Scleroderma at pinsala sa bato: paggamot

Ang paggamot ng scleroderma sa kasalukuyan ay binubuo ng paggamit ng tatlong pangunahing grupo ng mga gamot: antifibrotic; anti-namumula at immunosuppressive na gamot; ibig sabihin ng vascular.

• Ang penicillamine ay ang batayan ng pangunahing antifibrotic therapy. Ang mga pangunahing indicasyon para sa paggamit: nagkakalat ng scleroderma, talamak na mabilis na progresibong scleroderma, kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng isang tunay na kidney scleroderma. Ang paggamit ng penicillamine sa mga sitwasyong ito ay maaaring magkaroon ng preventive effect sa pagpapaunlad ng scleroderma nephropathy. Ang penicillamine ay nagpipigil sa pagkahinog ng collagen at, na may matagal na paggamit, ay nakakatulong upang mabawasan ang mga pagbabago sa balat. Ang gamot ay dapat gamitin sa loob ng mahabang panahon - para sa 2-5 taon. Sa talamak na paggamot ng scleroderma ay isinasagawa sa pagtaas doses, ay unti-unting pagtaas ng mga ito sa 750-1000 mg / araw, para sa hindi bababa sa 3 buwan sa isang karagdagang pagbabawas sa pagpapanatili ng 250-300 mg / araw. Penicillamine treatment sa sapat na dosis limitado sa kanyang dalas ng side-effects, pinaka-seryosong ng kung saan - nephrotic syndrome, leuko- at thrombocytopenia, myasthenia gravis, bituka hindi pagkatunaw ng pagkain. 
• Glucocorticoids at immunosuppressants advantageously ibinibigay para sa talamak at subacute systemic scleroderma, mamayani kapag ang mga palatandaan ng pamamaga at immune naging isang mabilis na paglala ng fibrosis. Prednisolone dosis systemic scleroderma sa karamihan ng mga kaso hindi ito dapat lumampas sa 20-30 mg / d, dahil ito ay itinuturing na mas mataas na dosis ng prednisone ay maaaring humantong sa talamak scleroderma nephropathy. Ang paggamot sa prednisolone ay dapat isama sa penicillamine. Sa talamak na kurso ng systemic scleroderma, glucocorticoids ay hindi epektibo. Immunosuppressive gamot (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) ay ginagamit para sa paggamot ng systemic esklerosis may vistseritami, polymyositis lipat ANCA. Cyclosporine, ang pagiging epektibo ng kung saan ay ipinapakita sa paggamot sa nagkakalat ng cutaneous systemic esklerosis, dapat gamitin sa maingat na pagmamanman ng bato function, dahil ang paggamit nito ay nagdaragdag ng panganib ng scleroderma bato totoo.
• Upang maimpluwensyahan ang microcirculation system na may systemic scleroderma, iba't ibang mga vascular paghahanda na may iba't ibang mga mekanismo ng pagkilos ay ginagamit. Kabilang sa mga vasodilators, ang mga droga ng pagpili ay kaltsyum antagonists, epektibo hindi lamang para sa Raynaud's syndrome, kundi pati na rin para sa mga palatandaan ng pinsala sa bato at baga. Ang Nifedipine ay kadalasang ginagamit, ang mga retard form ay ginustong.

Ang mga vasodilators ay dapat isama sa disaggregants: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine, na kumilos sa platelet unit ng hemostasis system. Sa mga kaso ng nadagdagang intravascular coagulation, ang appointment ng anticoagulants (heparin) ay ipinahiwatig.

Kapag generalizovanom Raynaud ni syndrome, visceral vascular pathologies sign nagpapakita ng paggamit ng prostaglandin E1 bawal na gamot (vazoprostan, iloprost). Sa isang taon ay dapat na 2 kurso ng therapy na may intravenous infusions ng mga gamot, 15-20 bawat kurso. Prostaglandin E1 nagpapabuti hindi lamang ang paligid microcirculation, pagbabawas ng mga sintomas ng Raynaud syndrome at ulcerative inaalis necrotic pinsala, ngunit tumutulong din mapabuti ang microcirculation organ, na ginagawa itong isang promising paggamot para sa scleroderma nephropathy.

[1], [2], [3], [4]

Paggamot ng scleroderma nephropathy: mga tampok

Kapag malosimptomno sakit sa bato, na-obserbahan sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma sa kaso ng mga normal na presyon ng dugo espesyal na paggamot ay maaaring tinanggal. Ang pag-unlad ng katamtaman arterial hypertension ay nagsisilbing pahiwatig para sa pagsisimula ng antihypertensive therapy. Ang mga droga ng pagpili ay ang mga inhibitor ng ACE na tumigil sa aktibidad ng plasma renin na nadagdagan sa scleroderma nephropathy. Posible na magreseta ng anumang gamot ng pangkat na ito sa mga dosis na tinitiyak na ang normalization ng presyon ng dugo. Sa kaso ng mga salungat na mga kaganapan (ubo, cytopenia) gamit ang ACE inhibitors ay dapat na ibinibigay beta-blockers, kaltsyum channel blockers mabagal advantageously sa retard form, alpha-blocker, diuretics sa iba't-ibang mga kumbinasyon.

Dahil ang pag-unlad ng talamak sakit sa bato scleroderma ay hindi maaaring hinulaang, ang lahat ng mga pasyente na may nagkakalat ng form ng systemic esklerosis ay nagpapakita ng maingat na follow-up sa isang regular na pag-aaral ng bato function. Dapat nilang iwasan ang mga sitwasyon kung saan ito ay posible worsening ng bato perpyusyon (hypohydration, napakalaking diuretiko therapy, na humahantong sa hypovolemia, hypotension bilang isang resulta ng paggamit ng mga tiyak na gamot, labis na lamig) dahil sa ang panganib-trigger ang pagpapaunlad ng scleroderma bato totoo.

Sa kaso ng mapagpahamak Alta-presyon o ang paglitaw ng bato palatandaan kabiguan ng scleroderma paggamot ay dapat na makapagsimula kaagad bilang ang likas na kasaysayan ng talamak scleroderma nephropathy ay nailalarawan sa mabilis na paglala humahantong sa pag-unlad ng oliguric talamak ng bato kabiguan o kamatayan.

Ang batayan ng paggamot ng talamak scleroderma nephropathy - ACE inhibitors, na pagpapakilala sa klinikal na kasanayan ay nagbago ang pananaw ng tunay na scleroderma sa bato: sa paggamit ng mga gamot sa ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente sa panahon ng unang taon ay 18%, pagkatapos ng simula ng paggamit - 76%.

Maingat na pagsubaybay ng presyon ng dugo - isang priority paggamot ng talamak sakit sa scleroderma kidney dahil pinapayagan ka na pabagalin ang paglala ng kabiguan ng bato at upang maiwasan ang pinsala sa puso, central nervous system, mga mata. Gayunpaman, masyadong mabilis ang isang pagbawas sa presyon ng dugo ay dapat na iwasan, sa gayon ay hindi upang pukawin ang karagdagang pagkasira ng bato perfusion sa pagpapaunlad ng ischemic talamak na tubular nekrosis. Ang mga inhibitor ng ACE ay dapat na isama sa mga blockers ng kaltsyum channel. Ang mga dosis ay dapat mapili sa isang paraan upang makamit ang isang pagbawas sa parehong presyon ng arterial systolic at diastolic sa pamamagitan ng 10-15 mm Hg. Bawat araw, ang target na antas ng diastolic presyon ng dugo ay 90-80 mm. Hg.

Kamakailan lamang, para sa paggamot ng talamak scleroderma sakit sa bato inirerekomenda ang paggamit ng prostaglandin E1 sa anyo ng intravenous infu-zy, na tumutulong sa puksain ang microvascular pinsala, ibalik perpyusyon ng bato parenkayma, nang walang nagiging sanhi ng hypotension.

Kung kinakailangan (oliguriko talamak na kabiguan ng bato, hindi nakontrol na arterial hypertension) ang paggamot na may hemodialysis ay ipinahiwatig. Sa mga pasyente na may systemic esklerosis hemodialysis ay madalas na may problemang dahil sa kahirapan ng bumubuo ng isang vascular access sa panahon ng kurso ng scleroderma (silakbo ng malaking sasakyang-dagat, balat pagpapatigas, arteriovenous fistula trombosis). Sa ilang mga kaso, maaari kusang pagbawi ng bato function na sa mga pasyente na underwent acute scleroderma nephropathy, sa loob ng ilang buwan (hanggang sa 1 taon), paggamot na may hemodialysis, na kung saan ay nagbibigay-daan para sa isang tiyak na panahon upang tapusin ang procedure. Para sa matagal na pagpapalit ng scleroderma, mas mahusay na gumamit ng peritoneyal na dialysis, na, gayunpaman, ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng peritoneal fibrosis.

Ang mga pasyente na may systemic scleroderma ay maaaring magkaroon ng transplant ng bato. Contraindications ay isang progresibong kurso ng scleroderma na may malubhang pinsala sa balat, baga, puso at GIT.