Pang-adultong Polycystic Kidney Disease - Diagnosis

Ang diagnosis ng polycystic kidney disease sa mga matatanda ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang tipikal na klinikal na larawan ng sakit at pagtuklas ng mga pagbabago sa ihi, arterial hypertension, pagkabigo sa bato sa mga indibidwal na may bigat na pagmamana para sa mga sakit sa bato. Ang diagnosis ay nakumpirma ng data ng klinikal na pagsusuri ng pasyente - pagtuklas ng pinalaki na mga tuberous na bato sa panahon ng palpation (ang kanilang laki ay maaaring umabot sa 40 cm) at data mula sa mga instrumental na pag-aaral. Ang instrumental diagnosis ng sakit na ito ay batay sa pagtuklas ng mga cyst sa mga bato - ang pangunahing klinikal na marker ng polycystic kidney disease. Para sa layuning ito, ang mga modernong pamamaraan ng pag-diagnose ng mga cyst ng bato ay kasalukuyang malawakang ginagamit: ultrasound, scintigraphy at computed tomography ng mga bato. Ang ultratunog at scintigraphy ay nagpapakita ng mga cyst na mas malaki sa 1.5 cm, CT - mas maliit - mula sa 0.5 mm. Ang excretory urography ay hindi gaanong kanais-nais dahil sa nephrotoxicity ng mga radiocontrast agent; Ang retrograde urography ay hindi ginagawa dahil sa mataas na panganib ng pagkalat ng impeksyon sa ihi at nephrotoxicity ng contrast agent. Dahil sa madalas na pagtuklas ng mga cyst sa renal tissue na hindi nauugnay sa patolohiya na ito, ang mga sumusunod na pamantayan ay kasalukuyang tinatanggap para sa pag-diagnose ng polycystic kidney disease.

• Para sa mga indibidwal na may masamang pagmamana, ang diagnostic criterion ay isa sa mga sumusunod na opsyon para sa ratio ng bilang ng mga cyst sa mga bato at edad, kahit na sa kawalan ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit:
  • ang pagkakaroon ng 2 cyst sa isa o parehong bato sa mga pasyenteng wala pang 30 taong gulang;
  • ang pagkakaroon ng 2 cyst sa bawat bato sa mga pasyente na may edad na 30-59 taon;
  • ang pagkakaroon ng hindi bababa sa 4 na cyst sa bawat bato sa mga pasyenteng higit sa 60 taong gulang.
• Para sa mga indibidwal na walang genetic history, na nangyayari sa humigit-kumulang 25% ng mga kaso, ang diagnosis ay ginawa batay sa tipikal na klinikal na larawan ng sakit, na kinumpirma ng data mula sa isang instrumental na pagsusuri ng mga bato at ang pagtuklas ng polycystic kidney disease gene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Differential diagnosis ng polycystic kidney disease sa mga matatanda

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng polycystic kidney disease ay isinasagawa sa mga sakit mula sa pangkat ng mga cystic na sakit sa bato.

Kapag maraming mga simpleng cyst ang nabuo, ang kurso ng sakit ay karaniwang walang sintomas, at ang pagtuklas ng mga cyst sa panahon ng instrumental na pagsusuri ay hindi motibasyon ng mga reklamo ng pasyente. Ang pagkakaroon ng mga cyst sa mga bato ay hindi nakakaapekto sa mga pag-andar ng organ. Ang mga cyst ay hindi namamana.

Maaaring magkaroon ng nakuhang polycystic kidney disease sa mga pasyenteng may progresibong pagkabigo sa bato. Bilang isang patakaran, ito ay nagpapakita ng sarili sa panahon ng paggamot na may talamak na hemodialysis. Mayroong mataas na panganib ng mga cyst na lumala sa nephrocarcinoma.

Ang autosomal recessive polycystic kidney disease ay nabubuo sa mga bagong silang o maliliit na bata. Ang pag-unlad ng maraming mga cyst sa parehong mga bato ay pinagsama sa pinsala sa atay - ang pag-unlad ng periportal fibrosis. Sa autosomal recessive polycystic kidney disease, ang isang matalim na pagtaas sa mga bato, atay, at madalas na hepatosplenomegaly ay napansin. Ang mga cyst ng bato ay matatagpuan sa lugar ng distal tubules at collecting ducts. Ang fibrosis ng atay ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng portal hypertension, esophageal at gastrointestinal dumudugo.

Ang tuberous sclerosis ay madalas na nauugnay sa renal angiomyolipomas. Ang mga extrarenal manifestations ay karaniwan: cardiac rhabdomyosarcoma (pangunahin sa pagkabata); mga pagpapakita ng balat (95%); mga tumor ng cerebral cortex.

Ang sakit na Hippel-Lindau ay madalas na sinamahan ng pag-unlad ng mga tumor: retinal angiomas, CNS hemangiomas, maramihang renal carcinomas, pheochromocytomas. Ang mga extrarenal cyst ay madalas na nakikita sa pancreas, atay, at epididymis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]