Startl - syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis

Ang startle syndrome ay nagkakaisa ng isang malaking grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang intensified reaksyon ng startle (startle-flinch) sa hindi inaasahang panlabas na stimuli.

Ang pagsisimula reaksyon (ang "generalised reaktibo activation motor") ay isang unibersal na bahagi ng orienting reflex para sa mga mammals. Ang tagal tagal ay mas mababa sa 100 msec, at ang tagal ay mas mababa sa 1000 msec. Para sa isang physiological start-reaksyon, isang habitual reaksyon ay katangian. Bilang isang hindi pangkaraniwang bagay, ang reaksyon sa simula ay nangyayari sa 5-10% ng populasyon.

Ang intensified start-reaction ay isang stereotyped tugon (flinching) sa liwanag, tunog at iba pang mga hindi inaasahang stimuli. Ang nangingibabaw na sangkap na ito ay ang pangkalahatan na reaksyon ng baluktot ng ulo, puno ng kahoy at mga paa't kamay (bagama't kung minsan ay sinusunod ang extension reaksyon). Siya at physiological pagkagulat na tugon sa malusog na mga tao, mediated higit sa lahat reticular pagbuo ng utak (pati na rin ang amygdala at hippocampus), ito ay isang lubhang malawak na receptive patlang at dahil sa nadagdagan excitability ng spinal motoneurons. Ang reaksyon ng pagsisimula ay pinapalitan ng mga mekanismo ng cortikal. Ang estado ng alarma ay nagpapatibay sa pagsisimula ng reaksyon. Ang pathological (strengthened) na pagsisimula-reaksyon ay naiiba mula sa physiological nito sa kalubhaan.

Ang isang intensified startle reaksyon ay maaari ding maging resulta ng iba't ibang mga sakit na nakakaapekto sa nervous system. Sa pagsasaalang-alang na ito, maaari itong maging pangunahin at pangalawang.

Ang mga pangunahing porma at sanhi ng simula ng simula:

I. Physiological start-reaksyon ng mga malusog na tao (pagkaligalig bilang tugon sa liwanag, tunog at iba pang hindi inaasahang stimuli).

II. Reinforced pathological reaction:

A. Pangunahing mga form:

1. Hyperexlexion.
2. Ang mga sindromang dulot ng kultura, tulad ng meryachit, lat, "paglukso ng Pranses mula sa Maine" at iba pa.

B. Pangalawang uri:

1. Non-progresibong encephalopathies.
2. Startle-epilepsy.
3. Mataas na pinsala sa spinal cord at utak stem (stem reticular reflex myoclonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Pagkakahawa ng posterior thalamic artery.
6. Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob.
7. Myoclonic epilepsy.
8. Ang syndrome ng isang matibay na tao.
9. Tourette's syndrome.
10. Hyperthyroidism.
11. Hyperactive na pag-uugali.
12. Naantala na pag-unlad ng kaisipan.
13. Mga Iatrogenic form (gamot na sapilitan).
14. Psychogenic diseases.

A. Pangunahing mga porma ng startle syndrome

Ang pangunahing paraan ng benign isama pinahusay pagkagulat na reaksyon, giperekpleksiyu (magulantang sakit), mag-ulat sindakin epilepsy at ang ilang mga tinatawag na kultura mediated disorder (ang huli ay nananatiling hindi maganda naiintindihan pathophysiology at ang kanilang mga lugar sa pag-uuri ay maaaring magbago).

Giperekpleksiya - hiwa-hiwalay (na may mas bago simula), o (mas madalas) isang minamana sakit na may autosomal nangingibabaw mana, nailalarawan sa pamamagitan ng simula sa unang bahagi ng pagkabata, congenital muscular hypertension ( "matibay anak» «matigas ang sanggol»), edad na unti-unting umurong, at ang pagkakaroon ng pathological start-reaksyon. Ang huli ay ang nangingibabaw na clinical symptom. Ang parehong mga pamilya sakuna ang ipinakalat at mas malubhang anyo ng pagkagulat na tugon nanatili pa rin hindi tulad ng maskulado higpit buong buhay at madalas na ang sanhi ng mga pasyente ay bumaba (kung minsan ay paulit-ulit na mga bali). Trial pagkagulat na tugon ay pokolachivanii haltak sa dulo ng ilong, na kung saan ay binuo nakakahumaling. Sa kasong ito, hindi tulad ng start-epilepsy, ang kamalayan ay hindi lumabag. Para sa mga pasyente nailalarawan sa pamamagitan ng pinahusay na giperekpleksiey gabi myoclonus. Ito ay hypothesized na giperekpleksiya kumakatawan reticular stimulus-sensitive (reflex) myoclonus. Kadalasan mayroong magandang tugon sa clonazepam.

Upang ang kultura-mediated syndromes, na maaaring maging parehong pamilya at hiwa-hiwalay, isama ang tulad ng "lat", "miryachit", "tumatalon Frenchmen of Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Hiccups" at iba pa (mayroong higit sa 10 sa kanila), na inilarawan sa iba't ibang mga bansa sa mundo, mula noong XV century.

Ang pinaka-aral ay dalawang anyo: "lata" at "paglukso ng Frenchman's syndrome mula sa estado ng Maine". Ang mga ito ay kapwa sa anyo ng mga porma ng pamilya at kalat-kalat. Ang pangunahing sintomas ay binibigkas pagkagulat na reaksyon bilang tugon sa isang di-inaasahang touch (halos acoustic) stimuli, na kung saan ay pinagsama na may tulad na phenomena (hindi kinakailangan ang lahat ng mga ito) bilang echolalia, echopraxia, eschrolalia at awtomatikong pagpapatupad ng mga order o paggalaw na gayahin ang pag-uugali ng iba. Ang mga syndromes na ito ay kasalukuyang bihirang.

B. Pangalawang uri ng startle syndrome

Ang mga sekundaryong anyo ay nangyayari sa isang malaking bilang ng mga sakit sa neurological at mental. Kabilang dito ang mga di-progresibong encephalopathy (post-traumatiko, posthypoxic, perinatal kakulangan ng hangin), degenerative na sakit, mataas na utak ng galugod pinsala, Arnold-Chiari syndrome, hadlang ng puwit thalamic arteries, utak paltos, Chiari kaban ng bayan, Creutzfeldt-Jakob sakit, myoclonic epilepsy, matigas man syndrome, sarcoidosis , viral impeksyon, maramihang esklerosis, Tourette syndrome, hyperthyroidism at "hyperadrenergic estado", Tay-Sachs sakit, ang ilang mga fakomotozy, paraneoplastic sugat Artikulo brainwave, hyperactive na pag-uugali, naantalang mental maturation at iba pang mga kondisyon. Reinforced pagkagulat na reaksyon ay din sa larawan ng psychogenic neurotic mga sakit, lalo na sa pagkakaroon ng isang bilang ng mga sakit na pagkabalisa.

Ang isang espesyal na variant ng secondary startle syndrome ay "startle-epilepsy", na hindi nagtatakda ng isang nosological unit at nagkakaisa ng ilang mga phenomena na may epilepsies ng iba't ibang pinagmulan. Kabilang dito ang epileptic seizures, na kung saan ay provoked sa pamamagitan ng hindi inaasahang sensory stimuli ("stimulant-sensitive epilepsy"), na nagiging sanhi ng startle. Ang nasabing epileptic seizures ay inilarawan sa iba't ibang anyo ng cerebral palsy, pati na rin sa mga pasyente na may Down syndrome, Sturge-Weber disease, at Lennox-Gastaut syndrome. Ang simula ng sapilitang epileptic seizures ay maaaring maging kapwa at pangkalahatan at sinusunod sa mga sugat ng frontal o parietal region. Ang isang mahusay na epekto (lalo na sa mga bata) ay ibinibigay ng clonazepam at carbamazepine.