Somatostatinoma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Sa unang pagkakataon somatostatinoma (sigma-cell tumor ng mga islets ng Langerhans) ay inilarawan kamakailan-lamang - sa 1977, samakatuwid ang ideya ng isang sintomas kumplikado characterizing sakit na ito ay hindi pa nabuo. Ang mga tumor, sa karamihan ng mga kaso ng carcinomas, ay nagmula sa somatostatin-forming D-cells. Ang metastasis ay nangyayari pangunahin sa atay. Ang ilang mga may-akda, dahil sa heterogeneity ng mga sintomas, ay naniniwala na walang malinaw na clinical syndrome ng somatostatinoma sa lahat. Sa kasalukuyang oras sa literatura ay inilarawan ng kaunti pa sa 20 mga pasyente na may somatostatin-secreting tumor ng pancreas at duodenum. Walang alinlangan, ang mga surgeon ay nakaharap sa mga neoplasms na ito sa mga operasyon na may cholelithiasis, ngunit ngayon ay naging malinaw na ito ay hindi isang hindi sinasadyang kumbinasyon. Kasama ng cholelithiasis, ang somatostatinomas ay nagpapakita ng diyabetis, pagtatae o steatorrhea, hypochlorhydria, anemia, pagbaba ng timbang.

Tila, maraming mga manifestations ay ang resulta ng pag-block pagkilos ng somatostatin sa enzymatic function ng pancreas at ang pagtatago ng iba pang mga hormones ng islets ng Langerhans, kaya ito sintomas complex minsan na sinasangguni na "nagbabawal syndrome".

Karamihan sa mga secretions na inilarawan ng somatostatin sa likas na katangian ay polyhormonal. Malamang na ito ay isa sa mga dahilan para sa heterogeneity ng clinical manifestations ng sakit.

Ang mga sintomas na nangyayari sa somatostatinome ay nagpapakita ng mga kilalang epekto ng somatostatin. Ang patolohiyang glucose tolerance ay nauugnay sa pagsugpo ng pagpapalabas ng insulin, hindi nakababawas ng isang sabay na pagbawas sa pagtatago ng glucagon. Ang nadagdagan na dalas ng cholelithiasis ay higit sa lahat dahil sa kapasidad ng pag-iipon ng gallbladder, na binabawasan ng labis na ginawa somatostatin (isang bigat na gall bladder ay tinukoy sa mga pasyente). Ang Stethorrhea ay ipinaliwanag bilang isang resulta ng hindi sapat na exocrine pancreatic function at may kapansanan sa bituka pagsipsip. Gastric hypochlorhydria ay isang resulta ng nagbabawal epekto ng somatostatin sa mga cell acid-gilid ng bungo, at din ang paglabas ng gastrin sa mauhog lamad ng antrum.

Ang diagnosis ng somatostatinoma ay batay sa katibayan ng isang mataas na antas ng peptide sa plasma. Sa mga nagdududa na kaso, ang isang nakakagulat na pagsubok na may tolbutamide ay kailangang isagawa, na nagpapalakas sa paglabas ng somatostatin.

Bilang patakaran, pagkatapos ng operasyon, ang mga paulit-ulit na kurso ng cytostatic therapy na may streptozotocin at 5-fluorouracil ay kinakailangan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]