Somatostatinoma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Somatostatinoma (sigma-cell tumor ng mga islet ng Langerhans) ay unang inilarawan kamakailan - noong 1977, kaya ang ideya ng kumplikadong sintomas na nagpapakilala sa sakit na ito ay hindi pa nabuo. Ang mga tumor, sa karamihan ng mga kaso, ang mga carcinoma, ay nagmumula sa mga D-cell na gumagawa ng somatostatin. Ang metastasis ay pangunahing nangyayari sa atay. Ang ilang mga may-akda ay naniniwala na walang malinaw na klinikal na sindrom ng somatostatinoma dahil sa pagkakaiba-iba ng mga sintomas. Sa kasalukuyan, bahagyang higit sa 20 mga pasyente na may somatostatin-secreting tumor ng pancreas at duodenum ay inilarawan sa panitikan. Walang alinlangan, ang mga surgeon ay nakatagpo ng mga neoplasma na ito bago sa panahon ng mga operasyon para sa cholelithiasis, ngunit ngayon lamang ay naging malinaw na ito ay hindi isang random na kumbinasyon. Kasama ng cholelithiasis, ang somatostatinoma ay sinamahan ng diabetes mellitus, pagtatae o steatorrhea, hypochlorhydria, anemia, at pagbaba ng timbang.

Tila, maraming mga pagpapakita ang resulta ng pag-block ng epekto ng somatostatin sa enzymatic function ng pancreas at ang pagtatago ng iba pang mga hormone ng mga islet ng Langerhans, kung kaya't ang kumplikadong sintomas na ito ay tinatawag na "inhibitory syndrome".

Karamihan sa mga somatostatin na inilarawan sa likas na katangian ng pagtatago ay naging polyhormonal. Malamang na ito ay isa sa mga dahilan para sa heterogeneity ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.

Ang mga sintomas na nangyayari sa somatostatinoma ay sumasalamin sa mga kilalang epekto ng somatostatin. Ang pathological glucose tolerance ay nauugnay sa pagsugpo sa pagpapalabas ng insulin, na hindi nabayaran ng sabay-sabay na pagbaba sa pagtatago ng glucagon. Ang tumaas na saklaw ng cholelithiasis ay higit sa lahat dahil sa nabawasan na contractility ng gallbladder sa ilalim ng impluwensya ng labis na somatostatin (ang mga pasyente ay may malaking atonic gallbladder). Ang steatorrhea ay ipinaliwanag bilang resulta ng hindi sapat na exocrine pancreatic function at may kapansanan sa pagsipsip ng bituka. Ang gastric hypochlorhydria ay bunga ng pagbabawal na epekto ng somatostatin sa acid-forming parietal cells at gayundin sa pagpapakawala ng gastrin ng mucous membrane ng antrum.

Ang diagnosis ng somatostatinoma ay batay sa ebidensya ng mataas na antas ng peptide ng plasma. Sa mga nagdududa na kaso, ang isang nakakapukaw na pagsubok na may tolbutamide, na nagpapasigla sa pagpapalabas ng somatostatin, ay dapat isagawa.

Bilang isang patakaran, pagkatapos ng operasyon, ang mga paulit-ulit na kurso ng cytostatic therapy na may streptozotocin at 5-fluorouracil ay kinakailangan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]