Ang mga sanhi at pathogenesis ng polycystic disease sa bato

Ang unang pagtatangka upang ipaliwanag ang mga sanhi ng polycystic kidney ay ang pagbuo ng isang nagpapasiklab-pagpapanatili teorya, ilagay sa 1865 sa pamamagitan ng R. Virchow. Ang iba pang mga teorya (syphilitic, neoplasm theory) ay iminungkahi, na sa kasalukuyan ay may lamang makasaysayang interes.

Karamihan sa mga may-akda ay naniniwala na ang mga sanhi ng polycystic sakit sa bato ay teratogenic, na lumabas dahil bilang isang resulta ng mga paglabag sa mga embryonic unlad ng mga bato sa stage pagsama-sama excretory at nag-aalis kasangkapan, kapag ang bilang ng nephrons ay walang contact na may lumalaking ureteric usbong metanefrogennoy tela. Ang bato tubules, hindi konektado sa sistema ng pag-outflow, sumailalim sa cystic pagkabulok. Progressing, ang prosesong ito ay humantong sa isang pagtaas sa ang compression ng parenkayma at ang pagkamatay ng isang makabuluhang bahagi ng nephron.

Ayon sa bagong pananaliksik, ang sanhi ng polycystic kidney disease ay isang paglabag sa dibisyon ng ampoule. Hinahina ng ampoule ang pagbubuo ng nephron. Pagkatapos ng dibisyon, isang kalahati ng ampoule ang sumasali sa nephron, ang iba pa - ay nagpapakilos ng isang bagong nephron, kung saan ito ay kumokonekta. Parehong ampoules ay hinati muli at bumuo ng isang bagong nephron.

Kato laki ay depende sa dami ng nag-aalis tisiyu at presyon paglaban ng mga wala pa sa gulang excretory paikot-ikot na tubules. Ito ay maaaring ipaliwanag ang pagkakaroon ng cysts ng iba't ibang laki - mula sa punto, maliit hanggang malaki. Sa koneksyon na ito pressing katanungan: kung ang lahat ng nephrons sa cystic reborn lugar pinatay o bahagi ng mga ito patuloy na aandar? Sinusuri ang pag-andar polycystic bato nephrons, sa pamamagitan ng pagpapasok ng ilang mga mananaliksik inulin, creatinine ay may pinatunayan na-modify na nephrons lalo na kapag maliit na cysts, function, dahil ang mga nilalaman ng cysts nakita pansamantalang ihi nabuo sa pamamagitan ng pagsasala sa pamamagitan ng sistema ng glomerulokanaltsevuyu bato. Alinsunod dito, samakatuwid mahalaga sa mga praktikal na mga tuntunin: sa panahon ng operasyon Moxibustion ay hindi dapat sirain ang cysts, ang diameter ng kung saan ay mas mababa kaysa 1.0-1.5 cm.

Ang mga bato ay matatagpuan sa buong ibabaw ng bato sa pagitan ng normal na bato ng tisyu. Ito ay nakumpirma sa pamamagitan ng histological examination data, kapag kasama ang nagbago at glomeruli at nephrons, ang mga normal na glomeruli at tubula ay matatagpuan sa mga paghahanda. R. Scarpell et al. Noong 1975, nag-udyok ng isang teorya na ang pagpapaunlad ng mga cyst sa mga bato ay nauugnay sa immunological na hindi pagkakatugma ng metanephrogenic blastoma at ureter sprout. Kinukumpirma nila ang kanilang mga haka-haka sa pamamagitan ng ang katunayan na sa suwero ng mga pasyente na may polycystic na bato ang konsentrasyon ng pamuno ng C3-pampuno ng sistema ng pampuno ay bumababa.

Polycystic sakit sa bato - palagi bilateral anomalya ng pag-unlad, na may bilang at laki ng cysts ay napakadalas iba-iba sa parehong pochkah.Neredko sabay-sabay na may polycystic bato mga pasyente sakit sa kilalanin at polycystic atay, pancreas, dahil sa malapit functional at morphological correlations ng mga katawan.

Ang pangunahing nagtatakda ng simula at pagpapatuloy ng bato kabiguan sa mga pasyente na may bato abnormality istraktura ay nagsisilbi bilang pyelonephritis, na isang mahabang panahon Lilipas ang tago at isang oras na pagkaantala ang sarili nito clinically. Ito ay higit na nakaambag sa paglabag sa pagdaan ng ihi at ang mga kakaibang uri ng abnormal na lympho- at sirkulasyon ng dugo sa mga bato. Ang pag-unlad at pag-unlad ng kabiguan ng bato ay nakasalalay hindi lamang sa antas at kalubhaan ng pyelonephritis, kundi pati na rin sa bilang ng mga hindi kasama na mga neuron. Ang venous stasis, sanhi ng compression ng bato na ugat at mga sanga nito na may malalaking cysts, ay tumutulong din sa paglitaw at pagbuo ng pyelonephritis. Kulang sa hangin stasis sa kidney ay humahantong sa kakulangan ng hangin at nadagdagan pagkamatagusin ng vascular pader, na siya namang entails ang pamamaga buds ng stroma, ang paglikha ng mga pinaka-kanais-nais na kondisyon para sa pagpapaunlad ng impeksiyon sa interstitial tissue ng katawan.

Ang paglitaw at pagpapaunlad ng bilateral na talamak na pyelonephritis sa mga polycystic kidney ay humahantong sa biglaang mga pagbabago sa pagganap hindi lamang sa mga bato, kundi pati na rin sa atay. Nilabag ang protina, prothrombin, antitoxic, karbohidrat, taba, deaminating, enzyme at steroid metabolismo. Ang pagpapabuti ng function ng atay sa proseso ng konserbatibong preoperative na paggamot ay isang kanais-nais na prognostic sign.

Nagkaroon ng opinyon na ang pagpapaunlad ng polycystic na bato ay nagpapatuloy sa parehong paraan tulad ng sa mga bagong silang at mga may sapat na gulang. Gayunpaman, N.A. Lopatkin at A.V. Iniulat ni Lulko (1987) na ang polycystic kidney disease sa mga bata at matatanda ay magkakaiba sa pathogenically at clinically.

Pag-uuri ng polycystic disease sa bato

Maraming mga may-akda, na isinasaalang-alang ang mga tampok ng morphological at klinikal na kurso ng polycystic kidney, nakikilala ang polycystosis ng mga bagong silang, mga bata, mga kabataan, mga matatanda. Ang isang malalim na klinikal na genetiko at morpolohiya na pagsusuri ay nagpakita na sa kabila ng malaking pagkakaiba ng polycystic kidney sa mga bagong silang, mga bata at mga kabataan, ang patak na kalagayan na ito ay mahalagang pareho. Para sa polycystic childhood, ang autosomal recessive na uri ng inheritance ng sakit ay katangian, ngunit ang pagbago ay nangyayari sa iba't ibang mga gene.

Sa mga bagong silang na sanggol, ang mga polycystic kidney ay pantay na pinalaki, nagpapatuloy ang kanilang embryonic lobulation. Sa isang pag-cut ng isang cysts sa bato ay may parehong sukat at ang form, ay lokal na nakakalat sa mga normal na parenkayma, ang cortical at cerebral layers ay hindi malinaw na delimited. Sa mas matatandang mga bata at mga kabataan, ang morphological picture ng polycystic ay nakikilala sa pamamagitan ng katotohanan na higit sa 25% ng mga tubula ang kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga bato ay lubhang pinalaki, ang ibabaw ay tuberous. Ang mga cyst lumiwanag sa pamamagitan ng fibrous capsule. Sa isang pag-cut sa mga mapurol na parenchyma ng bato ang hanay ng mga cyst ay hindi gaanong sukat tulad ng mga bagong silang, ngunit iba, kahit na mas mababa kaysa sa mga matatanda. Ang lumen ng mga tubula ay pinalawak, kung minsan ay naka-compress, ang mga nephrone ay hindi pa binuo.

Sa mga may sapat na gulang, ang halaga ng di-nagbabagong parenkayma ay lubos na nabawasan. Ang likido sa mga cyst ay malinaw, na may pamamaga - purulent, na may pagdurugo ay pininturahan ng kulay kayumanggi. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay naiiba sa plasma sa komposisyon ng mga pangunahing electrolytes at binubuo ng urea, uric acid, kolesterol. Sa isang hiwa ng mga bato ang kanilang ibabaw ay nakabalot sa mga cyst ng iba't ibang mga diameters. Bilang isang panuntunan, ang mga malalaking cyst ay kahalili ng maliit na mga cyst, na nakakalat sa buong parenkayma ng bato, na kahawig ng isang pulot-pukyutan ng hindi regular na hugis.

Depende sa reseta ng proseso at ang antas ng sekundaryong komplikasyon, ang parenkayma ay nakakakuha ng isang kulay-abuhin na lilim, at ang kapasidad ng pagganap nito ay bumababa.

Ang pagsusuri ng mikroskopiko sa mga walang komplikadong mga cyst ay nagpapakita na ang kanilang panloob na ibabaw ay may linya na may kubiko na epithelium. Ang mga dingding ng mga cysts ay binubuo ng isang manipis na layer ng siksik na nag-uugnay tissue, na sinapawan ng maliit, di-maraming kalat nerbiyos nerbiyos na magpalaganap sa hindi pa nabuong makinis na kalamnan. Ang bilang ng mga istruktura ng ugat ay makabuluhang nabawasan kapag ang isang impeksiyon ay nakalakip. Ang pagkamatay ng mga sangkap ng nerbiyos sa polycystic kidney ay dahil sa anoxia sa lupa ng ischemia ng tissue sa bato.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]