Ang mga sanhi at pathogenesis ng panhypopituitarism

Hormone-hypothalamic Dysfunction adenogipofizarnoy na sistemang umunlad sa batayan ng nakakahawa, nakakalason, vascular (hal, systemic collagen sakit), trauma, kanser at allergic (autoimmune) lesyon ng nauuna umbok ng pitiyuwitari at / o hypothalamus.

Ang isang katulad na clinical syndrome ay nangyayari rin bilang resulta ng radiation at surgical hypophysectomy. Ang anumang impeksiyon at pagkalasing ay maaaring humantong sa isang pagkagambala sa pag-andar ng sistema ng hypothalamic-adenohypophyseal. Ang tuberculosis, malarya, syphilis sa nakalipas na nakaraan ay kadalasang nagdulot ng mapanira na mga proseso sa hypothalamus at pituitary gland na may kasunod na pag-unlad ng syndrome na Simmonds. Ang pagbawas sa pangkalahatang saklaw ng mga malalang impeksiyon ay nagbawas ng kanilang papel sa paglitaw ng kakulangan sa hypothalamic-pitiyuwitari.

Sakit ay maaaring maunahan ng trangkaso, sakit sa utak, tipus, disintirya, purulent proseso sa iba't ibang bahagi ng katawan at tisyu na may thromboembolic komplikasyon at pitiyuwitari nekrosis, traumatiko pinsala sa utak, na sinamahan ng intracerebral dinudugo sa hypothalamus o pitiyuwitari cysts upang bumuo bilang isang resulta ng resorption hematoma. Sa gitna ng pag-unlad ng hypopituitarism maaaring fungal, hemochromatosis, sarcoidosis, pangunahin at metastatic tumors.

Isa sa mga pinaka-madalas na sanhi ng sakit sa mga kababaihan ay abortion at lalo na paggawa, eclampsia palubhain ang huling buwan ng pagkawala ng dugo ng pagbubuntis, sepsis, thromboembolism, napakalaking (700-1000 ml),, na humahantong sa pagkagambala sa sirkulasyon sa pitiyuwitari glandula, vasoconstriction, hypoxia at nekrosis. Paulit-ulit at madalas na pagbubuntis at panganganak, tulad ng mga kadahilanan ng functional pitiyuwitari ng stress ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng hypopituitarism. Sa mga nakaraang taon, ang hypothalamic-pitiyuwitari Dysfunction sa mga kababaihan na may malubhang toksikosis ikalawang kalahati ng pagbubuntis, sa ilang mga kaso na nauugnay sa pag-unlad ng autoimmune proseso (auto-agresyon). Katunayan ng ito ay ang pagtuklas ng autoantibodies i-extract ang nauuna pitiyuwitari.

Ang mga iskema ng iskema dito, bagaman bihira, ngunit maaaring mangyari sa mga lalaki pagkatapos ng gastrointestinal, ilong pagdurugo at bilang resulta ng sistematiko, pangmatagalang donasyon.

Sa isang bilang ng mga pasyente ang mga sanhi ng hypopituitarism ay hindi maaaring napansin (idiopathic hypopituitarism).

Anuman ang likas na katangian ng damaging kadahilanan at ang likas na katangian ng mapanirang proseso, sa huli humahantong sa pagkasayang, pag-urong at sclerosis ng pitiyuwitari, ang pathogenetic batayan ng sakit sa lahat ng mga klinikal na mga variant ng hypothalamic-pitiyuwitari Dysfunction ay ang pagbabawas o kumpletong pagpigil ng produksyon adenogipofizarnyh tropic hormones. Bilang resulta, ang pangalawang hypofunction ng adrenal, thyroid at gonadal glandula ay nangyari. Sa bihirang mga kaso, ang sabay-sabay na paglahok sa pathological proseso ng buntot umbok ng pitiyuwitari stalk o maaaring mabawasan ang antas ng vasopressin na may pag-unlad ng diabetes insipidus. Ito ay pinahahalagahan na ang sabay-sabay na pagbabawas ng mga corticosteroids at ACTH, vasopressin magkaaway laban water exchange ay maaaring neutralisahin at pagaanin ang mga clinical manifestations ng vasopressin kakulangan. Gayunman, pagbabawas ng aktibidad nito bilang tugon sa osmolar load ay sinusunod sa mga pasyente na may syndrome Skien at sa kawalan ng klinikal na mga palatandaan ng diabetes insipidus. Laban sa background ng substitution therapy na may corticosteroids, malamang ang pagpapakita ng diabetes insipidus. Depende sa lokasyon, intensity at lawak ay maaaring kahit mapanirang proseso, kumpleto (panhypopituitarism) o bahagyang, kapag pinanatili produkto ng isa o higit pang mga hormones, pagkawala o pagbabawas ng mga hormone sa pitiyuwitari. Bihirang-bihira, lalo na kapag walang laman ang sella syndrome, ay maaaring ihiwalay mula hypofunction ng tropic hormones.

Nabawasan ang produksyon ng hormong paglago, at dahil dito, ang unibersal na epekto nito sa protina synthesis, humahantong sa progresibong pagkasayang ng makinis at kalansay kalamnan at mga laman ng laman (splanchnomycria). May isang pang-unawa na ito ay ang paglahok ng hypothalamus nuclei sa pathological na proseso na tumutukoy sa mabilis na pag-unlad at ang kalubhaan ng pag-ubos.

Ang depekto sa synthesis ng prolactin ay humahantong sa agalactia. Sa karagdagan, ang posttraumatic hypothalamic panhypopituitarism na may prolactin-inhibiting factor ay maaaring sinamahan ng isang mataas na antas ng prolactin. Ang sobra-pro-tinemya at hypopituitarism ay nabanggit sa malignant prolactinomas.

Ang transient o persistent hypopituitarism, bahagyang o kumpleto, ay maaaring kumplikado ng operative o radiation na paggamot ng mga pitiyuwitari at hypothalamic tumor. Ang operasyon ng hypophysectomy ay itinuturing din kung minsan na may layuning suppressing ang contrinulsory hormones sa mga pasyente na may malubhang, progresibong diabetic retinopathy na may banta ng pagkawala ng paningin.

Pagkakatay ng bangkay

Ang pangipopituitarismo ay bubuo kapag ang pinsala ay hindi mas mababa sa 90-95% ng pituitary tissue. Bihirang, ito ay dahil sa aplasia ng pituitary gland dahil sa congenital absence ng organ o depekto sa pagbuo ng bulsa ni Ratka. Minsan mayroon lamang na nauunang umbok ng glandula. Karaniwang nangyayari ang congenital atrophy batay sa compression ng pituitary gland mula sa bulsa ni Ratka.

Talamak pamamaga ng ang pitiyuwitari glandula (purulent hypophysitis) bilang ang sanhi ng sepsis ay nangyayari dahil panhypopituitarism o pagtagos ng impeksiyon ng mga kalapit na mga rehiyon. Sa mga kasong ito, ang mga abscess na sirain ang pituitary gland ay maaaring magsimula. Ang isa sa mga bihirang mga sanhi panhypopituitarism - lymphoid hypophysitis na may malawak na lymphoid paglusot ng pitiyuwitari glandula at ang kapalit ng lymphoid tissue, na kung saan ay maaaring nauugnay sa iba pang mga autoimmune sakit ng endocrine organ.

Ang granulomatous lesyon ng pituitary gland ng iba't ibang etiologies ay madalas na sinamahan ng hypopituitarism dahil sa pagkawasak ng pituitary tissue. Ang tuberkulosis ng endocrine organ na ito ay nangyayari kapag ang proseso ay ipinagdiriwang, at ang mga pathological na pagbabago dito ay karaniwang para sa tuberculosis ng anumang lokalisasyon. Ang Syphilis ng pitiyuwitari glandula ay bumubuo ng alinman bilang isang proseso ng nagkakalat scarring, o bilang isang gummy proseso na destroys ang glandular tissue.

Hypothalamic syphilitic failure dahil sa pinsala, sarcoidosis, giant cell granuloma suprasellar metastases (pineal germinomas at iba pang mga bukol) - panhypopituitarism posibleng dahilan.

Sa pangkalahatan at hemochromatosis nangyayari gemosideroze bakal pagtitiwalag sa parenchymal mga cell ng hypothalamus at pitiyuwitari, na sinusundan ng pagkawasak ng mga cell at ang pagbuo ng fibrosis madalas sa nauuna pitiyuwitari. Sa histiocytosis, ang X-xantomal na deposito at histiocytic infiltrates ng selula ay madalas na matatagpuan sa parehong bahagi ng pituitary gland. Sila ang sanhi ng pagkawasak ng mga glandular na selula.

Panmatagalang pitiyuwitari Dysfunction ay maaaring sanhi ng functionally hindi aktibo chromophobe adenoma ng pitiyuwitari, intrasellyarnymi at ekstrasellyarnymi cysts, mga bukol :. Craniopharyngioma, glioma hypothalamus o visual intersection suprasellar meningioma, anhiyoma binti pitiyuwitari, atbp Sa lahat ng mga kasong ito trombosis portal sasakyang-dagat ay maaaring maging ang pangunahing sanhi ng pagkasira pitiyuwitari tissue. Funnel pagkawasak ay humantong sa isang kumpletong pagkamatay ng nauuna pitiyuwitari. Cause nekrosis ng adenohypophysis may sindrom ay Skien occlusive spasm arterioles sa site ng kanilang paglitaw sa harap bahagi; ito ay tumatagal ng 2-3 oras, kung saan ang nekrosis ng pituitary gland ay nangyayari. Ang pagpapatuloy ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga sasakyang-dagat ng funnel ay hindi ibalik ang sirkulasyon sa pamamagitan ng mga apektadong ischemic portal vessels. Madalas kasamang postpartum paglura ng dugo intravascular pagkakulta ay humahantong sa trombosis passively stretch sasakyang-dagat at upang nekrosis ng mga malalaking bahagi ng pitiyuwitari, higit sa lahat central. Sa lugar na ito ay lumilitaw ang isang peklat, nagpapaging calcifying at kahit ossifying.

Hypopituitarism syndrome pamilya, na sinamahan ng nadagdagan upuan at Turkish syndrome "walang laman sella syndrome," ay nangyayari resulta ng pagkabata pitiyuwitari bukol sumailalim sa huli urong spontaneously, ngunit maging sanhi ng hindi maaaring pawalang compression at pagkasayang ng nauuna pitiyuwitari.

Ang mga taong namatay mula sa kakulangan sa pituitary, na natagpuan mula 1-2 hanggang 10-12% ng napapanatili na pituitary tissue. Sa neurohypophysis, minarkahang subcapsular atrophy at mga pagbabago sa peklat. Sa hypothalamus (sa likod, supraoptic at paraventricular nuclei) kalaunan bumuo ng atrophic pagbabago, at sa subventricular nuclei - ang hypertrophy ng mga neurons. Sa mga laman-loob (puso, atay, pali, bato, teroydeo, gonads at adrenal glandula) mangyari atrophic pagbabago, paminsan-minsan na may malubhang fibrosis.