Pyrophosphate arthropathy.

Ang Pyrophosphate arthropathy, o calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease, ay isang sakit na sanhi ng pagbuo at pag-deposition ng calcium pyrophosphate dihydrate crystals sa connective tissue.

ICD-10 code

• M11. Iba pang mga crystal arthropathies.
• M11.2 Iba pang chondrocalcinosis.
• M11.8 Iba pang tinukoy na crystal arthropathies.

Epidemiology

Ang sakit na pyrophosphate arthropathy ay nangyayari pangunahin sa mga matatandang tao (mahigit sa 55 taong gulang), na may halos pantay na dalas sa mga lalaki at babae. Ayon sa X-ray data, ang dalas ng calcium pyrophosphate crystal deposition ay tumataas sa edad, na umaabot sa 15% sa mga 65-74 taong gulang, 36% sa mga 75-84 taong gulang at 50% sa mga taong higit sa 84 taong gulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ano ang nagiging sanhi ng pyrophosphate arthropathy?

Kahit na walang napatunayang impormasyon tungkol sa sanhi ng calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition, may mga salik na nauugnay sa sakit. Una sa lahat, kabilang dito ang edad (pangunahing nangyayari ang sakit sa mga matatanda) at genetic predisposition (pagsasama-sama ng mga kaso ng hindrocalcinosis sa mga pamilyang may mana ng isang autosomal na nangingibabaw na katangian). Ang kasaysayan ng joint trauma ay isang panganib na kadahilanan para sa calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition.

Ang Hemochromatosis ay ang tanging metabolic at endocrine disease na malinaw na nauugnay sa calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease. Ipinakita na ang akumulasyon ng bakal sa mga pasyente na may transfusion hemosiderosis at hemophilic arthritis ay humahantong sa pagtitiwalag ng mga kristal na ito.

Ang iba pang posibleng dahilan ng calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition ay kinabibilangan ng metabolic at endocrine disorder. Ang hyperparathyroidism, hypomagnesemia, at hypophosphatasia ay nauugnay sa chondrocalcinosis at pseudogout. Ang Gitelman syndrome, isang hereditary renal tubular disorder na nailalarawan sa hypokalemia at hypomagnesemia, ay nauugnay din sa chondrocalcinosis at pseudogout. Ang calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition ay maaaring mangyari sa hypothyroidism at familial hypocalciuric hyperkalemia. Ang mga kaso ng acute pseudogout ay naiulat kasunod ng intra-articular injection ng hyaluronate. Ang mekanismo ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi alam, ngunit pinaniniwalaan na ang mga pospeyt sa hyaluronate ay maaaring mabawasan ang konsentrasyon ng calcium sa kasukasuan, na humahantong sa pagtitiwalag ng kristal.

Paano nagkakaroon ng pyrophosphate arthropathy?

Ang pagbuo ng calcium pyrophosphate dihydrate crystals ay nangyayari sa kartilago, na matatagpuan malapit sa ibabaw ng chondrocytes.

Ang isa sa mga posibleng mekanismo para sa pagbuo at pagtitiwalag ng calcium pyrophosphate dihydrate crystals ay itinuturing na pagtaas ng aktibidad ng nucleoside triphosphate pyrophosphate hydrolase enzymes. Ang mga enzyme na ito ay nauugnay sa panlabas na ibabaw ng lamad ng chondrocyte cell at responsable para sa pag-catalyze ng produksyon ng mga pyrophosphate sa pamamagitan ng hydrolysis ng mga nucleoside triphosphate, lalo na ang adenosine triphosphate. Kinumpirma ng mga pag-aaral na ang mga vesicle na nakuha sa pamamagitan ng cleavage ng articular cartilage collagenase ay piling puspos ng aktibong nucleoside triphosphate pyrophosphohydrolase enzymes at itinataguyod ang pagbuo ng mga mineral na naglalaman ng calcium at pyrophosphate na kahawig ng mga kristal na calcium pyrophosphate dihydrate. Sa mga isozymes na may aktibidad na ectonucleoside triphosphate pyrophosphohydrolase, ang cell membrane plasma protein PC-1 ay nauugnay sa pagtaas ng chondrocyte apoptosis at matrix calcification.

Paano nagpapakita ang pyrophosphate arthropathy?

Sa 25% ng mga pasyente, ang pyrophosphate arthropathy ay nagpapakita ng sarili bilang pseudogout - talamak na monoarthritis na tumatagal mula sa ilang araw hanggang 2 linggo. Ang intensity ng isang atake ng pseudogouty arthritis ay maaaring mag-iba, ngunit ang klinikal na larawan ay kahawig ng isang matinding pag-atake ng gouty arthritis. Ang anumang mga kasukasuan ay maaaring maapektuhan, ngunit ang unang metatarsophalangeal at mga kasukasuan ng tuhod ay kadalasang nasasangkot (50% ng mga kaso). Ang mga pag-atake ng pseudogouty arthritis ay nangyayari parehong kusang at pagkatapos ng mga exacerbation ng mga malalang sakit at surgical intervention.

Sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyente, ang sakit ay maaaring sa simula ay kahawig ng rheumatoid arthritis. Sa ganitong mga pasyente, ang sakit ay nagpapakita mismo ng simetriko, madalas na talamak, tamad na arthritis ng maraming mga joints, na sinamahan ng paninigas ng umaga, karamdaman, at joint contracture. Sa panahon ng pagsusuri, ang pampalapot ng synovial membrane, nadagdagan ang ESR, at sa ilang mga pasyente, ang RF sa isang mababang titer ay napansin.

Ang pseudosteoarthrosis ay isang uri ng sakit na nakita sa kalahati ng mga pasyente na may calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition. Ang pseudosteoarthrosis ay nakakaapekto sa tuhod, balakang, bukung-bukong joints, interphalangeal joints ng mga kamay, balikat at elbow joints, kadalasang simetriko, na may posibleng mga episode ng acute arthritis attacks na may iba't ibang intensity. Ang mga deformation at flexion contracture ng mga joints ay hindi pangkaraniwan. Gayunpaman, ang calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition sa patellofemoral joint ay humahantong sa valgus deformity ng mga joints ng tuhod.

Ang mga pag-atake ng pseudo-gout ay mas madalas na nangyayari sa mga lalaki, habang ang pseudo-osteoarthrosis ay mas karaniwan para sa mga kababaihan.

Ang mga deposito ng calcium pyrophosphate dihydrate crystals sa axial spine ay maaaring maging sanhi ng matinding pananakit ng leeg na sinamahan ng higpit ng kalamnan, lagnat, na kahawig ng meningitis, at sa lumbar spine ay maaaring humantong sa talamak na radiculopathy.

Sa maraming mga pasyente, ang calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition ay nangyayari nang walang mga klinikal na palatandaan ng joint damage.

Pag-uuri

Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri. Gayunpaman, mayroong tatlong klinikal na variant ng pyrophosphate arthropathy, na kinabibilangan ng:

• pseudoosteoarthrosis;
• pseudogout;
• pseudorheumatoid arthritis.

Ang kurso ng pyrophosphate arthropathy ay sinamahan ng naturang radiological phenomenon bilang chondrocalcinosis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnosis ng pyrophosphate arthropathy

Ang pinakakaraniwang apektadong mga kasukasuan ay ang balikat, pulso, metacarpophalangeal at mga kasukasuan ng tuhod, na may anumang bilang ng mga kasukasuan na kasangkot.

Sa variant ng pseudogout, talamak o talamak ang pinsala sa magkasanib na bahagi. Ang talamak na arthritis ay maaaring mangyari sa isa o (mas madalas) ilang mga kasukasuan, kadalasan sa mga kasukasuan ng tuhod, pulso, balikat at bukung-bukong. Ang tagal ng pag-atake ay mula isa hanggang ilang buwan. Sa talamak na kurso ng pseudogout, ang asymmetric na pinsala sa balikat, radial, metacarpophalangeal o mga joint ng tuhod ay karaniwang sinusunod, ang sakit ay madalas na sinamahan ng paninigas ng umaga na tumatagal ng higit sa 30 minuto.

Sa pseudoosteoarthrosis, bilang karagdagan sa mga joints na katangian ng osteoarthrosis, ang iba pang mga joints (pulso, metacarpophalangeal) ay apektado din. Ang simula ay karaniwang unti-unti; ang nagpapasiklab na bahagi ay mas malinaw kaysa sa normal na osteoarthrosis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pisikal na pagsusuri

Sa talamak na anyo ng pseudogout, ang sakit, pamamaga at pagtaas ng lokal na temperatura sa apektadong joint (karaniwan ay sa balikat, pulso at tuhod) ay napansin. Sa talamak na kurso ng pseudogout, ang sakit at pamamaga ay sinusunod, pati na rin ang mga joint deformation, kadalasang walang simetriko. Ang kalubhaan ng pamamaga sa pseudoosteoarthrosis ay medyo mas malaki kaysa sa osteoarthrosis. Maaaring mangyari ang pananakit at pamamaga sa bahagi ng Heberden at Bouchard node. Sa pangkalahatan, ang pyrophosphate arthropathy ay dapat na pinaghihinalaan sa isang pasyente na may osteoarthrosis na binibigkas ang nagpapasiklab na phenomena o may lokalisasyon ng joint syndrome na hindi tipikal para sa osteoarthrosis.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease.

• 1. Pagtuklas ng mga katangian ng calcium pyrophosphate dihydrate crystals sa mga tissue o synovial fluid, na inihayag sa pamamagitan ng polarization microscopy o X-ray diffraction.
• 2A. Pag-detect ng mga monoclinic o triclinic na kristal na walang o mahinang positibong birefringence gamit ang polarization microscopy na may compensator.
• 2B. Pagkakaroon ng tipikal na chondrocalcinosis sa radiographs.
• 3A. Acute arthritis, lalo na sa mga tuhod o iba pang malalaking joints.
• 3B. Talamak na arthritis, lalo na kinasasangkutan ng tuhod, balakang, pulso, metacarpal, siko, balikat o metacarpophalangeal joints, na ang kurso nito ay sinamahan ng matinding pag-atake.

Ang diagnosis ng pyrophosphate arthropathy ay itinuturing na maaasahan kung ang unang criterion o kumbinasyon ng pamantayan 2A at 2B ay nakita. Sa mga kaso kung saan ang criterion 2A o 2B lamang ang nakita, ang diagnosis ng pyrophosphate arthropathy ay malamang. Ang pagkakaroon ng pamantayan 3A o 3B, ibig sabihin, ang mga katangian lamang na klinikal na pagpapakita ng sakit, ay nagbibigay-daan sa pagsusuri ng pyrophosphate arthropathy na ituring na posible.

Mga diagnostic sa laboratoryo ng pyrophosphate arthropathy

Ang katangiang palatandaan ng laboratoryo ng anumang anyo ng pyrophosphate arthropathy ay ang pagtuklas ng mga kristal na ito sa synovial fluid. Karaniwan, ang mga kristal, na may hugis na rhomboid at positibong birefringent, ay nakikita sa synovial fluid sa pamamagitan ng polarizing microscopy na may compensator. Ang mga kristal ay lumilitaw na asul kapag parallel sa compensator beam at dilaw kapag patayo dito.

Sa mga uri ng sakit tulad ng pseudogout at pseudorheumatoid arthritis, ang synovial fluid ay may mababang lagkit, malabo, at naglalaman ng polymorphonuclear leukocytes mula 5,000 hanggang 25,000. Sa pseudoosteoarthrosis, ang synovial fluid, sa kabaligtaran, ay transparent, malapot, na may antas ng leukocyte na mas mababa sa 100 na mga cell.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay hindi gumaganap ng malaking papel sa pag-diagnose ng pyrophosphate arthropathy. Ang nagpapasiklab na proseso sa pyrophosphate arthropathy ay maaaring sinamahan ng peripheral leukocytosis ng dugo na may paglipat sa kaliwa, isang pagtaas sa mga antas ng ESR at CRP.

Mga instrumental na diagnostic ng pyrophosphate arthropathy

Pinagsamang radiography. Ang mga radiograph ng mga kasukasuan ng tuhod, pelvis, at mga kamay, kabilang ang mga kasukasuan ng pulso, ay pinaka-nagpapahiwatig para sa pag-detect ng mga pagbabagong nauugnay sa pagtitiwalag ng mga kristal na calcium pyrophosphate.

• Mga tiyak na palatandaan. Ang pinaka-katangian na radiographic manifestation ng sakit ay calcification ng hyaline articular cartilage, na sa radiograph ay mukhang isang makitid na linear shadow na inuulit ang tabas ng articular na mga seksyon ng mga buto at kahawig ng isang "bead-like" na thread. Ang pagtuklas ng nakahiwalay na pagpapaliit ng patellofemoral joint space o degenerative na pagbabago sa metacarpophalangeal joints ng mga kamay ay kadalasang nagpapahiwatig din ng pyrophosphate arthropathy.
• Mga di-tiyak na palatandaan. Mga pagbabago sa degenerative: pagpapaliit ng mga puwang, osteosclerosis na may pagbuo ng mga subchondral cyst - ay hindi tiyak, dahil maaari silang mangyari pareho sa pyrophosphate arthropathy na dulot ng hemochromatosis, at sa nakahiwalay na pyrophosphate arthropathy at Wilson-Konovalov disease.

Karagdagang pananaliksik

Dahil sa kaugnayan ng calcium pyrophosphate arthropathy na may maraming metabolic disorder (hemochromatosis, hypothyroidism, hyperparathyroidism, gout, hypophosphatasia, hypomagnesemia, familial hypocalciuric hypercalcemia, acromegaly, ochronosis), ang mga pasyente na may bagong diagnosed na calcium pyrophosphate crystals ay kailangang magkaroon ng serum na antas ng calcium, phosphorus, magnesium, phosphorus, magnesiyo sa thyroid. hormones, at ceruloplasmin ay tinutukoy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Differential diagnostics

Ang Pyrophosphate arthropathy ay naiiba sa mga sumusunod na sakit:

• gota;
• osteoarthritis;
• rheumatoid arthritis;
• septic arthritis.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

Ang isang konsultasyon sa isang rheumatologist ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis.

Halimbawa ng pagbabalangkas ng diagnosis

Pyrophosphate arthropathy, pseudoosteoarthrosis form.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Paggamot ng pyrophosphate arthropathy

Mga layunin sa paggamot

• Pagbawas ng sakit na sindrom.
• Paggamot ng magkakatulad na patolohiya.

Mga indikasyon para sa ospital

Ang pag-ospital ay kinakailangan sa kaso ng pagpalala ng sakit at hindi epektibo ng anti-inflammatory therapy.

Hindi gamot na paggamot ng pyrophosphate arthropathy

Pagbaba ng timbang, paggamit ng init at lamig, orthoses, ehersisyo, proteksyon sa magkasanib na bahagi.

Paggamot ng droga ng pyrophosphate arthropathy

Ang asymptomatic na variant ng pyrophosphate arthropathy (na may hindi sinasadyang pagtuklas ng mga radiographic na palatandaan ng sakit) ay hindi nangangailangan ng paggamot. Sa kaso ng talamak na pag-atake ng pseudogout, ang mga NSAID, colchicine, at glucocorticosteroids ay ginagamit nang intravenously o intra-articularly. Ang regular na pangangasiwa ng colchicine sa isang dosis na 0.5-0.6 mg 1 hanggang 3 beses sa isang araw ay epektibo sa mga pasyente na may madalas na pag-atake ng pseudogout. Sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng pseudoosteoarthrosis ng malalaking sumusuporta sa mga joints, ang parehong mga pamamaraan ng paggamot ay ginagamit tulad ng para sa iba pang mga anyo ng osteoarthrosis.

Walang mga tiyak na paggamot. Ang paggamot sa mga magkakatulad na sakit tulad ng hemochromatosis, hyperparathyroidism, at hypothyroidism ay hindi nagreresulta sa resorption ng calcium pyrophosphate crystals; sa mga bihirang kaso, ang pagbawas sa bilang ng mga pag-atake ay nabanggit.

Kirurhiko paggamot ng pyrophosphate arthropathy

Posible ang endoprosthetics sa kaso ng mga degenerative na pagbabago sa joint

Ano ang pagbabala para sa pyrophosphate arthropathy?

Sa pangkalahatan, ang pyrophosphate arthropathy ay may medyo kanais-nais na pagbabala. Ang mga obserbasyon ng 104 na pasyente sa loob ng limang taon ay nagpakita na 41% sa kanila ay nagpakita ng pagpapabuti, 33% ng kondisyon ay nanatiling hindi nagbabago, at ang mga pasyente lamang ang may negatibong dinamika, na nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko sa 11% sa kanila.