Agranulocytosis sa mga bata

Ang agranulocytosis sa mga bata ay kinakatawan ng ilang uri ng sakit:

• Kostmann's syndrome o genetically determinadong agranulocytosis ng bata.
• Ang agranulocytosis ng mga bata sa isang background ng paikot na neutropenia.
• Agranulocytosis sa mga bagong silang na may kontra sa isoimmune.

Isaalang-alang natin nang detalyado ang bawat uri ng sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmann's syndrome

Ang isang malubhang sakit na ipinadala sa pamamagitan ng isang autosomal recessive na uri ng mana. Nangangahulugan ito na ang parehong mga magulang ng isang may sakit na bata ay malusog na tao, ngunit sa parehong oras, nakita nila ang kanilang mga sarili bilang mga carrier ng isang pathological gene.

Ang mga sintomas ng sakit sa mga bata ay ipinahayag sa mga sumusunod na manifestations:

• Ang mga bagong silang ay may purulent na mga impeksiyon, kung saan ang isa ay maaaring obserbahan ang hitsura ng paulit-ulit na mga sugat sa balat kasama ang pagbuo ng pustules at inflammatory infiltrates.
• Ang mga sintomas ng ulcerative stomatitis, nakakahawang periodontitis at periodontitis, ang hitsura ng hypertrophy at dumudugo gum ay katangian din para sa sakit.
• Kabilang sa mga pathologies ng respiratory organs, otitis, mastoiditis, mga nagpapaalab na proseso na nangyayari sa ilong mucosa ay katangian. Posible rin ang paglitaw ng mga protektadong porma ng pneumonia, na madaling kapitan ng pormasyon ng mga abscess.
• Sa mga bata, ang temperatura ng katawan ay tumataas, sinamahan ng pangkalahatan na pagpapalaki ng mga node ng lymph. Sa ilang mga kaso, mayroong isang tiyak na antas ng splenomegaly - isang pagtaas sa spleen.
• Malakas na mga porma ng sakit ang pukawin ang pagbuo ng septicemia, kung saan ang mga abscesses ay nabuo sa atay.
• Ang formula ng mga leukocytes sa dugo ay nagsisimula nang magbago. Karaniwang mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding antas ng neutropenia, kung saan neutrophils ay hindi tinutukoy sa lahat. Gayundin, ang paglitaw ng eosinophilia at monocytosis ay itinatag laban sa background ng normal na antas ng lymphocytes sa dugo.

Sa kasalukuyan, ang mga siyentipiko ay nakagawa ng isang gamot na tinatawag na granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), na ginagamit sa paggamot ng sakit na ito.

Pediatric agranulocytosis na may cyclic neutropenia

Ang cyclic neutropenia ay isang sakit na namamana. Ang paglitaw nito ay nagpapahiwatig ng isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana ng mga sintomas: ang sakit ng bata ay lumilitaw lamang sa kaso ng hindi bababa sa isa sa mga magulang ng isang katulad na patolohiya.

Ang clinical larawan ng sakit ay ang mga sumusunod: ang dalawa'y may isang maindayog imbayog ng ang bilang ng mga neutrophils sa dugo plasma - mula sa mga normal na malalim na agranulocytosis, kapag ang pagkakaroon ng mga particle ay hindi natukoy sa lahat.

Sintomas cyclic agranulocytosis ay panaka-nakang paglitaw relapsing lagnat, ulcerative lesyon ng bibig at lalamunan, ang pagtaas ng mga rehiyonal na lymph nodes at pantao nakakalason sintomas. Kapag ang isang lagnat ay nagpapalaya sa isang bata, ang kanyang kondisyon ay bumalik sa normal. Ngunit ang ilang maliliit na pasyente ay tumatanggap sa halip na mga komplikasyon ng mataas na temperatura sa anyo ng otitis, abscessed pneumonia, at iba pa.

Ang pinakamahalagang mag-sign ng cyclic neutropenia ay ang panaka-nakang pagbawas sa bilang ng mga granulocytes sa plasma ng dugo. Sa kanyang pinaka-matinding entablado lumilitaw agranulocytosis, na tumatagal ng tatlo hanggang apat na araw. Pagkatapos nito, ang mga neutrophil ay nagsimulang muling lumitaw sa dugo, ngunit sa maliliit na halaga. Sa kasong ito, ang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes ay posible. Pagkatapos ng peak phase na ito, sa mga pag-aaral ng laboratoryo, maaaring makilala ang lumilipas na monocytosis at eosinophilia. At pagkatapos bago ang susunod na cycle, ang lahat ng mga bilang ng dugo ay nasa normal na hanay. Sa ilang mga pasyente na may agranulocytosis, ang pagbaba ng antas ng erythrocytes at platelet ay sinusunod.

Ang therapy ng sakit na ito sa mga bata ay, una sa lahat, sa pagpigil sa mga komplikasyon mula sa pagkuha sa katawan ng mga impeksiyon. Bilang karagdagan, ang paghahanda ng granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), na binabawasan ang antas ng granulocytopenia, ay napatunayan na mismo. Sa kasamaang palad, hindi maaaring pigilan ng gamot na ito ang hitsura ng mga pagbabago sa paikot sa komposisyon ng dugo sa bata.

Agranulocytosis sa mga bagong silang na may kontra sa isoimmune

Kapag naganap ang isoimmune neutropenia, minarkahan granulocytopenia, na maaaring maabot ang yugto ng agranulocytosis. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong mga sintomas tulad ng hemolytic anemya sa mga bagong panganak na may Rh-kontrahan, ngunit sa kasong ito ang problema ay nangyari sa granulocytes.

Ang mekanismo ng patolohiya na ito ay binubuo sa pagkakabuo sa katawan ng mga antibodies ng ina sa mga granulocytes ng mga bata, na may parehong komposisyon ng antigen tulad ng ama ng sanggol. Ang mga antibodies ay ipinadala sa mga cell ng precursor ng granulocytes, na gumagawa ng pulang buto ng utak.

Ang mga katangian ng ganitong uri ng agranulocytosis ay ipinakita sa transit character ng sakit. Sa kasong ito, ang mga antibodies ng ina ay mabilis na hinuhugasan ng mga likido mula sa katawan ng bata sa isang mataas na rate, na nagpapalakas ng spontaneous normalization ng granulocyte count sa blood plasma ng pasyente. Samakatuwid, ang bata ay nagbalik sa loob ng sampung o labindalawang araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Sa oras na ito mahalaga na gumamit ng mga antibiotics upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon.

[11], [12], [13], [14]