Autoimmune hemolytic anemias na may hindi kumpletong mga aglutinin ng init

Autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong agglutinins init - ang pinaka-karaniwang anyo sa mga matatanda at bata, bagaman ang huli, ayon sa ilang mga ulat, masilakbo malamig hemoglobinuria nangyayari bababa sa madalas, ngunit madalang na-diagnose. Sa mga bata, autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong agglutinins init madalas ay idiopathic sa kalikasan, immunodeficiency syndromes, at SLE - ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang autoimmune hemolytic anemya. Sa mga matatanda, ang ganitong uri ng autoimmune hemolytic anemia ay madalas na kasama ng iba pang mga autoimmune syndromes, CLL at lymphomas.

Ang mga antibodies sa autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins ay nauuri bilang IgG, hindi nila magagawang sumailalim ang pandagdag. Alinsunod dito, ang mga pulang selula ng dugo ay tinanggal mula sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng kanilang mga umiiral at erythrophogocytosis, pangunahin sa pali. Sa pamamagitan ng pagtitiyak, ang mga antibodies ay madalas na nakadirekta laban sa mga determinanteng nauugnay sa Rh-antigen complex.

Ang clinical larawan ng autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong thermal agglutinins ay binubuo ng anemic syndrome (pamumutla, panghihina, mabilis na pagtibok) at hyperbilirubinemia (paninilaw ng balat, maitim ihi, paminsan-minsan - syndrome pampalapot apdo: pains sa tamang hypochondrium, isang matalim na pagtaas sa ang atay at apdo, hyperinflate makapal layered bile ). Hindi bababa sa malamang na magkaroon ng sakit ng tiyan at mas mababang likod, isang katangian ng intravascular hemolysis.

Ang mga katangian ng laboratoryo ng autoimmune hemolytic anemia ay kinabibilangan ng:

• pagbabawas ng hemoglobin at hematocrit;
• hyperbilirubinemia;
• dagdagan ang nilalaman ng reticulocytes.

Sa pagsisimula ng hemolysis at sa panahon ng paglaki nito, ang hyperleukocytosis ay karaniwang, kadalasan hanggang 20-25x10 ⁹ / l na may kaliwang paglilipat. Kapag ang pagbubukas ng autoimmune hemolytic anemya minsan naitala reticulocytopenia dahil sa mabilis na pag-clearance ng antibodies at reticulocytes pagkaantala hyperplasia at hyperproliferation erythroid utak ng buto bilang tugon sa hemolysis. Ang bilang ng mga platelet ay karaniwang normal o bahagyang nadagdagan. Pagbawas ng platelet concentrations sa ibaba 100x10 ⁹ / L ay humantong sa ang kailangan upang ibukod ang Fischer-Evans syndrome, kung saan autoimmune hemolytic anemya pinagsama sa ITP. Ang Fisher-Evans syndrome ay mas lumalaban sa therapy kaysa sa "simple" autoimmune hemolytic anemia. Kapag ang pagbubukas ng autoimmune hemolytic anemya, bilirubin nilalaman nadagdagan parehong dahil sa ang direkta at hindi direktang dahil sa fractions, simula dito-utang upang madagdagan ang protina expression MDR nangingibabaw hindi direktang bilirubin. Ang isang matagal na pagtaas sa konsentrasyon ng direktang bilirubin ay katangian ng napakalaking hemolysis at ang pagbuo ng bile condensation syndrome. Sa mga bata, dahil sa ang kamag-anak na pagkalat ng biglaang mass functional atay parenchyma sa ibabaw ng masa ng nagpapalipat-lipat ng pulang selula ng dugo bilirubin konsentrasyon ay hindi maaaring tumaas kahit na kapag ipinahayag hemolysis.

Paggamot

Handulong ng diskarte sa paggamot ng mga autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong thermal agglutinins ay depende sa klinikal na tolerance at ang rate ng saklaw ng anemia hemoglobin concentration. Tolerability anemia sa kalakhan ay depende sa kalubhaan ng reticulocytosis kaysa tagapagpahiwatig ng ang nilalaman ng Hb at Ht, dahil reticulocytes napaka-epektibo bigyan oxygen paligid tisyu dahil sa mataas na antas ng 2,3-diphosphoglycerate. Kapag ipinahayag reticulocytosis (> 10%) sa mga bata tiisin kahit napakababang mga antas ng pula ng dugo - 35-45 g / l. Kung autoimmune hemolytic anemya binuo matapos ang isang nakahahawang sakit, pula ng dugo antas ng hindi mas mababa kaysa sa 55-60 g / l, mataas reticulocytosis, anemia magandang clinical tolerance, at ang mga rate ng pagkahulog sa pula ng dugo sa 10 g / l bawat linggo, na umaasam ng pamamahala ay maaaring nabigyang-katarungan. Sa mga naturang kaso, ang kusang pagbabalik ng hemolysis ay madalas sa loob ng 2-6 na buwan. Sa ibang mga kaso, kinakailangan ang paggamot ng droga.

Gamot

Ang intravenous administrasyon ng immunoglobulins sa dosis ng 3-5 g / kg (ibig sabihin, dalawa sa tatlong beses na mas mataas kaysa sa mga sa ITP!) Sapat epektibong naaangkop at sa mga bata na may banayad na tuluy-tuloy postinfection o "postvaccinal", autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong thermal agglutinins. Sa ibang mga kaso, ang batayan ng paggamot ay glucocorticosteroids. Ang panimulang dosis ng prednisolone ay 2 mg / kg. Ang dosis na ito ay ginagamit upang normalize ang mga antas ng Hb, at bilirubin reticulocytosis, ngunit hindi bababa sa isang buwan. Ang epekto ng paunang paggamot na may prednisolone ay hindi kailanman agarang: Hb concentration ay nagsisimula sa tumaas matapos 7-10 araw. Kasabay nito, may pabalik-balik hemolysis kapag hyperplasia ng utak ng buto erythroid lubos na binibigkas pagtaas ng Hb antas ay maaaring magsimulang nang masyadong mabilis. Ang normalisasyon ng reticulocytosis ay laging nauugnay sa normalisasyon ng konsentrasyon ng Hb. Kung ang nilalaman Hb umabot normal na halaga, ngunit reticulocytosis nananatiling malinaw at Coombs pagsubok ay positibo, pagkatapos ay ang isa ay nagsasalita ng isang bayad hemolysis. Ang isang kumpletong tugon ay ang normalisasyon ng mga antas ng hemoglobin at reticulocyte. Kumpletong kapatawaran ay itinuturing na normal na mga antas ng Hb at reticulocytes may negatibong Coombs. Pagkatapos normalization ng pula ng dugo nilalaman ng reticulocytes at pagkakaisang nagpapatuloy para sa hindi bababa sa 2 linggo, maaari ang isa simulan upang mabawasan ang dosis ng prednisolone. Autoimmune hemolytic anemya na may hindi kumpletong agglutinins init tinutukoy bilang steroid umaasa syndromes, may isang pagkahilig upang magbalik na nagsisimula sa isang tiyak na dosis ng gamot. Para sa prednisolone, ang pinakamaliit na dosis ng dosis ay karaniwang 10-20 mg bawat araw. Alinsunod dito, hanggang sa 25-30 mg bawat araw na dosis ay maaaring nabawasan nang mabilis sapat na: 5-10 mg bawat linggo sa ilalim ng kontrol ng mga antas ng reticulocytosis at konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo. Pagkatapos nito, ang dosis ay mababawasan ng 1.25-2.50 mg bawat linggo, depende sa bigat ng katawan ng bata. Coombs pagsubok ay madalas nananatiling positibo, sa kabila ng paulit-ulit na kumpleto hematologic Bilang tugon, ay hindi itinuturing na isang balakid sa pagbabawas ng dosis at ang kumpletong pagpawi ng prednisolone, ngunit pasyente na may paulit-ulit na positibong Coombs pagsubok nakadapa sa pag-ulit ng hemolysis.

Kung sa loob ng 2-2.5 na buwan ng paggamot na may prednisone sa 2 mg / kg ay hindi nakakamit ng isang buong normalisasyon ng antas ng pula ng dugo at reticulocyte count, o kung ang sakit ay sa pagpapatawad ay depende unacceptably mataas na dosis ng prednisone, ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang alternatibong paggamot. Ang isang napaka-epektibong paraan ng paggamot sa paggamot ng mga matatayo o steroid na umaasa sa mga pasyente ay ang paggamot na may cyclophosphamide. Ang intravenous administrasyon ng 400 mg / m ² cyclophosphamide na may naaangkop na dosis isang beses sa isang buwan para sa 2-3 na linggo ay kadalasang humahantong sa nakakagulat na mabilis na pagbabawas ng hemolysis at normalisasyon ng pula ng dugo antas. Ang karaniwang paraan ng paggamot ay binubuo ng 3, isang maximum na 4 na injection at hindi nagiging sanhi ng maagang komplikasyon sa anyo ng neutropenia at hemorrhagic cystitis. Kasabay nito, ang panganib ng late carcinogenic effect ng cyclophosphamide ay nagpapahirap sa paggamit nito, lalo na para sa mga bata. Sa iba pang mga immunosuppressants sa autoimmune hemolytic anemia, ang azathioprine ay karaniwang ginagamit.

Plasmapheresis at immunoadsorption sa isang haligi ng staphylococcal protina A ay maaaring magkaroon ng isang malinaw na epekto ay pansamantala, ngunit dapat sila ay sinamahan ng agresibo immunosuppressive therapy, dahil ang mga pamamaraan ay puno na may mga syndrome ng pagsisikad.

Ang isang splenectomy, na dating itinatag sa ikalawang linya ng therapy para sa autoimmune hemolytic anemia sa mga bata, ay hindi karaniwang ginagamit ngayon para sa mga nabanggit na dahilan. Gayunpaman, ang pag-aalis ng spleen ay kadalasang ang tanging paraan na may kakayahang "pagyurak" ng malubhang hemolysis. Ang tanong ng pag-alis ng pali ay nagpasya para sa bawat pasyente na isa-isa. Kapag pumipili ng solusyon, isaalang-alang:

• edad ng pasyente;
• kalubhaan ng hemolysis;
• availability, gastos at epekto ng paggamot sa droga na kinakailangan upang mapanatili ang isang bahagyang o kumpletong tugon.

Ang Paroxysmal cold hemoglobinuria (UGS) ay nagdudulot ng IgG antibodies na nagbubuklod sa erythrocytes sa mababang temperatura at pinapagana ang pampuno sa temperatura ng katawan. Noong nakaraan, ang UGS ay kadalasang nauugnay sa mga huli na antas ng congenital syphilis - isang form na ngayon ay halos hindi umiiral. Ngayon, ang pinaka-karaniwan ay ang sporadic, lumilipas na form ng UGS. Sa mga bata, ang UGS ay kadalasang pinangasiwaan ng mga antibodies ng anti-beta na pagtitiyak. Ang mga antibodies sa UGS ay tumutugon sa mga erythrocytes sa paglamig at nagiging sanhi ng talamak na intravascular hemolysis na may matinding hemoglobinuria at pinsala ng bato hanggang sa talamak na pagkabigo ng bato (ARF). Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga sakit ng tiyan, lagnat, pamumutla na may naglalabas ng ihi sa kulay ng "cherry syrup" (ayon sa mga mom) at "pink port wine" (ayon sa mga ama). Sa ihi, nakatayo sa hangin, ang mga itim na natuklap ay nabuo. Medyo madalas na thrombocytopenia ng pagkonsumo ang bubuo, samakatuwid sa una ito ay minsan mahirap upang makilala ang UGS sa hemolytic-uremic syndrome. Ang UGS ay self-limited syndrome, self-resolution para sa ilang linggo / buwan. Dahil ang mga autoantibodies ng klase ng IgM ay itinatala ng B-lymphocytes na hindi kontrolado ng T-lymphocytes, sa paggamot ng UGS UGCs ay hindi epektibo. Kadalasan, para sa pagpapagamot ng UGS, sapat na hindi pahintulutan ang bata na mag-lamig at magsagawa ng karampatang therapy sa pagbubuhos sa panahon ng hemolytic crisis. Ang transfused erythrocytic mass ay dapat na pinainit sa 37 ° C.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]