Anemia sa myelofitis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang anemya sa myelofthisis ay normochromic-normocytic at bubuo kapag ang pagpasok o pagpapalit ng normal na puwang sa utak ng buto sa pamamagitan ng mga di-mabibilis o abnormal na mga selula. Ang mga sanhi ng anemia ay mga tumor, granulomatous disease at mga sakit ng lipid na akumulasyon. Kadalasan mayroong fibrosis sa utak ng buto. Maaaring bumuo ang Splenomegaly. Ang karaniwang mga pagbabago sa paligid ng dugo ay anisocytosis, poikilocytosis, ang pagkakaroon ng erythrocyte at leukocyte progenitors. Ang pagsusuri ay karaniwang nangangailangan ng trepanobiopsy. Binubuo ang paggamot sa therapy sa pagpapanatili at pag-aalis ng nakaka-sakit na sakit.

Ang mapaglarawang terminolohiya na ginagamit sa ganitong uri ng anemya ay maaaring nakalilito. Myelofibrosis, kung saan ang kapalit ng utak ng buto sa pamamagitan ng mahihirap na tissue, ay maaaring idiopathic (primary) o pangalawang. Ang tunay na myelofibrosis ay isang anomalya ng stem cell, kung saan fibrosis ay pangalawang sa iba pang mga hematopoietic kaganapan. Ang myelosclerosis ay isang bagong pormasyon ng bone tissue, na kung minsan ay sinamahan ng myelofibrosis. Ang myeloid metaplasia ay sumasalamin sa pagkakaroon ng mga extramedullary hemopoiesis sa atay, pali, o lymph node at maaaring sinamahan ng myelophthisis dahil sa isa pang dahilan. Ang lumang terminong "idiopathic myeloid metaplasia" ay nagpapahiwatig ng pangunahing myelofibrosis na mayroon o walang myeloid metaplasia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi anemia sa myelophthisis

Ang pinaka-karaniwang dahilan ay ang pagpapalit ng mga metastases ng buto sa utak ng isang malignant tumor (mas madalas ang dibdib o prostate, mas madalas ang mga bato, baga, adrenal o thyroid gland); Ang mga extramedullary hemopoiesis ay hindi katangian. Kabilang sa iba pang mga sanhi ang myeloproliferative diseases (lalo na sa mga mas huling yugto o progresibong erythremia), mga granulomatous na sakit at mga sakit sa akumulasyon (lipid). Ang Myelofibrosis ay maaaring mangyari sa lahat ng mga kaso na nakalista sa itaas. Sa mga bata, ang isang bihirang dahilan ay maaaring sakit na Apberus-Schoenberg.

Ang myeloid metaplasia ay maaaring humantong sa splenomegaly, lalo na sa mga pasyente na may mga sakit na akumulasyon. Hepatosplenomegaly ay bihirang pinagsasama sa myelofibrosis dahil sa malignant na mga tumor.

[7], [8]

Mga kadahilanan ng peligro

Mga kadahilanan na nag-aambag sa pagbaba sa produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring maging isang pagbawas sa ang bilang ng mga gumagana ng hematopoietic cell, metabolic disorder na may kaugnayan sa ang kalakip na sakit, at sa ilang mga kaso erythrophagocytosis. Ang mga extramedullary hemopoiesis, o pagkawasak ng medullary cavity, ay nagdudulot ng paglabas ng mga batang selula. Ang mga abnormal na anyo ng mga pulang selula ng dugo ay madalas na resulta ng mas mataas na pagkasira ng mga erythrocyte.

[9], [10]

Mga sintomas anemia sa myelophthisis

Sa matinding kaso, ang mga sintomas ng anemya at nakakaapekto sa sakit ay nagpapakita ng kanilang sarili. Ang napakalaking splenomegaly ay maaaring maging sanhi ng tumaas na presyon sa cavity ng tiyan, mabilis na saturation at sakit sa kaliwang itaas na kuwadrante ng tiyan. Maaaring mayroong hepatomegaly.

Ang Myelofthisis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may normocytic anemia, lalo na sa presensya ng splenomegaly, kung mayroong isang potensyal na pinagbabatayan na sakit. Kung pinaghihinalaang, dapat na pag-aralan ang isang pahid ng peripheral blood, dahil ang pagkakaroon ng mga immature myeloid cells at nucleated erythrocytes, tulad ng mga normoblast, ay nangangahulugang ang pagkakaroon ng myelophthosis. Ang anemia ay karaniwan nang daluyan ng intensity, normocytic, ngunit maaaring may macrocytosis. Ang morpolohiya ng erythrocytes ay maaaring magpakita ng matinding variant sa laki at hugis (anisocytosis at poikilocytosis). Ang bilang ng mga leukocytes ay maaaring mag-iba. Ang bilang ng mga platelet ay madalas na mababa, may mga higante, magarbong platelet. Kadalasan mayroong reticulocytosis, na maaaring sanhi ng pagpapalabas ng mga reticulocytes mula sa buto utak o extramedullary zone at palaging nagpapahiwatig ng pagbabagong-buhay ng hematopoiesis.

[11], [12], [13]

Diagnostics anemia sa myelophthisis

Kahit na ang pag-aaral ng paligid ng dugo ay maaaring kaalaman, isang eksaminasyon sa utak ng buto ay kinakailangan para sa pagsusuri. Ang mga pahiwatig para mabutas ay maaaring magsilbing leukoerythroblast ng mga pagbabago sa dugo at hindi maipaliwanag na splenomegaly. Kadalasan ay mahirap makuha ang utak ng utak ng buto, karaniwan ay kinakailangan ang trepanobiopsy. Ang mga pagbabago na nakita ay nakasalalay sa nakapailalim na sakit. Ang Erythropoiesis ay normal o sa ilang mga kaso reinforced. Gayunpaman, ang habang-buhay ng erythrocytes ay madalas na nabawasan. Sa pali o atay, ang foci ng hemopoiesis ay maaaring napansin.

Sa radyograpia ng buto ay maaaring kilalanin ang mga pagbabago buto (mieloskleroz) katangi para sa pangmatagalang myelofibrosis, o iba pang mga buto disorder (osteoblastic o buto lytic lesions), na kung saan iminumungkahi ang dahilan ng anemia.

[14], [15]

Paggamot anemia sa myelophthisis

Paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Sa idiopathic kaso, ang pagpapanatili therapy ay ibinigay. Erythropoietin (mula sa 20 000-40 000 IU subcutaneously isang beses o dalawang beses sa isang linggo) ay maaaring gamitin glucocorticoids (hal, prednisone 10 sa 30 mg pasalita araw-araw), gayunpaman, sa pangkalahatan ay hindi gaanong mahalaga tugon. Ang hydroxyurea (500 mg nang pormal na pang-araw-araw o bawat iba pang araw) ay binabawasan ang laki ng pali at humahantong sa normalisasyon ng mga antas ng pulang selula sa maraming mga pasyente, ngunit nangangailangan ng 6 hanggang 12 buwan para sa paggamot upang tumugon. Thalidomide (50 hanggang 100 mg araw-araw sa gabi) ay maaaring magbigay ng banayad na tugon.