Susac syndrome

Hindi pa katagal, sa pagtatapos ng huling siglo (1979), unang inilarawan ni Dr. J. Susek at ng isang grupo ng mga co-authors ang sakit, na kalaunan ay ipinangalan sa kanya. Ito ay isang bihirang patolohiya ng autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng microangiopathy sa arterioles ng cochlea ng panloob na tainga, ang retina ng mata, na humahantong sa pagkawala ng pandinig at pagkasira ng paningin, pati na rin ang utak, na ipinahayag sa kawalan ng kakayahang mapanatili ang balanse at pagkawala ng memorya. Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay nabubuhay sa buong kahulugan ng salita ngayon, dahil wala silang naaalala tungkol sa kahapon.

Ang sindrom na ito ay dating itinuturing na isang anyo ng systemic na sakit na "lupus" na may negatibong reaksyon ng agglutination, gayunpaman, ang pagpapalagay na ito ay hindi nakumpirma. Ang isa pang pangalan para dito ay retino-cochleocerebral vasculopathy, ibig sabihin, isang nagpapaalab na sugat ng mga daluyan ng dugo ng tserebral, pati na rin ang retina at auditory nerve.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Ang Susak syndrome ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki sa ratio na 5:1. Ang epidemiology ng sakit, na nakilala lamang sa katapusan ng ika-20 siglo, ay hindi lubusang pinag-aralan. Ang isang bagay ay tiyak - ang sakit ay bihira: ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, mula 100 hanggang 250 na mga kaso ng sindrom ay nakarehistro sa mundo. Ang kasalukuyang kilalang saklaw ng edad ng pagsisimula ng sakit ay 9-72 taon, ngunit karamihan sa mga pasyente ay kababaihan sa pangkat ng edad na 20-40 taon.

[ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi Susac syndrome

Ang mga dahilan para sa biglaang pag-unlad ng sakit na ito ay hindi pa rin alam, kahit na kung minsan ay nangyari pagkatapos ng isang impeksyon sa viral. Ang iba pang kilalang mga kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng hormone replacement therapy at pagbubuntis.

Ang lahat ng data na ito ay humantong sa hypothesis na ang Susak syndrome ay nauuna sa mga kaguluhan sa paggana ng immune system, mga pagbabago sa mga antas ng hormonal at rheology ng dugo.

Sa kasalukuyan, ang sakit na ito ay inuri bilang isang mental disorder, nang hindi isinasaalang-alang ang katotohanan na ang pag-uugali ng pasyente ay ganap na sapat sa sitwasyon.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Ang batayan ng pathogenesis ng sindrom ay ang immune response ng katawan, na sa ilang kadahilanan ay nakita ang mga endothelial cells, isang tuluy-tuloy na layer na lining sa mga daluyan ng dugo ng cochlea ng panloob na tainga, ang retina ng mata at utak, bilang isang antigen. Ang mga kahihinatnan ng immune attack na ito ay ang pamamaga ng mga selula, at bahagyang o ganap na karamdaman ng daloy ng dugo sa mga arterioles ng organ.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mga sintomas Susac syndrome

Ang Susak syndrome ay tinukoy ng isang nagpapakilalang triad:

• pagkawala ng pandinig ng sensorineural sa magkabilang panig;
• panaka-nakang paglitaw ng belo, fogging sa harap ng parehong mga mata, double vision, panandaliang pagkabulag ng isang mata, paracentral scotomas sa visual field, paminsan-minsan - patuloy na pagbaba ng paningin (ischemic retinopathy);
• pagkapagod at pagkagambala sa pagtulog, panghihina at pagkahilo, matinding pananakit ng ulo at amnesia, kung minsan ay mga kombulsyon at mga autonomic disorder (mga sintomas ng subacute encephalopathy).

Kasabay nito, ang mga unang yugto ng sakit ay hindi palaging nailalarawan sa pagkakaroon ng lahat ng mga sintomas. Ang mga unang palatandaan ng pag-unlad ng sindrom sa halos 90% ng mga pasyente ay nagpakita ng kanilang sarili sa anyo ng kapansanan sa paningin, tungkol sa 70% ay nagreklamo ng kapansanan sa pandinig. Wala pang kalahati ng mga pasyente sa simula ng sakit ay humingi ng tulong para sa mga neuropsychiatric disorder. Ang pagkahilo, bahagyang pagkawala ng pandinig at paningin, matinding sakit ng ulo at photophobia ay napaka-karaniwang mga reklamo na humingi ng tulong ang mga tao sa mga unang yugto ng sakit.

Ang magnetic resonance imaging ay nagpapakita ng maraming foci na nag-iipon ng kaibahan sa puting bagay ng utak, cerebellum at corpus callosum, at nag-iisang foci sa gray matter, na hindi sinasamahan ng iba pang uri ng vasculitis.

Ang mga pagbabago sa vascular sa retina na may mga sintomas ng arteriolar occlusion at kawalan ng demyelination ay katangian din ng patolohiya na ito.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng huli o hindi tamang diagnosis ng Susak syndrome ay maaaring humantong sa kumpletong o bahagyang kapansanan. Nagkaroon ng mga yugto ng biglaang pagbabalik ng sakit, na nagpatuloy nang walang anumang therapy.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics Susac syndrome

Ang mga pagsusuri sa dugo para sa Susak syndrome ay naiiba sa iba pang mga vasculitides sa pamamagitan ng kawalan ng anumang mga pagbabago sa dugo. Gayundin, ang mga instrumental na diagnostic (ultrasound, Dopplerography) ay hindi nagpapakita ng mga systemic vascular disorder.

Ang magnetic resonance imaging ay nagpapakita ng maliliit na focal lesion ng white matter ng utak sa kahabaan ng lateral ventricles, pati na rin ang corpus callosum at cerebellum, katulad ng mga lesyon na nakikita sa multiple sclerosis. Mayroon ding mga nakahiwalay na lugar kung saan nag-iipon ang contrast marker. Ang ganitong kaibahan ay hindi pangkaraniwan para sa systemic lupus erythematosus.

Ang mga lesyon ng MRI sa kulay abong bagay ng utak ay paminsan-minsan ay nakikita sa tomogram ng mga pasyente na may Susak syndrome, ngunit, sa kaibahan sa multiple sclerosis, hindi sila matatagpuan sa spinal cord.

Upang pag-aralan ang estado ng retina sa mga modernong diagnostic, ginagamit ang mga instrumental na pamamaraan: electroretinography, electrooculography, ophthalmoscopy, fluorescent angiography at pagpaparehistro ng mga evoked visual na potensyal ng cerebral cortex.

Sa kasong ito, ang dilation ng retinal arterioles, microaneurysms, at telangiectasias ay nakita. Ang mga maliliit na retinal hemorrhages ay madalas na nakatagpo, na sinamahan ng edema sa lugar ng microangiopathy, na sanhi ng pagtaas ng pagkamatagusin ng mga vascular wall.

Natutukoy ang mga kapansanan sa pandinig gamit ang otoacoustic emission, brainstem auditory evoked potensyal na pag-aaral, at iba pang otoneurological na pagsusuri.

[ 21 ]

Iba't ibang diagnosis

Batay sa mga resulta ng mga diagnostic measure at anamnesis, ang differential diagnostics ay isinasagawa kasama ng iba pang systemic vasculitis, multiple sclerosis at iba pang mga sakit sa tainga at mata na may mga katulad na sintomas.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Paggamot Susac syndrome

Ang therapy sa droga ay isinasagawa gamit ang glucocorticosteroids, pangunahin ang Methylprednisolone.

Ang pagkilos ng gamot ay katulad ng prednisolone, gayunpaman, ang kakayahang mapanatili ang sodium ay mas kaunti, kaya mas mahusay itong disimulado. Ang methylprednisolone ay hinihigop nang mas mabagal at kumikilos nang mas mahaba kaysa sa hydrocortisone at prednisolone.

Ang average na dosis ay mula 4 hanggang 48 mg bawat araw. Ang regimen ng paggamot at dosis ay inireseta ng doktor.

Ang pangmatagalang therapy sa gamot (upang bawasan ang mga side effect at i-maximize ang pagiging epektibo) ay isinasagawa ayon sa pamamaraan: ang pag-inom sa umaga bawat ibang araw ng dobleng pang-araw-araw na dosis. Sa matagal na paggamit ng gamot, ang unti-unting pag-alis ay isinasagawa na may sunud-sunod na pagbawas sa dosis.

Contraindicated sa pagkakaroon ng malubhang hypertension, mental disorder, adrenal dysfunction, osteoporosis, ulcerative disease ng gastrointestinal tract, dahil maaari itong maging sanhi ng mga katulad na epekto at magpapalubha sa proseso ng pathological. Hindi inireseta sa postoperative period, sa mga pasyente na may syphilis, sa panahon ng isang exacerbation ng endocarditis, bukas na tuberculosis, na may pamamaga ng bato, pati na rin - sa mga buntis at lactating na kababaihan, nang may pag-iingat - sa mga matatandang tao.

Ang mga side effect kapag umiinom ng gamot ay maaaring magsama ng
sodium overload, hyperhydration, hypokalemia, hypocalcemia, panghihina ng kalamnan, pagbaba ng immunity, at mga iregularidad sa regla.

Sa malubhang anyo ng sakit, ang mga cytostatics ay ginamit kasabay ng Methylprednisolone pulse therapy (drip administration ng ultra-high doses of hormones sa loob ng ilang araw) - mga gamot na pumipigil sa proseso ng pathological cell division. Ang mga gamot na ito ay pangunahing ginagamit sa paggamot ng mga malignant neoplasms, ngunit sa ilang mga kaso ay ginagamit ito sa paggamot ng mga sakit na autoimmune.

Halimbawa, ang Azathioprine ay isang immunosuppressant na sabay-sabay na mayroong ilang pagkilos na pumipigil sa cell division. Oral administration, ang pang-araw-araw na dosis ay kinakalkula bilang: 1.5-2 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan at nahahati sa dalawa o apat na dosis.

Huwag magreseta sa mga buntis at lactating na kababaihan, mga bata, sa kaso ng hypersensitivity, sa mga kaso ng pagsugpo sa hematopoiesis. Tulad ng lahat ng cytostatics, mayroon itong maraming mga side effect, lalo na sa matagal na paggamit, kabilang ang mga pagbabago sa chromosomal, dyspeptic phenomena, dysfunction ng atay, hematopoiesis, carcinogenic, teratogenic. Sa panahon ng paggamot, kinakailangan na subaybayan ang komposisyon ng dugo bawat linggo.

Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ng coagulopathy ay naobserbahan, at ang mga pasyente ay naaayon sa mga iniresetang gamot na nagpapababa ng pamumuo ng dugo at pagsasama-sama ng platelet.

Halimbawa, ang hindi direktang anticoagulant na Warfarin, na pumipigil sa pagbuo ng thrombus sa pamamagitan ng pagpigil sa bitamina K.

Ang regimen ng paggamot at dosis ay indibidwal na inireseta ng dumadating na manggagamot. Ang pang-araw-araw na dosis ay karaniwang nagsasangkot ng oral administration na hindi hihigit sa 5 mg, nahahati sa dalawang dosis.

Ang Warfarin ay kontraindikado para sa mga buntis at lactating na kababaihan. Ang gamot ay hindi rin inireseta para sa pagkabigo sa atay at bato, pagdurugo at talamak na hypertension. Ang labis na dosis ng gamot na ito ay puno ng pagdurugo.

Ang pinakasimpleng mga ahente ng antiplatelet ay kinabibilangan ng regular na Aspirin, na kadalasang ginagamit upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus. Lumilitaw ang epekto ng hindi hihigit sa kalahating oras pagkatapos kunin ito. Ang kakayahan ng antiplatelet ay bubuo sa isang dosis na 75 mg hanggang 325 mg. Maaari itong magdulot ng pinsala sa gastric mucosa, kaya dapat itong inumin pagkatapos kumain na may sapat na dami ng likido, mas mabuti ang gatas o alkaline na mineral na tubig. Contraindicated para sa mga buntis at lactating na kababaihan.

Ang mga vasculopathies (vasculitis) ay nangangailangan ng isang tiyak na diyeta at rehimen ng nutrisyon. Inirerekomenda ang anim na pagkain sa isang araw. Ang pang-araw-araw na diyeta ay hindi dapat maglaman ng higit sa walong gramo ng table salt.

Ang pang-araw-araw na diyeta ay dapat magsama ng mga pagkain na naglalaman ng mga bitamina B1, B6, C, K at A. Sa vasculopathy, ang katawan ay nawawalan ng malaking halaga ng calcium; upang mabayaran ito, kinakailangan na ubusin ang mga produkto ng pagawaan ng gatas na mababa ang taba araw-araw.

Ayon sa ilang data, ang paggamit ng mga paghahanda ng ginkgo biloba sa kumplikadong therapy ay nagbibigay ng magandang epekto sa paggamot ng vasculopathy (vasculitis). Upang maisaaktibo ang mga pag-andar ng utak (pagbutihin ang memorya, alisin ang pagsugpo), ginagamit ang isang katas ng mga dahon ng halaman na ito. Ang mga di-na-extract na paghahanda (ang makulayan ng alkohol o pulbos mula sa mga tuyong dahon) ay nagpapasigla sa paggana ng mga selula ng nerbiyos, microcirculation ng dugo, optic at auditory nerves, ibalik ang pagkalastiko at lakas sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, at pagbutihin ang daloy ng dugo.

Sa kumbinasyon ng mga gamot at bitamina, ang paggamot sa physiotherapy ay pinagsama din, sa partikular, hyperbaric oxygenation - ang paggamit ng oxygen sa mga silid ng presyon.

Sa kaso ng ischemia at retinal dystrophy, ginagamit ang magnetic therapy, electroreflexotherapy, at laser stimulation ng retina upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo.

Sa kaso ng pagkawala ng pandinig sa sensorineural, ang doktor ay maaari ring magreseta ng paggamot sa physiotherapy: mga pamamaraan ng laser, electrophoresis, ultrasound therapy, transcranial magnetic therapy.

Sa mga kaso ng vasculitis at vasculopathies, ginagamit ang mga pamamaraan ng hardware ng paglilinis ng dugo mula sa mga immune complex - hemosorption at plasmapheresis.

Alternatibong paggamot

Sa katutubong gamot, maraming mga recipe para sa pagbawas ng pamamaga ng vascular, pagpapalakas ng kanilang mga pader at pagpigil sa pagdurugo.

Gayunpaman, bago simulan ang katutubong paggamot, kinakailangan na kumunsulta sa iyong doktor; marahil ang ilang mga recipe ay matagumpay na magkasya sa therapeutic regimen.

Ang green tea ay may pagpapalakas na epekto sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo; maaari kang uminom ng 1/2 tasa tatlong beses sa isang araw, ngunit hindi bago matulog, dahil mayroon itong nakapagpapasigla na epekto.

Iminumungkahi ng katutubong gamot na alisin ang vasculitis sa pamamagitan ng pag-inom ng pagbubuhos ng bergenia crassifolia kalahating oras bago mag-almusal. Sa gabi, magluto ng isang kutsarita ng mga tuyong durog na dahon na may isang baso ng tubig na kumukulo, mag-iwan ng magdamag. Salain sa umaga, palabnawin ang isang kutsarita ng pulot dito at inumin.

Upang palakasin ang pisikal at mental na kalusugan, ginagamit ang healing Altai tea. Totoo, upang maihanda ito, kailangan mong makahanap ng isang itim na dahon ng bergenia. Ito ang mga mas mababang dahon ng halaman, tuyo at overwintered sa ilalim ng niyebe. Pinakamabuting kunin ang mga ito mula sa bergenia sa tagsibol. Ang tsaa ay may utang sa mga katangian nito sa mga dahong ito. Kailangan lang nilang matuyo, magiging mabuti sila sa loob ng dalawang taon. Pagkatapos durugin ang mga dahon, idinagdag ang mga ito sa anumang halo para sa paggawa ng erbal na tsaa o sa regular na tsaa.

Ang mga pagbubuhos ng mga dahon at berry ng blackcurrant, elecampane herb, immortelle, St. John's wort, mga bulaklak ng calendula, mga ugat at dahon ng burdock, at mga ugat ng licorice ay may anti-inflammatory effect.

Ang mga dahon ng blackcurrant ay ginagamit upang gumawa ng isang pagbubuhos - magluto ng isang kutsara ng mga durog na dahon sa isang termos na may isang baso ng tubig na kumukulo, mag-iwan ng dalawang oras, pilay. Uminom ng apat o limang beses sa isang araw, kalahating baso.

Ang rue at chokeberries, rose hips, cranberry at currant ay ginagamit upang palakasin ang mga pader ng mga daluyan ng dugo.

Uminom mula sa mabangong rue: para sa isang kutsarita ng damo - 250 ML ng tubig na kumukulo, magluto ng limang minuto. Salain at uminom ng dalawang beses sa isang araw.

Ang chokeberry juice (aronia) ay kinukuha upang palakasin ang mga daluyan ng dugo, isa o dalawang kutsara tatlong beses sa isang araw. Inirerekomenda na magluto ng tsaa mula sa pinatuyong chokeberry berries. Brew dalawang tablespoons ng pinatuyong berries na may dalawang baso ng tubig na kumukulo, pakuluan sa mababang init para sa sampung minuto, pagkatapos ay iwanan upang mahawahan para sa hindi bababa sa limang oras. Uminom ng tatlong beses sa isang araw, pagdaragdag ng pulot.

Ang homeopathy ay isang espesyal na sangay ng klinikal na gamot na nailalarawan sa pamamagitan ng ibang diskarte sa mga prinsipyo ng paggamot. Hindi ito gumagamit ng malalaking dosis ng mga kemikal na may malawak na hanay ng mga epekto sa mga pasyente na may parehong diagnosis.

Ang mga dosis at regimen ng paggamot ay inireseta ng isang homeopathic na doktor nang paisa-isa; walang mga inirerekomendang dosis ng gamot sa klasikal na homyopatya, tulad ng sa tradisyunal na gamot.

Ang kumplikadong sintomas ng pasyente ay maingat na pinag-aaralan at ang isang gamot ay inireseta na maaaring magdulot ng mga katulad na sintomas sa isang malusog na tao. Hindi tinatrato ng homyopatya ang sakit, ngunit ang tao, iyon ay, ang buong kumplikadong mga sintomas na likas sa isang partikular na pasyente, na may isang gamot. Sa kasong ito, ang gamot ay inireseta sa mga ultra-mababang dosis.

Sa homeopathy mayroong mga remedyo para sa mga kondisyon na ang paglalarawan ay katulad ng mga unang palatandaan at mga natitirang epekto ng Susak's syndrome.

Halimbawa:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - ang pasyente ay nagpapakita ng lahat ng mga palatandaan ng pagkawala ng memorya: nalilimutan ang pagkakasunud-sunod ng pang-araw-araw na gawain, ang kanyang mga tungkulin, mga salita, nawawala ang oryentasyon sa karaniwang lugar; isang belo sa harap ng mga mata, mahinang paningin, lacrimation; pagkawala ng pandinig, patolohiya ng auditory nerve; paralisis dahil sa talamak na aksidente sa cerebrovascular;
• Baryta sulphurica (Baryta sulfurica) - pagbaril, pananakit, spasmodic, pagpindot sa mga sakit sa temporal, frontal, occipital na bahagi ng ulo, pagkahilo kapag nakatayo, kapag naglalakad; nabawasan ang visual acuity, belo, mga spot, lilipad sa harap ng mga mata; ingay sa tainga, pagkawala ng pandinig, pulso, sakit; walang sakit na paresis, mahinang memorya, nahimatay;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – pagkawala ng pandinig, kung minsan ay may matinding pananakit ng ulo;
• Gelsemium – kapansanan sa memorya, pananakit ng ulo, pamamaga o detatsment ng retina at iba pang mga visual disorder, kapansanan sa koordinasyon ng motor.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kirurhiko paggamot ng mga kahihinatnan ng Susak syndrome

Isa sa mga palatandaan ng Susak's syndrome ay ischemic retinopathy na sinamahan ng occlusion ng central retinal artery; Ang kusang pagpapanumbalik ng paningin sa kasong ito ay napakabihirang. Ang mga talamak na circulatory disorder sa retina at optic nerve ay halos palaging nagiging sanhi ng bahagyang, at kung minsan ay ganap na pagkabulag. Ang pagbabala para sa optic nerve vascular disease ay napakalubha, ngunit hindi walang pag-asa. Mayroong iba't ibang mga pamamaraan ng pagpapabuti ng kirurhiko ng retinal hemodynamics (halimbawa, laser coagulation), ang kanilang paggamit ay nakasalalay sa pagtatasa ng kalubhaan ng mga karamdaman.

Itinutuwid ang pandinig sa pamamagitan ng pagpili ng hearing aid. Kung ang isang maliit na bahagi lamang ng cochlear receptor apparatus ay napanatili, ang cochlear implantation ay ginagamit. Ang mga operasyong ito ay pumasok sa pagsasanay sa mundo noong huling bahagi ng dekada 80 ng huling siglo.

Pag-iwas

Ang Susak's syndrome ay nangyayari bigla para sa hindi kilalang mga kadahilanan, kaya ang pangunahing hakbang sa pag-iwas ay isang malusog na pamumuhay na pumipigil sa madalas na mga impeksyon sa viral, na sa maraming mga kaso ay nauna sa pagsisimula ng sakit na ito.

Acute hearing at vision impairment, lalo na sa mga kabataan (ang high-risk group kasama ang mga buntis na kababaihan), ay dapat makaakit ng mas mataas na atensyon - ipinag-uutos na pag-ospital at masusing diagnostics: magnetic resonance imaging, pag-aaral ng acoustic brainstem evoked potensyal, dahil ang isang wala sa oras at hindi tamang diagnosis ay maaaring humantong sa kapansanan ng pasyente.

[ 28 ], [ 29 ]

Pagtataya

Ang tagal ng Susak syndrome ay karaniwang mula isa hanggang limang taon, pagkatapos nito ay nagpapatatag ang kondisyon. Ang ilang mga pag-aaral ay naglalarawan ng mga kaso ng paulit-ulit na kurso ng sakit sa loob ng 18 taon.

Gayunpaman, kahit na ang sakit ay panandalian, ang paningin at pandinig ay maaaring hindi maibalik.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]