Kaliwang puso hypoplasia syndrome

Ang hypoplastic left heart syndrome ay binubuo ng hypoplasia ng left ventricle at ascending aorta, underdevelopment ng aortic at mitral valves, atrial septal defect, at isang malawak na patent ductus arteriosus. Kung ang physiological closure ng ductus arteriosus ay hindi napigilan ng prostaglandin infusion, ang cardiogenic shock ay bubuo at ang bata ay mamamatay. Madalas marinig ang isang malakas na solong pangalawang tunog ng puso at hindi tiyak na systolic murmur. Ang diagnosis ay batay sa emergency echocardiography o cardiac catheterization. Ang radikal na paggamot ay itinanghal na surgical correction o paglipat ng puso. Inirerekomenda ang endocarditis prophylaxis.

Ang hypoplastic left heart syndrome ay bumubuo ng 1% ng mga congenital heart defect. Ang oxygenated na dugo na bumabalik sa kaliwang atrium mula sa mga baga ay hindi nakapasok sa hypoplastic na kaliwang ventricle. Sa halip, ang dugo ay pumapasok sa kanang puso sa pamamagitan ng interatrial na komunikasyon, kung saan ito ay humahalo sa deoxygenated venous blood. Ang medyo deoxygenated na dugo na ito ay lumalabas sa kanang ventricle at pumapasok sa mga baga sa pamamagitan ng pulmonary arteries at ang systemic na sirkulasyon sa pamamagitan ng ductus arteriosus. Ang sistematikong sirkulasyon ay tumatanggap lamang ng dugo sa pamamagitan ng right-to-left shunt ng ductus arteriosus; samakatuwid, ang pagbabala para sa buhay kaagad pagkatapos ng kapanganakan ay nakasalalay sa pagpapanatili ng isang bukas na ductus arteriosus.

Mga sintomas ng hypoplastic left heart syndrome

Lumilitaw ang mga sintomas kapag nagsimulang magsara ang ductus arteriosus sa unang 24 hanggang 48 na oras ng buhay. Nagkakaroon ng mga palatandaan ng cardiogenic shock (hal., tachypnea, dyspnea, mahinang pulso, cyanosis, hypothermia, pamumutla, metabolic acidosis, lethargy, oliguria, at anuria). Kung ang systemic circulation ay nakompromiso, ang cerebral at coronary perfusion ay maaaring mabawasan, na humahantong sa mga palatandaan ng myocardial o cerebral ischemia. Ang kamatayan ay mabilis na nangyayari kung ang ductus arteriosus ay nabigong muling mabuksan.

Ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng vasoconstriction ng mga sisidlan ng mga paa't kamay at isang kulay-abo-asul na tint sa balat (dahil sa cyanosis at hypoperfusion). Ang pangalawang tunog ng puso ay malakas at nag-iisa. Minsan ang isang malambot na hindi tiyak na bulungan ay naririnig. Ang pagkakaroon ng malubhang metabolic acidosis na hindi katimbang sa Po at PCo ay katangian.

Diagnosis ng hypoplastic left heart syndrome

Ang diagnosis ay iminungkahi ng clinical data at nakumpirma ng two-dimensional echocardiography na may color Doppler. Karaniwang kinakailangan ang cardiac catheterization upang linawin ang anatomya ng depekto bago ang operasyon.

Ang mga radiograph ay nagpapakita ng cardiomegaly at pulmonary venous congestion o pulmonary edema. Ang ECG ay halos palaging nagpapakita ng right ventricular hypertrophy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Paggamot ng hypoplastic left heart syndrome

Ang lahat ng mga sanggol ay dapat na maipasok kaagad sa isang neonatal intensive care unit. Dapat na maitatag ang vascular access, kadalasan sa pamamagitan ng umbilical venous catheter, na sinusundan ng pagbubuhos ng prostaglandin E1 [PGE1; paunang dosis 0.05-0.1 mcg/(kg x min) IV] upang maiwasan ang pagsasara ng ductus arteriosus o muling buksan ito. Ang mga bagong panganak ay karaniwang dapat na intubated at maaliwalas. Ang metabolic acidosis ay naitama sa pamamagitan ng sodium bikarbonate infusion. Ang mga neonates na may malubhang karamdaman na may cardiogenic shock ay maaaring mangailangan ng mga inotropic na ahente at diuretics upang mapabuti ang paggana ng puso at kontrolin ang dami ng sirkulasyon.

Kasunod nito, ang mga neonates ay nangangailangan ng isang hakbang na pagwawasto, pagkatapos kung saan ang kanang ventricle ay nagsisimulang gumana bilang isang systemic ventricle. Ang unang yugto, ang operasyon ng Norwood, ay isinasagawa sa unang linggo ng buhay. Ang pulmonary trunk ay nahahati, ang distal na sangay ay sarado na may isang patch, at ang arterial duct ay ligated. Pagkatapos, ang isang right-sided bypass ayon sa Blalock-Taussig o ang pagbuo ng isang channel sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery (Sano modification) ay ginaganap; ang interatrial septum ay pinalaki, at ang proximal pulmonary artery at hypoplastic aorta ay konektado sa isang allograft ng aorta o pulmonary artery upang bumuo ng isang bagong aorta. Ang ika-2 yugto, na ginagawa pagkatapos ng 6 na buwan, ay binubuo ng bidirectional bypass operation - ang Glenn operation (end-to-side anastomosis sa pagitan ng superior vena cava at right pulmonary artery) o hemi-Fontan operation (tingnan ang "Tricuspid atresia"). Ang Stage 3, na ginanap humigit-kumulang 12 buwan pagkatapos ng stage 2, ay nagsasangkot ng isang binagong pamamaraan ng Fontan; ang dugo mula sa inferior vena cava ay inililihis sa sirkulasyon ng baga, na ganap na lumalampas sa kanang ventricle. Ang kaligtasan ng buhay ay 75% pagkatapos ng stage 1, 95% pagkatapos ng stage 2, at 90% pagkatapos ng stage 3. Ang limang taong kaligtasan pagkatapos ng surgical correction ay 70%. Maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng mga kapansanan sa neurodevelopmental, na mas malamang na dahil sa pinagbabatayan na mga abnormalidad ng CNS kaysa sa operasyon.

Sa ilang mga sentro, ang paglipat ng puso ay ang napiling paggamot; gayunpaman, ang pagbubuhos ng prostaglandin E1 ay dapat ipagpatuloy hanggang sa malaman na magagamit ang isang donor heart. Ang pagkakaroon ng mga donor heart ay napakalimitado din; humigit-kumulang 20% ng mga bagong silang ang namamatay habang naghihintay ng donor heart. Ang limang taong kaligtasan pagkatapos ng paglipat ng puso at pagkatapos ng multistage na pagwawasto ay halos pareho. Ang mga immunosuppressant ay kinakailangan pagkatapos ng paglipat ng puso. Ang mga gamot na ito ay gumagawa ng mga pasyente na mas madaling kapitan sa mga impeksyon at nagiging sanhi ng mga pathological na pagbabago sa coronary arteries ng transplant sa higit sa 50% ng mga pasyente pagkatapos ng 5 taon. Ang tanging kilalang paggamot para sa coronary artery disease sa transplant ay ang muling paglipat.

Ang lahat ng mga pasyente ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang dental o surgical procedure na maaaring magresulta sa bacteremia.