Scleroderma at pinsala sa bato - Mga sintomas

Mga sintomas ng pinsala sa bato sa scleroderma

Ang pinsala sa bato sa systemic scleroderma ay kadalasang nabubuo sa mga pasyente na may diffuse cutaneous na anyo ng sakit, na may talamak na progresibong kurso nito, sa loob ng 2 hanggang 5 taon mula sa simula, bagaman ang nephropathy ay maaari ring bumuo sa isang talamak na dahan-dahang progresibong kurso ng scleroderma. Ang mga pangunahing klinikal na palatandaan ng scleroderma nephropathy ay proteinuria, arterial hypertension, at kapansanan sa paggana ng bato.

• Ang protina ay tipikal para sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma na may pinsala sa bato. Bilang isang patakaran, hindi ito lalampas sa 1 g / araw, ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa sediment ng ihi at sa 50% ng mga pasyente ay pinagsama sa arterial hypertension at/o renal dysfunction. Ang nephrotic syndrome ay bubuo nang napakabihirang.
• Ang arterial hypertension ay sinusunod sa 25-50% ng mga pasyente na may scleroderma nephropathy. Karamihan sa mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang arterial hypertension, na maaaring tumagal nang maraming taon nang hindi nagiging sanhi ng disfunction ng bato. Ang anyo ng arterial hypertension ay sinusunod sa mabagal na progresibong anyo ng systemic scleroderma at nailalarawan sa pamamagitan ng huli na pag-unlad. Sa 30% ng mga pasyente ng hypertensive, ang malignant arterial hypertension ay bubuo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang at matalim na pagtaas sa arterial pressure na higit sa 160/100 mm Hg, na sinamahan ng progresibong pagkasira ng pag-andar ng bato hanggang sa pagbuo ng oliguric acute renal failure, na may retinopathy, pinsala sa CNS at pagpalya ng puso. Ang form na ito ng arterial hypertension ay may hindi kanais-nais na prognostic value.
• Ang talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyente na may systemic scleroderma, tulad ng arterial hypertension, ay nauugnay sa isang hindi kanais-nais na pagbabala. Sa karamihan ng mga kaso ng scleroderma nephropathy, ang talamak na pagkabigo sa bato ay pinagsama sa arterial hypertension, ngunit maaari rin itong bumuo sa normal na presyon ng dugo. Sa kasong ito, ang isang madalas na kumbinasyon ng renal dysfunction na may microangiopathic hemolytic anemia at thrombocytopenia ay nabanggit, na maaaring magpakita ng talamak na pagkabigo sa bato.

Ang kurso at sintomas ng scleroderma

Ang mga sintomas ng scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang polymorphism at kasama ang mga sumusunod na pagpapakita:

• sugat sa balat na ipinakita sa pamamagitan ng siksik na edema, induration, pagkasayang, foci ng de- at hyperpigmentation;
• pinsala sa vascular na may pag-unlad ng pangkalahatang Raynaud's syndrome sa higit sa 90% ng mga pasyente, mga vascular-trophic disorder (digital ulcers, nekrosis), telangiectasias;
• pinsala sa musculoskeletal system sa anyo ng polyarthralgia, arthritis, myositis, pagkasayang ng kalamnan, osteolysis, soft tissue calcification, kadalasang periarticular;
• pinsala sa mga organ ng paghinga na may pag-unlad ng fibrosing alveolitis at nagkakalat na pneumofibrosis sa karamihan ng mga pasyente. Sa isang pangmatagalang talamak na kurso ng sakit, bubuo ang pulmonary hypertension;
• gastrointestinal tract pinsala na may nangingibabaw na paglahok ng esophagus (dysphagia, dilation, narrowing sa mas mababang ikatlong, reflux esophagitis, strictures at ulcers ng esophagus), mas madalas - ang bituka (duodenitis, malabsorption syndrome, paninigas ng dumi, sa ilang mga kaso - bituka sagabal);
• pinsala sa puso, na kadalasang kinakatawan ng pag-unlad ng interstitial myocarditis, cardiosclerosis, myocardial ischemia, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng ritmo at conduction disturbances, pagtaas ng pagpalya ng puso. Hindi gaanong karaniwan ang pinsala sa endocardial na may pagbuo ng mga depekto sa balbula, pangunahin ang mitral, pericarditis;
• pinsala sa nervous at endocrine system sa anyo ng polyneuropathy, hypothyroidism, dysfunction ng sex glands.

Ang mga pangkalahatang sintomas ng scleroderma ay maaaring kabilang ang lagnat, pagbaba ng timbang, at panghihina, na nakikita sa panahon ng mataas na aktibidad ng sakit.

Pag-uuri ng systemic scleroderma

Mayroong ilang mga subtypes (clinical forms) ng systemic scleroderma. Depende sa pagkalat at kalubhaan ng mga pagbabago sa balat, dalawang pangunahing anyo ang nakikilala - nagkakalat at limitado.

Sa limitadong systemic scleroderma, na sinusunod sa higit sa 60% ng mga pasyente, ang proseso ay limitado sa balat ng mga kamay, leeg at mukha, ang mga organ disorder ay nangyayari nang huli - 10-30 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Ang nagkakalat na systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang mga sugat ng balat ng puno ng kahoy at mga paa't kamay na may maagang - sa loob ng 5 taon - pagbuo ng mga visceral lesyon. Ang limitadong anyo ay may mas benign na kurso at isang paborableng pagbabala kumpara sa nagkakalat. Ayon sa likas na katangian ng kurso, ang talamak, subacute at talamak na systemic scleroderma ay nakikilala.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pinsala sa bato

Ang unang paglalarawan ng pinsala sa bato sa systemic scleroderma ay ginawa noong 1863 ni H. Auspitz, na nag-ulat ng pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato sa isang pasyente na may scleroderma, isinasaalang-alang ito ng isang aksidente. Makalipas ang walumpung taon, unang inilarawan ni JH Talbot at ng mga co-authors ang intimal hyperplasia at fibrinoid necrosis ng interlobular arteries sa systemic scleroderma. Gayunpaman, ito ay lamang sa unang bahagi ng 1950s, pagkatapos HC Moore at HL Shechan inilarawan morphological pagbabago sa mga bato ng tatlong mga pasyente na may systemic scleroderma na namatay sa uremia, na ang posibilidad ng malubhang nephropathy sa scleroderma ay kinikilala.

Ang eksaktong saklaw ng nephropathy sa systemic sclerosis ay mahirap matukoy, dahil ang katamtamang pinsala sa bato sa karamihan ng mga kaso ay hindi nakikita sa klinika. Ang saklaw ng pinsala sa bato ay nakasalalay sa mga pamamaraan na ginamit upang makita ito: ang mga klinikal na sintomas ng nephropathy ay sinusunod sa 19-45% ng mga pasyente na may systemic sclerosis. Ang paggamit ng mga functional na pamamaraan ng pananaliksik ay nagpapahintulot sa amin na makita ang pagbaba sa daloy ng dugo ng bato o glomerular filtration rate (GFR) sa 50-65% ng mga pasyente, at ang mga morphological na palatandaan ng pinsala sa vascular renal ay napansin sa 60-80% ng mga pasyente.

Ang pinsala sa bato, kasama ng iba pang visceritis, ay maaaring umunlad sa mga pasyente na may limitadong anyo ng systemic scleroderma, ngunit ito ay pangunahing nangyayari sa isang nagkakalat na anyo ng balat ng sakit. Kasabay nito, ang isang malubhang anyo ng nephropathy sa anyo ng pagtaas ng arterial hypertension at acute renal failure ("true scleroderma kidney") ay sinusunod sa hindi hihigit sa 10-15% ng mga pasyente.