Systemic vasculitis

Systemic vasculitis ay isang magkakaiba na pangkat ng mga sakit, na batay sa immune inflammation at nekrosis ng vascular wall, na humahantong sa pangalawang pinsala sa iba't ibang mga organo at sistema.

Systemic vasculitis ay isang medyo bihirang patolohiya ng tao. Ang mga epidemiological na pag-aaral sa insidente ng mga uri ng kabataan ng systemic vasculitis ay hindi. Sa pang-agham at pang-agham-praktikal na panitikan systemic vasculitis ay isinasaalang-alang sa pangkat ng mga rayuma sakit. Ang batayan para sa pag-uuri ng systemic vasculitis manggagawa na iminungkahi ng mga eksperto, ang mga morphological katangian: laki ng mga apektadong sasakyang-dagat, o necrotizing granulomatous pamamaga ng karakter, ang pagkakaroon ng granuloma higanteng multinucleate cells. Ang ICD-10 systemic vasculitis pumasok sa seksyong XII «Systemic nag-uugnay tissue disorder" (M30-M36) na may mga subcategory "polyarteritis nodosa at mga kaugnay na mga kondisyon" (MZ0) at "Iba necrotizing vasculopathy" (M31).

Walang pangkalahatang pag-uuri ng systemic vasculitis. Sa buong kasaysayan ng pag-aaral ng grupong ito ng mga sakit, ang mga pagtatangka ay ginawa upang pag-uri-uriin ang sistematikong vasculitis ayon sa mga klinikal na katangian, pangunahing mga mekanismo ng pathogenetic at data ng morphological. Gayunpaman, sa karamihan ng mga modernong klasipikasyon ang mga sakit na ito ay nahahati sa pangunahin at pangalawang (para sa mga reumatik at nakakahawang sakit, mga bukol, paglipat ng organ) at ang kalibre ng mga apektadong barko. Kamakailang mga nagawa ay ang pagbuo ng isang pinag-isang mga katawagan ng systemic vasculitis: ang International pinagkaisahan Conference sa Chapel Hill (USA, 1993) ay nagpatibay ng isang sistema ng mga pangalan at mga kahulugan sa mga pinaka-karaniwang paraan ng systemic vasculitis.

Epidemiology

Ang saklaw ng systemic vasculitis sa populasyon ay nag-iiba mula sa 0.4 hanggang 14 o higit pang mga kaso sa bawat 100 000 populasyon.

Ang mga pangunahing variant ng pagpalya ng puso sa systemic vasculitis:

• Cardiomyopathy (tiyak na myocarditis, ischemic cardiomyopathy). Ang saklaw ng data ng autopsy ay mula sa 0 hanggang 78%. Karamihan sa mga madalas na natagpuan sa sindrom ng Chard-Strauss, mas madalas - na may granulomatosis Wegener, nodular polyarteritis at mikroskopiko polyarteritis.
• Coronarians. Ang aneurysms, thrombosis, stratification at / o stenosis, at ang bawat isa sa mga salik na ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng myocardial infarction. Sa isa sa mga pathomorphological pag-aaral, coronary arterya sakit sa mga pasyente na may nodular polyarteritis ay natagpuan sa 50% ng mga kaso. Ang pinakamataas na saklaw ng coronary vasculitis ay naobserbahan sa sakit na Kawasaki, na may aneurysms na umuunlad sa 20% ng mga pasyente.
• Pericarditis.
• Endocarditis at balbula lesyon. Sa nakalipas na 20 taon, nagkaroon ng mas madalas na mga ulat ng partikular na pinsala sa mga balbula. Ito ay maaaring isang samahan ng systemic vasculitis na may antiphospholipid syndrome (APS).
• Mga karamdaman ng sistema ng pagpapadaloy at mga arrhythmias. Sila ay bihira.
• Ang pagkatalo ng aorta at pagkakatay nito. Aorta at mga sanga nito ay proximal dulo Target Takayasu arteritis at Kawasaki sakit, pati na rin ang giant cell arteritis. Kasabay ng pagkawala ng mga maliliit na sasakyang-dagat, at vasa vasorum aorta, paminsan-minsan ay sinusunod na may vasculitis kaugnay sa antineytrofilpymi cytoplasmic antibody (ANSA), ay maaaring humantong sa aortitis.
• Alta-presyon ng baga. Mga kaso ng pulmonary hypertension sa vasculitis ay bihirang, nakahiwalay na mga kaso ay nabanggit na may nodular polyarteritis.
• Ang pangunahing cardiovascular manifestations at ang kanilang dalas na may systemic necrotizing vasculitis.
• Cardiomyopathy - hanggang sa 78% depende sa mga pamamaraan ng pagtuklas (ischemic cardiomyopathy - sa 25-30%).
• Ang pagkatalo ng coronary arteries (na may stenosis, trombosis, pagbuo ng aneurysms o pagsasanib) ay 9-50%.
• Ang pericarditis ay 0-27%.
• Ang pinsala sa sistema ng pagpapadaloy ng puso (sinus o AV node), pati na rin ang mga arrhythmias (madalas supraventricular) ay 2-19%.
• Ang pagkatalo ng valves (dicliditis, aseptiko endocarditis) sa karamihan ng mga kaso bilang isang exception (bagaman palatandaan ng valvular sakit sa puso ay maaaring lumitaw sa 88% ng mga pasyente, na may karamihan ng mga ito ay di-tiyak o functional na dahilan ay dahil).
• Stratification ng aorta (proximal aortic branches) - sa pambihirang mga kaso na may granulomatosis ng Wegener at arteritis ni Takayasu.
• Ang hypertension ng baga - sa mga pambihirang kaso.

Kamakailan lamang, kasama ang antas ng aktibidad sa systemic vasculitis, ang index ng pinsala sa mga organo at mga sistema ay natutukoy din, na mahalaga para sa predicting ang kinalabasan ng sakit.

Index ng pinsala sa cardiovascular system sa cardiac vasculitis (1997)

Pamantayan para sa pinsala sa cardiovascular system	Kahulugan
Ang angina pectoris o coronary artery bypass graft	Angina sa kasaysayan, na kinumpirma ng hindi bababa sa data ng ECG
Myocardial infarction	Ang myocardial infarction sa anamnesis, na nakumpirma ng hindi bababa sa data ng ECG at mga pagsusuri sa biochemical
Paulit-ulit na myocardial infarction	Ang pagpapaunlad ng myocardial infarction nang hindi bababa sa 3 buwan pagkatapos ng unang episode
Cardiomyopathy	Talamak na ventricular dysfunction, na kinumpirma ng clinical picture at data mula sa karagdagang mga pamamaraan ng pagsusuri
Sakit ng balbula sa puso	Malubhang systolic o diastolic na ingay, na kinumpirma ng data mula sa mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik
Pericarditis higit sa 3 buwan o gerecardiotomy	Mapanghahamak o mahigpit na pericarditis para sa hindi bababa sa 3 buwan
Hypertension (diastolic presyon ng dugo higit sa 95 mm Hg) o pagkuha ng mga antihypertensive na gamot	Tumaas na diastolic presyon ng dugo higit sa 95 mm Hg. O ang pangangailangan para sa pagkuha ng antihypertensive na gamot

Depende sa presensya o kawalan ng pasyente, ang mga lesyon ay 1 o 0 puntos, ayon sa pagkakabanggit. Ang kabuuang sistema ng pagtatasa ng pagkasira ng mga organo ay nagpapakita ng antas ng pagkagambala sa kanilang pag-andar laban sa background ng vascular na pamamaga at / o paggamot. Ang mga palatandaan ng pinsala sa katawan dahil sa vasculitis ay dapat na panatilihin sa pasyente sa loob ng 3 buwan. Ang muling paglitaw ng mga palatandaan ng pagkasira ng organo ay itinuturing na lumitaw, kung matapos na ang unang anyo nito ay higit sa 3 buwan ang nakalipas. Sa karaniwan, sa mga pasyente na may vasculitis, ang index ng pinsala ay 3 puntos. Kapag sinusubaybayan ang isang pasyente, ang index ay maaaring manatili sa parehong antas, o dagdagan (hanggang sa isang maximum na 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pag-uuri ng systemic vasculitis ayon sa ICD-10

• MZ0 Nodular polyarteritis at mga kaugnay na kondisyon.
• F-M30.0 Nodular polyarteritis.
• M30.1 Polyarteritis na may mga sugat sa baga (Czordzha Strauss), allergic at granulomatous angiitis.
• M30.2 Juvenile polyarteritis.
• MZ0.Z Mucous-cutaneous lymphonodular syndrome (Kawasaki).
• M30.8 Iba pang mga kondisyon na nauugnay sa nodular polyarteritis.
• M31 Iba pang mga necrotizing vasculopathies.
• M31.0 Hypersensitive angiitis, Guzacecher's syndrome.
• M31.1 Thrombotic microangiopathy, thrombotic at thrombocytopenic purpura.
• M31.2 Mortal median granuloma.
• M31.3 Granulomatosis ng Wegener, necrotizing respiratory granulomatosis.
• M31.4 Syndrome ng aortic arch (Takayasu).
• M31.5 Giant cell arteritis na may rheumatic polymyalgia.
• M 31.6 Iba pang mga giant cell arteritis.
• M31.8 Iba pang tinukoy na necrotizing vasculopathies.
• M31.9 Necrotizing vasculopathy hindi natukoy.

Sa pagkabata (maliban para sa giant cell arteritis na may polymyalgia rheumatica) ay maaaring bumuo ng iba't-ibang mga vasculitis, bagaman ang kabuuang bilang ng mga systemic vasculitis nakararami masama matanda. Gayunman, sa kaso ng sakit ng systemic grupong vasculitis sa batang ito ay naiiba exigencies ng simula at ang course, manifest sintomas at maliwanag sa parehong oras - isang mas maasahin pananaw sa mga tuntunin ng maaga at sapat na therapy kaysa sa mga matatanda. Tatlong sakit na nakalista sa pag-uuri ng panimula o bumuo ng higit sa lahat sa pagkabata at magkaroon ng mahusay na systemic vasculitis syndromes ng mga adulto, upang maaari silang ma-refer sa bilang bata systemic vasculitis: polyarteritis nodosa, Kawasaki sindrom, nonspecific aortoarteriit. Para sa juvenile systemic vasculitis talagang nauugnay at si Henoch-Schönlein purpura (hemorrhagic vasculitis), bagaman ang ICD-10 ng sakit ay nauuri sa "sakit sa dugo" bilang allergic Schonlein-Henoch purpura.

[8], [9], [10]