Autoimmune hemolytic anemias na nauugnay sa mga "Cold" antibodies

Ang mga antibodies sa pulang selula ng dugo na nagiging mas aktibo sa mababang temperatura ng katawan ay tinatawag na "malamig" na mga antibodies. Ang mga antibodies na ito ay nabibilang sa klase ng IgM, at kinakailangan ang pandagdag upang maipakita ang kanilang aktibidad. Ang IgM ay nagpapagana ng pandagdag sa mga paa't kamay (mga kamay, paa), kung saan ang temperatura ay mas mababa kaysa sa ibang bahagi ng katawan; ang complement cascade ay naaantala kapag ang mga pulang selula ng dugo ay lumipat sa mas maiinit na bahagi ng katawan. Ang mga natural na cold agglutinin sa mababang titer (1:1, 1:8, 1:64) ay matatagpuan sa 95% ng malulusog na tao. Sa pagkakaroon ng napakataas na titer ng "malamig" na antibodies, ang mga malubhang yugto ng intravascular hemolysis na may hemoglobinemia at hemoglobinuria at occlusion ng microcirculatory bed ay maaaring umunlad kapag ang pasyente ay overcooled.

Ang autoimmune hemolytic anemias na may kumpletong cold agglutinin ay nangyayari sa pagkakaroon ng idiopathic parathyroidism o bilang resulta ng mycoplasmal infection, Epstein-Barr virus infection, kabilang ang infectious mononucleosis, cytomegalovirus infection, epidemic mumps o lymphoma. Ang mga malamig na agglutinin ay kadalasang polyclonal at nakadirekta laban sa erythrocyte antigens I (sa mga impeksyong dulot ng Mycoplasma pneumoniae) o i (sa mga impeksyong dulot ng Epstein-Barr virus). Ang polyclonal cold agglutinins ay maaari ding gawin sa cytomegalovirus infection, listeriosis, epidemic mumps, syphilis, at systemic connective tissue disease. Ang mga monoclonal cold antibodies ay ginawa sa macroglobulinemia ng Waldenstrom, lymphoma, talamak na lymphocytic leukemia, Kaposi's sarcoma, myeloma. Ang hemolysis ay self-limited, ang paggamot ay nagpapakilala.

Ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay isang bihirang anyo ng hemolytic anemia, kung saan ang mga "cold" antibodies ng isang partikular na uri (Donath-Landsteiner hemolysins) na may anti-beta specificity ay naroroon. Ang sakit ay maaaring parehong idiopathic at sanhi ng mga impeksyon sa viral (beke, tigdas) o tertiary syphilis. Ang pangunahing bagay sa paggamot ay upang ibukod ang posibilidad ng hypothermia.

Sa mga matatandang tao (50-80 taon), maaaring maobserbahan ang talamak na malamig na agglutinin syndrome, na kadalasang nauugnay sa pagbuo ng mga monoclonal IgM antibodies at lymphoproliferative disorder (talamak na lymphocytic leukemia, Waldenstrom's macroglobulinemia). Ang banayad na anemya ay kadalasang nangyayari, ngunit ang matinding intravascular hemolysis at renal failure ay minsan nagkakaroon. Sa lahat ng kaso, ang hypothermia ay dapat tratuhin; maaaring magreseta ng corticosteroids. Ang splenectomy ay hindi inirerekomenda, dahil ang mga pulang selula ng dugo ay naaalis pangunahin sa atay, hindi sa pali.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemias ay kinumpirma ng isang positibong direct Coombs test (direct antiglobulin test) o sensitized Coombs test (polybrene test). Ang paggamit ng mga antibodies laban sa IgG, IgM at C3d sa reaksyon ng Coombs ay nagpapahintulot sa isa na matukoy ang isotype ng mga antibodies at makadagdag sa pag-aayos. Sa kaso ng isang negatibong pagsusuri sa Coombs, ang pagtuklas ng mga antibodies na nakagapos sa mga erythrocytes ay dapat isaalang-alang lamang sa pagkakaroon ng iba pang mga palatandaan ng autoimmune hemolysis. Ang indirect Coombs test, na nagpapakita ng mga anti-erythrocyte antibodies sa blood serum, ay walang kaugnayan sa diagnosis ng autoimmune hemolytic anemias.