Reye's syndrome

Noong 1963, R. Reye et al. inilarawan ang talamak na mataba na pagkabulok ng mga panloob na organo (pangunahin ang atay), na nangyayari kasabay ng nakakalason na encephalopathy, na kalaunan ay tinawag na Reye's syndrome.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ano ang nagiging sanhi ng Reye's syndrome?

Ang pathogenesis ng Reye's syndrome ay batay sa congenital mitochondrial insufficiency. Congenital defect ng enzymes na kasangkot sa urea synthesis - ang ornithine cycle (ornithine transcarbaminase, carbamine phosphate synthetase, atbp.) ay mahalaga din. Ang sindrom ay maaaring mapukaw ng mga gamot (salicylates), hepatotropic poison at iba pang mga sangkap.

Mga sintomas ng Reye's syndrome

Posible ang isang prodromal period, na nagpapatuloy bilang isang acute respiratory viral infection o acute intestinal infection. Ang pagsusuka ay madalas na pangunahing klinikal na sintomas bago ang pagbuo ng pagkawala ng malay. Ang isang katangian ng pagkawala ng malay sa mga pasyente na may Reye's syndrome ay isang maagang pagtaas sa tono ng kalamnan hanggang sa decerebrate rigidity. Halos lahat ng mga pasyente ay may mahinang kontroladong tonic convulsive seizure. Ang meningeal symptom complex ay hindi ganap na ipinahayag, ay hindi pare-pareho. Ang Hepatomegaly ay pinakamataas na ipinahayag sa ika-5-7 araw ng pag-unlad ng coma. Ang mga palatandaan ng cerebral edema ay katangian.

Ang kalubhaan ng neurological disorder sa pamamagitan ng lalim ng neurological disorder ay nahahati sa 4 degrees: I - somnolence, II - stupor, III - coma proper, IV - terminal coma. Ang pinsala ay maaaring may iba't ibang antas ng kalubhaan: para sa I degree, isang pagtaas sa aktibidad ng aminotransferases at mga antas ng ammonia ay katangian, para sa II degree - ang pagdaragdag ng mga palatandaan ng kakulangan ng protina-synthetic function (nabawasan ang mga antas ng albumin, prothrombin, atbp.), Para sa III - ang hitsura ng isang hemorrhagic syndrome complex.

Diagnosis ng Reye's syndrome

Mga natuklasan sa laboratoryo: nadagdagan ang mga antas ng aminotransferase (2-5 beses), panandaliang hyperammonemia (nauuna sa coma), hypoglycemia (hanggang sa 2.5 mmol/l), hypofibrinogenemia nang walang pagkakaroon ng mga produkto ng pagkasira ng fibrin sa dugo (walang DIC), hypoalbuminemia, atbp. Ang jaundice at hyperbilirubinemia ay hindi pangkaraniwan.

Ang mataas na antas ng mga enzyme at ammonia ay nananatili sa loob ng 3-4 na araw. Upang linawin ang diagnosis ng Reye's syndrome, ang isang biopsy sa atay ay madalas na kinakailangan. Ang mga batang may edad na 3 buwan hanggang 3 taon ay kadalasang apektado.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]