Sakit na Kawasaki

Kawasaki Disease - muco-cutaneous lymphatic syndrome na bubuo nakararami sa mga bata ay nakakaapekto sa mga malalaking, daluyan at maliit na (unang-una coronary) artery at ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng mataas na lagnat, pamumula ng mata, nadagdagan cervical lymph nodes, polymorphic pantal sa puno ng kahoy at limbs, ang pagbuo ng mga basag sa mga labi , pamamaga ng mucous membranes ( "presa dila"), pamumula ng balat Palms at soles, matatag na pagtaas sa platelet count.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiology ng sakit sa Kawasaki

Ang sakit ng Kawasaki ay pangunahin sa mga bata, halos pantay sa mga lalaki at babae. Kadalasan ay nagkakasakit ang mga bata sa unang 2 taon ng buhay. Sa mundo, ang insidente ay umabot sa 3 hanggang 10 sa bawat 100,000 bata, ngunit sa Japan, ang insidente ng sakit sa Kawasaki ay mas mataas (hanggang sa 150 bagong mga kaso bawat taon sa bawat 100,000 mga bata). Ayon kay K. Taubert, sa US, ang sakit ni Kawasaki ay dumating sa ika-1 na lugar sa gitna ng nakuha na patolohiya sa puso sa mga bata, na inalis ang reumatikong lagnat.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Mga sanhi ng Sakit ng Kawasaki

Ang sanhi ng sakit ng Kawasaki ay hindi kilala. Ang isang namamana na predisposisyon ay posible. Tulad ng mga posibleng etiological agent, bakterya (propionobacteria, anaerobic streptococci), rickettsia, mga virus (pangunahin na mga virus ng herpes) ang itinuturing. Ang sakit ay madalas na lumalaki laban sa background ng isang nakaraang pamamaga ng respiratory tract.

Sa phase ng paglala ng Kawasaki's sakit nagkaroon ng pagbaba sa CD8 + T-lymphocytes at isang pagtaas sa CD4 + T-lymphocytes, B-lymphocytes. Sa dugo, ang konsentrasyon ng mga nagpapaalab na cytokines (IL-1, TNF-a, IL-10) ay nagdaragdag. Ang antineutrophil cytoplasmic antibodies na tumutugon sa catechin G, myeloperoxidase, at a-granules ng neutrophils ay napansin sa iba't ibang mga frequency. Ang serum ay din madalas na natagpuan na magkaroon ng IgM, na kung saan ay kapupunan-activating kakayahan.

Pathological katangian: Kawasaki sakit - isang systemic vasculitis na nakakaapekto sa arteries ng lahat ng mga sukat, mas medium (sisidlan ng bato at ang puso) na may pag-unlad ng aneurysms, visceral pamamaga.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Mga sintomas ng sakit sa Kawasaki

Ang sakit na Kawasaki ay karaniwang nagsisimula sa talamak na lagnat, na pasulput-sulpot sa kalikasan, ngunit kadalasan ay umabot sa febrile (38-40 ° C) na mga halaga. Ang tagal nito, anuman ang paggamit ng acetylsalicylic acid at antibiotics, ay hindi bababa sa 1-2 na linggo, ngunit bihirang lumampas sa 1 buwan. Sa background ng acetylsalicylic acid, corticosteroids, at lalo na kapag pinangangasiwaan intravenous immunoglobulin sinusunod pagbaba kalubhaan ng ang temperatura reaksyon at ang pagpapaikli ng haba nito. Ito ay pinaniniwalaan na ang matagal na lagnat ay nag-aambag sa pagpapaunlad ng mga aneurysms ng coronary artery at pinatataas ang panganib ng pagkamatay ng sakit.

Ang pagkatalo ng balat at mucous membranes ay umuunlad na sa unang 2-4 na araw mula sa pagsisimula ng sakit. Halos 90% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng bilateral conjunctivitis na walang binibigyang exsessive phenomena na may nakapangingibayong sugat ng bulbar conjunctiva. Kadalasan ito ay sinamahan ng nauuna na uveitis. Ang mga nagpapaalab na pagbabago sa bahagi ng mga mata ay nanatili sa loob ng 1-2 linggo.

Halos lahat ng mga pasyente ay masuri na may pinsala sa mga labi at bibig. Nagdudulot ito ng pamumula, pamamaga, pagkatuyo, pagkaluskos at pagdurugo ng mga labi, isang pagtaas at pamumula ng mga tonsils. Sa kalahati ng mga kaso, mayroong isang presensya ng isang pulang-pula na dila na may diffuse na erythema at hypertrophy ng papillae.

Isa sa pinakamaagang tanda ng sakit ng Kawasaki ay isang polymorphous skin rash. Maganap ito sa unang 5 araw mula sa simula ng lagnat sa halos 70% ng mga pasyente. Naaalala nila ang exerthema ng urticaria na may malalaking erythematous plaques at maculopapular elements, nakapagpapaalaala sa erythema multiforme. Ang mga pagputok ay naisalokal sa puno ng kahoy, sa mga proximal na bahagi ng upper at lower extremities, sa perineal region.

Ang ilang mga araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, ang pamumula at / o pamamaga ng balat ng mga palad at soles ay nagaganap. Sinamahan sila ng matinding sakit at limitadong kadaliang mapakilos ng mga daliri at paa. Pagkatapos ng 2-3 linggo sa mga sugat, ang pag-slough ng epidermis ay nabanggit.

Sa 50-70% ng mga pasyente, ang isa o dalawang panig na masakit na pagtaas (higit sa 1.5 cm) ng servikal na lymph node ay sinusunod. Ang lymphadenopathy, bilang panuntunan, ay bubuo nang sabay na may lagnat. Sa ilang mga kaso, ito ay nauuna ang isang pagtaas sa temperatura ng katawan.

Ang mga pathological pagbabago sa cardiovascular system ay natutugunan sa halos kalahati ng mga pasyente. Sa talamak na yugto ng sakit ang pinaka-karaniwang (80%) may mga palatandaan ng miokarditis, tulad ng tachycardia, isang ritmo ng "kaskas", talunin ang puso pagpapadaloy sistema at cardiomegaly. Kadalasan ay nagiging malubhang cardiovascular kakulangan, mas madalas pericarditis.

Ang pagkatalo ng mga balbula ng puso (valvulitis, dysfunction ng mga muscle ng papillary) ay hindi madalas naobserbahan. Ang ilang mga pahayagan ay naglalarawan ng pagpapaunlad ng kakulangan ng aortic at / o mitral na balbula. Sa pagtatapos ng linggo ng sakit, 15-25% ng mga pasyente angina angina o MI. Sa angiography, dilation at / o aneurysms ng coronary arteries, kadalasang matatagpuan sa proximal areas ng vessels, ay naitala.

Kasama sa systemic manifestations ng Kawasaki's disease ang pinagsamang pinsala, na nangyayari sa 20-30% ng mga pasyente. Ang sugat na ito ay humantong sa polyartralgia o polyarthritis ng mga maliliit na joints ng mga kamay at paa, pati na rin ang tuhod at bukung-bukong joints. Ang tagal ng joint syndrome ay hindi hihigit sa 3 linggo.

Ang ilan sa mga pasyente ay nakakaranas ng mga pagbabago sa sistema ng pagtunaw (pagsusuka, pagtatae, sakit ng tiyan). Sa ilang mga kaso, ang urethritis, diagnosed na aseptiko meningitis.

Katangi-tangi mataas na excitability ng mga bata, na ipinahayag sa isang mas mataas na antas kaysa sa iba pang mga febrile estado. Ang ilang mga pasyente ay bumuo ng mga maliliit na aseptiko pustula sa mga elbow, sa itaas ng mga kasukasuan ng tuhod at sa puwit. Tandaan ang nakahalang pagbagsak ng mga kuko.

Kadalasan mayroong isang sugat ng iba pang mga arteries: subclavian, ulnar, femoral, iliac - sa pagbuo ng isang aneurysm ng mga vessels ng dugo sa mga lugar ng pamamaga.

Major clinical manifestations ng sakit Kawasaki: lagnat, mga sugat sa balat, at mucosal (polimorpus pantal, basag mga labi, palad at talampakan ng paa pamumula ng balat, "presa dila"), coronary syndromes, lymphadenopathy.

Ang pagkakasangkot ng puso at mga sisidlan ay nabanggit sa 50% ng mga pasyente at maaaring maipakita bilang myocarditis, pericarditis, arteritis sa pagbuo ng mga aneurysm, arrhythmias. Ang sakit na Kawasaki ay ang pinakakaraniwang sanhi ng biglaang kamatayan ng coronary at myocardial infarction sa pagkabata. Ang isang komplikasyon ng late cardiac ay ang talamak na coronary artery aneurysms, na ang sukat nito ay tumutukoy sa panganib ng MI sa mga matatanda na dumaranas ng sakit na Kawasaki. Ayon sa mga rekomendasyon ng American Heart Association, lahat ng mga pasyente na sumailalim sa sakit ng Kawasaki ay sinusubaybayan para sa diyagnosis ng myocardial ischemia, valvular insufficiency, dyslipidemia at AH.

Diagnosis ng sakit sa Kawasaki

Sa pangkalahatang pagtatasa ng dugo: isang pagtaas sa ESR at konsentrasyon ng CRP, normocromic normocytic anemia, thrombocytosis, leukocytosis na may shift sa kaliwa. Ang pagtaas sa antas ng aminotransferase, lalo na sa ALT, ay nabanggit. Ang pag-akumulasyon sa dugo ng APL (pangunahing IgG) ay kadalasang nagsisilbing marker ng coronary thrombosis.

Sa ECG, matutukoy mo ang pagpapalawig ng pagitan ng PQ, QT, pagbabawas ng wave ST, depression ng ST segment, pagbabaligtad ng wave T. Ang mga arrhythmias ay posible. Ang EchoCG ay nagsisilbi bilang isang lubos na kaalaman na pamamaraan para sa pag-diagnose ng Kawasaki sakit ng mga sugat sa puso.

Ang isang karagdagang paraan ng diagnosis ay coronaroangiography.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostic signs

• Lagnat para sa hindi bababa sa 5 araw, patuloy na paggamit ng mga antibiotics.
• Bilateral conjunctivitis.
• Mga katangian ng lesyon ng rehiyon ng mga labi at oral cavity: mga basag na labi, pagkatuyo, pamumula ng mauhog lamad ng bibig, "dila ng lilang".
• Isang pagtaas sa cervical lymph node nerve character.
• Polymorphic skin rashes, higit sa lahat sa puno ng kahoy.
• Ang pagkatalo ng mga kamay at paa: pamumula ng mga sol at mga palad, ang kanilang puffiness, pagbabalat sa panahon ng pagpapagaling.

Ang pagkakakilanlan ng 5 ng 6 na mga palatandaan ay nagpapahintulot sa iyo na ilagay ang isang maaasahang diagnosis ng "sakit sa Kawasaki". Kung mayroong 4 na palatandaan para sa pagkumpirma ng diagnosis, EchoCG, coronary angiography, sa tulong kung saan posible na matuklasan ang mga aneurysms ng mga arterya ng arteries ay kinakailangan.

[29], [30]

Paggamot ng sakit sa Kawasaki

Kawasaki sakit na paggamot ay nagsasangkot ng paggamit ng mga NSAIDs (aspirin sa isang araw-araw na dosis ng 80-100 mg / kg sa 3 dosis, na sinusundan ng isang beses 10 mg / kg upang makumpleto ang pagbabalik ng aneurysms). Ginagamit din ang tao immunoglobulin sa isang dosis ng 2 g / kg isang beses o 0.4 g / kg para sa 3-5 araw, mas mabuti sa unang 10 araw ng sakit. Posibleng paraan ng pangangasiwa ng droga - minsan sa isang buwan.

Sa stenosis ng coronary arteries, ang pangmatagalang paggamit ng ticlopidine (5 mg / kg bawat araw) o dipyridamole (sa parehong dosis) ay ipinahiwatig. Ang isang malubhang sakit sa koroner arterya ay nagpapakita ng aortocoronary prosthetics.

Mahalaga na ang mga may sakit ay may mataas na peligro ng maagang pag-unlad ng atherosclerosis, kaya dapat silang maging sa ilalim ng klinikal na pangangasiwa.

Pagtataya ng sakit sa Kawasaki

Sa karamihan ng mga kaso, ang prognosis ng sakit ng Kawasaki ay kanais-nais. Gayunpaman, higit sa lahat ito ay nakasalalay sa kalubhaan ng sugat, lalo na ang mga arterya ng coronary.

Ang mga salungat na prognostic factors ay ang debut ng sakit sa mga bata na mas matanda sa 5 taon, isang pagbaba sa hemoglobin, isang matinding pagtaas sa ESR, at isang matagal na pagtitiyaga ng mataas na indeks ng CRP.

[31], [32], [33], [34]

Background

Ang vasculitis na ito ay unang nakita sa Japan noong 1961. Ang isang detalyadong paglalarawan ng sakit ay ibinigay ni T. Kawasaki noong 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]