sikmura, bituka infarction, hepatic pagkawala ng malay. Ang pagbabala ay kalaban, ang pag-asa sa buhay dahil ang hitsura ng clinical signs ng portal hypertension ay 3-9 na taon. Ang pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng cavernomatosis ng portal vein ay angiography.

4. Thrombosis o occlusion ng portal o splenic veins

Depende sa mga localization ng ugat na lagusan trombosis (pylethrombosis) nakahiwalay radicular (radicular) trombosis, na kung saan ang infestation ng lapay Vienna o (bihira) iba pang mga ugat na dumadaloy sa mga karaniwang puno ng kahoy; stem - na may hadlang ng ugat na lagusan sa lugar sa pagitan ng isang daloy ng lapay ugat at ugat na lagusan, at sa terminal - ang mga localization ng thrombi sa sanga ng ugat sa atay-latitude \.

Ang distansya ng paghihiwalay ng pali ng pali ay nagiging sanhi ng hypertension portal na nasa kaliwang bahagi. Ang dahilan nito ay maaaring alinman sa mga kadahilanan na nagiging sanhi ng pag-block ng portal ugat. Lalo na mahalaga ang mga pancreatic disease, tulad ng kanser (18%), pancreatitis (65%), pseudocysts, at pancreatectomy.

Kung sagabal bubuo malayo sa gitna sa isang daloy ng kaliwa o ukol sa sikmura ugat, ang dugo ng collaterals, bypassing ang lapay ugat pumapasok sa maikling o ukol sa sikmura ugat at pagkatapos ay sa ibaba ng tiyan at ang mas mababang bahagi ng lalamunan, ay dumaloy out sa kaliwa o ukol sa sikmura at ang ugat na lagusan. Ito ay humahantong sa isang napaka-makabuluhang varicose veins sa ilalim ng tiyan; Ang mga veins ng mas mababang bahagi ng esophagus ay lumawak nang bahagya.

Ang pangunahing sanhi ng pylorbosis:

• Ang cirrhosis ng atay (kasama dito ang pagbagal ng daloy ng dugo sa ugat ng portal); Ang cirrhosis ng atay ay matatagpuan sa 25% ng mga pasyente na may mga tambak;
• nadagdagan ang coagulability ng dugo (polycythemia, myelotrombosis, thrombotic thrombocythemia, kondisyon pagkatapos splenectomy, oral contraceptive, atbp.);
• (presyon ng portal vein mula sa labas (tumor, cysts, lymph nodes);
• phlebosclerosis (bilang resulta ng pamamaga ng ugat na pader na may congenital portal stenosis);
• pamamaga sa ugat na lagusan (pylephlebitis), paminsan-minsan dahil sa ang paglipat ng pamamaga na may intrahepatic apdo ducts (cholangitis), lapay sa sepsis (lalo na kapag umbilical sepsis madalas sa mga bata);
• pinsala sa pader ng portal ugat sa panahon ng trauma (sa partikular, sa panahon ng operasyon sa mga bahagi ng tiyan);
• pangunahing kanser sa atay (paraneoplastic proseso), pancreatic ulo kanser (compression ng portal ugat);
• Sa 13-61% ng lahat ng mga kaso ng portal ugat trombosis ang dahilan nito ay hindi kilala (idiopathic pilerombosis).

Ang mga pangunahing sintomas ng matinding tambak:

• mas madalas na sinusunod sa polycythemia, cirrhosis, pagkatapos splenectomy
• malubhang sakit sa tiyan;
• madugong pagsusuka;
• tiklupin;
• mabilis na pagbubuo ng ascites (minsan hemorrhagic);
• ang atay ay hindi pinalaki; Kung ang talamak na trombosis ng portal na ugat ay nangyayari sa isang pasyente na may sirosis ng atay, pagkatapos ay mayroong hepatomegaly;
• Ang jaundice ay wala;
• sa dugo leukocytosis na may neutrophil shift;
• kapag ang trombosis ng mesenteric arteries ay naka-attach, may mga infarctions ng bituka na may larawan ng talamak na tiyan;
• na may trombosis ng splenic vein, may mga sakit sa kaliwang hypochondrium at isang pagtaas sa pali.

Ang kinalabasan ay karaniwang nakamamatay.

Kinakailangan ang pag-iisip ng matinding tambak kung, pagkatapos ng trauma ng tiyan, pagtitistis sa atay at sistema ng portal, biglang lumilitaw ang portal hypertension.

Ang pagbabala para sa malalang tambak ay mahirap. Kumpleto na ang blockage ng portal vein humahantong sa kamatayan sa loob ng ilang araw ng gastrointestinal dumudugo, bituka infarction, acute hepatiko-cell kabiguan.

Ang malubhang pyrethrombosis ay dumadaloy nang mahabang panahon - mula sa maraming buwan hanggang ilang taon. Ang mga sumusunod na klinikal na manifestation ay katangian .

• mga palatandaan ng nakapailalim na sakit;
• sakit na may iba't ibang intensity sa kanang itaas na kuwadrante, epigastrium, pali;
• splenomegaly;
• ang pagpapalaki ng atay ay hindi katangian, maliban sa mga kaso ng mga tambak na may sirosis ng atay;
• Gastrointestinal hemorrhage (kung minsan ito ang unang sintomas ng sakit na pilelet);
• ascites (sa ilang mga pasyente);
• Ang trombosis ng portal vein sa background ng atay cirrhosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pag-unlad ng ascites, iba pang mga senyales ng portal hypertension at isang matinding pagkasira sa pag-andar ng atay.

Ang diagnosis ng mga tambak ay kinumpirma ng data ng splenoportography, mas madalas sa pamamagitan ng ultrasound.

Ang kakaibang uri ng diagnosis ng idiopathic portal vein thrombosis: na may laparoscopy, ang hindi nagbago na atay ay nahayag na may mahusay na binuo collaterals, ascites, pinalaki pali.

Ang pagbabala para sa mga tambak ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa gastrointestinal dumudugo, bituka infarction, hepatic renal failure.

Talamak trombosis ng portal ugat (pylephlebitis) - suppurative nagpapasiklab proseso sa buong rehiyon ng portal ugat o ang mga indibidwal na mga bahagi. Karaniwan, pylephlebitis ay isang pagkamagulo ng nagpapaalab tiyan sakit (apendisitis, ulcerative kolaitis, mahayap ukol sa sikmura ulser o duodenum 12, mapanirang cholecystitis, cholangitis, bituka tuberculosis, at iba pa) o pelvis (endometritis et al.).

Main clinical manifestations:

• isang matinding pagkasira sa kalagayan ng pasyente laban sa background ng saligan na sakit;
• lagnat na may matinding panginginig at puffy sweats, temperatura ng katawan ay umabot sa 40 ° C;
• matinding pag-cramping sakit sa tiyan, madalas sa kanang itaas na bahagi;
• bilang isang panuntunan, mayroong pagsusuka, madalas na pagtatae;
• ang atay ay pinalaki, masakit;
• 50% ng mga pasyente ay may splenomegaly;
• mild jaundice;
• data ng laboratoryo - Pangkalahatang pagsusuri sa dugo: leukocytosis na may shift ng leukocyte formula sa kaliwa; nadagdagan ang ESR; Pagsusuri ng biochemical dugo: hyperbilirubinemia, nadagdagan na aktibidad ng aminotransferases, nadagdagan ang nilalaman ng y-globulins, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, sialic acids;
• na may cannulation ng umbilical vein, ang pus ay matatagpuan sa sistema ng portal.

4. Mga sakit sa atay

Ang diagnosis ng mga sakit sa atay, na nakalista sa itaas, bilang sanhi ng hypertension ng portal, ay ginawa batay sa mga angkop na sintomas.

• Singsing ng atay

Ang lahat ng uri ng cirrhosis ay humantong sa portal ng hypertension; Ito ay nagsisimula sa pagkaharang ng channel ng portal. Ang dugo mula sa portal vein ay ipinapahambing sa collateral vessels, ang ilan sa mga ito ay nakadirekta upang lampasan ang mga hepatocytes at makakakuha ng direkta sa maliit na veins sa atay sa fibrosis septa. Ang mga anastomoses sa pagitan ng portal at ang hepatikong ugat ay nalikha mula sa mga sinusoid na nasa loob ng septum. Ang hepatic vein sa loob ng fibrous septum ay lumilipat ng karagdagang palabas hanggang sa may mga mensahe sa portal vein branch sa pamamagitan ng sinusoid. Ang supply ng dugo ng mga yunit ng pagbabagong-buhay mula sa portal vein ay nabalisa, ang dugo sa kanila ay nagmumula sa hepatic artery. Sa atay, ang cirrhosis ay nagpapakita rin ng mas malaking intervenous anastomoses. Kasabay nito, halos isang-katlo ng lahat ng dugo na pumapasok sa atay ay dumadaan sa mga shunt na ito, na nililimitahan ang mga sinusoid, ibig sabihin. Bypassing ang paggana ng hepatic tissue.

Ang bahagyang kaguluhan ng port ng daloy ng dugo ay sanhi ng mga node ng pagbabagong-buhay, na pinagsiksik ang mga sanga ng portal na ugat. Ito ay hahantong sa postinusoidal portal hypertension. Gayunman kalang presyon sa sirosis ng atay ugat (sinusoidal) at ang presyon sa pangunahing trunk ng ugat na lagusan halos pantay-pantay, at stasis nalalapat sa mga sanga ugat na lagusan. Ang mga sinusoid, tila, ay tumutukoy sa pangunahing paglaban sa daloy ng dugo. Dahil sa mga pagbabago sa espasyo ng Disse na sanhi ng collagenization nito, ang mga sinusoid ay makitid; lalo na maaari itong maipahayag na may alkohol na atay pinsala, kung saan ang daloy ng dugo sa sinusoids ay maaaring bumaba din dahil sa pamamaga ng mga hepatocytes. Dahil dito, ang pag-abala ay bumubuo ng lahat ng paraan mula sa mga zone ng portal sa pamamagitan ng sinusoids sa mga veins ng hepatic.

Sa hepatic artery, ang isang maliit na dami ng dugo ay inihatid sa atay sa ilalim ng mataas na presyon, isang malaking halaga at sa ilalim ng mababang presyon ay pumasok sa portal ugat. Ang presyon sa dalawang sistemang ito ay pareho sa mga sinusoid. Karaniwan, ang hepatic artery ay malamang na hindi gaanong mahalaga para sa pagpapanatili ng presyon sa portal ugat. Sa cirrhosis, ang koneksyon sa pagitan ng mga sistemang ito ng vascular ay nagiging mas masikip dahil sa mga arterioportal shunt. Compensatory expansion ng hepatic artery at isang pagtaas sa daloy ng dugo kasama ang pagtataguyod nito ng pagpapanatili ng perfusion ng mga sinusoid.

• Iba pang mga sakit sa atay na nangyayari sa pagbuo ng mga node

Upang ang portal hypertension ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga di-cirrhotic sakit, sinamahan ng pagbuo ng mga node sa atay. Ang mga ito ay mahirap na magpatingin sa doktor, at karaniwang sila ay may halong cirrhosis o may "idiopathic" portal hypertension. Ang isang "normal" na larawan na may mabutas ang biopsy sa atay ay hindi nagbubukod sa pagsusuri na ito.

Nodal na nagbabagong-buhay na hyperplasia. Sa buong atay, ang mga monoacinar nodule mula sa mga selulang katulad ng normal na mga hepatocytes ay diffusely natutukoy. Ang hitsura ng mga nodules ay hindi sinamahan ng paglaganap ng nag-uugnay na tissue. Ang dahilan ng kanilang pagpapaunlad ay pagtulo ng maliit (mas mababa sa 0.5 mm) sanga ng portal na ugat sa antas ng acini. Obliteration ay humahantong sa pagkasayang ng apektadong acini, habang ang katabi acini, na ang supply ng dugo ay hindi nabalisa, sumailalim sa kompensasyon hyperplasia, na nagiging sanhi ng nodular pagkabulok ng atay. Ang hypertension ng portal ay ipinahayag sa isang malaking lawak, kung minsan ang mga hemorrhages sa mga nodula ay nabanggit.

Sa pamamagitan ng pagdurugo, ang ultrasound ay nagpapakita ng mga hypo-at iso-echogenic formation na may isang anechoic central na bahagi. Sa CT, nababawasan ang density ng tissue, ngunit kapag nagkakaiba, hindi ito tumaas.

Sa biopsy sa atay, magkakaiba ang dalawang populasyon ng hepatocytes. Ang biopsy ay walang diagnostic value.

Ang pinakakaraniwang nodular regenerative hyperplasia ay bubuo ng rheumatoid arthritis at Felty syndrome. Bilang karagdagan, node ay nabuo sa myeloproliferative syndromes, syndromes ng nadagdagan na lagkit ng dugo at bilang reaksyon sa mga droga, lalo na ang mga anabolic steroid at cytostatics.

Ang portocaval shunting para sa dumudugo varicose veins ng esophagus ay karaniwang mahusay na disimulado.

Ang bahagyang pagbabagong nodal ay isang napakabihirang sakit. Sa lugar ng mga lobes ng atay, nabuo ang mga node. Sa paligid, ang atay tissue ay may normal na istraktura o pagkasayang. Ang mga node ay nakagambala sa normal na daloy ng dugo sa atay, na nagreresulta sa pagbuo ng portal na hypertension. Ang pag-andar ng mga hepatocytes ay hindi nabalisa. Ang Fibrosis ay karaniwang wala. Ang diagnosis ng sakit ay mahirap, kadalasang posible upang kumpirmahin ang diagnosis lamang sa autopsy. Ang sanhi ng sakit ay hindi kilala.

5. Pagkilos ng nakakalason na sangkap

Ang nakakalason na substansiya ay nakukuha ng mga selula ng endothelial, pangunahin lipocytes (mga sel Ito) sa espasyo ng Disse; mayroon silang fibrogenic properties at nagiging sanhi ng paghadlang ng maliliit na sanga ng portal ugat at pag-unlad ng intrahepatic portal hypertension.

Ang hypertension ng arterial ng portal ay sanhi ng mga inorganic na arsenic na gamot na ginagamit upang gamutin ang soryasis.

Ang pagkatalo ng atay sa mga manggagawa sa pag-spray ng mga ubasan sa Portugal, ay maaaring dahil sa pakikipag-ugnay sa tanso. Ang sakit ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagpapaunlad ng angiosarcoma.

Kapag ang inhaled vapors ng polymerized vinyl chloride ay bumubuo ng esklerosis ng portal veins na may pag-unlad ng portal hypertension, pati na rin ang angiosarcoma.

Kapag ang bitamina A ay lasing, maaaring baligtarin ang hypertension portal-ang bitamina A ay nagaganap sa mga selula ng Ito. Upang presynusoidal fibrosis at portal hypertension maaaring magresulta sa pang-matagalang paggamit ng cytostatics, halimbawa methotrexate, 6-mercaptopurine at azathioprine.

Idiopathic portal Alta-presyon (portal fibrosis netsirrotichesky) - isang sakit ng hindi kilalang pinagmulan, ipinahayag sa pamamagitan ng portal Alta-presyon at splenomegaly nang walang abala ng ugat na lagusan, extrahepatic pagbabago ng vasculature at ang pagpapahayag ng atay pinsala.

Ang syndrome na ito ay unang inilarawan ni Banti noong 1882. Ang pathogenesis ng portal hypertension ay hindi kilala. Ang Splenomegaly na may sakit na ito ay hindi pangunahing, tulad ng iminumungkahi ni Banti, ngunit isang resulta ng portal hypertension. Sa intrahepatic portal venules mayroong microthrombi at sclerosis.

Main clinical manifestations at nakatulong na data:

• splenomegaly;
• ascites;
• tiyan dumudugo;
• Ang mga pagsusuri sa atay ay normal o maliit na nagbago, ang kabiguan ng atay ay bubuo sa huling yugto;
• Sa biopsy specimens ng atay periportal fibrosis ay nahayag, maaaring walang mga histolohikal na pagbabago (kinakailangang matagpuan ang mga tract ng portal);
• kawalan ng mga palatandaan ng portal o splenic thrombosis ayon sa angiography;
• normal o bahagyang mataas na may wedged hepatic venous presyon, mataas na presyon sa portal vein ayon sa data ng catheterization o puncture ng portal ugat.

Ang idiopathic portal hypertension ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may systemic scleroderma, autoimmune hemolytic anemia, goitre Hashimoto, talamak nephritis.

Ang pagbabala ng idiopathic portal hypertension ay itinuturing na medyo magandang, 50% ng mga pasyente ay nakatira 25 taon o higit pa mula sa simula ng sakit.

Nodular regenerative hyperplasia Atay - atay pagbabago (focal o nagkakalat) ng hindi kilalang pinagmulan, nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng mga nodules na binubuo ng proliferating hepatocytes hypertrophic, hindi na napapalibutan ng mahibla tissue.

Ang kawalan ng fibrosis ay isang katangian ng pag-sign ng sakit, na ginagawang posible na iibahin ito sa cirrhosis ng atay.

Ang mga pangunahing sintomas ay:

• ascites;
• splenomegaly;
• dumudugo ng esophageal at gastric dilated veins;
• ang atay ay bahagyang pinalaki, ang ibabaw ay pino-grained;
• Ang mga functional na pagsusuri ng atay ay napakaliit na nagbago;
• ang presyon ng portal ay masidhing nadagdagan;
• Ang portal hypertension ay may presynusoidal na character; Ang hepatic venous pressure ay normal o bahagyang nakataas;
• sa hepatic biopsy tala paglaganap ng mga hepatocytes nang walang pag-unlad ng fibrous tissue.

Ang pathogenesis ng portal hypertension na may sakit na ito ay hindi malinaw. Marahil, mayroong isang compression ng portal veins at isang pagtaas sa splenic daloy ng dugo. Kadalasan, ang nodular hyperplasia ng atay ay sinusunod sa rheumatoid arthritis, mga sistemang sakit sa dugo.

Ang focal knot hyperplasia ay isang bihirang sakit ng hindi kilalang etiology, nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa parenkayma ng atay ng mga nodule na 2-8 mm ang laki, na matatagpuan higit sa lahat sa mga pintuan ng atay. Kasabay nito, natagpuan ang hypoplasia ng pangunahing trunk ng portal na ugat.

Nodules kurutin normal na atay tissue at itaguyod ang pag-unlad ng presynusoidal portal hypertension. Ang mga pagsusuri sa atay ng atay ay nagbago ng kaunti.

Mga karamdaman ng hepatic venules at veins, mababa na vena cava

Ang Badda-Chiari disease ay ang pangunahing obliterating endophlebitis ng hepatic veins na may trombosis at kasunod na umpukan.

Ang etiology ng sakit ay hindi kilala. Ang papel na ginagampanan ng mga mekanismo ng autoimmune ay hindi ibinubukod.

Kapag sakit ay natukoy, Budd Chiari paglaganap inner shell hepatic ugat, na nagsisimula na malapit sa kanilang bibig o sa mababa vena cava na malapit sa isang daloy ng hepatic veins, minsan ang proseso ay nagsisimula sa maliit na intrahepatic sangay ng hepatic veins. Ihiwalay ang talamak at malalang mga anyo ng sakit.

Ang talamak na anyo ng sakit na Badda-Chiari ay may mga sumusunod na sintomas:

• biglang may matinding sakit sa epigastrium at ang tamang hypochondrium;
• biglang may pagsusuka (madalas duguan);
• mabilis na pagtaas ang atay;
• mabilis (sa loob ng ilang araw) ascites na may isang mataas na nilalaman ng protina sa fluid ascites (hanggang sa 40 g / l); madalas ascites hemorrhagic ;;
• kapag kasangkot sa proseso ng mas mababa vena cava, pamamaga ng mga binti, dilatation ng subcutaneous veins sa tiyan at thorax;
• mataas na temperatura ng katawan;
• 1/2 ng mga pasyente ay nagkaroon ng banayad na paninilaw ng balat;
• May isang katamtamang splenomegaly, ngunit hindi ito laging determinado na may kaugnayan sa pagkakaroon ng ascites.

Ang pasyente ay kadalasang namamatay sa mga unang araw ng karamdaman mula sa acute hepatic insufficiency.

Kaya, ang talamak na anyo ng sakit na Budd Chiari ay maaaring pinaghihinalaang sa pagkakaroon ng patuloy na matinding sakit sa tiyan at mabilis na pag-unlad ng portal hypertension, hepatomegaly at failure ng atay.

Ang talamak na porma ng sakit na Budd-Chiari ay sinusunod sa 80-85% ng mga pasyente, na may hindi kumpletong pagkalat ng hepatic veins.

Symptomatology ng sakit:

• sa maagang yugto ng proseso ay posible ang temperatura ng subfebrile katawan, lumilipas na sakit ng tiyan, mga dyspeptic disorder;
• Sa 2-4 na taon ay may isang binuo klinika ng sakit na may mga sumusunod na manifestations: hepatomegaly, ang atay ay siksik, masakit, posible upang bumuo ng tunay na cirrhosis ng atay;
• pinalaki veins sa anterior tiyan pader at dibdib;
• minarkahan ascites;
• dumudugo mula sa varicose veins ng esophagus, hemorrhoids;
• isang pagtaas sa ESR, leukocytosis, isang pagtaas sa antas ng y-globulin sa suwero;
• sa mga biopsy sa atay - binibigkas ang kulang na kasikipan (sa kawalan ng pagkabigo sa puso), isang larawan ng atay cirrhosis;
• Ang venogepatografiya at mas mababang kavografiya ay maaasahang mga pamamaraan ng diagnostic.

Nagtatapos ang sakit na may malubhang kakulangan ng hepatic. Ang pag-asa sa buhay ay umaabot mula 4-6 na buwan hanggang 2 taon.

Ang Badda-Chiari syndrome ay isang pangalawang impairment ng pag-agos ng kulang sa dugo na dugo mula sa atay sa isang bilang ng mga kondisyon ng pathological na hindi nauugnay sa mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo ng atay. Gayunman, sa kasalukuyan ay may isang ugali upang gamitin ang terminong "Budd-Chiari syndrome" upang ilarawan hindered kulang sa hangin pag-agos ng dugo mula sa atay, anuman ang dahilan bumangkulong ay dapat hindi nagsasabi ng totoo sa landas mula sa atay sa kanang atrium. Ayon sa kahulugan na ito, iminungkahi na makilala ang 4 na uri ng Badd-Chiari syndrome depende sa lugar at mekanismo ng blockade:

• pangunahing disturbances ng hepatic veins;
• compression ng hepatic veins na may benign o malignant growths;
• pangunahing patolohiya ng mababa ang vena cava;
• pangunahing disorder ng hepaticveoles.

Ang klinikal na larawan ng sindrom at sakit ng Budd Chiari ay magkatulad. Sa klinikal na larawan, dapat isaalang-alang din ng isa ang mga sintomas ng pinagbabatayang sakit na nagdulot ng Badda-Chiari syndrome.

Sa mga nakaraang taon, para sa diagnosis ng Budd-Chiari syndrome, sa halip ng mga nagsasalakay (venacavography, atay byopsya) ay nagsimulang gumamit ng mga di-nagsasalakay (ultrasound, nakalkula tomography, nuclear resonance imaging) pamamaraan.

Kung pinaghihinalaang Badda-Chiari syndrome, inirerekomenda itong magsimula sa ultrasound ng atay at kulay Doppler echography. Kung ang data sa normal na estado ng mga ugat ng atay ay nakuha sa doppler echography, ang isang diagnosis ng Badd-Chiari syndrome ay hindi kasama. Sa tulong ng ultrasound, ang diagnosis ng Budda-Chiari syndrome ay maaaring masuri sa 75% ng mga kaso.

Sa kaso ng di-nakikilalang ultratunog, ang computer tomography na gumagamit ng contrast o magnetic resonance imaging ay dapat gamitin.

Kung ang mga di-nagsasalakay na pamamaraan ay hindi pinapayagan ang diagnosis, gamitin kavografiyu, phlebography ng hepatic veins o biopsy sa atay.

Ang karamdaman ay nahahawa dahil sa talamak na pagbara ng mga maliliit at katamtamang sanga ng mga ugat ng hepatic nang hindi nakakaapekto sa mas malaking mga mabigat na lunas.

Ang etiology ay hindi kilala. Sa ilang mga kaso, ang pagkalalang ng heliotrope ay gumaganap ng isang papel (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, Krasnodar rehiyon, Afghanistan, Iran). Minsan ang sanhi ng sakit ay maaaring maging epekto ng ionizing radiation.

Histologically, ang mga sumusunod na pagbabago ay nakita sa atay:

• non-thrombotic obliteration ng pinakamaliit na sanga ng hepatic veins, pagwawalang-kilos sa sentro ng hepatikong lobules, lokal na pagkagambala at nekrosis ng hepatocytes;
• sa subacute at malalang mga anyo, ang fibrosis ng centrolobular ay bubuo, na sinusundan ng sirosis ng atay.

Karaniwang nabubuo ang sakit sa pagitan ng edad na 1 hanggang 6 na taon. Ihiwalay ang talamak, subacute at malalang mga anyo. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• matinding sakit sa kanang hypochondrium;
• pagduduwal, pagsusuka, madalas duguan;
• ascites (bubuo sa 2-4 na linggo mula sa pagsisimula ng sakit);
• hepatomegaly;
• katamtaman paninilaw;
• splenomegaly;
• makabuluhang pagkawala ng timbang ng katawan.

1/3 ng mga pasyente ay namamatay mula sa kakulangan ng hepatocellular, isang-katlo ng mga pasyente ay may cirrhosis, isang-ikatlong nakuhang muli pagkatapos ng 4-6 na linggo.

Ang form na Subacute ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• hepatomegaly;
• ascitom;
• katamtamang pagbabago sa mga functional na sample sa atay;

Mamaya ang sakit ay tumatagal sa isang matagal na kurso. Ang matagal na form ay nalikom bilang cirrhosis ng atay sa portal hypertension.

Sakit at Cruevilian-Baumgarten syndrome

Ang sakit at ang Cruevelle-Baumgarten syndrome ay bihirang at maaaring maging sanhi ng hypertension portal.

Ang Cruevelle-Baumgarten's disease ay isang kumbinasyon ng congenital portal vein hypoplasia, atay ng atrophy, at nebulization ng umbilical vein.

Ang pangunahing manifestations ng sakit:

• pinalaki pang-ilalim ng balat venous collaterals ng tiyan pader ("caput medusae");
• tinukoy na auscultatory venous ingay sa itaas ng pusod, ito ay nagdaragdag kung pinataas ng pasyente ang kanyang ulo mula sa unan; Ang ingay ay maaaring nadarama at nawawala kapag pinindot ang palad sa itaas ng pusod;
• Splenomegaly at hypersplenism syndrome (pancytopenia);
• sakit vepigastria at kanang hypochondrium;
• Gastrointestinal dumudugo;
• paulit-ulit na utak;
• ascites;
• mataas na presyon sa portal vein (tinutukoy sa pamamagitan ng splenometry).

Ang pananaw ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa gastrointestinal dumudugo o pagkabigo sa atay.

Ang Cruevelle-Baumgarten syndrome ay isang kumbinasyon ng mga di-pares na umbilical vein (recanalisation) at portal hypertension hindi ng isang katutubo, ngunit ng isang nakuha na character.

Ang mga pangunahing sanhi ng sindrom ay:

• cirrhosis ng atay;
• pagtatapos o endophlebitis ng hepatic veins.

Ang Cruevelle-Baumgarten syndrome ay mas karaniwan sa mga kabataang babae. Ang clinical manifestations ng syndrome ay katulad ng sa kaso ng Cruevelle-Baumgarten disease, ngunit hindi katulad ng huli, may pagtaas sa atay.

Hepatic-portal sclerosis

Para sa hepatic-portal sclerosis splenomegaly, hypersplenism at portal hypertension na walang sagabal ng portal at splenic veins at pathological pagbabago sa bahagi ng atay ay katangian. Sa pathogenesis ng sakit na ito, marami ang hindi maliwanag. Ang iba pang mga pangalan ay kinabibilangan ng: noncyrrotic portal fibrosis, noncyrrotic portal hypertension, idiopathic portal hypertension. Ang Banty syndrome (isang term na naging hindi na ginagamit) ay malamang na kabilang sa grupong ito ng mga sakit. Sa gitna ng sakit ay pinsala sa intrahepatic branches ng portal ugat at endothelial cells ng sinusoids. Ang nadagdag na intrahepatic resistance ay nagpapahiwatig ng intrahepatic block ng portal channel. Ang sanhi ng hepatic-portal sclerosis ay maaaring impeksiyon, pagkalasing; sa maraming mga kaso ang dahilan ay nananatiling hindi kilala. Sa mga bata, ang unang pagpapakita ay maaaring intrahepatic thrombosis ng mga maliliit na sanga ng portal vein.

Sa bansang Hapon, ang sakit na ito ay pangunahin sa mga babaeng nasa katanghaliang-gulang at nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahilo ng mga intrahepatic branch ng portal vein. Ang kanyang etiology ay hindi kilala. Ang isang katulad na sakit, na tinatawag na noncirrhotic portal fibrosis, sa India ang mga kabataang lalaki ay may sakit. Ang koneksyon ng sakit na ito na may pagkakaroon ng arsenic sa inuming tubig at sa alternatibong gamot ay dapat. Ito ay mas malamang na ito ay bubuo bilang isang resulta ng pang-matagalang epekto sa atay ng pabalik na bituka impeksiyon.

Kaso sa maraming paraan ang mga katulad na sakit ay inilarawan sa US at UK.

Ang biopsy sa atay ay nagpapakita ng esklerosis, at kung minsan ay pawiin ang intrahepatic venous bed, ngunit ang lahat ng mga pagbabagong ito, lalo na fibrosis, ay maaaring ipahayag minimally. Sa autopsy, ang isang pampalapot ng mga pader ng mga malalaking veins na malapit sa mga pintuan ng atay at isang nakakapagpaliit ng kanilang lumen ay sinusunod. Ang ilang mga pagbabago ay pangalawang, sanhi ng bahagyang trombosis ng maliliit na sanga ng portal na may kasunod na panunumbalik ng daloy ng dugo. Kadalasan mayroong perisinusoidal fibrosis, ngunit maaari itong makita lamang sa pamamagitan ng mikroskopya ng elektron.

Sa portal na venography, ang pagpapaliit ng mga maliliit na sanga ng portal na ugat at pagbawas sa kanilang bilang ay inihayag. Ang mga peripheral na sanga ay may hindi pantay na mga contours at umalis sa isang matinding anggulo. Ang ilang mga malalaking intrahepatic na sangay ay hindi maaaring puno ng isang contrasting substance, sabay-sabay sa paligid ng mga ito may isang paglaganap ng napaka manipis vessels. Ang contrastive na pagsusuri ng hepatic veins ay nagpapatibay ng mga pagbabago sa daluyan; madalas natagpuan ang mga nakapagpapagaling na anastomos.

Tropical Splenomegaly Syndrome

Syndrome na ito ay nangyayari sa mga indibidwal na naninirahan sa katutubo malarya rehiyon, at lumilitaw splenomegaly, lymphocytic paglusot sinusoids, Kupffer cell hyperplasia, nadagdagan mga antas ng IgM at suwero titers ng antibodies sa Plasmodium falciparum. Sa matagal na chemotherapy, ang mga antimalarial na gamot ay nagpapabuti. Ang hypertension ng portal ay hindi gaanong mahalaga, dumudugo mula sa varicose-dilated veins ay bihira.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Layunin ng pagsusulit

Ang Cirrhosis ay ang pinaka-karaniwang dahilan ng portal hypertension. Sa mga pasyente na may sirosis ng atay, kinakailangan upang malaman ang lahat ng posibleng dahilan nito, kabilang ang isang indikasyon ng alkoholismo o hepatitis sa isang anamnesis. Sa pagpapaunlad ng ekstrahepatic portal hypertension, ang mga nagpapaalab na sakit ng mga bahagi ng organo ng tiyan ay lalong mahalaga na mas maaga (lalo na, sa panahon ng neonatal). Ang mga paglabag sa coagulating system ng dugo at ang paggamit ng ilang mga droga, tulad ng mga sex hormones, ang predispos sa thrombosis ng portal o hepatikong ugat.

Anamnesis

• Ang pagkakaroon ng isang pasyente na may cirrhosis o talamak na hepatitis
• Gastrointestinal dumudugo: ang bilang ng mga episode, mga petsa, dami ng pagkawala ng dugo, clinical manifestations, paggamot
• Ang mga resulta ng nakaraang endoscopy
• Indications ng alkoholismo, dugo pagsasalin ng dugo, viral hepatitis B at C, septicemia (kabilang ang neonatal sepsis, sepsis sanhi ng intra-tiyan patolohiya o ibang pinanggalingan), myeloproliferative disorder, pagtanggap ng oral contraceptives

Examination

• Mga palatandaan ng pagkabigo ng selula sa atay
• Mga ugat ng pader ng tiyan:
  • lokasyon
  • direksyon ng daloy ng dugo
• Splenomegaly
• Ang laki at pagkakapare-pareho ng atay
• Ascites
• Puff edema
• Rectal examination
• Endoscopic pagsusuri ng esophagus, tiyan at duodenum

Karagdagang pananaliksik

• Ang biopsy na puncture ay inihurnong
• Catheterization ng hepatic vein
• Selective arteriography ng mga bahagi ng katawan ng tiyan
• Ultrasound, computer o magnetic resonance imaging ng atay

Ang pagsusuka ng dugo ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng hypertension ng portal. Kinakailangan upang malaman ang bilang at kalubhaan ng dati na dumadaloy na dumudugo, kung sila ay humantong sa isang pagkasira ng kamalayan o pagkawala ng malay at kung ang pagsasalin ng dugo ay ginanap. Sa varicose veins, maaaring masunod ang melena na walang duguan na pagsusuka. Ang kawalan ng dyspepsia at tenderness sa rehiyon ng epigastric, pati na rin ang patolohiya sa nakaraang pag-aaral ng endoscopic, ay ginagawang posible na ibukod ang dumudugo mula sa peptic ulcer.

Maaari mong makilala ang stigmata ng sirosis - paninilaw ng balat, vascular sprouts, palmar pamumula ng balat. Kinakailangang magbayad ng pansin sa pagkakaroon ng anemya, ascites at prodromal coma symptoms.

Veins ng anterior tiyan na pader

Sa intrahepatic portal hypertension, ang isang tiyak na halaga ng dugo ay maaaring dumaloy mula sa kaliwang sangay ng portal na ugat sa pamamagitan ng periapical veins papunta sa bulok na vena cava. Sa sobrang hypertension portal ng extrahepatic, maaaring lumabas ang mga pinalawak na veins sa lateral wall ng abdomen.

Ang katangian ng pamamahagi at direksyon ng daloy ng dugo. Ang pinalawak na nakakabit na collateral veins, diverging mula sa pusod, ay tinatawag na "ang pinuno ng Medusa." Ang sintomas na ito ay bihira, karaniwan ay isa o dalawang veins, karaniwang epigastric, ay pinalaki. Ang dugo ay umaagos mula sa pusod; na may hadlang sa mas mababang vena cava, dumadaloy ang dugo sa pamamagitan ng mga collaterals mula sa ibaba hanggang sa sistema ng superior vena cava. Sa matinding ascites, ang functional obstruction ng mababa ang vena cava ay maaaring umunlad, na nagpapahirap sa pagpapaliwanag ng mga naobserbahang pagbabago.

Ang mga ugat ng anterior wall ng tiyan ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagkuha sa mga ito sa infrared light.

Noises

Sa xiphoid proseso o pusod ay maaaring makinig kulang sa hangin ingay minsan ay kumalat sa precordial rehiyon, sa dibdib ng buto o atay area lokasyon. Sa lugar ng kanyang pinakamalaking expression na may bahagyang presyon ay maaaring mahuli ang panginginig ng boses. Ang ingay ay maaaring tumaas sa panahon ng systole, may inspirasyon, sa isang tuwid na posisyon o sa posisyon ng pag-upo. Ingay ay nangyayari kapag ang pagpasa ng dugo mula sa kaliwang sangay ng ugat na lagusan sa pamamagitan ng isang malaking lawit ng pusod at paraumbilical veins nakaayos sa isang crescent kasabay, veins sa nauuna ng tiyan pader - ang itaas na epigastriko, internal thoracic ugat at mababa epigastriko ugat. Minsan ay maaari ding marinig ang sobrang ingay sa iba pang mga malalaking venous collaterals, halimbawa, sa mga mababa ang mesenteric vein. Karaniwang nagpapahiwatig ng pag-ingay ng arterial arterial ang pangunahing kanser sa atay o alkohol sa hepatitis.

Ang kumbinasyon ng pinalaki veins ng anterior tiyan pader, malakas na kulang sa hangin ng ingay sa itaas ng pusod at ang normal na mga sukat ng atay ay tinatawag na Cruevel-Baumgarten syndrome. Ang dahilan nito ay maaaring isang walang paikot na umbilical vein, ngunit mas madalas na nabayaran ang cirrhosis ng atay.

Ingay propagating mula sa xiphoid proseso sa pusod, at "Medusa ulo" punto upang ang bara ng ugat na lagusan malayo sa gitna sa punto ng pinagmulan ng lawit ng pusod ugat ng kaliwang sangay ng ugat na lagusan, ie, sa intrahepatic portal hypertension (cirrhosis ng atay).

Pali

Ang spleen ay nagdaragdag sa lahat ng mga kaso, na may palpation nito siksik na gilid ay nagsiwalat. Walang malinaw na pagsusulatan sa pagitan ng laki ng pali at presyon sa portal ugat. Sa mga batang pasyente at may isang malaking-nodular cirrhosis, ang pali ay pinalaki sa isang mas malawak na lawak.

Kung ang pali ay hindi maaaring palpated, o kung ang mga sukat nito ay hindi pinalaki, ang diagnosis ng portal hypertension ay kaduda-dudang.

Sa paligid ng dugo ihayag pancytopenia kaugnay sa isang pagtaas sa pali (pangalawang "hypersplenism"). Pancytopenia higit pa ang gagawin sa hyperplasia ng reticuloendothelial system kaysa sa portal Alta-presyon at pag-unlad ng portocaval shunts ay hindi mawawala, sa kabila ng pagbaba sa portal presyon.

Ang atay

Ang kahalagahan ng maliliit at malalaking sukat ng atay, kaya ang kanilang pagtambulin ay dapat na maingat na tinutukoy. Walang natatanging pagsasalalay sa laki ng atay sa presyon sa portal ugat.

Kinakailangan na magbayad ng pansin sa pagkakapare-pareho ng atay, ang sakit at tuberosity ng ibabaw sa panahon ng palpation. Sa pamamagitan ng banayad na pagkakapare-pareho ng atay, ang isa ay dapat mag-isip tungkol sa extrahepatic na bara ng portal na ugat. Sa isang siksik na pagkakapare-pareho, ang cirrhosis ay mas malamang.

Ascites

Ang mga Ascites ay bihira dahil sa portal ng hypertension, bagaman ang isang makabuluhang pagtaas sa presyur sa portal ay maaaring ang nangungunang kadahilanan sa pag-unlad nito. Sa portal hypertension, ang presyon ng pagsasala sa mga capillary ay nagdaragdag, bilang resulta kung saan ang likido ay pumapasok sa cavity ng tiyan. Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng ascites sa cirrhosis ay nagpapahiwatig, bilang karagdagan sa portal hypertension, at pagkabigo sa cell ng atay.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Ang mga varicose veins ng anorectal region ay maaaring matukoy sa panahon ng sigmoidoscopy; ang mga ugat ay maaaring dumugo. Ito ay sinusunod sa 44% ng mga kaso ng cirrhosis ng atay, at pinalaki sa mga pasyente na may dumudugo mula sa varicose-dilated esophagus. Ito ay dapat na nakikilala mula sa mga simpleng almuranas, na kung saan ay ang pamamaga ng mga venous na katawan na hindi nauugnay sa portal na sistema ng ugat.