Systemic vasculitis

Ang systemic vasculitis ay isang heterogenous na grupo ng mga sakit batay sa immune inflammation at nekrosis ng vascular wall, na humahantong sa pangalawang pinsala sa iba't ibang organ at system.

Ang systemic vasculitis ay isang medyo bihirang patolohiya sa mga tao. Walang mga epidemiological na pag-aaral sa saklaw ng mga juvenile form ng systemic vasculitis. Sa siyentipikong at siyentipiko-praktikal na panitikan, ang systemic vasculitis ay isinasaalang-alang sa pangkat ng mga sakit na rayuma. Ang batayan ng mga gumaganang klasipikasyon ng systemic vasculitis na iminungkahi ng mga espesyalista ay mga morphological sign: ang kalibre ng mga apektadong vessel, ang necrotizing o granulomatous na katangian ng pamamaga, ang pagkakaroon ng higanteng multinucleated na mga cell sa granulomas. Sa ICD-10, ang systemic vasculitis ay kasama sa heading XII "Systemic connective tissue disorders" (M30-M36) na may mga subsection na "Nodular polyarteritis at mga kaugnay na kondisyon" (M30) at "Other necrotizing vasculopathies" (M31).

Walang unibersal na pag-uuri ng systemic vasculitides. Sa buong kasaysayan ng pag-aaral ng pangkat na ito ng mga sakit, ang mga pagtatangka ay ginawa upang pag-uri-uriin ang mga systemic vasculitides sa pamamagitan ng mga klinikal na tampok, pangunahing pathogenetic na mekanismo at morphological data. Gayunpaman, sa karamihan sa mga modernong klasipikasyon, ang mga sakit na ito ay nahahati sa pangunahin at pangalawa (sa rayuma at mga nakakahawang sakit, mga tumor, mga organ transplant) at sa kalibre ng mga apektadong sisidlan. Ang isang kamakailang tagumpay ay ang pagbuo ng isang pinag-isang nomenclature ng systemic vasculitides: sa International Consensus Conference sa Chapel Hill (USA, 1993), isang sistema ng mga pangalan at kahulugan ng mga pinakakaraniwang anyo ng systemic vasculitides ay pinagtibay.

Epidemiology

Ang saklaw ng systemic vasculitis sa populasyon ay mula 0.4 hanggang 14 o higit pang mga kaso sa bawat 100,000 populasyon.

Ang mga pangunahing uri ng pinsala sa puso sa systemic vasculitis:

• Cardiomyopathies (tiyak na myocarditis, ischemic cardiomyopathy). Ang rate ng insidente ayon sa data ng autopsy ay mula 0 hanggang 78%. Kadalasang nakikita sa Churg-Strauss syndrome, mas madalas sa Wegener's granulomatosis, nodular polyarteritis at microscopic polyarteritis.
• Coronariitis. Ipinakita ng aneurysms, thromboses, dissection at/o stenosis, ang bawat isa sa mga salik na ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng myocardial infarction. Sa isa sa mga pathomorphological na pag-aaral, ang pinsala sa coronary vessel sa mga pasyente na may nodular polyarteritis ay natagpuan sa 50% ng mga kaso. Ang pinakamataas na saklaw ng coronary vasculitis ay nabanggit sa sakit na Kawasaki, na may aneurysms na umuunlad sa 20% ng mga pasyente.
• Pericarditis.
• Endocarditis at mga sugat sa balbula. Sa huling 20 taon, ang data sa mga partikular na sugat sa balbula ay naging mas madalas. Posible na pinag-uusapan natin ang isang asosasyon ng systemic vasculitis na may antiphospholipid syndrome (APS).
• Mga sugat sa sistema ng pagpapadaloy at arrhythmia. Bihira.
• Paglahok at paghihiwalay ng aorta. Ang aorta at ang proximal branch nito ay nagsisilbing endpoint target sa Takayasu arteritis at Kawasaki disease, gayundin sa giant cell arteritis. Kasabay nito, ang paglahok ng mga maliliit na sisidlan, pati na rin ang vasa vasorum ng aorta, na paminsan-minsan ay sinusunod sa mga vasculitides na nauugnay sa antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), ay maaaring humantong sa pag-unlad ng aortitis.
• Pulmonary hypertension. Ang mga kaso ng pulmonary hypertension sa vasculitis ay bihira, ang mga nakahiwalay na kaso ay nabanggit sa polyarteritis nodosa.
• Pangunahing cardiovascular manifestations at ang kanilang dalas sa systemic necrotizing vasculitis.
• Cardiomyopathy - hanggang sa 78% depende sa mga pamamaraan ng pagtuklas (ischemic cardiomyopathy - sa 25-30%).
• Coronary artery disease (na may stenosis, trombosis, aneurysm formation o dissection) - 9-50%.
• Pericarditis - 0-27%.
• Pinsala sa cardiac conduction system (sinus o AV node), pati na rin ang arrhythmia (karaniwan ay supraventricular) - 2-19%.
• Ang pinsala sa mga balbula (valvulitis, aseptic endocarditis) ay sa karamihan ng mga kaso ay isang pagbubukod (bagaman ang mga palatandaan ng pinsala sa mga balbula ng puso ay maaaring lumitaw sa 88% ng mga pasyente, at sa karamihan sa mga ito ay sanhi ito ng mga hindi tiyak o functional na dahilan).
• Aortic dissection (proximal branches ng aorta) - sa mga pambihirang kaso na may Wegener's granulomatosis at Takayasu's arteritis.
• Pulmonary hypertension - sa mga pambihirang kaso.

Kamakailan lamang, kasama ang antas ng aktibidad sa systemic vasculitis, ang index ng pinsala sa mga organo at sistema ay natukoy din, na mahalaga para sa paghula sa kinalabasan ng sakit.

Cardiovascular Damage Index sa Cardiac Vasculitides (1997)

Pamantayan sa Pinsala ng Cardiovascular	Kahulugan
Angina o coronary artery bypass grafting	Kasaysayan ng angina, na kinumpirma ng hindi bababa sa data ng ECG
Myocardial infarction	Ang kasaysayan ng myocardial infarction ay nakumpirma ng hindi bababa sa ECG at biochemical test
Paulit-ulit na myocardial infarction	Pag-unlad ng myocardial infarction nang hindi bababa sa 3 buwan pagkatapos ng unang yugto
Cardiomyopathy	Ang talamak na ventricular dysfunction ay kinumpirma ng klinikal na larawan at karagdagang mga pamamaraan ng pagsusuri
Sakit sa balbula sa puso	Binibigkas ang systolic o diastolic murmur, na kinumpirma ng mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik
Pericarditis nang higit sa 3 buwan o hystericardiotomy	Exudative o constrictive pericarditis nang hindi bababa sa 3 buwan
Hypertension (diastolic blood pressure na higit sa 95 mmHg) o pag-inom ng mga gamot na antihypertensive	Pagtaas ng diastolic na presyon ng dugo na higit sa 95 mm Hg o ang pangangailangang uminom ng mga gamot na antihypertensive

Depende sa presensya o kawalan ng tinukoy na mga sugat sa pasyente, 1 o 0 puntos ang ibinibigay, ayon sa pagkakabanggit. Ang sistema ng buod para sa pagtatasa ng pinsala sa organ ay sumasalamin sa antas ng dysfunction ng kanilang function laban sa background ng vascular pamamaga at/o paggamot. Ang mga palatandaan ng pinsala sa organ dahil sa vasculitis ay dapat manatili sa pasyente sa loob ng 3 buwan. Ang pag-ulit ng mga palatandaan ng pinsala sa organ ay itinuturing na bagong nabuo kung higit sa 3 buwan ang lumipas mula noong unang hitsura nito. Sa karaniwan, sa mga pasyente na may vasculitis, ang index ng pinsala ay 3 puntos. Kapag sinusubaybayan ang pasyente, ang index ay maaaring manatili sa parehong antas o tumaas (hanggang sa maximum na 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pag-uuri ng systemic vasculitis ayon sa ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodosa at mga kaugnay na kondisyon.
• F- M30.0 Nodular polyarteritis.
• M30.1 Polyarteritis na may pulmonary involvement (Churg-Strauss), allergic at granulomatous angiitis.
• M30.2 Juvenile polyarteritis.
• MZ0.3 Mucocutaneous lymphonodular syndrome (Kawasaki).
• M30.8 Iba pang mga kondisyong nauugnay sa polyarteritis nodosa.
• M31 Iba pang mga necrotizing vasculopathies.
• M31.0 Hypersensitivity angiitis, Hutzpasture's syndrome.
• M31.1 Thrombotic microangiopathy, thrombotic at thrombocytopenic purpura.
• M31.2 Nakamamatay na median granuloma.
• M31.3 Wegener's granulomatosis, necrotizing respiratory granulomatosis.
• M31.4 Aortic arch syndrome (Takayasu).
• M31.5 Giant cell arteritis na may polymyalgia rheumatica.
• M 31.6 Iba pang higanteng cell arteritis.
• M31.8 Iba pang tinukoy na necrotizing vasculopathies.
• M31.9 Necrotizing vasculopathy, hindi natukoy.

Sa pagkabata (maliban sa giant cell arteritis na may rheumatic polymyalgia) iba't ibang vasculitides ang maaaring umunlad, bagaman sa pangkalahatan maraming systemic vasculitides ang higit na nakakaapekto sa mga matatanda. Gayunpaman, sa kaso ng pag-unlad ng isang sakit mula sa pangkat ng mga systemic vasculitides sa isang bata, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng acuteness ng simula at kurso, maliwanag na manifest sintomas at sa parehong oras - isang mas optimistikong pagbabala sa mga kondisyon ng maaga at sapat na therapy kaysa sa mga matatanda. Tatlong sakit mula sa mga nakalista sa klasipikasyon ay nagsisimula o umuunlad pangunahin sa pagkabata at may mga sindrom na naiiba sa mga systemic vasculitides ng mga pasyenteng nasa hustong gulang, samakatuwid maaari silang italaga bilang juvenile systemic vasculitides: nodular polyarteritis, Kawasaki syndrome, nonspecific aortoarteritis. Ang Juvenile systemic vasculitis ay tiyak na kinabibilangan ng Henoch-Schonlein purpura (hemorrhagic vasculitis), bagaman sa ICD-10 ang sakit ay inuri sa seksyong "Mga sakit sa dugo" bilang Henoch-Schonlein allergic purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]