Agranulocytosis sa mga bata

Ang agranulocytosis sa mga bata ay kinakatawan ng ilang uri ng sakit:

• Kostmann syndrome o pagkabata na tinutukoy ng genetically agranulocytosis.
• Ang agranulocytosis ng pagkabata na may cyclic neutropenia.
• Agranulocytosis sa mga bagong silang na may isoimmune conflict.

Tingnan natin ang bawat uri ng sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmann syndrome

Isang napakaseryosong sakit na naipapasa ng isang autosomal recessive na uri ng mana. Nangangahulugan ito na ang parehong mga magulang ng isang may sakit na bata ay malusog na tao, ngunit sa parehong oras, natagpuan nila ang kanilang sarili bilang mga carrier ng isang pathological gene.

Ang mga sintomas ng sakit sa mga bata ay ipinahayag sa mga sumusunod na pagpapakita:

• Sa mga bagong silang, nangyayari ang mga purulent na impeksyon, kung saan ang isang tao ay maaaring obserbahan ang hitsura ng paulit-ulit na mga sugat sa balat kasama ang pagbuo ng mga pustules at nagpapaalab na infiltrates.
• Ang katangian din ng sakit ay mga sintomas ng ulcerative stomatitis, nakakahawang periodontitis at periodontosis, ang hitsura ng hypertrophy at dumudugo na gilagid.
• Kabilang sa mga pathologies ng mga organ ng paghinga, ang hitsura ng otitis, mastoiditis, mga nagpapaalab na proseso na nangyayari sa mauhog lamad ng ilong ay katangian. Posible rin na bumuo ng mga bumubuo ng mga form ng pulmonya, na madaling kapitan ng pagbuo ng mga abscesses.
• Sa kasong ito, ang mga bata ay nakakaranas ng pagtaas ng temperatura ng katawan, na sinamahan ng isang pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node. Sa ilang mga kaso, ang isang tiyak na antas ng splenomegaly ay sinusunod - isang pagpapalaki ng pali.
• Ang mga malubhang anyo ng sakit ay nag -uudyok sa pag -unlad ng septicemia, kung saan bumubuo ang mga abscesses sa atay.
• Ang puting selula ng dugo sa dugo ay nagsisimulang magbago. Ang mga karaniwang kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang matinding antas ng neutropenia, kung saan ang mga neutrophil ay hindi napansin. Ang Eosinophilia at monocytosis ay nabanggit din laban sa background ng isang normal na antas ng mga lymphocytes sa dugo.

Sa kasalukuyan, nakabuo ang mga siyentipiko ng gamot na tinatawag na granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), na ginagamit sa paggamot ng sakit na ito.

Ang agranulocytosis ng pagkabata na nauugnay sa cyclic neutropenia

Ang cyclic neutropenia ay isang sakit na namamana. Ang paglitaw nito ay pinukaw ng isang autosomal na nangingibabaw na uri ng pamana ng mga katangian: ang sakit ay lilitaw lamang sa isang bata kung hindi bababa sa isa sa mga magulang ay may katulad na patolohiya.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay ganito ang hitsura: mayroong isang maindayog na pagbabagu-bago sa bilang ng mga neutrophil sa plasma ng dugo - mula sa normal hanggang sa isang malalim na antas ng agranulocytosis, kapag ang pagkakaroon ng mga particle na ito ay hindi natukoy sa lahat.

Ang mga sintomas ng cyclic agranulocytosis ay pana-panahong umuulit na lagnat, ulcerative lesyon ng oral cavity at larynx, pagpapalaki ng mga rehiyonal na lymph node at halatang sintomas ng pagkalasing. Kapag humupa ang lagnat, ang kondisyon ng bata ay bumalik sa normal. Ngunit ang ilang maliliit na pasyente ay nakakakuha ng mga komplikasyon sa anyo ng otitis, abscessing pneumonia, atbp sa halip na mataas na temperatura.

Ang pinakamahalagang pag -sign ng cyclic neutropenia ay pana -panahong bumababa sa bilang ng mga granulocytes sa plasma ng dugo. Sa pinaka matinding yugto nito, lilitaw ang agranulocytosis, na tumatagal ng tatlo hanggang apat na araw. Pagkatapos kung saan ang mga neutrophil ay nagsisimulang lumitaw muli sa dugo, ngunit sa maliit na dami. Kasabay nito, posible ang isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes. Matapos ang peak phase na ito, ang mga pagsubok sa laboratoryo ay maaaring magbunyag ng lumilipas na monocytosis at eosinophilia. At pagkatapos, hanggang sa simula ng susunod na pag -ikot, ang lahat ng mga parameter ng dugo ay bumalik sa normal. Sa ilang mga pasyente, ang agranulocytosis ay sinamahan ng pagbawas sa antas ng mga pulang selula ng dugo at platelet.

Ang therapy para sa sakit na ito sa mga bata ay binubuo lalo na ang pagpigil sa mga komplikasyon mula sa mga impeksyon na pumasok sa katawan. Bilang karagdagan, ang gamot na granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), na binabawasan ang antas ng granulocytopenia, ay napatunayan nang maayos. Sa kasamaang palad, ang gamot na ito ay hindi mapigilan ang paglitaw ng mga pagbabago sa siklo sa komposisyon ng dugo ng isang bata.

Agranulocytosis sa mga bagong panganak na may salungatan sa isoimmune

Sa isoimmune neutropenia, mayroong binibigkas na granulocytopenia, na maaaring maabot ang yugto ng agranulocytosis. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong mga sintomas tulad ng hemolytic anemia sa mga bagong silang na may Rh-conflict, tanging sa kasong ito ang problema ay nangyayari sa granulocytes.

Ang mekanismo ng patolohiya na ito ay ang pagbuo sa katawan ng ina ng mga antibodies sa mga granulocytes ng mga bata, na may parehong komposisyon ng antigen bilang ama ng sanggol. Ang mga antibodies ay nakadirekta sa granulocyte precursor cells na ginawa ng pulang buto ng buto.

Ang mga kakaiba ng ganitong uri ng agranulocytosis ay ipinahayag sa transitoryal na kalikasan ng sakit. Sa kasong ito, ang mga maternal antibodies ay hinuhugasan mula sa katawan ng bata sa pamamagitan ng mga likido sa medyo mataas na bilis, na pinasisigla ang kusang normalisasyon ng bilang ng mga granulocytes sa plasma ng dugo ng pasyente. Samakatuwid, ang bata ay nakabawi ng sampu o labindalawang araw pagkatapos ng simula ng sakit. Sa oras na ito, mahalaga na gumamit ng mga antibiotics upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]