Ang mga sanhi at pathogenesis ng acromegaly at gigantism

Ang karamihan ng mga kaso ay magkakaiba, ngunit ang mga kaso ng familial acromegaly ay inilarawan.

Sa pagtatapos ng siglong XIX, ang teorya ng pituitary syndrome ay inilagay. Sa dakong huli, ang mga pangunahing mananaliksik sa isang malaking klinikal na materyal ay nagpakita ng hindi pagkakapare-pareho ng mga konsepto ng lokalidad sa mga pambihirang papel ng pituitary gland sa pathogenesis ng sakit. Ito ay pinatunayan na ang isang pangunahing papel sa pag-unlad nito ay nilalaro ng mga pangunahing pathological pagbabago sa interstitial at iba pang mga bahagi ng utak.

Ang isang tampok na katangian ng acromegaly ay isang nadagdagang pagtatago ng paglago hormone. Gayunpaman, hindi palaging isang direktang ugnayan sa pagitan ng nilalaman nito sa dugo at mga klinikal na palatandaan ng aktibidad ng sakit. Sa paligid ng 5-8% ng mga kaso, na may kaunti o kahit normal na mga antas ng paglago hormone sa dugo suwero sa mga pasyente na may acromegaly, mayroong isang malinaw, dahil sa isang kamag-anak na pagtaas sa ang nilalaman ng isang partikular na form ng paglago hormone, na kung saan ay may mataas na biological aktibidad, maging nag-iisa antas na pagtaas IGF.

Ang bahagyang o bahagyang acromegaly, na ipinapakita sa pamamagitan ng isang pagtaas sa mga indibidwal na bahagi ng balangkas o mga organo, ay karaniwang hindi nauugnay sa labis na pagtatago ng paglago ng hormone at isang likas na lokal na tissue hypersensitivity.

Inilalarawan ng literatura ang isang malawak na hanay ng mga kondisyon ng pathological at physiological na may direktang o hindi direktang relasyon sa pag-unlad ng acromegaly. Kabilang dito ang mga sira ang ulo-emosyonal na stress, madalas na pagbubuntis, panganganak, abortion, menopausal at post-castration syndromes vnegipofizarnye tumor sa utak, pinsala sa ulo na may concussion, ang epekto ng mga tiyak at nonspecific mga nakakahawang mga proseso sa central nervous system.

Kaya, ang mga sanhi ng acromegaly bilang isang sindrom ay maaaring ang pangunahing patolohiya ng hypothalamus o overlying na mga seksyon ng central nervous system, na humahantong sa pagpapasigla ng somatotropic function at hyperplasia ng mga pituitary cell; pangunahing pag-unlad ng proseso ng tumor sa pituitary gland na may autonomous hypersecretion ng somatotropic hormone o mga aktibong form nito; isang pagtaas sa nilalaman ng dugo o aktibidad ng IGF, direktang nakakaapekto sa paglago ng aparatong osteoarticular; nadagdagan ang sensitivity sa pagkilos ng paglago hormone o IRP ng paligid tisiyu; ang mga tumor na nagpapahiwatig ng somatotropic hormone o STG-releasing factor at ectopic sa iba pang mga organo at tisyu ng katawan - baga, tiyan, bituka, ovary.

Pagkakatay ng bangkay

Ang pangunahing sanhi ng acromegaly at gigantism ay pituitary adenomas mula sa somatotrophs at somatotropin- at prolactin-secreting cells, ang ratio ng kung saan ay nag-iiba mula sa kaso sa kaso. Mayroong dalawang uri ng adenomas ng pituitary gland, na gumagawa ng somatotropic hormone: acidophilic-cellular adenomas (abundantly granulated at bahagyang granulated) at chromophobic adenomas. Ang mga bihirang somatotropinomas ay mga tumor ng oncocyte-cell.

Acidophilus cell adenoma - encapsulated o capsule hubad ng isang benign tumor, kadalasang binubuo ng acidophilic, hindi bababa sa - doped sa chromophobe malaking cell o transient forms. Ang mga selulang tumor ay bumubuo ng mga hibla at mga patlang na pinaghihiwalay ng isang mayaman na vascularized stroma. Sila ay nakilala sa antas ng liwanag mikroskopya, ultrastructural immunocytochemistry at kung paano somatotrofy maraming nag-aalis granules na may isang lapad ng 300-400 nm. Ang ilang mga selula ay naglalaman ng malaking nucleoli, isang intensively na binuo endoplasmic reticulum at isang maliit na bilang ng mga secretory granules, na sumasalamin sa kanilang mataas na sekretarya aktibidad.

Ang Chromophobic pitiyuwitari adenomas ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng acromegaly o gigantism sa average sa 5% ng mga pasyente. Sumangguni sila sa mahina na mga bukol. Bumubuo ito ng mas kaunting acidophilic mga cell, kakatiting cytoplasm na may isang maliit na halaga ng elektron-siksik granules na may diameter ng 80-200 nm elektron-siksik na shell at perigranulyarnoy areola. Ang cell nucleus ay compact, naglalaman nucleoli. Kabilang sa mga pinakamalaking cell ang isang malaking bilang ng mga secretory granules, bagaman mas mababa kaysa sa acidophilic adenomas. Ang Chromophobic adenomas ng isang solid o trabecular na istraktura ay sumasakop sa lower-lateral na bahagi ng pituitary gland. Kaso kapag ang mga chromophobic adenomas na may mga tampok na ultrastructural ng mga cell na gumagawa ng TTG, ngunit ang pagtatago at paglago ng hormon, ay batay sa pag-unlad ng acromegaly.

Sa ilang mga pasyente na may acromegaly at gigantism dahil sa hypersecretion ng GH-RH sa hypothalamus pitiyuwitari arises nagkakalat o multifocal hyperplasia acidophilus cells. Acromegaly ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may iba't ibang mga localization apudoma na may Maliit na isla bukol cell na makagawa ng mag-growth hormone o growth hormone-RH, na stimulates ang nauuna pitiyuwitari somatotrofy. Minsan ito ay may paracrine effect, na nagpapasigla sa pagbuo ng somatotropic hormone sa pamamagitan ng mga selula ng tumor mismo. STH-RH ay inilalathala rin gangliocytomas hypothalamus ovsyanokletochnymi at squamous kanser ng baga, bronchial carcinoid.

Mga 50% ng mga pasyente na may acromegaly ay may pinalaki na nodular thyroid gland, na maaaring dahil sa hyperproduction ng TSH ng mga selulang tumor.

Mga pasyente na may acromegaly at gigantism exhibit splanchnomegaly dahil sa hypertrophy ng mga istraktura ng parenchymal at labis na paglaki ng fibrous tissue. Ang hypertrophy ng adrenal glands sa isang bilang ng mga pasyente ay nauugnay sa labis na produksyon ng ACTH sa pamamagitan ng parehong mga selulang tumor at para-adenomatous pitiyuwitari tissue. Ang paglago ng mga buto at mga pathological pagbabago sa mga ito ay dahil sa mataas na pagganap ng aktibidad ng osteoblasts. Sa huli na yugto ng sakit, sila ay katulad ng mga pagbabago sa sakit ng Paget.

Ang mga pasyente na may acromegaly ay nabibilang sa panganib na grupo para sa mga polyp at kanser sa bituka. Ang mga ito ay natagpuan sa higit sa 50% ng mga pasyente at pinagsama sa stigmata ng balat (papillomatosis), na panlabas na marker ng mga polyp ng malaking bituka.