Reye's syndrome

Ang Reye's syndrome ay isang bihirang, ngunit mapanganib na karamdaman na maaaring magbanta ng buhay kung ito ay nagsimula. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapaunlad ng edematous syndrome sa utak at sa atay, sa hinaharap - mataba dystrophy. Ang sindrom na ito ay unang inilarawan noong 1963 sa The Lancet ni Dr. Douglas Reye kasama ang mga kasamahan na si Graham Morgan at Jim Baral. Kadalasan siya ay lumitaw sa mga pasyente na may bulutong-tubig, uri ng trangkaso B at iba pang mga impeksyon sa viral.

Sa kurso ng pananaliksik, natagpuan na ang pag-unlad ng sindrom ay mas malamang sa mga kamag-anak ng dugo ng mga taong may sakit sa sakit na ito. Hindi pa posible na tukuyin kung ano talaga ang kaugnayan nito.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Ang reye's syndrome ay matatagpuan lamang sa mga bata.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi reye syndrome

Nagaganap ang sakit dahil sa hypersensitivity ng mga bata sa mga droga na naglalaman ng acetylsalicylic acid (ito ang sanhi ng sakit na ito). Ang mga naturang ahente ay inireseta sa kaso ng lagnat at mataas na lagnat - halimbawa, sa kaso ng trangkaso, sakit sa tungkulin ng bulutong-tubig o isang pangkaraniwang talamak na sakit sa paghinga.

Sa sandaling sa katawan, ito acid ay maaaring magresulta sa pagkasira ng cell lamad ng cell, disrupted palitan ng mataba acids at tubig at electrolyte balanse, mayroong isang pagtaas sa suwero aminotransferases at / o amonya.

Bilang resulta, ang atay ay lumilikha ng tinatawag na hepatikong mataba paglusot. Kasama nito, ang aseptiko na pamamaga ay bubuo sa utak na may pag-unlad ng edema. Iyon ang dahilan kung bakit ang sindrom na ito ay tinatawag ding acute hepatic encephalopathy o, mas bihira, puting hepatic disease.

[9], [10], [11]

Pathogenesis

Klinikal na pag-aaral ay pinapakita na ang batayan ng Reye syndrome ay ang pagkawasak ng mitochondria. Ang pathogenesis ng mahalagang papel nilalaro paglabag beta-oksihenasyon ng mataba acids dahil sa exogenous (nakakahawang sakit, pagkuha ng mga tiyak na gamot) o endogenous (congenital pathologies sinamahan ng metabolic disorder) ay nagiging sanhi ng, na nagreresulta sa mas mababang mga antas ng Acetyl-CoA at pyruvate carboxylase aktibidad. Dahil dito pinababang produksyon ng glycogen, na humahantong sa hypoglycemia.

Bilang karagdagan, sa cycle ng sitrato, ang aktibidad ng malate pati na rin ang succinate dehydrogenase ay bumababa, at ang aktibidad ng cytochrome oxidase ay bumababa sa chain sa respiratory. May pagkagambala sa aktibidad ng mga enzymes sa mitochondrial region ng urea cycle-ornithine transcarbamylase, pati na rin ang carbamyl phosphate synthetase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Mga sintomas reye syndrome

Sa klinika, mayroong dalawang variant ng kurso ng sakit: klasiko at hindi tipiko.

Sa classical aspirin-kaugnay syndrome Ray sintomas ng sakit bubuo pinaka-madalas sa mga bata mas matanda kaysa sa 5 taon, ay may isang dalawang-phase daloy, kadalasang sinamahan ng prodromal phenomena aspirin sa normal na nakakagaling na dosis, ito ay may dalawang-phase daloy.

Ang mga klinikal na palatandaan ng Reye's syndrome ay lumilitaw pagkatapos ng isang impeksiyong viral (trangkaso, bulutong-tubig) at hindi isang mahaba (sa average na 3 araw) tagal tagal.

Sa mga sugat ng utak at atay, may mga gayong mga palatandaan:

• Ang mga sintomas ng neurological (hindi maintindihan ng pasyente kung nasaan siya, hindi nakikilala ang sinuman, ay hindi makasagot kahit ang pinakasimpleng tanong, pagsalakay, kawalang-interes);
• Pinabilis at mababaw na paghinga sa pag-unlad ng hyperventilation;
• May isang malakas na pagsalakay, kahit na sa mga walang katuturang pag-atake;
• Ang pasyente ay nagsisimula cramps, siya ay bumaba sa isang pagkawala ng malay mula sa 24 na oras sa 3 araw, kung minsan hanggang sa ilang linggo.

Unang mga palatandaan

Kapag ang unang mga palatandaan ng sakit ay nagsisimulang lumitaw, depende ito sa kalubhaan ng pinsala sa organo. Karaniwan, ang sindrom ay unang lilitaw 5-6 araw pagkatapos ng pagsisimula ng viral disease. Kung nagpakita siya ng bulutong-tubig, ang mga sintomas ay maaaring magsimula nang mas maaga - sa ika-4 na araw pagkatapos ng pagsisimula ng pantal.

Kabilang sa mga unang sintomas ng Ray's syndrome:

• Ang biglaang pagduduwal na kasama ng regular na pagsusuka;
• Pag-aantok at kakulangan ng enerhiya;
• Kakaibang reaksiyon sa pag-uugali - pagkamayamutin, ilang pagsugpo sa mga pagkilos, mga problema sa pagsasalita;
• Ang patuloy na pag-aantok.

[18], [19]

Reye syndrome sa mga bata at mga bagong silang

Ang reye syndrome ay karaniwang lumilitaw sa mga kabataan o mga bata na kumuha ng aspirin sa panahon ng paggamot ng isang viral disease. Nakakaapekto ito sa pagganap ng aktibidad ng utak, atay, at bato. Kung hindi nagsasagawa ng mabilis na paggagamot, ang sakit ay maaaring humantong sa kamatayan.

Sa mga sanggol hanggang sa edad na 5, ang Reye's syndrome ay nagpapakita ng hindi pangkaraniwang porma (ang tinatawag na rhea-like syndrome), na sinamahan ng congenital anomalies ng metabolismo.

Ang mga unang manifestations ng sakit sa mga bata sa ilalim ng edad ng 2 taon ay hyperventilation at pagtatae.

Reye's syndrome sa mga matatanda

Kadalasan, ang Rhea's syndrome ay apektado ng maliliit na bata at mga kabataan, ngunit ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga may sapat na gulang sa napakabihirang mga kaso.

Mga yugto

Ang sindrom ni Ray ay pumasa sa limang yugto:

Hakbang ko

• Rashes sa palms ng mga kamay at paa.
• Patuloy na matinding pagsusuka.
• Pangkalahatang kalungkutan.
• Pagkalito ng kamalayan.
• Mga bangungot.
• Sakit ng ulo.

Stage II

• Stupor.
• Gypersentillation.
• Malakas na dystrophy ng atay (sa pamamagitan ng mga resulta ng biopsy).
• Hyperactive reflexes.

Stage III

• Mga sintomas ng mga yugto ko at II.
• Posible ang isang pagkawala ng malay.
• Posibleng tebak na edema.
• Bihirang ihinto ang paghinga.

Stage IV

• Pagpapalalim ng pagkawala ng malay.
• Pinalawig ang mga mag-aaral na may kaunting reaksyon sa liwanag.
• Minimal Dysfunction ng atay.

Stage V

• Malalim na pagkawala ng malay.
• Pagkalito.
• Maramihang pagkabigo ng organ.
• Pag-aantok.
• Hyperammonemia (sa itaas 300 mg / dL ng dugo).
• Kamatayan.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Posibleng mga kahihinatnan at komplikasyon ng Ray's syndrome:

• cardiovascular collapse na may mga palatandaan ng acute respiratory failure, conduction disorder (arrhythmia), biglaang pag-aresto sa puso;
• aspirasyon pneumonia;
• DIC-syndrome;
• diabetes insipidus;
• septiko estado;
• paraplegia at paralisis ng mga binti at kamay;
• talamak gastrointestinal;
• pagkawala ng malay.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostics reye syndrome

Mahirap sa pag-diagnose ng Reye's syndrome, dahil wala siyang anumang partikular na sintomas, kakaiba lamang sa kanya. Iyon ang dahilan kung bakit ang panganib ng paggawa ng mga pagkakamali kapag diagnosing ng isang doktor ay masyadong mataas. Dapat tandaan na bago ang eksaminasyon dapat malaman ng doktor ang lahat ng mga gamot na kinuha ng pasyente sa panahon ng paggamot ng sakit na viral.

[30], [31], [32],

Sinuri

Ang mga pagsusuri ay isinasagawa upang makilala ang mga posibleng abnormalidad sa oksihenasyon ng mataba acids, pati na rin ang pagtuklas ng iba pang mga metabolic disorder.

Para sa sindrom ni Ray ay nailalarawan sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig ng pagsusuri sa dugo:

• mas mataas na antas ng transaminases (ALT, AST), amonya sa dugo;
• pagpapahaba ng oras ng prothrombin;
• pagbaba ng asukal sa dugo (hypoglycemia).

Mayroon ding pamamaraan para sa panlikod na pagbutas - ang pasyente ay tumatagal ng isang sample ng likido mula sa spinal cord. Ito ay isinasagawa upang ibukod ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit na mayroong mga neurological manifestations tulad ng encephalitis at meningitis. Sa Reye's syndrome, ang bilang ng mga puting selula ng dugo sa pahid ay hindi dapat lumagpas sa 8 / μl.

Pamamaraan ng biopsy sa atay - upang hindi isama ang mga sakit kung saan nangyayari ang pinsala ng atay, isang sample ng tissue sa atay ay kinuha.

Ang biopsy sa atay ay pangunahin sa mga bata sa ilalim ng 1 taong gulang, na may mga madalas na pag-relay o mga hindi pangkaraniwang palatandaan ng sindrom (walang prodrome at pagsusuka).

Sa proseso ng pagkuha ng pag-aaral, ang pasyente ay anesthetized, pagkatapos ng isang maliit na mabutas sa kanang bahagi ng tiyan ay isinasagawa sa isang espesyal na karayom at isang maliit na piraso ng atay ay nakuha.

Kapag nagpapakita ang mga biopsy sa isang diffuse fatty dystrophy ng mga selula ng atay, idineposito ang mga glycogen inflammatory infiltrate cell ay wala.

[33], [34], [35], [36]

Mga diagnostic ng instrumento

Sa pagsusuri ng Reye's syndrome, ginagamit din ang mga instrumental na pamamaraan ng pagsisiyasat. Halimbawa, ito ay isang computer tomography, isang electroencephalogram, at isang MRI din.

Dahil sa MRI at CT ng ulo, posibleng ibukod ang mga posibleng mga karamdaman sa aktibidad ng utak, ang pagpapakita nito ay ang pag-aantok at pagbabago sa pag-uugali ng pasyente. Nagbibigay ito para sa pagkakaiba sa diagnosis na may mga tumor, iba't ibang mga aneurysm, pagdurugo sa utak, at mga abscess.

Iba't ibang diagnosis

Dahil ang mga palatandaan ng Ray's syndrome ay hindi tiyak at maaaring mangyari sa iba pang mga sakit, maaari lamang sila masuri sa pamamagitan ng pagbubukod. Reye syndrome ay differentiated sa neuromuscular sakit, viral impeksyon at salungat na mga epekto ng iba't-ibang mga gamot at toxins, dahil sa kung saan maaaring lumitaw encephalopathy at hepatopathy.

[37], [38], [39],

Paggamot reye syndrome

Ang paggamot ng Ray's syndrome ay isinasagawa nang permanente. Kung ang sakit ay malala, ang pasyente ay maaaring ipadala sa intensive care unit. Sa ospital, ang pasyente ay magkakaroon ng patuloy na kontrol - ang kanyang mga mahahalagang tanda ay maingat na masubaybayan.

Ang paggamot ay nakadirekta, una sa lahat, sa pag-alis ng cerebral edema, pagwawasto ng mga metabolic disorder at mga disorder sa pagdurugo.

Ang mga pamamaraan ng paggamot ay maaaring maging tulad ng sumusunod:

• Pagbubuhos ng mga gamot sa intravenously (sa pamamagitan ng dropper, ang mga electrolyte at mga solusyon sa glucose na inireseta ng doktor ay maaaring ibibigay);
• Anticonvulsant na mga gamot upang pigilan ang pag-iwas sa posibleng nakakulong na mga seizure;
• Diuretics - diuretics papagbawahin ang katawan ng labis na tuluy-tuloy, sa gayon pagbabawas ng intracranial presyon;
• Paggamot ng posibleng dumudugo dahil sa talamak na mataba sakit sa atay. Posibleng gamitin ang bitamina K, pati na rin ang pagsasalin ng dugo sa mga pasyente ng platelet mass at plasma.

Kung ang pasyente ay may mga problema sa self-paghinga, isinasagawa ang artificial ventilation. Sa matinding kaso, maaaring maisagawa ang paglipat ng atay

Gamot

Sa kurso ng paggamot, ang mga diuretics at anticonvulsants ay madalas na inireseta.

Sa Reye's syndrome, paggamot sa mga homeopathic remedyo, ang alternatibong gamot at herbs ay hindi inirerekomenda.

Pag-iwas

Bilang pag-iwas sa sakit, mayroon lamang isang paraan - ang pagtanggi na gumamit ng acetylsalicylic acid at mga gamot nito na naglalaman sa paggamot ng mga bata, pati na rin ang mga kabataan. Halimbawa, hindi mo dapat gamitin ang mga gamot tulad ng Citramon o Ascofen. Hindi rin inirerekumenda na gumamit ng mga gamot na naglalaman ng salicylates o salicylic acid.

[40], [41], [42], [43]

Pagtataya

Ang reye's syndrome ay maaaring magkaroon ng kanais-nais na pagbabala kung ang sakit ay nasa banayad na form - ang posibilidad ng kamatayan sa kasong ito ay 2% lamang. Ngunit ito ay dapat na maunawaan na ito ay depende sa kalubhaan ng pinsala sa pagganap na aktibidad ng utak, pati na rin ang rate ng pag-unlad ng hepatological at metabolic disorder. Ang mahahalagang kadahilanan ay ang antas ng amonya sa dugo at ang antas ng tebak na edema. Sa kaso ng pagkakaharap ng pasyente sa isang malalim na pagkawala ng malay, ang posibilidad ng kasunod na kamatayan ay tataas sa 80%.

Kung ang pasyente ay nakapagbata sa matinding yugto ng sakit, magsisimula siyang mabawi. Sa ibang pagkakataon, kapag ang mga seizure ay nangyari, ang mga sintomas ng pinsala sa mga selula ng utak ay maaaring lumitaw - mga nakakagulo na karamdaman, pagkasira ng kalamnan, kapansanan sa paligid ng nerbiyos, posibleng pagkawala ng kaisipan. Sa mga bihirang kaso, ang sakit na ito ay maaaring maganap dalawang beses sa isang tao.

[44], [45], [46]