Mga sanhi ng Meniere's disease

Ang terminong "idiopathic" ay tumatagal sa unang lugar sa kahulugan ng sakit na ito, samakatuwid, masasabi na ang mga sanhi ng sakit na Meniere ay hindi alam; ang pangunahing sanhi (o mga sanhi) ng nosological entity na ito ay nakasalalay sa isang bilang ng mga kadahilanan na maaaring humantong sa pag-unlad ng endolymphatic dropsy. [ 1 ] Kabilang sa mga ito ang mga impeksyon sa viral, mga sakit sa vascular, mga proseso ng autoimmune, [ 2 ] mga reaksiyong alerhiya, mga pinsala, mga sakit sa endocrine, atbp.

May papel ang genetic at environmental factors. [ 3 ]

Ilang kamakailang pag-aaral ang nagsagawa ng genetic evaluation ng mga pamilyang may Meniere's disease. Ang mga kababaihan ay bahagyang apektado kaysa sa mga lalaki, na nagkakahalaga ng 56% ng mga kaso. Ang genetic predisposition ay natagpuan sa 2.6-12% ng mga pasyente na may Meniere's disease. Ang mga kaso ng pamilya ay lumilitaw na nauugnay sa autosomal dominant inheritance na may hindi kumpletong pagtagos (60%).[ 4 ]

Ang mga pag-aaral ng Chromosomal na kinasasangkutan ng isang pamilyang Swedish na may maraming kaso ng Ménière's disease ay nagpakita ng kaugnayan sa ilang mga marker sa chromosome 12; pinakipot ng karagdagang pag-aaral ang locus sa 12p12.3. Ang tanging kilala na gene sa rehiyong ito ay nag-encode ng gamma-phosphatidylinositol 3-kinase class 2 (PIK3C2G), ang pag-activate nito ay ipinakita upang itaguyod ang utricular macula cell regeneration sa mga daga.[ 5 ] Dalawang iba pang pag-aaral ang nagpakita ng kaugnayan sa pagitan ng Ménière's disease at single nucleotide polymorphism. Ang isa ay isang pagbabago sa heat shock protein na HSP70-1, posibleng kasangkot sa cellular stress response;[ 6 ] ang isa ay isang pagbabago sa adduction (Gly460Trp), na nauugnay sa mga pagbabago sa sodium metabolism at Na +,K + -ATPase na aktibidad.[ 7 ]

Ang autoimmunity ay naisangkot din sa pathogenesis ng Meniere's disease, higit sa lahat dahil sa mataas na dalas ng mga autoimmune na sakit na nauugnay sa Meniere's disease. Gazquez et al. [ 8 ] natagpuan ang isang mas mataas na pagkalat (kumpara sa inaasahan sa pangkalahatang populasyon) ng rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, at ankylosing spondylitis sa mga pasyenteng may Meniere's disease.

Hornibrook et al. [ 9 ] nag-hypothesize ng 3 posibleng mekanismo kung saan ang autoimmune response ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa absorptive capacity ng endolymph drainage system:

1. direktang pinsala sa selula ng tisyu na dulot ng mga autoantibodies;
2. pagtitiwalag ng mga antigen-antibody complex na humahantong sa pag-activate ng complement cascade at pagkasira ng tissue; o
3. nagpapasiklab na tugon na pinapamagitan ng sensitized T lymphocytes.

Pathogenesis ng Meniere's disease

Ang kumplikadong sintomas, kabilang ang mga pag-atake ng pagkahilo at kapansanan sa pandinig (pagkawala ng pandinig at ingay sa tainga), ay unang inilarawan ni Prosper Meniere noong 1861, at siya ang nagmungkahi ng koneksyon sa pagitan ng mga sintomas na ito at ang kalagayan ng panloob na tainga ng tao. Ang mga karagdagang pag-aaral ay nakumpirma ang kawastuhan ng mga pagpapalagay na ito, kaya ang sakit ay pinangalanan sa may-akda, si Prosper Meniere, na unang inilarawan ang isang tipikal na kumplikadong sintomas, na isang napaka-komplikadong klinikal na problema para sa mga doktor kapwa sa mga tuntunin ng diagnosis at sa mga tuntunin ng pagiging epektibo ng paggamot ng sakit na ito.

Marami na ngayong katibayan na ang hydrops sa panloob na tainga ay nangyayari sa mga klinikal na sakit na tipikal ng Meniere's disease. Ayon sa morphological studies, ito ay nagsasangkot ng pag-uunat ng vestibular membrane at pagbabago sa dami ng likido sa endolymphatic space. Ang endolymph ay ganap na nakahiwalay sa pamamagitan ng mga dingding ng membranous labyrinth at napapalibutan ng perilymph, na nakikipag-ugnayan sa cerebrospinal fluid sa pamamagitan ng vestibular aqueduct. Sa teoryang, ang presyon ng cerebrospinal fluid ay maaaring maipadala sa endolymph sa pamamagitan ng vestibular aqueduct, bagaman walang libreng pakikipag-ugnayan. Ang intracranial vascular pressure ay maaaring makaapekto sa mga likido ng panloob na tainga, dahil ang mga sisidlan ay direktang nakikipag-ugnayan sa mga likidong ito. Sa kasong ito, ang mga venules na may manipis na pader ay may mas makabuluhang impluwensya sa paghahatid ng presyon kumpara sa makapal na pader, nababanat na mga arterya.

Mayroong ilang hindi pagkakasundo tungkol sa pinagmulan ng produksyon ng endolymph. Ang mga sumusunod na mekanismo ng pagbuo nito ay iminungkahi:

• ang pagtagos ng likido mula sa plasma ng dugo sa pamamagitan ng mga capillary ng vascular strip:
• pagtagos ng likido mula sa perilymph sa pamamagitan ng epithelium ng membranous labyrinth;
• pinapanatili ang pagkakaroon ng endolymph sa isang mas malaking lawak kaysa sa pagtatago nito, iyon ay, endolymph homeostasis,

Ang mga teorya tungkol sa daloy ng endolymph ay kinabibilangan ng:

• longitudinal flow mechanism kung saan ang endolymph ay ginawa sa cochlea, dumadaloy sa saccule ng membranous labyrinth, at sa wakas ay nasisipsip sa endolymphatic sac;
• radial flow mechanism kung saan ang endolymph ay inilalabas at nasisipsip sa cochlear duct.

Ang longitudinal endolymph flow theory ay pangunahing sinusuportahan ng data na nakuha gamit ang mga tina o marker na, pagkatapos ng pagpapakilala sa cochlear endolymph, ay mabilis na natukoy sa endolymphatic sac. Ang katibayan na pabor sa teorya ng radial ay ibinibigay ng data ayon sa kung saan ang pinsala sa cochlea ay humahantong sa mga kaguluhan lamang sa lugar ng pinsala, na may pagpapanatili ng potensyal na intracochlear at endolymph sa mga lugar na malapit at malayo sa lugar ng pinsala. Malamang na ang parehong mekanismo ay naroroon, ngunit may iba't ibang representasyon at kahalagahan sa iba't ibang tao.

Ang mga endolymphatic hydrops ay maaaring magresulta mula sa isang bilang ng mga mekanismo. Batay sa longitudinal gig theory, ang endolymphatic hydrops ay maaaring magresulta mula sa isang production-absorption discoordination kung saan ang endolymph absorption ay hindi tumutugma sa produksyon. Ang ideyang ito ay sobrang pinasimple, dahil ang ganitong discoordination ay dapat ding magresulta sa isang pagbabago sa komposisyon ng endolymph, na hindi naobserbahan sa mga pasyente na may Meniere's disease o sa mga hayop na may eksperimentong endolymphatic hydrops. Ang isa pang mekanismo para sa pagbuo ng mga hydrops ay nagsasangkot ng labis na akumulasyon ng ilang mga ion o mga sangkap na may mataas na molekular na timbang, na humahantong sa isang osmotic gradient, isang pagtaas sa dami ng endolymph na may kaukulang pagtaas sa presyon, at, bilang isang resulta, sa mga hydrops. Ang isang diametrically opposed na konsepto ay ang pagpapalagay ng hindi sapat na perilymph volume, na maaaring humantong sa endolymphatic hydrops.

Batay sa nauugnay na mga pagbabago sa temporal bone sa endolymphatic hydrops, isang mekanismo ng venous insufficiency ng endolymphatic passage at sac, pati na rin ang kakulangan o kawalan ng vein ng peri-vestibular canaliculus, ay iminungkahi.

Ang dapat na mga mekanismo ng Meniere's disease ay maaari ding sinamahan ng pagtaas ng venous pressure, na kung saan, ay makagambala sa pag-agos ng venous blood mula sa endolymphatic sac. Ang pag-aaral ng ultrastructure ng panloob na tainga at ang mga tampok ng pagpapalitan ng likido sa loob nito ay nagpapatuloy. Sa partikular, ang mga obserbasyon ng mga siyentipiko sa mga pasyente na may Meniere's disease na may hydrops ng labyrinthine ay nagpakita na ang dissection ng endolymphatic duct sa lugar ng paglabas nito sa posterior surface ng pyramid ng temporal bone (bago pumasok sa endolymphatic sac) ay patuloy na nag-aalis ng mga salik na humahantong sa pag-atake ng pagkahilo at pagkahilo ng sensor. Ang pag-dissection ng endolymphatic duct ay ginawa sa 152 mga pasyente. Ang mga pag-atake ng pagkahilo ay tumigil sa lahat ng mga pasyente, 26% ay nakaranas ng pagpapabuti sa pandinig ng 10-20 dB, at ang ingay sa tainga ay tumigil. Walang mga paulit-ulit na pagbisita sa loob ng 20 taon. Mahalagang tandaan na 94 na mga pasyente ang muling nainterbyu pagkalipas ng 20 taon - ang mga pag-atake ng sakit na Meniere ay hindi naulit sa alinman sa kanila. Ang mga data na ito ay nagbibigay-daan sa amin upang tapusin na ito ay hindi ang endolymphatic sac na nag-aalis ng endolymphatic hydrops at sa gayon ay nag-normalize ng intralabyrinthine function, ngunit na mayroong isang libreng paglabas ng endolymph sa pamamagitan ng endolymphatic duct sa ilalim ng dura mater. Ang mga katotohanang ito ay nagpapahiwatig na ang sanhi ng hydrops ay maaaring stenosis ng endolymphatic duct sa lugar na matatagpuan sa distal sa labasan nito mula sa pyramidal bone, o pagkasira sa pagsipsip ng endolymph ng epithelium ng endolymphatic sac.

Ang endolymphatic sinus ay kasangkot din sa regulasyon ng endolymph. Dahil sa distensible na katangian ng mga pader nito, na nauugnay sa posisyon nito sa pasukan sa endolymphatic duct, ang sinus ay maaaring kumilos bilang isang reservoir; [ 10 ] Ang isa pang hypothesis ay ang isang dilat na sinus ay maaaring humarang sa pasukan sa endolymphatic duct sa pamamagitan ng pag-compress sa balbula ng Bast.

Ang balbula ng Bast ay lumilitaw na gumagana bilang isang pisyolohikal na mekanismo upang maiwasan ang pagbagsak ng superior na bahagi sa kaganapan ng isang biglaang pagbaba sa dami nito.[ 11 ] Gayunpaman,ang parehong mga modelo ng hayop at temporal na mga pag-aaral ng buto ay nagpakita rin na ang balbula ay maaaring bumukas bilang tugon sa tumaas na presyon sa endolymphatic sac at duct, na nagpapahintulot sa labis na endolymph na dumaloy pabalik sa ganitong paraan. at ang karagdagang pagkasira ng mga mekanismo ng pagsipsip ng sac ay maaaring pumigil sa pagsasara nito; ang sensory epithelium ay maaaring mas mahina sa mga pagbabago sa presyon, na humahantong sa mga sintomas ng vestibular. Ang mga sintomas na ito ay maaaring makaapekto sa mga pasyente na may hydrocele kahit na walang labis na pagkawala ng pandinig, isang kondisyong inilarawan ni Paparella bilang vestibular Ménière's disease. [ 13 ], [ 14 ] Ang mga saccules na pinalaki nang malaki ay maaari ding ilipat ang mga pader ng utricular patungo sa balbula ng Bast, na nagiging sanhi ng pagbara nito kapag sinusuri ang mga temporal na buto.