Rhabdomyolysis

Kapag binanggit ang rhabdomyolysis, kadalasan ito ay isang sindrom na nangyayari bilang resulta ng pagkasira ng mga striated na kalamnan. Ang prosesong ito, sa turn, ay nagiging sanhi ng paglabas ng mga produkto ng pagkasira ng cell ng kalamnan at ang paglitaw ng libreng oxygen-binding protein, myoglobin, sa sistema ng sirkulasyon. Ang "Rhabdomyolysis" ay literal na nangangahulugan na ang katawan ay nakakaranas ng napakalaking pagkasira ng mga istruktura ng selula ng kalamnan. [ 1 ]

Ang myoglobin ay isang tiyak na sangkap ng protina ng skeletal at cardiac na kalamnan. Sa normal na tisyu ng kalamnan, ang protina na ito ay wala sa dugo. Kapag pumapasok sa daloy ng dugo sa patolohiya, ang myoglobin ay nagsisimulang magkaroon ng nakakalason na epekto, at ang mga malalaking molekula nito ay "barado" sa mga tubule ng bato, na nagiging sanhi ng kanilang nekrosis. Ang kumpetisyon sa erythrocyte hemoglobin para sa koneksyon sa pulmonary oxygen at pagkabigo sa transportasyon ng oxygen sa mga tisyu ay humantong sa pagkasira ng mga proseso ng paghinga ng tissue at ang pagbuo ng hypoxia. [ 2 ]

Epidemiology

Nasusuri ang Rhabdomyolysis syndrome kapag natukoy ang mataas na antas ng creatine kinase ng plasma, na lumampas sa 10,000 units/liter (normal range: 20-200 units/liter). Dapat tandaan na ang matinding pisikal na aktibidad ay maaaring magdulot ng katamtamang pagtaas ng mga antas sa 5,000 units/litro, na nauugnay sa muscle necrosis dahil sa hindi pangkaraniwang overload.

Ang intensity ng nakakapinsalang proseso ay tumataas sa unang 24 na oras pagkatapos ng pagsasanay o isa pang nakakapinsalang kadahilanan. Ang peak ay nangyayari sa humigit-kumulang sa panahon mula 24 hanggang 72 na oras, pagkatapos ay nangyayari ang isang unti-unting pagpapabuti - sa loob ng ilang araw (hanggang isang linggo).

Ang mga tao sa anumang edad at kasarian ay madaling kapitan ng sakit, ngunit ang mga hindi sanay na atleta na may hindi sapat na pangunahing pisikal na fitness ay nasa partikular na panganib.

Mga sanhi rhabdomyolysis

Bagama't ang rhabdomyolysis ay kadalasang sanhi ng direktang trauma, ang kondisyon ay maaari ding magresulta mula sa mga gamot,[ 3 ] pagkakalantad sa mga lason, impeksiyon,[ 4 ] muscle ischemia,[ 5 ] electrolyte at metabolic disturbances, genetic disorders, ehersisyo[ 6 ],[ 7 ] o matagal na bed rest at mga kondisyonng temperatura gaya ng neuroleptic-associated malignant malignant syndrome (N malignant MS8) syndrome (N malignant malignant syndrome). ]

Walang iisang dahilan para sa pag-unlad ng sakit: kadalasan ay marami at magkakaiba sila. Halimbawa, ang isa sa mga sanhi ay metabolic myopathy. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang bilang ng mga namamana na mga pathology na pinagsama ng isang karaniwang tampok - myoglobinuria. Kabilang sa iba pang mga karaniwang tampok, maaaring pangalanan ng isa ang kakulangan ng transportasyon ng enerhiya sa mga kalamnan, na pinukaw ng isang disorder ng metabolismo ng glucose, pati na rin ang taba, glycogen, metabolismo ng nucleoside. Bilang isang resulta, mayroong isang kakulangan sa tissue ng ATP at, bilang isang resulta, ang agnas ng mga istruktura ng cellular ng kalamnan.

Ang isa pang dahilan ay maaaring labis na pisikal na labis na karga. Ang rhabdomyolysis sa panahon ng pagsasanay ay maaaring umunlad kung ang labis na karga ay pinagsama sa mataas na temperatura at kakulangan ng kahalumigmigan sa katawan.

Iba pang karaniwang dahilan: [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

• malubhang pinsala sa kalamnan, Crush Syndrome;
• embolic syndrome, trombosis;
• compression ng mga daluyan ng dugo;
• mga estado ng shock;
• matagal na epileptic seizure (status epilepticus);
• tetano;
• mataas na boltahe na electric shock, kidlat;
• overheating dahil sa mataas na temperatura ng katawan; [ 12 ]
• pangkalahatang pagkalason sa dugo;
• malignant neurolepsy;
• malignant hyperthermic syndrome;
• alak at kahalili ng pagkalasing, pagkalason sa halaman, ahas at kamandag ng insekto.
• mga impeksyon. Ang Legionella bacteria ay naiugnay sa bacterial rhabdomyolysis.[ 13 ] Ang mga impeksyon sa virus ay naisangkot din sa pagbuo ng rhabdomyolysis, kadalasang mga virus ng influenza Aat B. virus,[ 18 ] cytomegalovirus,[ 19 ] herpes simplex virus,[ 20 ] varicella-zoster virus,[ 21 ] at West Nile virus.[ 22 ]

Ang rhabdomyolysis na dulot ng droga ay nangyayari sa mga amphetamine, statin, neuroleptics, at ilang iba pang mga gamot. Ang myopathy at rhabdomyolysis ay lalo na karaniwan sa mga statin. Halimbawa, ang Simvastatin ay maaaring magdulot ng matinding pananakit ng kalamnan, panghihina ng kalamnan, at isang markadong pagtaas sa mga antas ng creatine kinase.

Ang rhabdomyolysis ay nangyayari kapwa sa paghihiwalay at sa kumbinasyon ng talamak na pagkabigo sa bato, ngunit ang kamatayan ay bihira. Ang panganib ng sakit ay nagdaragdag laban sa background ng mataas na aktibidad ng statins sa serum ng dugo. Sa sitwasyong ito, ang mga kadahilanan ng panganib ay:

• edad na higit sa 65 taon;
• kabilang sa babaeng kasarian;
• hypothyroidism;
• kabiguan ng bato.

Ang pagbuo ng rhabdomyolysis ay nauugnay din sa dosis ng mga statin. Halimbawa, na may pang-araw-araw na dosis na mas mababa sa 40 mg, ang saklaw ng sakit ay makabuluhang mas mababa kaysa sa paggamit ng higit sa 80 mg ng gamot. [ 23 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan ng peligro na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng muscular rhabdomyolysis ay kinabibilangan ng:

• kakulangan ng tubig sa katawan, dehydration;
• kakulangan ng oxygen sa mga kalamnan;
• pagsasanay sa mga kondisyon ng mataas na temperatura ng hangin o mataas na temperatura ng katawan;
• paglalaro ng sports sa panahon ng acute respiratory viral infections, laban sa background ng pagkalasing sa alkohol, pati na rin sa panahon ng paggamot na may ilang mga gamot - halimbawa, analgesics.

Pangkaraniwan ang rhabdomyolysis sa mga atleta na nagsasanay ng cyclic sports, tulad ng long-distance running, triathlon, at marathon running.

Pathogenesis

Anuman ang paunang dahilan, ang mga kasunod na hakbang na humahantong sa rhabdomyolysis ay kinabibilangan ng alinman sa direktang pinsala sa myocytes o pagkagambala ng supply ng enerhiya sa mga selula ng kalamnan.

Sa panahon ng normal na resting muscle physiology, ang mga ion channel (kabilang ang Na+/K+ pumps at Na+/Ca2+ channels) na matatagpuan sa plasma membrane (sarcolemma) ay nagpapanatili ng mababang intracellular Na+ at Ca2+ na konsentrasyon at mataas na K+ na konsentrasyon sa loob ng muscle fiber. Ang depolarization ng kalamnan ay nagreresulta sa pag-agos ng Ca2+ mula sa mga reserbang nakaimbak sa sarcoplasmic reticulum patungo sa cytoplasm (sarcoplasm), na nagiging sanhi ng pagkontrata ng mga selula ng kalamnan sa pamamagitan ng pag-ikli ng actin-myosin complex. Ang lahat ng mga prosesong ito ay nakasalalay sa pagkakaroon ng sapat na enerhiya sa anyo ng adenosine triphosphate (ATP). Samakatuwid, ang anumang insulto na pumipinsala sa mga channel ng ion, alinman sa pamamagitan ng direktang pinsala sa myocytes o sa pamamagitan ng pagbawas sa pagkakaroon ng ATP para sa enerhiya, ay makagambala sa wastong balanse ng intracellular electrolyte concentrations.

Kapag nangyari ang pinsala sa kalamnan o pagkaubos ng ATP, ang resulta ay isang labis na intracellular influx ng Na+ at Ca2+. Ang pagtaas sa intracellular Na+ ay kumukuha ng tubig sa cell at nakakagambala sa integridad ng intracellular space. Ang matagal na presensya ng mataas na intracellular na antas ng Ca2+ ay nagreresulta sa patuloy na pag-urong ng myofibrillation, na higit na nakakaubos ng ATP. Bilang karagdagan, ang tumaas na mga antas ng Ca2+ ay nagpapagana ng mga protease at phospholipase na umaasa sa Ca2+, na nagtataguyod ng lysis ng cell membrane at karagdagang pinsala sa mga channel ng ion. Ang huling resulta ng mga pagbabagong ito sa kapaligiran ng selula ng kalamnan ay isang nagpapasiklab, myolytic cascade na nagiging sanhi ng nekrosis ng fiber ng kalamnan at naglalabas ng mga nilalaman ng kalamnan sa extracellular space at bloodstream.[ 24 ]

Ang mga pangunahing punto ng mga mekanismo ng pag-unlad ng rhabdomyolysis ay ang mga sumusunod:

• Ang metabolismo ng myocyte ay nagambala, tungkol sa mga istruktura ng mga striated na kalamnan. Ang labis na labis na karga ng myocytes ay humahantong sa isang pagtaas sa pag-agos ng tubig at sodium sa sarcoplasm, na humahantong sa edema at pagkasira ng cellular. Ang calcium ay pumapasok sa cell sa halip na sodium. Ang mataas na antas ng libreng calcium ay pumukaw ng cellular contraction, bilang isang resulta - kakulangan ng enerhiya at pagkasira ng cell. Kasabay nito, ang aktibidad ng enzymatic ay isinaaktibo, ang mga aktibong anyo ng oxygen ay ginawa, na higit na nagpapalubha sa larawan ng pinsala sa mga istruktura ng kalamnan.
• Ang pinsala sa reperfusion ay tumataas: lahat ng mga nakakalason na sangkap ay pumapasok sa daloy ng dugo nang maramihan, at isang malubhang anyo ng pagkalasing ay bubuo.
• Sa saradong espasyo ng kama ng kalamnan, ang presyon ay tumataas nang malaki, na nagpapalubha sa pinsala at humahantong sa pagkamatay ng mga fibers ng kalamnan. Ang mga peripheral nerves ay hindi na maibabalik, at ang compartment syndrome ay bubuo.

Bilang kinahinatnan ng mga proseso sa itaas, ang mga tubule ng bato ay naharang ng myoglobin, at bubuo ang talamak na pagkabigo sa bato. Ang nekrosis ng kalamnan tissue at karagdagang pag-activate ng proseso ng nagpapasiklab ay nagdudulot ng akumulasyon ng likido sa mga apektadong istruktura. Kung walang tulong na ibinigay, ang pasyente ay nagkakaroon ng hypovolemia at hyponatremia. Ang isang malubhang anyo ng hyperkalemia ay maaaring humantong sa kamatayan dahil sa pag-aresto sa puso.

Mga sintomas rhabdomyolysis

Ang rhabdomyolysis ay mula sa isang asymptomatic na karamdaman na may mataas na antas ng creatine kinase hanggang sa isang kondisyong nagbabanta sa buhay na nauugnay sa matinding pagtaas sa mga antas ng creatine kinase, electrolyte imbalances, acute renal failure (ARF), at disseminated intravascular coagulation.[ 25 ]

Klinikal, ang rhabdomyolysis ay nagtatanghal ng isang triad ng mga sintomas: Myalgia, kahinaan, at myoglobinuria, na ipinakita ng ihi na may kulay na tsaa. Gayunpaman, ang paglalarawang ito ng mga sintomas ay maaaring mapanlinlang, dahil ang triad ay sinusunod lamang sa <10% ng mga pasyente, at> 50% ng mga pasyente ay hindi nagrereklamo ng pananakit o panghihina ng kalamnan, na ang unang sintomas ay ang pagkawala ng kulay ng ihi.

Hinahati ng mga eksperto ang mga sintomas ng rhabdomyolysis sa banayad at malubhang antas ng pagpapakita. Ang isang matinding anyo ng sakit ay sinasabing magaganap kung ang pagkasira ng kalamnan ay nangyayari laban sa background ng kakulangan sa bato. Sa banayad na mga kaso, ang talamak na pagkabigo sa bato ay hindi umuunlad.

Ang mga unang palatandaan ng isang paglabag ay ganito ang hitsura:

• lumilitaw ang kahinaan sa mga kalamnan;
• Ang ihi ay nagiging mas madidilim kaysa sa dati, na nagpapahiwatig ng paparating na disfunction ng bato at itinuturing na isa sa mga pangunahing palatandaan ng rhabdomyolysis;
• ang mga kalamnan ng kalansay ay namamaga at nagiging masakit. [ 26 ]

Laban sa background ng hindi sapat na pag -andar ng bato, biglang lumala ang kalusugan ng pasyente. Ang klinikal na larawan ay pupunan ng mga sumusunod na sintomas:

• namamaga ang mga paa;
• Ang halaga ng likido na excreted ay matalim na nabawasan, na humahantong sa anuria;
• ang kalamnan tissue swells, compressing kalapit na mga panloob na organo, na nagreresulta sa igsi ng paghinga, hypotension, at ang pagbuo ng isang estado ng pagkabigla;
• Ang tibok ng puso ay nagpapabilis, at habang lumalala ang kondisyon, ang pulso ay nagiging tulad ng thread.

Kung ang kinakailangang pangangalagang medikal ay hindi ibinigay, ang balanse ng tubig-electrolyte ay nabalisa at ang pasyente ay nahuhulog sa isang koma.

Sa mga unang yugto ng rhabdomyolysis, ang pag-aalis ng tubig ay maaaring maging sanhi ng hyperalbuminemia, at sa kalaunan ay nangyayari ang hypoalbuminemia, na sanhi ng proseso ng pamamaga, kakulangan sa nutrisyon, hypercatabolism, nadagdagan ang capillary permeability at labis na karga ng likido. Maaari itong humantong sa isang maling interpretasyon ng kabuuang nilalaman ng calcium ng plasma.

Ang mga pagsisikap na iugnay ang mataas na antas ng creatine kinase sa kalubhaan ng pinsala sa kalamnan at/o pagkabigo sa bato ay nagkaroon ng magkahalong resulta, bagaman ang mga antas ng creatine kinase na>5000 IU/L ay malamang na magpahiwatig ng malaking pinsala sa kalamnan.[ 27 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Mahalagang maunawaan na ang interbensyong medikal sa mga unang yugto ng rhabdomyolysis ay maaaring makapagpabagal sa patolohiya at maiwasan ang maraming posibleng masamang komplikasyon. Samakatuwid, kahit na sa pinakamaliit na hinala ng sakit, dapat mong pangalagaan ang mga diagnostic nang maaga, kumuha ng mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo at ihi. [ 28 ]

Kung walang tulong na ibinigay, ang rhabdomyolysis ay maaaring kumplikado ng mga sumusunod na kondisyon:

• pinsala sa karamihan ng mga tisyu sa katawan, pati na rin ang mga mahahalagang organo na napapailalim sa labis na presyon mula sa namamagang mga kalamnan;
• pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato;
• pagbuo ng disseminated intravascular coagulation (DIC) syndrome na nauugnay sa isang coagulation disorder;
• Sa mga malubhang kaso ng rhabdomyolysis, ang kinalabasan ay nakamamatay.

Ipinakita ng mga pag-aaral na ang porsyento ng mga batang may rhabdomyolysis na nagkakaroon ng ARF ay maaaring mas mataas pa, hanggang 42%-50%.[ 29 ],[ 30 ]

Diagnostics rhabdomyolysis

Ang lahat ng mga pasyente na may pinaghihinalaang rhabdomyolysis ay sumasailalim sa lahat ng kinakailangang pangkalahatang klinikal at biochemical na pag-aaral, electrocardiogram, ultrasound ng cavity ng tiyan at retroperitoneal space. Ang ilang mga pasyente ay karagdagang inireseta ng echocardiography, computed tomography, Doppler scanning ng renal vessels. Depende sa anamnestic data, ang nakuhang klinikal at laboratoryo na impormasyon, at ang estado ng renal hemodynamics, ang saklaw ng diagnostic appointment ay maaaring magbago at madagdagan.

Ang mga pagsubok sa laboratoryo na unang isinasagawa:

• pag-aaral ng antas ng creatine kinase sa plasma ng dugo;
• pag-aaral ng antas ng electrolytes sa plasma ng dugo;
• pagtatasa ng ihi upang masuri ang functional na kapasidad ng mga bato;
• Pinahabang bersyon ng pagsusuri sa dugo.

Ang mga instrumental na diagnostic, bukod sa iba pang mga bagay, ay maaaring magsama ng biopsy ng tissue ng kalamnan - ito ay isang invasive na pamamaraan ng pananaliksik na kinabibilangan ng pag-alis ng maliit na bahagi ng tissue para sa karagdagang pagsusuri sa histological.

Ang diagnosis ng rhabdomyolysis ay itinuturing na nakumpirma kapag ang mga sumusunod na diagnostic na palatandaan ay nakita:

• mataas na antas ng creatine phosphokinase;
• ang pagkakaroon ng myoglobin sa daluyan ng dugo;
• nadagdagan ang nilalaman ng potasa at posporus, nabawasan ang pagkakaroon ng mga ion ng calcium;
• pag-unlad ng pagkabigo sa bato laban sa background ng mas mataas na antas ng creatinine at urea;
• pagtuklas ng myoglobin sa fluid ng ihi.

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng rhabdomyolysis ay nagsasangkot ng pagbubukod ng anumang namamana na uri ng sakit. Ang pagtukoy sa mga antas ng glycogen ay nakakatulong upang maibukod ang sakit na McArdle, at ang pagtatasa ng mga antas ng omoylcarnitine at palmitoylcarnitine ay nakakatulong na makilala ang rhabdomyolysis mula sa kakulangan ng carnitine palmitoyltransferase.

Paggamot rhabdomyolysis

Ang paggamot para sa rhabdomyolysis ay dapat na isagawa nang mapilit, sa lalong madaling panahon - iyon ay, kaagad pagkatapos gawin ang diagnosis. Ang Therapy ay isinasagawa sa mga kondisyon ng ospital, dahil ito ang tanging paraan upang maitaguyod ang kontrol sa kalidad ng balanse ng tubig-electrolyte sa katawan ng pasyente. Una sa lahat, ang mga pamamaraan ng rehydration ay isinasagawa: sa mga malubhang kaso ng rhabdomyolysis, isang pagbubuhos ng isotonic sodium chloride solution ay ginaganap.

Ang Azotemia ay napipigilan lalo na sa pamamagitan ng agresibong hydration sa bilis na 1.5 L/h.[ 31 ] Ang isa pang pagpipilian ay 500 mL/h ng normal na asin, na nagpapalit bawat oras ng 500 mL/h ng 5% glucose solution na may 50 mmol sodium bikarbonate para sa bawat kasunod na 2-3 L ng solusyon. Dapat makamit ang urine output na 200 mL/h, urine pH > 6.5, at plasma pH < 7.5. 2 Kapansin-pansin, ang alkalinization ng ihi na may sodium bikarbonate o sodium acetate ay hindi pa napatunayan, ni ang paggamit ng mannitol upang pasiglahin ang diuresis.

Ang isang mahalagang link ay ang pagpapanatili ng balanse ng tubig-electrolyte. Upang iwasto ang diuresis, ang therapy ay pupunan ng pagpapakilala ng diuretics - halimbawa, Mannitol o Furosemide. Sa mga kritikal na kaso, konektado ang hemodialysis. Kung ang presyon ng kalamnan ay tumaas sa itaas 30 mm Hg, mayroong pangangailangan para sa surgical intervention - surgical excision ng tissue, o fasciotomy. Ang operasyon na ito ay nakakatulong upang mabilis na ihinto ang pagtaas ng compression ng mga organo.

Ang allopurinol ay ginagamit upang pigilan ang paggawa ng uric acid at upang harangan ang pagkasira ng cell ng mga libreng radical. Sa iba pang mga gamot na nakabatay sa purine, ang Pentoxifylline ay aktibong ginagamit para sa rhabdomyolysis; maaari itong mapahusay ang sirkulasyon ng dugo ng maliliit na ugat, bawasan ang mga katangian ng malagkit ng neutrophils, at pagbawalan ang paggawa ng mga cytokine.

Ang isa sa mga mahalagang layunin ng paggamot ay ang pagwawasto ng hyperkalemia, dahil ang mataas na antas ng potasa sa daluyan ng dugo ay maaaring magdulot ng banta sa buhay ng pasyente. Ang kaukulang mga reseta ay ginagamit kapag ang mga halaga ay lumampas sa 6.0 mmol/litro. Ang patuloy at mabilis na hyperkalemia ay isang direktang indikasyon para sa hemodialysis.

Pag-iwas

Ang pag-unlad ng rhabdomyolysis ay maaaring pigilan sa pamamagitan ng ipinag-uutos na "pag-init" ng mga kalamnan bago ang isang aktibidad sa palakasan: ang mga paunang espesyal na ehersisyo ay naghahanda ng tisyu ng kalamnan para sa stress at palakasin ang kanilang proteksyon.

Sa panahon ng pagsasanay, dapat mong lagyang muli ang iyong katawan ng likido upang maiwasan ang pag-aalis ng tubig. Mayroong espesyal na pangangailangan para sa pagkonsumo ng tubig sa panahon ng matinding lakas at aerobic exercise.

Ang katawan ay dapat na mai-load nang paunti-unti. Ang mga unang sesyon ng pagsasanay ay dapat na gaganapin nang walang pagdaragdag ng timbang, na may pagsasanay sa tamang pamamaraan ng ehersisyo. Hindi ka dapat agad na magsikap para sa mga rekord ng lakas, o ayusin ang mga kumpetisyon na may mas handa na mga kalaban.

Kinakailangang maglaan ng mga panahon ng pag-pause sa pagitan ng mga diskarte upang ang tibok ng puso ay makabalik sa mga mas kalmadong halaga. Ang pagsasanay ay dapat itigil kung magsimula ang pagkahilo, o pagduduwal o iba pang hindi kanais-nais na mga sintomas ay lilitaw.

Pagtataya

Walang malinaw na pagbabala para sa rhabdomyolysis: depende ito sa kalubhaan ng sakit at sa pagiging maagap ng pangangalagang medikal.

Ang paunang yugto ng patolohiya ay mahusay na naitama sa pamamagitan ng gamot. Ang mga exacerbations ay posible lamang sa paulit-ulit na pinsala sa tissue ng kalamnan.

Ang malubhang kurso ng sakit ay may hindi gaanong optimistikong pagbabala: sa ganitong sitwasyon, ang rhabdomyolysis ay maaaring pagalingin gamit ang isang komprehensibong diskarte, kabilang ang konserbatibong therapy at interbensyon sa kirurhiko. Ang pagdaragdag ng talamak na kabiguan ng bato ay makabuluhang nagpapalala sa kalidad ng pagbabala: sa gayong pagsusuri, dalawa sa sampung pasyente ang namamatay.