Agranulocytosis

Ang mga leukocytes, tulad ng alam ng lahat, ay kinakailangan para sa katawan bilang tagapagtanggol mula sa iba't ibang mga banyagang katawan na pumapasok sa dugo at maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga sakit. Ang estado ng kaligtasan sa sakit ng isang tao ay direktang nakasalalay sa bilang ng mga leukocytes sa kanyang dugo.

Ang agranulocytosis ay isang malubhang pathological na kondisyon ng dugo, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng mga leukocytes sa dugo dahil sa bilang ng mga granulocytes, na siyang pinakamahalagang bahagi ng mga leukocytes na nabanggit sa itaas.

Kung ang antas ng mga leukocytes sa plasma ng dugo ay bumababa sa 1.5x10 ⁹ bawat μl ng dugo, at granulocytes - hanggang 0.75x10 ⁹ bawat parehong μl ng dugo, kung gayon sa kasong ito maaari nating pag-usapan ang paglitaw ng agranulocytosis. Ang mga granulocyte ay kinakatawan ng mga bahagi ng dugo tulad ng neutrophils, basophils at eosinophils. Ang iba pang mga particle ng leukocytes ay tinatawag na agranulocytes. At kasama nila ang mga monocytes at lymphocytes. Ngunit ito ay nagkakahalaga ng noting na ang porsyento ng naturang granulocytes bilang eosinophils at basophils sa serum ng dugo ay medyo mababa. Samakatuwid, ang kanilang pagbaba ay maaaring hindi makakaapekto sa paglitaw ng sakit na ito. Bilang karagdagan, sa ilang mga anyo ng agranulocytosis, ang isang pagtaas sa antas ng eosinophils sa plasma ng dugo ay napansin. Samakatuwid, ang agranulocytosis ay madalas na tinatawag na tulad ng isang kasingkahulugan bilang kritikal na neutropenia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kritikal na pagbaba sa antas ng neutrophils sa serum ng dugo.

Ang mga proseso ng pathological sa sakit na ito ay ganito ang hitsura. Sa isang malusog na organismo, bakterya at iba pang microflora, na naninirahan dito nang labis, mapayapang magkakasamang mabuhay kasama ang "host". May mga kaso ng symbiosis ng bakterya at mga tao para sa paggawa ng mga sangkap na kapaki-pakinabang sa katawan. Halimbawa, ang produksyon ng bitamina K sa bituka ng bituka, ang pagsugpo sa pathogenic microflora, at iba pa. Sa mga leukocytes, higit sa lahat ang granulocytes ay hindi pinapayagan ang mga pathogenic microorganism na dumami at kumalat. Ngunit sa isang pagbawas sa bilang ng mga nabanggit na mga particle ng dugo, ang katawan ay wala nang kakayahang pigilan ang pagkalat ng iba't ibang pathogenic bacteria at fungi. Ang katotohanang ito ay humahantong sa paglitaw ng mga nakakahawang sakit ng iba't ibang kalikasan at ang paglitaw ng mga komplikasyon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng Agranulocytosis

Ang mga sanhi ng agranulocytosis ay medyo nakakahimok. Ang ganitong malubhang sakit ay hindi lamang nangyayari, tulad ng sinasabi nila.

Kaya, ang mga kinakailangan na maaaring humantong sa mga pathological na pagbabago sa dugo ay kinabibilangan ng:

• Exposure sa ionizing radiation at radiotherapy.
• Paglunok ng mga kemikal tulad ng benzene.
• Ang mga epekto ng insecticides - mga sangkap na ginagamit upang pumatay ng mga insekto.
• Mga kahihinatnan ng paggamit ng ilang gamot na direktang pumipigil sa hematopoiesis. Kasama sa mga naturang gamot ang impluwensya ng cytostatics, valproic acid, carmazepine, beta-lactam antibiotics.
• Ang mga kahihinatnan ng paggamit ng mga gamot na kumikilos sa katawan bilang haptens - mga sangkap na hindi magagawang pasiglahin ang paggawa ng mga antibodies sa kanila sa mga tao, at samakatuwid ay nagpapalitaw ng mga proseso ng immune. Kabilang sa mga naturang gamot ang mga gamot na batay sa ginto, mga gamot na antithyroid, at iba pa.
• Ang ilang mga autoimmune na sakit sa kasaysayan ng medikal ng isang tao. Ito ay kilala na nakakaimpluwensya sa proseso ng agranulocytosis, lupus erythematosus at autoimmune thyroiditis.
• Ang pagpasok ng ilang partikular na impeksyon sa katawan ng tao, tulad ng Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, yellow fever, at viral hepatitis. Ang hitsura ng mga sakit na ito ay sinamahan ng katamtamang neutropenia, ngunit ang ilang mga tao ay maaaring magkaroon ng agranulocytosis.
• Ang mga impeksyon ay naroroon sa katawan sa isang pangkalahatang anyo na nakakaapekto sa maraming mga organo at tisyu ng isang tao. Ang likas na katangian ng paglitaw ng mga nakakahawang proseso ay maaaring parehong viral at bacterial.
• Malubhang antas ng payat.
• Kasaysayan ng genetic disorder ng isang tao.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas ng agranulocytosis

Ang agranulocytosis ay karaniwang nagpapakita ng sarili sa mga nakakahawang proseso sa katawan na sanhi ng mga microorganism tulad ng bakterya at fungi.

Ang mga sintomas ng agranulocytosis ay ang mga sumusunod:

• Ang mga pangkalahatang palatandaan ng sakit ay ipinahayag sa:
  • lagnat,
  • kahinaan,
  • pagpapawis,
  • kinakapos na paghinga,
  • nadagdagan ang rate ng puso.
• Ang mga tiyak na palatandaan ng sakit ay nakasalalay sa site ng pamamaga at ang uri ng nakakahawang ahente. Samakatuwid, ang isang tao na may kasaysayan ng disfunction na ito ay maaaring makaranas ng necrotic tonsilitis, pneumonia, sugat sa balat, atbp.
• Kung ang thrombocytopenia ay bubuo kasama ang agranulocytosis, ang tao ay nagsisimulang magdusa mula sa pagtaas ng pagdurugo ng tisyu.
• Una sa lahat, ang mga nakakahawang sugat ay nagsisimulang makaapekto sa oral na lukab ng isang tao, sapagkat mayroong isang malaking halaga ng pathogen microflora sa loob nito. Sa isang mababang nilalaman ng mga granulocytes sa dugo, ang pasyente, una sa lahat, ay nagsisimula na magkaroon ng iba't ibang mga problema sa oral cavity, na nagpapakita ng kanilang sarili sa:
  • Stomatitis - nagpapaalab na proseso ng oral mucosa,
  • gingivitis - nagpapaalab na proseso sa gilagid,
  • Tonsilitis - Mga nagpapaalab na proseso sa mga tonsil,
  • Pharyngitis - nagpapaalab na proseso ng larynx.

Ito ay kilala na sa sakit na ito, ang mga leukocytes ay hindi hilig na makapasok sa foci ng impeksyon. Samakatuwid, ang apektadong lugar ay natatakpan ng fibrous-necrotic tissue. Sa ibabaw ng lokalisasyon ng impeksyon, ang isang maruming kulay-abo na patong ay matatagpuan, at ang mga bakterya ay nagsisimulang dumami nang masigla sa ilalim nito. Dahil sa ang katunayan na ang mauhog lamad ng oral cavity ay sagana na ibinibigay sa dugo, ang mga toxin mula sa mahahalagang aktibidad ng bakterya ay pumapasok sa dugo. At pagkatapos, sa tulong ng pangkalahatang daloy ng dugo, dinadala sila sa buong katawan ng pasyente, na nagiging sanhi ng mga sintomas ng pangkalahatang pagkalasing sa isang matinding yugto. Samakatuwid, ang pasyente ay bubuo ng isang mataas na lagnat, na sinamahan ng isang temperatura na halos apatnapung degree at sa itaas. Lumilitaw din ang kahinaan, pagduduwal at sakit ng ulo.

Magbasa nang higit pa tungkol sa mga sintomas ng agranulocytosis dito.

Diagnosis ng agranulocytosis

Ang diagnosis ng agranulocytosis ay kinabibilangan ng mga sumusunod na hakbang:

• Pangkalahatang pagsusuri sa dugo, pati na rin ang ihi at dumi.
• Isang pagsusuri sa dugo kung saan mahalagang matukoy ang antas ng mga reticulocytes at platelet.
• Pagkuha ng sternal puncture at pag-aaral ng myelogram.
• Pagkuha ng data sa sterility ng dugo, na paulit-ulit na kinukuha, sa tuktok ng pagpapakita ng lagnat. Mahalagang pag-aralan ang sensitivity ng pathogenic flora sa antibiotics.
• Mga pagsusuri sa biochemistry ng dugo na maaaring matukoy ang dami ng kabuuang mga fraction ng protina at protina, sialic acid, fibrin, seromucoid, transaminase, urea at creatine.
• Sumasailalim sa pagsusuri ng isang otolaryngologist.
• Sumasailalim sa pagsusuri sa ngipin.
• Pagsasagawa ng pagsusuri sa X-ray ng mga baga.

Ang mga resulta ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, na maaaring mag-diagnose ng agranulocytosis, ay tatalakayin sa ibaba. Ngunit ang ibang mga tagapagpahiwatig ay dapat magpakita ng sumusunod na larawan:

• sa mga pag-aaral ng bone marrow - isang pagbawas sa antas ng myelokaryocytes, may kapansanan sa pag-andar ng granulocyte maturation, na nagpapakilala sa iba't ibang yugto ng pag-unlad ng cell, isang pagtaas ng bilang ng mga selula ng plasma.
• sa isang pangkalahatang pagsusuri ng ihi - ang pagkakaroon ng proteinuria (lumilipas) at cylindruria.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pagsusuri ng dugo para sa agranulocytosis

Sa agranulocytosis, ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay isang mahalagang pagsusuri sa laboratoryo. Ang pagkakaroon ng sakit na ito ay maaaring ipahiwatig ng mga resulta bilang isang pagtaas sa ESR, ang pagkakaroon ng leukopenia at neutropenia, na maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagkawala ng mga granulocytes. Ang bilang ng mga granulocytes ay mas mababa sa 1x10 ⁹ na mga selula bawat µl ng dugo. Ang klinikal na larawan ng sakit ay nailalarawan din sa paglitaw ng ilang lymphocytosis. Minsan ang anemia ay nabanggit, iyon ay, isang pinababang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo. Ang thrombocytopenia at / o monocytopenia ay maaari ding mangyari. Ang isang mahalagang kadahilanan sa pagtatatag ng diagnosis ay ang pagtuklas ng mga selula ng plasma sa dugo, mga isa o dalawang porsyento.

Ang mga biochemical blood test (BBC) ay nagpapakita na ang mga gammaglobulin, sialic acid, fibrin at seromucoid ay naroroon sa mas mataas na halaga.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Paggamot ng agranulocytosis

Para sa isang malubhang sakit tulad ng agranulocytosis, kinakailangan ang kumplikadong paggamot. Mahalagang gumawa ng ilang hakbang, na kinabibilangan ng mga sumusunod na punto:

• Alamin ang sanhi ng patolohiya at pag-aalis nito.
• Lumilikha ng pinakamainam na kondisyon para sa pagbawi ng pasyente, na kinabibilangan ng kumpletong sterility.
• Ang pagsasagawa ng mga hakbang sa pag-iwas laban sa paglitaw ng mga nakakahawang impeksyon, pati na rin ang therapy para sa mga umiiral na impeksyon at ang kanilang mga komplikasyon.
• Sumasailalim sa pamamaraan ng leukocyte mass transfusion.
• Reseta ng steroid therapy.
• Sumasailalim sa mga pamamaraan na nagpapasigla sa leukopoiesis.

Mahalagang maunawaan na ang paggamot ng agranulocytosis ay nangangailangan ng isang indibidwal na diskarte sa bawat partikular na kaso. Isinasaalang-alang ng mga espesyalista ang maraming mga kadahilanan na maaaring maka-impluwensya sa mga regimen ng paggamot para sa sakit. Kabilang sa mga salik na ito ang:

• ang sanhi ng sakit at ang likas na katangian ng pinagmulan nito,
• antas ng pag-unlad ng sakit,
• umiiral na mga komplikasyon,
• kasarian ng pasyente,
• edad ng pasyente,
• kasaysayan ng magkakatulad na sakit na nauugnay sa pinagbabatayan na sakit.

Kaayon ng paggamot sa pinagbabatayan na problema, inirerekomenda na gamitin ang mga sumusunod na regimen sa paggamot:

• Kung ang gayong pangangailangan ay lumitaw, kung gayon ang detoxification therapy ay maaaring inireseta, na isinasagawa sa isang karaniwang paraan.
• Ayon sa mga indikasyon, ang pasyente ay ginagamot para sa anemia.
• Kung ang mga sintomas ay naroroon, ang pasyente ay tumatanggap ng therapy para sa hemorrhagic syndrome.
• Posibleng magkaroon ng corrective effect sa iba pang aktuwal na problema.

Isaalang-alang natin nang mas detalyado ang mga pamamaraan ng paggamot sa agranulocytosis na magagamit sa pagsasanay:

• Kung ang pasyente ay may binibigkas na antas ng leukopenia kasama ang agranulocytosis, kung gayon ang kumplikadong mga problema na ito ay isang indikasyon para sa paggamit ng etiotropic na paggamot. Ang naturang therapy ay binubuo ng pagkansela ng mga sesyon ng radiotherapy at paggamit ng mga cytostatics. Ang mga pasyente na nakatanggap ng isang matalim na pagbaba sa mga leukocytes dahil sa pag-inom ng mga gamot na walang direktang myelotoxic effect, na may agranulocytosis na dulot ng droga ay dapat huminto sa pagkuha ng mga gamot na ito. Sa kasong ito, kung ang mga gamot ay nakansela sa isang napapanahong paraan, mayroong isang mataas na pagkakataon ng mabilis na pagpapanumbalik ng antas ng mga leukocytes sa dugo.
• Ang talamak na agranulocytosis ay nangangailangan ng paglalagay ng pasyente sa mga kondisyon ng kumpletong sterility at paghihiwalay. Ang pasyente ay inilalagay sa isang sterile na kahon o ward, na tumutulong na maiwasan ang kanyang pakikipag-ugnay sa panlabas na kapaligiran upang maiwasan ang impeksyon sa iba't ibang mga impeksyon. Ang mga regular na sesyon ng kuwarts ay dapat isagawa sa silid. Ang mga pagbisita mula sa mga kamag-anak ng pasyente ay ipinagbabawal hanggang sa mapabuti ang kondisyon ng dugo ng pasyente.
• Sa ganitong kondisyon ng pasyente, ang mga kawani na dumadalo ay nagsasagawa ng therapy at pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon. Sa kasong ito, ginagamit ang mga antibacterial na gamot na walang myelotoxic effect. Ang ganitong therapy ay ipinahiwatig kung ang antas ng mga leukocytes sa dugo ay nabawasan sa 1x10 ⁹ na mga cell bawat μl ng dugo at, siyempre, sa mas mababang mga rate. Mayroon ding ilang mga nuances sa pagwawasto ng ilang mga kundisyon: diabetes mellitus, talamak pyelonephritis at iba pang foci ng mga nakakahawang proseso ay nangangailangan ng paggamit ng mga antibiotics bilang isang preventive measure at sa isang mas mataas na antas ng leukocytes sa dugo - tungkol sa 1.5x10 ⁹ mga cell bawat μl ng dugo.

Sa nakakahawang therapy, bilang isang preventive measure, ang mga espesyalista ay gumagamit ng isa o dalawang antibacterial na gamot, na ibinibigay sa pasyente sa isang average na dosis. Ang mga gamot ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly, depende sa anyo ng gamot.

Sa pagkakaroon ng malubhang nakakahawang komplikasyon, dalawa o tatlong antibiotic ang ginagamit, na may malawak na spectrum ng pagkilos. Sa kasong ito, ang mga dosis ay inireseta maximum, ang mga gamot ay ibinibigay nang pasalita, pati na rin ang intravenously o intramuscularly.

Upang sugpuin ang paglaganap ng pathogenic intestinal flora, sa karamihan ng mga kaso, ang mga antibiotic na hindi nasisipsip (na hindi nasisipsip sa dugo) ay inireseta.

Minsan din ang parallel na paggamit ng mga gamot na antifungal ay inireseta, halimbawa, Nystatin at Levorin.

Ang kumplikadong therapy ay nagsasangkot ng medyo madalas na pangangasiwa ng immunoglobulin at antistaphylococcal plasma paghahanda.

Ang lahat ng nasa itaas na anti-infective na mga hakbang ay ginagamit hanggang sa mawala ang agranulocytosis ng pasyente.

• Mga paraan ng pagsasalin ng leukocyte mass. Ang pamamaraang ito ng therapy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na walang mga antibodies sa leukocyte antigens. Kasabay nito, sinisikap ng mga espesyalista na maiwasan ang mga kaso ng pagtanggi ng iniksyon na masa ng katawan. Para sa mga layuning ito, ginagamit nila ang HLA-antigen system, na nagbibigay-daan sa pagsuri sa pagiging tugma ng mga leukocyte ng pasyente sa mga leukocyte ng iniksyon na gamot.
• Glucocorticoid therapy. Ang indikasyon para sa ganitong uri ng gamot ay immune agranulocytosis. Ang pagiging epektibo ng paggamot na ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga glucocorticoids ay may nagbabawal na epekto sa mga anti-leukocyte antibodies, o sa halip, sa kanilang produksyon. Gayundin, ang mga gamot ng pangkat na ito ay may kakayahang pasiglahin ang leukopoiesis. Ayon sa karaniwang pamamaraan, ang Prednisolone ay ginagamit sa kasong ito, na ipinahiwatig para sa paggamit mula sa apatnapu hanggang isang daang milligrams bawat araw. Ang dosis ay unti-unting nababawasan pagkatapos ipakita ng mga bilang ng dugo ang proseso ng pagpapabuti ng kondisyon ng pasyente.
• Pagpapasigla ng leukopoiesis. Ang ganitong panukala ay kinakailangan sa myelotoxic at congenital agranulocytosis. Ang modernong medikal na kasanayan ay nagsasaad ng medyo matagumpay na paggamit ng granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF).

Pag-iwas sa agranulocytosis

Ang pag-iwas sa agranulocytosis ay maaaring ipahayag sa mga sumusunod na aksyon:

• Paggamit ng mga pamamaraan na nagdaragdag ng bilang ng mga puting selula ng dugo sa dugo. Kasama sa mga pamamaraang ito ang therapy na may granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) o granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF).
• Mahalagang isama sa regimen para maiwasan ang pagkawala ng mga leukocytes na gamot na nagpapasigla sa kanilang produksyon at maiwasan ang pagkawala ng mga particle na ito.
• Kinakailangan na magtatag ng isang diyeta na magsasama ng isang malaking bilang ng mga produkto na nagtataguyod ng pagpapanumbalik ng function ng bone marrow at ang paggawa ng mga leukocytes. Kapaki-pakinabang na pag-iba-ibahin ang iyong diyeta na may matabang isda, itlog ng manok, walnut, karne ng manok, karot, beets, mansanas, at mas mabuti pa, mga juice at pinaghalong juice mula sa mga kayamanan ng kalikasan. Mahalaga rin na isama ang seaweed, avocado, mani at spinach sa menu ng pasyente.

Prognosis ng agranulocytosis

Ang pagbabala para sa agranulocytosis sa mga may sapat na gulang na may iba't ibang uri ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Sa talamak na agranulocytosis, ang kahusayan at kawastuhan ng pangangalagang medikal para sa pasyente ay napakahalaga. Ang posibilidad ng pagbawi, pati na rin ang pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon, ay nakasalalay dito. Ang isang mahalagang punto ay din ang bilang ng mga granulocytes sa dugo, na tinutukoy pagkatapos ng isang pag-aaral sa laboratoryo. Hindi bababa sa isang pagtukoy na kadahilanan na nakakaapekto sa isang kanais-nais na pagbabala ay ang paunang estado ng kalusugan ng isang tao bago nangyari ang patolohiya.
• Sa talamak na anyo ng sakit, ang mga prospect para sa pagbawi ay tinutukoy ng kurso ng pinagbabatayan na sakit na naging sanhi ng kondisyong ito ng pathological.

Ang mga prospect para sa pagbawi sa mga anyo ng sakit sa pagkabata ay ang mga sumusunod:

• Ang pagbabala para sa Kostmann syndrome (infantile genetically determined agranulocytosis) ay sa ngayon ay lubhang hindi kanais-nais. Lalo na para sa mga bagong silang, ang pagkakaroon ng sakit ay naglalarawan ng isang nakamamatay na kinalabasan. Ngunit kamakailan lamang, napatunayan ng granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) ang sarili bilang isang therapy.
• Sa agranulocytosis laban sa background ng cyclic neutropenia sa mga bata, ang pagbabala ay medyo kanais-nais. Dahil ang mga pagbabago na nauugnay sa edad ay nagpapalambot sa likas na katangian ng sakit.
• Ang agranulocytosis sa mga bagong silang na may isoimmune conflict ay kusang nawawala sa loob ng sampu hanggang labindalawang araw mula sa sandali ng kapanganakan ng sanggol. Kasabay nito, mahalaga na maiwasan ang pag-unlad ng mga nakakahawang komplikasyon, na ipinahayag sa wastong inilapat na antibacterial therapy.

Ang agranulocytosis ay isang malubhang sakit sa dugo na humahantong sa parehong malubhang komplikasyon ng isang nakakahawang kalikasan. Samakatuwid, para sa isang kanais-nais na kinalabasan sa patolohiya na ito, mahalaga na simulan ang naaangkop na paggamot sa oras, pati na rin sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng mga espesyalista.