Susaka syndrome

Hindi pa matagal, sa pagtatapos ng huling siglo (1979), si Dr. J. Susek na may isang grupo ng mga kapwa may-akda sa unang pagkakataon ay gumawa ng isang paglalarawan ng sakit, na sa paglaon ay pinangalanan pagkatapos niya. Ito ay isang bihirang autoimmune patolohiya na katangian ng microangiopathy sa arterioles ng kokli ng panloob na tainga, retina, na nagreresulta sa pagkawala ng pandinig at visual na kapansanan, pati na rin sa utak, manifests mismo sa kawalan ng kakayahan upang mapanatili ang balanse at pagkawala ng memorya. Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay nakatira sa pinakamasasarap na pakiramdam ng araw, sapagkat hindi nila naaalala ang anumang bagay tungkol sa araw ng kahapon.

Ang sindrom na ito ay dating itinuturing na isang sistema ng sakit na "red lupus" na may isang negatibong agglutination reaksyon, gayunpaman, ang palagay na ito ay hindi nakumpirma. Ang isa pang pangalan nito ay retino-cochleo-cerebral vasculopathy, i.e. Namumula pinsala ng cerebral vessels dugo, pati na rin ang retina at ang pandinig nerve.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Ang Susak syndrome ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki sa ratio na 5: 1. Ang epidemiology ng sakit, na tinukoy lamang sa katapusan ng ikadalawampu siglo, ay hindi lubusang pinag-aralan. Walang alinlangan ang isa - ang sakit ay bihira: ayon sa iba't ibang data sa mundo na naitala mula sa 100 hanggang 250 na kaso ng sindrom. Ang agwat ng simula ng sakit, na kilala sa petsa, ay 9-72 taon, ngunit karamihan sa mga kaso ay mga kababaihan sa pangkat ng edad na 20-40.

[4], [5],

Mga sanhi susak syndrome

Hanggang ngayon, ang mga sanhi ng biglaang pag-unlad ng sakit na ito ay hindi kilala, bagama't kung minsan ay lumitaw pagkatapos ng isang impeksiyong viral. Ang iba pang mga kilalang panganib na kadahilanan ay ang kapalit na therapy ng hormone at pagbubuntis.

Ang lahat ng mga datos na ito ay humantong sa teorya na ang Susak syndrome ay sinundan ng mga dysfunctions ng immune system, mga pagbabago sa hormonal background at rheology ng dugo.

Sa kasalukuyan, ang sakit na ito ay iniuugnay sa mga sakit sa isip, hindi isinasaalang-alang ang katotohanan na ang pag-uugali ng pasyente ay lubos na sapat sa sitwasyon.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Ang batayan ng ang pathogenesis ng syndrome ay immune tugon, para sa anumang dahilan, upang malasahan ang endothelial cell aporo ang tuloy-tuloy na patong ng mga daluyan ng dugo kokli, retina at utak, bilang isang antigen. Ang mga kahihinatnan ng atake sa immune na ito ay ang pamamaga ng mga selula, at ang bahagyang o absolute disorder ng daloy ng dugo sa mga arterioles ng organ.

[12], [13], [14], [15]

Mga sintomas susak syndrome

Ang Susak syndrome ay tinukoy ng nagpapahiwatig na triad:

• pagkawala ng sensor sa pandinig sa magkabilang panig;
• panaka-nakang magmukhang mayroon malabo, umaambon front na may parehong mga mata, double paningin, maikling pagkabulag sa isang mata, paracentral scotomas sa larangan ng view, paminsan-minsan - isang paulit-ulit na pagbaba sa paningin (ischemic retinopathy);
• pagod ng pagkapagod at pagtulog, kahinaan at pagkahilo, malubhang pananakit ng ulo at amnesya, kung minsan ay mga convulsion at autonomic disorder (sintomas ng subacute encephalopathy).

Sa kasong ito, ang mga unang yugto ng sakit ay hindi laging nailalarawan sa pagkakaroon ng lahat ng mga sintomas. Ang unang mga palatandaan ng syndrome na binuo sa tungkol sa 90% ng mga pasyente ay nagpakita bilang isang visual na kapansanan, tungkol sa 70% na nagreklamo ng pandinig pagpapahina. Mas mababa sa kalahati ng mga pasyente sa pasinaya ng sakit ang ginagamot para sa neuropsychiatric disorder. Ang pagkahilo, bahagyang pagkawala ng pandinig at pangitain, malubhang sakit ng ulo at photophobia ay karaniwang mga reklamo na nakatalaga sa doktor sa mga unang yugto ng karamdaman.

Sa magnetic resonance tomogram halata maramihang mga lesyon iipon ng kaibahan sa puting bagay ng utak, ang tserebellum at ang corpus callosum, singles - kulay abo, na kung saan ay hindi sinamahan ng iba pang anyo ng vasculitis.

Ang vascular transformations sa retina na may mga sintomas ng arteriolar occlusion at kakulangan ng demyelination ay likas sa patolohiya na ito.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng huli o hindi tamang pagsusuri ng Susak syndrome ay maaaring humantong sa kumpleto o bahagyang kapansanan. May mga episode ng biglaang pagbabalik ng sakit, na naganap nang walang anumang therapy.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnostics susak syndrome

Ang mga pagsusuri ng dugo para sa Susak syndrome mula sa iba pang mga vasculitides ay nakikilala sa pamamagitan ng kawalan ng anumang mga pagbabago sa dugo. Gayundin, ang mga instrumental na diagnostic (ultrasound, dopplerography) ay hindi nagbubunyag ng mga sistematikong mga sakit sa vascular.

Kung MRI nakikitang maliit na focal sugat sa puting bagay ng ang mga seksyon ng utak sa kahabaan ng lateral ventricles, corpus callosum at cerebellum at mga katulad na pinsala sa maramihang mga esklerosis. Mayroon ding mga solong zone na kung saan ang isang kaibahan marker accumulates. Ang kaibahan na ito ay hindi pangkaraniwan para sa systemic lupus erythematosus.

Sa tomogram ng mga pasyente na may Susak syndrome, ang MRI foci sa grey matter ng utak ay paminsan-minsan na nakikita, gayunpaman, sa kaibahan sa maraming sclerosis, hindi sila matatagpuan sa spinal cord.

Upang siyasatin ang kalagayan ng retina sa modernong instrumental pamamaraan ng diagnosis ginamit: electroretinography, elektrookulogoafiyu, ophthalmoscopy, fluorescein angiography at registration na sanhi ng visual na potensyal ng cerebral cortex.

Kasabay nito, ang pagtaas ng retinal arterioles, microaneurysms, at telangiectasia ay natagpuan. Kadalasan mayroong maliit na retinal hemorrhages, na sinamahan ng edema sa larangan ng microangiopathies, na dulot ng mas mataas na pagkamatagusin ng mga pader ng vascular.

Ang mga karamdaman sa pandinig ay napansin sa tulong ng otoacoustic emission, pag-aaral ng mga stem auditory evoked potentials, at iba pang otoneurological na eksaminasyon.

[21]

Iba't ibang diagnosis

Batay sa mga resulta ng mga gawain ng diagnostic at anamnesis, ang diagnosis ng kaugalian ay ginagampanan sa iba pang mga systemic vasculitis, maramihang esklerosis at iba pang mga sakit sa tainga at mata na may mga katulad na sintomas.

[22], [23], [24]

Paggamot susak syndrome

Ang Drug therapy ay isinasagawa ng glucocorticosteroids, higit sa lahat - Methylprednisolone.

Ang pagkilos ng bawal na gamot, katulad ng prednisolone, gayunpaman, ang kakayahang maantala ang sosa ito ay mas mababa, sa gayon ito ay mas mahusay na disimulado. Ang Methylprednisolone ay hinihigop ng mas mabagal at tumatagal ng mas mahaba kaysa sa hydrocortisone at prednisolone.

Ang average na dosis ay umaabot sa 4 hanggang 48 mg kada araw. Inireseta ng doktor ang paggamot at dosis ng pamumuhay.

Ang pangmatagalang therapy na may gamot (upang mabawasan ang mga side effect at pinakamataas na kahusayan) ay isinasagawa ayon sa scheme: pag-inom ng umaga dalawang beses sa isang araw, dalawang beses sa araw-araw na dosis. Sa matagal na paggamit ng mga bawal na gamot, ang isang unti-unting pagkansela na may unti-unting pagbaba sa dosis ay ginawa.

Ay kontraindikado sa presensya ng malubhang Alta-presyon, sakit sa kaisipan, disturbances ng adrenal function, osteoporosis, ulcerative sakit ng gastrointestinal sukat, dahil maaari itong maging sanhi ng katulad na epekto at magpagalit proseso ng sakit. Hindi ito i-set ang postoperative panahon, syphilis, sa talamak na endocarditis, isang bukas na proseso ng tuberculosis, pamamaga ng mga bato, pati na rin - para sa mga buntis at lactating kababaihan may pag-iingat -Tao matatanda.

Ang mga side effect kapag ang pagkuha ng gamot ay maaaring
Sosa supersaturation, hyperhydration, hypokalemia, hypocalcemia, kahinaan sa mga kalamnan, nabawasan ang kaligtasan sa sakit, mga panregla cycle disorder.

Sa malubhang anyo ng sakit sa kumbinasyon sa methylprednisolone pulso therapy (tumulo ultrahigh dosis ng hormones sa loob ng ilang araw) nailapat cytostatics - gamot na pagbawalan ang abnormal na proseso ng cell division. Sa pangkalahatan, ang mga gamot ay ginagamit sa paggamot ng mapagpahamak tumor, ngunit sa ilang mga kaso ang mga ito ay ginagamit sa paggamot ng mga autoimmune sakit.

Halimbawa, ang Azathioprine ay isang immunosuppressant na sabay na naglalabas ng ilang napakalaki na pagkilos ng dibisyon sa cell. Ang paggamit ng oral, araw-araw na dosis ay kinakalkula: 1.5 -2 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan at nahahati sa dalawa o apat na dosis.

Huwag magreseta ng mga buntis at lactating na kababaihan, mga bata, na may sobrang sensitivity, sa mga kaso ng pang-aapi ng hematopoiesis. May, tulad ng lahat ng cytostatics, maraming epekto, lalo na sa matagal na paggamit, kabilang. Nagiging sanhi ng mga pagbabago sa chromosomal, dyspeptic phenomena, mga paglabag sa atay, hematopoiesis, carcinogenic, teratogen. Sa panahon ng paggamot, ang komposisyon ng dugo ay dapat na subaybayan linggu-linggo.

Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ng coagulopathy ay sinusunod, at ang mga pasyente, ayon sa pagkakasunud-sunod, ay inireseta ng mga gamot na nagpapababa ng dugo clotting at platelet na pagsasama-sama.

Halimbawa, ang isang di-tuwirang anticoagulant na Warfarin, na pumipigil sa trombosis, inhibiting bitamina K.

Ang plano sa paggagamot at dosis ay inireseta ng doktor. Ang pang-araw-araw na dosis ay karaniwang ipinapalagay na ang oral intake ng hindi hihigit sa 5 mg, nahahati sa dalawang dosis.

Ang mga buntis at lactating na kababaihan Warfarin ay kontraindikado. Gayundin, huwag magreseta ng gamot para sa hepatikong at pagkabigo ng bato, dumudugo at talamak na hypertension. Ang labis na dosis ng gamot na ito ay puno ng pagdurugo.

Ang pinaka-simpleng antiplatelet agent ay karaniwang Aspirin, na kung saan ay kadalasang ginagamit upang maiwasan ang trombosis. Ang pagkilos ay ipinahayag pagkatapos ng hindi hihigit sa kalahating oras mula sa sandali ng pagtanggap. Ang antiaggregant ability develops sa isang dosis na 75 mg hanggang 325 mg. Ito ay maaaring maging sanhi ng pinsala sa mauhog lamad ng tiyan, kaya kumuha ito pagkatapos kumain, kinatas na may sapat na likido, mas mabuti - gatas o alkalina mineral na tubig. Contraindicated sa mga buntis at lactating kababaihan.

Ang Vasculopathies (vasculitis) ay nangangailangan ng isang diyeta at diyeta. Inirerekomenda ang anim na pagkain sa isang araw. Sa pang-araw-araw na diyeta ay hindi dapat maging higit sa walong gramo ng table salt.

Araw-araw na diyeta ay dapat na naroroon sa mga produkto na binubuo ng bitamina B1, B6, C, K at A. Sa vasculopathy organismo loses isang makabuluhang halaga ng kaltsyum para sa kanyang kompensasyon ay kinakailangan upang gamitin ang mababang mga produkto ng taba pagawaan ng gatas araw-araw.

Ayon sa ilang mga mahusay na epekto sa paggamot ng vasculopathies (vasculitis) ay nagbigay gamitin sa paggamot ng mga bawal na gamot ng ginko biloba. Upang i-activate utak function (memory enhancement, pag-aalis ng pagsugpo) ay ginagamit dahon Extract ng halaman na ito. Unextracted paghahanda (alcoholate o isang pulbos mula sa pinatuyong dahon) pasiglahin paggana ng mga cell magpalakas ng loob, sirkulasyon ng dugo, visual at pandinig ugat ibalik ang pagkalastiko at lakas ng vessels ng dugo, mapabuti ang daloy ng dugo.

Kasama ang mga gamot at bitamina, pinagsama din ang physiotherapy, sa partikular, hyperbaric oxygenation - ang paggamit ng oxygen sa mga kamara ng presyon.

Sa ischemia at dystrophy ng mata retina, upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo, magnetotherapy, electroreflexotherapy, laser stimulation ng retina ay ginagamit.

Sa pagkawala ng pagdinig ng sensorineural, isang doktor ay maaari ring magreseta ng physiotherapeutic treatment: mga pamamaraan ng laser, electrophoresis, ultrasound therapy, transcranial magnetotherapy.

Sa vasculitis at vasculopathy, ang paggamit ng mga pamamaraan ng hardware para sa paglilinis ng dugo mula sa mga immune complex - hemosorption at plasmapheresis.

Alternatibong paggamot

Sa alternatibong gamot, maraming mga recipe para sa pagbabawas ng pamamaga ng mga vessel, pagpapalakas ng kanilang mga pader at pagpigil sa pagdurugo.

Gayunman, bago magpatuloy sa alternatibong paggamot, siguraduhing kumunsulta sa iyong doktor, marahil ang ilang mga recipe ay matagumpay na isinama sa therapeutic scheme.

Ang masiglang kumikilos sa mga pader ng mga daluyan ng dugo ay berdeng tsaa, na maaaring lasing 1/2 tasa ng tatlong beses sa isang araw, ngunit hindi lamang bago matulog, dahil mayroon itong kapana-panabik na epekto.

Mapupuksa ang alternatibong paggamot sa vasculitis ang nagmumungkahi, gamit ang kalahating oras bago almusal, pagbubuhos ng mataba na makapal na bean. Sa gabi, isang kutsarita ng pinatuyong dahon na namumulak ay nagluluto ng isang baso ng tubig na kumukulo, ipilit lahat ng gabi. Sa umaga, alisan ng tubig, alisin sa isang kutsarita ng pulot at inumin.

Upang palakasin ang kalusugan ng pisikal at pangkaisipan na gumamit ng healing Altai tea. Gayunpaman, para sa paghahanda ito ay kinakailangan upang makahanap ng isang itim na sheet ng isang katawan. Ang mga ito ay ang mga mas mababang dahon ng halaman, tuyo at overwintered sa ilalim ng snow. Pinakamainam na iwaksi ang mga ito mula sa katawan sa tagsibol. Ang tsaa ay may utang sa mga katangian nito sa mga dahon na ito. Kailangan lang nilang tuyo, magiging angkop sa loob ng dalawang taon. Ang pagputol ng mga dahon, idinagdag ito sa anumang pinaghalong paghahalo ng herbal na tsaa o sa regular na tsaa.

Anti-namumula epekto ay may extracts ng dahon at berries sa black currant, herbs elekampane, helichrysum, St. John wort, kalendula bulaklak, Roots at dahon ng burdock, licorice root.

Ang mga dahon ng itim na kurant ay ginagamit para sa pagluluto ng pagbubuhos - maghurno sa isang termos isang kutsara ng tinadtad na mga dahon na may isang baso ng tubig na kumukulo, iginigiit ng dalawang oras, alisan ng tubig. Kumain ng apat o limang beses sa isang araw para sa kalahati ng isang tasa.

Bilang isang sasakyang nagpapalakas sa mga pader ng mga sisidlan, ang mga mabangong damo at berries ng chokeberry, dogrose, cranberry, currant ay ginagamit.

Uminom mula sa rue mabango: para sa isang kutsarita ng damo - 250 ML ng tubig na kumukulo, magluto para sa limang minuto. Paninigas at uminom nang dalawang beses sa isang araw.

Ang juice na ginawa mula sa chokeberry (aronia) ay tumatagal ng isa o dalawang kutsarang tatlong beses sa isang araw upang palakasin ang mga sisidlan. Inirerekomenda na maghurno ng tsaa mula sa dry berries ng black chokeberry. Magtapon ng dalawang kutsara ng tuyo na berries na may dalawang baso ng tubig na kumukulo, pakuluan sa isang mababang init para sa sampung minuto, pagkatapos ay igiit para sa hindi bababa sa limang oras. Uminom ng tatlong beses sa isang araw, pagdaragdag ng honey.

Homyopatya ay isang espesyal na lugar ng clinical medicine na nailalarawan sa pamamagitan ng isang iba't ibang mga diskarte sa mga prinsipyo ng paggamot. Hindi ito gumagamit ng mga kahanga-hangang dosis ng mga kemikal na may malawak na hanay ng mga epekto sa mga pasyente na may parehong diagnosis.

Ang mga dosis at paggamot ay inireseta ng isang homoeopathic na doktor lamang ng isa-isa, ang inirerekumendang dosis ng gamot, tulad ng sa tradisyonal na gamot, ay hindi matatagpuan sa klasikal na homeopathy.

Ang masalimuot na sintomas sa pasyente ay maingat na pinag-aralan at ang isang gamot ay inireseta na maaaring maging sanhi ng mga katulad na sintomas sa isang malusog na tao. Ang homyopatya ay hindi isang sakit, ngunit ang isang tao, iyon ay, ang buong masalimuot na sintomas na likas sa isang partikular na pasyente, na may isang gamot. Sa kasong ito, ang gamot ay inireseta sa ultra mababang dosis.

Sa homeopathy may mga paghahanda para sa mga kondisyon, ang paglalarawan nito ay katulad ng mga unang palatandaan at ang mga natitirang sintomas ng Susak syndrome.

Halimbawa:

• Baryta carbonica - ang pasyente ay nagpapakita ng lahat ng mga palatandaan ng kakulangan ng memorya: nalilimutan niya ang pagkakasunud-sunod ng mga pang-araw-araw na ordinaryong pagkilos, ang kanyang mga tungkulin, mga salita, ay hindi na ginagabayan sa karaniwang lugar; isang belo sa harap ng mga mata, kahinaan ng pangitain, lacrimation; pagkawala ng pandinig, abnormality ng pandinig nerve; pagkalumpo dahil sa matinding sirkulasyon ng mga utak ng utak;
• Baryta sulphurica (barite sulfurika) - shooting, aching, cramping, pagpindot sa sakit sa temporal, pangharap, ng kukote bahagi ng ulo, pagkahilo kapag nakatayo, naglalakad; pagbawas ng visual acuity, shroud, specks, front sight; ingay sa tainga, pagkawala ng pandinig, malit na alon, sakit; walang sakit paresis, mahina memory, nahimatay;
• Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - pagdurugo sa pandinig, kung minsan ay may matinding sakit ng ulo;
• Gelsemium - pagpapahina ng memorya, pananakit ng ulo, pamamaga o retinal detachment at iba pang visual disturbances, pinahina ang koordinasyon ng kilusan.

[25], [26], [27]

Kirurhiko paggamot ng mga epekto ng Susak syndrome

Ang isa sa mga senyales ng Susak syndrome ay ischemic retinopathy na kumbinasyon sa pagkahilo ng gitnang arterya ng retina, independiyenteng pagpapanumbalik ng paningin sa kasong ito ay napakabihirang. Ang talamak na paggalaw disorder sa retina at mata nerbiyos halos palaging maging sanhi ng bahagyang, at kung minsan - ganap na pagkabulag. Ang pagbabala ng mga sakit ng mga vessel ng optic nerve ay lubhang mabigat, ngunit hindi nawawalan ng pag-asa. Mayroong iba't ibang mga pamamaraan ng kirurhiko pagpapabuti ng retina hemodynamics (halimbawa, laser coagulation), ang kanilang aplikasyon ay depende sa pagtatasa ng kalubhaan ng mga karamdaman.

Ang pagdinig ay naitama ng pagpili ng hearing aid. Sa pamamagitan ng pangangalaga ng isang maliit na bahagi lamang ng aparatong receptor ng cochlea, ang implantasyon ng kokchlear ay ginagamit. Ang mga operasyong ito ay pumasok sa pagsasanay sa mundo noong huling bahagi ng dekada 80 ng huling siglo.

Pag-iwas

Ni Susac syndrome ay nangyayari bigla para sa hindi kilalang dahilan kung eksakto, kaya ang pangunahing preventive sukatan - isang malusog na pamumuhay upang maiwasan ang madalas na viral impeksyon, na kung saan sinundan sa maraming mga kaso ng sakit na ito.

Matalas na pandinig at visual na kapansanan, lalo na sa mga batang pasyente (high-risk group ay may kasamang buntis na kababaihan) ay dapat maging sanhi ng pansin - ang compulsory ospital at masusing diagnosis: MRI, pag-aaral brainstem acoustic evoked potensyal na, tulad ng di-napapanahong at mali diagnosis ay maaaring humantong upang magpawalang-bisa ang pasyente.

[28], [29]

Pagtataya

Ang tagal ng susak syndrome, karaniwan ay mula sa isa hanggang limang taon, pagkatapos ay ang kalagayan ay nagpapatatag. Ang ilang mga pag-aaral ay naglalarawan ng mga kaso ng paulit-ulit na sakit sa loob ng 18 taon.

Gayunpaman, kahit na sa isang maikling tagal ng sakit, ang pangitain at pandinig ay hindi maaaring mabawi.

[30], [31], [32]