Sakit sa Kawasaki

Ang sakit na Kawasaki ay isang mucocutaneous lymphatic syndrome na pangunahing nabubuo sa mga bata, nakakaapekto sa malaki, katamtaman at maliit (pangunahin na coronary) na mga arterya at nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na lagnat, conjunctivitis, pinalaki ang cervical lymph nodes, polymorphic rash sa katawan at limbs, basag na labi, pamamaga ng mauhog lamad ("raspberry dila at isang palma pagtaas ng numero ng palad"), erythema at erythema pagtaas mga platelet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiology ng sakit na Kawasaki

Pangunahing nangyayari ang sakit na Kawasaki sa mga bata, halos pareho sa mga lalaki at babae. Ang mga bata ay kadalasang nagkakasakit sa unang 2 taon ng buhay. Sa mundo, ang saklaw ay nag-iiba mula 3 hanggang 10 bawat 100,000 bata, ngunit sa Japan, ang saklaw ng sakit na Kawasaki ay mas mataas (hanggang sa 150 bagong kaso bawat taon bawat 100,000 bata). Ayon kay K. Taubert, sa USA, ang sakit na Kawasaki ay nakakuha ng unang lugar sa mga nakuha na pathologies sa puso sa mga bata, na nag-aalis ng rheumatic fever.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga sanhi ng Sakit na Kawasaki

Ang sanhi ng sakit na Kawasaki ay hindi alam. Posible ang namamana na predisposisyon. Ang mga bakterya (propionobacteria, anaerobic streptococci), rickettsia, mga virus (pangunahin ang mga herpes virus) ay itinuturing na mga posibleng etiologic agent. Ang sakit ay madalas na bubuo laban sa background ng nakaraang pamamaga ng respiratory tract.

Sa talamak na yugto ng sakit na Kawasaki, ang pagbaba sa CD8+ T-lymphocytes at pagtaas ng CD4+ T-lymphocytes at B-lymphocytes ay nabanggit. Ang konsentrasyon ng mga proinflammatory cytokine (IL-1, TNF-a, IL-10) ay tumataas sa dugo. Ang mga antineutrophil cytoplasmic antibodies na tumutugon sa cathepsin G, myeloperoxidase, at neutrophil a-granules ay nakita na may iba't ibang dalas. Ang IgM, na may kakayahan sa pag-activate ng complement, ay madalas ding nakikita sa serum.

Mga katangian ng patolohiya: Ang sakit na Kawasaki ay isang systemic vasculitis na nakakaapekto sa mga arterya ng iba't ibang laki, kadalasan ang mga katamtamang laki (mga sisidlan ng mga bato at puso) na may pag-unlad ng mga aneurysm at pamamaga ng mga panloob na organo.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Mga sintomas ng sakit na Kawasaki

Ang sakit na Kawasaki ay karaniwang nagsisimula nang matindi, na may mataas na lagnat, na magkakasunod sa kalikasan, ngunit, bilang isang panuntunan, umabot sa febrile (38-40 ° C) na mga halaga. Ang tagal nito, anuman ang paggamit ng acetylsalicylic acid at antibiotics, ay hindi bababa sa 1-2 linggo, ngunit bihirang lumampas sa 1 buwan. Laban sa background ng pagkuha ng acetylsalicylic acid, glucocorticosteroids at lalo na sa pagpapakilala ng intravenous immunoglobulin, isang pagbawas sa kalubhaan ng reaksyon ng temperatura at isang pagpapaikli ng tagal nito ay sinusunod. Ito ay pinaniniwalaan na ang matagal na lagnat ay nag-aambag sa pagbuo ng coronary artery aneurysms at pinatataas ang panganib ng nakamamatay na mga resulta ng sakit.

Ang mga sugat sa balat at mauhog lamad ay bubuo sa loob ng unang 2-4 araw mula sa simula ng sakit. Halos 90% ng mga pasyente ay bumuo ng bilateral conjunctivitis nang walang binibigkas na exudative phenomena na may nangingibabaw na mga sugat ng bulbar conjunctiva. Madalas itong pinagsama sa anterior uveitis. Ang mga nagpapasiklab na pagbabago sa mga mata ay nagpapatuloy sa loob ng 1-2 linggo.

Halos lahat ng mga pasyente ay nasuri na may pinsala sa mga labi at bibig na lukab. Nagdudulot ito ng pamumula, pamamaga, pagkatuyo, pag -crack at pagdurugo ng mga labi, pagpapalaki at pamumula ng mga tonsil. Sa kalahati ng mga kaso, ang pagkakaroon ng isang dila ng raspberry na may nagkakalat na erythema at hypertrophy ng papillae ay nabanggit.

Ang isa sa mga pinakaunang mga palatandaan ng sakit na Kawasaki ay isang polymorphic na pantal sa balat. Ito ay lilitaw sa unang 5 araw mula sa simula ng lagnat sa halos 70% ng mga pasyente. Ang urticarial exanthema na may malalaking erythematous plaques at maculopapular na mga elemento, na kahawig ng erythema multiforme, ay nabanggit. Ang pantal ay naisalokal sa puno ng kahoy, sa mga proximal na bahagi ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, sa perineum.

Ilang araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, pamumula at/o pamamaga ng balat ng mga palad at nagaganap ang nag -iisa. Sinamahan sila ng matinding sakit at limitadong kadaliang kumilos ng mga daliri at daliri ng paa. Matapos ang 2-3 linggo, ang pagbabalat ng epidermis ay nabanggit sa mga apektadong lugar.

Sa 50-70% ng mga pasyente, ang unilateral o bilateral na masakit na pagpapalaki (higit sa 1.5 cm) ng mga cervical lymph node ay sinusunod. Ang Lymphadenopathy ay karaniwang bubuo nang sabay -sabay sa lagnat. Sa ilang mga kaso, nauna ito sa pagtaas ng temperatura ng katawan.

Ang mga pagbabago sa pathological sa cardiovascular system ay matatagpuan sa halos kalahati ng mga pasyente. Sa talamak na yugto ng sakit, ang pinaka-madalas (80%) na mga palatandaan ng myocarditis ay tachycardia, gallop rhythm, pinsala sa cardiac conduction system at cardiomegaly. Ang talamak na kabiguan ng cardiovascular ay madalas na bubuo, hindi gaanong madalas na pericarditis.

Ang pinsala sa mga balbula ng puso (valvulitis, papillary muscle dysfunction) ay hindi madalas na sinusunod. Ang ilang mga pahayagan ay naglalarawan ng pag -unlad ng kakulangan ng aortic at/o mitral valve. Sa pagtatapos ng unang linggo ng sakit, 15-25% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng mga palatandaan ng angina o MI. Ang Angiography ay nagtatala ng mga dilations at/o aneurysms ng mga coronary arteries, na karaniwang naisalokal sa mga proximal na seksyon ng mga vessel.

Ang mga sistematikong pagpapakita ng sakit na Kawasaki ay may kasamang magkasanib na pinsala, na nangyayari sa 20-30% ng mga pasyente. Ang pinsala na ito ay humahantong sa polyarthralgia o polyarthritis ng maliit na mga kasukasuan ng mga kamay at paa, pati na rin ang mga kasukasuan ng tuhod at bukung -bukong. Ang tagal ng magkasanib na sindrom ay hindi lalampas sa 3 linggo.

Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng mga pagbabago sa sistema ng pagtunaw (pagsusuka, pagtatae, sakit sa tiyan). Sa ilang mga kaso, nasuri ang urethritis at aseptic meningitis.

Ang katangian ay hindi pangkaraniwang mataas na excitability ng mga bata, na ipinahayag sa isang mas malawak na lawak kaysa sa iba pang mga kondisyon ng febrile. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng maliliit na aseptic pustules sa mga siko, sa itaas ng mga kasukasuan ng tuhod at sa puwit. Ang mga transverse striations ng mga kuko ay nabanggit.

Kadalasan, ang iba pang mga arterya ay apektado: subclavian, ulnar, femoral, iliac - kasama ang pagbuo ng mga vascular aneurysms sa mga site ng pamamaga.

Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng sakit na Kawasaki ay lagnat, balat at mucous membrane lesions (polymorphic skin rash, basag na labi, plantar at palmar erythema, "raspberry tongue"), coronary syndrome, lymphadenopathy.

Ang paglahok ng mga daluyan ng puso at dugo ay nabanggit sa 50% ng mga pasyente at maaaring mahayag bilang myocarditis, pericarditis, arteritis na may pagbuo ng aneurysms, arrhythmias. Ang sakit na Kawasaki ay ang pinaka -karaniwang sanhi ng biglaang pagkamatay ng coronary at myocardial infarction sa pagkabata. Ang isang huling komplikasyon sa puso ay ang mga talamak na aneurysm ng mga coronary arteries, ang laki nito ay tumutukoy sa panganib na magkaroon ng MI sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na nagkaroon ng sakit na Kawasaki. Ayon sa mga rekomendasyon ng American Heart Association, ang lahat ng mga pasyente na nagkaroon ng sakit na Kawasaki ay sinusubaybayan para sa diagnosis ng myocardial ischemia, valvular insufficiency, dyslipidemia at hypertension.

Diagnosis ng sakit na Kawasaki

Sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo: nadagdagan ang konsentrasyon ng ESR at CRP, normochromic normocytic anemia, thrombocytosis, leukocytosis na may paglipat sa kaliwa. Ang pagtaas ng mga antas ng aminotransferase, lalo na ang ALT, ay nabanggit. Ang pagtaas ng aPL (pangunahin na IgG) sa dugo ay kadalasang nagsisilbing marker ng coronary artery thrombosis.

Maaaring ipakita ng ECG ang pagpapahaba ng pagitan ng PQ at QT, pagbabawas ng ST wave, depression ng ST segment, at inversion ng T wave. Posible ang arrhythmia. Ang EchoCG ay isang lubos na nagbibigay-kaalaman na paraan para sa pag-diagnose ng sakit na Kawasaki at sakit sa puso.

Ang isang karagdagang diagnostic na paraan ay coronary angiography.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Mga palatandaan ng diagnostic

• Lagnat na tumatagal ng hindi bababa sa 5 araw, nagpapatuloy sa kabila ng paggamit ng antibiotics.
• Bilateral conjunctivitis.
• Mga katangian ng lesyon ng mga labi at oral cavity: basag na labi, pagkatuyo, pamumula ng oral mucosa, "raspberry tongue".
• Pinalaki ang cervical lymph nodes na hindi purulent.
• Polymorphic skin rashes, pangunahin sa puno ng kahoy.
• Pinsala sa mga kamay at paa: erythema ng mga talampakan at palad, ang kanilang pamamaga, pagbabalat sa panahon ng pagbawi.

Ang pagkakakilanlan ng 5 sa 6 na mga palatandaan ay nagbibigay-daan upang makagawa ng isang maaasahang pagsusuri ng "sakit sa Kawasaki". Sa pagkakaroon ng 4 na mga palatandaan, ang data ng echocardiography at coronary angiography ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis, sa tulong kung saan posible na makita ang mga aneurysm ng coronary arteries.

[ 29 ], [ 30 ]

Paggamot ng sakit na Kawasaki

Kasama sa paggamot sa sakit na Kawasaki ang paggamit ng mga NSAID (acetylsalicylic acid sa pang-araw-araw na dosis na 80-100 mg/kg sa 3 dosis, pagkatapos ay isang solong dosis na 10 mg/kg hanggang sa ganap na mabaligtad ang aneurysms). Ginagamit din ang normal na immunoglobulin ng tao sa isang dosis na 2 g/kg isang beses o 0.4 g/kg sa loob ng 3-5 araw, mas mabuti sa unang 10 araw ng sakit. Ang isang posibleng regimen para sa pagbibigay ng gamot ay isang beses sa isang buwan.

Sa kaso ng coronary artery stenosis, ang pangmatagalang pangangasiwa ng ticlopidine (5 mg/kg bawat araw) o dipyridamole (sa parehong dosis) ay ipinahiwatig. Sa kaso ng malubhang pinsala sa coronary vessel, ipinapahiwatig ang pagpapalit ng aortocoronary artery.

Mahalaga na ang mga gumaling ay may mataas na panganib ng maagang pag-unlad ng atherosclerosis, kaya dapat silang nasa ilalim ng pangangasiwa ng medikal.

Prognosis ng sakit na Kawasaki

Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbabala para sa sakit na Kawasaki ay paborable. Gayunpaman, ito ay higit na nakasalalay sa kalubhaan ng sugat, pangunahin ang mga coronary arteries.

Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic ay kinabibilangan ng pagsisimula ng sakit sa mga bata na higit sa 5 taong gulang, pagbaba ng hemoglobin, isang matalim na pagtaas sa ESR, at matagal na pagpapanatili ng mataas na antas ng CRP.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Kasaysayan ng isyu

Ang vasculitis na ito ay unang natuklasan sa Japan noong 1961. Ang isang detalyadong paglalarawan ng sakit ay ibinigay ni T. Kawasaki noong 1967.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]