Megaloblastic anemias: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mga megaloblastic anemia ay nagreresulta mula sa kakulangan sa bitamina B12 at folate _. Ang hindi epektibong hematopoiesis ay nakakaapekto sa lahat ng mga linya ng cell, ngunit lalo na ang erythroid line. Ang diagnosis ay batay sa kumpletong bilang ng dugo at peripheral blood smear, na nagpapakita ng macrocytic anemia na may anisocytosis at poikilocytosis, malalaking oval na pulang selula ng dugo (macro-ovalocytes), hypersegmentation ng neutrophils, at reticulocytopenia. Ang paggamot ay naglalayong alisin ang pinagbabatayan na dahilan.

Ang mga macrocyte ay pinalaki na mga pulang selula ng dugo (MCV > 95II). Ang mga macrocytic na pulang selula ng dugo ay matatagpuan sa iba't ibang mga sakit, na marami sa mga ito ay hindi nauugnay sa megaloblastosis at pag-unlad ng anemia. Ang macrocytosis ay maaaring dahil sa mga megaloblast o iba pang pinalaki na mga pulang selula ng dugo. Ang mga megaloblast ay malalaking nucleated precursors ng mga pulang selula ng dugo na naglalaman ng uncondensed chromatin. Ang Megaloblastosis ay nauuna sa pagbuo ng macrocytic anemia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi megaloblastic anemia

Ang pinakakaraniwang sanhi ng interregional hematopoiesis ay isang disorder ng paggamit ng bitamina B ₁₂ o folic acid. Kabilang sa iba pang mga dahilan ang paggamit ng mga gamot (karaniwan ay mga cytostatic o immunosuppressant) na nakakagambala sa synthesis ng DNA, at, hindi gaanong karaniwan, mga metabolic na sakit. Sa ilang mga kaso, ang etiology ng megaloblastosis ay hindi alam.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Ang Megaloblastic hematopoiesis ay nagreresulta mula sa isang depekto sa DNA synthesis, na nagreresulta sa malalaking selula na may malalaking nuclei. Ang lahat ng mga linya ng cell ay nagpapakita ng isang depekto sa pagkahinog kung saan ang cytoplasmic maturation ay lumalampas sa nuclear maturation, na nagreresulta sa mga megaloblast na lumilitaw sa bone marrow bago mangyari ang mga pagbabago sa dugo. Ang depekto sa hematopoiesis ay nagdudulot ng pagkamatay ng bone marrow cell, na nagiging sanhi ng erythropoiesis na hindi epektibo, at hindi direktang hyperbilirubinemia at hyperuricemia. Dahil ang depekto sa pagkahinog ay nakakaapekto sa lahat ng mga linya ng cell, ang reticulocytopenia ay naroroon, na may leukopenia at thrombocytopenia na nagaganap sa ibang pagkakataon. Lumalabas sa sirkulasyon ang malalaking oval na pulang selula ng dugo (macro-ovalocytes). Ang hypersegmented polymorphonuclear neutrophils ay katangian, ang mekanismo nito ay hindi malinaw.

[ 11 ], [ 12 ]

Mga sintomas megaloblastic anemia

Unti-unting nabubuo ang anemia at maaaring asymptomatic hanggang sa ito ay maging malinaw. Ang kakulangan sa bitamina B12 _{ay maaaring} humantong sa pagpapakita ng mga sintomas ng neurological, kabilang ang peripheral neuropathy, dementia, at subacute na pinagsamang pagkabulok. Ang kakulangan sa folic acid ay maaaring maging sanhi ng pagtatae, glossitis, at pagbaba ng timbang.

Karamihan sa mga macrocytic (MCV > 95 fl/cell) na anemia ay interregional. Ang nonmegaloblastic macrocytosis ay nangyayari sa iba't ibang klinikal na kondisyon, hindi lahat ay malinaw. Karaniwang nabubuo ang anemia sa pamamagitan ng mga mekanismong independiyente sa macrocytosis. Ang Macrocytosis dahil sa labis na lamad ng pulang selula ay nangyayari sa mga pasyente na may talamak na sakit sa atay kung saan ang cholesterol esterification ay may kapansanan. Ang Macrocytosis na may MCV 95 hanggang 105 95A/cell ay nangyayari sa talamak na alkoholismo na walang folate deficiency. Ang katamtamang macrocytosis ay nangyayari sa aplastic anemia, lalo na sa panahon ng pagbawi. Ang Macrocytosis ay tipikal din ng myeloid dysplasia. Dahil ang mga pulang selula ay sumasailalim sa pagbabago ng hugis sa pali pagkatapos umalis sa utak ng buto, maaaring mangyari ang macrocytosis pagkatapos ng splenectomy, bagaman ang mga pagbabagong ito ay hindi nauugnay sa anemia.

_{Ang nonmegaloblastic macrocytosis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may macrocytic anemia kung saan ang bitamina B12} at kakulangan ng folate ay hindi kasama sa pamamagitan ng pagsubok. Ang mga macroovalocytes sa peripheral blood smear at isang nakataas na RDW, na tipikal ng classic na megaloblastic anemia, ay maaaring wala. Kung ang nonmegaloblastic macrocytosis ay klinikal na hindi maipaliwanag (hal., sa pagkakaroon ng aplastic anemia, talamak na sakit sa atay, o paggamit ng alkohol) o kung pinaghihinalaang myelodysplasia, ang mga cytogenetic na pag-aaral at pagsusuri sa bone marrow ay dapat isagawa upang ibukod ang myelodysplasia. Sa nonmegaloblastic macrocytosis, ang mga megaloblast ay hindi napansin sa bone marrow, ngunit sa myelodysplasia at advanced na sakit sa atay, ang megaloblastoid red cell precursors na may siksik na chromatin condensates ay katangian, na naiiba sa karaniwang manipis na filament na katangian ng megaloblastic anemias.

Diagnostics megaloblastic anemia

Ang megaloblastic anemia ay pinaghihinalaang sa mga pasyenteng may anemia at macrocytic index ng mga pulang selula ng dugo. Ang diagnosis ay karaniwang batay sa pagsusuri ng isang peripheral blood smear. Sa kumpletong larawan ng anemia, mayroong macrocytosis na may MCV> 100fl. Ang ovalocytosis, anisocytosis at poikilocytosis ay sinusunod sa smear. Ang halaga ng red blood cell dispersion by volume (RDW) ay mataas. Ang mga katawan ng Howell-Jolly (mga nuclear fragment) ay madalas na matatagpuan. Natutukoy ang reticulocytopenia. Ang hypersegmentation ng granulocytes ay bubuo nang maaga, neutropenia sa ibang pagkakataon. Sa malalang kaso, karaniwan ang thrombocytopenia, at ang mga platelet ay maaaring may mga abnormalidad sa laki at hugis. Sa hindi malinaw na mga kaso, ang pagsusuri sa bone marrow ay dapat isagawa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Paggamot megaloblastic anemia

Bago ang paggamot, dapat na maitatag ang sanhi ng anemia. Kung ang megaloblastic anemia ay nakita, ang bitamina B ₁₂ o kakulangan ng folate ay ipinapalagay. Kung ang peripheral blood at bone marrow test ay hindi sapat, ang bitamina B ₁₂ at mga antas ng folate ay dapat matukoy.

Ang paggamot ay depende sa sanhi ng anemia. Ang mga gamot na nagdudulot ng megaloblastic na kondisyon ay dapat na ihinto o ang dosis ay dapat bawasan.