Amyloidosis ng bituka

Ang Amyloidosis ng bituka ay isang sakit ng bituka (isang malayang sakit o "ikalawang sakit"), na sanhi ng pag-aalis ng amyloid sa mga tisyu nito.

Ang Amyloidosis ay maaaring makaapekto sa buong gastrointestinal tract, ngunit ang pinaka makabuluhang pagtitiwalag ng amyloid ay nangyayari sa maliit na bituka.

Karamihan sa mga kilalang clinical amyloidosis iba't bowel amyloidosis ay isang pagkamagulo ng maraming mga nakakahawang sakit, immunoinflammatory kalikasan - secondary amyloidosis, kung saan dugo circulates amyloid fibril protina tagapagpauna - protina SAA. Ang parehong pasimula ay nagsisilbing batayan ng amyloidosis na may panaka-nakang sakit. Ang pangalawang amyloidosis at amyloidosis na may periodic (hereditary) na sakit ay pinagsama sa AL-amyloidosis group. Amyloidosis na bituka ay maaari ring ipakita ang malayang nosological entity ng hindi kilalang pinagmulan (idiopathic, pangunahing amyloidosis), o amyloidosis ng talamak lymphatic lukemya paraproteinemic lalo myeloma. Sa mga kasong ito, pinag-uusapan natin ang tungkol sa AL-amyloidosis, kung saan ang mga fibrils ng amyloid ay nagtatayo ng mga ilaw na nagpapaikot ng dugo ng mga immunoglobulin. Pagkatalo ng mga maliit na bituka sa pangalawang amyloidosis, clinical data sinusunod sa 40% at pathoanatomical - 64% ng mga pasyente na may pangunahing amyloidosis - sa 30-53 at 60-80%, ayon sa pagkakabanggit. Ang malalaking bituka ay kasangkot sa proseso ng mas bihira: ayon sa klinikal na data, 30-55% ng mga pasyente, ayon sa mga seksyon - sa 40-45% ng mga pasyente. Ang impormasyon tungkol sa saklaw ng sakit sa bituka sa namamana (paulit-ulit na sakit) amyloidosis ay kasalungat.

Dapat tandaan na ang mga bituka ng sugat ay nangyayari sa mga porma ng generalized amyloidosis (nakararami AA- at AL-amyloidosis). Napakabihirang nangyayari sa lokal na tumoral amyloidosis ng bituka. Kapag ang clinical manifestations ng amyloidosis ng bituka ay dominado, nagsasalita sila ng enteropathic na uri ng amyloidosis.

Etiology at pathogenesis. Ang dahilan ng amyloidosis, kabilang ang bituka, ay hindi malinaw. Ang mekanismo ng pagbuo ng amyloid ay maaaring isaalang-alang na bukas lamang sa AA- at AL-amyloidosis, iyon ay, ang mga porma ng pangkalahatang amyloidosis, kung saan ang bituka ay madalas na apektado.

Mga sanhi at pathogenesis ng bituka amyloidosis

Klinikal na larawan

Ang gastrointestinal tract sa amyloidosis ay apektado sa lahat ng dako. Macroglossia (isang makabuluhang pagtaas sa wika) ay nangyayari sa 20-22% ng mga pasyente, hepatomegaly at splenomegaly - sa 50-80% ng mga pasyente ay maaaring maapektuhan sa pamamagitan ng lalamunan, minsan tumor-tulad ng lesyon ng tiyan.

Mga sintomas ng amyloidosis ng bituka 

Diagnostics

Ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring makatulong sa pagsusuri ng amyloidosis ng bituka:

1. Ang pagkakaroon ng pinagbabatayan na sakit, na humahantong sa pagpapaunlad ng amyloidosis ng bituka (tuberculosis, bronchiectatic disease, rheumatoid arthritis, atbp.).
2. Ang patuloy na pagtatae ay lumalaban sa mga antibacterial, astringent, absorbent at fixing agent (amyloidosis na may namamalaging sugat ng maliit na bituka).
3. Klinikal na larawan ng malabsorption syndrome (pangkaraniwan para sa amyloidosis na may nakakasangkot na paglahok ng maliit na bituka).

Diagnosis ng amyloidosis ng bituka

Paggamot ng amyloidosis ng bituka. Sa amyloidosis, kabilang ang amyloidosis ng bituka, isang komplikadong gamot ang inirerekomenda na may epekto sa mga pangunahing link sa pathogenesis ng sakit.

Upang maka-impluwensya ang intracellular synthesis ng amyloid protina pinangangasiwaan 4-aminoquinoline derivatives (chloroquine, delagil, Plaquenil), corticosteroid hormones sa maliliit at katamtaman dosis, colchicine, immunostimulants: T at B-activin, levamisole.

Paggamot ng amyloidosis ng bituka

Ang pag-iwas sa pangalawang amyloidosis ay ang pag-iwas sa mga talamak na purulent-inflammatory, autoimmune at neoplastic na sakit mula sa paraproteinemic leukemia group.

Ang pagbabala para sa amyloidosis ng bituka ay hindi nakapanghihilakbot, lalo na kung mayroong isang sindrom ng kapansanan sa pagsipsip, pati na rin ang mga mabigat na komplikasyon tulad ng dumudugo at pagbubutas ng bituka. Ang paglahok sa proseso ng pathological ng bato ay nagbubunga ng pagbabala. Gayunpaman, ang posibilidad ng resorption ng amyloid sa pangalawang amyloidosis sa background ng colchicine treatment ay gumagawa ng isang pagbabala para sa form na ito ng sakit na mas kanais-nais.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]