17alpha-hydroxyprogesterone sa dugo

17-Hydroxyprogesterone ay isang pasimula ng cortisol, na may natriuretic effect. Ang hormon ay ginawa sa adrenal glands, ovaries, testicles at inunan. Bilang isang resulta ng hydroxylation ng 17-hydroxyprogesterone ay na-convert sa cortisol.

Pagpapasiya ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa diyagnosis ng adrenogenital syndrome, na kung saan ay sinamahan ng labis na produksyon ng mga hormones sa pamamagitan ng adrenal cortex ng isang pangkat at bawasan ang pagtatago ng isa pa. Sa puso ng adrenogenital syndrome ay namamalagi ang namamana na kakulangan ng iba't ibang mga enzymes na kasangkot sa biosynthesis ng steroid hormones. Mayroong ilang mga paraan ng adrenogenital syndrome, ang clinical manifestations ng kung saan ay depende sa mga partikular na enzyme kakulangan 21-hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroxylase. Karaniwang sa lahat ng anyo ng adrenogenital syndrome ay isang paglabag sa synthesis ng cortisol, na nagreregula ng pagtatago ng ACTH ayon sa prinsipyo ng mekanismo ng feedback.

Reference values (norm) ng 17-hydroxyprogesterone concentration sa blood serum

Edad	17-GPG, nmol / l
Mga bata, may edad na pubertal:
Boys	0.1-2.7
Mga batang babae	0.1-2.5
Babae:
Follicular phase	0.4-2.1
Luteal phase	1.0-8.7
Postmenopausal	<2.1

Pagbabawas ng mga antas ng cortisol sa dugo nag-aambag sa ang mga pinahusay na release ng nauuna umbok ng pitiyuwitari ACTH, na hahantong sa isang hyperfunction ng adrenal, hyperplasia at dagdagan ang pagtatago ng steroid precursors, na kung saan ay na-synthesize mula sa androgens. Ang nadagdagang konsentrasyon sa dugo ng androgens (kaibahan sa cortisol) ay hindi binabawasan ang paglabas ng pituitary ACTH. Bilang isang resulta, sa adrenal cortex accumulates ng isang labis na halaga ng 17-hydroxyprogesterone, kapwa dahil sa kanyang hindi sapat na conversion sa cortisol, at dahil sa ang mga pinahusay na pormasyon.

Ang pinaka-karaniwang (80-95% ng lahat ng mga kaso) eksibit 21-hydroxylase kakulangan, na kinakailangan upang i-convert ang 17-hydroxyprogesterone 11-deoxycortisol patuloy na cortisol. Ang bawat ikatlong pasyente na may ganitong uri ng enzyme defect ay sinusunod ng malalaking paglabag sa cortisol synthesis at hindi sapat na pagbubuo ng aldosterone. Sa clinically, ito ay ipinahayag sa pagkawala ng salt syndrome. Ang katawan ay hindi makapagpanatili ng sodium, na nagreresulta sa pagkawala nito sa ihi, pag-aalis ng tubig, pagbagsak. Ang pagkamatay ng may sakit na mga anak ay kadalasang nangyayari sa unang mga linggo ng buhay.

Kritikal na papel sa diagnosis adrenogenital syndrome dahil sa 21-hydroxylase kakulangan maglaro ng isang 17-hydroxyprogesterone, testosterone at DHEA sa dugo at ihi 17-KS ihi, na kung saan ay maaaring lampasan ang rate ng 5-10 beses o higit pa. Ang konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo sa itaas 24 nmol / l ay nagpapatunay sa pagsusuri ng mga katutubo adrenal hyperplasia. Kung 9-24 nmol / l, isang pagsubok na may ACTH ay ipinapakita para sa pagkakaiba sa diagnosis ng polycystic ovary syndrome at adrenogenital syndrome. Dapat itong remembered na ang mga non-classical na form ng 21-hydroxylase kakulangan basal na konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone sa dugo ay maaaring mas mababa kaysa sa 9 NMOL / l. Kaugnay nito, sa isang pinaghihinalaang adrenogenital syndrome, ang isang pagsubok na may ACTH ay ginaganap kahit na sa isang mababang basal na konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone. Karaniwan pagkatapos ng 60 min ng konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone ay karaniwang umabot sa 12 NMOL / l, na may classical na form adrenogenital syndrome ay lumampas sa 90 NMOL / l, sa mga di-classical na form ng - 45 NMOL / l. Sa heterozygous carrier ng mutant gene encoding 21-hydroxylase, 17-hydroxyprogesterone konsentrasyon ng dugo matapos ang pagbibigay-buhay ng ACTH tataas sa 30 NMOL / L.

Ang isa sa mga dahilan sa pagtaas ng pagbuo ng 17-hydroxyprogesterone ay maaaring maging mga tumor ng adrenal cortex. Ang isang epektibong paraan ng pag-diagnosis ng kaugalian ay isang pagsubok na may dexamethasone. Bago ang sample, ang dugo ay kinuha mula sa pasyente upang matukoy ang 17-hydroxyprogesterone, at ang pang-araw-araw na ihi ay nakolekta isang araw bago ang sample upang matukoy ang 17-CS. Ang mga matatanda ay binibigyan ng oral 2 mg dexamethasone tuwing 6 na oras pagkatapos ng pagkain sa loob ng 48 na oras. Pagkatapos ng pagtatapos ng pagkuha ng dexamethasone, ang dugo ay kinuha muli at ang ihi ay nakolekta ng 24 na oras. Kapag ang sample ay positibong adrenogenital syndrome - ang konsentrasyon ng 17-hydroxyprogesterone nang husto patak ng dugo at 17-KS excretion ay mababawasan ng higit sa 50%. Sa mga bukol (androsteromas, arrenoblastomas), ang sample ay negatibo, ang nilalaman ng mga hormone ay hindi bumaba o bumababa nang bahagya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]