sakit ni Paget

Ang Paget's disease (syn.: extramammary Paget's disease, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) ay cancer in situ, na naisalokal, bilang panuntunan, sa paligid ng mga nipples o sa mga nipples ng mammary gland, mas madalas sa genital area, armpits.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng Paget's disease

Ang Paget's disease ay isang precancerous na kondisyon. Ang mga extramammary form ay itinuturing na nauugnay sa sweat gland carcinoma. Ang mga sugat sa mga glandula ng mammary ay itinuturing na metastases sa bawat continutatem ng kanser sa suso. Ang sakit na Paget ay maaaring maunahan ng trauma, mga pagbabago sa cicatricial, at iba pang mga endo- at exogenous na mga kadahilanan.

Histopathology

Ang Acanthosis, papillomatosis, polymorphism ng spinous cells, pagkakaroon ng isjet cells (malaking cell na may light cytoplasm at pale-stained o hyperchromic nucleus) ay sinusunod. Ang mga cell ay walang mga intercellular na koneksyon. Ang nagpapasiklab na reaksyon ay sinusunod sa mga dermis, na binubuo pangunahin ng mga lymphocytes, mga selula ng plasma at ilang mga mast cell.

Pathomorphology

Sa mga sariwang elemento sa epidermis mayroong acanthosis na may pagpahaba at pagpapalawak ng mga epidermal outgrowth, sa mga lumang elemento ang epidermis ay thinned. Ang pagkakaroon ng Paget cells sa mga epithelial cells ay katangian - malaki, walang tulay na mga cell na may magaan na cytoplasm at isang malaking nucleus. Ang mga ito ay kadalasang lalo na marami sa basal layer ng epidermis, nagiging sanhi sila ng disorganisasyon nito. Bilang isang patakaran, ang mga selula ng tumor ay hindi tumagos sa mga dermis. Kapag mayroong maraming mga Paget cell, bumubuo sila ng mga cell, displacing at deforming ang mga cell ng epidermis. Ang glycogen, neutral glycosaminoglycans at isang substance tulad ng sialomucin ay nakita sa kanilang cytoplasm. Ang ilang mga cell ay maaaring maglaman ng melanin na tumagos sa kanila mula sa mga kalapit na melanocytes, habang ang mga Paget cell mismo ay DOPA-negative.

Ang mga nagpapaalab na infiltrate ng iba't ibang intensity ay sinusunod sa papillary layer ng dermis. Sa epidermis, malapit sa mga duct ng gatas, minsan natutukoy ang mga cellular cord ng mga hindi tipikal na selula. Ang electron microscopy ay nagsiwalat na ang mga cell ng Paget ay hindi maganda ang pagkakaiba, may mga desmosome at microvilli. Ang larawang ito ay kahawig ng istraktura ng mga epithelial cells ng ducts ng apocrine o eccrine glands. Histochemically, ang mga senyales ng apocrine differentiation ay natagpuan sa mga cell na ito.

Ang mga pathohistological na pagbabago sa mga extramammary na anyo ng Paget's disease ay katulad ng sa mga kaso ng lokalisasyon sa mammary gland.

Sa histogenetically, ang Paget's disease ng mammary localization ay nauugnay sa mga cell ng milk duct cancer, pati na rin ang carcinoma mula sa binagong apocrine glands. Sa extramammary localization, ang isang tumor ay maaaring bumuo mula sa mga selula ng infundibular na rehiyon ng mga follicle ng buhok at mga glandula ng apocrine dahil sa ectopic na lokasyon ng mga cell ng appendage sa epidermis.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat isagawa sa microbial eczema, scabies, pangunahing syphilis, talamak na pyoderma, mababaw na candidiasis, basalioma, fungal mycosis, neurodermatitis, impeksyon sa herpes, melanoma. Ang Paget's disease ay dapat na maiiba sa Bowen's disease, kung saan ang mga vacuolated epithelial cell ay maaari ding matukoy. Gayunpaman, hindi tulad ng huli, ang mga cell ng Paget ay walang mga intercellular bridge at naglalaman ng PAS-positive substance at sialomucin, na nagbibigay ng metachromasia kapag nabahiran ng toluidine blue at thionine. Bilang karagdagan, sa Bowen's disease, hindi katulad ng Paget's disease, ang bukol na pagbuo ng nuclei sa loob ng higanteng multinucleated epithelial cells, pati na rin ang dyskeratosis phenomena ay sinusunod. Ang sakit ng Paget ay naiiba sa Pagetoid malignant melanoma dahil ang mga selulang tumor ay tumagos sa mga dermis; Ang ilang malignant na melanoma cell ay naglalaman ng maliit na halaga ng melanin at positibong tumutugon sa monoclonal antibody na HMB-45.

Mga sintomas ng Paget's disease

Ang sakit na Paget ay kadalasang nabubuo sa mga taong mahigit sa 40 taong gulang, pangunahin sa mga kababaihan.

Nagsisimula ang sakit bilang isang limitadong batik-batik na sugat, natutunaw at kahawig ng eksema. Ang balangkas ng sugat ay hindi regular, polycyclic. Sa paglipas ng ilang buwan o taon, ang laki ng sugat ay tumataas, tumataas ang maceration, ang compaction ay nagiging mas kakaiba, lalo na sa mga gilid, ang isang pagguho ay nabuo, na natatakpan ng mga serous-bloody crust, pagkatapos ng pag-alis kung saan ang isang basa-basa, butil-butil, bahagyang dumudugo na ibabaw ay makikita. Maaaring maobserbahan ang pagkakapilat sa gitna, bilang isang resulta kung saan sa ilang mga kaso ang utong ay binawi. Ang mga pasyente na may extramammary Paget's disease ay maaaring magkaroon ng malignant na mga tumor sa ibang mga lokasyon. Ang klinikal na larawan ng extramammary Paget's disease ay maaaring maging katulad ng psoriasis, limitadong eksema, o Bowen's disease.

Ang karaniwang lokasyon ng sugat ay ang areola ng utong, mas madalas - iba pang mga lugar ng balat (mga maselang bahagi ng katawan, perineum, tiyan, kilikili). Ang mga unilateral na sugat ng mga glandula ng mammary ay katangian. Ang sakit ni Paget ay nagsisimula sa pamumula, halos hindi napapansin na pagbabalat ng utong ng mammary gland. Pagkatapos exudative phenomena ay nabanggit hanggang sa bahagyang oozing, pangangati. Ang balangkas ng sugat ay madalas na hindi regular, polycyclic, ang zone nito ay napakabagal na lumalawak at lumalampas sa areola. Ang sugat ay kahawig ng eksema. Sa paglipas ng panahon (buwan, taon), ang mga gilid ng sugat ay nagiging siksik, ang ibabaw ay natatakpan ng mga serous-bloody crust. Matapos alisin ang mga crust, ang isang basa-basa na butil (dahil sa mga halaman), bahagyang dumudugo na ibabaw ay ipinahayag.

Bilang resulta, ang utong ay iginuhit papasok hanggang sa tuluyang mawala. Ang palpation ay nagpapakita ng tumor-like tissue compaction at pagpapalaki ng regional lymph nodes. Ang pangangati, pagkasunog, at pananakit ay napapansin sa iba't ibang antas.

Sa extramammary localization, ang Paget's disease ay matatagpuan sa anogenital area at clinically manifested sa pamamagitan ng mataas na polymorphism. Ang mga sugat ay maaaring unti-unting kumalat sa mga kalapit na bahagi ng balat.

Paggamot ng Paget's disease

Ang sakit na Paget ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon at/o radiation therapy.