Diagnosis ng acromegaly at gigantism

Kapag nag-diagnose ng acromegaly, dapat isaalang-alang ng isa ang yugto ng sakit, ang yugto ng aktibidad nito, pati na rin ang anyo at mga tampok ng kurso ng proseso ng pathological. Maipapayo na gumamit ng data ng pagsusuri sa X-ray at mga functional diagnostic na pamamaraan.

Ang pagsusuri sa X-ray ng mga buto ng kalansay ay nagpapakita ng periosteal hyperostosis na may mga palatandaan ng osteoporosis. Ang mga buto ng mga kamay at paa ay makapal, ang kanilang istraktura ay karaniwang napanatili. Ang mga phalanges ng kuko ng mga daliri ay hugis-pagoda na pinalapot, ang mga kuko ay may magaspang, hindi pantay na ibabaw. Sa iba pang mga pagbabago sa buto sa acromegaly, ang paglaki ng "spurs" sa mga buto ng takong ay pare-pareho, at medyo mas madalas sa mga siko.

Ang X-ray ng bungo ay nagpapakita ng totoong prognathism, pagkakaiba-iba ng mga ngipin, pagpapalaki ng occipital protuberance at pampalapot ng cranial vault. Ang panloob na hyperostosis ng frontal bone ay madalas na napansin. Ang pag-calcification ng dura mater ay nabanggit. Ang paranasal sinuses, lalo na ang frontal at sphenoid sinuses, ay malakas na pneumatized, na sinusunod din sa ethmoid at temporal na mga buto. Ang paglaganap ng mga selula ng hangin ng mga proseso ng mammillary ay nabanggit. Sa 70-90% ng mga kaso, ang laki ng sella turcica ay tumataas. Ang laki ng pituitary tumor sa acromegaly ay hindi nakasalalay sa tagal ng sakit kundi sa likas na katangian at aktibidad ng proseso ng pathological, pati na rin ang edad kung saan nagsimula ang sakit. Ang isang direktang ugnayan ay nabanggit sa pagitan ng laki ng sella turcica at ang antas ng somatotropic hormone sa dugo at isang kabaligtaran na ugnayan sa edad ng mga pasyente. Dahil sa paglaki ng tumor, ang pagkasira ng mga dingding ng sella turcica ay nabanggit. Ang kawalan ng radiological at ophthalmological na mga palatandaan ng isang pituitary tumor ay hindi nagbubukod sa pagkakaroon nito sa acromegaly at nangangailangan ng paggamit ng mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik sa tomographic.

Ang rib cage ay deformed, barrel-shaped na may malawak na intercostal spaces. Ang Kyphoscoliosis ay bubuo. Ang gulugod ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng "baywang" sa mga ventral na seksyon ng thoracic vertebrae, maraming mga contour na may superposisyon ng bagong nabuo na buto sa lumang, hugis-tuka na mga protrusions at paravertebral arthrosis ay sinusunod. Ang mga joints ay madalas na deformed na may limitasyon ng kanilang function. Ang mga phenomena ng deforming arthrosis ay pinaka-binibigkas sa malalaking joints.

Ang kapal ng malambot na mga tisyu sa plantar surface ng paa sa mga pasyente ay lumampas sa 22 mm at direktang nauugnay sa mga antas ng STH at IGF-1. Ang pagsusulit na ito ay maaaring gamitin upang matukoy ang aktibidad ng acromegaly at dynamic na masuri ang kasapatan ng therapy.

Ang mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo sa acromegaly ay nagpapakita ng mga sumusunod na pagbabago sa somatotropic function: kaguluhan ng physiological secretion ng somatotropic hormone, na ipinakita sa pamamagitan ng kabalintunaan na pagtaas sa nilalaman ng growth hormone bilang tugon sa glucose load, intravenous administration ng thyroliberin, luliberin, walang pagtaas sa antas ng somatotropic hormone ay sinusunod sa panahon ng pagtulog; Ang paradoxical na pagbaba sa antas ng somatotropic hormone ay ipinahayag sa panahon ng pagsusuri ng insulin hypoglycemia, pangangasiwa ng arginine, L-dopa, dopamine, bromocriptine (parlodel), pati na rin sa panahon ng pisikal na aktibidad.

Ang pinakakaraniwang mga pagsusuri na nagbibigay-daan sa pagtatasa ng estado ng hypothalamic-pituitary system sa acromegaly at ang integridad ng mga mekanismo ng feedback ay kasama ang oral glucose tolerance test at ang insulin hypoglycemia test. Kung, sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang pagkuha ng 1.75 g ng glucose bawat 1 kg ng timbang ng katawan ay humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa antas ng somatotropic hormone sa dugo, kung gayon sa acromegaly mayroong alinman sa walang reaksyon / pagbaba sa somatotropic hormone sa ibaba 2 ng / ml sa loob ng 2-3 na oras, o isang kabalintunaan na pagtaas sa antas ng paglago ng hormone.

Ang pagpapakilala ng insulin sa isang dosis na 0.25 U bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa pamantayan, na humahantong sa hypoglycemia, ay nag-aambag sa isang pagtaas sa nilalaman ng growth hormone sa serum ng dugo na may maximum na 30-60 min. Sa acromegaly, depende sa halaga ng paunang antas ng somatotropic hormone, ang hyporeactive, areactive at paradoxical na mga reaksyon ay napansin. Ang huli ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng somatotropic hormone sa serum ng dugo.

Ang pinaka-katangian na mga pagbabago na nagpapahintulot sa kanilang paggamit para sa mga layunin ng diagnostic ay ipinahayag sa antas ng pituitary. Ang pagbuo ng isang pituitary adenoma ay nagtataguyod ng pagbuo ng hindi gaanong pagkakaiba-iba ng mga somatotroph na may binagong receptor apparatus. Bilang resulta, ang mga selula ng tumor ay nakakakuha ng kakayahang tumugon sa pamamagitan ng pagtaas ng somatotropic secretion bilang tugon sa pagkilos ng stimuli na hindi partikular para sa isang partikular na uri ng cell. Kaya, ang hypothalamic releasing factor (luliberin, thyroliberin), nang hindi karaniwang nakakaapekto sa produksyon ng somatotropic hormone, ay nagpapagana ng somatotropic secretion sa humigit-kumulang 20-60% ng mga pasyente na may acromegaly.

Upang maitatag ang hindi pangkaraniwang bagay na ito, ang thyroliberin ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 200 mcg, na sinusundan ng pag-sample ng dugo bawat 15 minuto sa loob ng 90-120 minuto. Ang pagkakaroon ng binagong sensitivity sa thyroliberin, na tinutukoy ng isang pagtaas sa antas ng somatotropic hormone ng 100% o higit pa mula sa paunang antas, ay isang senyales na nagpapahiwatig ng isang paglabag sa aktibidad ng receptor ng somatotrophs at pathognomonic para sa isang pituitary tumor. Gayunpaman, kapag sa wakas ay nagtatag ng isang diagnosis, dapat itong isaalang-alang na ang isang katulad na hindi tiyak na pagtaas sa antas ng STH bilang tugon sa pangangasiwa ng thyroliberin ay maaari ding maobserbahan sa ilang mga pathological na kondisyon (depressive syndrome, nervous anorexia, pangunahing hypothyroidism, pagkabigo sa bato). Sa pag-diagnose ng proseso ng tumor sa pituitary gland, ang isang karagdagang pag-aaral ng pagtatago ng prolactin at TSH bilang tugon sa pangangasiwa ng thyroliberin ay maaaring may tiyak na halaga. Ang isang na-block o naantalang tugon ng mga hormone na ito ay maaaring hindi direktang nagpapahiwatig ng isang pituitary tumor.

Sa klinikal na kasanayan, ang isang functional na pagsubok na may L-dopa, isang stimulator ng dopaminergic receptors, ay naging laganap. Ang pagkuha ng gamot sa isang dosis na 0.5 g nang pasalita sa panahon ng aktibong yugto ng acromegaly ay hindi humahantong sa isang pagtaas, tulad ng sinusunod sa pamantayan, ngunit sa isang kabalintunaan na aktibidad ng hypothalamic-pituitary system. Ang normalisasyon ng reaksyong ito sa panahon ng paggamot ay isang pamantayan para sa pagiging makatwiran ng therapy.

[ 1 ], [ 2 ]

Differential diagnosis

Ang acromegaly ay dapat na naiiba sa pachydermoperiostosis, Paget's disease at Bamberger-Marie syndrome.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]