Amyloidosis ng atay

Ang amyloidosis ay karaniwang isang systemic, pangkalahatang patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng amyloid (isang tiyak na glycoprotein) sa mga tisyu at kasunod na pagkagambala sa normal na paggana ng organ. Ang amyloidosis sa atay ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa bato at pali [1]ngunit halos palaging kasama ng systemic na pinsala sa katawan. [2]Wala sa mga kasalukuyang pamamaraan ng imaging ang maaaring partikular na magpakita ng presensya ng amyloid. Kahit na pinaghihinalaang clinically at radiologically, ang diagnosis ng amyloidosis ay depende sa tissue biopsy upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng amyloid deposits. [3]Ang paggamot ay masalimuot, komprehensibo, at may kasamang immunosuppressive at symptomatic na mga hakbang. Sa malalang kaso, maaaring kailanganin ang paglipat ng atay.

Epidemiology

Ang tagumpay ng paggamot ay direktang nakasalalay sa napapanahong pagsusuri ng sakit, na nagiging sanhi ng pagbuo ng isang protina-polysaccharide complex (amyloid) sa iba't ibang mga organo at sa atay. Tulad ng ipinapakita ng pagsasanay, ang amyloidosis ay mahirap ipalagay o maghinala, bagaman posible itong kilalanin at kumpirmahin. Ang katotohanan ay na sa higit sa 80% ng mga hindi nakikilalang mga kaso, ang sakit ay clinically masked ng hepatic pathology. Ang pinaka-epektibong paraan ng diagnostic ay biopsy.

Ang liver amyloidosis ay isang mas bihirang problema kung ihahambing sa renal amyloidosis. Kasabay nito, ang lahat ng mga kaso ng hepatic lesyon ay sinamahan ng mga sugat ng iba pang mga organo. Kadalasan, ang patolohiya ay nakakaapekto sa nakararami sa mga istrukturang bahagi ng hepatic triad, na tumutukoy sa minimum at nonspecificity ng symptomatology. Ang klinikal at morphological na larawan ng hepatocellular deficiency at portal hypertension ay ipinahayag sa nagkakalat at intralobular na uri ng patolohiya.

Ang isang biopsy sa atay ay makatwiran kapag ang hepatomegaly ay naroroon nang walang mga nakaraang sintomas ng hepatic at sa kawalan ng nephrotic syndrome.

Ang nagkakalat na paglahok sa atay ay nakikita sa humigit-kumulang 25% ng mga kaso, at sa 75% ng mga pasyente lamang ang mga portal tract ang apektado.

Ang pangunahing amyloidosis ay nakakaapekto sa atay sa 90% ng mga kaso, habang ang pangalawang amyloidosis ay nakakaapekto sa atay sa 47% lamang ng mga kaso.

Ang nakahiwalay na paglahok sa atay ay napakabihirang. Ang mga bato (mga 93% ng mga kaso), spleen (72%), puso (57%), pancreas (36%), adrenal glands (29%), bituka at baga (21% bawat isa) ay kadalasang apektado nang sabay-sabay.

Ang mga kababaihan ay nakakakuha ng sakit na halos dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente ng amyloidosis ay 52-64 taon.

Mga sanhi hepatic amyloidosis

Ang Amyloidosis ay nagpapatuloy sa pagbuo at akumulasyon ng isang kumplikadong polysaccharide-protein complex - amyloid - sa tisyu ng atay. Ang problema ng paglitaw ng pangunahing sugat hanggang sa kasalukuyan ay hindi sapat na pinag-aralan. Tulad ng para sa pangalawang patolohiya, ang hitsura nito ay karaniwang nauugnay sa mga naturang sakit:

• talamak na mga nakakahawang proseso (tuberculosis, syphilis, actinomycosis);
• purulent na nagpapaalab na proseso (microbial endocarditis, osteomyelitis, bronchiectatic disease, atbp.);
• Mga malignant na sakit (leukemia, visceral cancer, lymphogranulomatosis).

Ang reaktibong anyo ng amyloidosis ay matatagpuan sa mga pasyente na may magkakatulad na atherosclerosis, rheumatologic na sakit (Bechterew's disease, rheumatoid arthritis), psoriasis, talamak na nagpapasiklab at multisystem na proseso (kabilang ang sarcoidosis). Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib: namamana na predisposisyon, mga karamdaman sa kaligtasan sa cellular, hyperglobulinemia.

Pathogenesis

Mayroong ilang mga pagpapalagay tungkol sa pinagmulan ng liver amyloidosis. Karamihan sa mga espesyalista ay sumunod sa bersyon ng dysproteinosis, immunologic at mutational na katangian ng sakit, pati na rin ang lokal na cellular genesis. Kasama sa bersyon ng cellular genesis ang mga pagbabago sa mga reaksyon na gumagana sa antas ng cellular (pagbuo ng fibrillar precursors ng amyloid sa pamamagitan ng isang complex ng macrophage), bagama't ang amyloid ay nabuo at naiipon sa labas ng mga cellular na istruktura.

Ang bersyon ng dysproteinosis ay batay sa katotohanan na ang amyloid ay isang produkto ng hindi tamang metabolismo ng protina. Ang pangunahing pathogenetic na link ng problema ay namamalagi sa dysproteinemia at hyperfibrinogenemia, na humahantong sa akumulasyon ng mga magaspang na dispersed na protina at mga fraction ng paraprotein sa plasma.

Ayon sa immunologic na bersyon, ang pagbuo ng amyloid ay sanhi ng reaksyon ng antigen-antibody, kung saan ang mga produkto ng pagkabulok ng tissue o mga dayuhang protina ay kumikilos bilang mga antigen. Ang akumulasyon ng amyloid ay matatagpuan higit sa lahat sa lugar ng pagbuo ng antibody at labis na presensya ng mga antigen.

Isinasaalang-alang ng pinaka-kapanipaniwalang bersyon ng mga siyentipiko ang teorya ng mutation, na isinasaalang-alang ang iba't ibang mga mutagenic na kadahilanan na maaaring humantong sa mga abnormalidad sa synthesis ng protina.

Ang Amyloid ay isang kumplikadong hypoprotein na binubuo ng mga globular at fibrillar na protina na pinagsama sa polysaccharides. Ang mga akumulasyon ng amyloid ay nakakaapekto sa intima at adventitia ng vascular network, ang stroma ng mga parenchymatous organ, ang istraktura ng mga glandula, atbp. Ang mga akumulasyon ng amyloid ay hindi nagiging sanhi ng pinsala sa pagganap. Ang mga maliliit na akumulasyon ay hindi nagiging sanhi ng mga karamdaman sa pag-andar, ngunit may matinding presensya ng amyloid ng atay ay nagdaragdag sa dami, nagbabago ang hitsura ng organ, nagkakaroon ng kakulangan ng pag-andar.

Ang amyloidosis ng atay ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng amyloid fibrils sa espasyo ng Dysse, na kadalasang nagsisimula sa periportal na rehiyon, bagaman minsan ito ay centrilobular at maaari ring magdeposito sa hepatic vasculature. [4], [5]Sa malalang kaso, ang amyloid deposition ay humahantong sa pressure atrophy ng mga hepatocytes, na pumipigil sa pagdaan ng apdo, na nagreresulta sa cholestasis, o maaaring humarang sa sinusoid, na nagreresulta sa portal hypertension. [6], [7], [8]

Mga sintomas hepatic amyloidosis

Ang klinikal na larawan sa amyloidosis ng atay ay magkakaiba, depende sa intensity ng akumulasyon ng amyloid, sa mga tampok na biochemical nito, tagal ng proseso ng pathologic, ang antas ng pinsala sa organ at paglabag sa kanilang functional na estado.

Sa nakatagong yugto ng amyloidosis, kapag ang mga akumulasyon ng amyloid sa atay ay maaaring makita lamang sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri, ang mga unang palatandaan ng sakit ay wala. Sa karagdagang pag-unlad at pagtaas ng functional deficit ng organ, ang symptomatology ay umuunlad.

Ang atay ay unti-unting lumalapot, lumalaki. Ang paraan ng palpation ay maaaring palpated binago, ngunit makinis at walang sakit na mga hangganan ng organ. Bihirang, ang patolohiya ay sinamahan ng sakit sa subcostal area sa kanang bahagi, dyspepsia, pagpapalaki ng pali, pag-yellowing ng balat, mauhog lamad at sclerae, hemorrhagic syndrome.

Ang pinaka-katangian na mga sintomas sa atay amyloidosis: [9], [10]

• Ang akumulasyon ng amyloid sa atay ay nagdudulot ng hepatomegaly sa 33-92% ng mga pasyente;
• banayad na paninilaw ng balat
• portal hypertension;
• katamtaman hanggang malubhang cholestasis.

Dahil ang amyloidosis ay napakabihirang nakakaapekto lamang sa isang organ, ang karagdagang symptomatology ay karaniwang naroroon:

• Kapag kidney pinsala develops nephrotic syndrome at arterial Alta-presyon na may karagdagang bato pagkabigo, edema, minsan bato ugat trombosis, leukocyturia, hematuria, hypoproteinemia, azotemia at iba pa;
• kapag ang puso ay apektado, ang isang kondisyon na katulad ng mahigpit na cardiomyopathy ay bubuo (mga kaguluhan sa ritmo, cardiomegaly, pagtaas ng kakulangan sa puso, kahinaan at dyspnea, edema, mas madalas - akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan at pleural, pericarditis);
• Kung apektado ang digestive tract, maaaring mangyari ang macroglossia, kahinaan at esophageal peristalsis, pagduduwal at heartburn, paninigas ng dumi o pagtatae, atbp.;
• kapag ang pancreas ay apektado, ang mga sintomas ng talamak na pancreatitis ay naroroon;
• Kung ang mekanismo ng musculoskeletal ay kasangkot, ang simetriko polyarthritis, carpal tunnel syndrome, myopathies ay bubuo, at kung ang nervous system ay apektado, polyneuropathies, paralysis, orthostatic low blood pressure, nadagdagan ang pagpapawis, demensya ay matatagpuan.

Kung ang reaksyon ng pathologic ay kumakalat sa balat, maraming waxy plaques ang lilitaw sa mukha, leeg, fold ng balat. Ang larawan ng neurodermatitis, red squamous fever, scleroderma ay posible.

Ang kumbinasyon ng maraming amyloid lesyon at ang iba't ibang symptomatology ay ginagawang mas mahirap ang pagkilala sa hepatic amyloidosis at nangangailangan ng komprehensibo at kumpletong pagsusuri.

Mga Form

Ayon sa klasipikasyon ng WHO, limang uri ng amyloidosis ay nakikilala:

• AL (pangunahin);
• AA (pangalawang);
• ATTR (namamana at senile systemic);
• Aβ2M (sa mga pasyente sa hemodialysis);
• AIAPP (sa mga pasyente na may insulin-independent diabetes mellitus);
• AB (para sa Alzheimer's disease);
• AANF (senile atrial amyloidosis).

Mayroong isang lokal na amyloidosis ng atay, ngunit mas madalas ito ay isang systemic lesyon, kung saan ang proseso ng pathological ay nagsasangkot din ng mga bato, puso, pali, nervous system, pati na rin ang iba pang mga organo at tisyu.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang systemic amyloidosis ay unti-unting humahantong sa pagbuo ng mga talamak na proseso ng pathologic na maaaring, sa turn, ay humantong sa kamatayan. Kabilang sa mga pinakakaraniwan at nakamamatay na komplikasyon ay ang mga sumusunod:

• madalas na nakakahawa (bacterial, viral) pathologies, kabilang ang pneumonias, pyelonephritis, glomerulonephritis;
• talamak na hepatic at renal failure;
• talamak na pagkabigo sa puso (maaaring mauna sa myocardial infarction);
• hemorrhagic stroke.

Ang venous thrombosis ay nangyayari bilang resulta ng akumulasyon at pagtitiwalag ng mga protina sa mga venous wall. Ang lumen ng mga apektadong vessel ay makitid, ang pagkabigo ng organ ay bubuo. Sa paglipas ng panahon, laban sa background ng pangmatagalang hyperproteinemia, ang daluyan ay maaaring ganap na magsara. Anuman sa mga komplikasyon ay maaaring humantong sa isang hindi kanais-nais na kinalabasan - kamatayan.

Diagnostics hepatic amyloidosis

Kung ang liver amyloidosis ay pinaghihinalaang, ang mga diagnostic na hakbang ay isinasagawa pagkatapos ng mga ipinag-uutos na konsultasyon, parehong gastroenterologist at therapist, at rheumatologist, cardiologist, dermatologist, neurologist, urologist. Mahalagang komprehensibong suriin ang data ng anamnesis at clinical manifestations, upang magsagawa ng komprehensibong laboratoryo at instrumental na diagnostic.

Ang mga pagsusuri ay kinakailangang kasama ang pagsusuri sa ihi at dugo. Sa hepatic amyloidosis, madalas na natagpuan ang isang kumbinasyon ng leukocyturia na may proteinuria at cylindruria, at hypoproteinemia - na may hyperlipidemia, anemia, hyponatremia at hypocalcemia, nabawasan ang bilang ng platelet. Ang mga paraprotein ay nakita sa ihi at serum electrophoresis.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:

• EKG, Echo;
• ultrasound ng tiyan;
• X-ray ng tiyan, esophagus;
• irrigography, barium x-ray;
• endoscopy.

Ang radiologic na natuklasan ng hepatic amyloidosis ay kinabibilangan ng nonspecific hepatomegaly, tumaas na echogenicity sa ultrasound o density sa computed tomography (CT), at tumaas na T1 signal intensity sa magnetic resonance imaging (MRI). [11], [12]Ang Scintigraphy na may mga tagapagpahiwatig na nauugnay sa Tc-99m ay nagpapakita ng magkakaibang paggamit, ngunit hindi ito partikular. [13], [14]Ipinakita ng GC na nagpapataas ng paninigas ng atay na sinusukat ngelastography; [15], [16], [17]ngunit kakaunti ang mga ulat ng kaso. Ang magnetic resonance elastography (MRE) ay kasalukuyang pinakatumpak na non-invasive na paraan upang makita at i-stage ang liver fibrosis, [18], [19]Ang MRE ay kapaki-pakinabang para sa pagtukoy ng pag-unlad, pagtugon sa paggamot at paghula ng hepatic decompensation sa mga pasyenteng may liver fibrosis. [20]

Ang amyloidosis ng atay sa ultrasound ay mahirap matukoy: ang isang pagpapalaki ng organ ay natutukoy, na may pinaka tiyak na hepatomegaly na higit sa 15 cm. Sa ilalim ng kontrol ng ultrasound, ang isang biopsy ay isinasagawa, na nagiging isang tagapagpahiwatig ng pagtukoy para sa diagnosis. Gamit ang isang espesyal na karayom, ang isang maliit na halaga ng tissue ng atay ay kinuha, pagkatapos ito ay namantsahan ng isang espesyal na pangulay at sinusuri sa ilalim ng isang mikroskopyo, na nagbibigay-daan sa iyo upang direktang makita ang mga deposito ng amyloid.

Ang isang tiyak na diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos ng pagtuklas ng amyloid fibrils sa tissue ng atay at iba pang mga organo. Ang genetically determined na uri ng amyloidosis ay tinutukoy ng maingat na genetic-medical na pagsusuri ng pedigree.

Iba't ibang diagnosis

Ang amyloidosis ay dapat na pinaghihinalaan sa lahat ng mga pasyente na may kumbinasyon ng renal proteinuria, restrictive cardiomyopathy, autonomic o peripheral neuropathy, at hepatomyelia, kahit na walang monoclonal paraprotein. Ang pag-verify sa uri ng amyloidosis ay napakahalaga dahil ang paggamot sa mga sugat ng iba't ibang etiologies ay ibang-iba.

Kasama sa histological diagnosis ang paglamlam ng Congo red na sinusundan ng mikroskopikong pagsusuri sa polarizing light. Maipapayo na mag-biopsy ng ilang sample ng tissue nang sabay-sabay. Kung ang resulta ng paglamlam ay nagiging positibo, ang immunohistochemical analysis ay isinasagawa gamit ang monoclonal antibodies sa precursor proteins upang matukoy ang uri ng amyloid.

Isinasagawa ang pagsusuri ng DNA upang matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng pangunahing amyloidosis at iba't ibang mga pagkakaiba-iba ng genetically determined amyloidosis. Ang mga amyloid fibril ay maaaring ihiwalay mula sa mga specimen ng biopsy at i-sequester sa mga indibidwal na amino acid.

Mga karagdagang pag-aaral upang matukoy ang plasma cell dyscrasia:

• electrophoresis ng mga serum na protina ng dugo at ihi;
• immunoassay para sa mga libreng light chain;
• Immunofixation (immunoblotting) ng mga serum na protina;
• bone marrow aspiration at trepanobiopsy.

Ang pag-diagnose ng liver amyloidosis ay isang mahaba at labor-intensive na proseso, na nangangailangan ng mas mataas na atensyon ng mga espesyalista at de-kalidad na kagamitan ng mga klinika at laboratoryo.

Paggamot hepatic amyloidosis

Ang mga hakbang sa paggamot ay naglalayong bawasan ang konsentrasyon ng mga pre-existing na amyloid na protina sa dugo (pag-aalis ng sanhi ng amyloidosis) at pagsuporta sa sapat na paggana ng atay.

Ang pangalawang amyloidosis ay nangangailangan ng pagharang sa nagpapasiklab na proseso (sa talamak na nakakahawang at autoimmune pathologies). Sa mga sakit na autoimmune, inirerekomenda ang paggamit ng cytostatics. Upang maalis ang mga talamak na nakakahawang proseso, ang lugar ng pamamaga ay madalas na inalis sa pamamagitan ng operasyon. Kadalasan ang pamamaraang ito ay maaaring huminto sa karagdagang pag-unlad ng amyloidosis at mapabuti ang paggana ng atay.

Ang pangunahing amyloidosis ay nangangailangan ng paggamit ng mga chemopreventive na gamot at kung minsan ay bone marrow transplantation.

Inirerekomenda ng kasalukuyang mga alituntunin ang kumbinasyon ng cyclophosphamide, bortezomib, dexamethasone (CyBorD), at daratumumab bilang first-line therapy sa mga pasyenteng bagong diagnosed na may AL.

Ang Bortezomib ay isang proteasome inhibitor. Ang mga proteasome ay kasangkot sa pagbabawas ng proteotoxicity at pag-regulate ng mga protina na kumokontrol sa pag-unlad ng cellular at apoptosis. Ang mga cell ng plasma na bumubuo ng amyloid ay partikular na sensitibo sa pagsugpo sa proteasome dahil umaasa sila sa proteasome upang bawasan ang mga nakakalason na epekto ng mga light chain at maiwasan ang apoptosis.

Ang Daratumumumab ay isang monoclonal antibody (mAb) na nagbubuklod sa CD38, isang transmembrane glycoprotein na ipinahayag sa ibabaw ng mga selula ng plasma, na nag-uudyok sa apoptosis. Ito ang tanging gamot na partikular na inaprubahan para sa paggamot ng AL amyloidosis kapag ginamit kasama ng CyBorD. Ang pagiging epektibo ng CyBorD-daratumumumab ay napakataas, na may 78% ng mga pasyente na nakakamit ng isang makabuluhang tugon sa hematologic (tinukoy bilang isang kumpletong tugon o napakahusay na bahagyang tugon). Ang kaligtasan ng median sa maliit na pangkat ng mga pasyente na tumatanggap ng CyBorD (n = 15) ay 655 araw kumpara sa 178 araw para sa mga pasyente na tumatanggap ng iba pang paggamot na nakabatay sa melphalan-dexamethasone (n = 10). 4

Gayunpaman, ang mga therapies na ito ay may maraming side effect, kabilang ang cardiotoxicity, na humahantong sa pangangailangan para sa pagbabawas ng dosis o pagsususpinde ng paggamot, at ang paggamit ng iba pang hindi gaanong epektibo ngunit mas matitiis na mga therapeutic na estratehiya.

Ang Isatuximab, isang monoclonal antibody laban sa CD38 na katulad ng daratumumab, ay pinag-aaralan para sa paggamot ng plasma cell dyscrasia na pinagbabatayan ng AL.

Tatlong monoclonal antibodies birtamimab, CAEL-101 at AT-03 ang kasalukuyang pinag-aaralan para sa pag-alis ng amyloid fibrils mula sa mga may sakit na organo. Ang mga resulta ng mga pag-aaral na ito ay maaaring mag-alok ng direktang katibayan para sa hypothesis na sa pamamagitan ng pag-alis ng light chain deposition fibrils mula sa mga organo ay may pagpapabuti sa paggana ng organ. [21]

Upang suportahan ang paggana ng atay, ang mga gamot batay sa urso-deoxycholic acid ay inireseta (halimbawa - Ursosan). Tumutulong ang Urso-deoxycholic acid na patatagin ang mga lamad ng cell, binabawasan ang masamang epekto ng mga nakakalason na fatty acid sa stasis ng apdo na dulot ng mga deposito ng amyloid, at tumutulong na maibalik ang normal na pag-agos ng apdo.

Bilang karagdagan, ang symptomatic therapy at suporta para sa paggana ng iba pang mahahalagang istruktura tulad ng nervous system, puso, bato, atbp. Ang suportang therapy para sa mga pasyente na may hepatic amyloidosis ay kinabibilangan ng iba't ibang klinikal na aspeto, kabilang ang paggamot sa pagpalya ng puso, arrhythmias, conduction disorder, thromboembolism at ang kasabay na pagkakaroon ng aortic stenosis.

Ang ibang mga paggamot ay depende sa uri ng amyloidosis at kung aling mga bahagi ng katawan ang apektado. Maaaring kabilang sa mga paggamot ang: [22]

• mga gamot na nagpapagaan ng mga sintomas, tulad ng mga pain reliever, mga gamot sa pagduduwal, o mga gamot na nagpapababa ng pamamaga (diuretics);
• mga gamot upang mabawasan ang amyloid;
• dialysis sa bato;
• transplant ng atay.

Ang atay ay gumagawa ng 95% ng TTR (transthyretin, isang protina na kasangkot sa thyroxine (T4) transport at retinol-binding protein. Ang transthyretin ay pangunahing na-synthesize sa atay at mayaman sa beta strands na may posibilidad na magsama-sama sa mga hindi matutunaw na amyloid fibrils) na sinusukat sa serum . Samakatuwid, ang paglipat ng atay ay may kasaysayan (mula noong 1990) ay iminungkahi bilang first-line therapy upang maalis ang pangunahing mapagkukunan ng amyloidogenic TTR sa mga pasyente na may familial form (ATTRv), samantalang hindi ito ipinahiwatig sa ATTR-wt form. Ang paglipat ng atay ng mga batang pasyente sa mga unang yugto ng sakit ay nauugnay sa isang mataas na 20-taong survival rate. Lumilitaw na mas epektibo ang paglipat ng atay sa ilang mutasyon at hindi gaanong epektibo sa iba, gaya ng V122I (na nauugnay sa cardiomyopathy). Posible rin ang pinagsamang paglipat ng atay at puso sa mga batang ATTRv na pasyente na may cardiomyopathy, at ang data ng literatura sa isang maliit na grupo ng mga pasyente ay nagmumungkahi na ang kumbinasyong ito ay may mas mahusay na pagbabala kaysa sa paglipat ng puso lamang.

Ang mga pasyente na may hepatic amyloidosis ay kontraindikado sa pagkuha ng cardiac glycosides at calcium antagonists tulad ng Diltiazem o Verapamil, na maaaring maipon sa amyloid. Ang mga ACE inhibitor at beta-adrenoblocker ay ginagamit nang may pag-iingat.

Sa orthostatic hypotension, ang mineralocorticoids o glucocorticosteroids ay inireseta, na isinasaalang-alang na maaari silang maging sanhi ng decompensation ng pagpalya ng puso. Ang alpha-adrenomimetic midodrine (Gutron) ay ginagamit din nang may pag-iingat.

Ang mga anticonvulsant at antidepressant ay angkop sa mga neuropathies.

Sa ilang kaso ng liver amyloidosis, kailangang isaalang-alang ng mga doktor ang paglipat ng organ.

Pag-iwas

Dahil sa kakulangan ng impormasyon tungkol sa pathogenesis ng amyloidosis ng atay, ang mga espesyalista ay hindi maaaring bumuo ng isang tiyak na pag-iwas sa sakit. Samakatuwid, ang mga pangunahing pagsisikap ay nabawasan sa napapanahong pagtuklas at paggamot ng anumang mga talamak na pathologies na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng disorder. Kung may mga kaso ng amyloidosis ng anumang lokalisasyon sa pamilya, inirerekomenda na sistematikong bisitahin ang mga doktor para sa mga pagsusuri sa dispensaryo.

Sa pangkalahatan, ang mga hakbang sa pag-iwas ay binabawasan sa napapanahong pag-aalis ng mga nakakahawang sakit, lalo na ang mga may posibilidad na magbago sa isang malalang proseso. Ito ay tungkol sa pagpigil sa pag-unlad ng tuberculosis, mga impeksyon sa baga, atbp. Mahalaga ang napapanahong pagtuklas at sapat na paggamot ng mga impeksyon sa streptococcal, na maaaring maging sanhi ng mga talamak na anyo ng mga proseso ng autoimmune inflammatory. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa scarlatina, streptococcal tonsilitis, atbp.

Kung ang pasyente ay mayroon nang sakit na autoimmune, dapat siyang sistematikong kumunsulta sa isang doktor, obserbahan ang aktibidad ng patolohiya, ilapat ang mga kinakailangang gamot bilang inireseta ng doktor, ayusin ang mga dosis ayon sa mga indikasyon.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa mga pasyente na may hepatic amyloidosis ay hindi kanais-nais. Ang sakit ay tumataas nang dahan-dahan ngunit patuloy, na sa kalaunan ay nagiging sanhi ng dysfunction ng mga apektadong organo at nakamamatay na kinalabasan - lalo na, dahil sa pagkabigo ng organ.

Ang mga pasyente na may systemic pathology ay pangunahing namamatay bilang isang resulta ng pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, bagaman sa ilang mga kaso hemodialysis o tuluy-tuloy na ambulatory peritoneal dialysis ay nagpapabuti sa pagbabala ng mga naturang pasyente. Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente sa hemodialysis, anuman ang uri nito, ay maaaring ihambing sa mga taong may iba pang mga systemic pathologies at diabetes mellitus.

Ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa panahon ng hemodialysis ay ang pagbuo ng mga komplikasyon mula sa cardiovascular system.

Ang paglipat ng atay ay matagal nang itinuturing na isa sa mga pangunahing pamamaraan ng paggamot ng sakit, at ang pinaka-optimistikong mga rate ng kaligtasan ng buhay ay sinusunod sa mga pasyente na ang edad ay hindi lalampas sa 50 taon (sa kondisyon na ang proseso ng pathological ay maikli ang buhay at ang body mass index ay normal). Ang mga pasyente na may liver amyloidosis na sinamahan ng peripheral neuropathy ay medyo mas malala ang pagbabala.