Diagnosis ng acromegaly at gigantism

Sa pag-diagnose ng acromegaly, kinakailangang isaalang-alang ang yugto ng sakit, ang bahagi ng aktibidad nito, pati na rin ang hugis at katangian ng proseso ng pathological. Ito ay kapaki-pakinabang na gamitin ang data ng pag-aaral ng X-ray at mga pamamaraan ng pagganap na mga diagnostic.

Kapag pinapalampas ang mga buto ng balangkas, ang phenomena ng periosteal hyperostosis na may mga palatandaan ng osteoporosis ay nabanggit . Ang mga buto ng mga kamay at paa ay pinalapot, ang kanilang istraktura ay karaniwang napanatili. Ang mga pakpak ng mga kuko ng mga daliri ay mga pagod na pagod, ang mga kuko ay may magaspang, hindi pantay na ibabaw. Sa iba pang mga buto nagbabago sa acromegaly, ang paglago ng spurs sa calcaneus ay pare-pareho, medyo mas madalas sa mga elbows.

Ang radiography ng bungo ay nagpapakita ng tunay na prognathism, pagkakaiba sa mga ngipin, isang pagtaas sa occiput at isang pampalapot ng cranial vault. Kadalasan, nakita ang panloob na hyperostosis ng frontal bone. Ang pagkalkula ng dura mater ay nabanggit. Ang accessory na ilong lukab, lalo na ang frontal at sphenoid sinuses, ay lubos na pneumatized, na sinusunod rin sa mga latticed at temporal na mga buto. Mayroong paglaganap ng mga selula ng hangin ng proseso ng mastoid. Sa 70-90% ng mga kaso, ang sukat ng mga pagtaas ng Turkish saddle. Ang sukat ng pitiyuwitari tumor sa acromegaly ay hindi nakasalalay sa tagal ng sakit tulad ng sa likas na katangian at aktibidad ng proseso ng pathological, pati na rin ang edad kung saan nagsimula ang sakit. May direktang ugnayan sa pagitan ng laki ng Turkish saddle at ang antas ng somatotropic hormone sa dugo at ang reverse - sa edad ng mga pasyente. Dahil sa paglaki ng tumor, ang pagkawasak ng mga dingding ng turbete ng Turkey ay nabanggit. Ang kawalan ng radiographic at optalmolohikal na palatandaan ng isang pitiyuwitari tumor ay hindi ibukod ang presensya nito sa acromegaly at nangangailangan ng paggamit ng mga espesyal na tomographic na pamamaraan ng pagsisiyasat.

Ang thorax ay deformed, may isang hugis ng bariles na may dilat na puwang intercostal. Nagbubuo ng kyphoscoliosis. Spine katangian ay ang paglaho ng "baywang" sa pantiyan thoracic vertebrae, may mga maramihang mga landas sa pagsasapin-sapin ng mga bagong nabuo buto sa ang lumang, tuka projection at paravertebral arthrosis. Ang mga joint ay madalas na deformed sa paghihigpit ng kanilang function. Ang phenomena ng deforming arthrosis ay pinaka binibigkas sa mga malalaking joints.

Ang kapal ng malambot na tisyu sa ibabaw ng talampakan sa paa sa mga pasyente ay lumampas sa 22 mm at direktang nakakaugnay sa mga antas ng STG at IRF-1. Ang pagsubok na ito ay maaaring gamitin upang matukoy ang aktibidad ng acromegaly at isang dynamic na pagtatasa ng kasapatan ng therapy.

Laboratory Methods in acromegaly paglago pagbabago hormone napansin sumusunod na pagpapaandar: may kapansanan sa physiological pagtatago ng paglago hormon, ipinahayag sa pamamagitan ng isang makabalighuan pagtaas sa ang nilalaman ng paglago hormone bilang tugon sa isang pag-load ng asukal, intravenous tireoliberina, lyuliberina walang minarkahan pagtaas ng mga antas ng paglago hormone sa panahon ng sleep; nagsiwalat isang makabalighuan pagbawas sa paglago hormone sa panahon ng insulin hypoglycemia test sa, pangangasiwa ng arginine, L-dopa, dopamine, bromocriptine (Parlodel) at sa panahon ng ehersisyo.

Ang pinaka-karaniwang mga pagsubok upang masuri ang estado ng hypothalamic-pitiyuwitari sistema sa acromegaly at pangangalaga ng mga mekanismo ng feedback isama ang bibig asukal tolerance test at insulin-sapilitan hypoglycemia. Kung normal na reception ng 1.75 g ng asukal sa bawat 1 kg ng mga resulta ng pagbaba ng katawan sa isang makabuluhang pagbaba sa paglago ng dugo antas ng hormone, na ipinapahiwatig sa acromegaly o kawalan ng isang reaksyon / pagbabawas ng paglago hormone ibaba 2 Ng / ML sa loob ng 2-3 na oras, o pagtaas ng makabalighuan antas ng paglago hormon.

Ang pagpapakilala ng insulin sa isang dosis ng 0.25 na mga yunit sa bawat 1 kg ng timbang sa katawan sa normal, na humahantong sa hypoglycemia, nagtataguyod ng isang pagtaas sa nilalaman ng paglago hormon sa suwero na may maximum na 30-60 minuto. Sa acromegaly, depende sa sukat ng paunang antas ng paglago hormone, hyporeactive, di-aktibo at makabalighuan na reaksyon ay ipinahayag. Ang huli ay nakikita sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng somatotropic hormone sa serum ng dugo.

Ang pinaka-karaniwang mga pagbabago na nagpapahintulot sa paggamit sa kanila para sa mga layunin ng diagnostic ay ipinahayag sa antas ng pitiyuwitari. Ang pagbuo ng pitiyuwitari adenoma ay nagtataguyod ng pagbuo ng mas kaibahan na somatotrophs sa isang nabagong aparatong receptor. Bilang isang resulta, ang mga selulang tumor ay nakakakuha ng kakayahang tumugon sa pamamagitan ng pagtaas ng somatotropic secretion bilang tugon sa epekto ng nonspecific stimuli para sa isang binigay na uri ng cell. Kaya, hypothalamic ilalabas ang mga salik (lyuliberin, tireoliberin) nang hindi naaapektuhan normal na produkto growth hormone sa acromegaly buhayin somatotropic pagtatago sa humigit-kumulang 20-60% ng mga pasyente.

Upang magtatag ng mga ito kababalaghan tireoliberin ipinakilala sa / sa isang dosis ng 200 mg sinundan sa pamamagitan ng dugo sampling sa bawat 15 min para sa 90-120 min. Availability binago sensitivity sa thyrotropin, tinukoy bilang ang antas ng paglago hormone 100% o higit pa sa mga orihinal, ay tanda na nagpapahiwatig ng paglabag sa receptor aktibidad at somatotrofov pathognomonic para sa pitiyuwitari bukol. Gayunman, ang panghuling diagnosis ay dapat na mapapansin na ang isang katulad na pagtaas sa mga di-tiyak na antas ng paglago hormone bilang tugon sa pangangasiwa ng thyrotropin ay maaaring obserbahan sa ilang mga pathological kondisyon (depressive sindrom, pagkawala ng gana nervosa, pangunahing hypothyroidism, bato hikahos). Kapag ang diagnosis ng tumor sa pitiyuwitari glandula ng ilang mga halaga ay maaaring magkaroon ng isang karagdagang pag-aaral ng prolactin at TSH tugon sa thyrotropin. Ang hinarang o pagkaantala reaksyon ng mga hormones ay maaaring hindi tuwirang nagpapahiwatig ng tumor ng pituitary gland.

Sa clinical practice, isang functional test na may L-dopa, isang stimulant ng dopaminergic receptors, ay kumalat. Ang pagkuha ng gamot sa isang dosis ng 0.5 g pasulong na may aktibong bahagi ng acromegaly leads hindi sa isang pagtaas, tulad ng nabanggit sa mga pamantayan, ngunit sa kabalintunaan aktibidad ng hypothalamic-pitiyuwitari system. Ang normalisasyon ng reaksyong ito sa panahon ng paggamot ay isang criterion ng rationality ng therapy.

[1], [2]

Iba't ibang diagnosis

Ang Acromegaly ay dapat pagkakaiba sa pachidermoperiodosis, sakit sa Paget at Bamberger-Marie syndrome.

[3], [4], [5], [6]