Protina pagsunog ng pagkain sa katawan: mga protina at ang pangangailangan para sa kanila

Ang protina ay isa sa mga pangunahing at napakahalagang mga produkto. Ngayon ay naging halata na ang paggamit ng protina para sa mga gastos sa enerhiya ay hindi makatwiran, dahil dahil sa pagkasira ng mga amino acid, maraming mga acidic radical at ammonia ang nabuo na hindi malasakit sa katawan ng bata.

Ano ang protina?

Walang protina sa katawan ng tao. Sa pamamagitan lamang ng pagkasira ng mga tisyu, ang mga protina ay nahahati sa kanila na may pagpapalabas ng mga amino acids, na nagpapatuloy upang mapanatili ang komposisyon ng protina ng iba pang mga mas mahahalagang tisyu at mga selula. Samakatuwid, ang normal na paglago ng katawan na walang sapat na protina ay imposible, dahil ang mga taba at carbohydrates ay hindi maaaring palitan ang mga ito. Bilang karagdagan, ang mga protina ay naglalaman ng mga mahahalagang amino acids, na kinakailangan para sa pagbuo ng mga bagong tisyu na binuo o para sa kanilang sariling pag-renew. Ang mga protina ay isang mahalagang bahagi ng iba't ibang mga enzymes (digestive, tissue, atbp.), Hormones, hemoglobin, antibodies. Ito ay tinatayang na ang tungkol sa 2% ng mga protina ng kalamnan ay mga enzym na patuloy na na-update. Ang mga protina ay naglalaro ng mga buffers, nakikilahok sa pagpapanatili ng isang patuloy na reaksyon ng kapaligiran sa iba't ibang mga likido (plasma ng dugo, spinal fluid, mga lihim ng bituka, atbp.). Sa wakas, ang mga protina ay isang mapagkukunan ng enerhiya: 1 g ng protina, kapag ito ay ganap na maghiwa-hiwalay, ay bumubuo ng 16.7 kJ (4 kcal).

Para sa pag-aaral ng metabolismo ng protina, isang kriterya ng balanse ng nitrogen ay ginamit nang maraming taon. Upang gawin ito, matukoy ang dami ng nitroheno na nagmumula sa pagkain, at ang dami ng nitroheno na nawala sa fecal masa at ipinapalabas sa ihi. Sa pagkawala ng mga sustansiyang nitroheno na may mga feces, ang antas ng panunaw ng protina at ang resorption nito sa maliit na bituka ay hinuhusgahan. Sa pamamagitan ng pagkakaiba sa pagitan ng pagkain ng nitrogen at paglabas nito ng mga feces at ihi, hinuhusgahan ang lawak ng pagkonsumo nito para sa pagbuo ng mga bagong tisyu o kanilang pag-renew ng sarili. Sa mga bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan, o maliit at wala pa sa gulang, ang di-kasakdalan ng sistema ng paglagom ng anumang protina ng pagkain, lalo na kung ito ay hindi isang protina ng gatas ng ina, ay maaaring humantong sa imposibilidad ng paggamit ng nitrogen.

Ang tiyempo ng pagbuo ng mga tungkulin ng gastrointestinal tract

Edad, buwan	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

Sa isang may sapat na gulang, bilang isang patakaran, ang dami ng nitroheno na excreted ay kadalasang katumbas ng dami ng nitrogen na ibinibigay sa pagkain. Sa kabaligtaran, ang mga bata ay may positibong balanse ng nitrogen, ibig sabihin, ang dami ng nitrogen fed na may pagkain ay palaging lumalampas sa pagkawala nito sa mga feces at ihi.

Ang pagpapanatili ng nakapagpapalusog nitrogen, at sa gayon ang paggamit nito ng katawan, ay nakasalalay sa edad. Kahit na ang kakayahan sa pagpapanatili ng nitrogen mula sa pagkain ay nagpapatuloy sa buong buhay, ngunit ito ay pinakadakila sa mga bata. Ang antas ng pagpapanatili ng nitrogen ay tumutugma sa rate ng paglago at ang rate ng synthesis ng protina.

Ang rate ng protina synthesis sa iba't ibang mga panahon ng edad

Mga panahon ng edad	Edad	Rate ng sintetiko, g / (kg • araw)
Bagong panganak na may mababang timbang sa katawan	1-45 na araw	17.46
Ang anak ng ikalawang taon ng buhay	10-20 buwan	6.9
Adult na tao	20-23 taon	3.0
Matatandang tao	69-91 taon	1.9

Ang mga katangian ng mga protina ng pagkain, na kinuha sa account sa normalisasyon ng nutrisyon

Bioavailability (pagsipsip):

• 100 (Npost - Nout) / Npost,

Kung saan ang Npost ay nitrogen na ibinigay; Nvd - nitrogen, na nakahiwalay sa mga feces.

Net recovery (NPU%):

• (Npn-100 (Nsn + Nvc)) / Npn,

Kung saan ang Ninj ay ang nitrogen ng pagkain;

Nst - feces nitrogen;

Ang nitro ay ang ihi ng nitrogen.

Coefficient of protein efficiency:

• Pagdagdag sa timbang ng katawan bawat 1 g ng kinakain na protina sa isang standardized na eksperimento sa mga daga.

Amino acid "mabilis":

• 100 Akb / Ake,

Kung saan ang Akb - ang nilalaman ng isang ibinigay na amino acid sa isang naibigay na protina, mg;

Ake - ang nilalaman ng amino acid na ito sa reference protein, mg.

Bilang isang paglalarawan ng konsepto ng "mabilis" at ang konsepto ng "ideal na protina" ay nagbibigay kami ng data sa mga katangian ng "mabilis" at paggamit ng ilang mga protina ng pagkain.

Mga tagapagpahiwatig ng "bilis ng amino acid" at "malinis na paggamit" ng ilang mga protina ng pagkain

Protina	Puntos	Pag-recycle
Mais	49	36
Millet	63	43
Rice	67	63
Trigo	53	40
Toyo	74	67
Buong itlog	100	87
Gatas ng kababaihan	100	94
Gatas ng baka	95	81

Inirerekomenda ang paggamit ng protina

Dahil sa makabuluhang pagkakaiba sa komposisyon at nutritional halaga ng mga protina, ang mga kalkulasyon ay nagbibigay ng protina sa isang maagang edad ay gumagawa lamang at eksklusibo sa ang pinakamataas na biological halaga protina, ito ay maihahambing sa nutritional halaga ng protina sa gatas ng tao. Nalalapat din ito sa mga rekomendasyon na ibinigay sa ibaba (WHO at M3 ng Russia). Sa mas lumang mga grupo ng edad, kung saan ang kabuuang kinakailangan sa protina ay medyo mas mababa, at tungkol sa mga may sapat na gulang, ang problema ng kalidad ng protina ay matagumpay na malulutas kapag pinayaman ang diyeta na may ilang mga uri ng mga protina ng halaman. Sa intestinal chyme, kung saan ang mga amino acids ng iba't ibang mga protina at serum na albumin ay halo-halong, ang isang amino acid ratio na malapit sa pinakamainam ay nabuo. Ang problema ng kalidad ng protina ay napaka-talamak kapag kumakain halos eksklusibo isang uri ng gulay na protina.

Ang pangkalahatang pagrasyon ng protina sa Russia ay medyo naiiba sa sanitary regulasyon sa ibang bansa at sa mga komiteng WHO. Ito ay dahil sa ilang mga pagkakaiba sa pamantayan para sa optimal na probisyon. Sa paglipas ng mga taon, nagkaroon ng tagpo ng mga posisyon na ito at iba't ibang mga pang-agham na paaralan. Ang mga pagkakaiba ay inilarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na talahanayan ng mga rekomendasyon na pinagtibay sa Russia at sa WHO scientific committees.

Inirerekomenda ang paggamit ng protina para sa mga batang wala pang 10 taong gulang

Tagapagpahiwatig	0-2 na buwan	3-5 na buwan	6-11 na buwan	1-3 taon	3-7 taon	7-10 taong gulang
Buong protina, g	-	-	-	53	68	79
Protina, g / kg	2.2	2.6	2.9	-	-	-

Ligtas na antas ng paggamit ng protina sa mga maliliit na bata, g / (kg • araw)

Edad, buwan	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

Dahil sa iba't ibang mga biological halaga ng mga halaman at hayop protina, na kinunan upang magsagawa ng normalization ng parehong halaga ng mga protina na ginamit, at isang hayop protina o sa bahagi nito sa kabuuang halaga ng mga protina natupok sa bawat araw. Ang isang halimbawa ay ang talahanayan sa pagrasyon ng M3 protein ng Russia (1991) para sa mga bata ng mas matandang grupo ng edad.

Ang ratio ng gulay at protina ng hayop sa mga rekomendasyon para sa pagkonsumo

Protina	11-13 taong gulang		14-17 taong gulang
	Boys	Mga batang babae	Boys	Mga batang babae
Buong protina, g	93	85	100	90
Kabilang ang mga hayop	56	51	60	54

Joint FAO / WHO Expert Konsultasyon (1971) ay naniniwala na ang ligtas na antas ng protina paggamit, batay sa gatas protina ng baka o itlog puti ay ang araw ng 0.57 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan para sa isang adult na lalaki, at 0.52 g / kg para sa mga babae. Ang isang ligtas na antas ay ang halaga na kailangan upang matugunan ang mga pangangailangan ng physiological at mapanatili ang kalusugan ng halos lahat ng mga miyembro ng grupong ito ng populasyon. Para sa mga bata, ang ligtas na antas ng paggamit ng protina ay mas mataas kaysa sa mga matatanda. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa mga bata ang self-renewal ng mga tisyu ay higit na masigla.

Ito ay itinatag na ang paglagom ng nitrogen sa pamamagitan ng isang organismo ay depende sa parehong dami at ang kalidad ng protina. Sa ilalim ng huli, mas tamang maunawaan ang amino acid composition ng protina, lalo na ang presensya ng mahahalagang amino acids. Ang pangangailangan ng mga bata sa parehong protina at amino acids ay mas mataas kaysa sa isang may sapat na gulang. Tinataya na ang isang bata ay nangangailangan ng mga 6 beses na higit pang mga amino acids kaysa sa isang may sapat na gulang.

Ang mga kinakailangan para sa mahahalagang amino acids (mg bawat 1 g protina)

Amino acids	Mga bata			Mga matatanda
	Hanggang sa 2 taon	2-5 taon	10-12 taong gulang
Histidine	Ika-26	19	19	16
Isoleycin	46	28	28	Ika-13
Leycin	93	66	44	19
Lysin	66	58	44	16
Methionine + cystine	42	25	22	Ika-17
Phenylalanine + tyrosine	72	63	22	19
Threonine	43	34	28	Ika-9
Tryptophan	Ika-17	Ika-11	Ika-9	5
Valin	55	35	25	Ika-13

Maaari itong makita mula sa talahanayan na ang pangangailangan para sa mga bata sa mga amino acids ay hindi lamang mas mataas, ngunit ang ratio ng pangangailangan para sa mahahalagang amino acids ay iba para sa kanila kaysa para sa mga matatanda. Mayroon ding mga iba't ibang konsentrasyon ng libreng amino acids sa plasma at sa buong dugo.

Lalo na mahusay ang pangangailangan para sa leucine, phenylalanine, lysine, valine, threonine. Kung kami ay isinasaalang-alang na ito ay vitally mahalaga ay 8 amino acids (leucine, isoleucine, lysine, methionine, phenylalanine, threonine, tryptophan at valine) para sa isang matanda, ang mga bata sa ilalim ng edad na 5 taon ay isang mahalagang amino acid at histidine. Sa mga bata, ang unang 3 buwan ng buhay sila ay sumali sa pamamagitan ng cystine, arginine, taurine, at kahit hindi pa panahon at glycine, t. E. 13 amino acids para sa kanila ay mahalaga sa buhay. Dapat itong isaalang-alang kapag ang pagbubuo ng nutrisyon ng mga bata, lalo na sa maagang edad. Dahil lamang sa unti-unti na pagkahinog ng mga sistema ng enzyme sa proseso ng paglago, ang pangangailangan ng mga bata sa mahahalagang amino acids ay unti-unti na bumababa. Kasabay nito, labis na protina Sobra na sa mga bata nang mas madali kaysa sa mga matatanda, may aminoatsidemii na maaari manifest pag-unlad pagkaantala, lalo na neuropsychological.

Ang konsentrasyon ng libreng amino acids sa plasma ng dugo at buong dugo ng mga bata at matatanda, mol / l

Amino acids	Plasma ng dugo		Buong dugo
	Mga bagong silang	Mga matatanda	Mga bata 1-3 taong gulang	Mga matatanda
Alanine	0.236-0.410	0.282-0.620	0.34-0.54	0.26-0.40
Isang-Aminobutyric acid	0.006-0.029	0.008-0.035	0.02-0.039	0.02-0.03
Arginine	0.022-0.88	0.094-0.131	0.05-0.08	0.06-0.14
Asparagine	0.006-0.033	0.030-0.069	-	-
Aspartic acid	0.00-0.016	0.005-0.022	0.08-0.15	0.004-0.02
Valin	0.080-0.246	0.165-0.315	0.17-0.26	0.20-0.28
Histidine	0.049-0.114	0.053-0.167	0.07-0.11	0.08-0.10
Glycine	0.224-0.514	0.189-0.372	0.13-0.27	0.24-0.29
Glutamine	0.486-0.806	0.527	-	-
Glutamic acid	0.020-0.107	0.037-0.168	0.07-0.10	0.04-0.09
Isoleycin	0.027-0.053	0.053-0.110	0.06-0.12	0.05-0.07
Leycin	0.047-0.109	0.101-0.182	0.12-0.22	0.09-0.13
Lysin	0,144-0,269	0.166-0.337	0.10-0.16	0.14-0.17
Methionine	0.009-0.041	0.009-0.049	0.02-0.04	0.01-0.05
Ornitin	0.049-0.151	0.053-0.098	0.04-0.06	0.05-0.09
Prolin	0.107-0.277	0,119-0,484	0.13-0.26	0.16-0.23
Serine	0.094-0.234	0.065-0.193	0.12-0.21	0.11-0.30
Bibliya	0.074-0.216	0.032-0.143	0.07-0.14	0.06-0.10
Tyrosine	0.088-0.204	0.032-0.149	0.08-0.13	0.04-0.05
Threonine	0.114-0.335	0.072-0.240	0.10-0.14	0.11-0.17
Tryptophan	0.00-0.067	0.025-0.073	-	-
Phenylalanine	0.073-0.206	0.053-0.082	0.06-0.10	0.05-0.06
Cystine	0.036-0.084	0.058-0.059	0.04-0.06	0.01-0.06

Ang mga bata ay mas sensitibo sa gutom kaysa mga may sapat na gulang. Sa mga bansa kung saan may matalim na depisit sa protina sa nutrisyon ng mga bata, ang dami ng namamatay sa maagang edad ay 8-20 beses na mas mataas. Dahil ang protina ay kinakailangan din para sa synthesis ng mga antibodies, pagkatapos, bilang isang patakaran, kapag ito ay kulang sa nutrisyon sa mga bata, madalas ay may iba't ibang mga impeksiyon na, gayunpaman, ay nagdaragdag ng pangangailangan sa protina. Nilikha ang isang mabisyo na bilog. Sa mga nakalipas na taon, itinatag na ang kakulangan ng protina sa diyeta ng mga bata sa unang 3 taon ng buhay, lalo na ang matagal, ay maaaring maging sanhi ng mga di-mababagong mga pagbabago na nagpapatuloy sa buhay.

Ang isang bilang ng mga tagapagpahiwatig ay ginagamit upang hukom metabolismo protina. Kaya, ang pagpapasiya sa dugo (plasma) ng nilalaman ng protina at ang mga praksiyon nito ay isang buod na pagpapahayag ng mga proseso ng pagbubuo ng protina at agnas.

Ang nilalaman ng kabuuang protina at mga fraction nito (sa g / l) sa suwero

Tagapagpahiwatig	Ang ina	Dugo ng umbilical cord	Sa mga batang may edad na
			0-14 na araw	2-4 na linggo	5-9 na linggo	9 na linggo - 6 na buwan	6-15 na buwan
Kabuuang protina	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
Puti ng itlog	27.46	32.16	30.06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1-globulin	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1-lipoprotein	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
α2-globulin	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-macrocobulin	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-haptoglobin	1.44	0.26	0,15	0.41	0.25	0.73	1.17
α2-seruloplazmine	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
β-globulin	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2-lipoprotein	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-siderophilin	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-A-globulin, ED	42	1	1	3.7	Ika-18	19.9	27.6
β2-M-globulin, ED	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-Globulin	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

Ang mga pamantayan ng protina at amino acids sa katawan

Gaya ng ipinakikita sa talahanayan, ang kabuuang nilalaman ng protina sa suwero ng dugo ng bagong panganak ay mas mababa kaysa na ng kanyang ina, na kung saan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga aktibong synthesis, sa halip na sa pamamagitan ng simpleng pagsasala ng molecules protina sa pamamagitan ng inunan mula sa ina. Sa unang taon ng buhay, mayroong isang pagbawas sa kabuuang nilalaman ng protina sa suwero ng dugo. Lalo na ang mababang rate sa mga batang may edad na 2-6 na linggo, at simula sa 6 na buwan ay may unti-unting pagtaas dito. Gayunpaman, sa mas bata na paaralan-edad, ang nilalaman ng protina ay medyo mas mababa kaysa sa karaniwan sa mga matatanda, at ang mga paglihis na ito ay mas malinaw sa mga lalaki.

Kasama ang mas mababang nilalaman ng kabuuang protina, may mas mababang nilalaman ng ilan sa mga fraction nito. Ito ay kilala na ang pagbubuo ng mga albumin na nagaganap sa atay ay 0.4 g / (kg-araw). Sa normal na synthesis at pag-aalis (puti ng itlog bahagyang pumapasok sa bituka lumen at ito ay utilized muli, ang isang maliit na halaga ng puti ng itlog excreted sa ihi), puti ng itlog nilalaman sa suwero ng dugo tinutukoy sa pamamagitan ng electrophoresis, ang tungkol sa 60% ng suwero protina. Sa isang bagong panganak, ang porsyento ng albumin ay medyo mas mataas (mga 58%) kaysa sa kanyang ina (54%). Ito ay ipinaliwanag, malinaw naman, hindi lamang sa pamamagitan ng pagbubuo ng albumin ng sanggol, kundi pati na rin ng bahagyang paglipat ng transplacental mula sa ina. Pagkatapos, sa unang taon ng buhay, ang nilalaman ng albumin ay bumababa, na magkakasabay sa nilalaman ng kabuuang protina. Ang dinamika ng γ-globulin na nilalaman ay katulad ng sa albumin. Lalo na ang mga mababang indeks ng γ-globulin ay sinusunod sa unang kalahati ng buhay.

Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng paghiwalay ng γ-globulin na transplacentally na nagmula sa ina (pangunahing mga immunoglobulin na kabilang sa β-globulin). 

Ang pagbubuo ng kanilang sariling mga globulin ay unti-unting umuunlad, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng kanilang mabagal na paglago sa edad ng bata. Ang nilalaman ng α1, α2- at β-globulin ay medyo maliit na naiiba mula sa na ng mga matatanda.

Ang pangunahing pag-andar ng albumin ay pampalusog-plastic. Dahil sa mababang molekular na timbang ng mga albumin (mas mababa sa 60 000), mayroon silang malaking epekto sa colloid-osmotic pressure. Albumins-play ang isang makabuluhang papel sa transportasyon ng bilirubin, hormones, mineral (kaltsyum, magnesiyo, sink, mercury), taba, at iba pa. D. Ang mga manilay-nilay pagpapalagay ginagamit sa mga klinika para sa hyperbilirubinemias paggamot taglay na neonatal panahon. Upang mabawasan bilirubinemia ay nagpapakita ng pagpapakilala ng purong puti ng itlog paghahanda para sa pag-iwas sa nakakalason epekto sa central nervous system - ng encephalopathy.

Ang mga globulin na may mataas na molekular na timbang (90 000-150 000), sumangguni sa kumplikadong mga protina, na kinabibilangan ng iba't ibang mga complexes. Sa α1- at α2-globulins ay muco-at glycoproteins, na nakikita sa mga nagpapaalab na sakit. Ang karamihan ng mga antibodies ay may kaugnayan sa γ-globulins. Ang isang mas detalyadong pag-aaral ng γ-globulins ay nagpakita na sila ay binubuo ng iba't ibang mga fraction, ang pagbago nito ay katangian ng isang bilang ng mga sakit, ibig sabihin, mayroon din silang diagnostic significance.

Ang pag-aaral ng nilalaman ng protina at ang tinatawag na spectrum nito, o protina na formula ng dugo, ay nakahanap ng malawak na aplikasyon sa klinika.

Sa katawan ng isang malusog na tao, ang mga albumin ay namamayani (mga 60% na protina). Ang ratio ng globulin fractions ay madaling matandaan: α1-1, α2 -2, β-3, y-4 na bahagi. Sa talamak nagpapaalab sakit ng mga pagbabago ng protina sa mga bilang ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na nilalaman ng α-globulin, lalo na dahil sa α2, sa normal o bahagyang mas mataas na nilalaman ng gamma-globulin at albumins nabawasan halaga. Sa talamak na pamamaga ay may pagtaas sa nilalaman ng y-globulin sa isang normal o bahagyang nadagdagan na nilalaman ng α-globulin, isang pagbawas sa concentration ng albumin. Ang subacute inflammation ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang sabay-sabay na pagtaas sa konsentrasyon ng α- at γ-globulins na may pagbawas sa nilalaman ng albumin.

Ang hitsura ng hypergammaglobulinemia ay nagpapahiwatig ng isang malalang panahon ng sakit, hyperalphaglobulinemia - sa isang exacerbation. Sa mga tao, ang mga protina ay dumidikit hydrolytically sa amino peptidases na kung saan ay ginagamit depende sa ang pangangailangan para sa sintesis ng mga bagong protina o sa pamamagitan ng deamination convert sa keto asido at amonya. Sa mga bata sa serum ng dugo, nilalapitan ng nilalaman ng amino acid ang mga katangian ng mga matatanda. Sa mga unang araw lamang ng buhay ay may pagtaas sa nilalaman ng ilang mga amino acids, na depende sa uri ng pagpapakain at ang relatibong mababa na aktibidad ng mga enzymes na kasangkot sa kanilang metabolismo. Sa bagay na ito, ang aminoaciduria sa mga bata ay mas mataas kaysa sa mga may sapat na gulang.

Sa mga bagong silang, ang physiological azotemia (hanggang sa 70 mmol / l) ay nakikita sa mga unang araw ng buhay. Matapos ang pinakamataas na pagtaas sa ikalawang ika-3 araw ng buhay, ang antas ng nitrogen ay bumababa at umabot sa antas ng isang taong may sapat na gulang (28 mmol / l) ng ika-5-12 na araw ng buhay. Sa preterm sanggol, ang antas ng tira nitrogen ay mas mataas na mas mababa ang bigat ng bata. Ang Azotemia sa panahong ito ng pagkabata ay nauugnay sa pagbubukod at hindi sapat na pag-andar ng bato.

Ang protina na nilalaman ng pagkain ay nakakaapekto sa antas ng natitirang dugo nitrogen. Kaya, kapag ang nilalaman ng protina sa pagkain ay 0.5 g / kg, ang urea concentration ay 3.2 mmol / l, sa 1.5 g / kg 6.4 mmol / l, sa 2.5 g / kg - 7.6 mmol / l . Sa ilang mga lawak, ang isang tagapagpahiwatig na sumasalamin sa estado ng metabolismo ng protina sa katawan ay ang paglabas ng mga huling produkto ng metabolismo ng protina sa ihi. Ang isa sa mga mahalagang mga produkto ng pagtatapos ng protina pagsunog ng pagkain sa katawan - amonya - ay isang nakakalason na sangkap. Ito ay nai-render na hindi makasasama:

• sa pamamagitan ng paglalagay ng mga ammonium salt sa pamamagitan ng mga bato;
• pagbabagong-anyo sa di-nakakalason urea;
• sa pamamagitan ng pagbubuklod sa α-ketoglutaric acid sa glutamate;
• umiiral na may glutamate sa ilalim ng pagkilos ng enzyme glutamine synthetase sa glutamine.

Sa isang pang-adultong produkto ng tao ng nitrogen metabolism ay excreted sa ihi, higit sa lahat sa anyo ng isang mababang-nakakalason urea, ang pagbubuo ng kung saan ay natupad sa pamamagitan ng mga cell ng atay. Urea sa mga matatanda ay 80% ng kabuuang dami ng nitrogen excreted. Sa mga bagong silang at mga bata sa unang buwan ng buhay, ang porsyento ng urea ay mas mababa (20-30% ng kabuuang nitrogen sa ihi). Sa mga bata sa ilalim ng 3 buwan ng urea, 0.14 g / (kg-araw) ay inilabas, 9-12 buwan-0.25 g / (kg-araw). Sa isang bagong panganak na isang malaking halaga sa kabuuang ihi nitrogen ay urik acid. Ang mga bata hanggang 3 buwan ng buhay ay naglalaan ng 28.3 mg / (kg-araw), at mga matatanda - 8.7 mg / (kg-araw) ng asidong ito. Ang labis na nilalaman nito sa ihi ang sanhi ng mga bituka ng uric acid ng mga bato, na naobserbahan sa 75% ng mga bagong silang. Bilang karagdagan, ang organismo ng bata ng maagang edad ay nagpapakita ng nitrogen ng protina sa anyo ng ammonia, na sa ihi ay 10-15%, at sa isang may sapat na gulang - 2.5-4.5% ng kabuuang nitrogen. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na sa mga bata ng unang 3 buwan ng buhay ang pag-andar ng atay ay hindi sapat na binuo, kaya ang labis na pag-load ng protina ay maaaring humantong sa paglitaw ng nakakalason na mga produkto ng palitan at ang kanilang akumulasyon sa dugo.

Ang creatinine ay excreted sa ihi. Ang paghihiwalay ay depende sa pagpapaunlad ng muscular system. Sa mga nanganak na sanggol, 3 mg / kg ng creatinine ay inilabas kada araw, 10-13 mg / kg sa mga bagong-bagong sanggol, at 1.5 g / kg sa mga matatanda.

Pagkagambala ng metabolismo ng protina

Kabilang sa iba't ibang mga sakit sa sinapupunan, na batay sa paglabag sa metabolismo ng protina, ang isang makabuluhang proporsyon ay may mga fractures ng amino acid, na batay sa kakulangan ng mga enzymes na kasangkot sa kanilang metabolismo. Sa kasalukuyan, higit sa 30 iba't ibang anyo ng aminoacidopathy ang inilarawan. Ang kanilang clinical manifestations ay magkakaiba.

Medyo madalas na manipestasyon aminoatsidopaty mga neuro-psychiatric disorders. Pagkahuli neuropsychological-unlad sa iba't-ibang grado ng kaisipan pagpaparahan katangian ng marami sa aminoatsidopatiyam (phenylketonuria, homocystinuria, histidinemia, hyperammonemia, tsitrullinemii, giperprolinemii, sakit Hartnupa et al.), Bilang ebedensya sa pamamagitan ng kanilang mataas na pagkalat lampas sa sampu-sampung sa daan-daang ng beses kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang nakakaligtas na sindrom ay madalas na matatagpuan sa mga bata na may aminocidopathies, at ang mga convulsions ay madalas na lumilitaw sa mga unang linggo ng buhay. Mayroong madalas na flexor spasms. Ang mga ito ay lalo na nailalarawan sa phenylketonuria, at ring maganap sa paglabag ng tryptophan metabolismo at vitamin B6 (pyridoxine) sa glycinemia, maple syrup ihi sakit, prolinurii et al.

Kadalasan mayroong isang pagbabago sa kalamnan tono sa anyo ng hypotension (giperlizinemiya, cystinuria, glycinemia et al.) O, pasalungat, hypertension (maple syrup ihi sakit, hyperuricemia, Hartnupa sakit, homocystinuria, atbp). Ang pagbabago sa tono ng kalamnan ay maaaring pana-panahong tumaas o bumaba.

Ang pagkaantala sa pag-unlad ng pagsasalita ay katangian ng histidemia. Visual disturbances madalas na nakaranas sa aminoatsidopatiyah aromatic at sulfur naglalaman ng amino acids (albinism, phenylketonuria, histidinemia) pagtitiwalag ng pigment - sa homogentisuria, paglinsad ng ang lens - gamit homocystinuria.

Ang mga pagbabago sa balat na may aminoacidopathy ay hindi karaniwan. Ang mga kaguluhan (pangunahin at pangalawang) pigmentation ay katangian ng albinismo, phenylketonuria, mas madalas na histidemia at homocystinuria. Ang intolerance sa insolation (sunog ng araw) sa kawalan ng sunburn ay sinusunod sa phenylketonuria. Ang balat ng Pellagroide ay katangian ng sakit na Hartnup, eksema - phenylketonuria. Sa arginine succinate aminoaciduria, ang malutong buhok ay sinusunod.

Gastrointestinal sintomas ay medyo madalas sa aminoatsidemiyah. Kahirapan sa pagpapakain, madalas pagsusuka, halos mula sa kapanganakan likas glycinemia, phenylketonuria, tirozinozu, tsitrullinemii at iba pa. Ang pagsusuka ay maaaring parte ng buo at maging sanhi ng mabilis na pag-aalis ng tubig at soporous estado, na kung minsan ay may convulsions. Na may mataas na protina na nilalaman ay ang pagtaas at mas madalas na pagsusuka. Kapag ito ay sinamahan glycinemia ketonemia at ketonuria, respiratory failure.

Kadalasan, ang arginine-succinate acidaminuria, homocystinuria, gipermetioninemii, tirozinoze sinusunod atay pinsala, hanggang sa pag-unlad ng cirrhosis sa portal Alta-presyon at Gastrointestinal dumudugo.

Sa hyperprolinaemia, ang mga sintomas ng bato (hematuria, proteinuria) ay nabanggit. Maaaring may mga pagbabago sa dugo. Ang Anemias ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperlysinemia, at leukopenia at thrombocytopathy ay glycinose. Sa homocystinuria, ang platelet aggregation ay maaaring tumaas sa pagbuo ng thromboembolism.

Aminoatsidemiya maaaring mahayag mismo sa neonatal panahon (maple syrup ihi sakit, glycinemia, hyperammonaemia), ngunit ang kalubhaan ng kondisyon ay karaniwang lumalaki sa 3-6 na buwan dahil sa isang mumunti akumulasyon sa mga pasyente tulad ng amino acids at ang kanilang mga metabolic produkto ng kapansanan. Samakatuwid, ang grupong ito ng mga sakit ay maaaring naaayon sa mga sakit sa akumulasyon, na nagiging sanhi ng mga di-mababagong mga pagbabago, pangunahin ang central nervous system, atay at iba pang mga sistema.

Kasama ng paglabag sa pagpapalit ng mga amino acids ay maaaring maobserbahan ang mga sakit, na batay sa isang paglabag sa protina synthesis. Ito ay kilala na sa nucleus ng bawat cell ang genetic na impormasyon ay nasa chromosomes, kung saan ito ay naka-encode sa mga molecule ng DNA. Ang impormasyon na ito ay ipinadala sa isang transfer RNA (tRNA), na kung saan ay ipinapasa sa cytoplasma kung saan isinasalin sa mga linear pagkakasunod-sunod ng amino acids, na kung saan ay bahagi ng polypeptide chain, at protina synthesis ay nangyayari. Ang mutasyon ng DNA o RNA ay nakakagambala sa pagbubuo ng isang protina ng tamang istraktura. Depende sa aktibidad ng isang partikular na enzyme, ang mga sumusunod na proseso ay posible:

1. Kakulangan ng pagbuo ng huling produkto. Kung mahalaga ang koneksyon na ito, magkakaroon ng isang nakamamatay na kinalabasan. Kung ang dulo ng produkto ay isang compound na mas mahalaga para sa buhay, ang mga kondisyon na ito ay agad na ipinakita pagkatapos ng kapanganakan, at kung minsan kahit na mamaya. Mga halimbawa ng mga naturang disorder ay hemopilya (antihemophilic globulin synthesis kawalan o mababang nilalaman ng mga ito) at afibrinogenemia (mababang nilalaman o kawalan ng fibrinogen sa dugo), na ipakita nadagdagan dinudugo.
2. Pagkakatipon ng mga intermediate metabolite. Kung sila ay nakakalason, pagkatapos ay bumuo ng mga klinikal na palatandaan, halimbawa, sa phenylketonuria at iba pang mga aminoacidopathies.
3. Ang mga menor de edad na metabolic pathway ay maaaring maging pangunahing at overloaded, at ang mga metabolite na nabuo ay maaaring mag-ipon at mag-excrete sa mga di-pangkaraniwang malalaking dami, halimbawa, sa alkaponuria. Kabilang sa mga sakit na ito ang hemoglobinopathies, kung saan ang istruktura ng mga polypeptide chain ay nabago. Higit sa 300 anomalous hemoglobins ang inilarawan. Ito ay kilala na ang uri ng mga adult hemoglobin ay binubuo ng apat na polypeptide chain aarr, kung saan sa isang tiyak na pagkakasunod-sunod ay kabilang ang amino acid (sa α-chain - 141, at sa β-chain - 146 amino acids). Ito ay naka-encode sa ika-11 at ika-16 na kromosoma. Kapalit ng glutamine sa valine ay bumubuo ng hemoglobin S, pagkakaroon ng isang α2-kadena polypeptide, pula ng dugo C (α2β2) glycine ay napalitan ng lysine. Ang buong pangkat ng hemoglobinopathy ay clinically manifested sa pamamagitan ng kusang-loob o ilang uri ng hemolytic factor, isang pagbabago ng pagkakahawig para sa oxygen transfer ng heme, kadalasan ay isang pagtaas sa spleen.

Kakulangan ng vascular o platelet factor ng von Willebrand ay nagdudulot ng nadagdagang dumudugo, na kung saan ay lalong karaniwan sa populasyon ng Suweko ng Åland Islands.

Sa grupong ito ay dapat isama at iba't ibang uri ng macroglobulinemia, pati na rin ang isang paglabag sa pagbubuo ng mga indibidwal na immunoglobulins.

Sa gayon, ang paglabag sa metabolismo ng protina ay maaaring sundin sa antas ng parehong hydrolysis at pagsipsip nito sa gastrointestinal tract, at intermediary metabolism. Mahalaga na bigyang-diin na ang mga paglabag sa metabolismo ng protina, bilang isang patakaran, ay sinamahan ng paglabag sa iba pang mga uri ng metabolismo, dahil ang komposisyon ng halos lahat ng mga enzymes ay kinabibilangan ng bahagi ng protina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]