Akinetic rigid syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis

Ang terminong "hypokinesia" (akinesia) ay maaaring gamitin sa isang makitid at mas malawak na kahulugan.

Sa isang makitid na kahulugan, ang hypokinesia ay tumutukoy sa isang extrapyramidal disorder kung saan ang hindi pagkakapare-pareho ng mga paggalaw ay ipinakita sa kanilang hindi sapat na tagal, bilis, amplitude, isang pagbawas sa bilang ng mga kalamnan na kasangkot sa kanila at ang antas ng pagkakaiba-iba ng mga kilos ng motor.

Sa isang malawak na kahulugan, ang hypokinesia ay nagpapahiwatig ng higit pa o hindi gaanong matagal na limitasyon ng pangkalahatang aktibidad ng motor ng anumang iba pang pinagmulan. Ang gayong hypokinesia ay hindi maiiwasang sanhi ng maraming mga sakit sa neurological: monoparesis (sa mga binti), hemi-, para- at tetraparesis, malubhang pagkagambala sa paglalakad dahil sa ataxia, apraxia o isang matalim na pagtaas sa tono ng kalamnan. Ang hypokinesia sa ganitong kahulugan ay katangian ng depresyon, catatonia, at ilang mga sakit sa paggalaw ng psychogenic. Sa wakas, ang pinagmulan nito ay maaari ding puro pisyolohikal (hypokinesia na sanhi ng panlabas na pangangailangan sa kapaligiran o sariling motibo). Ang neurological na interpretasyon ng hypokinetic syndrome ay palaging nangangailangan ng pagsasaalang-alang sa maraming posibleng dahilan ng hypokinesia at pagsasagawa ng syndromic differential diagnosis, na kung minsan ay lumilitaw na isang napakahirap na gawaing diagnostic. Ang terminong "katigasan" ay hindi rin malabo. Sapat na alalahanin ang mga karaniwang ginagamit na terminolohiya bilang "extrapyramidal rigidity" (ang pinakamadalas na ginagamit na kahulugan ng salitang "rigidity"), "decerebrate rigidity and decorticate rigidity"; ang terminong "katigasan" (pag-igting ng kalamnan ng spinal o peripheral na pinagmulan) ay isinalin din ng maraming lokal at dayuhang neurologist bilang rigidity. Sa Russian, walang karaniwang tinatanggap na kasingkahulugan para sa terminong ito. Ang pagkilala sa tunay na katangian ng "katigasan" ay hindi gaanong kumplikado ng isang gawain kaysa sa paglilinaw sa likas na katangian ng hypokinesia.

Ang terminong "akinetic-rigid syndrome" ay ginagamit sa isang makitid na kahulugan, bilang isang kasingkahulugan para sa extrapyramidal phenomenon ng "parkinsonism".

Ang mga unang yugto ng Parkinsonism, salungat sa popular na paniniwala, ay napakahirap masuri. Sa kasamaang palad, ang ilang mga publikasyon ay hindi masyadong tumpak na naglalarawan ng mga pamantayan sa diagnostic para sa Parkinsonism syndrome.

Ang isang diagnosis ng tunay na Parkinsonism syndrome ay nangangailangan ng pagkakaroon ng hypokinesia at hindi bababa sa isa sa tatlong iba pang mga sintomas: paninigas ng kalamnan, panginginig ng mababang dalas ng pagpapahinga, o mga pagkagambala sa postura.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ang mga pangunahing sanhi ng akinetic-rigid syndrome:

• sakit na Parkinson
• Strio-nigral degeneration
• Shaya-Drager syndrome
• OPCA (sporadic form)
• Progresibong supranuclear palsy
• Juvenile form ng Huntington's chorea
• sakit na Wilson-Konovalov.
• Hepato-cerebral syndromes
• Parkinsonism - ALS - Dementia
• Senile encephalopathy
• Normal na presyon ng hydrocephalus
• Calcification ng basal ganglia
• Mga sakit sa imbakan
• Corticobasal degeneration
• Mga talamak na pagkalasing (kabilang ang dulot ng droga)
• Mga atrophic na proseso sa utak (kabilang ang mga sakit na Alzheimer at Pick)
• Mga prosesong hangganan ng espasyo
• Post-traumatic
• Postencephalitic
• Vascular
• Sakit sa Segawa
• Sakit na Creutzfeldt-Jakob
• Mga bihirang uri ng multiple sclerosis at leukoencephalitis
• Hypoxic encephalopathy (kabilang ang "sakit ng muling nabuhay na utak").
• Hereditary dystonia-parkinsonism na may mabilis na simula.
• Diffuse Lewy Body Disease
• Mga pagkabulok ng spinocerebellar
• Mitochondrial encephalomyopathy
• Neuroacanthocytosis
• Hereditary X-linked dystonia-parkinsonism.
• impeksyon sa HIV
• Neurosyphilis
• Hypothyroidism
• Hypoparathyroidism
• Hereditary taurine deficiency
• Syringomesencephaly
• Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome.

Dahil humigit-kumulang 80% ng lahat ng kaso ng Parkinsonism syndrome ay idiopathic Parkinsonism, ibig sabihin, Parkinson's disease, ang kaalaman sa modernong diagnostic criteria para sa Parkinson's disease ay sinisiguro na ang tamang pagkilala sa etiology ng karamihan sa mga kaso ng Parkinsonism. Ang karaniwang tinatanggap na pamantayan sa diagnostic para sa sakit na Parkinson ay nagmumungkahi ng isang tatlong yugto ng diagnosis:

• Stage 1 - pagkilala sa Parkinsonism syndrome,
• Stage 2 - maghanap ng mga sintomas na hindi kasama ang Parkinson's disease at
• Stage 3 – pagkilala sa mga sintomas na nagpapatunay sa sakit na Parkinson.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa sakit na Parkinson (batay sa: Hughes et al., 1992)

Mga pamantayan sa pagbubukod para sa sakit na Parkinson:

• Kasaysayan ng paulit-ulit na stroke na may sunud-sunod na pag-unlad ng mga sintomas ng Parkinsonism, paulit-ulit na traumatic na pinsala sa utak, o napatunayang encephalitis.
• Mga krisis sa okolohiya.
• Paggamot sa neuroleptics bago ang pagsisimula ng sakit.
• Pangmatagalang pagpapatawad.
• Mahigpit na one-sided manifestations para sa higit sa 3 taon.
• Supranuclear gaze palsy.
• Mga palatandaan ng cerebellar.
• Maagang simula ng mga sintomas ng matinding autonomic failure.
• Maagang simula ng matinding demensya.
• Tanda ni Babinski.
• Ang pagkakaroon ng isang cerebral tumor o bukas (pakikipag-usap) hydrocephalus.
• Negatibong reaksyon sa malalaking dosis ng L-DOPA (kung hindi kasama ang malabsorption).
• Pagkalasing ng MPTP (methyl-phenyl-tetrahydropyridine).

Pamantayan sa pagkumpirma para sa sakit na Parkinson. Tatlo o higit pang pamantayan ang kailangan para sa isang maaasahang pagsusuri ng sakit na Parkinson:

• Unilateral na simula ng mga pagpapakita ng sakit.
• Pagkakaroon ng resting tremor.
• Permanenteng kawalaan ng simetrya na may mas malinaw na mga sintomas sa gilid ng katawan kung saan nagsimula ang sakit.
• Magandang tugon (70-100%) sa L-DOPA.
• Progresibong kurso ng sakit.
• Ang pagkakaroon ng malubhang dyskinesia na dulot ng L-DOPA.
• Tugon sa L-DOPA sa loob ng 5 taon o higit pa.
• Pangmatagalang kurso ng sakit (10 taon o higit pa).

Ang mga negatibong pamantayan ay mahalaga dahil pinapaalalahanan nila ang manggagamot na alisin ang sakit na Parkinson kung ang pasyente, halimbawa, ay hindi tumugon sa paggamot na may L-DOPA, may maagang pag-unlad ng demensya o maagang postural disturbances at pagkahulog, atbp.

Sa progresibong supranuclear palsy, ang mga pababang paggalaw lamang ng mga eyeballs ay may kapansanan sa unang yugto ng sakit (at pagkatapos lamang ang kanilang pataas at patagilid na paggalaw). Ang kababalaghan ng "mga mata at ulo ng manika" ay nabuo (pagpapahina ng mga boluntaryong paggalaw ng tingin na may pagpapanatili ng mga paggalaw ng reflex). Ang dystonic rigidity ng leeg at itaas na katawan na may isang katangian na posisyon ng extensor ng ulo ay ipinahayag. Ang pangkalahatang katamtamang hypokinesia ay medyo tipikal; pseudobulbar syndrome; dysbasia na may kusang pagbagsak; kapansanan sa pag-iisip. Posible ang mga sintomas ng pyramidal at cerebellar. Ang mga gamot na naglalaman ng dopa ay hindi epektibo.

Dahil sa praktikal na kahalagahan ng diagnosis ng vascular parkinsonism (ang overdiagnosis nito ay madalas na sinusunod), babanggitin namin ang mga prinsipyo ng diagnosis nito.

Ang isang kinakailangang kondisyon para sa diagnosis ng vascular parkinsonism ay ang pagkakaroon ng isang vascular disease ng utak (hypertension, arteriosclerosis, vasculitis), na kinumpirma ng CT o MRI data (multiple lacunar infarctions, mas madalas ang isang solong contralateral infarction, sakit na Binswanger, pagpapalawak ng mga perivascular space, amyloid angiopathy, atbp.). Ang subacute o talamak na pagsisimula ng sakit ay katangian (ngunit maaari ding unti-unti), pabagu-bago ng kurso, ang pagkakaroon ng mga sintomas ng cerebrovascular insufficiency (pyramidal, pseudobulbar, cerebellar, sensory, mental disorders), pamamayani ng mga sintomas ng parkinsonism sa mas mababang kalahati ng katawan, gross dysbasia, kawalan ng panginginig ng mga gamot, kawalan ng panginginig.

Ang sakit na Binswanger ay madalas na sinamahan ng mga sintomas na kahawig lamang ng Parkinsonism, ngunit posible rin ang pagbuo ng isang tunay na Parkinsonism syndrome.

Ang mga pangunahing sindrom ng mga karamdaman sa paggalaw na kahawig ng parkinsonism ("pseudoparkinsonism"), kung minsan ay nangangailangan ng differential diagnosis na may totoong parkinsonism

Sa clinical neurology, ang syndromic diagnosis ay nauuna sa topical at etiologic diagnostics. Ang pagkilala sa parkinsonism syndrome ay pangunahing nagsasangkot ng differential diagnosis na may pseudoparkinsonism. Ang pseudoparkinsonism ay isang kumbensiyonal at kolektibong termino na sa kontekstong ito ay pinagsasama ang isang pangkat ng mga neurological at psychopathological syndrome na hindi nauugnay sa parkinsonism, ngunit minsan ay kahawig nito sa ilang mga klinikal na pagpapakita. Ang ganitong mga klinikal na pagpapakita ay maaaring kabilang ang psychomotor retardation, pag-igting ng kalamnan (paninigas), gait apraxia, at ilang iba pang mga neurological syndrome.

Ang diagnosis ng "pseudoparkinsonism" ay kaya't purong pagpapatakbo, intermediate, didactic at ginagawa kung ang naobserbahang klinikal na larawan ay hindi tumutugma sa pamantayan ng syndromic diagnosis ng tunay na parkinsonism. Ang panghuling syndromic diagnosis ay nangangailangan ng indikasyon ng isang tiyak na anyo ng pseudoparkinsonism:

Psychomotor retardation syndromes:

1. Nakaka-depress na pagkatulala.
2. Catatonic stupor.
3. Organikong pagkahilo.
4. Hypersomnia.
5. Hypothyroidism.
6. Hypo- at hyperthyroidism.
7. Psychogenic parkinsonism.

Mga sindrom ng pag-igting ng kalamnan (Stiffness):

1. Isaacs' Armadillo Syndrome.
2. Rigid person syndrome.
3. Ang progresibong encephalomyelitis na may katigasan (spinal interneuronitis).
4. Schwartz-Jampel syndrome.
5. Muscle tension syndromes na may pinsala sa peripheral nerves.
6. Dystonia.

Gait apraxia syndromes:

1. Normal na presyon ng hydrocephalus.
2. Progresibong supranuclear palsy.
3. Iba pang mga degenerative-atrophic na proseso sa utak.
4. Mga prosesong naglilimita sa espasyo (mga tumor, subdural hematoma).
5. Post-traumatic encephalopathy.
6. Lacunar na kondisyon.
7. Isolated gait apraxia syndrome.

Mixed syndromes:

1. Locked-in syndrome.
2. Akinetic mutism syndrome.
3. Rigid spine syndrome.
4. Masakit na Binti at Moving Toes Syndrome.
5. Neuroleptic malignant syndrome.
6. Malignant hyperthermia syndrome.
7. Idiopathic senile dysbasia.