Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
X-linked lymphoproliferative syndrome (Duncan syndrome): mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot
Huling nasuri: 20.11.2021
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Kaisa sa X-linked lymphoproliferative syndrome ay ang resulta ng isang depekto ng T lymphocytes at natural killer cells at ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang abnormal na tugon sa impeksiyon na sanhi ng Epstein-Barr virus, na humahantong sa pagkasira ng atay, immunodeficiency, lymphoma, lymphoproliferative sakit o malalang utak ng buto aplasia.
Kaisa sa X-linked lymphoproliferative syndrome ay isang sanhi ng gene pagbago ng kromosomang X na encodes ng isang protina na kung saan ay tiyak na para sa T-lymphocytes at natural killer cells, na tinatawag na dagta. Walang SAP, bilang tugon sa impeksiyon sa Epstein-Barr virus (EBV), ang hindi nakontrol na paglaganap ng mga lymphocytes ay nabanggit, at ang mga natural killer ay hindi gumana.
Ang syndrome ay asymptomatic bago makipag-ugnay sa EBV. Pagkatapos nito, ang karamihan ng mga pasyente ay bumuo ng isang mabilis o nakamamatay na mononucleosis na may pinsala sa atay (dulot ng mga selyenteng nakakapagod na T na nakakaapekto sa mga lymphocyte B na apektado ng VEB at iba pang mga cellular na elemento); Sa mga nakaligtas ng pangunahing impeksyon, B-cell lymphomas, aplastic anemia, hypogammaglobulinemia (tulad ng OID), o isang kumbinasyon ng mga ito.
Diagnosis nakaligtas matapos pangunahing impeksiyon na may EBV ay nakalagay sa ang batayan ng ang nakilalang hypogammaglobulinemia, binawasan antibody tugon sa isang antigen (lalo EBV nuclear antigen), kapansanan sa paglaganap ng T-lymphocytes bilang tugon sa mitogens, nabawasan pag-andar ng NK mga cell, ang pagbabaligtad relasyon CD4: CD8. EBV impeksiyon bago ang pag-unlad ng mga sintomas at pagsusuri ng mga posibleng genetic mutations.
Karamihan sa mga pasyente ay nakataguyod ng hindi hihigit sa 10 taon, ang iba ay namamatay bago ang edad ng 40 maliban kung ang paglipat ng utak ng buto ay ginagampanan, na may isang makabuluhang nakakagaling na epekto kung ginaganap bago ang impeksyon sa EBV.