Sheehan's syndrome

Ang ischemic necrosis ng pituitary gland at patuloy na pagbaba sa function nito dahil sa postpartum hemorrhage ay tinatawag na Sheehan's syndrome. Ang bihirang komplikasyon na ito ng panganganak, na sinamahan ng nagbabanta sa buhay na pagkawala ng dugo, ay tinatawag ding postpartum pituitary insufficiency, postpartum hypopituitarism, pituitary (diencephalic-pituitary) cachexia, o Simmonds' disease.

Ang endocrine pathology na ito ay may code na E23.0 ayon sa ICD-10.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiology

Sa mga binuo bansa, dahil sa mataas na antas ng obstetric care, ang Sheehan's syndrome ay bihira: ang dalas nito ay bumaba sa loob ng 50 taon mula 10-20 kaso bawat 100 libong kababaihan hanggang 0.5% ng lahat ng kaso ng hypopituitarism sa mga kababaihan.

Ayon sa European Society of Endocrinology, ang ilang mga sintomas ng banayad na pinsala sa anterior pituitary gland ay sinusunod sa 4% ng mga kababaihan na nawalan ng maraming dugo sa panahon ng panganganak. Ang mga katamtamang palatandaan ng Sheehan's syndrome ay nasuri sa 8%, at ang mga malubhang anyo ng postpartum hypopituitarism ay matatagpuan sa 50% ng mga kababaihan pagkatapos ng hypovolemic shock.

Ang internasyonal na database ng pharmacoepidemiological registry KIMS (Pfizer International Metabolic Database) para sa 2012 ay nakalista ng 1034 na mga pasyente na may kakulangan sa paglago ng hormone (GH), at sa 3.1% ng mga kaso sa mga babaeng pasyente ang sanhi ng patolohiya na ito ay Sheehan syndrome.

Ang postpartum hypopituitarism ay nagdudulot ng isang seryosong banta sa mga kababaihan sa mga atrasadong bansa. Halimbawa, sa India, ang paglaganap ng Sheehan syndrome ay tinatantya sa 2.7-3.9% sa mga babaeng parous na higit sa 20 taong gulang.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sanhi Sheehan's syndrome

Ang lahat ng mga sanhi ng Sheehan's syndrome ay resulta ng hypovolemic shock, na nabubuo nang may matinding pagbaba sa dami ng sirkulasyon ng dugo at pagbaba ng presyon ng dugo na dulot ng pagdurugo sa panahon ng panganganak.

Sa napakalaking pagkawala ng dugo (higit sa 800 ml), ang supply ng dugo sa mga organo at ang supply ng oxygen sa kanila ay nagambala. At, una sa lahat, ito ay may kinalaman sa utak. Ang Sheehan's syndrome ay nangyayari dahil sa pinsala sa pituitary gland - ang glandula ng utak na responsable para sa synthesis ng pinakamahalagang mga hormone.

Ang mga selulang gumagawa ng hormone ng anterior lobe nito, ang adenohypophysis, ang higit na nagdurusa. Sa panahon ng pagbubuntis, sa ilalim ng impluwensya ng mga placental hormone, ang laki ng glandula na ito ay tumataas, ayon sa ilang mga pagtatantya, ng 120-136%. Sa partikular, ang hypertrophy at hyperplasia ng lactotropocytes ay nangyayari - ang mga cell na synthesize ang prolactin, na kinakailangan para sa pagbuo at paghahanda ng mga glandula ng mammary para sa paggawa ng gatas.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga obstetrician at gynecologist ay nagpapansin ng mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng Sheehan's syndrome:

• mga karamdaman sa pamumuo ng dugo sa mga buntis na kababaihan (sa partikular, thrombocytopenia);
• edema ng peripheral tissues (kung saan ang hypothalamic hormone vasopressin ay isinaaktibo, pagtaas ng vascular tone at presyon ng dugo);
• gestational hypertension (mataas na presyon ng dugo);
• preeclampsia (mataas na presyon ng dugo at proteinuria);
• nadagdagan ang hemolysis (pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, kadalasang nauugnay sa kabiguan ng bato).

Mayroong mas mataas na panganib ng pagdurugo sa panahon ng panganganak at pag-unlad ng Sheehan's syndrome sa mga kaso ng placenta previa, ang premature detachment nito, pati na rin sa maraming pagbubuntis (kambal o triplets) at sa mabilis (mabagyo) na panganganak, kung saan maaaring magkaroon ng embolism ng mga pulmonary vessel na may amniotic fluid.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng Sheehan's syndrome ay nauugnay sa hypoxia ng mga pituitary tissue at ang kanilang pagkamatay. Ang pangunahing papel sa pagtaas ng kahinaan ng adenohypophysis ay nilalaro ng kakaibang suplay ng dugo nito: sa pamamagitan ng portal venous system at ang network ng mga capillary anastomoses ng portal vessels. Sa matinding pagdurugo at pagbaba ng presyon ng dugo, ang lokal na daloy ng dugo sa pinalaki na anterior lobe ng glandula ay wala; Ang spasm ng mga daluyan ng dugo na nagpapakain sa pituitary gland na nauugnay sa pagkabigla ay humahantong sa kakulangan ng oxygen at ischemic necrosis ng glandula.

Bilang resulta, ang pituitary gland ay hindi gumagawa ng sapat na dami ng mga sumusunod na tropikal na hormone:

• somatotropin (STH), na nagpapagana ng cellular protein synthesis, kinokontrol ang metabolismo ng carbohydrate at lipid hydrolysis;
• prolactin (luteotropic hormone), na nagpapasigla sa pag-unlad at paggana ng mga glandula ng mammary at corpus luteum;
• follicle-stimulating hormone (FSH), na nagsisiguro sa paglaki ng mga ovarian follicle at proliferative na proseso sa uterine tissue;
• luteinizing hormone (LH), na responsable para sa obulasyon;
• adrenocorticotropic hormone (ACTH), na nagpapa-aktibo sa paggawa ng corticosteroids ng adrenal cortex;
• thyroid stimulating hormone (TSH), na kumokontrol sa secretory function ng thyroid gland.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mga sintomas Sheehan's syndrome

Ang kawalan ng timbang ng mga hormone na ginawa ng pituitary gland ay nagdudulot ng iba't ibang sintomas sa Sheehan's syndrome, depende sa antas ng kakulangan sa pagtatago ng mga partikular na pituitary hormone.

Tinutukoy ng dami ng napinsalang pituitary cells ang talamak at talamak na anyo ng sakit. Ang talamak na anyo ay nagpapakita ng malaking pinsala sa nauuna na umbok ng glandula, at ang mga sintomas ay nagiging maliwanag pagkatapos ng kapanganakan. Sa mga malalang kaso, mas maliit ang nakitang pinsala, at maaaring hindi lumitaw ang mga sintomas sa loob ng ilang buwan o taon pagkatapos ng kapanganakan.

Ang pinakakaraniwang mga unang palatandaan ng Sheehan's syndrome ay agalactia, ibig sabihin, kakulangan ng paggagatas. Dahil sa matagal na kakulangan ng estrogen, ang menstrual cycle ay hindi nagpapatuloy sa tamang oras pagkatapos ng panganganak, ang mammary glands ay bumababa sa laki, at ang vaginal mucosa ay nagiging mas manipis. At ang kakulangan sa gonadotropin ay ipinahayag sa amenorrhea, oligomenorrhea, at pagbaba ng libido. Sa ilang kababaihan, nagpapatuloy ang regla, at posible ang pangalawang pagbubuntis.

Ang mga katangiang sintomas ng thyroid-stimulating hormone deficiency sa Sheehan syndrome ay kinabibilangan ng pagkapagod at kapansanan sa thermoregulation na may hindi pagpaparaan sa lamig; tuyong balat, pagkawala ng buhok at malutong na mga kuko; paninigas ng dumi at pagtaas ng timbang. Ang mga sintomas na ito ay karaniwang unti-unting umuunlad.

Ang mga kahihinatnan ng kakulangan sa somatotropin ay limitado sa ilang pagkawala ng lakas ng kalamnan, pagtaas ng taba ng katawan, at pagtaas ng sensitivity sa insulin. Sa parehong talamak at talamak na anyo, maaaring may mga palatandaan ng diabetes insipidus: matinding pagkauhaw at pagtaas ng diuresis (dami ng ihi).

Kasama rin sa mga sintomas ng Sheehan's syndrome ang mga senyales ng secondary adrenal insufficiency, ie ACTH deficiency. Kabilang dito ang pagbaba ng pangkalahatang tono at pagbaba ng timbang, hypoglycemia (mababang asukal sa dugo), anemia, at hyponatremia (mababang sodium). Ang kakulangan ng hormone na ito ay humahantong sa talamak na hypotension na may nahimatay at orthostatic hypotension, at kawalan ng kakayahang tumugon sa stress. Ang hypopigmentation at fold sa balat (ilang linggo o buwan pagkatapos ng kapanganakan) ay sinusunod din.

Ang paglala ng kakulangan sa adrenal, na nangangailangan ng agarang pangangalagang medikal, ay nangyayari sa mga malubhang impeksyon o mga interbensyon sa operasyon.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang matinding pituitary failure sa Sheehan syndrome ay maaaring humantong sa coma at kamatayan.

Ang hindi gaanong karaniwan ay ang potensyal na nagbabanta sa buhay ng postpartum panhypopituitarism, kapag 90% ng adenohypophysis tissue ang apektado. Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng malubhang anyo ng Sheehan's syndrome ay kinabibilangan ng: patuloy na mababang presyon ng dugo, cardiac arrhythmia, mababang asukal sa dugo (hypoglycemia), at hypochromic anemia.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostics Sheehan's syndrome

Karaniwan, ang diagnosis ng Sheehan's syndrome ay batay sa mga klinikal na tampok at kasaysayan ng medikal ng pasyente, lalo na kung may pagdurugo sa panahon ng panganganak o anumang iba pang komplikasyon na nauugnay sa panganganak. Ang impormasyon tungkol sa mga problema sa paggagatas o kawalan ng regla pagkatapos ng panganganak ay dalawang mahalagang palatandaan ng sindrom na ito.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay kinakailangan upang suriin ang mga antas ng pituitary hormones (TSH, ACTH, FSH, LH, T4), cortisol at estradiol.

Ang instrumental diagnostics – gamit ang computed tomography (CT) o magnetic resonance imaging (MRI) ng utak – ay nagbibigay-daan sa amin na suriin ang laki at istraktura ng pituitary gland. Sa mga unang yugto, ang pituitary gland ay pinalaki, sa paglipas ng panahon ang glandula ay atrophies, at isang diagnostic sign ng patolohiya tulad ng isang "empty sella turcica" ay bubuo, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-scan, ibig sabihin, ang kawalan ng pituitary gland sa pituitary bone fossa sa base ng utak.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang gawain na dapat gawin ng differential diagnosis ay tukuyin ang iba pang mga sakit na nagpapakita bilang hypopituitarism: pituitary adenomas, craniopharyngiomas, meningiomas, chordomas, ependymomas o gliomas.

Ang pituitary gland ay maaaring mapinsala ng abscess ng utak, meningitis, encephalitis, neurosarcoidosis, histiocytosis, hemochromatosis, autoimmune o lymphoblastic hypophysitis, at autoimmune antiphospholipid syndrome.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Paggamot Sheehan's syndrome

Ang paggamot sa Sheehan's syndrome ay panghabambuhay na hormone replacement therapy gamit ang mga sintetikong analogue ng tropic hormones ng ovaries, thyroid gland, at adrenal cortex.

Kaya, ang kakulangan ng ACTH at cortisol ay nabayaran sa pamamagitan ng pagkuha ng glucocorticoids (Hydrocortisone o Prednisolone). Pinapalitan ng mga paghahanda ng thyroxine (Levothyroxine, Tetraiodothyronine, atbp.) ang thyroid hormone, at ang data ng pagsusuri sa dugo sa mga antas ng serum ng libreng thyroxine ay nakakatulong upang ayusin ang kanilang dosis.

Karaniwang naitatama ang kakulangan sa estrogen sa pamamagitan ng paggamit ng mga oral contraceptive, at ang mga hormone na ito ay dapat inumin ng mga babaeng may Sheehan's syndrome hanggang sa menopause.

Pansinin ng mga endocrinologist na kung ang antas ng mga hormone sa dugo ay kinokontrol, kadalasan ay walang mga side effect. Maaaring mangyari ang mga side effect kapag ang dosis ng mga hormonal na gamot ay masyadong mataas o masyadong mababa. Samakatuwid, ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay sinusubaybayan, sumasailalim sa mga regular na pagsusuri at may mga pagsusuri sa dugo para sa mga hormone.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa pag-unlad ng sindrom na ito ay binubuo ng pagpigil sa matinding pagdurugo sa panahon ng panganganak.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Pagtataya

Sa maagang pagsusuri ng Sheehan's syndrome at wastong hormonal na paggamot, ang pagbabala ay medyo paborable. Gayunpaman, ang kakulangan sa paggamot ay maaaring maging banta sa buhay.

[ 29 ], [ 30 ]