Syndrome ng hypoplasia ng kaliwang puso

Ang syndrome ng hypoplastic kaliwa puso ay binubuo ng hypoplasia ng kaliwang ventricle at ang pataas na aorta, hypoplasia ng aorta at parang mitra valves, atrial septal depekto at patent ductus arteriosus wide. Kung ang physiological closure ng arterial duct ay hindi mapigilan ng pagbubuhos ng prostaglandin, ang cardiogenic shock ay bubuo at ang bata ay mamamatay. Kadalasan naririnig ang isang malakas na solong tono II at walang kaparehong systolic na ingay. Ang pag-diagnosis ay batay sa emerhensiyang echocardiography o catheterization ng puso. Radical treatment - stage-by-stage surgical correction or heart transplantation. Inirerekomenda upang maiwasan ang endocarditis.

Ang hypoplasia syndrome ng kaliwang puso ay 1% sa mga depekto ng mga congenital heart. Ang oksiheradong dugo na bumabalik sa kaliwang atrium mula sa mga baga ay hindi maaaring pumasok sa hypoplastic left ventricle. Sa halip, ang dugo sa pamamagitan ng interatrial na komunikasyon ay pumapasok sa tamang puso, kung saan nakikipag-mix ito sa venous neoxigenic blood. Ang relatibong di-oxygenated na labasan ng dugo mula sa kanang ventricle at sa pamamagitan ng mga baga sa baga ay pumapasok sa baga, at din sa pamamagitan ng arterial duct - sa malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo. Ang isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo ay tumatanggap lamang ng dugo sa pamamagitan ng pag-alis ng kaliwang dugo sa pamamagitan ng arterial duct; kaya ang pagbabala para sa buhay kaagad pagkatapos ng kapanganakan ay nakasalalay sa pagpapanatili ng bukas na arterial duct.

Sintomas ng kaliwang puso hypoplasia syndrome

Ang mga sintomas ay nangyayari kapag ang arterial na maliit na tubo ay nagsisimula sa panahon ng unang 24-48 oras ng buhay. Sa hinaharap, bumuo ng mga sintomas ng cardiogenic shock (eg, tachypnea, igsi sa paghinga, mahina pulso, sayanosis, labis na lamig, pamumutla, metabolic acidosis, panghihina, oliguria at anuria). Kung ang systemic sirkulasyon ay nabalisa, ang perpyusyon ng mga cerebral vessels at coronary vessels ay maaaring mabawasan, na humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng myocardial ischaemia o utak. Kung hindi na muling bubuksan ang arterial duct, ang kamatayan ay mabilis na nagsisimula.

Sa pisikal na pagsusuri, ang vasoconstriction ng vessels ng mga paa't kamay at isang kulay-abo na amerikana ng balat ay inihayag (dahil sa syanosis at hypoperfusion). Ang tono ng II ay malakas at nag-iisang. Minsan naririnig ang malambot na di-tiyak na ingay. Sa pangkalahatan, ang mabigat na metabolic acidosis ay hindi katimbang sa Po at PCo.

Pag-diagnose ng kaliwang puso hypoplasia syndrome

Ang diagnosis ay batay sa klinikal na data at nakumpirma sa dalawang-dimensional na echocardiography na may kulay Dopplercardiography. Ang kateterisasyon ng puso ay kadalasang kinakailangan upang linawin ang anatomya ng dungis bago ang operasyon.

Sa roentgenogram, ang cardiomegaly at venous congestion sa mga baga o baga edema ay napansin. Sa ECG, halos palaging nakikita ang hypertrophy ng tamang ventricle.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Paggamot ng kaliwang puso hypoplasia syndrome

Ang lahat ng mga bata ay dapat na agad na ilagay sa intensive care unit ng newborns. Ang vascular access ay dapat ibigay, karaniwan sa pamamagitan ng umbilical venous catheter; pagkatapos ay isang pagbubuhos ng prostaglandin E1 [PGE1; ang unang dosis ng 0.05-0.1 μg / (kg x min) IV) upang maiwasan ang pagsasara ng arterial duct o muling buksan ito. Bilang isang patakaran, ang mga bagong silang na sanggol ay dapat na sumailalim sa intubation ng trachea at simulan ang artipisyal na bentilasyon. Ang metabolic acidosis ay naitama sa pamamagitan ng pagbubuhos ng sosa bikarbonate. Ang mga bagong silang na nasa malubhang kondisyon na may cardiogenic shock ay maaaring mangailangan ng appointment ng mga inotropes at diuretics upang mapabuti ang function ng puso at kontrolin ang dami ng nagpapalipat ng dugo.

Kasunod bagong panganak ay nangangailangan ng stepwise pagwawasto, kung saan pagkatapos, ang karapatan ventricle ay nagsisimula upang gumana bilang isang sistema. Ang unang yugto - ang operasyon ng Norwood - ay isinasagawa sa unang linggo ng buhay. Pulmonary puno ng kahoy ay nahahati, malayo sa gitna sangay ng closed patch at bendahe ang ductus arteriosus ligation. Ay pagkatapos ay natupad sa pamamagitan ng right-sided bypass Blalock-Taussig formation channel o sa pagitan ng kanan ventricle at baga arterya (pagbabago Sano); interatrial tabiki pagtaas, at ang proximal baga arterya at aorta hypoplastic na sinamahan ng allograft aorta o baga arterya upang bumuo ng isang bagong aorta. 2nd step kung saan ay isinasagawa pagkatapos ng 6 na buwan, ay binubuo ng isang bidirectional bypass surgery - Glenn operasyon (pagtatapos sa gilid anastomosis sa pagitan ng superior vena cava at kanang baga arterya) o hemi-Fontan operasyon (tingnan ang "tricuspid atresia."). Ang ikatlong yugto, na nangyayari humigit-kumulang 12 buwan pagkatapos ng ika-2, ay nagsasama ng isang binagong operasyon ng Fontan; Dugo mula sa mababa vena cava ay nakadirekta sa baga sirkulasyon, ganap na-bypass ang karapatan ventricle. Ang kaligtasan ng buhay ay 75% pagkatapos ng unang yugto, 95% pagkatapos ng ikalawa, 90% pagkatapos ng ikatlong yugto. 5-taon na kaligtasan ng buhay pagkatapos ng pag-aayos ng kirurhiko ay 70%. Maraming mga pasyente na bumuo ng kapansanan kaugnay sa kapansanan neuropsychological pag-unlad na ay malamang na maging ang resulta ng nakaraang gitnang nervous anomalya system, sa halip na surgery.

Sa ilang mga sentro, ang paglipat ng puso ay ang paraan ng pagpili; sa parehong oras, ang pagbubuhos ng prostaglandin E1 ay dapat na ipagpatuloy hanggang sa sandali kapag ang pagkakaroon ng puso ng donor ay kilala. Gayundin, ang pagkakaroon ng mga puso ng donor ay limitado; tungkol sa 20% ng mga bagong panganak na namatay, naghihintay para sa isang donor puso. 5-taon na kaligtasan ng buhay pagkatapos ng paglipat ng puso at pagkatapos ng pag-aayos ng multi-stage ay halos pareho. Pagkatapos ng paglipat ng puso, kinakailangan ang appointment ng mga immunosuppressants. Ang mga gamot na ito ay gumagawa ng mga pasyente na mas madaling kapitan sa mga impeksiyon at pagkatapos ng 5 taon ay nagdudulot ng mga pagbabago sa pathological sa coronary arteries ng graft sa higit sa 50% ng mga pasyente. Ang tanging kilalang paraan upang gamutin ang coronary artery disease ng isang transplant ay paulit-ulit na pag-transplant.

Ang lahat ng mga pasyente ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga dental o surgical procedure kung saan maaaring magawa ang bacteraemia.