Ang autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa "malamig" na antibodies

Ang mga antibodies na Erythrocyte, na nagiging mas aktibo sa mababang temperatura ng katawan, ay tinatawag na "Cold" antibodies. Ang mga antibody na ito ay nabibilang sa klase ng IgM, ang pagkakaroon ng pampuno ay kinakailangan para sa pagpapaunlad ng kanilang aktibidad, ang IgM ay nagpapalakas sa mga paa (kamay, paa), kung saan ang temperatura ay mas mababa kaysa sa iba pang mga bahagi ng katawan; Ang kaskad ng mga pantulong na reaksyon ay nagambala kapag ang mga pulang selula ng dugo ay lumipat sa mga mas malalamig na zone ng katawan. Sa 95% ng mga malusog na tao, ang mga natural na malamig na agglutinin ay matatagpuan sa mga mababang titres (1: 1, 1: 8, 1:64). Kung may isang napakataas na titer "cold" antibodies sa overcooling ng mga pasyente ay maaaring bumuo ng malubhang mga insidente ng intravascular hemolysis na may hemoglobinuria at hemoglobinemia at hadlang ng microvasculature.

Autoimmune hemolytic anemya na may ganap na malamig agglutinins mangyari sa presensya ng idiopathic parairoteina o bilang isang resulta ng mycoplasma impeksyon, impeksiyon na may Epstein-Barr virus, kasama na nakakahawa mononucleosis, cytomegalovirus impeksyon, beke o lymphoma. Cold agglutinin karaniwang polyclonal at ay nakadirekta laban sa mga antigens ng erythrocytes ko (na may impeksyon na dulot ng Mycoplasma pneumoniae) o i (para sa mga impeksiyon na sanhi ng Epstein-Barr virus). Polyclonal malamig agglutinin, bukod doon, ay maaaring ginawa sa cytomegalovirus impeksyon, listeriosis, mumps, syphilis, systemic nag-uugnay sakit tissue. Monoclonal antibodies ay ginawa kapag Kholodova Waldenstrom macroglobulinemia, lymphoma, talamak lymphocytic lukemya, Kaposi sarkoma, Myeloma. Hemolysis limitado sa sarili, nagpapakilala ng paggamot.

Masilakbo malamig hemoglobinuria - isang bihirang form ng hemolytic anemya, kung saan may mga "Cold» i-type ang mga tiyak na antibody (hemolysin Donat - Landsteiner) na may anti-beta-pagtitiyak. Ang sakit ay maaaring parehong idiopathic at dulot ng mga impeksiyong viral (parotitis, measles) o tersiyaryong syphilis. Ang pangunahing bagay sa paggamot ay upang mamuno ang posibilidad ng pag-aabala.

Mas lumang mga tao (50-80 taon) maaaring mayroong isang talamak na sakit na may malamig na agglutinin syndrome, na kung saan ay madalas na nauugnay sa pagbuo ng mga monoclonal IgM antibody at lymphoproliferative disorder (talamak lymphocytic lukemya, ni Waldenstrom macroglobulinemia). Bilang isang patakaran, ang mild anemya ay nangyayari, ngunit kung minsan ang malubhang intravascular hemolysis at pagkabigo ng bato ay bumubuo. Sa lahat ng kaso, kinakailangan upang maalis ang supercooling; maaaring inireseta corticosteroids. Ang pagsasagawa ng splenectomy ay hindi inirerekomenda, dahil ang mga selula ng pulang dugo ay higit sa lahat ay natanggal sa atay, at hindi sa pali.

Diagnostics

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay kinumpirma ng positibong direktang pagkasira ng Coombs (direct antiglobulin test) o sensitized na breakdown ng Coombs (polybrene test). Ang paggamit ng mga anti-IgG, IgM at C3d antibodies sa reaksyon ng Coombs ay posible upang matukoy ang isotype ng antibody at panghaliling pag-aayos. Sa isang negatibong pagsusuri ng Coombs, ang pagtuklas ng mga antibodies na nauugnay sa mga erythrocytes ay dapat isaalang-alang lamang kung mayroong iba pang mga palatandaan ng autoimmune hemolysis. Ang isang hindi direktang pagsusuri ng Coombs, na nagpapakita ng anti-erythrocyte antibodies sa serum ng dugo, ay walang kinalaman sa pagsusuri ng autoimmune hemolytic anemia.