Scleroderma at pinsala sa bato - Paggamot

Ang paggamot ng scleroderma ay kasalukuyang nagsasangkot ng paggamit ng tatlong pangunahing grupo ng mga gamot: antifibrotic; anti-namumula at immunosuppressant; mga ahente ng vascular.

• Ang Penicillamine ay ang batayan ng pangunahing antifibrotic therapy. Ang mga pangunahing indikasyon para sa paggamit ay: nagkakalat na scleroderma, talamak na mabilis na progresibong scleroderma, kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng totoong scleroderma kidney. Ang paggamit ng penicillamine sa mga sitwasyong ito ay maaaring magkaroon ng preventive effect sa pag-unlad ng scleroderma nephropathy. Pinipigilan ng Penicillamine ang pagkahinog ng collagen at, sa matagal na paggamit, nakakatulong na mabawasan ang mga pagbabago sa balat. Ang gamot ay dapat gamitin nang mahabang panahon - para sa 2-5 taon. Sa talamak na scleroderma, ang paggamot ay isinasagawa sa pagtaas ng mga dosis, unti-unting pagtaas ng mga ito sa 750-1000 mg / araw, para sa isang panahon ng hindi bababa sa 3 buwan na may karagdagang pagbaba sa isang dosis ng pagpapanatili ng 250-300 mg / araw. Ang paggamot na may penicillamine sa sapat na dosis ay limitado sa dalas ng mga side effect nito, ang pinaka-seryoso sa mga ito ay nephrotic syndrome, leukopenia at thrombocytopenia, myasthenia, at bituka dyspepsia.
• Ang mga glucocorticoid at immunosuppressant ay pangunahing inireseta para sa acute at subacute systemic scleroderma, kapag ang mga palatandaan ng immune inflammation ay nangingibabaw at ang fibrosis ay mabilis na umuunlad. Ang dosis ng prednisolone para sa systemic scleroderma sa karamihan ng mga kaso ay hindi dapat lumampas sa 20-30 mg / araw, dahil pinaniniwalaan na ang mas mataas na dosis ng prednisolone ay maaaring humantong sa pag-unlad ng talamak na scleroderma nephropathy. Ang paggamot sa prednisolone ay dapat na pinagsama sa penicillamine. Ang mga glucocorticoids ay hindi epektibo sa talamak na systemic scleroderma. Ang mga immunosuppressant na gamot (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) ay ginagamit upang gamutin ang systemic scleroderma na may visceritis, polymyositis, circulating ANCA. Ang cyclosporine, na napatunayang epektibo sa paggamot ng diffuse cutaneous systemic sclerosis, ay dapat gamitin nang may maingat na pagsubaybay sa renal function, dahil ang paggamit nito ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng totoong scleroderma kidney.
• Upang maimpluwensyahan ang microcirculation system sa systemic scleroderma, ang isang bilang ng mga vascular na gamot na may iba't ibang mga mekanismo ng pagkilos ay ginagamit. Kabilang sa mga vasodilator, ang mga calcium antagonist ay ang mga piniling gamot, na epektibo hindi lamang laban sa Raynaud's syndrome, kundi pati na rin laban sa mga palatandaan ng pinsala sa bato at baga. Ang Nifedipine ay kadalasang ginagamit, mas gusto ang mga retard form.

Maipapayo na pagsamahin ang mga vasodilator na may mga ahente ng antiplatelet: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine, na nakakaapekto sa bahagi ng platelet ng hemostasis system. Sa mga kaso ng pagtaas ng intravascular coagulation ng dugo, ang paggamit ng anticoagulants (heparin) ay ipinahiwatig.

Sa pangkalahatan Raynaud's syndrome, ang mga palatandaan ng visceral vascular pathology, ang paggamit ng mga paghahanda ng prostaglandin E1 (vasoprostan, iloprost) ay ipinahiwatig. Dalawang kurso ng therapy na may intravenous infusions ng mga paghahanda ay dapat isagawa bawat taon, 15-20 bawat kurso. Ang Prostaglandin E1 ay nagpapabuti hindi lamang sa peripheral microcirculation, binabawasan ang mga pagpapakita ng Raynaud's syndrome at inaalis ang ulcerative-necrotic na pinsala, ngunit tumutulong din na mapabuti ang microcirculation ng organ, na ginagawang promising para sa paggamot ng scleroderma nephropathy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Paggamot ng scleroderma nephropathy: mga tampok

Sa kaso ng mababang sintomas ng pinsala sa bato, na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma, ang espesyal na paggamot ay maaaring hindi kailanganin sa kaso ng normal na presyon ng dugo. Ang pag-unlad ng katamtamang arterial hypertension ay nagsisilbing indikasyon para sa simula ng antihypertensive therapy. Ang mga gamot na pinili ay ACE inhibitors, na pinipigilan ang pagtaas ng aktibidad ng plasma renin sa scleroderma nephropathy. Posibleng magreseta ng anumang mga gamot ng pangkat na ito sa mga dosis na tinitiyak ang normalisasyon ng presyon ng dugo. Sa kaso ng pagbuo ng mga side effect (ubo, cytopenia) kapag gumagamit ng ACE inhibitors, beta-blockers, mabagal na calcium channel blockers, pangunahin sa mga retard form, alpha-blockers, diuretics sa iba't ibang mga kumbinasyon ay dapat na inireseta.

Dahil ang pag-unlad ng talamak na scleroderma nephropathy ay hindi mahuhulaan, ang lahat ng mga pasyente na may nagkakalat na systemic scleroderma ay dapat na malapit na sundan ng regular na pagsusuri sa pag-andar ng bato. Dapat nilang iwasan ang mga sitwasyon na maaaring lumala ang renal perfusion (hypohydration, malawakang diuretic therapy na humahantong sa hypovolemia, arterial hypotension dahil sa paggamit ng ilang mga gamot, hypothermia) dahil sa panganib na makapukaw ng pag-unlad ng totoong scleroderma kidney.

Sa kaganapan ng malignant arterial hypertension o mga palatandaan ng pagkabigo sa bato, ang paggamot ng scleroderma ay dapat magsimula kaagad, dahil ang natural na kurso ng talamak na scleroderma nephropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad, na humahantong sa pag-unlad ng oliguric acute renal failure o kamatayan.

Ang batayan ng paggamot para sa talamak na scleroderma nephropathy ay ACE inhibitors, ang pagpapakilala kung saan sa klinikal na kasanayan ay nagbago ng pagbabala ng totoong scleroderma kidney: bago ang paggamit ng mga gamot na ito, ang survival rate ng mga pasyente sa unang taon ay 18%, pagkatapos ng simula ng paggamit - 76%.

Ang maingat na kontrol sa presyon ng dugo ay isang priyoridad sa paggamot ng acute scleroderma nephropathy, dahil nakakatulong ito na pabagalin ang pag-unlad ng renal failure at maiwasan ang pinsala sa puso, central nervous system, at mga mata. Gayunpaman, ang masyadong mabilis na pagbawas sa presyon ng dugo ay dapat na iwasan upang hindi makapukaw ng karagdagang pagkasira ng renal perfusion sa pag-unlad ng ischemic acute tubular necrosis. Maipapayo na pagsamahin ang mga inhibitor ng ACE sa mga blocker ng channel ng calcium. Ang mga dosis ay dapat mapili sa paraang upang makamit ang pagbaba sa parehong systolic at diastolic na presyon ng dugo ng 10-15 mm Hg bawat araw, ang target na antas ng diastolic na presyon ng dugo ay 90-80 mm Hg.

Kamakailan lamang, para sa paggamot ng talamak na scleroderma nephropathy, inirerekomenda na gumamit ng prostaglandin E1 sa anyo ng mga intravenous infusions, na tumutulong upang maalis ang pinsala sa microvascular, ibalik ang perfusion ng renal parenchyma, nang hindi nagiging sanhi ng arterial hypotension.

Kung kinakailangan (oliguric acute renal failure, hindi makontrol na arterial hypertension), ang paggamot sa hemodialysis ay ipinahiwatig. Sa mga pasyente na may systemic scleroderma, ang hemodialysis ay kadalasang may problema dahil sa kahirapan sa pagbuo ng vascular access sa panahon ng proseso ng scleroderma (spasm ng malalaking vessel, skin induration, thrombosis ng arteriovenous fistula). Sa ilang mga kaso, ang kusang pagpapanumbalik ng pag-andar ng bato ay posible sa mga pasyente na nagdusa ng talamak na scleroderma nephropathy pagkatapos ng ilang buwan (hanggang 1 taon) ng paggamot sa hemodialysis, na nagpapahintulot sa isang tagal ng panahon na ihinto. Para sa pangmatagalang replacement therapy ng scleroderma, mas mahusay na gamitin ang peritoneal dialysis, na, gayunpaman, ay kadalasang kumplikado ng peritoneal fibrosis.

Posible ang paglipat ng bato para sa mga pasyenteng may systemic scleroderma. Kasama sa mga kontraindikasyon ang progresibong scleroderma na may matinding pinsala sa balat, baga, puso at gastrointestinal tract.