Mga sideroblastic anemia

Ang sideroblastic anemia ay sanhi ng kapansanan sa paggamit ng bakal at kadalasang bahagi ng myelodysplastic syndrome, na nagpapakita bilang normocytic-normochromic anemia na may mataas na red blood cell distribution width (RDW) o microcytic-hypochromic anemia na may tumaas na antas ng serum iron, ferritin, at transferrin saturation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi sideroblastic anemia

Ang sideroblastic anemia, bukod sa iba pang anemia, ay nailalarawan sa hindi sapat na paggamit ng iron para sa hemoglobin synthesis sa kabila ng normal o mataas na antas ng iron (iron utilization disorder). Ang iba pang mga anemia na may kapansanan sa paggamit ng bakal ay kinabibilangan ng ilang hemoglobinopathies, lalo na ang thalassemias. Ang sideroblastic anemia ay nailalarawan sa pagkakaroon ng polychromatophilic, butil-butil, hugis-target na mga pulang selula ng dugo (siderocytes). Ang sideroblastic anemia ay bahagi ng myelodysplastic syndrome, ngunit maaaring congenital o pangalawa sa mga gamot (chloramphenicol, cycloserine, isoniazid, pyrazinamide) o mga lason (kabilang ang ethanol at lead). May kakulangan sa produksyon ng reticulocyte, intramedullary na pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo, at bone marrow erythroid hyperplasia (at dysplasia). Bagama't ang mga hypochromic RBC ay ginawa rin, ang ibang mga RBC ay maaaring malaki, na nagreresulta sa mga normochromic na halaga, upang ang pagkakaiba-iba ng laki ng RBC (dimorphism) ay karaniwang tumutugma sa isang mataas na RDW.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas sideroblastic anemia

Ang anemia ay karaniwan sa myelodysplasia. Ang anemia ay maaaring microcytic o normochromic-normocytic, kadalasang may dimorphic (malaki at maliit) na populasyon ng cell. Ang pagsusuri sa utak ng buto ay nagpapakita ng pagbaba ng aktibidad ng erythroid, mga pagbabago sa megaloblastoid at dysplastic, at madalas na pagtaas ng mga ringed sideroblast. Ang anemia dahil sa iron transport deficiency (atransferrinemia) ay napakabihirang. Ito ay nangyayari kapag ang bakal ay hindi madala mula sa mga lugar ng imbakan (hal., liver mucosal cells) patungo sa erythropoietic precursors. Ang isang posibleng mekanismo ay ang kawalan ng transferrin o isang abnormalidad ng molekula ng transferrin. Kasama sa mga karagdagang tampok ang hemosiderosis ng lymphoid tissue, lalo na sa kahabaan ng gastrointestinal tract.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostics sideroblastic anemia

Ang sideroblastic anemia ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may microcytic o mataas na RDW anemia, lalo na sa mataas na serum iron, serum ferritin, at transferrin saturation. Ang peripheral blood smear ay nagpapakita ng red blood cell dimorphism. Maaaring butil-butil ang mga pulang selula ng dugo. Ang pagsusuri sa utak ng buto ay sapilitan at nagpapakita ng erythroid hyperplasia; Ang paglamlam ng bakal ay nagpapakita ng iron-bound mitochondria (ringed sideroblasts) sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Ang iba pang mga tampok ng myelodysplasia ay madalas na naroroon. Ang serum lead testing ay ginagawa kapag ang sanhi ng sideroblastic anemia ay hindi malinaw.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Paggamot sideroblastic anemia

Ang pag-aalis ng mga lason o gamot (at lalo na ang pagtigil sa pag-inom ng alak) ay maaaring magpanumbalik ng hematopoiesis. Bihirang, ang mga congenital abnormalities ay tumutugon sa pyridoxine 50 mg nang pasalita 3 beses araw-araw, ngunit ang tugon ay hindi kumpleto.