Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Wilson-Conovalov Disease - Mga Sanhi
Huling nasuri: 04.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang sakit na Wilson-Konovalov (hepatolenticular degeneration) ay isang namamana na sakit at naipapasa sa isang autosomal recessive na paraan.
Ang sakit ay nangyayari sa dalas ng 1:30,000 ng populasyon. Ang abnormal na gene na responsable para sa pag-unlad ng sakit ay naisalokal sa rehiyon ng chromosome XIII. Ang bawat pasyente ay isang homozygous carrier ng gene na ito. Ang sakit ay laganap sa buong mundo, ngunit mas karaniwan sa mga Hudyo na nagmula sa Silangang Europa, mga Arabo, Italyano, Hapones, Tsino, Indian at sa mga populasyon kung saan karaniwan ang mga consanguineous na kasal.
Ang sanhi ng mga pagbabago sa atay at central nervous system, ang hitsura ng Kayser-Fleischer ring sa kornea, pinsala sa mga bato at iba pang mga organo ay nadagdagan ang akumulasyon ng tanso sa mga tisyu.
Sa Wilson's disease, ang paglabas ng tanso ng apdo ay nabawasan, habang ang paglabas ng tanso sa ihi ay nadagdagan. Gayunpaman, ang mga antas ng serum na tanso ay karaniwang nababawasan. Ang dami ng ceruloplasmin, isang a 2 -globulin na nagdadala ng tanso sa plasma, ay nabawasan.
Karaniwan, sa 4 na mg ng tanso na kinokonsumo araw-araw kasama ng pagkain, humigit-kumulang 2 mg ang nasisipsip at ang parehong halaga ay pinalabas kasama ng apdo, na nagsisiguro sa balanse ng tanso sa katawan. Sa Wilson's disease, ang excretion ng tanso na may apdo ay 0.2-0.4 mg lamang, na, sa kabila ng pagtaas ng excretion na may ihi hanggang 1 mg/araw, ay humahantong sa labis na akumulasyon nito sa katawan.