Ray's syndrome

Ang Reye's syndrome ay isang bihirang ngunit mapanganib na sakit na maaaring maging banta sa buhay kung hindi ginagamot. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng edema sa utak at atay, at kalaunan ay mataba na pagkabulok. Ang sindrom na ito ay unang inilarawan noong 1963 sa The Lancet ni Dr. Douglas Reye at ng kanyang mga kasamahan na sina Graham Morgan at Jim Baral. Madalas itong lumitaw sa mga pasyenteng may bulutong-tubig, uri ng trangkaso B, at iba pang mga impeksyon sa viral.

Sa panahon ng pananaliksik, natagpuan na ang pag-unlad ng sindrom ay mas malamang sa mga kamag-anak ng dugo ng mga taong nagdusa mula sa sakit na ito. Ito ay hindi pa posible upang matukoy kung ano ang eksaktong ito ay konektado sa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Ang Reye's syndrome ay nangyayari lamang sa mga bata.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi Ray syndrome

Ang sakit ay bubuo dahil sa hypersensitivity ng mga bata sa mga gamot na naglalaman ng acetylsalicylic acid (ito ang sanhi ng sakit). Ang mga naturang gamot ay inireseta sa kaso ng lagnat at mataas na temperatura - halimbawa, may trangkaso, bulutong-tubig, gastroenteritis o karaniwang mga impeksyon sa talamak na paghinga.

Kapag nasa katawan, ang acid na ito ay maaaring humantong sa pagkasira ng mga elemento ng cell membrane, pagkagambala sa metabolismo ng fatty acid at balanse ng tubig-electrolyte, at pagtaas ng mga aminotransferases at/o ammonia sa serum ng dugo.

Bilang resulta, ang tinatawag na hepatic fatty infiltration ay nabubuo sa atay. Kasabay nito, ang aseptikong pamamaga ay bubuo sa utak na may pag-unlad ng edema. Iyon ang dahilan kung bakit ang sindrom na ito ay tinatawag ding acute hepatic encephalopathy o, mas madalas, white liver disease.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Ipinakita ng mga klinikal na pag-aaral na ang Reye's syndrome ay batay sa pagkawasak ng mitochondrial. Sa pathogenesis, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng isang paglabag sa beta-oxidation ng mga fatty acid dahil sa exogenous (mga nakakahawang sakit, pagkuha ng ilang mga gamot) o endogenous (congenital pathologies na sinamahan ng metabolic disorder) na mga sanhi, na humahantong sa pagbaba sa antas ng Acetyl-CoA at ang aktibidad ng pyruvate carboxylase. Dahil dito, bumababa ang produksyon ng glycogen, na humahantong sa pagbuo ng hypoglycemia.

Bilang karagdagan, ang aktibidad ng malate at succinate dehydrogenase ay bumababa sa citrate cycle, at ang aktibidad ng cytochrome oxidase ay bumababa sa respiratory chain. Mayroong pagkagambala sa aktibidad ng mga enzyme sa mitochondrial na seksyon ng urea cycle - ornithin transcarbamylase, pati na rin ang carbamyl phosphate synthetase.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mga sintomas Ray syndrome

Tinutukoy ng klinika ang dalawang variant ng sakit: klasikal at hindi tipikal.

Sa klasikal na aspirin-associated Reye's syndrome, ang mga senyales ng sakit ay kadalasang nabubuo sa mga bata na higit sa 5 taong gulang, may dalawang yugto ng kurso, kadalasang sinasamahan ng prodromal phenomena, at kinukuha kasama ng aspirin sa mga normal na therapeutic doses.

Ang mga klinikal na palatandaan ng Reye's syndrome ay lumilitaw pagkatapos ng isang impeksyon sa viral (trangkaso, bulutong-tubig) at isang maikling (sa average na 3 araw) na nakatagong panahon.

Kapag naapektuhan ang utak at atay, nangyayari ang mga sumusunod na sintomas:

• Ang mga sintomas ng neurological (ang pasyente ay hindi nauunawaan kung nasaan siya, hindi nakikilala ang sinuman, ay hindi makasagot kahit na ang pinakasimpleng mga tanong, pagsalakay, kawalang-interes);
• Mabilis at mababaw na paghinga na may pag-unlad ng hyperventilation;
• Ang malakas na pagsalakay ay ipinapakita, hanggang sa at kabilang ang mga hindi pinukaw na pag-atake;
• Ang pasyente ay nagsimulang magkaroon ng mga kombulsyon at nahuhulog sa isang pagkawala ng malay na tumatagal mula 24 na oras hanggang 3 araw, kung minsan ay hanggang ilang linggo.

Mga unang palatandaan

Kapag ang mga unang palatandaan ng sakit ay nagsimulang lumitaw ay depende sa kalubhaan ng pinsala sa organ. Karaniwan, ang sindrom ay unang lumilitaw 5-6 araw pagkatapos ng pagsisimula ng viral disease. Kung ito ay lumitaw na may bulutong-tubig, ang mga sintomas ay maaaring magsimula nang mas maaga - sa ika-4 na araw pagkatapos lumitaw ang pantal.

Kabilang sa mga unang sintomas ng Reye's syndrome:

• Biglang pagsisimula ng pagduduwal, na sinamahan ng regular, matinding pagsusuka;
• Pagkahilo at kakulangan ng enerhiya sa bata;
• Mga kakaibang reaksyon sa pag-uugali - pagkamayamutin, ilang pagsugpo sa mga aksyon, mga problema sa pagsasalita;
• Patuloy na antok.

[ 18 ], [ 19 ]

Reye's syndrome sa mga bata at bagong silang

Ang Reye's syndrome ay kadalasang nangyayari sa mga teenager o bata na umiinom ng aspirin bilang bahagi ng paggamot para sa isang viral disease. Nakakaabala ito sa functional na aktibidad ng utak, atay, at bato. Kung walang maagap at napapanahong paggamot, ang sakit ay maaaring humantong sa kamatayan.

Sa mga sanggol na wala pang 5 taong gulang, ang Reye's syndrome ay nagpapakita ng sarili sa isang hindi tipikal na anyo (ang tinatawag na Reye-like syndrome), na sinamahan ng congenital metabolic anomalies.

Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa mga batang wala pang 2 taong gulang ay hyperventilation at pagtatae.

Reye's syndrome sa mga matatanda

Ang Reye's syndrome ay kadalasang nakakaapekto sa maliliit na bata at kabataan, ngunit ang mga nasa hustong gulang ay napakabihirang apektado ng sakit na ito.

Mga yugto

Ang Reye's syndrome ay dumaan sa limang yugto:

Stage I

• Pantal sa mga palad ng mga kamay at paa.
• Patuloy na matinding pagsusuka.
• Pangkalahatang pagkahilo.
• Pagkalito ng kamalayan.
• Mga bangungot.
• Sakit ng ulo.

Stage II

• pagkatulala.
• Hyperventilation.
• Fatty liver disease (batay sa mga resulta ng biopsy).
• Mga hyperactive reflexes.

Stage III

• Mga sintomas ng yugto I at II.
• Posible ang koma.
• Posible ang cerebral edema.
• Bihirang, respiratory arrest.

Stage IV

• Paglalim ng pagkawala ng malay.
• Dilated pupils na may kaunting reaksyon sa liwanag.
• Minimal na dysfunction ng atay.

Stage V

• Malalim na pagkawala ng malay.
• Mga cramp.
• Kabiguan ng maramihang organ.
• Pagkahilo.
• Hyperammonemia (higit sa 300 mg/dL na dugo).
• Kamatayan.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Mga posibleng kahihinatnan at komplikasyon ng Reye's syndrome:

• pagbagsak ng cardiovascular na may mga palatandaan ng talamak na pagkabigo sa paghinga, mga kaguluhan sa pagpapadaloy (arrhythmia), biglaang pag-aresto sa puso;
• aspiration pneumonia;
• DIC syndrome;
• diabetes insipidus;
• kondisyon ng septic;
• paraplegia at paralisis ng mga binti at braso;
• talamak na gastrointestinal;
• pagkawala ng malay.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diagnostics Ray syndrome

Ang Reye's syndrome ay medyo mahirap i-diagnose, dahil wala itong anumang partikular na sintomas. Iyon ang dahilan kung bakit ang panganib na magkamali kapag gumagawa ng diagnosis ay medyo mataas. Dapat tandaan na bago ang pagsusuri, dapat ipaalam sa doktor ang lahat ng mga gamot na kinuha ng pasyente sa panahon ng paggamot para sa viral disease.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Mga pagsubok

Isinasagawa ang mga pagsusuri upang matukoy ang mga posibleng kaguluhan sa proseso ng oksihenasyon ng fatty acid, gayundin upang makita ang iba pang mga metabolic disorder.

Ang mga sumusunod na resulta ng pagsusuri sa dugo ay katangian ng Reye's syndrome:

• nadagdagan ang mga antas ng transaminases (ALT, AST), ammonia sa dugo;
• pagpapahaba ng oras ng prothrombin;
• nabawasan ang mga antas ng glucose sa dugo (hypoglycemia).

Ang isang pamamaraan ng lumbar puncture ay isinasagawa din - isang sample ng likido ay kinuha mula sa spinal cord ng pasyente. Ginagawa ito upang ibukod ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit kung saan ang mga neurological manifestations ay sinusunod - tulad ng encephalitis at meningitis. Sa Reye's syndrome, ang bilang ng mga leukocytes sa smear ay hindi dapat lumampas sa - 8 /mcl.

Pamamaraan ng biopsy sa atay - upang maalis ang mga sakit na nagdudulot ng pinsala sa atay, kumuha ng sample ng tissue sa atay.

Ang biopsy sa atay ay pangunahing ginagawa sa mga batang wala pang 1 taong gulang, na may madalas na pagbabalik o hindi tipikal na mga palatandaan ng sindrom (nang walang prodrome at pagsusuka).

Sa panahon ng proseso ng pagsusuri, ang pasyente ay binibigyan ng anesthesia, pagkatapos ay isang maliit na pagbutas ay ginawa sa kanang bahagi ng tiyan na may isang espesyal na karayom at isang maliit na piraso ng atay ay kinuha.

Ang biopsy ay nagpapakita ng nagkakalat na mataba na pagkabulok ng mga selula ng atay, idineposito na glycogen, at walang nagpapasiklab na cellular infiltrates.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Mga instrumental na diagnostic

Ginagamit din ang mga instrumental na paraan ng pagsusuri sa pag-diagnose ng Reye's syndrome. Halimbawa, ito ay isang computer tomography, electroencephalogram, at MRI.

Ang MRI at CT ng ulo ay maaaring magbukod ng mga posibleng kaguluhan sa aktibidad ng utak, ang pagpapakita kung saan ay pagkahilo at mga pagbabago sa pag-uugali ng pasyente. Nagbibigay-daan ito para sa differential diagnostics na may mga tumor, iba't ibang aneurysm, pagdurugo sa utak, at mga abscess.

Iba't ibang diagnosis

Dahil ang mga senyales ng Reye's syndrome ay hindi partikular at maaaring mangyari sa iba pang mga sakit, maaari lamang silang masuri sa pamamagitan ng pagbubukod. Ang Reye's syndrome ay naiiba sa mga sakit na neuromuscular, mga impeksyon sa viral at mga epekto ng iba't ibang mga gamot, pati na rin ang mga lason, na maaaring magdulot ng encephalopathy at hepatopathy.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Paggamot Ray syndrome

Ang paggamot sa Reye's syndrome ay isinasagawa sa ospital. Kung malubha ang sakit, maaaring ipadala ang pasyente sa intensive care unit. Sa ospital, ang pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa - ang kanyang mga mahahalagang palatandaan ay malapit na susubaybayan.

Ang paggamot ay pangunahing naglalayong mapawi ang cerebral edema, iwasto ang mga metabolic disorder at mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

Ang mga pamamaraan ng paggamot ay maaaring ang mga sumusunod:

• Ang intravenous administration ng mga gamot (ang mga electrolyte solution at glucose na inireseta ng doktor ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng drip);
• Mga gamot na anticonvulsant upang maiwasan ang posibleng mga seizure;
• Diuretics - ang diuretics ay nag-aalis ng labis na likido sa katawan, sa gayon binabawasan ang intracranial pressure;
• Paggamot ng mga posibleng pagdurugo na nagmumula sa talamak na mataba na sakit sa atay. Sa kasong ito, posible na gumamit ng bitamina K, pati na rin ang transfuse ng pasyente na may platelet mass at plasma.

Kung ang pasyente ay may mga problema sa independiyenteng paghinga, ginagawa ang artipisyal na bentilasyon ng mga baga. Sa malalang kaso, maaaring magsagawa ng liver transplant.

Mga gamot

Sa panahon ng paggamot, ang mga diuretics at anticonvulsant ay madalas na inireseta.

Sa kaso ng Reye's syndrome, ang paggamot na may mga homeopathic na paghahanda, tradisyonal na gamot at mga halamang gamot ay hindi inirerekomenda.

Pag-iwas

Mayroon lamang isang paraan para maiwasan ang sakit - pagtanggi na gumamit ng acetylsalicylic acid at mga gamot na naglalaman nito kapag ginagamot ang maliliit na bata at kabataan. Halimbawa, hindi ka dapat gumamit ng mga gamot tulad ng Citramon o Askofen. Hindi rin inirerekomenda na gumamit ng mga gamot na naglalaman ng salicylates o salicylic acid.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Pagtataya

Ang Reye's syndrome ay maaaring magkaroon ng isang paborableng pagbabala kung ang sakit ay banayad - ang posibilidad ng kamatayan sa kasong ito ay 2% lamang. Ngunit dapat itong maunawaan na ito ay depende sa kalubhaan ng pinsala sa functional na aktibidad ng utak, pati na rin ang rate ng pag-unlad ng hepatological at metabolic disorder. Mahalagang mga kadahilanan din ang antas ng ammonia sa dugo at ang antas ng cerebral edema. Kung ang pasyente ay nahulog sa isang malalim na pagkawala ng malay, ang posibilidad ng kasunod na kamatayan ay tumataas sa 80%.

Kung ang pasyente ay nakaligtas sa talamak na yugto ng sakit, magsisimula siyang mabawi. Nang maglaon, kapag lumitaw ang mga kombulsyon, maaaring lumitaw ang mga sintomas ng pinsala sa mga selula ng utak - mga convulsive disorder, pagkibot ng kalamnan, mga kaguluhan sa paggana ng mga peripheral nerves, posible ang mental retardation. Sa mga bihirang kaso, ang ganitong sakit ay maaaring lumitaw nang dalawang beses sa isang tao.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]