Anemia sa myelophthisis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang anemia sa myelophthisis ay normochromic-normocytic at nabubuo sa pagpasok o pagpapalit ng normal na espasyo ng bone marrow ng mga nonhematopoietic o abnormal na mga selula. Ang mga anemia ay sanhi ng mga tumor, granulomatous disease, at lipid storage disease. Ang bone marrow fibrosis ay karaniwan. Maaaring bumuo ang splenomegaly. Ang mga katangian ng pagbabago sa peripheral na dugo ay anisocytosis, poikilocytosis, at ang pagkakaroon ng erythrocyte at leukocyte precursors. Karaniwang nangangailangan ang diagnosis ng trephine biopsy. Ang paggamot ay binubuo ng suportang pangangalaga at pag-aalis ng pinagbabatayan na sakit.

Ang mapaglarawang terminolohiya na ginamit para sa ganitong uri ng anemia ay maaaring nakalilito. Myelofibrosis, kung saan ang bone marrow ay pinalitan ng fibrous tissue, ay maaaring idiopathic (pangunahin) o pangalawa. Ang tunay na myelofibrosis ay isang stem cell abnormality kung saan ang fibrosis ay pangalawa sa iba pang mga hematopoietic na kaganapan. Ang Myelosclerosis ay bagong pagbuo ng buto na kung minsan ay sinasamahan ng myelofibrosis. Ang myeloid metaplasia ay sumasalamin sa pagkakaroon ng extramedullary hematopoiesis sa atay, spleen, o lymph nodes at maaaring sinamahan ng myelophthisis mula sa ibang dahilan. Ang mas matandang terminong idiopathic myeloid metaplasia ay tumutukoy sa pangunahing myelofibrosis na mayroon o walang myeloid metaplasia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi anemia sa myelophthisis

Ang pinakakaraniwang dahilan ay ang pagpapalit ng bone marrow sa pamamagitan ng metastases ng isang malignant na tumor (karaniwan ay ang mammary gland o prostate, mas madalas ang mga bato, baga, adrenal gland o thyroid gland); Ang extramedullary hematopoiesis ay hindi pangkaraniwan. Kabilang sa iba pang mga sanhi ang myeloproliferative disease (lalo na sa mga huling yugto o progresibong erythremia), mga sakit na granulomatous at mga sakit sa imbakan (lipids). Maaaring mangyari ang Myelofibrosis sa lahat ng mga kaso sa itaas. Sa mga bata, ang isang bihirang dahilan ay maaaring Albers-Schönberg disease.

Ang myeloid metaplasia ay maaaring magresulta sa splenomegaly, lalo na sa mga pasyente na may mga sakit sa imbakan. Ang hepatosplenomegaly ay bihirang nauugnay sa myelofibrosis dahil sa mga malignant na tumor.

[ 7 ], [ 8 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga salik na nag-aambag sa pagbaba ng produksyon ng red blood cell ay maaaring kabilangan ng pagbaba sa bilang ng gumaganang hematopoietic cells, metabolic disturbances na nauugnay sa pinag-uugatang sakit, at, sa ilang mga kaso, erythrophagocytosis. Ang extramedullary hematopoiesis, o pagkasira ng mga cavity ng bone marrow, ay nagiging sanhi ng paglabas ng mga batang selula. Ang mga abnormal na hugis ng pulang selula ng dugo ay kadalasang nagreresulta mula sa nadagdagang pagkasira ng pulang selula ng dugo.

[ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas anemia sa myelophthisis

Sa malalang kaso, nangyayari ang mga sintomas ng anemia at ang pinagbabatayan na sakit. Ang napakalaking splenomegaly ay maaaring magdulot ng pagtaas ng intra-abdominal pressure, maagang pagkabusog, at pananakit ng tiyan sa kaliwang itaas na kuwadrante. Maaaring naroroon ang hepatomegaly.

Ang myelophthisis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may normocytic anemia, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, kung may potensyal na pinagbabatayan na karamdaman. Kung pinaghihinalaan, ang isang peripheral blood smear ay dapat suriin, dahil ang pagkakaroon ng mga immature na myeloid cells at mga nucleated na pulang selula ng dugo tulad ng normoblast ay nagmumungkahi ng myelophthisis. Ang anemia ay karaniwang may katamtamang intensity at normocytic, ngunit maaaring may posibilidad na maging macrocytic. Ang morpolohiya ng pulang selula ng dugo ay maaaring magpakita ng sukdulan sa laki at hugis (anisocytosis at poikilocytosis). Maaaring mag-iba ang bilang ng white blood cell. Ang bilang ng platelet ay madalas na mababa, na may mga higante, kakaibang hugis ng mga platelet. Ang reticulocytosis ay karaniwan, at maaaring dahil sa paglabas ng mga reticulocytes mula sa bone marrow o extramedullary area at palaging nagpapahiwatig ng hematopoietic regeneration.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostics anemia sa myelophthisis

Kahit na ang peripheral blood examination ay maaaring nagbibigay-kaalaman, ang pagsusuri sa bone marrow ay kinakailangan para sa diagnosis. Ang mga indikasyon para sa pagbutas ay maaaring mga pagbabago sa leukoerythroblastic sa dugo at hindi maipaliwanag na splenomegaly. Ang pagkuha ng bone marrow aspirate ay kadalasang mahirap; Karaniwang kailangan ang trephine biopsy. Ang mga pagbabagong natagpuan ay depende sa pinagbabatayan na sakit. Ang erythropoiesis ay normal o sa ilang mga kaso ay tumaas. Gayunpaman, ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay kadalasang nababawasan. Ang foci ng hematopoiesis ay maaaring matagpuan sa pali o atay.

Ang radiography ng skeletal system ay maaaring magbunyag ng mga pagbabago sa buto (myelosclerosis) na katangian ng pangmatagalang myelofibrosis o iba pang abnormalidad ng buto (osteoblastic o lytic lesions sa buto) na nagmumungkahi ng sanhi ng anemia.

[ 14 ], [ 15 ]

Paggamot anemia sa myelophthisis

Paggamot ng pinagbabatayan na karamdaman. Sa mga idiopathic na kaso, ibinibigay ang suportang pangangalaga. Maaaring gamitin ang Erythropoietin (20,000 hanggang 40,000 units subcutaneously isang beses o dalawang beses kada linggo) at glucocorticoids (hal., prednisolone 10 hanggang 30 mg pasalita araw-araw), ngunit ang tugon ay karaniwang katamtaman. Ang Hydroxyurea (500 mg na binibigkas araw-araw o bawat ibang araw) ay nagpapaliit sa pali at nag-normalize ng mga antas ng pulang selula ng dugo sa maraming mga pasyente, ngunit ang pagtugon ay maaaring tumagal ng 6 hanggang 12 buwan. Ang Thalidomide (50 hanggang 100 mg pasalita araw-araw sa gabi) ay maaaring magdulot ng katamtamang tugon.