Mga sanhi at pathogenesis ng polycystic kidney disease

Ang unang pagtatangka na ipaliwanag ang mga sanhi ng polycystic kidney disease ay ang paglikha ng inflammatory-retention theory, na iniharap noong 1865 ni R. Virchow. Ang iba pang mga teorya ay iminungkahi din (syphilitic, neoplasm theory), na kasalukuyang may interes lamang sa kasaysayan.

Karamihan sa mga may-akda ay naniniwala na ang polycystic kidney disease ay may mga teratogenic na sanhi, na lumitaw bilang isang resulta ng pagkagambala sa pag-unlad ng embryonic ng mga bato sa yugto ng pagsasanib ng excretory at secretory apparatuses, kapag sa isang bilang ng mga nephrons ay walang contact ng lumalaking ureter rudiment sa metanephrogenic tissue. Ang mga tubule ng bato na hindi konektado sa excretory system ay sumasailalim sa cystic degeneration. Sa pag-unlad, ang prosesong ito ay humahantong sa pagtaas ng compression ng parenchyma at pagkamatay ng isang makabuluhang bahagi ng nephrons.

Ayon sa bagong pananaliksik, ang sanhi ng polycystic kidney disease ay isang disorder ng ampula division. Ang ampulla ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng isang nephron. Pagkatapos ng paghahati, ang kalahati ng ampulla ay sumasali sa nephron, ang isa ay nag-uudyok ng isang bagong nephron, kung saan ito ay sumasali. Ang parehong mga ampullae ay muling nahahati at bumubuo ng isang bagong nephron.

Ang laki ng mga cyst ay depende sa secretory pressure at tissue resistance ng underdeveloped excretory tortuous tubules. Ito ay maaaring ipaliwanag ang pagkakaroon ng mga cyst na may iba't ibang laki - mula sa pinpoint, maliit hanggang malaki. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang tanong ay may kaugnayan: ang lahat ba ng mga nephron sa mga cystically degenerated na lugar ay namamatay o ang ilan sa kanila ay patuloy na gumagana? Sinusuri ang pag-andar ng mga nephron ng polycystic kidney, napatunayan ng ilang mga mananaliksik sa pamamagitan ng pagpapakilala ng inulin at creatinine na ang mga nabagong nephron, lalo na sa maliliit na cyst, ay gumagana, dahil ang pansamantalang ihi na nabuo sa pamamagitan ng pagsasala sa pamamagitan ng glomerulotubular system ng bato ay natagpuan sa mga nilalaman ng mga cyst. Mula dito ay sumusunod ang isang konklusyon na mahalaga sa mga praktikal na termino: sa panahon ng operasyon ng ignipuncture, ang mga cyst ay hindi dapat sirain na ang diameter ay hindi lalampas sa 1.0-1.5 cm.

Ang mga cyst ay matatagpuan sa buong ibabaw ng bato sa pagitan ng normal na tisyu ng bato. Ito ay kinumpirma ng data ng pagsusuri sa histological, kapag kasama ang nabagong glomeruli at nephrons, ang normal na glomeruli at tubules ay matatagpuan sa mga paghahanda. R. Scarpell et al. noong 1975 ay naglagay ng hypothesis ayon sa kung saan ang pag-unlad ng mga cyst sa mga bato ay nauugnay sa immunological incompatibility ng metanephrogenic blastoma at ureteral germ. Kinumpirma nila ang kanilang palagay sa pamamagitan ng katotohanan na ang konsentrasyon ng C3 complement ng complement system ay bumababa sa serum ng dugo ng mga pasyente na may polycystic kidney disease.

Ang polycystic kidney disease ay palaging isang bilateral developmental anomaly, at ang bilang at laki ng mga cyst ay kadalasang naiiba sa parehong bato. Kadalasan, kasabay ng polycystic kidney disease, ang mga pasyente ay mayroon ding polycystic liver at pancreas disease, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng malapit na functional at morphological correlations ng mga organ na ito.

Ang pangunahing kadahilanan na tumutukoy sa paglitaw at pag-unlad ng pagkabigo sa bato sa mga pasyente na may mga anomalya sa istraktura ng bato ay pyelonephritis, na nakatago sa loob ng mahabang panahon at pagkatapos lamang ng ilang oras ay nagpapakita ng sarili sa klinikal. Ito ay higit sa lahat dahil sa paglabag sa pagpasa ng ihi at mga tampok ng abnormal na lymph at sirkulasyon ng dugo sa mga bato. Ang pag-unlad at pag-unlad ng kabiguan ng bato ay nakasalalay hindi lamang sa antas at kalubhaan ng pyelonephritis, kundi pati na rin sa bilang ng mga naka-off na neuron. Ang paglitaw at pag-unlad ng pyelonephritis ay pinadali din ng venous stasis na dulot ng compression ng renal vein at ang mga sanga nito sa pamamagitan ng malalaking cyst. Ang venous stasis sa bato ay humahantong sa anoxia at nadagdagan ang pagkamatagusin ng vascular wall, na kung saan ay nangangailangan ng edema ng renal stroma, na lumilikha ng pinaka-kanais-nais na mga kondisyon para sa pagbuo ng impeksiyon sa interstitial tissue ng organ na ito.

Ang paglitaw at pag-unlad ng bilateral na talamak na pyelonephritis sa polycystic na mga bato ay humahantong sa mga marahas na pagbabago sa pagganap hindi lamang sa mga bato kundi pati na rin sa atay. Ang protina, prothrombin-forming, antitoxic, carbohydrate, fat, deaminating, enzymatic at steroid metabolism ay nasisira. Ang pagpapabuti ng mga indeks ng aktibidad ng atay sa panahon ng konserbatibong paggamot sa preoperative ay isang kanais-nais na prognostic sign.

May isang opinyon na ang pag-unlad ng polycystic kidney disease ay nagpapatuloy sa parehong paraan sa parehong mga bagong silang at matatanda. Gayunpaman, ang NA Lopatkin at AV Lyulko (1987) ay nagbigay ng data na nagpapakita na ang polycystic kidney disease sa mga bata at matatanda ay naiiba sa pathogenetic at clinical terms.

Pag-uuri ng polycystic kidney disease

Maraming mga may-akda, na isinasaalang-alang ang mga tampok na morphological at klinikal na kurso ng polycystic kidney disease, na makilala ang polycystic disease sa mga bagong silang, bata, kabataan, at matatanda. Ang malalim na klinikal, genetic, at morphological analysis ay nagpakita na sa kabila ng makabuluhang pagkakaiba sa pagitan ng polycystic kidney disease sa mga bagong silang, bata, at kabataan, ang pathological na kondisyon na ito ay mahalagang pareho. Ang polycystic disease sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang autosomal recessive na uri ng pamana ng sakit, ngunit ang mutation ay nangyayari sa iba't ibang mga gene.

Sa mga bagong silang, ang mga polycystic na bato ay pantay na pinalaki, ang kanilang embryonic lobulation ay napanatili. Sa seksyon ng bato, ang mga cyst ay may parehong laki at hugis, lokal na nakakalat sa mga normal na parenkayma, ang cortex at medulla ay hindi malinaw na delineated. Sa mas matatandang mga bata at kabataan, ang morphological na larawan ng polycystic kidney disease ay naiiba sa higit sa 25% ng mga tubules ay kasangkot na sa proseso ng pathological. Ang mga bato ay makabuluhang pinalaki, ang ibabaw ay tuberous. Ang mga cyst ay makikita sa pamamagitan ng fibrous capsule. Sa seksyon, kabilang sa mapurol na renal parenchyma, maraming mga cyst ang nakakalat, hindi na pareho ang laki, tulad ng sa mga bagong silang, ngunit may iba't ibang laki, bagaman mas maliit sila kaysa sa mga matatanda. Ang lumen ng mga tubules ay dilat, naka-compress sa mga lugar, ang mga nephron ay kulang sa pag-unlad.

Sa mga may sapat na gulang, ang halaga ng hindi nagbabago na parenkayma ay makabuluhang nabawasan. Ang likido sa mga cyst ay transparent, purulent sa panahon ng pamamaga, at kayumanggi sa panahon ng pagdurugo. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay naiiba sa plasma sa komposisyon ng mga pangunahing electrolytes at binubuo ng urea, uric acid, at kolesterol. Kapag ang mga bato ay pinutol, ang kanilang ibabaw ay natatakpan ng mga cyst na may iba't ibang diameter. Bilang isang patakaran, ang mga malalaking cyst ay kahalili ng mga maliliit, na nakakalat sa buong renal parenchyma, na kahawig ng hindi regular na hugis ng mga pulot-pukyutan.

Depende sa tagal ng proseso at sa antas ng pangalawang komplikasyon, ang parenchyma ay nakakakuha ng isang kulay-abo na tint, at ang kapasidad ng pagganap nito ay unti-unting bumababa.

Ang mikroskopikong pagsusuri ng mga hindi kumplikadong mga cyst ay nagpapakita na ang kanilang panloob na ibabaw ay may linya na may cubic epithelium. Ang mga dingding ng mga cyst ay binubuo ng isang manipis na layer ng siksik na nag-uugnay na tissue, na natagos ng maliliit na non-pulpable nerve bundle, na kumakalat sa mga hindi nabuong makinis na kalamnan. Ang bilang ng mga istruktura ng nerbiyos ay makabuluhang nabawasan kapag ang isang impeksiyon ay idinagdag. Ang pagkamatay ng mga elemento ng nerve sa isang polycystic kidney ay dahil sa anoxia dahil sa ischemia ng renal tissue.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]