Immune hemolytic anemias na nauugnay sa mga heat antibodies

Ang mga sintomas ng immune hemolytic anemia na nauugnay sa mainit na antibodies ay pareho para sa parehong idiopathic at symptomatic form. Ayon sa klinikal na kurso, nahahati sila sa 2 grupo. Ang unang grupo ay kinakatawan ng isang talamak na lumilipas na uri ng anemia, na higit sa lahat ay sinusunod sa mga maliliit na bata at madalas na lumilitaw pagkatapos ng isang impeksiyon, kadalasan ng respiratory tract. Sa klinika, ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng intravascular hemolysis. Ang simula ng sakit ay talamak, sinamahan ng lagnat, pagsusuka, kahinaan, pagkahilo, maputlang balat, paninilaw ng balat, sakit ng tiyan at mas mababang likod, hemoglobinuria. Ang grupong ito ng mga pasyente ay walang anumang pangunahing sistematikong sakit. Ang mga tampok na katangian ng talamak na anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay isang hindi nagbabagong tugon sa corticosteroid therapy, mababang dami ng namamatay at kumpletong paggaling sa loob ng 2-3 buwan pagkatapos ng simula ng sakit. Ang form na ito ng autoimmune hemolytic anemia ay sanhi ng mainit na hemolysin.

Ang pangalawang uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang talamak na kurso na may nangungunang clinical syndrome ng jaundice at splenomegaly. Ang mga palatandaan ng hemolysis ay nananatili sa loob ng maraming buwan o kahit na taon. Ang mga kaguluhan sa ibang mga selula ng dugo ay madalas na nakikita. Ang tugon sa corticosteroid therapy ay ipinahayag sa iba't ibang antas at hindi obligado. Ang mortalidad ay 10% at kadalasang nauugnay sa kurso ng pinagbabatayan ng systemic na sakit. Ang form na ito ng autoimmune hemolytic anemia ay nauugnay sa mainit na agglutinin.

Data ng laboratoryo

Ang autoimmune hemolytic anemia na may mainit na antibodies ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang anemia, kung saan ang hemoglobin ay bumababa sa isang antas sa ibaba 60 g/l. Ang mga spherocytes ay matatagpuan sa peripheral blood, na nabuo bilang isang resulta ng pagkilos ng splenic macrophage sa lamad ng mga erythrocytes na pinahiran ng mga antibodies. Ang reticulocytosis ay nabanggit, kung minsan ay lumilitaw ang mga normocytes (nucleated cells). Sa ilang mga kaso, ang unang mababang antas ng reticulocytes ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng proseso, kung saan ang utak ng buto ay hindi pa nagkaroon ng oras upang tumugon dito o ang mga antibodies ay nakadirekta din laban sa mga reticulocytes (bihirang) at / o ang mga pasyente ay maaaring may kasabay na kakulangan ng folic acid o iron. Ang leukocytosis na may paglipat ng mga neutrophil sa myelocytes ay madalas na nabanggit, ang leukopenia ay mas madalas na napansin. Ang bilang ng mga platelet ay hindi nagbabago, o ang thrombocytopenia ay sinusunod. Sa ilang mga kaso, maaaring umunlad ang immune pancytopenia. Bumababa ang antas ng haptoglobin; na may binibigkas na intravascular component ng hemolysis, ang antas ng plasma hemoglobin ay tumataas.

Ang mga resulta ng direktang pagsusuri ng Coombs, batay sa pagtuklas ng mga antibodies na naayos sa lamad ng mga erythrocytes ng pasyente, ay mapagpasyahan sa pagsusuri. Ang isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs ay sinusunod sa 70-80% ng mga kaso ng autoimmune hemolytic anemia na may mainit na agglutinin. Ang aktibidad ng mga antibodies na ito ay lumilitaw sa temperatura na 37 0C ("mainit" na mga agglutinin); kabilang sila sa klase ng IgG. Ang pagkakaroon ng pandagdag ay hindi kinakailangan para mahayag ang kanilang aktibidad, ngunit ang mga subclass ng IgG - IgG1 at IgG3 ay maaaring mag-activate ng pandagdag; minsan ay nakikita rin ang complement (C3d) sa lamad ng erythrocytes. Ang Coombs test ay madalas na negatibo sa hemolysin forms ng autoimmune hemolytic anemia. Ang isang negatibong pagsusuri sa Coombs ay maaaring nauugnay sa isang maliit na bilang ng mga antibodies sa ibabaw ng cell (para sa isang positibong reaksyon, hindi bababa sa 250-500 IgG molecule ay dapat na nasa ibabaw ng erythrocyte membrane) kapwa sa isang banayad na kurso ng sakit at sa isang matalim na paglala, kapag maraming mga erythrocytes ang nawasak pagkatapos ng isang hemolytic crisis. Sa kasalukuyan, ang enzyme immunoassay at radioimmunological na pamamaraan ay binuo na nagbibigay-daan sa quantitative determination ng anti-erythrocyte autoantibodies at ang pangunahing paraan sa diagnosis ng Coombs-negative autoimmune hemolytic anemia. Ang paggamit ng anti-Ig at anti-complementary antisera ay nagbibigay-daan sa pagtukoy ng pagkakaroon ng iba't ibang klase at uri ng mga bahagi ng Ig ng pandagdag sa ibabaw ng erythrocytes. Ang pamamaraan ng ELISA ay nagbibigay-daan sa pagsubaybay sa antas ng mga antibodies sa panahon ng paggamot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]