Metabolismo ng protina: mga protina at kinakailangan sa protina

Ang protina ay isa sa mga pangunahing at mahahalagang produkto. Ngayon ay naging malinaw na ang paggamit ng protina para sa paggasta ng enerhiya ay hindi makatwiran, dahil ang pagkasira ng mga amino acid ay gumagawa ng maraming mga acid radical at ammonia, na hindi walang malasakit sa katawan ng bata.

Ano ang protina?

Walang mga reserbang protina sa katawan ng tao. Kapag naghiwa-hiwalay lamang ang mga tisyu, nasisira ang mga protina sa kanila, na naglalabas ng mga amino acid na ginagamit upang mapanatili ang komposisyon ng protina ng iba, mas mahahalagang tisyu at mga selula. Samakatuwid, ang normal na paglaki ng katawan nang walang sapat na protina ay imposible, dahil ang mga taba at karbohidrat ay hindi maaaring palitan ang mga ito. Bilang karagdagan, ang mga protina ay naglalaman ng mga mahahalagang amino acid na kinakailangan para sa pagbuo ng mga bagong nabuo na mga tisyu o para sa kanilang pag-renew ng sarili. Ang mga protina ay isang bahagi ng iba't ibang mga enzyme (pantunaw, tissue, atbp.), mga hormone, hemoglobin, at mga antibodies. Tinataya na humigit-kumulang 2% ng mga protina ng kalamnan tissue ay mga enzyme na patuloy na nire-renew. Ang mga protina ay kumikilos bilang mga buffer, nakikilahok sa pagpapanatili ng isang pare-parehong reaksyon ng kapaligiran sa iba't ibang mga likido (plasma ng dugo, cerebrospinal fluid, mga pagtatago ng bituka, atbp.). Sa wakas, ang mga protina ay pinagmumulan ng enerhiya: 1 g ng protina, kapag ganap na nasira, ay gumagawa ng 16.7 kJ (4 kcal).

Ang pamantayan ng balanse ng nitrogen ay ginamit nang maraming taon upang pag-aralan ang metabolismo ng protina. Ginagawa ito sa pamamagitan ng pagtukoy sa dami ng nitrogen na nagmumula sa pagkain at ang dami ng nitrogen na nawala kasama ng mga dumi at pinalabas kasama ng ihi. Ang pagkawala ng mga nitrogenous substance na may feces ay ginagamit upang hatulan ang antas ng pagtunaw ng protina at ang resorption nito sa maliit na bituka. Ang pagkakaiba sa pagitan ng nitrogen sa pagkain at ang paglabas nito sa mga dumi at ihi ay ginagamit upang hatulan ang antas ng pagkonsumo nito para sa pagbuo ng mga bagong tisyu o ang kanilang pag-renew ng sarili. Sa mga bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa mga bata na mababa ang timbang at wala pa sa gulang, ang mismong di-kasakdalan ng sistema ng asimilasyon ng anumang protina ng pagkain, lalo na kung hindi ito ang protina ng gatas ng ina, ay maaaring humantong sa imposibilidad ng paggamit ng nitrogen.

Oras ng pag-unlad ng mga function ng gastrointestinal tract

Edad, buwan	FAO/WHO (1985)	UN (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

Sa mga may sapat na gulang, ang dami ng nitrogen na nailabas ay karaniwang katumbas ng dami ng nitrogen na natutunaw sa pagkain. Sa kabaligtaran, ang mga bata ay may positibong balanse ng nitrogen, ibig sabihin, ang dami ng nitrogen na natutunaw sa pagkain ay palaging lumalampas sa pagkawala nito kasama ng mga dumi at ihi.

Ang pagpapanatili ng dietary nitrogen, at samakatuwid ay ang paggamit nito ng katawan, ay depende sa edad. Kahit na ang kakayahang mapanatili ang nitrogen mula sa pagkain ay pinananatili sa buong buhay, ito ay pinakamalaki sa mga bata. Ang antas ng pagpapanatili ng nitrogen ay tumutugma sa patuloy na paglago at ang rate ng synthesis ng protina.

Rate ng synthesis ng protina sa iba't ibang yugto ng edad

Mga yugto ng edad	Edad	Rate ng synthesis, g/(kg • araw)
Mababang timbang ng kapanganakan bagong panganak	1-45 araw	17.46
Isang bata sa kanyang ikalawang taon ng buhay	10-20 buwan	6.9
Matanda	20-23 taong gulang	3.0
Isang matandang lalaki	69-91 taon	1.9

Ang mga katangian ng mga protina ng pagkain ay isinasaalang-alang kapag nagtatakda ng mga pamantayan sa nutrisyon

Bioavailability (pagsipsip):

• 100 (Npost - Nout) / Npost,

Kung saan ang Npost ay ang nitrogen na natanggap; Susunod ay ang nitrogen excreted na may feces.

Net Utilization (NPU %):

• (Nпш-100 (Nсn + Nvч)) / Nпш,

Kung saan ang Nпш ay nitrogen ng pagkain;

Nst - fecal nitrogen;

Nmch - nitrogen ng ihi.

Protein kahusayan ratio:

• Pagtaas ng timbang sa bawat 1 g ng protina na natupok sa isang standardized na eksperimento sa mga rat pups.

Amino acid "iskor":

• 100 AKB / AKE,

Kung saan ang Akb ay ang nilalaman ng isang ibinigay na amino acid sa isang ibinigay na protina, mg;

AKE - ang nilalaman ng isang ibinigay na amino acid sa reference na protina, mg.

Upang ilarawan ang konsepto ng "iskor" at ang konsepto ng "ideal na protina", ipinapakita namin ang data sa mga katangian ng "iskor" at ang paggamit ng ilang mga protina ng pagkain.

Mga halaga ng "marka ng amino acid" at "net utilization" ng ilang protina ng pagkain

Protina	Skor	Pagtatapon
Mais	49	36
Millet	63	43
Kanin	67	63
Trigo	53	40
Soybeans	74	67
Buong itlog	100	87
Gatas ng ina	100	94
Gatas ng baka	95	81

Inirerekomenda ang Pag-inom ng Protina

Isinasaalang-alang ang mga makabuluhang pagkakaiba sa komposisyon at nutritional value ng mga protina, ang mga pagkalkula ng probisyon ng protina sa isang maagang edad ay ginawa lamang at eksklusibo para sa mga protina ng pinakamataas na biological na halaga, medyo maihahambing sa nutritional value sa protina ng gatas ng tao. Nalalapat din ito sa mga rekomendasyong ibinigay sa ibaba (WHO at MZ ng Russia). Sa mga matatandang pangkat, kung saan ang pangkalahatang pangangailangan para sa protina ay medyo mas mababa, at may kaugnayan sa mga matatanda, ang problema sa kalidad ng protina ay kasiya-siyang nalutas sa pamamagitan ng pagpapayaman sa diyeta na may ilang mga uri ng mga protina ng gulay. Sa chyme ng bituka, kung saan ang mga amino acid ng iba't ibang mga protina at serum albumin ng dugo ay halo-halong, isang amino acid ratio na malapit sa pinakamainam na isa ay nabuo. Ang problema sa kalidad ng protina ay napakatalamak kapag kumakain ng halos isang uri ng protina ng gulay.

Ang pangkalahatang standardisasyon ng protina sa Russia ay medyo naiiba sa sanitary standardization sa ibang bansa at sa mga komite ng WHO. Ito ay dahil sa ilang pagkakaiba sa pamantayan para sa pinakamainam na probisyon. Sa paglipas ng mga taon, ang mga posisyon na ito at iba't ibang mga paaralang pang-agham ay nagkalapit. Ang mga pagkakaiba ay inilalarawan ng mga sumusunod na talahanayan ng mga rekomendasyon na pinagtibay sa Russia at sa mga komiteng pang-agham ng WHO.

Inirerekomendang Pag-inom ng Protein para sa Mga Batang Wala Pang 10 Taon

Tagapagpahiwatig	0-2 buwan	3-5 buwan	6-11 buwan	1-3 taon	3-7 taon	7-10 taon
Kabuuang mga protina, g	-	-	-	53	68	79
Mga protina, g/kg	2,2	2.6	2.9	-	-	-

Mga ligtas na antas ng paggamit ng protina sa maliliit na bata, g/(kg • araw)

Edad, buwan	FAO/WHO (1985)	UN (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

Isinasaalang-alang ang iba't ibang biological na halaga ng mga protina ng halaman at hayop, kaugalian na ipatupad ang standardisasyon kapwa sa dami ng protina na ginagamit at ng protina ng hayop o bahagi nito sa kabuuang halaga ng protina na natupok bawat araw. Ang isang halimbawa ay ang talahanayan sa standardisasyon ng protina M3 ng Russia (1991) para sa mga bata ng mas matandang grupo ng edad.

Ang ratio ng protina ng halaman at hayop sa mga rekomendasyon para sa pagkonsumo

Mga ardilya	11-13 taong gulang		14-17 taong gulang
	Mga lalaki	Mga babae	Mga lalaki	Mga babae
Kabuuang mga protina, g	93	85	100	90
Kasama ang mga hayop	56	51	60	54

Isinasaalang-alang ng Joint FAO/WHO Expert Group (1971) na ang ligtas na antas ng paggamit ng protina, sa mga tuntunin ng protina ng gatas ng baka o puti ng itlog, ay 0.57 g/kg body weight bawat araw para sa isang may sapat na gulang na lalaki at 0.52 g/kg para sa isang babae. Ang ligtas na antas ay ang halagang kailangan upang matugunan ang mga pangangailangang pisyolohikal at mapanatili ang kalusugan ng halos lahat ng miyembro ng isang partikular na pangkat ng populasyon. Para sa mga bata, ang ligtas na antas ng paggamit ng protina ay mas mataas kaysa sa mga matatanda. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang tissue self-renewal ay nangyayari nang mas masigla sa mga bata.

Ito ay itinatag na ang pagsipsip ng nitrogen ng katawan ay nakasalalay sa parehong dami at kalidad ng protina. Ang huli ay mas wastong nauunawaan bilang komposisyon ng amino acid ng protina, lalo na ang pagkakaroon ng mahahalagang amino acid. Ang mga pangangailangan ng mga bata para sa parehong protina at amino acid ay mas mataas kaysa sa mga nasa hustong gulang. Kinakalkula na ang isang bata ay nangangailangan ng humigit-kumulang 6 na beses na mas maraming amino acid kaysa sa isang may sapat na gulang.

Mahahalagang Kinakailangan sa Amino Acid (mg bawat 1 g na protina)

Mga amino acid	Mga bata			Mga matatanda
	Hanggang 2 taon	2-5 taon	10-12 taon
Histidine	26	19	19	16
Isoleucine	46	28	28	13
Leucine	93	66	44	19
Lysine	66	58	44	16
Methionine + cystine	42	25	22	17
Phenylalanine + tyrosine	72	63	22	19
Threonine	43	34	28	9
Tryptophan	17	11	9	5
Valin	55	35	25	13

Ipinapakita ng talahanayan na ang pangangailangan ng mga bata para sa mga amino acid ay hindi lamang mas mataas, kundi pati na rin na ang kanilang ratio ng pangangailangan para sa mahahalagang amino acid ay iba kaysa sa mga matatanda. Ang mga konsentrasyon ng mga libreng amino acid sa plasma at buong dugo ay magkakaiba din.

Ang pangangailangan para sa leucine, phenylalanine, lysine, valine at threonine ay lalong mataas. Kung isasaalang-alang natin na ang 8 amino acid ay mahalaga para sa isang may sapat na gulang (leucine, isoleucine, lysine, methionine, phenylalanine, threonine, tryptophan at valine), kung gayon para sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang histidine ay isang mahalagang amino acid. Para sa mga bata sa unang 3 buwan ng buhay, ang cystine, arginine, taurine ay idinagdag sa kanila, at para sa mga sanggol na wala pa sa panahon, idinagdag din ang glycine, ibig sabihin, 13 amino acid ang mahalaga para sa kanila. Dapat itong isaalang-alang kapag nagpaplano ng nutrisyon ng mga bata, lalo na sa murang edad. Dahil lamang sa unti-unting pagkahinog ng mga sistema ng enzyme sa panahon ng paglaki, ang pangangailangan para sa mahahalagang amino acid sa mga bata ay unti-unting bumababa. Kasabay nito, na may labis na labis na protina, ang aminoacidemia ay nangyayari nang mas madali sa mga bata kaysa sa mga matatanda, na maaaring magpakita mismo sa mga pagkaantala sa pag-unlad, lalo na ang mga neuropsychic.

Konsentrasyon ng mga libreng amino acid sa plasma ng dugo at buong dugo ng mga bata at matatanda, mol/l

Mga amino acid	Plasma ng dugo		Buong dugo
	Mga bagong silang	Mga matatanda	Mga batang 1-3 taong gulang	Mga matatanda
Alanine	0.236-0.410	0.282-0.620	0.34-0.54	0.26-0.40
A-Aminobutyric acid	0.006-0.029	0.008-0.035	0.02-0.039	0.02-0.03
Arginine	0.022-0.88	0.094-0.131	0.05-0.08	0.06-0.14
Asparagine	0.006-0.033	0.030-0.069	-	-
Aspartic acid	0.00-0.016	0.005-0.022	0.08-0.15	0.004-0.02
Valin	0.080-0.246	0.165-0.315	0.17-0.26	0.20-0.28
Histidine	0.049-0.114	0.053-0.167	0.07-0.11	0.08-0.10
Glycine	0.224-0.514	0.189-0.372	0.13-0.27	0.24-0.29
Glutamine	0.486-0.806	0.527	-	-
Glutamic acid	0.020-0.107	0.037-0.168	0.07-0.10	0.04-0.09
Isoleucine	0.027-0.053	0.053-0.110	0.06-0.12	0.05-0.07
Leucine	0.047-0.109	0.101-0.182	0.12-0.22	0.09-0.13
Lysine	0.144-0.269	0.166-0.337	0.10-0.16	0.14-0.17
Methionine	0.009-0.041	0.009-0.049	0.02-0.04	0.01-0.05
Ornithine	0.049-0.151	0.053-0.098	0.04-0.06	0.05-0.09
Proline	0.107-0.277	0.119-0.484	0.13-0.26	0.16-0.23
Matahimik	0.094-0.234	0.065-0.193	0.12-0.21	0.11-0.30
Taurine	0.074-0.216	0.032-0.143	0.07-0.14	0.06-0.10
Tyrosine	0.088-0.204	0.032-0.149	0.08-0.13	0.04-0.05
Threonine	0.114-0.335	0.072-0.240	0.10-0.14	0.11-0.17
Tryptophan	0.00-0.067	0.025-0.073	-	-
Phenylalanine	0.073-0.206	0.053-0.082	0.06-0.10	0.05-0.06
Cystine	0.036-0.084	0.058-0.059	0.04-0.06	0.01-0.06

Ang mga bata ay mas sensitibo sa gutom kaysa sa mga matatanda. Sa mga bansa kung saan mayroong isang matalim na kakulangan sa protina sa diyeta ng mga bata, ang dami ng namamatay sa isang maagang edad ay tumataas ng 8-20 beses. Dahil ang protina ay kinakailangan din para sa synthesis ng mga antibodies, kung gayon, bilang isang patakaran, kasama ang kakulangan nito sa diyeta ng mga bata, ang iba't ibang mga impeksyon ay madalas na nangyayari, na, naman, ay nagdaragdag ng pangangailangan para sa protina. Isang mabisyo na bilog ang nalikha. Sa mga nagdaang taon, itinatag na ang kakulangan sa protina sa diyeta ng mga bata sa unang 3 taon ng buhay, lalo na ang pangmatagalan, ay maaaring maging sanhi ng hindi maibabalik na mga pagbabago na nagpapatuloy sa buhay.

Ang isang bilang ng mga tagapagpahiwatig ay ginagamit upang hatulan ang metabolismo ng protina. Kaya, ang pagpapasiya ng nilalaman ng protina at ang mga praksyon nito sa dugo (plasma) ay isang buod na pagpapahayag ng mga proseso ng synthesis at pagkasira ng protina.

Nilalaman ng kabuuang protina at mga fraction nito (sa g/l) sa serum ng dugo

Tagapagpahiwatig	Sa nanay	Dugo ng pusod	Sa mga batang may edad na
			0-14 na araw	2-4 na linggo	5-9 na linggo	9 na linggo - 6 na buwan	6-15 na buwan
Kabuuang protina	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
Albumin	27.46	32.16	30.06	29.71	35.1	35.02	36.09
Α1-globulin	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
Α1-lipoprotein	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
A2-globulin	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
Α2-macroglobulin	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
Α2-haptoglobin	1.44	0.26	0.15	0.41	0.25	0.73	1.17
Α2-ceruloplasmin	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
Β-globulin	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
B2-lipoprotein	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
Β1-siderophilin	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
B2-A-globulin, U	42	1	1	3.7	18	19.9	27.6
Β2-M-globulin, U	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
Γ-Globulin	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

Mga antas ng protina at amino acid sa katawan

Tulad ng makikita mula sa talahanayan, ang kabuuang nilalaman ng protina sa serum ng dugo ng bagong panganak ay mas mababa kaysa sa kanyang ina, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng aktibong synthesis, sa halip na simpleng pagsasala ng mga molekula ng protina sa pamamagitan ng inunan mula sa ina. Sa unang taon ng buhay, ang kabuuang nilalaman ng protina sa serum ng dugo ay bumababa. Lalo na ang mga mababang tagapagpahiwatig ay sinusunod sa mga batang may edad na 2-6 na linggo, at simula sa 6 na buwan, ang isang unti-unting pagtaas ay nabanggit. Gayunpaman, sa edad ng elementarya, ang nilalaman ng protina ay medyo mas mababa kaysa sa karaniwan sa mga matatanda, at ang mga paglihis na ito ay mas malinaw sa mga lalaki.

Kasama ng mas mababang nilalaman ng kabuuang protina, ang mas mababang nilalaman ng ilan sa mga praksyon nito ay nabanggit din. Ito ay kilala na ang albumin synthesis na nagaganap sa atay ay 0.4 g / (kg-araw). Sa normal na synthesis at pag-aalis (ang albumin ay bahagyang pumapasok sa lumen ng bituka at muling ginagamit; ang isang maliit na halaga ng albumin ay pinalabas sa ihi), ang nilalaman ng albumin sa serum ng dugo, na tinutukoy ng electrophoresis, ay tungkol sa 60% ng mga protina ng serum. Sa isang bagong panganak, ang porsyento ng albumin ay mas mataas pa (mga 58%) kaysa sa kanyang ina (54%). Ito ay malinaw na ipinaliwanag hindi lamang sa pamamagitan ng synthesis ng albumin ng fetus, kundi pati na rin ng bahagyang transplacental transfer nito mula sa ina. Pagkatapos, sa unang taon ng buhay, mayroong pagbaba sa nilalaman ng albumin, kahanay sa nilalaman ng kabuuang protina. Ang dinamika ng nilalaman ng γ-globulin ay katulad ng sa albumin. Ang mga partikular na mababang halaga ng γ-globulins ay sinusunod sa unang kalahati ng buhay.

Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkasira ng mga γ-globulin na natanggap ng transplacentally mula sa ina (pangunahin ang mga immunoglobulin na nauugnay sa β-globulin). 

Ang synthesis ng sariling mga globulin ng bata ay unti-unting tumatanda, na ipinaliwanag ng kanilang mabagal na pagtaas sa edad. Ang nilalaman ng α1, α2- at β-globulins ay medyo naiiba mula sa mga nasa hustong gulang.

Ang pangunahing pag-andar ng albumin ay nutritional at plastic. Dahil sa mababang molekular na timbang ng mga albumin (mas mababa sa 60,000), mayroon silang makabuluhang epekto sa colloid-osmotic pressure. Ang mga albumin ay may mahalagang papel sa transportasyon ng bilirubin, mga hormone, mineral (calcium, magnesium, zinc, mercury), taba, atbp. Ang mga teoretikal na lugar na ito ay ginagamit sa klinika sa paggamot ng hyperbilirubinemia, katangian ng panahon ng neonatal. Upang mabawasan ang bilirubinemia, ang pagpapakilala ng isang purong paghahanda ng albumin ay ipinahiwatig upang maiwasan ang mga nakakalason na epekto sa central nervous system - ang pagbuo ng encephalopathy.

Ang mga globulin na may mataas na molekular na timbang (90,000-150,000) ay mga kumplikadong protina na kinabibilangan ng iba't ibang mga complex. Kasama sa α1- at α2-globulins ang muco- at glycoproteins, na makikita sa mga nagpapaalab na sakit. Ang pangunahing bahagi ng antibodies ay γ-globulins. Ang isang mas detalyadong pag-aaral ng γ-globulins ay nagpakita na sila ay binubuo ng iba't ibang mga fraction, ang pagbabago nito ay katangian ng isang bilang ng mga sakit, ibig sabihin, mayroon din silang diagnostic na halaga.

Ang pag-aaral ng nilalaman ng protina at ang tinatawag na spectrum, o formula ng protina ng dugo, ay natagpuan ng malawak na aplikasyon sa klinika.

Sa isang malusog na tao, ang mga albumin ay nangingibabaw (mga 60% ng protina). Ang ratio ng mga globulin fraction ay madaling matandaan: α1- 1, α2-2, β-3, y-4 na bahagi. Sa talamak na nagpapaalab na sakit, ang mga pagbabago sa pormula ng protina ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa nilalaman ng mga α-globulin, lalo na dahil sa α2, na may isang normal o bahagyang nadagdagan na nilalaman ng y-globulins at isang pinababang halaga ng mga albumin. Sa talamak na pamamaga, ang pagtaas sa nilalaman ng y-globulin ay nabanggit na may isang normal o bahagyang nadagdagan na nilalaman ng α-globulin, isang pagbawas sa konsentrasyon ng albumin. Ang subacute na pamamaga ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang sabay-sabay na pagtaas sa konsentrasyon ng α- at γ-globulins na may pagbaba sa nilalaman ng albumin.

Ang hitsura ng hypergammaglobulinemia ay nagpapahiwatig ng isang talamak na panahon ng sakit, hyperalphaglobulinemia - isang exacerbation. Sa katawan ng tao, ang mga protina ay hydrolytically na pinaghiwa-hiwalay ng mga peptidases sa mga amino acid, na, depende sa pangangailangan, ay ginagamit upang synthesize ang mga bagong protina o na-convert sa mga keto acid at ammonia sa pamamagitan ng deamination. Sa mga bata, ang nilalaman ng mga amino acid sa serum ng dugo ay lumalapit sa mga halagang tipikal ng mga matatanda. Sa mga unang araw lamang ng buhay ay naobserbahan ang isang pagtaas sa nilalaman ng ilang mga amino acid, na nakasalalay sa uri ng pagpapakain at ang medyo mababang aktibidad ng mga enzyme na kasangkot sa kanilang metabolismo. Sa bagay na ito, ang aminoaciduria sa mga bata ay mas mataas kaysa sa mga matatanda.

Sa mga bagong silang, ang physiological azotemia (hanggang sa 70 mmol/l) ay sinusunod sa mga unang araw ng buhay. Matapos ang maximum na pagtaas sa ika-2-3 araw ng buhay, bumababa ang antas ng nitrogen at sa ika-5-12 araw ng buhay ay umabot ito sa antas ng isang may sapat na gulang (28 mmol/l). Sa mga sanggol na wala pa sa panahon, ang antas ng natitirang nitrogen ay mas mataas, mas mababa ang timbang ng katawan ng bata. Ang Azotemia sa panahong ito ng pagkabata ay nauugnay sa pagtanggal at hindi sapat na pag-andar ng bato.

Ang nilalaman ng protina sa pagkain ay makabuluhang nakakaapekto sa antas ng natitirang nitrogen sa dugo. Kaya, na may nilalamang protina na 0.5 g/kg sa pagkain, ang konsentrasyon ng urea ay 3.2 mmol/l, na may 1.5 g/kg - 6.4 mmol/l, na may 2.5 g/kg - 7.6 mmol/l. Sa ilang mga lawak, ang paglabas ng mga huling produkto ng metabolismo ng protina sa ihi ay nagsisilbing tagapagpahiwatig na sumasalamin sa estado ng metabolismo ng protina sa katawan. Ang isa sa mga mahahalagang produkto ng metabolismo ng protina - ammonia - ay isang nakakalason na sangkap. Ito ay neutralisado:

• sa pamamagitan ng paglabas ng mga ammonium salts sa pamamagitan ng mga bato;
• conversion sa non-toxic urea;
• nagbubuklod sa α-ketoglutaric acid sa glutamate;
• nagbubuklod sa glutamate sa ilalim ng pagkilos ng enzyme glutamine synthetase sa glutamine.

Sa mga matatanda, ang mga produkto ng metabolismo ng nitrogen ay pinalabas sa ihi, pangunahin sa anyo ng mababang-nakakalason na urea, na na-synthesize ng mga selula ng atay. Sa mga matatanda, ang urea ay bumubuo ng 80% ng kabuuang halaga ng excreted nitrogen. Sa mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay, ang porsyento ng urea ay mas mababa (20-30% ng kabuuang nitrogen ng ihi). Sa mga batang wala pang 3 buwang gulang, 0.14 g / (kg • araw) ng urea ay pinalabas, 9-12 buwan - 0.25 g / (kg • araw). Sa mga bagong silang, ang isang malaking halaga ng kabuuang nitrogen ng ihi ay uric acid. Ang mga batang wala pang 3 buwan ng buhay ay naglalabas ng 28.3 mg / (kg • araw), at mga matatanda - 8.7 mg / (kg • araw) ng acid na ito. Ang labis na nilalaman nito sa ihi ay ang sanhi ng mga uric acid infarction ng mga bato, na sinusunod sa 75% ng mga bagong silang. Bilang karagdagan, ang katawan ng isang bata ay naglalabas ng protina nitrogen sa anyo ng ammonia, na sa ihi ay 10-15%, at sa isang may sapat na gulang - 2.5-4.5% ng kabuuang nitrogen. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na sa mga bata sa unang 3 buwan ng buhay, ang pag-andar ng atay ay hindi sapat na binuo, kaya ang labis na pag-load ng protina ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga nakakalason na metabolic na produkto at ang kanilang akumulasyon sa dugo.

Ang creatinine ay excreted sa ihi. Ang paglabas ay nakasalalay sa pag-unlad ng muscular system. Ang mga premature na sanggol ay naglalabas ng 3 mg/kg ng creatinine bawat araw, ang mga full-term na sanggol ay naglalabas ng 10-13 mg/kg, at ang mga nasa hustong gulang ay naglalabas ng 1.5 g/kg.

Disorder ng metabolismo ng protina

Kabilang sa iba't ibang mga congenital na sakit batay sa mga karamdaman sa metabolismo ng protina, isang makabuluhang proporsyon ang mga aminoacidopathies, na batay sa isang kakulangan ng mga enzyme na kasangkot sa kanilang metabolismo. Sa kasalukuyan, higit sa 30 iba't ibang anyo ng aminoacidopathies ang inilarawan. Ang kanilang mga klinikal na pagpapakita ay magkakaiba.

Ang isang medyo karaniwang pagpapakita ng aminoacidopathies ay neuropsychiatric disorder. Ang pagkaantala sa pag-unlad ng neuropsychiatric sa anyo ng iba't ibang antas ng oligophrenia ay katangian ng maraming aminoacidopathies (phenylketonuria, homocystinuria, histidinemia, hyperammonemia, citrullinemia, hyperprolinemia, Hartnup disease, atbp.), Na kung saan ay nakumpirma ng kanilang mataas na pagkalat, na lumampas sa pangkalahatang populasyon ng sampu at daan-daang.

Ang convulsive syndrome ay madalas na matatagpuan sa mga bata na dumaranas ng aminoacidopathies, at ang mga convulsion ay madalas na lumilitaw sa mga unang linggo ng buhay. Ang flexor spasms ay madalas na sinusunod. Ang mga ito ay partikular na katangian ng phenylketonuria, at nangyayari din sa mga kaso ng tryptophan at bitamina B6 (pyridoxine) metabolismo disorder, glycinosis, leucinosis, prolinuria, atbp.

Kadalasan, ang mga pagbabago sa tono ng kalamnan ay sinusunod sa anyo ng hypotension (hyperlysinemia, cystinuria, glycinosis, atbp.) O, sa kabaligtaran, hypertension (leucinosis, hyperuricemia, Hartnup disease, homocystinuria, atbp.). Ang mga pagbabago sa tono ng kalamnan ay maaaring pana-panahong tumaas o bumaba.

Ang pagkaantala sa pagbuo ng pagsasalita ay katangian ng histidinemia. Ang mga visual na kaguluhan ay madalas na matatagpuan sa aminoacidopathies ng aromatic at sulfur-containing amino acids (albinism, phenylketonuria, histidinemia), pigment deposition - sa alkaptonuria, lens dislocation - sa homocystinuria.

Ang mga pagbabago sa balat sa aminoacidopathies ay hindi karaniwan. Ang mga karamdaman (pangunahin at pangalawa) ng pigmentation ay katangian ng albinism, phenylketonuria, at hindi gaanong karaniwang histidinemia at homocystinuria. Ang hindi pagpaparaan sa insolation (sunburn) sa kawalan ng tanning ay sinusunod sa phenylketonuria. Ang balat ng Pellagroid ay katangian ng sakit na Hartnup, at ang eksema ay katangian ng phenylketonuria. Ang hina ng buhok ay sinusunod sa arginine-succinate aminoaciduria.

Ang mga sintomas ng gastrointestinal ay karaniwan sa aminoacidemias. Ang kahirapan sa pagkain, madalas na pagsusuka, ay katangian ng glycinosis, phenylketonuria, tyrosinosis, citrullinemia, atbp halos mula sa kapanganakan. Ang pagsusuka ay maaaring maging paroxysmal at maging sanhi ng mabilis na pag-aalis ng tubig at isang sorous na estado, kung minsan ay isang coma na may mga convulsion. Sa mataas na nilalaman ng protina, ang pagsusuka ay tumataas at nagiging mas madalas. Sa glycinosis, ito ay sinamahan ng ketonemia at ketonuria, respiratory failure.

Kadalasan, na may arginine-succinate aminoaciduria, homocystinuria, hypermethioninemia, at tyrosinosis, ang pinsala sa atay ay sinusunod, hanggang sa pag-unlad ng cirrhosis na may portal hypertension at gastrointestinal dumudugo.

Ang hyperprolinemia ay sinamahan ng mga sintomas ng bato (hematuria, proteinuria). Maaaring maobserbahan ang mga pagbabago sa dugo. Ang anemia ay katangian ng hyperlysinemia, at ang leukopenia at thrombocytopathy ay katangian ng glycinosis. Maaaring mapataas ng homocystinuria ang pagsasama-sama ng platelet sa pagbuo ng thromboembolism.

Ang Aminoacidemia ay maaaring magpakita mismo sa panahon ng neonatal (leucinosis, glycinosis, hyperammonemia), ngunit ang kalubhaan ng kondisyon ay karaniwang tumataas ng 3-6 na buwan dahil sa makabuluhang akumulasyon ng parehong mga amino acid at mga produkto ng kanilang kapansanan sa metabolismo sa mga pasyente. Samakatuwid, ang pangkat ng mga sakit na ito ay marapat na maiuri bilang mga sakit sa imbakan, na nagdudulot ng hindi maibabalik na mga pagbabago, pangunahin sa gitnang sistema ng nerbiyos, atay at iba pang mga sistema.

Kasabay ng pagkagambala ng metabolismo ng amino acid, ang mga sakit batay sa pagkagambala ng synthesis ng protina ay maaaring maobserbahan. Ito ay kilala na sa nucleus ng bawat cell, ang genetic na impormasyon ay matatagpuan sa mga chromosome, kung saan ito ay naka-encode sa mga molekula ng DNA. Ang impormasyong ito ay ipinapadala sa pamamagitan ng transport RNA (tRNA), na pumasa sa cytoplasm, kung saan ito ay isinalin sa isang linear na pagkakasunud-sunod ng mga amino acid na bahagi ng polypeptide chain, at ang synthesis ng protina ay nangyayari. Ang mga mutasyon sa DNA o RNA ay nakakagambala sa synthesis ng mga protina ng tamang istraktura. Depende sa aktibidad ng isang partikular na enzyme, posible ang mga sumusunod na proseso:

1. Kakulangan ng pagbuo ng panghuling produkto. Kung ang tambalang ito ay mahalaga, pagkatapos ay isang nakamamatay na resulta ang susunod. Kung ang pangwakas na produkto ay isang tambalang hindi gaanong mahalaga para sa buhay, kung gayon ang mga kondisyong ito ay nagpapakita ng kanilang sarili kaagad pagkatapos ng kapanganakan, at kung minsan sa ibang araw. Ang isang halimbawa ng naturang karamdaman ay hemophilia (kakulangan ng synthesis ng antihemophilic globulin o mababang nilalaman nito) at afibrinogenemia (mababang nilalaman o kawalan ng fibrinogen sa dugo), na ipinakikita ng pagtaas ng pagdurugo.
2. Ang akumulasyon ng mga intermediate metabolites. Kung sila ay nakakalason, ang mga klinikal na palatandaan ay bubuo, halimbawa, sa phenylketonuria at iba pang aminoacidopathies.
3. Ang mga menor de edad na metabolic pathway ay maaaring maging major at overloaded, at ang mga normal na nabuong metabolites ay maaaring maipon at mailabas sa hindi karaniwang malalaking dami, halimbawa, sa alkaptonuria. Ang mga naturang sakit ay kinabibilangan ng hemoglobinopathies, kung saan ang istraktura ng mga polypeptide chain ay binago. Sa kasalukuyan, higit sa 300 abnormal hemoglobin ang inilarawan. Kaya, ito ay kilala na ang pang-adultong uri ng hemoglobin ay binubuo ng 4 polypeptide chain aapp, na kinabibilangan ng mga amino acid sa isang tiyak na pagkakasunud-sunod (sa α-chain - 141, at sa β-chain - 146 amino acids). Ito ay naka-encode sa ika-11 at ika-16 na chromosome. Ang pagpapalit ng glutamine na may valine ay bumubuo ng hemoglobin S, na mayroong α2-polypeptide chain, sa hemoglobin C (α2β2) glycine ay pinalitan ng lysine. Ang buong pangkat ng mga hemoglobinopathies ay clinically manifested sa pamamagitan ng spontaneous o factor-induced hemolysis, pagbabago ng affinity para sa oxygen transport sa pamamagitan ng heme, at kadalasan ay isang pinalaki na pali.

Ang kakulangan ng vascular o platelet von Willebrand factor ay nagdudulot ng pagtaas ng pagdurugo, na partikular na karaniwan sa populasyon ng Swedish ng Åland Islands.

Dapat ding isama ng grupong ito ang iba't ibang uri ng macroglobulinemia, pati na rin ang mga karamdaman ng synthesis ng mga indibidwal na immunoglobulin.

Kaya, ang mga karamdaman sa metabolismo ng protina ay maaaring maobserbahan sa antas ng parehong hydrolysis at pagsipsip nito sa gastrointestinal tract, at intermediate metabolism. Mahalagang bigyang-diin na ang mga karamdaman sa metabolismo ng protina ay kadalasang sinasamahan ng mga karamdaman ng iba pang mga uri ng metabolismo, dahil halos lahat ng mga enzyme ay naglalaman ng isang bahagi ng protina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]