Intestinal amyloidosis

Ang intestinal amyloidosis ay isang sakit ng bituka (isang independiyenteng sakit o "pangalawang sakit") na sanhi ng pag-deposito ng amyloid sa mga tisyu nito.

Sa amyloidosis, ang buong gastrointestinal tract ay maaaring maapektuhan, ngunit ang pinakamahalagang amyloid deposition ay nangyayari sa maliit na bituka.

Ang pinaka-kilalang klinikal na uri ng bituka amyloidosis ay amyloidosis bilang isang komplikasyon ng maraming mga sakit ng nakakahawa, immune-namumula kalikasan - pangalawang amyloidosis, kung saan ang precursor ng protina ng amyloid fibrils - ang SAA protina - circulates sa dugo. Ang parehong precursor ay nagsisilbing batayan para sa amyloidosis sa pana-panahong sakit. Ang pangalawang amyloidosis at amyloidosis sa panaka-nakang (hereditary) na sakit ay pinagsama sa pangkat na AL-amyloidosis. Ang intestinal amyloidosis ay maaari ding manipestasyon ng isang independiyenteng nosological na anyo ng hindi kilalang kalikasan (idiopathic, pangunahing amyloidosis), o amyloidosis sa talamak na lymphatic paraproteinemic leukemia, pangunahin ang myeloma disease. Sa mga kasong ito, pinag-uusapan natin ang tungkol sa AL-amyloidosis, kung saan ang mga amyloid fibril ay nagtatayo ng mga light chain ng mga immunoglobulin na nagpapalipat-lipat sa dugo. Ang pinsala sa maliit na bituka sa pangalawang amyloidosis, ayon sa klinikal na data, ay sinusunod sa 40%, at ayon sa pathological data - sa 64% ng mga pasyente, sa pangunahing amyloidosis - sa 30-53 at 60-80% ng mga pasyente, ayon sa pagkakabanggit. Ang malaking bituka ay kasangkot sa proseso na medyo hindi gaanong madalas: ayon sa klinikal na data - sa 30-55% ng mga pasyente, ayon sa data ng seksyon - sa 40-45% ng mga pasyente. Ang impormasyon sa dalas ng pinsala sa bituka sa namamana (pana-panahong sakit) amyloidosis ay kasalungat.

Dapat tandaan na ang mga sugat sa bituka ay nangyayari pangunahin sa mga anyo ng pangkalahatang amyloidosis (pangunahin ang AA at AL amyloidosis). Ang lokal na tumor-like intestinal amyloidosis ay napakabihirang. Kapag ang mga klinikal na pagpapakita ng bituka amyloidosis ay nangingibabaw, ito ay tinatawag na enteropathic na uri ng amyloidosis.

Etiology at pathogenesis. Ang sanhi ng amyloidosis, kabilang ang intestinal amyloidosis, ay hindi malinaw. Ang mekanismo ng pagbuo ng amyloid ay maaaring ituring na isiniwalat lamang sa AA at AL amyloidosis, ibig sabihin, ang mga anyo ng pangkalahatang amyloidosis kung saan ang bituka ay kadalasang apektado.

Mga sanhi at pathogenesis ng bituka amyloidosis

Klinikal na larawan

Ang gastrointestinal tract ay apektado sa buong haba nito sa amyloidosis. Ang Macroglossia (makabuluhang pagpapalaki ng dila) ay sinusunod sa 20-22% ng mga pasyente, hepatomegaly at splenomegaly - sa 50-80% ng mga pasyente, ang esophagus ay maaaring maapektuhan, kung minsan mayroong isang tumor-like lesion ng tiyan.

Mga sintomas ng bituka amyloidosis

Mga diagnostic

Ang mga sumusunod na palatandaan ay maaaring makatulong sa pag-diagnose ng bituka amyloidosis:

1. Ang pagkakaroon ng pinagbabatayan na sakit na humahantong sa pag-unlad ng bituka amyloidosis (tuberculosis, bronchiectasis, rheumatoid arthritis, atbp.).
2. Ang patuloy na pagtatae na lumalaban sa therapy na may antibacterial, astringent, adsorbent at fixing agent (amyloidosis na may pangunahing pinsala sa maliit na bituka).
3. Klinikal na larawan ng malabsorption syndrome (katangian ng amyloidosis na may pangunahing pinsala sa maliit na bituka).

Diagnosis ng bituka amyloidosis

Paggamot ng bituka amyloidosis. Sa amyloidosis, kabilang ang intestinal amyloidosis, inirerekomenda ang isang kumplikadong mga gamot na nakakaapekto sa mga pangunahing link sa pathogenesis ng sakit.

Upang maimpluwensyahan ang intracellular synthesis ng amyloid protein, ang mga derivatives ng 4-aminoquinoline (chloroquine, delagyl, plaquenil), corticosteroid hormones sa maliit at katamtamang dosis, colchicine, immunostimulants: T- at B-activin, levamisole ay inireseta.

Paggamot ng bituka amyloidosis

Ang pag-iwas sa pangalawang amyloidosis ay ang pag-iwas sa talamak na purulent-inflammatory, autoimmune at mga sakit sa tumor mula sa grupo ng paraproteinemic leukemia.

Ang pagbabala para sa intestinal amyloidosis ay hindi kanais-nais, lalo na kapag nangyayari ang malabsorption syndrome, pati na rin ang mga seryosong komplikasyon tulad ng pagdurugo at pagbubutas ng bituka. Ang paglahok ng mga bato sa proseso ng pathological ay nagpapalubha sa pagbabala. Kasabay nito, ang posibilidad ng amyloid resorption sa pangalawang amyloidosis laban sa background ng paggamot sa colchicine ay ginagawang mas kanais-nais ang pagbabala para sa form na ito ng sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]