Rheumatic chorea

Ang rheumatic chorea (Sydenham's chorea, chorea minor, o "St. Vitus's dance") ay isang pangunahing neurological disorder na nailalarawan sa biglaan, hindi nakokontrol, at arrhythmic na hindi sinasadyang paggalaw, panghihina ng kalamnan, at emosyonal na pagkabalisa. Maaaring bumuo ang Chorea bilang ang tanging sintomas ("purong" chorea) o kasama ng iba pang mga pagpapakita ng rheumatic fever.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ang rheumatic chorea ay nangyayari pangunahin sa mga bata, pagkatapos ng 20 taon ay bihira ito. Bilang isang patakaran, ito ay bubuo sa mga batang babae at halos hindi kailanman sa mga lalaki sa post-pubertal period. Ang pagkalat ng chorea sa mga pasyente na may LC ay nag-iiba mula 5 hanggang 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas rheumatic chorea

Ang chorea ng Sydenham ay nailalarawan sa pamamagitan ng emosyonal na lability, uncoordinated na paggalaw at kahinaan ng kalamnan.

1. Emosyonal na lability. Ang simula ng proseso ay maaaring mahirap matukoy, kadalasan ang bata ay nagiging pabagu-bago, magagalitin, makulit, ayaw mag-aral. Posible rin ang ipinahayag na pagkabalisa, pagtulog at mga karamdaman sa memorya. Ang mga emosyonal na pagbabago sa kanila ay ipinakikita ng mga pagsabog ng walang dahilan na pag-uugali, kabilang ang pag-iyak at pagkabalisa. Sa mga bihirang kaso, ang mga paglihis sa pag-iisip ay maaaring maging malubha at maaaring ipahayag bilang lumilipas na psychosis.
2. Ang kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw at hyperkinesis ay maaaring mahayag bilang clumsiness, isang tendensyang mag-drop ng mga bagay, na sa kalaunan ay bubuo sa spasmodic, walang layunin, uncoordinated na mga paggalaw. Ang lahat ng mga grupo ng kalamnan ay maaaring maapektuhan, ngunit ang mga sira-sirang paggalaw ng mga braso, binti, at mukha ay pinaka-kapansin-pansin. Maaaring kabilang sa mga paggalaw ng kalamnan sa mukha ang pagngiwi, paglabas ng mga ngipin, at pagsimangot. Ang hindi tuloy-tuloy na pagsasalita at may kapansanan sa pagsulat ay nabanggit. Bagama't karaniwang bilateral ang mga paggalaw ng choreiform, maaari rin silang unilateral (hemihorea). Ang mga choreiform na paggalaw ay tumataas nang may emosyonal at pisikal na stress, nawawala habang natutulog, bumababa sa panahon ng pahinga at pagpapatahimik, at maaaring pigilan ng paghahangad sa loob ng maikling panahon (ilang paggalaw).
3. Muscle hypotonia (kasama ang hyperkinesis).
4. Mga karamdaman ng autonomic nervous system.

Ang rheumatic chorea bilang isa sa mga pamantayan ng rheumatic fever ay may ilang mga tampok:

• isang mas mahabang panahon pagkatapos ng impeksyon ng streptococcal, na umaabot sa 1-7 buwan, bilang isang resulta kung saan ang polyarthritis at Sydenham's chorea ay halos hindi nangyayari nang magkasama;
• streptococcal antibody titers at laboratory signs ng pamamaga humupa sa oras na lumitaw ang choreiform movements.
• Sa 1/3 ng mga kaso, ang mga relapses ng chorea ay sinusunod.

Ang menor de edad na chorea ay dapat na naiiba sa maraming mga sakit, dahil ang non-rheumatic chorea ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng iba't ibang collagen, endocrine, metabolic, neoplastic, genetic at mga nakakahawang sakit.

1. Mga sakit sa collagen (SLE, periarteritis nodosa). Ang CNS ay madalas na kasangkot sa pathological na proseso sa SLE, at mas mababa sa 2% ng mga pasyente ang naroroon na may chorea. Ang differential diagnosis sa pagitan ng SLE at LC ay kumplikado sa pagkakaroon ng lagnat, arthritis, carditis, at mga sugat sa balat sa parehong sakit.
2. Familial chorea: Huntington's disease (autosomal dominant inheritance, kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki na may edad na 30-50 taong gulang, lumilitaw ang hyperkinesis nang matagal bago ang mental disorder, demensya ay umuunlad), benign familial chorea (simula sa unang dekada ng buhay, hyperkinesis ay mas malinaw sa mga kalamnan ng ulo at puno ng kahoy).
3. Pagkalasing sa droga: mga oral contraceptive, thyroid hormone, narcotics, neuroleptics, paghahanda ng lithium, phenytoin (diphenin), digoxin, amitriptyline, metoclopramide.
4. Hepatocerebral degeneration (Wilson-Konovalov disease): isang kumbinasyon ng dysarthria, malakihang panginginig, unti-unting pagbaba ng katalinuhan at liver cirrhosis (nabawasan ang mga antas ng serum ceruloplasmin, nadagdagan ang paglabas ng tanso sa ihi, singsing ng Kauser-Fleischner).
5. Endocrinological disorder (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) at mineral metabolism disorder (hyponatremia, hypocalcemia).
6. Lyme disease.
7. Chorea ng pagbubuntis: kadalasang nangyayari sa unang pagbubuntis sa una o ikalawang trimester. Sa humigit-kumulang 1/3 ng mga kaso, ang chorea ng pagbubuntis ay isang pagbabalik ng rheumatic fever na naranasan sa pagkabata. Ang hyperkinesis sa mga buntis na kababaihan ay mas malinaw, ang mga pagbabago sa isip ay mas malinaw, ang kurso ay kadalasang benign.
8. Mga simpleng motor tics sa mga batang may Tourette syndrome (isang kumbinasyon ng hyperkinesis at sapilitang vocalization, coprolalia).

Ang mga neuropsychiatric disorder sa mga pasyente na may streptococcal infection (PANDAS) sa kawalan ng pag-unlad ng RL ay inilarawan din, na pinaka-kaugnay sa differential diagnosis na may rheumatic fever.

PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders na Kaugnay ng Streptococcal Infections) pamantayan sa pagpapatakbo

• Ang pagkakaroon ng mga obsessive-compulsive disorder (obsessive thoughts and obsessive movements) at/o tic condition.
• Pagkabata: ang simula ng sakit ay nangyayari sa pagitan ng edad na 3 at pagdadalaga.
• Isang parang atake na kurso ng sakit na maaaring magpakita mismo bilang mga nakahiwalay na sintomas o mga yugto ng matinding paglala. Ang mga sintomas ay kadalasang bumabalik nang malaki sa pagitan ng mga pag-atake at sa ilang mga kaso ay ganap na nalulutas sa pagitan ng mga exacerbations.
• Napatunayang chronological association sa GABHS: paghihiwalay ng pathogen sa throat swab at/o diagnostic na pagtaas ng antibody titers (antistreptozin-O at anti-DNAase)
• Ang kaugnayan sa mga pagbabago sa neurological: aktibidad ng hypermotor, choreiform hyperkinesis.

Paggamot rheumatic chorea

Ang paggamot sa chorea ay depende sa kung ito ay nakahiwalay o pinagsama sa iba pang mga pagpapakita ng rheumatic fever (rheumatic carditis o polyarthritis).

Sa nakahiwalay na chorea, ang mga gamot na pinili ay anticonvulsants [phenobarbital sa isang dosis na 0.015-0.03 g bawat 6-8 na oras hanggang sa tumigil ang hyperkinesis, na may unti-unting pag-withdraw sa loob ng 2-3 linggo, o carbamazepine (fimplepsin) sa isang dosis na 0.4 g/araw].

Ang mga gamot na benzodiazepine ay maaari ding magkaroon ng kapaki-pakinabang na epekto sa paggamot ng rheumatic fever.

Pagtataya

Ang kurso ng rheumatic chorea sa RL ay medyo variable, ang kurso nito ay nag-iiba mula sa isang linggo hanggang ilang taon, sa karaniwan, ang pag-atake ng chorea ay tumatagal ng mga 15 linggo. Matapos ang pagtatapos ng pag-atake ng rheumatic fever, ang hypotonia ng kalamnan at hyperkinesis ay maaaring ganap na mawala, kahit na ang mga maliliit na paggalaw, na hindi mahahalata sa panahon ng pagsusuri, ay maaaring tumagal ng ilang taon.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]