Pulmonary Sarcoidosis - Mga Sintomas

Ang mga klinikal na sintomas ng pulmonary sarcoidosis at ang antas ng pagpapakita ay medyo magkakaibang. Ito ay katangian na ang karamihan sa mga pasyente ay maaaring mapansin ang isang ganap na kasiya-siyang pangkalahatang kondisyon, sa kabila ng mediastinal lymphadenopathy at medyo malawak na pinsala sa baga.

Ang MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) ay naglalarawan ng tatlong variant ng pagsisimula ng sakit: asymptomatic, unti-unti, talamak.

Ang asymptomatic na simula ng sarcoidosis ay sinusunod sa 10-15% (at ayon sa ilang data sa 40%) ng mga pasyente at nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga klinikal na sintomas. Ang Sarcoidosis ay napansin ng pagkakataon, bilang panuntunan, sa panahon ng preventive fluorographic na pagsusuri at X-ray ng dibdib.

Unti-unting pagsisimula ng sakit - sinusunod sa humigit-kumulang 50-60% ng mga pasyente. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga naturang sintomas ng pulmonary sarcoidosis bilang: pangkalahatang kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod, nabawasan ang pagganap, matinding pagpapawis, lalo na sa gabi. Kadalasan mayroong isang tuyong ubo o may paghihiwalay ng isang maliit na halaga ng mauhog na plema. Minsan ang mga pasyente ay nakakapansin ng sakit sa dibdib, pangunahin sa interscapular na rehiyon. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, kahit na katamtaman.

Kapag sinusuri ang pasyente, walang nakikitang mga katangian ng pagpapakita ng sakit. Sa pagkakaroon ng dyspnea, maaaring mapansin ang bahagyang cyanosis ng mga labi. Ang pagtambulin ng mga baga ay maaaring magbunyag ng pinalaki na mga ugat ng baga (para sa pamamaraan ng pagtambulin ng mga ugat ng baga, tingnan ang kabanata na "Pneumonia") kung mayroong mediastinal lymphadenopathy. Ang isang malinaw na pulmonary sound ay tinutukoy sa mga natitirang bahagi ng baga sa panahon ng pagtambulin. Ang mga pagbabago sa auscultatory sa mga baga ay karaniwang wala, ngunit sa ilang mga pasyente, ang malupit na vesicular na paghinga at tuyong paghinga ay maaaring marinig.

Ang talamak na simula ng sarcoidosis (talamak na anyo) ay sinusunod sa 10-20% ng mga pasyente. Ang mga sumusunod na pangunahing sintomas ay katangian ng talamak na anyo ng sarcoidosis:

• panandaliang pagtaas sa temperatura ng katawan (sa loob ng 4-6 na araw);
• sakit sa mga kasukasuan (pangunahin ang mga malalaking, kadalasang mga bukung-bukong) ng isang likas na paglipat;
• dyspnea;
• pananakit ng dibdib;
• tuyong ubo (sa 40-45% ng mga pasyente);
• pagbaba ng timbang;
• pagpapalaki ng peripheral lymph nodes (sa kalahati ng mga pasyente), at ang mga lymph node ay walang sakit at hindi pinagsama sa balat;
• mediastinal lymphadenopathy (karaniwan ay bilateral);
• erythema nodosum (ayon kay MM Ilkovich - sa 66% ng mga pasyente). Ang Erythema nodosum ay isang allergic vasculitis. Ito ay na-localize pangunahin sa lugar ng shins, thighs, extensor surface ng forearms, ngunit maaaring lumitaw sa anumang bahagi ng katawan;
• Löfgren's syndrome - isang symptom complex na kinabibilangan ng mediastinal lymphadenopathy, pagtaas ng temperatura ng katawan, erythema nodosum, arthralgia, at pagtaas ng ESR. Pangunahing nangyayari ang Löfgren's syndrome sa mga babaeng wala pang 30 taong gulang;
• Heerfordt-Waldenstrom syndrome - isang symptom complex na kinabibilangan ng mediastinal lymphadenopathy, lagnat, beke, anterior uveitis, at facial nerve paresis;
• dry wheezing sa panahon ng auscultation ng mga baga (dahil sa pinsala sa bronchi sa pamamagitan ng proseso ng sarcoidosis). Sa 70-80% ng mga kaso, ang talamak na anyo ng sarcoidosis ay nagtatapos sa isang pagbaliktad ng mga sintomas ng sakit, ibig sabihin, ang pagbawi ay nangyayari.

Ang subacute na simula ng sarcoidosis ay karaniwang may parehong mga palatandaan tulad ng talamak na simula, ngunit ang mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis ay hindi gaanong binibigkas at ang oras ng pagsisimula ng mga sintomas ay mas pinahaba sa oras.

Gayunpaman, ang pinaka-katangian para sa pulmonary sarcoidosis ay ang pangunahing talamak na kurso (sa 80-90% ng mga kaso). Ang form na ito ay maaaring magpatuloy nang walang sintomas sa loob ng ilang panahon, nakatago o nahayag lamang sa pamamagitan ng banayad na ubo. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang igsi ng paghinga (na may pagpapakalat ng proseso ng pulmonary at pinsala sa bronchial), pati na rin ang mga extrapulmonary manifestations ng sarcoidosis.

Sa pag-auscultate sa mga baga, naririnig ang tuyo, nakakalat na wheezing at malupit na paghinga. Gayunpaman, sa kursong ito ng sakit, kalahati ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagbaliktad ng mga sintomas at halos kumpletong paggaling.

Ang pinaka-hindi kanais-nais na prognostic form ay ang pangalawang-talamak na anyo ng sarcoidosis ng mga organ ng paghinga, na bubuo bilang isang resulta ng pagbabago ng talamak na kurso ng sakit. Ang pangalawang-talamak na anyo ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na mga sintomas - pulmonary at extrapulmonary manifestations, ang pag-unlad ng respiratory failure at mga komplikasyon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ang paglahok ng lymph node sa sarcoidosis

Ang pinakakaraniwang sugat ay ang sugat ng intrathoracic nodes - mediastinal lymphadenopathy - 80-100% ng mga kaso. Ang hilar bronchopulmonary, tracheal, upper at lower tracheobronchial lymph nodes ay higit na pinalaki. Mas madalas, ang pagtaas sa anterior at posterior mediastinal lymph nodes ay sinusunod.

Sa mga pasyente na may sarcoidosis, ang mga peripheral lymph node ay lumalaki din (25% ng mga kaso) - cervical, supraclavicular, mas madalas - axillary, elbow at inguinal. Ang pinalaki na mga lymph node ay walang sakit, hindi nagsasama sa isa't isa o may pinagbabatayan na mga tisyu, may siksik na nababanat na pagkakapare-pareho, hindi kailanman ulcerate, hindi suppurate, hindi naghiwa-hiwalay at hindi bumubuo ng mga fistula.

Sa mga bihirang kaso, ang sugat ng peripheral lymph nodes ay sinamahan ng sugat ng tonsils, hard palate, dila - siksik na nodules na may hyperemia sa periphery ay lilitaw. Posible ang pagbuo ng sarcoidosis gingivitis na may maraming granuloma sa gilagid.

Paglahok ng sistema ng bronchopulmonary sa sarcoidosis

Ang mga baga ay madalas na kasangkot sa proseso ng pathological sa sarcoidosis (sa 70-90% ng mga kaso). Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga pagbabago sa baga ay nagsisimula sa alveoli - bubuo ang alveolitis, ang mga alveolar macrophage at lymphocytes ay naipon sa lumen ng alveoli, at ang interalveolar septa ay nakapasok. Nang maglaon, ang mga granuloma ay nabuo sa parenchyma ng baga, at sa talamak na yugto, ang binibigkas na pag-unlad ng fibrous tissue ay nabanggit.

Sa klinikal na paraan, ang mga unang yugto ng pinsala sa baga ay maaaring hindi mahayag sa anumang paraan. Habang umuunlad ang proseso ng pathological, ang ubo (tuyo o may bahagyang paglabas ng mauhog na plema), sakit sa dibdib, at igsi ng paghinga ay lilitaw. Ang igsi ng paghinga ay lalo na binibigkas sa pag-unlad ng fibrosis at emphysema ng mga baga, na sinamahan ng isang makabuluhang pagpapahina ng vesicular na paghinga

Ang bronchi ay apektado din ng sarcoidosis, ang sarcoid granulomas ay matatagpuan subepithelially. Ang paglahok sa bronchial ay ipinahayag sa pamamagitan ng ubo na may paghihiwalay ng isang maliit na halaga ng plema, nakakalat na tuyo, mas madalas na mga fine-bubble rales.

Ang mga sugat sa pleural ay ipinakita sa pamamagitan ng klinikal na larawan ng tuyo o exudative pleurisy (tingnan ang "Pleurisy"). Kadalasan ang pleurisy ay interlobar, parietal at nakikita lamang sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray. Sa maraming mga pasyente, ang pleurisy ay hindi nagpapakita mismo sa clinically at sa pamamagitan lamang ng X-ray na pagsusuri sa mga baga ay maaaring makita ang lokal na pampalapot ng pleura (pleural layers), pleural adhesions, interlobar cords - isang kinahinatnan ng nakaraang pleurisy. Kadalasan mayroong maraming lymphocytes sa pleural effusion.

Pagkasira ng digestive system sa sarcoidosis

Ang paglahok sa atay sa proseso ng pathological sa sarcoidosis ay madalas na sinusunod (ayon sa iba't ibang data, sa 50-90% ng mga pasyente). Sa kasong ito, ang mga pasyente ay nababagabag ng isang pakiramdam ng kabigatan at kapunuan sa tamang hypochondrium, pagkatuyo at kapaitan sa bibig. Karaniwang wala ang jaundice. Ang palpation ng tiyan ay nagpapakita ng isang pinalaki na atay, ang pagkakapare-pareho nito ay maaaring siksik, ang ibabaw ay makinis. Ang kapasidad ng paggana ng atay ay karaniwang hindi pinahina. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng isang puncture biopsy ng atay.

Ang pinsala sa iba pang mga organo ng sistema ng pagtunaw ay itinuturing na isang napakabihirang pagpapakita ng sarcoidosis. Mayroong mga indikasyon sa panitikan tungkol sa posibilidad ng pinsala sa tiyan, duodenum, ileocecal na bahagi ng maliit na bituka, sigmoid colon. Ang mga klinikal na sintomas ng pinsala sa mga organo na ito ay walang anumang mga tiyak na palatandaan at posible na kumpiyansa na makilala ang sarcoidosis ng mga bahaging ito ng sistema ng pagtunaw lamang sa batayan ng isang komprehensibong pagsusuri at histological na pagsusuri ng mga biopsy specimens.

Ang isang tipikal na pagpapakita ng sarcoidosis ay pinsala sa parotid gland, na ipinahayag sa pagpapalaki at sakit nito.

Pagkasira ng pali sa sarcoidosis

Ang paglahok ng pali sa proseso ng pathological sa sarcoidosis ay madalas na sinusunod (sa 50-70% ng mga pasyente). Gayunpaman, ang makabuluhang pagpapalaki ng pali ay hindi karaniwang sinusunod. Kadalasan, ang isang pinalaki na pali ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa ultrasound, kung minsan ang pali ay palpated. Ang isang makabuluhang pagpapalaki ng pali ay sinamahan ng leukopenia, thrombocytopenia, at hemolytic anemia.

Pinsala sa puso sa sarcoidosis

Ang dalas ng pinsala sa puso sa sarcoidosis ay nag-iiba mula 8 hanggang 60% ayon sa iba't ibang mga may-akda. Ang pinsala sa puso ay sinusunod sa systemic sarcoidosis. Ang lahat ng mga lamad ng puso ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological, ngunit kadalasan ang myocardium - sarcoid infiltration, granulomatosis, at pagkatapos ay sinusunod ang mga fibrous na pagbabago. Ang proseso ay maaaring nakatutok at nagkakalat. Ang mga pagbabago sa focal ay maaaring magpakita ng kanilang mga sarili bilang mga electrocardiographic na palatandaan ng transmural myocardial infarction na may kasunod na pagbuo ng isang left ventricular aneurysm. Ang nagkakalat na granulomatosis ay humahantong sa pag-unlad ng malubhang cardiomyopathy na may dilation ng mga cavity ng puso, na kinumpirma ng pagsusuri sa ultrasound. Kung ang mga sarcoid granuloma ay na-localize pangunahin sa mga kalamnan ng papillary, bubuo ang kakulangan ng mitral valve.

Kadalasan, ang isang ultrasound ng puso ay nagpapakita ng pagbubuhos sa pericardial cavity.

Sa karamihan ng mga pasyente na may sarcoidosis, ang pinsala sa puso sa panahon ng buhay ay hindi kinikilala, dahil karaniwan itong kinukuha bilang isang pagpapakita ng ilang iba pang sakit.

Ang mga pangunahing sintomas ng pinsala sa puso sa sarcoidosis ay:

• igsi ng paghinga at sakit sa lugar ng puso sa panahon ng katamtamang pisikal na pagsusumikap;
• pandamdam ng mga tibok ng puso at pagkagambala sa lugar ng puso;
• madalas, arrhythmic pulse, nabawasan ang dami ng pulso;
• pagpapalawak ng hangganan ng puso sa kaliwa;
• muffled heart sounds, madalas arrhythmia, madalas extrasystole, systolic murmur sa rehiyon ng tugatog ng puso;
• ang hitsura ng acrocyanosis, pamamaga ng mga binti, pagpapalaki at sakit ng atay na may pag-unlad ng circulatory failure (na may matinding diffuse myocardial damage);
• Ang mga pagbabago sa ECG sa anyo ng isang pagbaba sa T wave sa maraming mga lead, iba't ibang mga arrhythmias, kadalasang extrasystole, mga kaso ng atrial fibrillation at flutter, iba't ibang antas ng atrioventricular conduction disturbance, bundle branch block ng Kanyang bundle ay inilarawan; sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng ECG ng myocardial infarction ay napansin.

Upang masuri ang pinsala sa puso sa sarcoidosis, ECG, echocardiography, cardiac scintigraphy na may radioactive gallium o thallium, at sa mga bihirang kaso, kahit na ang intravital ecdomyocardial biopsy ay ginagamit. Ang intravital myocardial biopsy ay nagbibigay-daan para sa pagtuklas ng mga epithelioid cell granulomas. Ang mga kaso ng pagtuklas ng malawak na mga lugar ng peklat sa myocardium sa panahon ng autopsy sa sarcoidosis na may pinsala sa puso ay inilarawan.

Ang pinsala sa puso ay maaaring nakamamatay (malubhang pagkagambala sa ritmo ng puso, asystole, circulatory failure).

Ang MM Ilkovich (1998) ay nag-ulat sa mga indibidwal na obserbasyon ng occlusion ng femoral artery, superior vena cava, pulmonary artery, pati na rin ang pagbuo ng isang aortic aneurysm.

Pinsala sa bato sa sarcoidosis

Ang paglahok ng mga bato sa proseso ng pathological sa renal sarcoidosis ay isang bihirang sitwasyon. Ang mga nakahiwalay na kaso lamang ng sarcoid glomerulonephritis ay inilarawan. Tulad ng nabanggit kanina, ang sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypercalcemia, na sinamahan ng calciuria at ang pagbuo ng nephrocalcinosis - ang pagtitiwalag ng mga kristal ng calcium sa renal parenchyma. Ang nephrocalcinosis ay maaaring sinamahan ng matinding proteinuria, isang pagbawas sa renal tubular reabsorption function, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbawas sa kamag-anak na density ng ihi. Gayunpaman, ang nephrocalcinosis ay bihirang bubuo.

Ang utak ng buto ay nagbabago sa sarcoidosis

Ang patolohiya na ito sa sarcoidosis ay hindi sapat na pinag-aralan. May mga indikasyon na ang mga sugat sa bone marrow sa sarcoidosis ay sinusunod sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso. Ang paglahok ng utak ng buto sa proseso ng pathological sa sarcoidosis ay makikita sa mga pagbabago sa peripheral na dugo - anemia, leukopenia, thrombocytopenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga pagbabago sa musculoskeletal system sa sarcoidosis

Ang mga sugat sa buto ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Sa klinika, ito ay ipinakikita ng banayad na pananakit ng buto, kadalasan ay walang mga klinikal na sintomas sa lahat. Mas madalas, ang mga sugat sa buto ay napansin ng X-ray sa anyo ng maraming foci ng bone rarefaction, pangunahin sa mga phalanges ng mga kamay at paa, mas madalas - sa mga buto ng bungo, vertebrae, mahabang tubular na buto.

Ang magkasanib na pinsala ay sinusunod sa 20-50% ng mga pasyente. Ang mga malalaking joints ay pangunahing kasangkot sa proseso ng pathological (arthralgia, aseptic arthritis). Ang magkasanib na pagpapapangit ay bubuo nang napakabihirang. Kapag lumitaw ang gayong senyales, ang rheumatoid arthritis ay dapat munang alisin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paglahok ng skeletal muscle sa sarcoidosis

Ang paglahok ng kalamnan sa proseso ng pathological ay bihira at nagpapakita ng sarili pangunahin sa sakit. Karaniwang walang mga layuning pagbabago sa mga kalamnan ng kalansay o makabuluhang pagbawas sa tono at lakas ng kalamnan. Ang matinding myopathy, na kahawig ng polymyositis sa klinikal na kurso nito, ay napakabihirang.

Pagkasira ng endocrine system sa sarcoidosis

Karaniwang walang makabuluhang mga karamdaman sa endocrine system sa sarcoidosis. Ang paglaki ng thyroid na may mga sintomas ng hyperthyroidism, pagbaba ng sexual function sa mga lalaki, at mga iregularidad sa regla sa mga babae ay inilarawan. Ang kakulangan ng adrenal cortex ay napakabihirang. May isang opinyon na ang pagbubuntis ay maaaring humantong sa isang pagbawas sa mga sintomas ng pulmonary sarcoidosis at kahit na pagbawi. Gayunpaman, pagkatapos ng panganganak, ang klinikal na larawan ng sarcoidosis ay maaaring maulit.

Pagkasira ng sistema ng nerbiyos sa sarcoidosis

Ang pinakakaraniwan ay ang peripheral neuropathy, na nagpapakita ng sarili bilang nabawasan ang sensitivity sa paa at shins, pagbaba ng tendon reflexes, pakiramdam ng paresthesia, at pagbaba ng lakas ng kalamnan. Ang mononeuritis ng mga indibidwal na nerbiyos ay maaari ding mangyari.

Ang isang bihirang ngunit malubhang komplikasyon ng sarcoidosis ay pinsala sa central nervous system. Ang Sarcoidosis meningitis ay sinusunod, na ipinakita sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, katigasan ng mga kalamnan ng likod ng ulo, isang positibong tanda ng Kernig. Ang diagnosis ng meningitis ay nakumpirma ng isang pag-aaral ng cerebrospinal fluid - isang pagtaas sa nilalaman ng protina, glucose, at lymphocytes ay katangian. Dapat alalahanin na sa maraming mga pasyente, ang sarcoidosis meningitis ay halos hindi nagbibigay ng mga klinikal na pagpapakita at ang diagnosis ay posible lamang sa tulong ng isang pagsusuri ng cerebrospinal fluid.

Sa ilang mga kaso, ang pinsala sa spinal cord ay sinusunod sa pag-unlad ng paresis ng mga kalamnan ng motor. Ang pinsala sa mga optic nerve na may nabawasan na visual acuity at limitasyon ng mga visual field ay inilarawan din.

Mga sugat sa balat sa sarcoidosis

Ang mga pagbabago sa balat sa sarcoidosis ay sinusunod sa 25-30% ng mga pasyente. Ang talamak na sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng erythema nodosum. Ito ay isang allergic vasculitis, na naisalokal pangunahin sa mga shins, mas madalas - mga hita, extensor na ibabaw ng mga bisig. Ang Erythema nodosum ay nailalarawan sa pamamagitan ng masakit, mamula-mula, hindi kailanman ulcerating node na may iba't ibang laki. Nangyayari ang mga ito sa subcutaneous tissue at kinasasangkutan ng balat. Ang Erythema nodosum ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagbabago sa kulay ng balat sa mga node - mula pula o pula-lila hanggang maberde, pagkatapos ay madilaw-dilaw. Ang erythema nodosum ay kusang nawawala pagkatapos ng 2-4 na linggo. Sa loob ng mahabang panahon, ang erythema nodosum ay itinuturing na isang pagpapakita ng tuberculosis. Ito ngayon ay itinuturing na isang hindi tiyak na reaksyon, na madalas na sinusunod sa sarcoidosis, pati na rin sa tuberculosis, rayuma, allergy sa droga, impeksyon sa streptococcal, at kung minsan sa mga malignant na tumor.

Bilang karagdagan sa erythema nodosum, ang tunay na sarcoidosis ng balat ay maaari ding maobserbahan - granulomatous sarcoidosis ng balat. Ang isang katangian na palatandaan ay maliit o malaki ang focal erythematous plaques, kung minsan ang mga ito ay hyperpigmented papules. Maaaring naroroon ang Telangiectasias sa ibabaw ng mga plake. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga sarcoidosis lesyon ay ang balat ng dorsal surface ng mga kamay, paa, mukha at ang lugar ng mga lumang peklat. Sa aktibong yugto ng sarcoidosis, ang mga pagpapakita ng balat ay mas malinaw at malawak, ang mga sugat ay bumubulusok sa ibabaw ng balat.

Napakabihirang, ang sarcoidosis ay maaaring maging sanhi ng siksik, walang sakit, mga spherical node na 1 hanggang 3 cm ang lapad upang lumitaw sa subcutaneous tissue - Darier-Rousseau sarcoidosis. Hindi tulad ng erythema nodosum, ang hitsura ng mga node ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa kulay ng balat, at ang mga node ay hindi rin masakit. Ang pagsusuri sa histological ng mga node ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabagong tipikal ng sarcoidosis.

Pinsala ng mata sa sarcoidosis

Ang pinsala sa mata sa sarcoidosis ay sinusunod sa 1/3 ng lahat ng mga pasyente at ipinakikita ng anterior at posterior uveitis (ang pinakakaraniwang uri ng patolohiya), conjunctivitis, corneal opacity, pag-unlad ng mga katarata, mga pagbabago sa iris, pag-unlad ng glaucoma, lacrimation, photophobia, at pagbaba ng visual acuity. Minsan ang pinsala sa mata ay nagdudulot ng mga menor de edad na sintomas ng pulmonary sarcoidosis. Ang lahat ng mga pasyente na may sarcoidosis ay dapat sumailalim sa isang ophthalmological na pagsusuri.