Sideoblastic anemia

Sideroblastic anemia dahil sa paglabag sa recycling iron at karaniwan ay bahagi myelodysplastic syndrome ipinahayag normocytic-normochromic anemia erythrocytes na may mataas na pagpapakalat volume (RDW) o microcytic hypochromic anemia, na may mas mataas na mga antas ng suwero bakal, ferritin at transferrin saturation.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi sideroblastic anemia

Ang Sideoblastic anemia, bukod sa iba pang mga anemias, ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat na paggamit ng bakal para sa hemoglobin synthesis, sa kabila ng pagkakaroon ng normal o mataas na antas ng bakal (kapansanan sa paggamit ng bakal). Ang iba pang anemya na may kapansanan sa paggamit ng bakal ay may ilang mga hemoglobinopathies, lalo na ang thalassemia. Ang sideoblastic anemia ay nailalarawan sa pagkakaroon ng polychromatophilic, butil-butil, target-tulad ng erythrocytes (siderocytes). Ang sideroblastic anemia ay bahagi ng myelodysplastic syndrome, ngunit maaaring maging congenital o sekundaryong pagkatapos ng pagkuha ng gamot (chloramphenicol, cycloserine, isoniazid, pyrazinamide) o toxins (kabilang ang ethanol at lead). May kakulangan sa produksyon ng mga reticulocytes, intraosseous cerebral erythrocyte na kamatayan at buto utak erythroid hyperplasia (at dysplasia). Kahit na ang hypochromic erythrocytes ay ginawa rin, ang iba pang mga erythrocytes ay maaaring malaki ang sukat, na humahantong sa mga tagapagpahiwatig ng normochromic, samakatuwid, kadalasan ang erythrocyte na pagkakaiba-iba (dimorphism) ay tumutugma sa isang mataas na halaga ng RDW.

[5], [6], [7], [8]

Mga sintomas sideroblastic anemia

Sa myelodysplasia, ang anemya ay tipikal. Ang anemia ay maaaring microcytic o normochromic-normocytic, karaniwang may isang dimorphic (malaki at maliit) populasyon ng cell. Ang isang pag-aaral sa utak ng buto ay nagpapakita ng pagbaba sa aktibidad ng erythroid, megaloblastoid at dysplastic na pagbabago, at kadalasan ay isang pagtaas sa bilang ng mga ring sideroblast. Ang anemia na nauugnay sa kakulangan sa transportasyon ng bakal (atransferrinemia) ay napakabihirang. Ito manifests kanyang sarili kapag bakal ay hindi maaaring transported mula sa mga site ng imbakan (halimbawa, mga cell ng atay mucosa) sa erythropoietic precursors. Ang posibleng mekanismo ay ang kawalan ng transferrin o isang anomalya ng molekular transferrin. Ang mga karagdagang palatandaan ay ang hemosiderosis ng lymphoid tissue, lalo na sa kahabaan ng gastrointestinal tract.

[9], [10], [11],

Diagnostics sideroblastic anemia

Ang sideroblastic anemia ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may microcytic anemia o anemya na may mataas na RDW, lalo na sa mataas na antas ng serum iron, serum ferritin at transferrin saturation. Ang isang peripheral blood smear ay nagpapakita ng erythrocyte dimorphism. Ang mga pulang selula ng dugo ay maaaring butil-butil. Ang pag-aaral ng buto utak ay sapilitan at ay ipinakilala sa pamamagitan ng erythroid hyperplasia, kulay sa bakal ay nagpapakita ng mitochondria (ring sideroblasts) na napapalibutan ng bakal sa pagbubuo ng erythrocytes. Ang ibang mga palatandaan ng myelodysplasia ay madalas na lumilitaw. Kapag ang isang nakakubling sanhi ng sideroblastic anemia ay isinasagawa, ang pananaliksik ay isinasagawa para sa pagkakaroon ng lead sa suwero.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Paggamot sideroblastic anemia

Ang pag-aalis ng toxins o gamot (at sa partikular na pagtigil ng pag-inom ng alak) ay maaaring humantong sa pagpapanumbalik ng hemopoiesis. Sa mga bihirang kaso, tumutugon ang congenital pathology sa pyridoxine sa isang dosis ng 50 mg na may pasalita 3 beses sa isang araw, ngunit ang sagot ay hindi kumpleto.