Paget's disease

Ni Paget ng sakit (. Syn: ekstramammarnaya ni Paget ng sakit, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - kanser na bahagi sa lugar ng kinaroroonan, naisalokal, kadalasan sa paligid ng utong o nipples dibdib, hindi bababa sa genital area, axillae.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ang mga sanhi at pathogenesis ng Paget's disease

Ang sakit ng paget ay tumutukoy sa mga kondisyon ng precancerous. Ito ay naniniwala na ang mga extramammary form ay nauugnay sa carcinoma ng mga glandula ng pawis. Ang foci sa lugar ng mga glandula ng mammary ay isinasaalang-alang bilang metastases sa pamamagitan ng bawat patuloy na kanser sa suso. Tulad ng kagalit-galit na mga kadahilanan ng Paget's disease ay maaaring trauma, mga pagbabago sa peklat at iba pang mga endo- at exogenous na mga kadahilanan.

Gistopathology

Minarkahan acanthosis, papillomatosis, polymorphism spinous cell, ang presensya isdzhetovyh cells (malaking cell na may maputla saytoplasm at maputla mantsang o hyperchromatic nucleus). Ang mga cell ay wala ng mga intercellular bonds. Sa dermis, ang isang nagpapasiklab reaksyon ay sinusunod, na binubuo ng nakararami ng lymphocytes, plasma at ilang mga cell mast.

Patomorphology

Sa mga sariwang sangkap sa epidermis - acanthosis na may pagpahaba at pagpapalawak ng mga panlabas na epidermal, sa mga lumang elemento ang epidermis ay thinned. Characteristically, kabilang sa mga epithelial cells ng Paget cells - malaki, wala ang mga cell ng tulay na may ilaw na cytoplasm at isang malaking nucleus. Ang mga ito ay kadalasang napakarami sa basal layer ng epidermis, nagiging sanhi ito ng disorganization. Bilang isang panuntunan, ang mga selulang tumor ay hindi tumagos sa mga dermis. Kapag mayroong maraming mga selulang Paget, bumubuo sila ng mga selula, itinutulak at pinapawi ang mga selula ng epidermis. Sa kanilang cytoplasm, glycogen, neutral glycosaminoglycans at isang sangkap ng uri ng sialomucin ay napansin. Ang ilang mga selula ay maaaring maglaman ng melanin, na pumapasok sa kanila mula sa mga kalapit na melanocytes, habang ang mga selula ng Peget mismo ay DOPA-negatibo.

Sa papillary layer ng dermis inflammates infiltrates ay nabanggit ng iba't ibang intensities. Sa epidermis, malapit sa mga passage ng gatas, kung minsan ay tinutukoy ang mga cellular strands mula sa mga hindi tipikal na mga selula. Ang mikroskopya sa elektron ay nagsiwalat na ang mga selulang Paget ay bahagyang naiiba, may mga desmosome at microvilli. Ang isang katulad na pattern ay kahawig ng istruktura ng mga epithelial cells ng ducts ng apocrine o eccrine glands. Histochemically, ang mga selyula na ito ay nagpakita ng mga tanda ng apokrin na pagkita ng kaibhan.

Ang mga pagbabago sa pathohistolohikal na may mga extramammary na uri ng sakit ng Paget ay katulad ng sa mga nasa lokalisasyon sa mammary gland.

Histogenetically, ang Paget's disease ng mammary lokalisasyon ay nauugnay sa mga selula ng kanser sa suso, pati na rin ang mga carcinoma mula sa nabagong mga glandula ng apocrine. Kapag ekstramammarnoy localization ng tumor ay maaaring bumuo ng mula infundibulyarnoy follicles ng buhok cells at apocrine glands dahil sa ectopic posisyon ng mga kagamitan sa mga cell sa epidermis.

Ang pagkakaiba diagnosis ay dapat na ginawa na may microbial eksema, scabies, pangunahin) syphilis, talamak pyoderma mababaw candidiasis, saligan cell kanser na bahagi, fungoid mycosis, neurodermatitis, herpes impeksyon, melanoma. Ang pagkita ng kaibhan ng sakit ng Paget ay sumusunod mula sa sakit na Bowen, kung saan maaaring napansin ang vacularated epithelial cells. Gayunpaman, hindi katulad sa huli cells ay walang Paget pagitan ng mga selula tulay at naglalaman PAS-positive na substansiya at sialomutsinov pagbibigay metachromasia kapag stained na may toluidine asul at thionine. Bukod pa rito, Bowen ng sakit, sa kabilang banda sa sakit Lumping ni Paget sinusunod nuclei sa loob multinuclear higanteng epithelial cell pati na rin ang mga palatandaan ng dyskeratosis. Mula sa pagetoid malignant melanoma, ang Paget ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga cell ng tumor ay tumagos sa mga dermis; sa ilang malignant melanoma cells mayroong isang maliit na halaga ng melanin, at nagbibigay sila ng positibong reaksyon sa mga monoclonal antibodies na HMB-45.

Mga Sintomas ng Paget's Disease

Ang sakit ng Paget ay bumubuo, bilang isang patakaran, sa mga taong mas matanda kaysa sa 40, pangunahin sa mga kababaihan.

Ang sakit ay nagsisimula bilang isang limitadong batik-batik na sugat, pagbabalat at pagkakahawig sa eksema. Ang mga balangkas ng focus ay hindi tama, polycyclic. Sa loob ng ilang buwan o taon, ang laki ng pagtaas apuyan, pagkapagod ay nagdaragdag, ang tatak ay nagiging mas malinaw, lalo na sa mga gilid, nabuo pagguho ng lupa, sakop na may sires-madugong crusts, pagkatapos ng pag-alis ng na kung saan ay makikita basa, butil-butil, bahagyang dumudugo surface. Sa gitna, ang pagkakapilat ay maaaring mangyari, bilang isang resulta nito, sa ilang mga kaso, ang utong ay iginuhit. Sa mga pasyente na may extramammary form ng Paget's disease, ang mga malignant na tumor ng iba pang mga site ay maaaring sundin. Ang clinical picture ng extramammary localization ng Paget's disease ay maaaring maging katulad ng psoriasis, limitado na eczema o sakit na Bowen.

Ang isang tipikal na lokasyon ng sugat ay ang halo ng nipple, mas madalas na iba pang bahagi ng balat (genitalia, perineum, abdomen, cavities ng axillary). Ang isang panig na sugat ng mga glandula ng mammary ay katangian. Ang sakit ng Paget ay nagsisimula sa pamumula, bahagyang napapansin sa balat ng suso ng dibdib. Pagkatapos ay exudative phenomena ay kilala hanggang sa isang madaling moknutija, isang kati. Ang tabas ng sugat ay mas madalas irregular, polycyclic, ang zone nito ay dahan-dahan na lumalawak at umaabot nang lampas sa bilog ng utong. Ang sugat ay kahawig ng eksema. Sa paglipas ng panahon (buwan, taon), ang mga dulo ng focus ay naging siksik, ang ibabaw ay natatakpan ng mga sero-bloody crust. Pagkatapos alisin ang mga crust, isang basa-basa, butil (dahil sa mga halaman), natagpuan ang isang bahagyang dumudugo na ibabaw.

Bilang isang resulta, ang nipple ay nalikha ng mas malalim hanggang ganap na mawala. Ang palpation ay nagpapakita ng isang tumor-tulad ng densification ng mga tisyu at isang pagtaas sa rehiyon lymph node. Sa iba't ibang grado ng namarkahan na nangangati, nasusunog at sakit.

Sa lokalisasyon sa extramammary, ang sakit ng Paget ay matatagpuan sa rehiyon ng anogenital at clinically manifested sa pamamagitan ng malaking polymorphism. Ang foci ay maaaring unti-unting kumalat sa kalapit na mga lugar ng balat.

Paggamot sa sakit ng Paget

Ang sakit ng paget ay itinuturing na may kirurhiko at / o radiation therapy.