17alpha-hydroxyprogesterone sa dugo

Ang 17-hydroxyprogesterone ay isang precursor ng cortisol na may natriuretic na epekto. Ang hormone ay ginawa sa adrenal glands, ovaries, testicles, at inunan. Bilang resulta ng hydroxylation, ang 17-hydroxyprogesterone ay na-convert sa cortisol.

Ang pagpapasiya ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pagsusuri ng adrenogenital syndrome, na sinamahan ng hyperproduction ng isang pangkat ng mga hormone sa pamamagitan ng adrenal cortex at nabawasan ang pagtatago ng isa pa. Ang Adrenogenital syndrome ay batay sa namamana na kakulangan ng iba't ibang mga enzyme na kasangkot sa biosynthesis ng mga steroid hormone. Mayroong ilang mga anyo ng adrenogenital syndrome, ang mga klinikal na pagpapakita na nakasalalay sa kakulangan ng isang tiyak na enzyme: 21-hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oxide dehydrogenase, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolase), 17-hydroxylase. Karaniwan sa lahat ng anyo ng adrenogenital syndrome ay isang paglabag sa synthesis ng cortisol, na kinokontrol ang pagtatago ng ACTH ayon sa prinsipyo ng mekanismo ng feedback.

Mga halaga ng sanggunian (norm) ng 17-hydroxyprogesterone na konsentrasyon sa serum ng dugo

Edad	17-GPG, nmol/l
Mga bata, pagdadalaga:
Mga lalaki	0.1-2.7
Mga babae	0.1-2.5
Babae:
Follicular phase	0.4-2.1
Luteal phase	1.0-8.7
Postmenopause	<2.1

Ang pagbaba sa antas ng cortisol sa dugo ay nagtataguyod ng pagtaas ng pagtatago ng ACTH ng anterior pituitary gland, na humahantong sa hyperfunction ng adrenal glands, hyperplasia nito at pagtaas ng pagtatago ng mga precursor ng steroid kung saan ang mga androgen ay na-synthesize. Ang pagtaas ng konsentrasyon ng androgens sa dugo (hindi katulad ng cortisol) ay hindi binabawasan ang pagtatago ng ACTH ng pituitary gland. Bilang isang resulta, ang isang labis na halaga ng 17-hydroxyprogesterone ay naipon sa adrenal cortex, kapwa dahil sa hindi sapat na conversion nito sa cortisol at dahil sa pagtaas ng pagbuo.

Kadalasan (80-95% ng lahat ng kaso) ang isang kakulangan ng 21-hydroxylase ay nakita, na kinakailangan para sa conversion ng 17-hydroxyprogesterone sa 11-deoxycortisol at pagkatapos ay sa cortisol. Ang bawat ikatlong pasyente na may ganitong uri ng enzymatic na depekto ay may malubhang pagkagambala sa synthesis ng cortisol at hindi sapat na synthesis ng aldosterone. Sa klinikal na paraan, ito ay ipinahayag sa salt-wasting syndrome. Ang katawan ay hindi makapagpanatili ng sodium, na nagreresulta sa pagkawala nito sa ihi, pag-aalis ng tubig, at pagbagsak. Ang pagkamatay ng mga may sakit na bata ay kadalasang nangyayari sa mga unang linggo ng buhay.

Ang pinakamahalagang papel sa diagnosis ng adrenogenital syndrome na dulot ng kakulangan ng 21-hydroxylase ay nilalaro ng pagpapasiya ng 17-hydroxyprogesterone, DHEAS at testosterone sa dugo at ang paglabas ng 17-KS sa ihi, na maaaring lumampas sa pamantayan ng 5-10 beses o higit pa. Ang konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo sa itaas ng 24 nmol/l ay nagpapatunay sa diagnosis ng congenital adrenal hyperplasia. Kung ito ay 9-24 nmol/l, ang isang ACTH test ay ipinahiwatig para sa differential diagnosis ng polycystic ovary syndrome at adrenogenital syndrome. Dapat alalahanin na sa di-klasikal na anyo ng 21-hydroxylase deficiency, ang basal na konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo ay maaaring mas mababa sa 9 nmol/l. Kaugnay nito, kung ang adrenogenital syndrome ay pinaghihinalaang, ang pagsubok sa ACTH ay isinasagawa kahit na may mababang basal na konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone. Karaniwan, pagkatapos ng 60 minuto, ang konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone ay karaniwang hindi umabot sa 12 nmol / l, na may klasikal na anyo ng adrenogenital syndrome ito ay lumampas sa 90 nmol / l, na may hindi klasikal na anyo - 45 nmol / l. Sa heterozygous carrier ng mutant gene encoding 21-hydroxylase, ang konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo pagkatapos ng stimulation na may ACTH ay tumataas sa 30 nmol/l.

Ang isa sa mga dahilan para sa pagtaas ng pagbuo ng 17-hydroxyprogesterone ay maaaring mga tumor ng adrenal cortex. Ang isang epektibong paraan ng differential diagnosis ay isang dexamethasone test. Bago ang pagsusuri, ang dugo ng pasyente ay kinukuha upang matukoy ang 17-hydroxyprogesterone, at isang araw bago ang pagsusuri, isang araw-araw na sample ng ihi ay kinokolekta upang matukoy ang 17-KS. Ang mga nasa hustong gulang ay inireseta ng 2 mg ng dexamethasone nang pasalita tuwing 6 na oras pagkatapos kumain sa loob ng 48 oras. Pagkatapos ng pag-inom ng dexamethasone, kukuha muli ng dugo at kumukuha ng pang-araw-araw na sample ng ihi. Sa kaso ng adrenogenital syndrome, ang pagsubok ay positibo - ang konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo ay bumaba nang husto, at ang paglabas ng 17-KS na may ihi ay bumababa ng higit sa 50%. Sa kaso ng mga tumor (androsteromas, arrhenoblastomas), ang pagsusuri ay negatibo, ang nilalaman ng hormone ay hindi bumababa o bahagyang bumababa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]