Ang immune hemolytic anemia na nauugnay sa mga thermal antibodies

Ang mga sintomas ng immune hemolytic anemia na nauugnay sa mga thermal antibodies ay pareho sa parehong mga idiopathic at symptomatic form. Ayon sa klinikal na kurso ay nahahati sa 2 grupo. Ang unang grupo ay kinakatawan ng isang talamak na lumilipas na uri ng anemya, na nakararami nang nakikita sa mga bata at madalas na lumilitaw pagkatapos ng isang impeksiyon, karaniwan ay isang respiratory tract. Sa clinically, ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng intravascular hemolysis. Ang simula ng sakit ay talamak, sinamahan ng lagnat, pagsusuka, kahinaan, pagkahilo, ang hitsura ng pallor ng balat, icterism, sakit ng tiyan at mas mababang likod, hemoglobinuria. Sa grupong ito ng mga pasyente, walang mga pangunahing sistematikong sakit ang sinusunod. Ang mga tampok ng katangian para sa talamak na anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay ang hindi mabilang na tugon sa corticosteroid therapy, mababa ang kabagsikan at kumpletong pagbawi sa loob ng 2-3 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay sanhi ng thermal hemolysins.

Sa ikalawang uri ay may matagal na talamak na kurso na may isang nangungunang clinical syndrome ng jaundice at splenomegaly. Ang mga tanda ng hemolysis ay nanatili pa rin ng maraming buwan o kahit na taon. Kadalasan, napansin ang mga paglabag mula sa iba pang mga sangkap ng dugo. Ang tugon sa corticosteroid therapy ay ipinahayag sa iba't ibang antas at hindi kinakailangan. Ang kabagsikan ay 10% at madalas na nauugnay sa kurso ng pinagbabatayan na sakit na sistematiko. Ang anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay nauugnay sa mga thermal agglutinins.

Data ng laboratoryo

Para sa autoimmune hemolytic anemya may thermal antibody katangi-malubhang anemia, na may pula ng dugo na kung saan ay nabawasan sa isang antas sa ibaba 60 g / l. Sa peripheral spherocytes dugo nakita, na kung saan ay nabuo sa pamamagitan ng mga pagkilos ng mga macrophages sa pali red cell lamad pinahiran na may antibodies. May reticulocytosis, kung minsan may mga normocytes (nucleated cells). Sa ilang mga kaso, ang una mababang antas ng reticulocytes ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng proseso kung saan ang buto utak pa rin ang kailangan lang ay hindi nagkaroon ng oras upang tumugon sa kanya o antibodies nakadirekta laban din reticulocytes (bihira) at / o mga pasyente ay maaaring maging isang folic acid kakulangan o bakal Kaugnay na. Kadalasan mayroong leukocytosis na may shift na neutrophils sa myelocytes, mas madalas na mayroong leukopenia. Ang bilang ng mga platelet ay hindi nagbabago, o sinusunod ang thrombocytopenia. Sa ilang mga kaso, ang pag-unlad ng immune pancytopenia ay posible. Ang antas ng haptoglobin ay bumababa; kapag ang intravascular component ng hemolysis ay ipinahayag, ang antas ng plasma hemoglobin ay tumataas.

Ito ay mahalaga sa ang diagnosis ng direktang Coombs pagsubok, batay sa pagtuklas ng mga antibodies, naayos na sa isang lamad ng pasyente erythrocytes. Ang positibong direktang pagsusuri ng Coombs ay sinusunod sa 70-80% ng mga kaso ng autoimmune hemolytic anemia na may mga thermal agglutinins. Ang aktibidad ng mga antibodies ay ipinakita sa isang temperatura ng 37 ° C ("thermal" agglutinins); kabilang sila sa klase ng IgG. Upang maipakita ang kanilang aktibidad, hindi kinakailangan ang pampuno, subalit maaaring i-activate ang mga subclasses ng IgG-IgG1 at IgG3 na pandagdag; Kung minsan ay nakadagdag (C3d) ay matatagpuan din sa erythrocyte membrane. Ang pagsusulit ng Coombs na may mga uri ng hemolysin ng autoimmune hemolytic anemia ay kadalasang negatibo. Negatibong Coombs ay maaaring nauugnay sa isang maliit na halaga ng antibody sa ibabaw ng selula (para sa isang positibong reaksyon sa ibabaw ng erythrocyte lamad ay dapat hindi bababa 250-500 IgG molecule) tulad ng sa malambot na kurso ng sakit, at may isang matalim na paglala kapag hemolytic krisis matapos ang maraming nangalilipol erythrocytes. Sa kasalukuyan binuo radioimmunoassay at enzyme immunoassay mga paraan upang tumyak ng dami ang erythrocytic autoantibodies at ang pangunahing paraan sa pagsusuri Coombs negatibong hemolytic anemya ng mga autoimmune. Ang paggamit ng anti-Ig at anticomplementary sera upang matukoy ang presensya sa ibabaw ng erythrocytes ng iba't ibang klase at uri ng mga bahagi Ig-pampuno. Pinapayagan ng paraan ng ELISA na subaybayan ang antas ng antibodies sa panahon ng paggamot.

[1], [2], [3]