Pagkawala ng pandinig sa sensorineural - Mga sanhi at pathogenesis

Ang mga kapansanan sa pandinig ay maaaring makuha o congenital.

[ 1 ]

Mga nakuhang sanhi ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural

Maraming mga klinikal na obserbasyon at siyentipikong pag-aaral ang nagpatunay sa papel ng:

• mga nakakahawang sakit (trangkaso at acute respiratory viral infection, mga nakakahawang beke, syphilis, atbp.);
• mga karamdaman sa vascular (hypertension, vertebrobasilar dyscirculation, cerebral atherosclerosis);
• nakababahalang mga sitwasyon;
• ototoxic effect ng mga pang-industriya at sambahayan na mga sangkap, isang bilang ng mga gamot (aminoglycoside antibiotics, ilang antimalarial at diuretic na gamot, salicylates, atbp.);
• mga pinsala (mechanical at acoustic, barotrauma).

Humigit-kumulang 30% ng sensorineural na pagkawala ng pandinig at pagkabingi ay mula sa nakakahawang pinagmulan. Ang mga impeksyon sa virus ay nasa unang lugar - trangkaso, beke, tigdas, rubella, herpes, na sinusundan ng epidemic cerebrospinal meningitis, syphilis, scarlet fever at typhus. Ang patolohiya ng organ ng pandinig sa mga nakakahawang sakit ay naisalokal pangunahin sa receptor ng panloob na tainga o ang spiral ganglion ng cochlea.

Ang mga vascular-rheological disorder ay maaari ding humantong sa pag-unlad ng pagkawala ng pandinig. Ang mga pagbabago sa vascular tone dahil sa direkta o reflex irritation ng sympathetic nerve endings ng malalaking arteries (internal carotid, vertebral), pati na rin ang circulatory disorder sa vertebrobaeilar basin ay humantong sa circulatory disorder sa arterial system ng labyrinth, ang pagbuo ng thrombi, hemorrhages sa endo- and perisly.

Ang isa sa mga pinakamahalagang sanhi ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural ay ang pagkalasing pa rin, ito ay tumatagal ng 10-15% sa istraktura ng mga sanhi ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural. Kabilang sa mga ito, ang unang lugar ay inookupahan ng mga ototoxic na gamot: aminoglycoside antibiotics (kanamycin, neomycin, monomycin, gentamicin, amikacin, streptomycin), cytostatics (cyclophosphamide, cisplatin, atbp.), mga antiarrhythmic na gamot; tricyclic antidepressants; diuretics (furosemide, atbp.). Sa ilalim ng impluwensya ng ototoxic antibiotics, ang mga pathological na pagbabago ay nangyayari sa receptor apparatus ng cochlea at mga daluyan ng dugo.

Sa ilang mga kaso, ang pagkawala ng pandinig ay sanhi ng trauma. Ang mekanikal na trauma ay maaaring humantong sa isang bali ng base ng bungo na may isang bitak sa pyramid ng temporal bone, na kadalasang sinasamahan ng pinsala sa auditory root ng VIII cranial nerve. Ang mga posibleng dahilan ay barotrauma (average na presyon sa itaas 400 mm Hg), isang bali ng base ng mga stapes na may pagbuo ng isang perilymphatic fistula. Ang acoustic at vibration trauma sa antas ng maximum na pinapayagang mga parameter ay humahantong sa pinsala sa mga receptor sa cochlea. Ang kumbinasyon ng parehong mga kadahilanan ay nagdudulot ng masamang epekto nang 25 beses na mas madalas kaysa sa mga epekto ng ingay at panginginig ng boses nang magkahiwalay. Ang high-frequency impulse noise na may mataas na intensity ay kadalasang nagdudulot ng hindi maibabalik na sensorineural na pagkawala ng pandinig.

Ang pagkawala ng pandinig dahil sa physiological aging ay tinatawag na presbycusis. Karaniwan, ang mga pagbabago sa pandinig na may kaugnayan sa edad, kung hindi ito sinamahan ng pagkawala ng pandinig ng ibang pinagmulan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetrya sa magkabilang tainga. Ang Presbycusis ay isang multifaceted at versatile na proseso na nakakaapekto sa lahat ng antas ng auditory system, sanhi ng biological na proseso ng pagtanda at naiimpluwensyahan ng panlipunang kapaligiran. Ngayon, ang iba't ibang mga may-akda ay nakikilala ang ilang mga uri ng presbycusis batay sa paksa ng pinsala sa organ ng pandinig: pandama, metabolic, presbycusis bilang isang resulta ng pinsala sa auditory neuron, cochlear, cortical.

Ang iba pang mga sanhi ng pagkawala ng pandinig sa sensorineural ay kinabibilangan ng neurinoma ng VIII cranial nerve, Paget's disease, sickle cell anemia, hypoparathyroidism, allergy, lokal at pangkalahatang pag-iilaw sa mga radioactive substance. Ang meteorological factor ay gumaganap ng isang makabuluhang papel: ang isang koneksyon ay maaaring masubaybayan sa pagitan ng biglaang pagkawala ng pandinig ng sensorineural at mga kondisyon ng panahon, sa pagitan ng mga pagbabago sa spectrum ng mga atmospheric electromagnetic waves, ang pagpasa ng mga bagyo sa anyo ng isang mainit na harap ng mababang presyon at ang dalas ng pag-unlad ng patolohiya. Napag-alaman na ang talamak na pagkawala ng pandinig sa sensorineural ay kadalasang nangyayari sa ikalawang buwan ng bawat panahon (Enero, Abril, Hulyo, Oktubre).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Congenital na sanhi ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural

Kabilang sa mga congenital sensorineural na kapansanan sa pandinig, ang mga namamana na sanhi at patolohiya sa panahon ng panganganak ay nakikilala. Ang patolohiya sa panahon ng panganganak, bilang panuntunan, ay nangangahulugan ng pangsanggol na hypoxia, na humahantong sa pinsala sa central nervous system at sa organ ng pandinig. Ang mga namamana na sanhi ay iba-iba. Ang non-syndromic na pinsala sa pandinig ay hindi nauugnay sa nakikitang mga anomalya ng panlabas na tainga o sa iba pang mga sakit, ngunit maaari itong maiugnay sa mga anomalya ng gitna at/o panloob na tainga. Ang pinsala sa pandinig ng sindrom ay nauugnay sa mga congenital malformations ng tainga o iba pang mga organo. Mahigit sa 400 genetic syndromes kabilang ang pagkawala ng pandinig ay inilarawan. Ang pinsala sa pandinig ng sindrom ay umabot sa hanggang 30% ng pagkabingi bago magsalita, ngunit ang kontribusyon nito sa lahat ng kaso ng pagkabingi ay medyo maliit, dahil ang insidente ng pagkawala ng pandinig pagkatapos ng pagsasalita ay mas mataas. Ang pagkawala ng pandinig ng sindrom ay ipinakita ayon sa mga uri ng mana. Ang pinakakaraniwang uri ay ipinakita sa ibaba.

Autosomal dominant syndromic na kapansanan sa pandinig

Ang Waardenburg syndrome ay ang pinakakaraniwang anyo ng autosomal dominant syndromic na pagkawala ng pandinig. Kabilang dito ang iba't ibang antas ng pagkawala ng pandinig sa sensorineural at mga abnormalidad ng pigmentary ng balat, buhok (white streak), at mga mata (heterochromia iridis). Ang branchio-oto-renal syndrome ay kinabibilangan ng conductive, sensorineural, o mixed hearing loss na nauugnay sa bronchial cystic clefts o fistula, congenital malformations ng external ear kabilang ang preauricular puncta, at renal anomalya. Ang Stickler syndrome ay isang kumplikadong sintomas ng progresibong pagkawala ng pandinig ng sensorineural, cleft palate, at spondyloepiphyseal dysplasia na may panghuling osteoarthritis. Ang Neurofibromatosis type II (NF2) ay nauugnay sa isang bihirang, potensyal na magagamot na uri ng pagkabingi. Ang marker para sa NF2 ay ang pagkawala ng pandinig na pangalawa sa bilateral vestibular neuromas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomal recessive syndromic na kapansanan sa pandinig

Ang Usher syndrome ay ang pinakakaraniwang anyo ng autosomal recessive syndromic na pagkawala ng pandinig. Ito ay nagsasangkot ng pinsala sa dalawang pangunahing sensory system.

Ang mga indibidwal na may ganitong karamdaman ay ipinanganak na may sensorineural na pagkawala ng pandinig, sa kalaunan ay nagkakaroon ng retinitis pigmentosa. Ang Pendred syndrome ay nailalarawan sa congenital na malubhang pagkawala ng pandinig sa sensorineural at euthyroid goiter. Ang Jervell-Lange-Nielsen syndrome ay kinabibilangan ng congenital deafness at matagal na QT interval sa electrocardiogram. Ang kakulangan sa biotinidase ay sanhi ng kakulangan ng biotin, isang B-complex na bitamina na natutunaw sa tubig. Dahil hindi ma-synthesize ng mga mammal ang biotin, dapat nilang makuha ito mula sa mga pinagmumulan ng dietary at endogenous free biotin turnover. Kung ang kakulangan na ito ay hindi kinikilala at naitama ng pang-araw-araw na biotin supplementation, ang mga apektadong indibidwal ay nagkakaroon ng mga neurologic sign at sensorineural na pagkawala ng pandinig. Ang sakit sa refsum ay nagsasangkot ng malubhang progresibong pagkawala ng pandinig sa sensorineural at retinitis pigmentosa, sanhi ng mga abnormalidad sa metabolismo ng phytanic acid.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-linked syndromic hearing impairment

Kasama sa Alport syndrome ang progresibong pagkawala ng pandinig ng sensorineural na may iba't ibang kalubhaan, progresibong glomerulonephritis na humahantong sa end-stage na sakit sa bato, at iba't ibang mga pagpapakita ng mata.

Pathogenesis ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural

Sa pagbuo ng nakuha na pagkawala ng pandinig sa sensorineural, ang isang bilang ng mga sunud-sunod na yugto ay nakikilala: ischemia, mga karamdaman sa sirkulasyon, kamatayan (dahil sa pagkalasing) ng mga sensitibong selula ng panloob na tainga at mga elemento ng nerve ng auditory analyzer pathway. Ang congenital genetic disorder ay ang sanhi ng congenital sensorineural hearing loss.