Scleroderma at pinsala sa bato: sintomas

Mga sintomas ng pinsala sa bato sa scleroderma

Bato paglahok sa systemic esklerosis pinakamadalas na bubuo sa mga pasyente na may nagkakalat ng cutaneous na form ng sakit, talamak progresibong kurso ng kanyang, sa panahon mula 2 hanggang 5 taon mula sa simula, kahit na ito ay posible pag-unlad ng nephropathy at talamak dahan-dahan progresibong kurso ng scleroderma. Ang pangunahing klinikal na mga palatandaan ng scleroderma nephropathy - proteinuria, Alta-presyon at bato Dysfunction.

• Ang protina ay karaniwang para sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma na may pinsala sa bato. Bilang isang patakaran, ito ay hindi lalampas sa 1 g / araw, ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa ihi latak, at sa 50% ng mga pasyente na ito ay pinagsama sa arterial hypertension at / o bato dysfunction. Ang nephrotic syndrome ay lubhang bihira.
• Ang hypertension ng arteriya ay nabanggit sa 25-50% ng mga pasyente na may scleroderma nephropathy. Para sa karamihan ng mga pasyente na nailalarawan sa pamamagitan ng katamtaman Alta-presyon, na maaaring magpumilit para sa taon nang hindi humahantong sa may kapansanan sa bato function. Ang form ng Alta-presyon ay na-obserbahan sa anyo ng dahan-dahan progresibong systemic scleroderma, at ay nailalarawan sa pamamagitan late simula. Sa 30% ng mga hypertensive pasyente bumuo ng mapagpahamak Alta-presyon, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang at matalim na pagtaas sa presyon ng dugo sa paglipas 160/100 mm Hg, alinsunod sa mga progresibong pagkasira ng bato function hanggang sa pag-unlad ng oliguric talamak ng bato kabiguan, retinopathy, puso at CNS kakulangan. Ang form na ito ng hypertension ay may hindi kanais-nais na prognostic significance.
• Ang talamak na kabiguan ng bato sa mga pasyente na may systemic scleroderma, tulad ng arterial hypertension, ay nauugnay sa isang hindi kanais-nais na pagbabala. Sa karamihan ng mga kaso ng scleroderma nephropathy talamak na talamak na kakulangan ay pinagsama sa arterial hypertension, ngunit posible upang bumuo ng ito kahit na sa normal na mga presyon ng dugo numero. Sa kasong ito, nagkaroon ng madalas na kumbinasyon ng dysfunction ng bato na may microangiopathic hemolytic anemia at thrombocytopenia, na kung saan ang chronic renal failure ay maaaring mahayag.

Ang kurso at sintomas ng scleroderma

Ang mga sintomas ng scleroderma ay naiiba sa makabuluhang polymorphism at kasama ang mga sumusunod na manifestations:

• pinsala sa balat, ipinakita ng siksik na edema, induration, pagkasayang, foci ng de-at hyperpigmentation;
• vascular lesyon sa pag-unlad ng pangkalahatan Raynaud's syndrome sa higit sa 90% ng mga pasyente, vascular-trophic disorder (digital ulcers, necrosis), telangiectasias;
• pagkatalo ng musculoskeletal system sa anyo ng polyartralgia, arthritis, myositis, kalamnan pagkasayang, osteolysis, pagsasalimuot ng malambot na tisyu, mas madalas na periarticular;
• ang pagkatalo ng respiratory system na may pag-unlad sa karamihan ng mga pasyente ng fibrosing alveolitis at nagkakalat na pneumofibrosis. Na may matagal na talamak na kurso ng sakit, bubuo ng hypertension ng baga;
• Gastrointestinal sakit na may nangingibabaw na paglahok ng lalamunan (dysphagia, pagpapalawak, pag-urong ng mas mababang ikatlong ng kati esophagitis, esophageal strictures at ulcers), hindi bababa sa - ng bituka (duodenitis, malabsorption syndrome, paninigas ng dumi, sa ilang mga kaso - ileus);
• heart failure, pinaka-madalas na kinakatawan ng pag-unlad ng interstitial miokarditis, Cardiosclerosis, myocardial ischemia, clinically manifest paglabag sa ritmo at pagpapadaloy, ang pagtaas ng pagpalya ng puso. Mas madalas na markahan ang pagkatalo ng endocardium sa pagbuo ng mga valvular defects, pangunahin na mitral, pericarditis;
• pagkatalo ng mga nervous at endocrine system sa anyo ng polyneuropathy, hypothyroidism ng thyroid gland, paglabag sa pag-andar ng sekswal na mga glandula.

Ang mga karaniwang sintomas ng scleroderma ay maaaring katawanin ng lagnat, pagbaba ng timbang, kahinaan, na nabanggit na may mataas na aktibidad ng sakit.

Pag-uuri ng systemic scleroderma

Mayroong ilang mga subtypes (clinical forms) ng systemic scleroderma. Depende sa pagkalat at kalubhaan ng mga pagbabago sa balat, dalawang pangunahing anyo ang natukoy: nagkakalat at limitado.

Na may limitadong systemic scleroderma, na nakasaad sa higit sa 60% ng mga pasyente, ang proseso ay limitado sa balat ng mga kamay, leeg at mukha, pinsala sa katawan ay huli na - 10-30 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Ang nagkalat na systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang pinsala sa balat ng puno ng kahoy at mga paa't kamay na may maagang - sa loob ng 5 taon - pag-unlad ng visceral lesyon. Ang limitadong porma ay may mas kaunting benign course at isang kanais-nais na prognosis kumpara sa nagkakalat. Sa pamamagitan ng likas na katangian ng daloy, talamak, subacute at talamak systemic scleroderma ay ilang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pinsala sa bato

Ang unang paglalarawan ng pinsala sa bato sa systemic scleroderma ay ginawa noong 1863 ni N. Auspitz, na nag-ulat sa pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato sa isang pasyente na may scleroderma, isinasaalang-alang ito ng isang aksidente. Walong taon na ang lumipas, ang JH Talbot at co-authors sa unang pagkakataon ay inilarawan ang intimal hyperplasia at fibrinoid necrosis ng interlobular arteries sa systemic scleroderma. Gayunpaman, lamang sa unang 50 taon ng XX century, pagkatapos ng paglalarawan ng NS. Ang Moore at HL Shechan ay nagbago ng morphological pagbabago sa bato ng tatlong mga pasyente na may systemic scleroderma na namatay mula sa uremia, ang posibilidad na magkaroon ng malubhang nephropathy sa scleroderma ay kinikilala.

Ang eksaktong saklaw ng nephropathy sa systemic scleroderma ay mahirap matukoy, dahil ang katamtamang malubhang pinsala sa bato ay hindi clinically maliwanag sa karamihan ng mga kaso. Ang dalas ng pagkabigo ng bato ay nakasalalay sa mga pamamaraan na ginagamit para sa pagtuklas nito: ang mga klinikal na sintomas ng nephropathy ay nabanggit sa 19-45% ng mga pasyente na may systemic scleroderma. Application-aaral ng functional pamamaraan ay nagbibigay-daan sa tiktikan ang isang pagbaba sa bato daloy ng dugo o glomerular pagsasala rate (GFR) sa 50-65% ng mga pasyente, at ang morphological katangian ng vascular bato lesyon napansin sa 60-80% ng mga pasyente.

Ang pinsala sa bato, kasama ang iba pang mga viscerites, ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may isang limitadong porma ng sistemang scleroderma, ngunit nakararami nangyayari sa isang nagkakalat na uri ng balat ng sakit. Sa kasong ito, ang isang malubhang anyo ng nephropathy sa anyo ng pagtaas ng arterial hypertension at matinding renal failure ("totoong scleroderma kidney") ay nakasaad sa hindi hihigit sa 10-15% ng mga pasyente.