Sarcoidosis ng baga: sintomas

Ang clinical sintomas ng sarcoidosis ng mga baga at ang kalubhaan ng manifestations ay magkakaiba. Ito ay katangian na ang karamihan ng mga pasyente ay maaaring tandaan ang isang ganap na kasiya-siya pangkalahatang kondisyon, sa kabila ng mediastinal lymphadenopathy at isang medyo malawak na pinsala sa baga.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) ay naglalarawan ng tatlong variant ng pagsisimula ng sakit: asymptomatic, unti-unti, matinding.

Ang asymptomatic onset ng sarcoidosis ay sinusunod sa 10-15% (at ayon sa ilang mga data sa 40%) mga pasyente at nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng clinical sintomas. Ang sarcoidosis ay di-sinasadya, bilang panuntunan, na may prophylactic fluorography at radiology ng baga.

Ang unti-unting pagsisimula ng sakit ay sinusunod sa humigit-kumulang 50-60% ng mga pasyente. Kasabay nito, nagreklamo ang mga pasyente ng mga sintomas ng baga sarcoidosis tulad ng: pangkalahatang kahinaan, nadagdagan na pagkapagod, nabawasan ang kahusayan, namamarkahan ng pagpapawis, lalo na sa gabi. Kadalasan ay may ubo na tuyo o may paghihiwalay ng isang maliit na halaga ng mauhog na duka. Minsan ay napansin ng mga pasyente ang sakit sa dibdib, pangunahin sa interscapular area. Habang dumarating ang sakit, lumalabas ang paghinga ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, kahit na katamtaman.

Kapag sinusuri ang isang pasyente, ang anumang mga katangian na manifestations ng sakit ay hindi nakita. Sa pagkakaroon ng dyspnea, maaari mong makita ang isang maliit na syanosis ng mga labi. Kapag pagtambulin sa baga ay maaaring tuklasin ang isang pagtaas sa baga ugat (ugat ng baga pagtambulin diskarteng cm. Sa Kabanata. "Pneumonia"), kung may lymphadenopathy midyestainum. Sa natitirang bahagi ng baga, ang pagtambulin ay natutukoy ng isang malinaw na tunog ng baga. Ang mga pagbabago sa Auscultatory sa mga baga ay karaniwang wala, gayunpaman, ang matinding paghinga ng vesicular at dry wheezing ay maaaring marinig sa ilang mga pasyente.

Ang talamak na simula ng sarcoidosis (matinding form) ay sinusunod sa 10-20% ng mga pasyente. Para sa talamak na anyo ng sarcoidosis, ang mga sumusunod na pangunahing sintomas ay katangian:

• panandaliang pagtaas sa temperatura ng katawan (sa loob ng 4-6 na araw);
• magkasamang sakit (karamihan ay malaki, madalas na bukung-bukong) paglipat;
• igsi ng paghinga;
• sakit sa dibdib;
• dry na ubo (sa 40-45% ng mga pasyente);
• Nabawasan ang timbang ng katawan;
• isang pagtaas sa paligid lymph nodes (sa kalahati ng mga pasyente), at ang mga lymph node ay hindi masakit, hindi ibinebenta sa balat;
• Mediastinal lymphadenopathy (mas madalas bilateral);
• nodosum erythema (ayon sa MMIlkovic - sa 66% ng mga pasyente). Ang nodular ererya ay isang allergic vasculitis. Ito ay naisalokal pangunahin sa rehiyon ng mga shins, thighs, extensor surface ng bisig, gayunpaman ito ay maaaring lumitaw sa anumang bahagi ng katawan;
• Löfgren's syndrome - simtomocompuls, kabilang ang mediastinal lymphadenopathy, lagnat, pamumula ng erythema nodosum, arthralgia, nadagdagan ang ESR. Ang Lefgren's syndrome ay nangyayari sa mga kababaihan sa ilalim ng 30;
• Heerford-Valdenstrem syndrome - isang sintomas na kumplikado kabilang ang mediastinal lymphadenopathy, lagnat, parotitis, anterior uveitis, facial nerve paresis;
• dry dry wheezes na may auscultation ng baga (na may kaugnayan sa sugat ng bronchi sa proseso ng sarcoidosis). Sa 70-80% ng mga kaso, ang talamak na anyo ng sarcoidosis ay nagtatapos sa reverse development ng mga sintomas ng sakit, ibig sabihin. Halos dumating ang pagbawi.

Subacute simula sarcoidosis ay isa lamang ang parehong mga tampok tulad ng matalim, ngunit ang mga sintomas ng baga sarcoidosis ay mas malinaw at ang tiyempo ng simula ng mga sintomas ng mas maraming stretch sa oras.

Gayunpaman ang pinaka-katangian para sa sarcoidosis ng mga baga ay ang pangunahing talamak na kurso (sa 80-90% ng mga kaso). Ang ganitong anyo para sa isang sandali ay maaaring maging asymptomatic, nakatago o ipinahayag lamang hindi ng isang matinding ubo. Sa paglipas ng panahon, ang dyspnea ay lumilitaw (sa pagpapakalat ng proseso ng baga at pinsala sa bronchial), pati na rin ang mga extrapulmonary manifestations ng sarcoidosis

Sa pamamagitan ng auscultation ng mga baga ang dry nakakalat na wheezing, mahirap paghinga ay naririnig. Gayunpaman, sa kurso ng sakit na ito sa kalahati ng mga pasyente, ang reverse development ng mga sintomas at halos pagbawi ay posible.

Ang pinaka-hindi kanais-nais na prognostic attitude ay ang pangalawang talamak na anyo ng respiratory sarcoidosis, na bumubuo dahil sa pagbabago ng matinding kurso ng sakit. Ang pangalawang talamak na anyo ng sarcoidosis ay nailalarawan sa binuo symptomatology - pulmonary at extrapulmonary manifestations, ang pagpapaunlad ng kakulangan sa respiratoryo at komplikasyon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pagkakasangkot ng lymph node sa sarcoidosis

Ang unang lugar sa dalas ay ang sugat ng intrathoracic nodes - mediastinal lymphadenopathy - 80-100% ng mga kaso. Ang nakararami radical bronchopulmonary, tracheal, itaas at mas mababang tracheobronchial lymph nodes pagtaas. Mas minarkahan ang pagtaas sa nauuna at puwit ng lymph nodes ng mediastinum.

Ang mga pasyente na may sarcoidosis ay nagdaragdag rin sa paligid ng mga lymph node (25% ng mga kaso) - servikal, supraclavicular, mas madalas - aksila, ulnar at inguinal. Pinalaki lymph nodes walang kahirap-hirap, hindi soldered magkasama at sa mga nakapailalim na mga tisyu, plotnoelasticheskoy hindi pabago-bago ay hindi kailanman magnaknak hindi abscess hindi masira at ay hindi bumubuo ng fistula.

Sa mga bihirang kaso, ang pinsala sa paligid ng mga lymph node ay sinamahan ng pinsala sa mga tonsils, ang matapang na panlasa, ang dila-siksik na nodules ay lumilitaw na may hyperemia sa kahabaan ng paligid. Posible na bumuo ng sarcoidosis na may maraming granulomas sa gum.

Ang pagkatalo ng bronchopulmonary system sa sarcoidosis

Ang mga baga ay kasangkot sa proseso ng pathological sa sarcoidosis medyo madalas (sa 70-90% ng mga kaso). Sa unang bahagi ng yugto ng pagbabago sakit sa baga alveoli magsimula sa - pagbuo alveolitis, sa lumen ng alveoli makaipon ng may selula macrophages, lymphocytes infiltrating interalveolar partitions. Ang karagdagang mga granulomas ay nabuo sa parenkayma ng mga baga, at sa malalang yugto ay minarkahan ang pag-unlad ng fibrous tissue.

Sa clinically, ang mga unang yugto ng pinsala sa baga ay hindi maaaring ipahayag sa anumang paraan. Habang lumalaki ang proseso ng pathological, lumilitaw ang ubo (tuyo o may maliit na discharge ng mauhog na duka), sakit sa dibdib, kakulangan ng paghinga. Ang dyspnea ay nagiging partikular na binibigkas sa pag-unlad ng fibrosis at baga emphysema, sinamahan ng isang makabuluhang pagpapahina ng vesicular breathing

Ang Bronchi ay apektado rin sa sarcoidosis, ang sarcoid granulomas ay subepithelial. Ang pagkakasangkot ng bronchi ay ipinakita sa pamamagitan ng isang pag-ubo na may paghihiwalay ng isang maliit na dami ng plema, na nakakalat sa pamamagitan ng tuyo, bihirang mga maliliit na bulalas.

Ang pagkatalo ng pleura ay ipinakita sa pamamagitan ng isang klinika ng dry o exudative pleurisy (tingnan ang "Pleurisy"). Kadalasan, ang pleurisy ay isang inter-partisal, parietal at maaaring makita lamang sa radiographic na pagsusuri. Maraming mga pasyente ay hindi manifest clinically pamamaga ng pliyura at baga X-ray lamang kung maaari mong mahanap ang isang lokal na pampalapot ng pliyura (pleural layers), pleural adhesions, interlobar strand - isang kinahinatnan ng paghihirap pamamaga ng pliyura. Sa pleural effusion, karaniwang may maraming lymphocytes.

Ang pagkatalo ng sistema ng pagtunaw sa sarcoidosis

Ang paglahok ng atay sa pathological na proseso sa sarcoidosis ay madalas na sinusunod (ayon sa iba't ibang mga data sa 50-90% ng mga pasyente). Ang mga pasyente ay nabalisa sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng pagkalumbay at kapunuan sa tamang hypochondrium, pagkatigang at kapaitan sa bibig. Ang pang-aabuso ay hindi kadalasang nangyayari. Kapag ang palpation ng tiyan ay natutukoy sa pamamagitan ng pagtaas sa atay, ang pagkakapare-pareho nito ay maaaring siksik, ang ibabaw ay makinis. Ang functional na kakayahan ng atay, bilang isang panuntunan, ay hindi nabalisa. Ang diagnosis ay nakumpirma ng pagbutas ng biopsy sa atay.

Ang pagkatalo ng ibang mga organo ng sistema ng pagtunaw ay itinuturing na isang napakabihirang paghahayag ng sarcoidosis. May mga indikasyon sa panitikan tungkol sa posibilidad na makaapekto sa tiyan, duodenum, ileocecal na seksyon ng maliit na bituka, sigmoid colon. Klinikal sintomas ng sugat ng mga bahagi ng katawan ay walang anumang partikular na mga palatandaan at confidently kilalanin sarcoidosis mga bahagi ng sistema ng pagtunaw ay posible lamang sa mga batayan ng isang komprehensibong survey at histological pagsusuri ng biopsy samples.

Ang isang tipikal na pagpapakita ng sarcoidosis ay ang pagkatalo ng parotid gland, na ipinahayag sa pagtaas at sakit nito.

Paglahok ng pali sa sarcoidosis

Ang paglahok ng pali sa proseso ng pathological sa sarcoidosis ay madalas na sinusunod (sa 50-70% ng mga pasyente). Gayunpaman, karaniwan ay walang makabuluhang pagtaas sa pali. Kadalasan, ang pagpapalaki ng pali ay maaaring napansin ng ultrasound, paminsan-minsan ang pali ay nadarama. Ang isang makabuluhang pagtaas sa pali ay sinamahan ng leukopenia, thrombocytopenia, hemolytic anemia.

Paglahok ng puso sa sarcoidosis

Ang insidente ng pagkabigo sa puso sa sarcoidosis ay nag-iiba ayon sa data ng iba't ibang mga may-akda mula 8 hanggang 60%. Ang pagkatalo ng puso ay sinusunod sa systemic sarcoidosis. Ang lahat ng mga membranes ng puso ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological, ngunit madalas na ang myocardium ay sinusunod sarcoid paglusot, granulomatosis, at pagkatapos fibrotic pagbabago. Ang proseso ay maaaring maging focal at nagkakalat. Ang mga pagbabago sa focal ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng electrocardiographic ng transmural myocardial infarction sa kasunod na pagbuo ng isang aneurysm ng kaliwang ventricle. Ang nagkakalat na granulomatosis ay humahantong sa pagpapaunlad ng malubhang cardiomyopathy na may dilatation ng cavities puso, na kung saan ay nakumpirma sa pamamagitan ng ultratunog. Kung ang sarcau granulomas ay naisalokal sa mga kalamnan ng papillary, ang kakulangan ng mitral na balbula ay bubuo.

Kadalasan, sa tulong ng ultrasound ng puso, ang isang pagbubuhos ay matatagpuan sa pericardial cavity.

Sa karamihan ng mga pasyente na may sarcoidosis, ang intravital na pinsala sa puso ay hindi kinikilala, dahil karaniwan ito ay kinukuha para sa paghahayag ng anumang iba pang sakit.

Ang mga pangunahing sintomas ng pagkabigo sa puso sa sarcoidosis ay:

• igsi ng hininga at sakit sa puso na may katamtamang pisikal na aktibidad;
• pakiramdam ng palpitations at irregularities sa puso;
• madalas, arterya pulse, nabawasan pulse pagpuno;
• pagpapalawak ng hangganan ng puso sa kaliwa;
• pagkabingi ng puso tunog, madalas arrhythmias, madalas na extrasystoles, systolic aliw-iw sa tuktok ng puso;
• ang hitsura ng acrocyanosis, edema sa mga binti, ang pagtaas at sakit ng atay sa pagbuo ng kakulangan ng sirkulasyon (na may malubhang nagkakalat ng myocardial na pinsala);
• ECG mga pagbabago sa anyo ng nabawasan ang T wave sa maraming mga lead, iba't-ibang arrhythmias madalas extrasystole inilarawan kaso fibrillation at atrial wagayway, mataas na antas ng kaguluhan ng atrioventricular pagpapadaloy, bundle branch block; sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng myocardial infarction ng ECG ay ipinahayag.

Para sa diagnosis ng sakit sarcoidosis puso gamit ECG, echocardiography, scintigraphy ng puso na may radioactive taliyum galiem o, sa mga bihirang kaso - kahit na ang kanyang lifetime ekdomiokardialnuyu biopsy. Ang intravital biopsy ng myocardium ay nagbibigay-daan sa pagbubunyag ng mga epithelioid-cell granulomas. Ang mga kaso ng pagtuklas ng malawak na mga lugar ng Rubtsovy sa myocardium sa panahon ng sectional study sa sarcoidosis na may pinsala sa puso ay inilarawan.

Ang pagkatalo ng puso ay maaaring maging sanhi ng kamatayan (malubhang paglabag sa ritmo ng puso, asystole, kakulangan ng sirkulasyon).

Μ. Μ. Ang Ilkovich (1998) ay nag-uulat tungkol sa mga indibidwal na obserbasyon ng pagharang ng femoral artery, upper vena cava, pulmonary artery, at pagbuo ng isang aortic aneurysm.

Kidney pinsala sa sarcoidosis

Ang pagsasama ng mga bato sa proseso ng pathological sa sarcoidosis ng mga bato ay isang bihirang sitwasyon. Ang mga nakahiwalay na kaso lamang ng pag-unlad ng sarcoidosis glomerulonephritis ay inilarawan. Tulad ng dati nakasaad, sarcoidosis nailalarawan hypercalcemia, na kung saan ay sinamahan ng pag-unlad ng nephrocalcinosis at ihi kaltsyum - pagtitiwalag ng kaltsyum kristal sa bato parenkayma. Ang nephrocalcinosis ay maaaring sinamahan ng matinding proteinuria, isang pagbawas sa reabsorption function ng bato tubules, na kung saan ay manifested sa pamamagitan ng isang pagbaba sa kamag-anak density ng ihi. Gayunpaman, bihira ang nephrocalcinosis.

Pagbabago sa utak ng buto sa sarcoidosis

Ang patolohiya na ito sa sarcoidosis ay hindi lubos na nauunawaan. May mga indikasyon na ang mga sugat ng utak ng buto sa sarcoidosis ay sinusunod sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso. Ang pagmumuni-muni ng paglahok ng utak ng buto sa proseso ng pathological sa sarcoidosis ay isang pagbabago sa paligid ng dugo - anemya, leukopenia, thrombocytopenia.

[6], [7], [8]

Pagbabago sa sistema ng osteoarticular sa sarcoidosis

Ang sugat ng buto ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Sa clinically, ito ay manifested sa pamamagitan ng di-masinsinang sakit sa buto, madalas na walang mga klinikal na sintomas sa lahat. Makabuluhang mas lesyon ng buto nagsiwalat sa pamamagitan ng X-ray sa anyo ng maramihang mga foci ng buto phalanges pagbabanto advantageously sa mga kamay at paa, hindi bababa sa - sa mga buto ng bungo, vertebrae, mahaba buto.

Ang pinagsamang pinsala ay sinusunod sa 20-50% ng mga pasyente. Ang pathological na proseso ay nagsasangkot ng mga pangunahing malalaking joints (arthralgia, aseptic arthritis). Ang pagpapapangit ng mga joints ay napakabihirang. Kung lumabas ang naturang palatandaan, ang unang rheumatoid arthritis ay dapat na hindi kasama.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Pagkasira ng kalansay na kalamnan sa sarcoidosis

Ang paglahok ng mga kalamnan sa proseso ng pathological ay bihira at manifests mismo sa pangunahing may sakit. Ang mga layunin ng pagbabago sa kalamnan ng kalansay at ang isang makabuluhang pagbawas sa tono ng kalamnan at kalamnan ay karaniwang hindi. Bihirang bihira may malubhang myopathy, ayon sa clinical course na kahawig ng polymyositis.

Ang pagkatalo ng endocrine system sa sarcoidosis

Ang mga makabuluhang paglabag sa endocrine system sa sarcoidosis, bilang patakaran, ay hindi. Ang isang pagtaas sa thyroid gland na may phenomena ng hyperthyroidism, isang pagbaba sa sekswal na pag-andar sa mga lalaki, mga panregla cycle disorder sa kababaihan ay inilarawan. Bihirang bihira may kakulangan ng adrenal cortex. Mayroong isang opinyon na ang pagbubuntis ay maaaring humantong sa pagbawas ng mga sintomas ng baga sarcoidosis at kahit pagbawi. Gayunpaman, pagkatapos ng paghahatid, posible ang muling pagpapanatili ng klinika para sa sarcoidosis.

Ang pagkatalo ng nervous system sa sarcoidosis

Ang pinaka-karaniwan ay peripheral neuropathy, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa sensitivity sa rehiyon ng mga paa at shins, isang pagbaba sa tendon reflexes, isang pakiramdam ng paresthesia, isang pagbaba sa lakas ng kalamnan. Ang mononeuritis ng mga indibidwal na nerbiyo ay maaari ring maganap.

Ang isang bihirang, ngunit malubhang komplikasyon ng sarcoidosis ay ang pagkatalo ng central nervous system. May sarcoidosis ng meningitis, ipinakita ng mga pananakit ng ulo, pagkasira ng leeg, positibong Kernig sintomas. Ang diagnosis ng meningitis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pag-aaral ng cerebrospinal fluid - nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa nilalaman ng protina, glucose, lymphocytes. Dapat tandaan na sa maraming mga pasyente ang sarcoidosis ng meningitis halos hindi nagbibigay ng clinical manifestations at ang diagnosis ay posible lamang sa tulong ng pag-aaral ng cerebrospinal fluid.

Sa ilang mga kaso, ang utak ng galugod ay apektado sa pagbuo ng paresis ng mga muscle ng motor. Ang pagkatalo ng optic nerves na may pinababang visual acuity at limitasyon ng mga visual na patlang ay inilarawan din.

Balat ng balat sa sarcoidosis

Ang mga pagbabago sa balat sa sarcoidosis ay sinusunod sa 25-30% ng mga pasyente. Ang talamak na anyo ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng erythema nodosum. Ito ay isang allergic na vasculitis, na naisalokal higit sa lahat sa rehiyon ng mga shins, mas madalas - ang hips, extensor ibabaw ng mga forearms. Nodular pamumula ng balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng masakit, mapula-pula, hindi ulserated node ng iba't ibang laki. Lumabas sila sa subcutaneous tissue at may kasangkot ang balat. Nodular pamumula ng balat ay characterized sa pamamagitan ng isang unti-unti pagbabago sa kulay ng balat sa ibabaw ng nodes - mula sa pula o pulang-lila sa maberde, pagkatapos ay madilaw-dilaw. Ang nodular erythema ay mawala nang spontaneously pagkatapos ng 2-4 na linggo. Sa loob ng mahabang panahon, ang nodosum erythema ay itinuturing na manifestation ng tuberculosis. Ngayon ito ay itinuturing bilang mga di-tiyak na tugon, mas madalas na-obserbahan lamang sa sarcoidosis at tuberculosis, rayuma, drug allergy, isang streptococcal infection, minsan sa mapagpahamak tumor.

Bilang karagdagan sa erythema nodosum, ang tunay na sarcoidosis ng balat ay maaari ding sundin - granulomatous sarcoidosis ng balat. Ang isang tampok na katangian ay maliit o malaking focal erythematous plaques, kung minsan ito ay hyperpigmented papules. Sa ibabaw ng plaques maaaring telangiectasia. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga sarcoidosis lesyon ay ang balat ng mga ibabaw ng likod ng mga kamay, paa, mukha at lugar ng lumang mga scars. Sa aktibong yugto ng mga manifestations sa balat ng sarcoidosis ay mas malinaw at malawak, ang mga sugat na sugat sa itaas ng balat ng balat.

Tunay na bihira sa sarcoidosis mayroong isang hitsura sa pang-ilalim ng balat tissue ng siksik, walang kahirap-hirap, hugis-spherical node mula 1 hanggang 3 cm ang lapad-ang sarcoid ng Daria-Rousseau. Kabaligtaran sa pamumula ng erythema nodosum, ang hitsura ng mga node ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa kulay ng balat, maliban sa mga node ay walang sakit. Ang histological na pagsusuri ng mga node ay nailalarawan sa mga tipikal na pagbabago sa sarcoidosis.

Ang pagkasira ng mata sa sarcoidosis

Eye paglahok sa sarcoidosis ay nangyayari sa 1/3 ng mga pasyente at nagpapakita ng nauuna at panghuli uveitis (ang pinaka-karaniwang uri ng patolohiya), pamumula ng mata, corneal opacity, katarata, mga pagbabago sa mga IRI, ang pagbuo ng glawkoma, lacrimation, potopobya, nabawasan visual katalinuhan. Minsan sakit sa mata ay nagbibigay sa menor de edad sintomas ng sarcoidosis ng baga. Ang lahat ng mga pasyente na may sarcoidosis ay kailangang pumasa ophthalmologic pananaliksik.