Mga sanhi at pathogenesis ng panhypopituitarism

Ang kakulangan sa hormonal ng hypothalamic-adenohypophyseal system ay bubuo dahil sa nakakahawa, nakakalason, vascular (halimbawa, sa systemic collagen disease), traumatic, tumor at allergic (autoimmune) lesyon ng anterior pituitary gland at/o hypothalamus.

Ang isang katulad na clinical syndrome ay nangyayari rin bilang resulta ng radiation at surgical hypophysectomy. Ang anumang impeksyon at pagkalasing ay maaaring humantong sa dysfunction ng hypothalamic-adenohypophyseal system. Ang tuberculosis, malaria, syphilis sa kamakailang nakaraan ay madalas na nagdulot ng mga mapanirang proseso sa hypothalamus at pituitary gland na may kasunod na pag-unlad ng Simmonds syndrome. Ang pagbaba sa kabuuang saklaw ng mga talamak na impeksyong ito ay nagpababa sa kanilang papel sa paglitaw ng hypothalamic-pituitary insufficiency.

Ang sakit ay maaaring mauna sa trangkaso, encephalitis, typhus, dysentery, purulent na proseso sa iba't ibang organ at tissue na may thromboembolic complications at pituitary necrosis, craniocerebral trauma na sinamahan ng intracerebral hemorrhages sa hypothalamus o pituitary gland na may pagbuo ng cysts bilang resulta ng hematoma resorption. Ang pagbuo ng hypopituitarism ay maaaring batay sa mga impeksyon sa fungal, hemochromatosis, sarcoidosis, pangunahin at metastatic na mga bukol.

Ang isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng sakit sa mga kababaihan ay ang pagpapalaglag at lalo na ang panganganak na kumplikado ng eclampsia sa mga huling buwan ng pagbubuntis, sepsis, thromboembolism, napakalaking (700-1000 ml) pagkawala ng dugo, na humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon sa pituitary gland, angiospasms, hypoxia at nekrosis. Ang paulit-ulit at madalas na pagbubuntis at panganganak, bilang mga kadahilanan ng functional stress ng pituitary gland, ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng hypopituitarism. Sa mga nagdaang taon, ang hypothalamic-pituitary insufficiency sa mga kababaihan na may malubhang toxicosis sa ikalawang kalahati ng pagbubuntis sa ilang mga kaso ay nauugnay sa pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune (autoaggression). Ang katibayan nito ay ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa katas ng anterior pituitary gland.

Bagama't bihira, ang mga pagbabago sa ischemic dito ay maaari ding mangyari sa mga lalaki pagkatapos ng gastrointestinal at pagdurugo ng ilong at bilang resulta ng sistematiko, pangmatagalang donasyon.

Sa isang bilang ng mga pasyente, hindi matukoy ang sanhi ng hypopituitarism (idiopathic hypopituitarism).

Anuman ang likas na katangian ng nakakapinsalang kadahilanan at ang likas na katangian ng mapanirang proseso sa huli ay humahantong sa pagkasayang, wrinkling at sclerosis ng pituitary gland, ang pathogenetic na batayan ng sakit sa lahat ng mga klinikal na variant ng hypothalamic-pituitary insufficiency ay isang pagbaba o kumpletong pagsugpo sa produksyon ng adenohypophyseal tropic hormones. Nagreresulta ito sa pangalawang hypofunction ng adrenal, thyroid at sex glands. Sa mga bihirang kaso ng sabay-sabay na paglahok ng posterior lobe o pituitary stalk sa proseso ng pathological, posible ang pagbawas sa antas ng vasopressin na may pag-unlad ng diabetes insipidus. Dapat itong isaalang-alang na ang isang sabay-sabay na pagbaba sa ACTH at corticosteroids, mga antagonist ng vasopressin na may kaugnayan sa metabolismo ng tubig, ay maaaring mag-level out at magaan ang mga klinikal na pagpapakita ng kakulangan sa vasopressin. Gayunpaman, ang pagbawas sa aktibidad nito bilang tugon sa osmolar load ay nabanggit sa mga pasyente na may Sheehan syndrome at sa kawalan ng mga klinikal na palatandaan ng diabetes insipidus. Laban sa background ng replacement therapy na may corticosteroids, posible ang pagpapakita ng diabetes insipidus. Depende sa lokalisasyon, lawak at intensity ng mapanirang proseso, pare-pareho, kumpleto (panhypopituitarism) o bahagyang, kapag ang produksyon ng isa o higit pang mga hormone ay napanatili, ang pagkawala o pagbaba ng pagbuo ng hormone sa pituitary gland ay posible. Napakabihirang, lalo na sa walang laman na sella syndrome, maaaring may nakahiwalay na hypofunction ng isa sa mga tropikal na hormone.

Ang pagbaba sa produksyon ng growth hormone, at dahil dito ang unibersal na epekto nito sa synthesis ng protina, ay humahantong sa progresibong pagkasayang ng makinis at skeletal na mga kalamnan at mga panloob na organo (splanchnomycosis). Mayroong isang konsepto na ito ay ang paglahok ng hypothalamic nuclei sa proseso ng pathological na tumutukoy sa bilis ng pag-unlad at kalubhaan ng pagkahapo.

Ang depekto ng prolactin synthesis ay humahantong sa agalactia. Kasama nito, ang posttraumatic hypothalamic panhypopituitarism na may pagkawala ng prolactin-inhibiting factor ay maaaring pagsamahin sa mataas na antas ng prolactin. Ang hyperprolactinemia at hypopituitarism ay sinusunod sa mga malignant na prolactinomas.

Ang lumilipas o paulit-ulit na hypopituitarism, bahagyang o kumpleto, ay maaaring makapagpalubha ng operasyon o radiation na paggamot ng mga pituitary at hypothalamic na tumor. Ang hypophysectomy surgery ay minsan din ginagawa upang sugpuin ang mga kontra-insular na hormone sa mga pasyente na may malubha, progresibong diabetic retinopathy na may banta ng pagkawala ng paningin.

Pathological anatomy

Ang panhypopituitarism ay bubuo kapag hindi bababa sa 90-95% ng pituitary tissue ang nasira. Bihirang, ito ay sanhi ng pituitary aplasia dahil sa congenital absence ng organ o isang depekto sa pagbuo ng Rathke's pouch. Minsan ang anterior lobe lamang ng gland ang nawawala. Ang congenital atrophy nito ay kadalasang nangyayari dahil sa compression ng pituitary gland ng isang cyst mula sa pouch ni Rathke.

Ang matinding pamamaga ng pituitary gland (purulent hypophysitis) bilang sanhi ng panhypopituitarism ay nangyayari dahil sa septicemia o impeksyon mula sa mga katabing lugar. Sa mga kasong ito, maaaring magkaroon ng mga abscess na sumisira sa pituitary gland. Ang isa sa mga bihirang sanhi ng panhypopituitarism ay ang lymphoid hypophysitis na may napakalaking lymphoid infiltration ng glandula at pagpapalit ng pituitary tissue na may lymphoid tissue, na maaaring isama sa mga autoimmune na sakit ng iba pang mga endocrine organ.

Ang mga granulomatous na lesyon ng pituitary gland ng iba't ibang etiologies ay madalas na sinamahan ng hypopituitarism dahil sa pagkasira ng pituitary tissue. Ang tuberculosis ng endocrine organ na ito ay nangyayari sa panahon ng pagpapakalat ng proseso, at ang mga pathological na pagbabago dito ay tipikal para sa tuberculosis ng anumang lokalisasyon. Ang syphilis ng pituitary gland ay nabubuo bilang isang proseso ng nagkakalat na pagkakapilat o bilang isang gummatous na proseso na sumisira sa glandular tissue.

Ang hypothalamic insufficiency dahil sa syphilitic damage, sarcoidosis, giant cell granulomas, suprasellar metastases (pineal germinoma at iba pang tumor) ay posibleng mga sanhi ng panhypopituitarism.

Sa pangkalahatan hemochromatosis at hemosiderosis, ang bakal ay idineposito sa mga parenchymatous na selula ng hypothalamus at pituitary gland, na sinusundan ng pagkasira ng mga selulang ito at pag-unlad ng fibrosis, kadalasan sa anterior pituitary gland. Sa histiocytosis, ang mga deposito ng X-xanthoma at histiocytic-cell infiltrates ay madalas na matatagpuan sa parehong lobe ng pituitary gland. Nagdudulot sila ng pagkasira ng mga glandular na selula.

Ang talamak na kakulangan sa pituitary ay maaaring sanhi ng hindi aktibong chromophobe adenoma ng pituitary gland, intrasellar at extrasellar cyst, mga tumor: craniopharyngioma, glioma ng hypothalamus o optic chiasm, suprasellar meningioma, angioma ng pituitary stalk, atbp. pituitary tissue. Ang pagkasira ng infundibulum ay humahantong sa kumpletong nekrosis ng anterior pituitary gland. Ang sanhi ng nekrosis ng adenohypophysis sa Sheehan's syndrome ay occlusive spasm ng arterioles sa site ng kanilang pagpasok sa anterior lobe; ito ay tumatagal ng 2-3 oras, kung saan nangyayari ang nekrosis ng pituitary gland. Ang pagpapatuloy ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan ng infundibulum ay hindi nagpapanumbalik ng sirkulasyon sa pamamagitan ng mga portal na sisidlan na nasira ng ischemia. Ang intravascular coagulation syndrome na kadalasang kasama ng postpartum hemorrhage ay humahantong sa thrombosis ng passively stretched vessels at sa nekrosis ng isang makabuluhang bahagi ng pituitary gland, pangunahin ang gitnang bahagi. Lumilitaw ang isang peklat sa site na ito, nagpapa-calcify at nagiging ossifying.

Ang familial hypopituitarism syndrome, na nauugnay sa isang pinalaki na sella turcica at ang "empty sella turcica" syndrome, ay nangyayari bilang resulta ng isang pituitary tumor na naroroon sa pagkabata, na sumailalim sa spontaneous regression sa paglipas ng panahon, ngunit nagdulot ng hindi maibabalik na compression at atrophy ng adenohypophysis.

Sa mga taong namatay mula sa pituitary failure, 1-2 hanggang 10-12% ng buo na pituitary tissue ang matatagpuan. Sa neurohypophysis, ang binibigkas na subcapsular atrophy at cicatricial na pagbabago ay nabanggit. Sa hypothalamus (sa posterior, supraoptic at paraventricular nuclei), ang mga atrophic na pagbabago ay bubuo sa paglipas ng panahon, at sa subventricular nuclei, neuronal hypertrophy. Sa mga panloob na organo (sa puso, atay, pali, bato, thyroid gland, gonads at adrenal glands), nangyayari ang mga pagbabago sa atrophic, kung minsan ay may binibigkas na fibrosis.